logo

Systemisk sklerodermi hos børn, symptomer, behandling

Folk af enhver alder er tilbøjelige til at få sclerodermi. Så i sanatoriet "Red Storm" i Sochi fandt S. I. Dovzhansky fra 1962 til 1965 115 børn med forskellige former for denne sygdom, hvilket udgjorde lidt under 3% af det samlede antal patienter med hudsygdomme. A. A. Studnitsin siger, at sklerodermi forekommer hos børn ofte, og for nylig er forekomsten af ​​denne sygdom steget.

Konventionelt er der to kliniske former for denne sygdom: diffus (systemisk) og fokal (begrænset). Indtil nu er spørgsmålet om forholdet mellem systemiske og fokale former for sygdommen diskuteret. Så hvis, ifølge A. A. Studnitsky, begge former udgør en enkelt proces, så G. Ya. Vysotsky hævder, at disse er forskellige uafhængige sygdomme.

Patogenese og ætiologi

Hidtil er sygdommens etiologi uklart, med hensyn til patogenese er der også mange spørgsmål. Samtidig er det infektiøse allergiske koncept af stor betydning i dannelsen af ​​scleroseprocessen.

Udviklingen af ​​virologi og elektronmikroskopi har ført til en stigning i forekomsten af ​​opdagelsen af ​​produkterne af den vitale aktivitet af vira i væv og blod hos patienter med sklerodermi. Så i løbet af elektronmikroskopisk undersøgelse af muskelvæv biopsieret hos patienter fandt J. Kudejko celleindeslutninger, der lignede vira.

Det er svært at lave en liste over alle former for neuroendokrine, viscerale, stofskifteforstyrrelser, der kan tilskrives sclerodermens patogenese. Der er et stort antal tilfælde af denne alvorlige dermatose hos patienter med funktionelle lidelser i skjoldbruskkirtlen, seksuelle, parathyroidkirtler, efter hypotermi, skade og så videre. Det menes at sygdommen kan udvikle sig som en ortodoks allergisk reaktion som reaktion på penetrering af heterogene proteiner i cellerne og følgelig dannelsen af ​​aggressive autoantistoffer. Faktisk er dette den måde at forklare sygdommens tilfælde efter vaccination, indførelsen af ​​terapeutisk serum, blodtransfusion.

Forskellige metaboliske, endokrine, genetiske, neurologiske patologiske faktorer i kombination med de skadelige virkninger af eksogene faktorer (strålingseksponering, afkøling, traume) bidrager til dannelse og dannelse af dybe autoimmune og dysproteinemiske processer, der er placeret i systemet af bindevæv i hud, kar og indre organer.

Den begrænsede form for sklerodermi kan tilskrives spotted, båndformede, klumpete former. Systemisk sklerodermi kan også manifestere sig på en række måder.

Begrænset sclerodermi. Det begynder med udseende af et hævet sted, som i sine tidlige stadier er præget af en lyserød eller mauve farve. Fociets grænser er utydelige, og størrelser kan variere inden for ret store grænser - fra en mønt til en voksen person. Det er kendetegnet ved en edematøs konsistens. Over tid bliver farven i midten af ​​stedet lysere, nærmer sig farven på elfenben, og en pink-blålig halo forbliver på kanterne. Når den inflammatoriske farvning går tabt, bliver læsionen en tæt konsistens, så tætheden stiger. Overfladen af ​​den berørte hud bliver skinnende, glat af hudmønsteret, mangel på hår, tørhed på grund af manglende fedt og svedtendens og nedsat følsomhed bemærkes. Huden er meget vanskelig at folde.

Desuden fortsætter sygdommen ifølge den atrofiske type: lilla ring forsvinder, sælerne bliver mindre udtalt, og infiltrationen erstattes af arrbindelvæv. Sammenfattende kan vi sige, at der i det kliniske forløb af pladeformen af ​​sklerodermi skelnes mellem tre faser: inflammatorisk ødem; udseendet af forseglingen atrofi. Typisk er foki af plaque scleroderma placeret på halsen, torso, nedre og øvre ekstremiteter, og nogle gange på ansigtet.

Hvad angår den anden type fokalsklerodermi, båndformet (båndlignende, lineær), er den placeret oftest oftest i ansigtsområdet, hovedsagelig på panden. Det er denne form for sygdommen, der oftest observeres hos børn. Sygdommen begynder også med udseendet af en erytematisk plet, som gradvist passerer ind i et stadium af ødem, derefter komprimering og atrofi. Ud over ansigtet kan foci af sklerodermi lokaliseres langs ekstremiteterne, og langs kroppen langs zakharyin-Ged-reflekszoner, nervebukser.

Overfladisk lokaliserede områder af lineær og patchy sklerodermi regresserer uden udtalt atrofi eller resulterer i mild dyschromi. I de fleste patienter (børn) i begge sygdomsformer er der imidlertid en dyb læsion af underliggende væv med udvikling af udtryk såvel som mutationer.

Sygdommen hos hvide pletter kan karakteriseres ved dannelsen af ​​atrofiske depigmenterede pletter af forskellige størrelser med klare grænser for ovale eller runde konturer. De har en skinnende, rynket overflade med glat hudmønster og mangel på vellus hår. Som lokaliseringssteder kan nævnes skuldre, underarme, nakke, øvre bryst. Patienter klager over en lille kløe i lokaliseringen, en følelse af stramhed.

Systemisk eller diffus sclerodermi

Denne sygdom opstår normalt efter stressede situationer, skader, afkøling med konsekvenser (ARVI, influenza, tonsillitis, herpes simplex, helvedesild). Det er karakteriseret i prodromalperioden ved lidelser, kulderystelser, smerter i leddene, muskler, søvnløshed, hovedpine, feber, svær træthed kombineret med afkøling, bleg hud i ansigtet, fødder, hænder.

Sygdommen begynder med Raynaud syndrom symptomer: vaskulære krampe, koldfølelse, cyanose, følelsesløshed, smerte, paræstesi kombineret med ømhed og stivhed i håndledernes led er observeret. Dernæst er der en forsegling af fingers hud på hænderne - huden bliver strakt, glat, kold, får en lys rød farve. Ofte fastgøres fingrene i bøjet position.

Med systemisk diffus sclerodermi i første fase er hænder og ansigt påvirket, så lemmer og torso. Med sygdommens fremgang observeres en ændring i hudens farve fra hvidgrå til gullig, fortykkelsen stiger, og håret falder ud. Tæerne på fødderne og hænderne bliver tyndere og skærpet, bevægelserne i leddene bliver vanskelige, huden er fastgjort til de underliggende væv. Stivhed, spænding, hudens hud, dets afkøling forværres af følelsesløshed, paræstesier. Huden flager på steder, udtryk, revner, mutationer udvikler sig, fingre bliver som tromler eller fingre af arbejde.

Som følge af atrofiske og sklerotiske læsioner i huden, ansigtsmuskler, subkutant væv skærpes næsen, kinderne synker, mundåbningen bliver foldet, indsnævres, og læberne bliver tyndere. Ansigtet bliver monokromatisk (bronze), maskeagtig, amymisk. Meget ofte er slimhinderne i tungen og munden også involveret i processen. Læbernes kant kan skrælle, sår og revner vises. Svært at spise og sluge. Den atrofiske proces fanger aponeurosen på hovedbunden, synlige udtryk, flere telangiectasier, hår falder ud.

Der er tre stadier af sygdommen: ødem, induration og atrofi, som kun understreger den diffuse forms kliniske lighed til de begrænsede former for sygdommen. Men i tilfælde af den systemiske form kommer læsionerne i mave-tarmkanalen, det kardiovaskulære system, lungeskade, endokrine kirtler og nyrer, knogler, led, muskler frem i forgrunden.

