logo

Sclerodermi: symptomer, årsager og metoder til behandling

Sclerodermi er en autoimmun læsion af bindevævet, som manifesteres af foci af sklerose og betændelse i huden og indre organer. Sygdommen opstår i to hovedvarianter: systemisk og lokaliseret.

Ifølge statistikker forekommer sygdommen hos omkring 20 personer pr. 1 million om året. Samtidig diagnostiseres en begrænset form hovedsageligt hos kvindelige børn og unge. Det omtrentlige forhold mellem kvinder og mænd med sklerodermi er 6: 1.

Hvad er det?

Sclerodermi er en autoimmun sygdom i bindevævet, med en karakteristisk læsion af huden, blodkar, muskuloskeletale systemer og indre organer (lunger, hjerte, fordøjelseskanalen, nyrer), der er baseret på mikrocirkulationsforstyrrelser, inflammation og generaliseret fibrose.

årsager til

Indtil nu er der ingen enstemmig udtalelse fra forskere om årsagen til sklerodermi, derfor er det mere hensigtsmæssigt at tale om de undersøgte provokerende faktorer. Disse omfatter:

  • forfrysninger;
  • vibration eksponering;
  • tidligere malaria;
  • svigt i det endokrine system
  • traumer;
  • genetisk prædisponering og identificerede genetiske ændringer;
  • virusinfektion, især cytomegalovirus;
  • støv fra kvarts og kul;
  • kontakt med organiske opløsningsmidler;
  • vinylchloridpolymermateriale;
  • nogle potente cytostatika, der anvendes i tumorkemoterapi.

Undersøgelsen af ​​blodsammensætningen hos patienter med sklerodermi afslørede et højt indhold af koagulationsfaktor VIII, enzymer (granzym-A), der kunne beskadige den indre beklædning af vaskulærvæggen.

Sclerodermi klassifikation

Afhængig af forekomsten af ​​den patologiske proces er følgende former for denne sygdom kendetegnet:

  • diffuse (almindelige hudlæsioner, tidlig udvikling af patologi af indre organer);
  • sklerodermi uden sklerodermi (Raynauds fænomen; ingen sæler på huden; der er tegn på skade på indre organer);
  • begrænset eller begrænset (i lang tid kun Raynauds syndrom bevares, hvorpå hudlæsioner efterfølgende tilsættes i hænder, fødder og ansigt, efterfulgt af indre organer)
  • krydsformer (kombination af tegn på systemisk sklerodermi med andre bindevævssygdomme);
  • prescleroderma (isoleret Raynauds syndrom plus kapillære ændringer karakteristiske for systemisk sklerodermi);
  • ungdomssklerodermi (debut i en alder af 16 år, hudlæsioner af typen af ​​fokalsklerodermi, dannelse af kontrakturer, skade på indre organer manifesteres ikke klinisk, men detekteres kun under undersøgelsen).

Det er værd at bemærke, at hver af disse former for sygdommen desuden er kendetegnet ved visse ændringer i blodkarrene påvist ved kapillaroskopi samt nogle af blodprøvefunktionerne. Men da denne artikel er beregnet til en lang række læsere, har vi besluttet ikke at belaste dig med sådanne specifikke data.

Almindelige symptomer på sklerodermi

Symptomatologi varierer afhængigt af sklerodermets form. Nogle symptomer kan opføre sig som separate sygdomme, og endda reagere på lokal behandling. Der er dog flere fælles manifestationer af sklerodermi til alle former:

  1. Raynauds syndrom - nederlaget i benene som følge af koldt vejr eller stress. Små fartøjer bliver overfølsomme over for nervesystemets temperatur og impulser, så fingrene eller endda palmerne bliver følelsesløse mod baggrunden for vasospasmen (et fald i karrets diameter). På baggrund af et kronisk kursus ændres farven på hænder og fødder, der kan være smerter i lemmerne, prikken og kløe.
  2. Ændring af huden. De mest almindelige læsioner i lemmer og ansigt. Huden er overdrevent strakt, på grund af dette er der en karakteristisk glans. Der er hævelse i phalanges og mellem fingrene. En ændring i hud og hævelse opstår omkring børsterne og omkring læberne. Bevægelsen kan blive smertefuld og vanskelig.
  3. GERD - gastroøsofageal reflukssygdom forbundet med dysfunktion og fortykkelse af væggene i spiserøret og nederlaget for dets muskelspalter. Skader på væggene på grund af øget surhedsgrad og belching. Peristalsis i maven er forstyrret, derfor bliver fordøjelsen af ​​mad vanskelig. Der er problemer med absorptionen af ​​sporstoffer og vitaminer gennem mavetarmkanalens vægge. Avitaminose og mindre hormonforstyrrelser kan forekomme på grund af GERD.

Hvilken sklerodermi ligner: foto

Nedenstående billede viser, hvordan sygdommen manifesterer sig hos mennesker.

diagnostik

Efter at have besøgt terapeuten, går patienten til en reumatolog, der vurderer symptomerne og bestemmer hvordan man skal behandle sygdommen. En ekstern undersøgelse gennemføres, hvor den vurderes:

  • Ændringer i hud på lemmer og carpal-phalangeal leddene;
  • Patologi tips på fingrene;
  • Karakteristiske forandringer i hudens og ansigtets hud.

Laboratorieundersøgelser gør det muligt at identificere hovedforstyrrelser i kroppen - strukturelle, metaboliske, funktionelle:

  • blod biokemi - et højt indhold af urinstof, kreatinin indikerer nyresvigt, højt bilirubin indikerer skade på galdekanalerne;
  • En klinisk blodprøve afslører anæmi, trombocytopeni (nedsat blodpladetal), med et ugunstigt forløb af sygdommen - øget ESR;
  • blodprøve til bestemmelse af niveauet af CXCL4 og NT-proBNP - biologisk aktive stoffer, hvis stigning i produktionen indikerer lungefibrose og lunghypertension
  • urinalyse - detekterede protein og røde blodlegemer indikerer funktionel nyreinsufficiens;
  • test for autoantistoffer (reumatoid faktor) - udført for at detektere autoimmun sygdom;
  • analyse af det C-reaktive protein afslører et akut stadium af inflammation i kroppen.

Også patienten udføres:

  • EKG til påvisning af abnormiteter i hjertet
  • Ultralyd af de indre organer for at vurdere deres struktur og funktioner;
  • transthoracisk ekkografi til bestemmelse af tryk i lungearterien
  • kapilloskopi af neglelaget for at undersøge tilstanden af ​​perifere kapillærer;
  • måling af lungens vitale volumen for at identificere omfanget af organs involvering i den sclerotiske proces
  • måling af lungens vitale volumen for at identificere omfanget af organs involvering i den sclerotiske proces
  • histologisk undersøgelse (biopsi) af huden og lungerne for at detektere sclerotiske vævsændringer.

Ud over laboratorietest anvendes radiologiske metoder: computertomografi og radiografi, som er nødvendige for at detektere osteomyelitis, lungefibrose, forkalkningsfoci dannet under huden.

komplikationer

Sclerodermi rammer næsten alle menneskelige organer og systemer. Derfor anses sygdommen svært at helbrede.

Indledningsvis lider huden af ​​sklerodermi, selvfølgelig. På dette grundlag og diagnosticere denne sygdom. Standardbilledet er hævet og rødt hud på hoved og hænder. Derudover er blodcirkulationen ofte forstyrret i disse områder, der er koger, formen på neglen ændres, og håret falder ud. Facial funktioner ændres, rynker vises. Huden taber sine kvaliteter. Det sker, at sygdommen fanger ikke kun hoved og hænder, men også andre dele af kroppen. I dette tilfælde kaldes sygdommen diffus sclerodermi, men hvis kun visse dele af kroppen påvirkes, så er dette begrænset sclerodermi.

Det sker, at sygdommen påvirker muskelsystemet. Fra disse muskelfibre deformeres, nogle fragmenter dør, mængden af ​​muskelvæv bliver mindre, og ledbåndene bliver derimod større. Hvis sygdommen giver komplikationer til det menneskelige skelet, er fingrene på alle lemmer deformerede. Dette er også et af tegnene på sklerodermi.

Ca. 50% af patienter med sklerodermi lider også af fordøjelseskanalen. Hvis du udfører en ultralyd af disse organer og ser deres ændringer, vil dette også være et tegn på sklerodermi. Hertil kommer, at næsten to tredjedele af patienterne lider af problemer med hjerte og lunger.

Metoder til behandling af sklerodermi

Hvordan man behandler sklerodermi afhænger af sygdommens form, omfanget af den patologiske proces og dybden af ​​skader på organer og systemer. De vigtigste terapeutiske metoder omfatter at tage følgende medicin:

  1. Antifibrøse vaskulære lægemidler, der har til formål at forhindre spasmer af blodkar. Calciumkanalblokkere betragtes som det mest effektive middel til vaskulær ekspansion. Disse omfatter: dihydropyridiner (amlodipin, nifedipin, nicardipin), phenylalkylaminer (gallopamil, verapamil) og piperazinderivater (flunarizin, cinnarizin).
  2. Antiplatelet midler, der forhindrer trombose. Sådanne lægemidler som acetylsalicylsyre, ticlopidin, dipyridamol øger effektiviteten af ​​vasodilatormedicin.
  3. Antibiotisk behandling. Læger til sklerodermi er ofte ordineret penicillamin til patienten, som hæmmer dannelsen af ​​kollagen. Således opstår blokering af den overdrevne dannelse af bindevæv.
  4. Anti-inflammatorisk behandling med diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid i standarddoser eliminerer lidelser i muskuloskeletalsystemet.
  5. Symptomatisk behandling, der sigter på at eliminere individuelle symptomer på sygdommen. Så i tilfælde af betændelse i den nedre spiserør anbefaler lægerne at holde sig til reglerne for fraktioneret fodring og tage et kursus af prokinetik i form af meklozin, domperidon eller ondansetron. Tarmtarme kræver anvendelse af antibakterielle midler (amoxicillin, erythromycin og metronidazol). Manifestationer af lungefibrose stoppes ved lave doser prednison.

Terapi til begrænsede former for sklerodermi er individuel. Formålet med denne behandling er at stoppe udviklingen af ​​skleroserende betændelse i huden.

fysioterapi

Patienter med sklerodermi er vist:

  • massage;
  • elektroforese med enzym, absorberbare, antiinflammatoriske lægemidler;
  • laser terapi;
  • fototerapi - PUVA-terapi (ultraviolet terapi).

God effekt har kuldioxid og hydrogensulfidbad. Akupunktur (akupunktur) sessioner ordineres til patienter med en systemisk form af sygdommen.

Ernæring og kost

Sclerodermi gælder ikke for sygdomme, der kræver en bestemt diæt. Imidlertid kan korrekt ernæring reducere ubehag og lindre patientens generelle tilstand.

Når sclerodermi anbefales at overholde følgende næringsprincipper:

  • hvis spiserøret er beskadiget, bør faste fødevarer undgås
  • nødt til at forbruge nok kalorier
  • store doser af C-vitamin (over 1000 mg / dag) bør undgås, da det stimulerer dannelsen af ​​bindevæv;
  • med tarmens nederlag er det nødvendigt at spise mad rig på plantefibre;
  • bør indtages en stor mængde vitaminer og mineraler, så ofte er deres absorption i tarmen svækket;
  • med nyreskader er det tilrådeligt at reducere mængden af ​​salt og vand, der kommer fra mad.

outlook

I sklerodermi forbliver prognosen den mest ugunstige blandt systemiske sygdomme i bindevævet og afhænger i vid udstrækning af sygdommens form og forløb. Ifølge resultaterne fra 11 undersøgelser varierer 5-års overlevelse hos patienter med sklerodermi fra 34 til 73% og i gennemsnit 68%.

Faktorerne for ugunstig prognose er:

  • mandlige køn;
  • fælles form
  • sygdomsalderen er over 45 år;
  • anæmi, høj ESR, udskillelse af urinprotein ved sygdommens begyndelse;
  • pulmonal fibrose, lunghypertension, arytmi og nyreskade i de første 3 år af sygdommen.

Alle patienter med sklerodermi er underlagt opfølgning. Medicinsk undersøgelse udføres hver 3-6 måneder afhængigt af sygdomsforløbet, forekomsten og sværhedsgraden af ​​de indre organers læsioner. Samtidig udføres generelle og biokemiske blod- og urintest. Undersøgelsen af ​​respiratorisk funktion og ekkokardiografi anbefales.

Hos patienter, der tager warfarin, bør protrombinindekset og det internationale normaliserede forhold overvåges, og ved behandling med cyclophosphamid bør generelle blod- og urintest undersøges en gang hver 1-3 måneder.

Hvad er sclerodermi, klassifikation og symptomer på sygdommen, behandling og prognose

Udtrykket "sklerodermi" er dannet af de græske ord Skleros (hårdt hårdt) og derma (hud) og bruges til at beskrive sygdommen ledsaget af en progressiv hærdning af huden. Sygdommen var kendt for Hippokrates, der betragtede det som en fortykkelse af huden.

Den første ret komplette beskrivelse af patologien blev lavet i 1752, og udtrykket "scleroderma" blev anvendt til det i 1836. I 1945 introducerede Robert Goetz begrebet sclerodermi som en systemisk sygdom og begyndte at anvende udtrykket "progressiv systemisk sklerose" for at understrege skaden af ​​hele organismen og dens progressive karakter.

Hvad er sclerodermi

Dette er en systemisk autoimmun sygdom af ukendt oprindelse, præget af overdreven ophobning af kollagen og andre store bindevævsmolekyler i huden og indre organer, udtalte ændringer i mikrocirkulationen og talrige humorale og cellulære immunologiske lidelser. Selv om sygdommen ikke er arvet, har genetisk prædisponering en vis værdi i dens udvikling.