Hvad angår diagnosen under udvikling af kliniske symptomer, frembyder den ikke særlige vanskeligheder i lyset af den karakteristiske type læsioner. I begyndelsen af ​​en fokal plaqueform af sygdommen er det imidlertid kun kompliceret at diagnosticere ødem, og det er nødvendigt med histologisk undersøgelse. Det er ikke nemt at udføre differentiel analyse under de første manifestationer af diffus form af sclerodermi - på dette tidspunkt ligner sygdommens symptomer symptomerne på Raynauds sygdom.

Behandling af børn begynder med udnævnelsen af ​​vitaminerne A, E, C, som bidrager til normaliseringen af ​​bindevævstilstanden. Da depression af hyaluronidaseaktivitet observeres, er det optimalt at anvende enzymer - ronidase, glasagtigt legeme, lidazu. I enhver form af sygdommen er antibiotika ordineret, normalt penicillin.

N. A. Slesarenko og S. I. Dovzhansky behandler patienter med proteolytiske enzymer, der foreskriver intramuskulære injektioner af chymotrypsin og krystallinsk trypsin hver anden dag for et kursus på 10-15 injektioner. Proteolytiske enzymer introduceres også ved elektroforese eller ultralyd.

Tilstedeværelsen af ​​hormonforstyrrelser hos børn med sklerodermi er en indikation for at ordinere hypofysepræparater, kønshormoner, parathyroidkirtler, skjoldbruskkirtel. På grund af udtalte ændringer i mikrocirkulationen i en hvilken som helst form af sygdommen, anvendes en vasodilator også i den komplekse terapi - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Når inflammatorisk ødem opstår, som er karakteristisk for den første fase af en sygdom som sklerodermi, udføres behandling med glucocorticoider - urbazomer, prednison, triamcinolon, dexamethason - både indenfor og i læsionerne intradermalt i små doser. Lavmolekylære dextraner, hvis indførelse er berettiget patogenetisk, at være hypertoniske opløsninger kan medføre en forøgelse af plasmavolumen, reducere blodviskositeten, forbedre dens nuværende. Thiolforbindelser er i stand til at nedbryde kollagen. Derfor bruger behandlingen ofte unithiol, som ikke kun forbedrer den generelle tilstand, men reducerer også densiteten af ​​huden, væksten af ​​læsionerne, sikrer, at smerten forsvinder i muskler og led og forbedrer lever og hjerteaktivitet.

Forskellige fysioterapiprodukter, der anvendes til behandling af sygdommen, omfatter Bernards diadynamiske strømme, ultralyd, indirekte og lokal diatermi, elektroforese og fonophorese af lidaza, ichthyode-, kaliumjodid-, ozokerit-, paraffin-aplipia-, terapeutisk mudder-, radon- og hydrogensulfidbad. Terapeutisk gymnastik, ilt-thalassoterapi, massage er også nyttig.

Focal scleroderma slutter med genopretning. Med hensyn til den systemiske diffuse form af sklerodermi flyder den i lang tid med perioder med eftergivelse, som erstattes af sygdommens tilbagefald, hvilket gør det vanskeligt at forudsige resultatet af behandlingen. Patienter med nogen form for sygdommen er underlagt klinisk undersøgelse.

Egallohit creme, som indeholder grøn teekstrakt, er meget effektiv. Den vigtigste aktive ingrediens i denne creme er epigallocatechin-3-gallat. Ehallohit adskiller udtalte antioxidanter og genoprettende egenskaber, fremmer helbredelse, samt forhindrer forekomsten af ​​patologiske ar af forskellig oprindelse.

Cremen er i stand til at aktivere de naturlige processer af hudregenerering, derudover hæmmer processerne for tidlig aldring, normaliserer metaboliske processer og øger også hudens modstand mod de negative virkninger af det ydre miljø.

Ehallohyte anvendes som et profylaktisk middel til dannelse af keloid-, hypertrofiske, atrofiske ar. Den er præget af høj effektivitet i fokalsklerodermi, vitiligo, hudsarkoidose som led i kompleks terapi - anvendelsesforløbet er ikke mindre end 3 måneder.

Sclerodermi hos børn

Diffuse sygdomme i bindevævet indtager en ledende stilling blandt babyer sygdomme. En af de mest almindelige processer er sclerodermi. Det findes i 40 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Og hos piger er sygdommen registreret ca. 3 gange oftere end hos drenge. Selvom sklerodermi ofte ses hos børn, selv hos nyfødte, er det også udbredt blandt voksne.

Hvad er sclerodermi

Den første omtale af denne patologi findes i de græske lægeres registre. Sclerodermi er forbundet med skade på bindevævet, som oplever fibrotisk degeneration, og dets skibe ændres som ved udslettende endarteritis. Der er flere hovedtyper af denne patologiske proces:

  • Systemisk eller generaliseret;
  • Fokal eller isoleret.

Sidstnævnte form har 2 undertyper:

  • plaque;
  • lineær;
  • Hvidpunktssygdom;
  • Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini.

Plaque scleroderma har også sine egne undergrupper:

  • Indurativ atrofisk;
  • Overflade eller "lilla";
  • Keloidopodobny;
  • knudret;
  • bulløs;
  • Generaliseret.

Lineær type er opdelt i:

Småbørn lider hovedsageligt af en begrænset form for sklerodermi. Da patologiske processer i barnets krop har tendens til at udvikles, kan denne type også passere ind i en systemisk type. Et isoleret fokus er et sted for kronisk inflammation med fibroatrofiske læsioner i huden og slimhindeintegriterne. Statistikker viser, at de seneste år har ført til en stigning i sygdommen hos børn.

grunde

Hvad er startfaktoren i udviklingen af ​​sclerodermi i dag er ukendt. Der er to hypoteser om de provokerende faktorer for fremkomsten af ​​denne proces - immun og vaskulær. Ifølge den første begynder collagen at opleve et angreb med sine egne antistoffer. Der er en autoimmunisering. Det andet hævder, at patologi fremkaldes af deformerede endotelceller.

Der er en anden opfattelse - børn udvikler sklerodermi under påvirkning af begge faktorer. Undgå at udelukke processenes genetiske karakter. I denne henseende tilskrives nogle kilder sclerodermi til multifaktoriske lidelser. Så, graviditet bør planlægges. Genetiske rådgivningscentre yder tjenester til identifikation af mulige arvelige patologier. En gravid kvinde bør vide, hvordan hun hjælper hendes baby i fremtiden.

Den forældede hypotese vedrørende sygdommens infektiøse karakter er irrelevant i dag. Kochs stav, bleg spirochete, peacocci var uskyldige for forekomsten af ​​denne sygdom. Og selv om viralteori blev anset for alvorligt, blev patogenet aldrig identificeret.

patogenese

Processen med ændringer i bindevæv i sklerodermi er meget kompleks. Den består af indflydelsen af ​​følgende faktorer:

  • Skader på blodkar, med involvering i processen med kaliberarterier i hud og nyrer, lunger, hjerte og mave-tarmkanalen. De genfødes på grund af hyperplasi, fibrose og sklerose. Dette fører til en fortykkelse af fartøjets intima, dets indsnævring og som følge heraf til blodgennemstrømningen med udseendet af Raynauds syndrom - et af de første tegn på sygdommen. Progressionen af ​​processen bevirker væksten af ​​henholdsvis defekte beholdere og kronisk iskæmi;
  • Endotel - disse ændringer kan ses i serum med udseende af granzym A-enzym, hvilket ødelægger karmens kældermembran;
  • Spasmodisk, vasospasm-relateret på grund af indflydelse af vasoaktive stoffer;
  • Nervøs, som påvirker de følsomme fibre. Samtidig er der mangel på neuropeptider, som også fører til refleks sammentrækning. Blodprøver kan følges for at øge koagulationsfaktoren VIII;
  • Immun - en af ​​de vigtigste provokatører af sklerodermi, ifølge forskere. Autoantistoffer såvel som CD4-lymfocytter og høje niveauer af IL-2 blev fundet hos langt størstedelen af ​​patienterne;
  • Metabolisk med nedsat funktion af fibroblaster. Med sclerodermi producerer de store mængder kollagen, hvilket fører til fortykkelse af huden og sammenhæng med omgivende væv.