Systemisk sklerodermi er en progressiv heterogen sygdom, der forekommer i forskellige former - fra begrænsede hudlæsioner til diffus hudsklerose og involvering af indre organer. Forekommer og fulminant løbet af sygdommen. Progressionen af ​​sygdommen fører til irreversible ændringer i de indre organer, hvilket forårsager en krænkelse af vitale funktioner og til sidst fører til patientens død.

klassifikation

Der er tre hovedformer af sygdommen:

  • diffundere;
  • begrænset (lokaliseret);
  • ungdomssklerodermi (manifesteret i en alder af 16 år).

Der er også en krydsform, hvor sclerodermi kombineres med systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og anden bindevævspatologi. Hos 1-2% af patienter med sklerodermi påvirkes huden ikke.

I Rusland er det sædvanligt at skelne mellem progressionshastigheden og sygdomsfasen, som hjælper med behandling.

Lokaliseret sklerodermi

Det observeres oftere på albuer og knæ, men ansigt og nakke kan være involveret. Interne organer påvirkes ikke. Sygdommen har et godartet kursus, der kun omfatter huden. Et synonym for denne tilstand er lineær sclerodermi.

For at beskrive typen af ​​kutan sklerose anvendes det allerede forældede udtryk "cross syndrome" (CREST) ​​- en kombination af flere af følgende egenskaber:

  • forkalkning;
  • Raynauds fænomen (perifer vaskulær sygdom);
  • motilitetsforstyrrelser i spiserøret;
  • sclerodactyly (ændring af fingrene);
  • telangiectasi (lille vaskulær dilatation).

Crest syndrom i sklerodermi, selvom ledsaget af nogle ændringer i andre organer, er en godartet form af sygdommen.

Diffus sclerodermi

Manifestes ved fortykkelse af huden på bagagerummet og lemmerne, over albuer og knæ, samt inddragelse af ansigtet. Der er sjældne tilfælde af typiske læsioner af sklerodermen i de indre organer med uændret hud.

Den systemiske karakter af sygdommen er mest tydelig i huden, men det er også involveret i mave-tarmkanalen, åndedrætsorganerne, nyrerne, kardiovaskulære, endokrine, muskuloskeletale og urinogenitale systemer.

Læs mere om systemisk sklerodermi ved at klikke på linket.

Årsager og udbredelse af sygdommen

Den nøjagtige årsag til sklerodermi er ukendt. Sygdommen er ikke arvet, men der er en genetisk forudsætning for det. Denne tendens udvikler sig til en sygdom under påvirkning af sådanne provokerende faktorer som:

  • silica;
  • opløsningsmidler (vinylchlorid, carbontetrachlorid, trichlorethylen, epoxyharpikser, benzen);
  • stråling eller strålebehandling
  • hypotermi og vibrationer.

Ofte vises de første tegn på sygdom efter et stærkt følelsesmæssigt chok.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus blev betragtet som provokerende midler, men der blev ikke opnået overbevisende bevis for deres rolle i udviklingen af ​​sygdommen.

Patologi er almindelig over hele verden, men frekvensen er forskellig i forskellige lande. Så folk i Negroid race er mere modtagelige for udviklingen af ​​sygdommen.

Incidensen er op til 12 tilfælde pr. Million befolkning om året, og forekomsten er ca. 250 tilfælde. I løbet af det sidste halve århundrede er forekomsten konstant stigende. Dens top forekommer i en alder af 30-50 år, selv om der er tilfælde i barndommen og i alderdommen. Kvinder lider af sklerodermi 4-9 gange oftere end mænd, men mekanismen herfor er ikke helt forstået.

Sygdomsprogression

Sygdommen påvirker huden og mange indre organer. Symptomer på sklerodermi er resultatet af tre patologiske processer:

  • spredning af bindevæv i væggene i små arterier
  • overdreven deponering af collagen og andre store molekyler i huden og indre organer
  • immunitet ændringer.

Det er endnu ikke klart, hvilke af disse processer der er af afgørende betydning.

Under indflydelse af en ukendt årsag, i modsætning til baggrunden for genetiske forandringer, forstyrres arbejdet i cellerne, der ligger i indgrebene fra indersiden, endotelcellerne. Dette fører til en stigning i produktionen af ​​stoffer i dem, der forårsager betændelse og yderligere skade samtidig med undertrykkelsen af ​​syntesen af ​​beskyttelsesfaktorer. De stoffer, der forårsager betændelse tiltrækker inflammatoriske celler og precursorer af modne bindevævsceller til fokus for skade. De trænger ind i de omgivende væv og forbliver der og producerer inflammatoriske og skadelige stoffer. Som et resultat starter processen med fibrose (komprimering) af væv.

Som reaktion på vævsskade begynder produktionen af ​​talrige autoantistoffer, arbejdet med cellulær og humoral immunitet er svækket.

symptomer

Et af de førende kliniske tegn er Raynauds syndrom, det ses hos næsten alle patienter. Syndromet manifesterer sig som en pludselig spasme af små arterier, fremkaldt af stress eller påvirkning af kulde. Det kan være en- eller tosidet og ledsages af følelsesløshed og smerte i hænderne. I fremtiden, på grund af ernæringsmæssige lidelser i vævene, optræder sår ved fingerspidserne, når de heler, dannes der små ar, som igen kan såres.

I Raynauds syndrom har patienten tre symptomer:

  • øget håndfølsomhed over for kulde;
  • misfarvning af fingers hud i kulden;
  • Blå eller hvide fingre.

Disse tegn kan forekomme længe før udviklingen af ​​andre symptomer på sklerodermi. Gradvis deltager andre overtrædelser.

Hos mange patienter påvirkes huden, med forskellige stadier, der erstatter hinanden. Indledningsvis svulmer hændernes hud, patienten knuser knap hånden i en knytnæve. Gradvist, fortykker huden, fortykker, ændrer farven, så udvikler atrofi.

Calcium akkumuleres i musklerne og under huden, der bryder åbent for at danne sår. "Vascular asterisker" er synlige - teleangiectasia placeret på arme, bryst, ansigt. Ansigtet ændres: næsespidsen skærpes, rynker dannes i form af en pose omkring munden, og ansigtsudtryk forsvinder gradvist. Endelig er der en resorption af fingers endelige phalanges, som ledsages af deres udtynding, deformation, forkortelse. Små ledbånd og led må lider, fingrefløjskontrakturer ("fryser" dem i bøjet stilling).

Karakteristiske ændringer i ansigtssklerodermi og ansigtsudtryk

Til sklerodermi er skader på leddene og musklerne ret karakteristiske. Der er vedvarende smerter i leddene, nogle gange deres betændelse med markeret ødem, der ligner reumatoid arthritis. Gradvis bliver sener og omgivende led tættere.

Manifestationer af diffus sclerodermi

Muskelskade (myopati) manifesteres af svaghed. Mindre almindeligt er muskelsmerter, en kraftig stigning i koncentrationen af ​​kreatinphosphokinase i blodet, ændringer i elektromyogrammet. Efterhånden mister musklerne deres mobilitet og atrofi.

I de fleste patienter falder spiserøret i spiserøret, hvilket er manifesteret af halsbrand, sværhedsbesvær. Ofte er der tilbagesvaling af maveindhold fra maven ind i spiserøret på grund af et fald i tonen i den ringformede muskel (sphincter) på stedet for overgangen af ​​spiserøret til maven. Sår forekommer på spiserørslimhinden som følge af virkningen af ​​sur mavesaft. Gradvist, slimhinden i spiserøret erhverver funktionerne i epitel i maven ("Barrett's esophagus") er en precancerøs tilstand, der kan omdanne til adenocarcinom, en malign tumor i spiserøret.

Tarmbrud ledsages af forstoppelse eller diarré, absorptionen af ​​næringsstoffer forstyrres. Fækal inkontinens kan udvikle sig.

Hos 8 ud af 10 patienter påvirkes lungerne. Fibrose af lungevæv udvikler sig, og trykket i lungearteriesystemet øges. Ved nyreskade forekommer akut eller kronisk nyresvigt. Nogle gange er der akut nefropati forårsaget af ændringer i nyreskibene, hvilket fører til 50% dødelighed.

Lider trachea af sklerodermi? Ja, det er muligt, hvis patienten har Sjogren syndrom - tørre slimhinder. Ud over luftrøret, påvirker øjnene, munden, vagina.

Ændringer i hjertets arbejde manifesteres af rytmeforstyrrelser, et fald i kontraktilitet og iskæmi. Der kan være asymptomatisk fibrose, kun diagnosticeret efter elektro- og ekkokardiografi.

I de fleste patienter i blodet bestemmes en af ​​de ovenfor nævnte autoantistoffer. Over tid ændrer udseendet af disse antistoffer ikke. Dette skyldes sandsynligvis forskellige genetiske lidelser hos bestemte patienter. Autoantistoffer kan detekteres lige før udviklingen af ​​symptomer, hvilket er vigtigt ved diagnosen.

Er graviditet muligt?

Sklerodermi og graviditet er i de fleste tilfælde kompatible. Normalt opfattelse sker uden problemer, den første halvdel af graviditeten forløber normalt. I anden halvdel af svangerskabet øges risikoen for komplikationer:

  • prædiktivt arbejde;
  • dødfødsel.

Derudover kan smerter i led og muskler, vaskulære lidelser, hævelse og hyperpigmentering af huden forekomme eller forværres under graviditeten. Generelt er den gensidige indflydelse af graviditet og sygdom ikke blevet undersøgt nok, men i de fleste tilfælde er fødsel ikke kontraindiceret.

diagnostik

I 2013 offentliggjorde Det Blandede Udvalg for American College of Rheumatology og European League Against Reumatism reviderede klassificeringskriterier. De tidligere kriterier anvendes dog meget til at forbedre kvaliteten af ​​diagnosen.

Kriterier for diagnosticering af sclerodermi hos voksne:

Den samlede score bestemmes ved at tilføje det maksimale antal point i hver kategori. Med en score på 9 eller mere klassificeres sygdommen som defineret sclerodermi.

Følsomheden og specificiteten af ​​disse kriterier overstiger 90%.

I Rusland anvendes de diagnostiske kriterier for N. G. Guseva traditionelt. De omfatter grundlæggende og ekstra funktioner.

Nøglefunktioner:

  • karakteristisk hudlæsion
  • Raynauds syndrom, sår og ar på fingerspidserne;
  • skader på leddene, musklerne, kontrakturerne
  • ødelæggelse af neglefalaner
  • forkalkning (foci for forkalkning i væv)
  • pulmonal fibrose;
  • sklerotiske ændringer i hjertet;
  • nederlag i fordøjelsessystemet
  • akut nephropati.

Yderligere funktioner:

  • øget hudpigmentering;
  • telangiectasia;
  • ledsmerter
  • muskel smerte;
  • pleurisy, perikarditis;
  • kronisk nyreskade.

Diagnose af sclerodermi i et tidligt stadium er baseret på definitionen af ​​Raynauds syndrom og hævelse af hænderne. Hver sådan patient skal gennemgå en blodprøve for at bestemme den antinucleare faktor. Hvis testen er positiv, skal patienten henvises til en specialist.

Hvilken læge behandler sklerodermi?

Hvis du har mistanke om denne sygdom, skal du kontakte en erfaren reumatolog.

Den anden fase af diagnosen omfatter capillaroskopi og sclerodermastest: definitionen af ​​autoantistoffer. Når diagnosen er bekræftet, udføres en undersøgelse af hjertet, lungerne, spiserøret. Arbejdet i lever og nyrer vurderes (med mulig galde cirrhose, bilirubin og astma er forhøjet, i tilfælde af nyresvigt øges kreatinin og blodurinstof).

Screening (massescreening af befolkningen) til påvisning af sclerodermi gælder ikke.

Sclerodermabehandling

For at minimere risikoen for Raynauds fænomen er det nødvendigt at lære patienten ikke at overophedes og undgå hypotermi, for at opmuntre til at afslutte rygning, herunder passiv en. Patienten bør undgå hudskader, især på fingrene og den lange virkning af kulde på dem.

Er det muligt at besøge badet for sklerodermi?

Både hypotermi og overophedning kan skade en patient med denne sygdom. Det anbefales at begrænse besøget til badet, udelukker varme bade.

Kost for sclerodermi bør være komplet i sammensætning og kalorieindhold. Fødevarer absorberes bedre i en halvflydende eller lurvet varme, i små portioner. Det er nødvendigt at undgå skarpe, salte og andre irriterende produkter for at afvise brugen af ​​kaffe.

Hvordan man behandler denne sygdom med medicin?

Følgende grupper af stoffer anvendes:

  • vasodilatorer;
  • prostanoider;
  • endothelinreceptorblokkere;
  • sildenafil;
  • antiinflammatorisk;
  • immunosuppressive midler (D-penicillamin, methotrexat, corticosteroider, cyclophosphamid);
  • angiotensin-konverterende enzym-inhibitorer;
  • antisekretoriske lægemidler.

Ud over systemiske midler anvendes salver med glucocorticoider, indomethacin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin også. De letter manifestationerne af Raynauds syndrom.

Homeopati behandling af denne sygdom kan kun udføres af en kvalificeret tekniker. Disse lægemidler kan bremse sygdommens progression, men selvmedicinering er uacceptabel. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium Fluorum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Svovl og nogle andre bruges. Det antages, at hovedindikationen for at modtage homøopatiske midler er overfladisk sklerodermi.

I alvorlige tilfælde betragtes muligheden for hæmodialyse og transplantation af nyrer og lunger, da lægemidler ikke længere giver den ønskede effekt.