Symptomatisk billede

Sygdommens tegn afhænger af formen af ​​den patologiske proces. Tegn på fokalsklerodermi er forskellig fra systemisk. Så plaque type er karakteriseret ved udseendet af gullige-rosa erythematous plaques på huden. Over tid bliver overfladen hård og voksagtig, og farven ligner elfenben. Og nogle gange er der en lilla rand omkring periferien. Disse plaques er lokaliseret hovedsageligt på maven, øvre og nedre ekstremiteter.

Med en lineær form for fokalsklerodermi hos børn, vises de samme ændringer som i den foregående form. Men over tid bliver de ligner et bredt band. Og de ligner den lineære konfiguration af typen "strejke med en sabel". Denne art har tendens til at sprede sig i dybt væv. Følgelig fremkommer mere deformation.

Isoleret sclerodermi ledsages ofte af Raynauds syndrom. Hud læsioner kombineres med arteritis. Den systemiske form af sygdommen er sjælden hos børn. Hendes tegn er:

  • Parastesi i lemmer og ansigt
  • Desensibilisering, selv følelsesløshed;
  • feber;
  • Stivhed af fingre, hænder og led;
  • Reduceret kropsvægt.

Efter en tid er der diffuse læsioner af hele huden, der er telangiektasi og forkalkninger. Det første mål er ofte ansigt og arme, nakke, maven og brystet samt benene. Generaliseret sclerodermi er forskellig fra brændvidde, involvering i indre organers patologi. Dette betyder, at spiserøret udvikler sig i den ramte spiserøret, og hjertets tilstand vil blive kompliceret af pericarditis eller myocarditis.

diagnostik

Identifikation af sclerodermi i tid er en vigtig betingelse for effektiv behandling. Den systemiske form kan forekomme latent, det vil sige skjult, hvilket betyder, at sygdommen ikke kun er farlig, men også sindssyg. Da børn i de tidlige stadier af livet kan blive bærere af denne patologi, anbefales det at udføre diagnostik ca. 1 gang om 3 år.

Laboratorieundersøgelser for sclerodermi angiver udseendet af:

  • Reumatoid faktor
  • Høje niveauer af leukocytter og C-reaktivt protein;
  • Antinucleære antistoffer, såvel som antigener af scleroderma-70;
  • Forhøjede titere af hydroxyprolin i blodet og urinen, hvilket indikerer kollagenose.

Foruden biokemisk analyse er patienterne ordineret et immunogram og en biopsi af huden. Denne metode til at målrette et stykke væv til forskning er guldstandarden i diagnosen sclerodermi. Den resulterende prøve udsættes for histologisk analyse. Dette giver et nøjagtigt 100% resultat.

Det kliniske billede spiller også en væsentlig rolle i diagnosen. Statistikker viser, at den patologiske proces i de fleste patienter begyndte med hudsyndrom. Patienter, der har en systemisk form, lider af viscerale lidelser i følgende organer:

  • Hjertet, der er opkaldt til sclerodermasygdommen, kan kombinere defekter af atrioventrikulær og intraventrikulær ledning, sinus takykardi, arytmi, S-T interval skift;
  • Lungerne erhverver et forbedret bronkopulmonært mønster, diffus eller fokal form af pneumosklerose, interlobar pleura fortykker. De kan registrere cyster, hvilket giver lungevævet et "cellulært" udseende;
  • Mavetarmkanalen er et fokus på inflammation med udviklingen af ​​gastritis eller colitis, esophagus atony og mave, spiserøret,
  • Nyrer reducerer effektiviteten af ​​deres arbejde, proteinuri kan observeres.

behandling

Hovedlinien af ​​terapi er lokal brug af stoffer, der forbedrer mikrocirkulationen:

Eller en kombination af disse midler. Raynauds syndrom er en indikation for at ordinere antiplatelet midler:

  • aspirin;
  • Courant;
  • Indeholder nikotinsyre;
  • Nifedipine.

Med sygdommens fremgang er der en anbefaling til at tage glucocorticoider af D-penicillamin og methotrexat-typen. Positiv tilbagemelding modtaget creme "Egallohit" - en antioxidant, der er genstand for genopretning, fremmer regenerering og forhindrer forekomsten af ​​ar på huden, samt normalisering af metaboliske processer. Foruden lægemiddelbehandling er fysioterapeutisk brug af stor effektivitet:

  • Bernards diadynamiske strømme;
  • ultralyd;
  • Indirekte og lokale diatermier;
  • Elektroforese og fonophorese med lidaza, ichthyolum, kaliumiodid;
  • Aplastisk paraffin;
  • Terapeutisk mudder
  • Radon-, sulfid-, nåle- og hydrogensulfidbad;
  • ozon;

Patienterne anbefales også massage og terapeutiske øvelser. De tidlige stadier af sygdommen reagerer godt på terapi med hæmopunktur. Denne metode er baseret på indføring af blod i bestemte punkter. Tidligere gennemgår det modifikation og bliver en immunmodulator. Som følge heraf reduceres autoimmune virkninger. Fytoterapi er bedre at ikke bruge som den eneste behandlingsmetode. Det bør kun være i forbindelse med stoffet.

Forebyggende foranstaltninger og prognose

Specifikke metoder til forebyggelse af sklerodermi eksisterer ikke. Der anbefales dog interventioner, der tjener som sygdomsforebyggelse. Disse omfatter:

  • Beskyttelse af huden mod frostskader og forbrændinger, andre skader;
  • Reduceret stressfaktor;
  • Genetisk rådgivning, når man forsøger at blive gravid;
  • Tidlig adgang til læge, hvis der opstår mistænkelige symptomer.

Ifølge statistikker er 5 års overlevelse hos patienter med sklerodermi ca. 70%. Der observeres en negativ prognose i tilfælde af:

  • Generaliseret form;
  • Patienterne er over 45 år gamle;
  • Sygdom hos mænd;
  • Komplikationer såsom lungefibrose, hypertension, arytmier, nyreskade efter 3 år fra starten af ​​processen
  • Anæmi, høj ESR, proteinuri i begyndelsen af ​​patologien.

Alle patienter med sklerodermi skal observeres ved en dispensar og undersøges af en læge om 3-6 måneder. Obligatorisk laboratoriediagnostik, såsom generel og biokemisk analyse af blod og urin. Og også undersøge funktionen af ​​ekstern respiration og ekkokardiografi for at udelukke den systemiske form af processen. Patienter, der tager sådanne aggregater som warfarin, bør holdes under kontrol med protrombinindekset.

De fleste af de syge børn har en gunstig prognose for resultatet af processen. Typisk tager piger til sklerodermi en rolig karakter før menarche, det vil sige indtil ungdomsaften. Tidlig diagnose og den tilsvarende komplekse behandling giver mulighed for at opnå gode resultater - stabilisering eller regression af processen. Så barnets fremtidige liv som en åben bog og en sådan diagnose som sklerodermi vil ikke reducere dens kvalitet.

Anbefalinger til behandling af systemisk og fokalsklerodermi hos børn med fotos

Sclerodermi, bindevævspatologi ses oftest hos piger, mindre almindeligt diagnosticeret hos drenge. En række årsager kan ikke opføres som etiologiske faktorer, da de endnu ikke er oprettet. Ifølge statistikker er sclerodermi hos børn på 2. plads fra alle sygdomme i bindevæv.

ætiologi

Hidtil er sygdommens etiologi endnu ikke blevet fastslået. Som en trigger udsender:

  • Stress stater.
  • Hypotermi.
  • Lidelser i det endokrine system.
  • Lupus erythematosus.
  • Virale eller bakterielle infektioner.
  • Genetisk prædisponering.

I tilfælde af brændvidde er der øget produktion af kollagen, der er ansvarlig for hudens elasticitet. Når det overskydende antal hud komprimeres og bliver groft.

Karakteristiske manifestationer

Systemisk sklerodermi hos børn er yderst sjælden. Dens manifestation karakteriseres først og fremmest af Raynauds syndrom og varer fra 2 måneder til 4 år. Andre relaterede tegn på patologi omfatter:

  • Følelsesløshed.
  • Vægttab.
  • Paræstesi i ansigtet, lemmerne, bagagerummet.
  • Urimelig feber
  • Begrænsning i hænderne.
  • Kontrakt af fingrene.

Over tid gennemgår hele huden en diffus læsion, som fremkalder subkutan forkalkning og telangiectasi. Først og fremmest påvirker sygdommen hænder og ansigt. Efter hvilken patologien passerer til nakke, ben, bryst og mave. I næsten alle tilfælde påvirkes de indre organer. Esophagitis begynder at udvikle sig i spiserøret. Myokarditis og perikarditis taler om hjertesygdomme.

Focal scleroderma hos børn er opdelt i flere typer, der hver især er kendetegnet ved sine egne ledsagende symptomer.

Plakformen i sygdommens indledende fase ledsages af udseende af erythematøse gullige-rosa pletter. Derefter bliver de forvandlet til læsioner, bliver tætte og voksagtige, har farven på elfenben med en lilla fælg. I de fleste tilfælde forekommer lokalisering på ben, arme og torso.

Den lineære form af patologi er præget af de samme ændringer som den klumpete. Men over tid skiller en lineær type konfiguration ud. Den er præsenteret i form af et bredt bånd placeret langs en lemmers neurovaskulære bundt.

Udseende af sklerodermi i et barn er muligt i panden og hovedbunden. Et sådant fænomen har lært navnet "slag med en sabel".

Ikke kun integrene, men også væv kan påvirkes, hvilket fremkalder omfattende deformationer.

Ud over det faktum, at fokalsklerodermi hos børn påvirker huden, er arthritis ikke udelukket, ledsaget af begrænsninger af bevægelser og stivhed.

En patient med sklerodermi føler stivhed i leddene

Medicinske begivenheder

Terapi af sygdommen i brændformen hos børn består i en integreret tilgang og varighed af kurset. Antallet af kurser er mindst 6, pause er op til 60 dage. Hvis sygdommens progression er reduceret, kan intervallet mellem sessionerne stige op til 4 måneder.

Med aktiv sygdomsforløbet foreskrevne lægemidler i følgende grupper:

  • Antihistaminer - Tavegil, Pipolfen.
  • Vaskulær - nicotinsyre, Escusan, Trental, Madecassol.
  • Antibiotika - Oxacillin, Amoxicillin.
  • Calciumionantagonister - Corinfar, Verapamil.
  • Midler der undertrykker overskydende kollagen syntese - Aloe, Lidaza, Actinogial.

I nærvær af skleroatrofiske laver tilsættes Actovegin under behandlingsforløbet, en creme indeholdende vitamin E, Trental.

Som en lokal terapi anvendes applikationer af salver og fysioterapi. Prescription medications:

  • Trypsin.
  • Unitiol.
  • Troksevazin.
  • Heparin og butadionovaya salve.

Lidazu kan anvendes i fonophorese eller elektroforese.

Også børn med sklerodermi anbefales at tage kurset:

  • Laser terapi.
  • Magnetisk terapi.
  • Vakuum dekompression.

Behandling af systemisk sklerodermi hos børn består i at tage sådanne lægemidler som:

  • Vasodilatorer - Papaverin, Anginin.
  • Vitaminer A, B, E.
  • Antiplatelet - Curantil.
  • Antiinflammatorisk - indomethacin.
  • Immunsupprimerende.

En vigtig rolle i denne type sygdom er tildelt gymnastik, fysioterapi og massage. Sådanne procedurer bidrager til at forbedre blodforsyningen til vævene og udvide bevægelsen.

Ud over alle ovennævnte foranstaltninger skal patienterne følge en komplet kost.

Det endelige stadium af behandlingen af ​​sclerodermi hos børn kan suppleres med radon- eller hydrogensulfidbad.

For nylig har nogle eksperter en tendens til at reducere mængden af ​​anvendt medicin. Sådanne lægemidler kan erstattes med omfattende virkning, såsom systemiske polyenzym, Wobenzym.

Moderne medicin tilbyder også en procedure som hyperbarisk oxygenation. Takket være denne metode er vævet mættet med ilt, som aktiverer metabolismen i mitokondrier, forbedrer mikroblodcirkulationen og har en antimikrobiell effekt.

BEGRÆNSET SCLERODERMIA TIL BØRN

Om artiklen

Til citering: Grebenyuk V.N. BEGRÆNSET SCLERODERMIA TIL BØRN // BC. 1998. № 6. S. 2

Nøgleord: Sclerodermi - etiologi - patogenese - autoimmune lidelser - klassificering - kliniske former - scleroatrophic lichen - penicillin - lidaza - biostimulerende midler - pyrogeniske lægemidler - vasoprotektorer.

Artiklen beskriver begrænset sclerodermi hos børn: etiologi, patogenese, klassificering af sygdommen, kliniske former og manifestationer. Praktiske anbefalinger om diagnostiske og medicinske tilgange er givet.

Nøgleord: Sclerodermi - etiologi - patogenese - autoimmune sygdomme - klassificering - kliniske former - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulerende midler - pyrogenstoffer - vasoprotektorer.

I papiret beskrives lokaliseret sclerodermi hos børn, patogenese, klassificering, kliniske former og manifestationer. Praktiske retningslinjer for medicinske og diagnostiske fremgangsmåder gives.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Institutleder for Pædiatrisk Dermatologi, TSNIKVI, Den Russiske Føderations Sundhedsministerium

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Institut for Pædiatrisk Dermatologi, Central Research Dermatovenereologic Institute, Den Russiske Føderations Sundhedsministerium

Begrænset sclerodermi (OS) hos børn er et alvorligt moderne medicinsk og socialt problem. I modsætning til systemisk sklerodermi (SJS), hvor forskellige organer er involveret i den patologiske proces, er operativsystemet "begrænset" til kun huden. På samme tid bliver sygdommen ofte systemisk, dvs. bliver ssd. Men den opfattelse, at disse to sygdomme er i det væsentlige en enkelt patologisk proces, deles ikke af alle forskere. Nogle forfattere mener, at OS og SSD ikke er identiske, og skelner dem ved patogenese, klinik og kursus. Og i dette tilfælde kaldes SJS som diffus bindevævssygdom (DZST), og OS er ikke.
Som det er kendt, er DZST, SSD, systemisk lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis, periarteritis nodosa og rheumatoid arthritis forfærdelige sygdomme, der kræver en bestemt strategi og taktik til styring af patienter og gennemførelse af et intensivt behandlings- og forebyggelseskompleks. SSD er den næst hyppigste sygdom efter SLE fra DZCT gruppen (fra 32 til 45 tilfælde pr. 100.000 indbyggere) [1]. Det skal endnu en gang understreges, at muligheden for at flytte operativsystemet til SSD'en ikke kan ignoreres.
I barndommen dominerer OS. Det forekommer hos børn mere end 10 gange oftere i SLE. Piger er syge oftere end drenge mere end 3 gange.
Sygdommen kan forekomme i enhver alder, selv hos nyfødte, som regel begynder gradvist uden subjektive følelser og forstyrrelser af den generelle tilstand. På grund af den voksende organismers tendens til en udbredt patologi, udtalte eksudative og vaskulære reaktioner hos børn, viser denne sygdom ofte en tendens til et progressivt forløb, en omfattende læsion, selvom det i tidlige perioder kan manifestere sig som singlefoci. I løbet af det sidste årti er forekomsten af ​​denne patologi hos børn steget. OS er præget af lokaliseret fokus på kronisk inflammation og fibroatrofiske læsioner i huden og slimhinderne.
Den første beskrivelse af en sygdom, der ligner sclerodermi, kendt for antikke græske og romerske læger, tilhører Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) mærkbart tilføjet karakteren af ​​denne sygdom for at udpege hvilken E. Gintrac [2] foreslog udtrykket "scleroderma".