Folkemedicin

Det er klart, at folkemæssige midler til behandling af sklerodermi kun kan have en symptomatisk virkning og kun kan bruges efter rådgivning af en læge. Så der er tegn på, at disse planter hjælper:

  • adaptogens (citrongræs, Rhodiola rosea, ginseng);
  • decoctions af urter til oral administration - mælkebøtte rødder, horsetail, yarrow, plantain, kamille, mynte, malurt og andre;
  • udadvendt - salve baseret på celandine, dragon.

Traditionelle behandlingsmetoder bør ikke erstatte en reumatologs fulde undersøgelse og behandling. Husk at systemisk sklerodermi er en dødelig sygdom for at bekæmpe, som du skal bruge de mest moderne metoder.

Det er umuligt at helbrede sklerodermi, men for at forbedre livskvaliteten er det nødvendigt at konstant rehabilitere sådanne patienter: fysioterapi og massage, fysioterapi, uddannelsesprogrammer, sanatorium-resort behandling (primært terapeutisk mudder og bade).

Prognose for sclerodermi

Fem års overlevelse for systemisk sklerodermi er 80%, og for begrænsede hudlæsioner er det ca. 90%.

Faktorer forværring prognose:

  • ung alder;
  • Negroid race;
  • hurtig fremskridt af hud symptomer;
  • betydelig hudinddragelse
  • anæmi;
  • øget ESR;
  • skader på lungerne, nyrerne, hjertet.

Mulige komplikationer og konsekvenser:

  • finger nekrose;
  • pulmonal hypertension;
  • myositis;
  • nyresvigt
  • sårinfektion;
  • osteonekrose af håndens lunate knogle.

Hvor mange mennesker lever med sklerodermi?

Med et gunstigt kursus er fraværet af de ovennævnte komplikationer nærmer sig den forventede levetid. Imidlertid dør ca. 1 ud af 8 personer inden for 5 år efter at have bekræftet diagnosen. Systemisk sklerodermi ledsages af den højeste dødelighed blandt alle systemiske sygdomme. Mulige dødsårsager:

  • pulmonal hypertension;
  • interstitiel lungesygdom;
  • nyresvigt.

Sclerodermi: Hvad er det, og hvordan man behandler det?

Hvad er det?

Navnet på sygdommen kommer fra to latinske ord: "sklerose" - fast og "derma" - hud. Det er kendt siden tiderne i det antikke Grækenland, en tænker og filosof Hippokrates behandlede det som en stærk fortykning af huden.

Udtrykket "sklerodermi" optrådte i medicinsk videnskab i 1836, og i 1945 blev dets systemiske natur afsløret (involverer hele kroppen i processen) og et andet navn på sygdommen optrådte - progressiv systemisk sklerose (R. Goetz).

Sclerodermi: Billeder af pletter, der er et af de første tegn på sygdommen

Hvad forårsager sklerodermi og hvilken slags sygdom er det, forskere studerer stadig. Det er kendt, at det er baseret på overdreven dannelse af kollagen i huden og membranerne i indre organer, men årsagerne til sygdommen forbliver uforklarlige.

Folk i forskellige aldre (men mest af alt syge blandt 30-50 år gamle patienter), er alle nationer og nogen sociale grupper udsat for denne sygdom. Men oftest påvirker sklerodermi afroamerikanere, lette skinnede mennesker lider sjældnere.

Sygdommen udvikler sig uforudsigeligt - nogle gange langsomt, begrænset kun til hudpatologier, nogle gange lynhurtige, med progressive forstyrrelser i de indre organers funktion og alvorlige komplikationer for patienters liv og sundhed. Prognosen og forløbet af sclerodermi afhænger af udviklingsgraden af ​​patologiske forandringer.

ICD-10 kode

Medicin relaterer sygdommen til forskellige grupper:

  • med systemiske læsioner af bindevævet (kode - M30-M34);
  • med lokaliserede (begrænsede) sklerotiske manifestationer (kode - 0).

Separat klassificeret sklerodermi hos børn, nemlig hos nyfødte - P83.8.

For babyer er udseendet af en sådan sygdom fyldt med langsommere vækst, lav vægt, et fald i immunitet og en forsinkelse i udvikling.

Læger, der står over for manifestationer af sklerodermi, understreger, at sygdommen udvikler sig på tre hovedområder:

  • spredning af bindefibre i væggene i blodkar
  • deponering af kollagen i væv fra indre organer
  • Ændringer i immunreaktioner i kroppen.

Hvilke af disse processer er førende forskere endnu ikke klar.

  1. Diffus eller systemisk sklerodermi. Det er præget af øget hudtæthed på kroppen, lemmer og ansigt, og påvirker samtidig fordøjelseskanalen, lungerne, hjertet, endokrine kirtler, knogler og muskelsystemer og nyrer. Det sker, at systemisk sklerodermi ikke ledsages af dermatologiske problemer (i prescleroderma, sclerodermi uden sklerodermi) eller ændringer udvikles langsomt (i begrænset form) er krydssklerodermi også muligt kombineret med vaskulitis eller dermatomyositis.
  2. Lokaliseret sklerodermi. Det er udtrykt i skiftet af huden på albuer, knæ, nakke og ansigt. Fokalsklerodermi adskiller sig fra systemisk, idet en persons indre organer ikke påvirkes, patologien påvirker kun hudens overfladiske lag. Den mest almindelige form for sklerodermi af denne type er - patchy. I sådanne tilfælde fortsætter sygdommen med dannelsen af ​​enkelt- eller flerkomprimerede plotter, der strækker sig i størrelse fra 1 til 15 cm. Andre typer lokaliseret sklerodermi er også kendt: lineær (dannelse af lange bånd, som en "sabel-strejke" eller bånd), hvide pletter sygdom, der er kendetegnet ved dannelse af tåre eller lav-lignende sæler, er der også sjældne former for fokalsklerodermi: idiopatisk atrophotoderma, facial hæmotrofi.

grunde

Sygdommens oprindelse er ikke helt afsløret, men der er en række faktorer, der kan tjene som en drivkraft for udviklingen af ​​sygdommen:

  1. Autoimmune lidelser og sygdomme i kroppen, når det begynder at ødelægge sine cellulære strukturer ved en fejlagtig algoritme.
  2. Predisposition til udseende af tumorer på huden.
  3. Den arvelighed, der er forbundet med det menneskelige genom, dvs. Tilstedeværelsen af ​​et defekt kromosom - en bærer af kollagenproduktionsforstyrrelsen.
  4. Langtidseffekter af virus-, svampe- eller bakterieinfektioner.
  5. Hormonale lidelser og endokrine sygdomme.
  6. Skader, skader.
  7. Alvorlig hypotermi, frostbit.
  8. Kroniske hudsygdomme.
  9. Metabolske sygdomme.
  10. Eksponering for stråling, ioniserende, magnetisk, ultraviolet stråling.
  11. Psyko-følelsesmæssig uro, stress.