Etiologi og patogenese

Sklerodermets ætiologi er endnu ikke fuldt ud etableret. Hypotesen om infektiøs genese er interessant i det historiske aspekt, men Kochs stavens rolle, blege spirochete og pelococci som en mulig årsag til sklerodermi blev ikke bekræftet. Betydningen af ​​Borrelia burgdorferi i udviklingen af ​​denne sygdom er heller ikke overbevisende [3]. Skønt strukturer fundet i cellerne i forskellige væv hos patienter med sklerodermi var resultatet af den indirekte virkning af en viral infektion, blev viruset ikke isoleret.
Genetiske faktorers rolle er ikke udelukket.
Multifaktorial arv antages [4].
Sklerodermens patogenese er hovedsageligt forbundet med hypoteser af metaboliske, vaskulære og immunforstyrrelser.
Forstyrrelser i det autonome nervesystem og neuroendokrine lidelser påvirker også forekomsten af ​​sklerodermi [5, 6].
Lidelser i bindevæv metabolisme forekommer overproduktion af collagen ved fibroblaster, højt indhold af hydroxyprolin i blodplasma og urin, bruddet mellem opløselige og uopløselige fraktioner af collagen i huden, og akkumulering af kobber [3,4].
Særlig patogenetisk betydning i sklerodermi skyldes mikrocirkulationsændringer. De er baseret på skaden hovedsagelig på væggene i små arterier, arterioler og kapillærer, proliferation og destruktion af endotelet, intimal hyperplasi, sklerose [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini kombineres med en båndformet form (i lænderegionen).

Data fra kliniske og laboratorieundersøgelser af immunforstyrrelser (med ændringer i både humoral og cellulær immunitet) indikerer deres betydning i patogenesen af ​​sclerodermi [7, 8].
Autoantistoffer, der cirkulerer i blodet, påvises hos mere end 70% af patienterne med sclerodermi [9]. Et øget indhold af CD4 + lymfocytter og høje niveauer af interleukin-2 (IL-2) og IL-2-receptorer detekteres i blod og væv. Der blev etableret en korrelation mellem aktiviteten af ​​T-hjælperceller og aktiviteten af ​​den sclerodermiske proces [10].
RV Petrov [11] betragter sclerodermi som en autoimmun sygdom, hvor grundlaget for overtrædelser er interaktionen mellem autoantigener med lymfoide celler. Samtidig producerer T-hjælperceller aktiveret af eksogene eller endogene faktorer lymfokin-stimulerende fibroblaster. VA Vladimirtsev et al. [12] mener, at et forøget niveau af kollagenproteiner, der er en kilde til aktiv antigenstimulering, skaber en baggrund mod hvilke autoimmune reaktioner realiseres under genetisk prædisponering. Den resulterende ondskabscyklus med gensidig indflydelse af lymfoide og collagensyntetiserende celler fører til fremgangen af ​​den fibrøse proces.
I sklerodermi observeres række andre autoimmune sygdomme: forskellige autoantistoffer, faldt niveauet af T-lymfocytter i uændrede eller forhøjede niveauer af B-celler, nedsat funktion af T-suppressor med uforandret eller forøget funktion af T-hjælperceller, nedsat funktionel aktivitet af naturlige dræberceller [13 - 15].
I 20-40% af tilfældene med plaque scleroderma findes antinucleære antistoffer [16], der registreres cirkulerende immunkomplekser hos 30-74% af patienter med sclerodermi [18-19].

Forskellige former for kliniske former og varianter af operativsystemet samt forekomsten af ​​udslettede (abortive) manifestationer af sygdommen gør forskellige grader af involvering i den patologiske proces af huden og underliggende væv vanskelige at diagnosticere.
OS klassificering baseret på det kliniske princip er praktisk taget acceptabelt [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya form med dens varianter (sorter):
1) indurativ-atrofisk (Wilson);
2) overflade "lilla" (Guzhero);
3) keloidlignende;
4) knust, dyb;
5) bullous;
6) generaliseret.
II. Lineær form (båndformet):
1) sabel;
2) båndlignende
3) zosteriform.
III. Scleroatrophic lichen (white spots sygdom).
IV. Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini.

I udviklingsdynamikken går foci af sklerodermi normalt gennem tre faser: erytem, ​​hærdning af huden og atrofi. I nogle kliniske former er induration ikke altid udtalt eller endog fraværende.
En funktion af operativsystemet er dets kliniske mangfoldighed. Plakformen er karakteriseret ved forekomst i forskellige områder af huden (i nogle tilfælde og på slimhinder). Pladerne er runde-ovale, oftere - med uregelmæssige konturer. Deres størrelse er fra en til flere centimeter i diameter. Farven på huden i læsionerne pink-lilac, lividnaya. I midten af ​​plakken er der normalt dannet dermatosklerose i form af en disk komprimeret eller tæt hud, voksgrå farve eller elfenben, med en glat skinnende overflade. På periferien af ​​fokuset er der ofte en grænse af en flydende, lyserød-blålig farve med en violet nuance, hvilket er en indikator for aktiviteten af ​​processen.

Multifokal plaque scleroderma (mod baggrund af kongestiv hyperæmi og pigmentering, foci af dermatosklerose).

Perifert vækst af plaque og fremkomsten af ​​nye foci forekommer sædvanligvis langsomt og ledsages ikke af subjektive fornemmelser. Pigmentering og telangiectasier kan forekomme i læsioner og tilstødende hudområder.
På den berørte hud er sveden reduceret eller fraværende, forstyrrelsen af ​​talgkirtlerne og hårvæksten.
En ekstremt sjælden type operativsystem er en bullous, erosiv ulcerativ form, som normalt forekommer på baggrund af hudsklerose i periartikulære områder. Det kan manifestere sig på ethvert sted af sclerodermi. Den sekventielle dannelse af vesikulært bullous og erosiv-ulcerative læsioner er forbundet med dystrofiske ændringer i den sclerotiske hud. Traume og sekundær infektion kan spille en kausal rolle.

Flere foci af plaque sclerodermi med alvorlig dermatosklerose; På kanten af ​​nogle af dem er grænsen lyserødbrun.

Med et overfladisk lilla patchy OS (Guzhero) er der en næppe mærkbar overflade kompaktering, huden i midten er pink-lilla med en mere intens farve ved centrumets grænse.
Når operativsystemet har en strimmelformet form, er foci lineære, i form af striber, ofte lokaliseret langs et lem, ofte langs det neurovaskulære bundt. De kan også være placeret cirkulært på bagagerummet eller lemmerne. På ansigt og hovedbund er lokalisering af læsioner ofte ofte ardlignende saber (der ligner et ar efter slagtilfælde med et sværd), ofte noteret i denne form. Tynd hud af skleroseret hud kan have forskellig længde og bredde, brunlig farve, skinnende overflade.
I stedet for lokaliseringen i hovedbunden er der ingen hårvækst. Lodret kan læsionen strække sig fra hovedbunden, krydse panden, ryggen af ​​næsen, læberne, hagen. Ofte involverer processen slimhinden i munden.
Når processen er løst, glattes overfladen af ​​fokuset, og en tilbagetrækning dannes på grund af atrofi af hud, muskler og knoglevæv.
Lichen sclerosus (SAL) Tsumbusha (synonymer: fiskedræberinfektion, dråbeformet sklerodermi) betragtes som en sygdom, som er tæt ved klinikken til den begrænsede overflade af sclerodermia, men det er ikke helt identiske.
Kliniske manifestationer: Hvide, næsten mælkefarvede papler med en diameter på 1-3 mm, normalt afrundede konturer, placeret på den uændrede hud. I begyndelsen af ​​deres udseende har de en rødlig farve, nogle gange omgivet af en næppe synlig mauvefælge. Centret af elementerne kan trækkes tilbage. Ved sammenflydningen af ​​grupperede papuler dannes foci med skulpterede konturer. Disse læsioner er oftest lokaliseret på nakke, torso, kønsorganer og også på andre dele af huden og slimhinderne. Udslæt har en tendens til spontan opløsning, der efterlader atrofiske hypopigmentære eller amelanotiske pletter. Deres overflade er skinnende, rynket. Udslætene er normalt ikke ledsaget af subjektive fornemmelser.
Det kliniske udvalg af SAL er en plaqueform med læsioner, der er flere centimeter i størrelse med afrundede eller uregelmæssige skitser. Huden i sådanne læsioner er tyndt, let monteret i folder som krøllet tissuepapir. Når pemphigous form bobler danner størrelsen af ​​en ærte, skinner gennem deres tynde dæk gennem det gennemsigtige indhold. Ved udbrud af bobler dannes erosion.
Diagnose af OS præsenterer visse vanskeligheder i de tidlige stadier af sygdommen. Dette fremgår af de hyppige tilfælde af diagnostiske fejl. Forsinkelsen i anerkendelsen af ​​sygdommen i måneder, og nogle gange endda år, medfører risikoen for at udvikle svære former, der kan føre til invaliditet. Konsekvensen af ​​et langt progressivt kursus kan også være funktionel mangel på hud og muskuloskeletale system.
Under indflydelse af behandling, sjældent spontant, bliver læsionerne løst (komprimering, rødme, glans forsvinder) med et resultat i hudens atrofi, der ofte forlader vitiliginøse eller pigmenterede pletter.
Ydermere ligner huden pergament. Gunhår i resterende læsioner er fraværende. Der er en udtynding af ikke kun huden, men også det underliggende væv. Efter opløsningen af ​​sclerodermaprocessen i overfladisk plaque foci er hudændringer meget mindre udtalte.

Alle børn med OS, uanset sygdomens kliniske form og læsionens intensitet, er underkastet instrumentel undersøgelse med det formål at diagnosticere visceral patologi tidligt og identificere tegn på systemisk sygdom. Og i betragtning af muligheden for et latent forløb af SJS, især i de tidlige stadier af dets forekomst, bør vurderingen af ​​tilstanden af ​​indre organer ved hjælp af instrumentelle metoder hos børn med OS udføres mindst 1 gang om 3 år.
Klar over den hyppige subklinisk forløb SSC hos børn, eller endda mangel af sine kliniske tegn, der normalt ikke-specifik karakter, bør lægen være opmærksom på den mulige udvikling af et system proces, ikke kun for multifokal og almindelige manifestationer, men også i enkelte begrænsede plaques.
I mange års observation har N.N. Uvarova [21], 173 børn med SJS, klinisk og instrumentelt undersøgt, i 63% af tilfældene begyndte sygdommen med hudlæsioner (hudsyndrom). I dette tilfælde blev hudændringer på højden af ​​den systemiske proces noteret hos alle patienter. TM Vlasov [22] under klinisk og instrumentel undersøgelse hos 51 (25,1%) af 203 børn med OS, afslørede viscerale ændringer, dvs. tegn på en systemisk proces. Blandt dem - hjertesygdom (scleroderma hjerte - forstyrrelse af atrioventrikulær og intraventrikulær ledning, sinustakykardi, arytmi, offset interval S - T), lunge (vinde bronkopulmonal mønster, diffus eller fokal fibrose, cyster i lungerne - "honeycomb" lys, fortykkelse interlobar lungehinden ), mave-tarmkanalen (gastritis, colitis, gastrisk atoni og spiserøret, arytmier, evakuering), nyrerne (reduktion af effektivt renal plasma flow, proteinuri).
MN Nikitina [23], da der blev undersøgt 259 børn med OS, blev lignende viscerale lidelser påvist. Det er ikke muligt at tegne linjen mellem OS og hudsyndromet i SJS klinisk.
I forbindelse med behandling med flere retter og opfølgning bør børn med OS være under konstant tilsyn af en børnelæge, en hudlæge og konsultere om indikationer fra andre specialister.

Behandling af børn med operativsystem er en vanskelig opgave. Det skal være omfattende og fase-kursus. Samtidig er en differentieret tilgang vigtig, hvor der tages hensyn til historien og resultaterne af kliniske og laboratorieundersøgelser, hvilket gør det muligt at ordinere passende terapeutiske foranstaltninger. De omfatter især hygiejne af kroppen, korrektion af funktionsforstyrrelser i de nervøse, endokrine, immunsystemer samt lægemidler med patogenetisk orientering.
I det progressive stadium foretrækkes fortrinsvis indlæggelsesbehandling med penicillin, lydase i dermatosklerose, Dimexidum (DMSO) og vitaminer. Ved stabilisering af den patologiske proces med en tendens til at løse induration og sklerose er enzympræparater, immunomodulatorer, antispasmodika, biostimulerende midler, pyrogeniske præparater indikeret. Den terapeutiske effekt styrkes og styrkes, og fysioterapi og spa-behandling har en rehabiliterende effekt.
Penicillin anbefales at administreres i den progressive fase af sygdommen med 1 million U / dag i 2 - 3 injektioner, i et kursus på op til 15 millioner U i 2-3 kurser med et interval på 1,5-2 måneder mellem dem. Mindre almindeligt anvendte halvsyntetiske penicilliner (ampicillin, oxacillin).
Det antages, at penicillins terapeutiske virkning skyldes dets strukturelle komponent - penicillamin, som hæmmer dannelsen af ​​uopløseligt kollagen. Sanitiserende virkning af penicillin i nærvær af fokal infektion er også tilladt.
Af enzympræparater anvendte langtids lidazu og ronidazu indeholdende hyaluronidase. Den terapeutiske effekt er forbundet med lægemidlers egenskaber for at forbedre mikrocirkulationen i vævene og bidrage til opløsningen af ​​sklerose i foci. I løbet af 15 til 20 injektioner. Lidazu administreres intramuskulært i 1 ml med 32-64 UE i 1 ml 0,5% opløsning af novokain. Den terapeutiske virkning øges ved kombinationen af ​​parenteral administration af lægemidlet med elektroforetisk. Kurser gentages efter 1,5-2 måneder i nærværelse af dermatosklerose.
Ronidazu påføres eksternt og anbringer pulveret (0,5-1,0 g) på en klud fugtet med saltvand. Påsæt en serviet på læsionen og fastgør et bandage i en halv dag. Et kursus af ansøgninger fortsætter 2 - 3 uger.
Elektroforese med 0,5% zinksulfatopløsning har en gavnlig virkning på opløsningen af ​​sclerodermale foci. Procedurer udføres hver anden dag i 7-20 minutter, for et kursus på 10-12 sessioner.
Biostimulerende midler (splenin, glaskroppe, aloe), aktiverende metaboliske processer i bindevævet, fremmer vævsregenerering og øger kroppens reaktivitet. Splenin injiceres i 1 - 2 ml intramuskulært, den glasagtige krop - i 1 - 2 ml subkutant, aloe - i 1 - 2 ml subkutant, for et kursus på 15 - 20 injektioner.
Pyrogeniske lægemidler øger kroppens modstand, stimulerer T-celleimmunitet. Af disse lægemidler anvendes pyrogenal mest almindeligt. Det anvendes normalt efter 2 dage ved den tredje intramuskulære injektion, startende ved 10-15 MPD. Afhængig af temperaturreaktionen øges dosis med 5-10 MPD. Kurset består af 10 - 15 injektioner.
Immunokorrektive virkninger udøves af immunomodulatorer, især taktivin og timoptin. Under deres indflydelse kommer normaliseringen af ​​en række immunparametre og kollagendannelse. Taktivin injiceres dagligt under huden med 1 ml 0,01% opløsning i 1 til 2 uger, 2 til 3 gange om året. Timoptin administreres subkutant hver 4. dag i 3 uger (med en hastighed på 2 μg pr. 1 kg legemsvægt).
Angioprotektorer, forbedring af perifer blodcirkulation og trofiske processer i læsionerne bidrager til opløsningen af ​​sklerotiske hudændringer. Fra denne gruppe brug: pentoxifyllin (ved 0,05 - 0,1 g 2-3 gange dagligt), xanthinol nicotinat (1/2 - 1 tablet 2 gange dagligt), nikoshpan (1/2 - 1 tablet 2 - 3 gange om dagen), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 gange om dagen). Et af disse lægemidler tages i løbet af 3-4 uger.
DMSO ordineres eksternt i form af 33-50% opløsning 1-2 gange om dagen ved gentagne månedlige kurser med intervaller mellem dem 1-1,5 måneder. Kompressive dressinger eller applikationer anvendes til dermatosklerotiske plaques indtil mærkbar. Lægemidlet, der trænger dybt ind i vævet, har en udtalt antiinflammatorisk virkning, hæmmer overproduktionen af ​​kollagen.
Solkoseryl (blodekstrakt fra kvæg, befriet fra protein), administreret intramuskulært til 2 ml pr. Dag (20-25 indsprøjtninger pr. Kursus) forbedrer mikrocirkulationen og aktiverer trofiske processer i udbruddet.
Udover DMSO og ronidase skal du bruge stoffer, der forbedrer de metaboliske processer i huden og stimulerer regenerering: solkoseryl (gelé og salve), 2% troxevasin gel, salve vulnuzan, actovegin (5% salve, gelé), 5% parmidin salve. Påfør et af disse værktøjer 2 gange om dagen og gnid ind i læsionerne. Det er muligt at skifte disse lægemidler hver uge, varigheden af ​​lokale applikationer er 1 - 1,5 måneder. Effektiv til behandling af børn med sklerodermi, også lavet kassal. Dette lægemiddel af vegetabilsk oprindelse regulerer den kvantitative og kvalitative dannelse af bindevæv, hæmmer den overdrevne dannelse af collagen.
Tilstrækkelig ekstern behandling i kombination med vasodilatorer har stor betydning for behandlingen af ​​VAS i vulvaen og gør det muligt at afvise behandling med penicillin og lidaza på flere trin.
De fleste piger har et positivt resultat. Processen er løst eller reduceret til subkliniske tegn normalt ved starten af ​​menarche. Forløbet af andre former for operativsystemer er mindre forudsigelig. Et fald i sygdomsaktivitet, stabilisering af sclerodermaprocessen og dens regression bemærkes sædvanligvis under forudsætning af tidlig diagnose af sklerodermi og rettidig implementering af den nødvendige omfattende kursusbehandling.