Symptomer og tegn

Det kliniske billede af sclerodermi udtrykkes:

  • ved forkalkning - deponering af overskydende calcium på væggene i blodkar i bløde og hårde væv;
  • i perifere vaskulære læsioner (Raynauds syndrom), når krampaktige kapillærer er dårligt forsynet med blod og meget følsomme for virkningen af ​​kulde;
  • Forandring i fingers udseende (fortykkelse, deformation, forkortelse);
  • fald i peristaltis i mave, tarm og galde, svaghed i sphincter;
  • dilation af små fartøjer (telangiectasi);
  • lemmer smerter;
  • overfølsomhed af hænder til kold;
  • dannelsen på subkutane nodulers legeme, ulcerationer, områder med nekrose;
  • udvikling af joint contractures (krænkelse af deres flexion-extensor funktion og formen af ​​leddene);
  • takykardi, arytmier, bradykardi, ekstrasystoler.

Hvordan man behandler?

Sygdomsbehandling udføres af en reumatolog.

Hvis der er mistanke om sklerodermi, foreskrives en række diagnostiske undersøgelser:

biokemiske og generelle blodprøver, test for autoantistoffer, kolesterol, bilirubin, kreatinin, urinstof, såvel som røntgen- og ultralydundersøgelse af indre organer.

I overensstemmelse med de opnåede resultater og sværhedsgraden af ​​sygdommen udvikler lægen en behandlingsplan og giver kliniske anbefalinger til sine patienter.

  • Det er vigtigt at undgå overkøling og pludselige ændringer i lufttemperatur, vind, direkte sollys, kontakt med husholdningsrensere.
  • nødt til at opgive rygning, alkoholindtagelse, et langt ophold i åbne damme, pools, fra besøg på badet eller saunaen.
  • i kosten bør undgå krydret, krydret, salt, meget kølet mad.


Af de stoffer, der anvendes til behandling af vasodilatatorer, antiinflammatoriske, antisekretoriske lægemidler. Ud over immunosuppressive midler, enzymer og steroidhormoner.

Fysioterapi omfatter: laserbehandling, elektroforese, ultralyd, ozocerit og paraffinbad, mudderpakker, mineralbad.

sklerodermi

Sclerodermi er en bindevævssygdomme, hvis vigtigste manifestationer er hærdning (fortykning) af huden og indsnævring af små fartøjer. Med sclerodermi øges mængden af ​​kollagen i dermis. Incidensen er den samme i alle aldersgrupper uanset køn. Præcise diagnostiske kriterier for sclerodermi er endnu ikke defineret, og derfor er udelukkelsen af ​​lignende dermatologiske sygdomme i sin diagnose vigtig. Terapi til sclerodermi omfatter udnævnelse af antifibrotiske lægemidler, kortikosteroider og enzympræparater, laserterapi og fysioterapi.

sklerodermi

Sclerodermi er en bindevævssygdomme, hvis vigtigste manifestationer er hærdning (fortykning) af huden og indsnævring af små fartøjer. Med sclerodermi øges mængden af ​​kollagen i dermis. Incidensen er den samme i alle aldersgrupper uanset køn.

Årsager til sklerodermi

Etiologien af ​​sygdommen er ikke fuldt ud forstået, men tilstedeværelsen af ​​endokrine sygdomme hos patienter med sklerodermi er meget højere. Accept af visse lægemidler, transfusion af blodkomponenter og vaccination i isolerede tilfælde fremkalder udviklingen af ​​sklerodermi. Hyppig hypotermi og genetisk disponering øger også risikoen for at blive syg.

Kliniske manifestationer

De primære manifestationer af sklerodermi er hævelse og fortykkelse af huden. Samtidig er ødemet så tæt, at der med tryk på huden ikke er nogen depression. Processen begynder med fingre og hænder, og med fremgangen af ​​huden går til underarmen, ansigtet. Bagagerummet og underarmene er kun involveret i processen i isolerede tilfælde.

Begrænset sclerodermi har et godartet kursus og i første fase manifesteres det kun ved hævelse af huden, efterfulgt af konsolidering og hærdning af huden. Med et langt forløb af væv forekommer atrofi og en ændring i pigmentering. Hos børn er lineær sklerodermi mere almindelig. Det er karakteriseret ved udseendet af områder af fortykket hud i form af lange bånd på over og underekstremiteter, mindre hyppigt på ansigt og i hovedbunden. Linjær sklerodermi slutter i grunden ved genopretning. Kun 5% af tilfældene udvikler systemisk sklerodermi.

Plaque scleroderma har også et godartet kursus. Det er klinisk manifesteret af gullige voksagtige pletter på huden, som er omgivet af en lyserød eller lilla fælg. Elementerne bliver efterhånden komprimeret og ligner plaques. Plaque scleroderma udvikler sjældent og slutter som regel alene.

Systemisk sklerodermi er karakteriseret ved beskadigelse af hud, muskuloskeletale systemer og indre organer, der har bindevæv (hjerte, lunger, nyrer, fordøjelseskanalen). Da vaskulær indsnævring observeres i sklerodermi, fortsætter vaskulære lidelser som Raynauds syndrom, når kredsløbssygdomme er symmetriske og fører til nekrose af vævene i de øvre ekstremiteter. Fingrene bliver pasty, og huden bliver cyanotisk i farve. Hos kvinder er systemisk sklerodermi med fibrøse forandringer i de indre organer diagnosticeret syv gange oftere end hos mænd.

Den væsentligste årsag, der fører til systemisk sklerodermi, er en overtrædelse af syntesen af ​​bindevævsfibre, når mængden af ​​kollagen øges betydeligt. Blodmikrocirkulationsforstyrrelser og immundefekter øger sandsynligheden for at udvikle sklerodermi.

I de fleste tilfælde debuterer systematisk skleroderma Raynauds syndrom, og derfor bør patienter med dette syndrom regelmæssigt undersøges af en reumatolog for øjeblikkelig påvisning af sclerodermi. Yderligere arthritis og begrænset mobilitet af fingrene tilslutter sig, derfor er det nødvendigt at udføre differentialdiagnostik med rheumatoid arthritis. I et mindretal af patienter kan systemisk sklerodermi kun manifesteres ved muskelsvaghed.

De væsentligste komplikationer af sclerodermi er nedsat blodcirkulation, lemmeformdannelse, mere end halvdelen af ​​patienterne lider af lungefibrose, hvilket er manifesteret af åndenød, langvarig smertefuld hoste og pleural smerte.

Diagnose af sclerodermi

Der er ingen nøjagtige diagnostiske tegn, og hvis der derfor er forudsætninger for, at vævssvulmen skyldes sklerodermi, skal alle mulige patologier udelukkes for at foretage en diagnose. De vigtigste diagnostiske egenskaber ved sclerodermi er scleroderma hudlæsioner, positivt Raynauds syndrom, ledd og muskelsyndrom, sklerotiske og fibrotiske ændringer af de indre organer.