Kliniske retningslinjer for behandling af sclerodermi hos børn

Sclerodermi hos børn er en autoimmun patologi, hvor bindevæv påvirkes - biologisk materiale, som er en del af hudstrukturer, knogler og brusk og mange andre organer og systemer.

Den autoimmune proces påvirker funktionen af ​​fibroblaster - elementer af bindevæv, der producerer kollagenfibre.

Hvordan man behandler vitiligo hos børn? Lær om dette fra vores artikel.

Generelle oplysninger om sygdommen

Sclerodermi i et barn - hvad er det og hvordan man behandler? Sclerodermi på ansigtet - foto:

Autoimmune lidelser - et sæt af patologier, hvor antistoffer produceret af kroppen begynder at angribe raske celler, der er en del af et kompleks af forskellige organer og strukturer, hvilket fører til flere forstyrrelser i deres arbejde.

Fibroblaster involveret i den autoimmune proces begynder at producere kollagen hurtigt, hvilket over tid bliver for meget.

Fibrene hæmmer blodcirkulationen, huden i det berørte område bliver groft, dets arbejde er nedsat.

Hvis patologien omfatter bindevæv, som er en del af organernes og systemernes strukturer, vil dette hurtigt føre til barnets handicap.

årsager til

Det er ikke helt kendt, hvad der forårsager sklerodermi, men der er en række faktorer, der øger sandsynligheden for denne patologi:

  1. Genetisk prædisponering. Hvis nære slægtninge har denne sygdom i historien, øges risikoen for dens udvikling i et barn.
  2. Vira. Causative agenter af nogle smitsomme sygdomme (mæslinger, herpes, skarlagensfeber og andre) kan provokere udviklingen af ​​patologi.
  3. Hypotermi. Systematisk overkølet børn er mere tilbøjelige til at udvikle sklerodermi. Også en stærk hypotermi, som førte til frostbit, kan forværre sygdommen, som fortsatte uden ydre tegn.
  4. Kronisk stress. Frigivelsen af ​​cortisol og adrenalin under stressede situationer gør det muligt for barnet at modstå belastningen, men regelmæssige belastninger påvirker kroppens funktion og er i stand til at starte eller accelerere den autoimmune proces.
  5. Hormonale lidelser forbundet med sygdomme i organer, der producerer hormoner (skjoldbruskkirtlen, binyrerne, hypofysen).
  6. Seksuel identitet. Piger er modtagelige for udviklingen af ​​denne sygdom flere gange oftere end drenge. Dette skyldes det faktum, at i kvinder antistoffer er mere aktive end hos mænd.

Omfattende traumatiske skader og forbrændinger, blodtransfusion, magnesiummangel, maligne eller godartede neoplasmer fremkalder også udviklingen af ​​sklerodermi.

Redaktionelt styre

Der er en række konklusioner om farerne ved kosmetiske vaskemidler. Desværre lytter ikke alle nyoprettede mødre til dem. I 97% af baby shampoos anvendes det farlige stof Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dets analoger. Mange artikler er blevet skrevet om virkningerne af denne kemi på sundheden for både børn og voksne. På anmodning fra vores læsere testede vi de mest populære mærker. Resultaterne var skuffende - de mest publicerede virksomheder viste tilstedeværelsen af ​​de farligste komponenter. For ikke at krænke producenternes retlige rettigheder kan vi ikke navngive specifikke mærker. Virksomheden Mulsan Cosmetic, den eneste der bestod alle testene, fik succesfuldt 10 point ud af 10. Hvert produkt er lavet af naturlige ingredienser, helt sikkert og hypoallergenisk. Sikkert anbefale den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige 10 måneder. Kom nøje til valget af kosmetik, det er vigtigt for dig og dit barn.

klassifikation

Sclerodermi er opdelt i to undertyper:

  1. System. I denne type patologi er ikke kun vævet i hudstrukturerne involveret i den autoimmune proces, men også vævet som er en del af de indre organer.
  2. Alopeci. Huden er involveret i den patologiske proces, i nogle tilfælde dækker sygdommen de nærmeste strukturer: brusk, muskel, knogle. Det er mere almindeligt og bedre behandles.

Der er en separat underart af systemisk sklerodermi, der forekommer hos børn under 16 år: ungdomssklerodermi. Denne form for patologi registreres ofte i førskolealderen.

Underarter af fokalsklerodermi afhængigt af hudens manifestations egenskaber:

Hvordan man behandler impetigo hos børn på huden, læs her.

Symptomer på patologi

Klassisk systemisk sklerodermi ledsages af følgende symptomer og tegn:

  1. Raynauds syndrom. Et af de første symptomer på patologi. Under stressede situationer og når de udsættes for kulde, begynder prikken i fingrene, de bliver blegne, og efter deres tips bliver cyanotiske. Der kan være smerte. Når barnet har roet eller opvarmet, får huden på fingrene en velkendt farve.
  2. Hudændringer. Kollagenfibre begynder at akkumulere i hudstrukturerne, og det får huden til at blive meget tæt, hård. Dette er især akut i ansigtet: barnets efterligning er forstyrret, og som sygdommen skrider frem, forsvinder den, og det er også svært at åbne munden. Fingerbevægelser er vanskelige, og huden stopper næsten produktionen af ​​fedt og sved.