Yderligere diagnostiske kriterier er hyperpigmentering af huden, telangiectasi, et kraftigt tab af legemsvægt (10 kg eller mere), en signifikant forøget erythrocytsedimenteringshastighed under en klinisk undersøgelse af blod. Biokemiske blodprøver viser hypergammaglobulinæmi, tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod DNA og ANF (antinuclear faktor) og en positiv reaktion på reumatoid faktor. Tilstedeværelsen af ​​tre pålidelige tegn eller tre yderligere i kombination med fibro-sclerotiske ændringer af de indre organer er et kriterium for diagnose.

Sclerodermabehandling

Den tidligere scleroderma terapi er startet, jo mindre sandsynligt er det at sprede sig. Ukomplicerede former for sygdommen går som regel væk alene. Systemisk sklerodermi kræver langvarig terapi, hvis grundlæggende principper er administration af antifibrosemidler - penicillamin, solusulfon. Narkotika tages i henhold til den foreskrevne ordning i 3-5 år, kun i dette tilfælde er det muligt at forhindre skade på indre organer.

Enzympræparater og glukokortikosteroider ordineres som angivet som en yderligere terapi. Lokalt vist massage, elektroforese med dimethylsulfoxid, laserterapi. Akupunktur er vist for alle patienter med systemisk sklerodermi, hydrogensulfid og karbonbad har en gunstig virkning på sclerodermi.

Den nyeste behandling for sklerodermi er stamcellebehandling. Med indførelsen af ​​stamceller i menneskekroppen er kroppens beskyttende egenskaber signifikant øget, evnen til at danne nye skibe, omgå de beskadigede, aktiveres. Stamceller erstatter også døde nerveceller og derved afslutter angrebene af vaskulær krampe og aktiverer processen med vævsregenerering. Fiberforandringer i de indre organer genoprettes gradvist, hvilket forhindrer deres sklerose.

Sclerodermi: årsager, typer, foto, symptomer og behandling

Sclerodermi er en kronisk, progressiv sygdom i bindevævet, som er kendetegnet ved dets hærdning, komprimering og ardannelse.

Hvis fokal scleroderma ikke stoppes, kan sygdommen blive til en systemisk form, og bindevævet vokser så patologisk i muskler og indre organer. Det mest almindelige systemiske sklerodermi i hjertet, nyre, mave, tarm og lunger.

Årsager til sklerodermi og sygdomsprogression

Sclerodermi, foto 1

Årsagerne til sygdommen er endnu ikke undersøgt, men mekanismen for vævsskader på specialister er tydelig. Efter dysfunktionen af ​​fibroblaster produceres kollagen i mængder, som kroppen ikke kan klare, og det er ikke den type, der normalt er karakteristisk for et organ, men patologisk, der syntetiseres.

Svaret fra det autoimmune system består i afvisning og angreb af sit eget væv - denne mekanisme fører til modifikation og komprimering af det bindende integument. Det betyder, at immunsystemet forsøger at slippe af med patologisk kollagen, men det fremkalder en inflammatorisk reaktion i organerne. Lignende processer kan skyldes:

  • konstant stressende situationer;
  • regelmæssig kropshypotermi
  • overførsel af akutte infektioner
  • avancerede kroniske sygdomme;
  • stråling og kemoterapi;
  • langvarig brug af aggressive terapeutiske lægemidler
  • indførelsen af ​​lavkvalitetsvacciner med et højt allergent potentiale;
  • blodtransfusioner og organtransplantationer;
  • hormonelle ændringer under graviditet, puberteten eller overgangsalderen.

Hvis du forstår mekanismen for udvikling af sklerodermi mere detaljeret, sker der følgende - det endokrine system producerer meget serotonin, hvilket forårsager vasospasme. Samtidig er forbindelsen mellem hyaluronidase og hyaluronsyre brudt. I bindevævet optræder akkumuleringen af ​​monosaccharider, bindevævet "nedbrydes", og syntesen af ​​collagen er ikke begrænset.

Sclerodermi sygdom påvirker alle elementer i bindevævet, så slippe af med det så hårdt. Elastin og kollagenfibre, vaskulære endepunkter, kapillærer, nerveender, såvel som interstitielle celler og et klæbemiddel, lider.

Hele mekanismen påvirker blodets sammensætning i form af ubalancer af leukocytter og proteinhændelser. Som følge heraf kan den onde cirkel ikke blive brudt - den er lukket.

Ifølge statistikker står kvinder overfor sklerodermi 4 gange oftere end mænd. Predisposition bestemmes også af klima og jævn løb - blandt befolkningen i Afrika og Nordindien blev de fleste tilfælde opdaget (sandsynligvis skyldes dette et øget niveau af insolation). En persons alder påvirker ikke sandsynligheden for sklerodermens manifestation.

Symptomer på sklerodermi, foto

Symptomatologi varierer afhængigt af sklerodermets form. Nogle symptomer kan opføre sig som separate sygdomme, og endda reagere på lokal behandling. Der er dog flere fælles manifestationer af sklerodermi til alle former:

  • Ændring af huden. De mest almindelige læsioner i lemmer og ansigt. Huden er overdrevent strakt, på grund af dette er der en karakteristisk glans. Der er hævelse i phalanges og mellem fingrene. En ændring i hud og hævelse opstår omkring børsterne og omkring læberne. Bevægelsen kan blive smertefuld og vanskelig.
  • Raynauds syndrom - nederlaget i benene som følge af koldt vejr eller stress. Små fartøjer bliver overfølsomme over for nervesystemets temperatur og impulser, så fingrene eller endda palmerne bliver følelsesløse mod baggrunden for vasospasmen (et fald i karrets diameter). På baggrund af et kronisk kursus ændres farven på hænder og fødder, der kan være smerter i lemmerne, prikken og kløe.
  • GERD - gastroøsofageal reflukssygdom forbundet med dysfunktion og fortykkelse af væggene i spiserøret og nederlaget for dets muskelspalter. Skader på væggene på grund af øget surhedsgrad og belching. Peristalsis i maven er forstyrret, derfor bliver fordøjelsen af ​​mad vanskelig. Der er problemer med absorptionen af ​​sporstoffer og vitaminer gennem mavetarmkanalens vægge. Avitaminose og mindre hormonforstyrrelser kan forekomme på grund af GERD.

Fokalsklerodermi - symptomer og typer

Focal scleroderma foto 3

foto 4 - sclerodermi hos børn

Også kaldet lokaliseret og har en medicinsk kode: L94 scleroderma mcb-10. Det har flere underarter, hvis symptomer er forskellige.

  • Plaque (begrænset) sklerodermi

Denne form for sklerodermi fik sit navn på grund af dannelsen af ​​plaques på huden med klart definerede kanter med en lilla eller blålig kant.

Pletternes størrelse kan variere fra 2 til 15 cm. Pladen selv er grå eller gullig, har en glat, blank overflade og kan være over eller under det generelle niveau af huden. Formen af ​​pletterne kan være af nogen form; oval, cirkel, linje, og de er placeret på lemmer, torso og ansigt, kan være til stede på hårområderne.

Symptomerne på plaque sclerodermi er forskellige på forskellige stadier. Fra begyndelsen er der dannet hævelse på stedet for den tilsigtede blemish, og huden bliver fast, blød og strækket. Pladen erhverver en lilla-rød nuance og har en form tæt på omkredsen.

Efter et par uger begynder huden at hærde, pladen begynder at ligne voks i konsistens. Koblingen af ​​plak og intakt hud er meget tæt og skarpt defineret. Håret på pladen falder ud, og det kan påtage sig enhver form. Huden taber helt sin elasticitet, så den anden fase af plaque scleroderma hedder kollagenhypertrofi.

Den tredje fase er præget af atrofi af huden på plaqueområdet. Visuelt bliver huden så tynd som muligt, men det er ikke så sårbart som det ser ud til. I størrelse kan pletten ikke længere ændre sig.

I tredje fase tager pladen ofte form af en oval eller bånd, men der findes et mere sjældent mønster af spiral, boble eller ring.

  • Ribbon (bånd) sclerodermi.

Kan kun være til stede på flere områder af den menneskelige krop (dvs. har en favorit placering): fra hovedbunden over panden til næsespidsen, en lodret strimmel på brystet og en linje langs nerverstammen (Geda zone).

Strimlen ligner et knivmærke. Den båndlignende form af scleroderma antyder, at den neurotrofiske patogenese af sygdommen har fundet sted - sklerodermi bevæger sig til nervefibrene. Ellers går sygdommen forud for atrofi for halvdelen af ​​ansigtet hos unge børn.

  • Sygdom "hvide pletter"

Små hvide pletter, så små som 1 cm i diameter, kan forekomme på skuldre, nakke, bryst, kønsorganer og mundhule. Ofte er pletterne arrangeret i små grupper, der hver især er tydeligt skitseret med en rødbrun kant.

De har en voks, blank overflade, men deres farve er nødvendigvis lettere end hud eller slimhinder. Spots kan stige eller falde under huden, hvilket hjælper med at skelne dem fra svampesygdomme, såsom berøvelse.

Den mildeste form for sklerodermi, på grund af hvilken på ryggen og nedre lemmer vises små pletter af gråbrunfarvet farvetone. De går næsten ikke fremad, men har ikke klare kanter.

Centret af en sådan plaque er under niveauet af hovedhuden. Huden i midten af ​​stedet bliver så tynd, fordi du kan overveje selv små skibe.

Systemisk sklerodermi - symptomer, første tegn

foto 5 - symptomer på systemisk sklerodermi

Det fulde medicinske navn er: systemisk diffus progressiv, generaliseret sclerodermi. Denne form for sygdommen er meget alvorlig, den spredes gradvist til alle væv i kroppen, der påvirker de indre organer.

Som regel vises de første tegn på systemisk sklerodermi hos piger under ungdomsårene og er forbundet med hormonelle ændringer i puberteten. Sjældnere begynder sygdommen i barndommen og påvirker det mandlige køn.

Der er flere almindelige symptomer på systemisk sklerodermi:

  • plaques på ansigt og hænder, og derefter på bagagerummet og lemmerne;
  • gulning af pletter, voksagtigt udseende af hud, tab af elasticitet og følsomhed;
  • udvidelse af blodkar i de berørte områder
  • huden på pladerne er anspændt, bevægelsen af ​​lemmerne er begrænset, ansigtsudtryk på ansigtet er umuligt;
  • skærpe næse, reducere og indsnævre munden;
  • forstørrede lymfeknuder i lænden og underarmene;
  • søvnløshed;
  • smerte langs nervernes vej
  • følelse af følelsesløshed og tæthed i huden
  • svaghed, hovedpine, feber;
  • smerter i muskler og led
  • Udseendet af små kalkholdige knuder under huden, som kan opføre sig som sår - forkalkning (det er forbundet med deponering af calciumsalte, der let er knyttet til det patologisk ændrede kollagen).

Kalkning kan føre til de mest ubehagelige og irreversible konsekvenser. Spidserne på tæerne og hænderne skærpes, hvilket fører til deres dysfunktion og dermed atrofi. Senerne bliver tyndere og leddens tone forsvinder.

Væggene i slimhinderne i mavetarmkanalen, svælg, larynx og mundhule påvirkes også: de bliver tørre og krympede, hvilket giver ubehag ved spisning af mad. Der er transformationer af den bløde gane, især uvulaen, hvilket betydeligt komplicerer at synke.

Sprog er undertiden involveret i den patologiske proces, og det fører til en taleforstyrrelse. Således er de kliniske symptomer på systemisk sklerodermi meget forskellige.

Den farligste diagnose for manifestation af sklerodermi er et tilfælde, hvor læsionerne i de indre organer: nyrer, hjerte, lever og mave forekommer tidligere end plaques eller pletter forekommer på huden.

Ved begyndelsen af ​​sygdommens udvikling er typiske symptomer i medicinsk forskning meget vanskelige at identificere. Patienter med anti-plasma-legemer kan kun bestemmes i blodserum på plaque-scenen.

Behandling af sklerodermi, stoffer

Hvis en patient har fokalsklerodermi, ordineres behandlingen i form af intramuskulære injektioner af hyaluronidasepræparatet (et enzympræparat, der udviser tropisme for bindevævsfibre). Lidase (et andet enzym) kan også injiceres direkte i plaque og pletter med ultralyd og elektroforese.

Derudover kan lægemidler ordineres, der dilaterer blodkarrene og stimulerer mikrocirkulationen i vævene: andekamin, nicogan, kallikrein.

Hvis der forekommer sklerodermebehandling allerede i konsolideringsfasen, anvendes injektioner med stærke antibiotika i penicillingruppen. I den komplekse terapi er vitaminerne A, B15, B og C også ordineret, de hjælper med at genoprette den berørte hud efter stimulation med antibiotika.

Nogle gange ordinerer en dermatolog eller smitsomme sygeplejerske hormonbehandling, hvor patienten tager thyroidin eller østradiolbenzoat.

I meget sjældne tilfælde foreskrives patienten et antimalarielt lægemiddel: plaquenil eller hingamin, som stopper den progressive vækst i bindevæv.

Hvis patienten har systemisk sclerodermi, anvendes intravenøse injektioner fra dextraner med lav molekylvægt i behandlingen. Procentdelen af ​​plasma stiger, blodet bliver mere flydende og cirkulerer mere aktivt.

I komplekset er fysioterapi ordineret i form af elektroforese, ultralyd, Bernard diadynamiske strømme og paraffin og ozocerit applikationer. Patienten bruger mudder og hydrogensulfidbad, massage, terapeutiske øvelser.

Prognose for sclerodermi

Efter at have fastslået, hvordan farlig sklerodermi er, hvad det er og hvordan man behandler en sådan sygdom, læger gør en prognose for en bestemt patient. Fokalsklerodermi behandles ofte med succes, og patientens livskvalitet lider ikke i fremtiden.

Prognosen for den systemiske form er rent individuelt, da sygdommen skrider langsomt og over en meget lang periode. I 80% af tilfældene er patientens liv sikkert, døden er meget sjældent mulig.