  • Læsioner i muskuloskeletale systemet. Bevægelse vanskelig, barnet føler smerte, følelsesløshed og muskelstivhed. Som sygdommen skrider frem, kan dette føre til behovet for at bevæge sig ved hjælp af specialværktøjer (kørestol, krykker).
  • Overtrædelser af de indre organer. Sclerodermi fører til udvikling af iskæmi i organernes strukturer: væksten af ​​kollagen tillader ikke blodet at cirkulere frit. Hjerteskader er særlig farlige: hvis den patologiske proces ikke stoppes, vil sygdommen ende i døden.
  • Også til stede:

    • lavgradig feber;
    • generel følelse af træthed
    • vægttab

    Fokal symptomer synes ikke så aktive. Huden skifter: Et tæt ød forekommer i det berørte område.

    I processen med at udvikle sygdommen øges antallet af foci, udvikles vævsatrofi, og fokalsklerodermi kan endda omdanne til en systemisk.

    Udseendet af læsionerne afhænger af sygdommens form:

    1. Lineær. Ofte opdaget hos børn. Foci ligner striber, placeret på huden på lemmer og pande.
    2. Patchy. En lyserød-lilla plet vises på huden, som senere danner en plaque. På dens overflade ophører hudkirtlerne med at fungere, håret forsvinder. Der kan være flere læsioner på kroppen.

  • Teardrop. Det kaldes også ofte white spot sygdommen. Ledsagende plakform, manifesteret i form af små pletter, der har en hvid farve. Ofte findes de på nakkenes hud og i kønsområdet.
  • Anbefalinger til behandling af pemphigus hos nyfødte findes på vores hjemmeside.

    komplikationer

    Hvis du ikke begynder behandling af systemisk sklerodermi ved starten af ​​de første symptomer (normalt udtrykt som hudlæsioner), vil dybere strukturer og organer være involveret i den patologiske proces: knogle, muskelsystem, hjerte, nyre, lever.

    Hvis sygdommen forsømmes, øges sandsynligheden for en forestående død.

    Fokalsklerodermi er praktisk talt ufarlig i de indledende faser og behandles med succes, men hvis det ikke behandles, vil der være mere fokus, hud uregelmæssigheder vil opstå, forkalkning vil udvikle sig, hvor sæler dannet af calciumsalte dannes under huden.

    Det øger også sandsynligheden for, at sygdommen vil dække muskelsystemet. Under visse forhold kan fokalsclerodermi omdannes til systemisk.

    Diagnostik og analyser

    Børn har et markant vægttab (over 10 kg), hvilket i kombination med hudangivelser antyder forekomsten af ​​sklerodermi.

    For at identificere sygdommen, for at bestemme dets egenskaber og graden af ​​forsømmelse udføres en diagnose, herunder:

    • analyse af oplysninger udstedt af forældre og barnet selv (klager, oplysninger om tilstedeværelse eller fravær af disponerende faktorer)
    • høring med en hudlæge, der undersøger eksterne læsioner og giver vejledning til diagnostiske undersøgelser;
    • tager et stykke hud til analyse (biopsi), som giver dig mulighed for at bekræfte diagnosen og giver yderligere information om patologiens egenskaber;
    • gennemfører forskning, der gør det muligt at bestemme tilstanden af ​​de indre organer (røntgen-, computeret og magnetisk resonansbilleddannelse, elektrokardiografi, ultralyd);
    • blodprøver (høj ESR, et overskud af antistoffer, forekomsten af ​​antinucleære antistoffer og antistoffer mod DNA påvises);
    • konsultationer med andre specialister (neuropatolog, kardiolog, gastroenterolog, reumatolog).

    På baggrund af resultaterne af undersøgelsen foretages en diagnose, og behandlingsmetoder bestemmes.

    Hvad er årsagerne til sepsis hos nyfødte? Find ud af svaret lige nu.

    behandling

    Et fuldstændigt stop på produktionen af ​​kollagenfibre ved hjælp af medicin er for øjeblikket umuligt, men stoffer kan stoppe sygdommens fremgang.

    Moderat spredt sclerodermi er i stand til at videregive sig selv med tiden.

    Behandling af lægemidler vælges individuelt under hensyntagen til sygdommens karakteristika. Ansøg på:

    1. Medicin, der fremmer vasodilation (Trental, Complamin). Forbedre blodcirkulationen.
    2. Penicillin antibiotika (Ampicillin, Penicillin). I tilfælde af intolerance over for denne type antibiotika anvendes fusidinsyre.
    3. Antihistaminmedicin (mebhydrolin, peritol).
    4. Calciumantagonister (magnesium, Corinfar). Deres virkning gør det muligt at blokere aktiviteten af ​​fibroblaster, som producerer kollagenfibre delvist.
    5. Forberedelser til forebyggelse af atrofi (Actovegin, Radevit).
    6. Enzymeterapi (Lidaza, Chymotrypsin). Forbedrer vævsbetingelsen.
    7. Glukokortikosteroider (Alclomethason). Undertrykk den autoimmune proces.
    8. Antifibre medicin (Solusulfone).

    Kliniske retningslinjer for behandling af patienter med sklerodermi.

    Også vist er fysioterapi:

    • elektroforese;
    • laser terapi;
    • akupunktur;
    • kuldioxidbad;
    • sonoforese;
    • magnetisk terapi;
    • hydrosulfuriske bade.

    Systemisk sklerodermi kræver langvarig behandling, og det er svært at genvinde fuldstændigt, derfor skal behandlingen udføres regelmæssigt for at bremse den patologiske proces.

    Fokalsklerodermi behandles i mindst seks måneder, og en komplet helbredelse er heller ikke mulig i alle tilfælde.

    Det kan også påvises at udføre komplekser af fysioterapi, så barnets muskuloskeletiske system bevarer mobilitet.

    Hvis den patologiske proces har ført til en alvorlig forstyrrelse af de interne organers arbejde, indikeres kirurgiske indgreb. Måske transplantationen af ​​nogle organer.

    anbefalinger:

    • børn med sklerodermi skal beskyttes mod direkte sollys;
    • hypotermi bør undgås;
    • teenagere der ryger, er det vigtigt at slippe af med denne vane
    • fra fødevarer bør udelukkes produkter, der øger dannelsen af ​​gas og fremkalder halsbrand.

    Det er også vigtigt at reducere stressniveauet.

    Du kan finde tips om behandling af teenagepine hos os.

    Prognose og forebyggelse

    Fokalsklerodermi, hvis behandling blev startet til tiden og udført kvalitativt, er i de fleste tilfælde vellykket. Prognosen er ugunstig, hvis der er mange læsioner på kroppen.

    Med systemisk sklerodermi er 5 års overlevelse hos patienter under 14 år 95%, hvilket er meget højere end hos voksne patienter.

    Sandsynligheden for døden stiger, hvis barnet i de første tre år efter diagnosen har udviklet markante lidelser i lungerne, hjertet, nyrerne.

    Ti år efter diagnosen lever ikke mere end halvdelen af ​​patienterne.

    Forebyggende metoder, der kan reducere risikoen for udvikling væsentligt, eksisterer ikke. Men overholdelse af nogle anbefalinger kan moderat reducere sandsynligheden for en sygdom.

    Det er vigtigt:

    • Sørg for, at barnet altid er klædt på vejret og ikke frost;
    • reducere stressniveauet i hans liv;
    • Beskyt mod traumatiske skader (så vidt muligt);
    • gennemgår regelmæssigt forebyggende undersøgelser.

    For at øge sandsynligheden for et positivt resultat er det vigtigt at tage barnet til sygehuset ved de første tegn på sygdommen og overvåge overholdelse af alle medicinske anbefalinger.

    Du kan lære om hvordan sclerodermi manifesteres hos børn fra videoen:

    Vi beder dig ikke om selvmedicinering. Tilmeld dig en læge!