Trombocytopenisk idiopatisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres i forskellige aldersgrupper, men børn og unge er oftest syge. ITP voksne forekommer i enhver alder, men normalt hos mennesker 20-40 år. Hos drenge og piger registreres sygdommen med samme frekvens. Blandt voksne er kvinder oftest syge. Forholdet mellem syge kvinder og mænd varierer fra 4: 3, 3: 1; der er 4,5 hanner og 7,5 hunner pr. 100 tusind befolkning. Udbredelsen af ​​ITP hos børn og voksne varierer fra 1 til 13% pr. 100.000 mennesker, og den årlige stigning i ITP ifølge J. N. George et al. (1995) er 10-125 patienter (børn og voksne) pr. 1 million population.

Symptomerne på ITP har været kendt siden Hippocrates tid, men det var først i 1735, at Verlhof isolerede det i en separat nosologisk enhed og beskrev den som en "sygdom med plettede blødninger" hos unge kvinder.

Etiologi og patogenese. Etiologien af ​​sygdommen er ikke præcist etableret. Hos børn er udviklingen af ​​ITP normalt observeret efter en smitsom sygdom, især viral (influenza, mæslinger, rubella, vandkopper, HIV osv.), Vaccination og vedholdenhed af virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfektion - CMV) og parvovirus B19. Når man fastslår årsagerne til udviklingen af ​​ITP hos voksne, skal de samme faktorer tages i betragtning, det vil sige primært de tidligere infektiøse processer. Nogle stoffer kan forårsage udvikling af immunkrombocytopeni: kinidin, guldsalte, antibiotika, nalidixinsyre, trimetoprim, paracetamol, salicylsyre, forskellige ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, captopril, morfin, heparin og andre lægemidler. I de senere år er overbevisende beviser blevet opnået på rollen af ​​Helicobacter pylory infektion i udviklingen af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Ifølge en undersøgelse af K. Kohda og medforfattere (2002) viste 63,2% af patienterne med eliminering af denne infektion en signifikant stigning i blodpladeniveauer og omvendt et signifikant fald i IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en erhvervet sygdom. I udviklingen af ​​ITP spiller en arvelig disposition en bestemt rolle: en autosomal dominerende type transmitteret af blodpladernes kvalitative inferioritet. ITP er karakteriseret ved forøget destruktion af blodplader på grund af dannelsen af ​​antistoffer mod deres membranantigener forårsaget af et unormalt respons på antigener. Grundlaget for den patologiske proces i ITP er nedbrydning af immunologisk tolerance over for sit eget antigen.

Klassifikation. Nedstrøms er der akutte (varige fra 3 til 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sidstnævnte er opdelt i muligheder:

a) med sjældne tilbagefald

b) med hyppige tilbagefald

c) løbende tilbagefaldskursus.

Akut eksacerbation (krise), klinisk remission (manglende manifestationer af hæmoragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk og hæmatologisk remission skelnes af sygdomsperioden.

Følgende kriterier er karakteristiske for en ITP:

1) isoleret trombocytopeni (blodplade 9/1) i fravær af andre afvigelser i beregningen af ​​blodceller;

2) Fraværet af kliniske og laboratorie tegn på sygdommen hos blodrelaterede

3) normalt eller forøget antal megakaryocytter i knoglemarven

4) Manglende morfologiske og laboratorie tegn, der er karakteristiske for arvelige former for thrombocytopeni;

5) Fraværet hos patienter med kliniske manifestationer af andre sygdomme eller faktorer, der kan forårsage thrombocytopeni (for eksempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, akut leukæmi, myelodysplastisk syndrom, a-gamma globulinæmi, behandling med visse lægemidler);

6) påvisning af antiplatelet TpA-IgG eller serumantistoffer;

7) virkning af kortikosteroidbehandling.

Den akutte form for ITP forekommer hovedsageligt hos børn (80-90%). Et barn, oftere efter en infektionssygdom eller vaccination, og som regel efter 3 uger, falder antallet af blodplader pludseligt, og hæmoragisk syndrom udvikler sig i henhold til mikrocirkulatorisk type. Hæmoragisk syndrom er sædvanligvis repræsenteret af hudblødninger (petechiae, purpura, ecchymose), blødninger i slimhinderne, blødning fra slimhinderne (nasal, gingival, fra den ekstraherede tand, livmoderen, mindre ofte - melena, hæmaturi). Fysisk undersøgelse af patienten med undtagelse af hæmoragisk syndrom, andre læsionssyndromer (forgiftning, lymfadenopati og hepatosplenomegali) registreres ikke. Imidlertid forstørres lever og milt hos nogle patienter. I tilfælde af en signifikant reduktion i antallet af blodplader øger risikoen for kraftig blødning med udviklingen af ​​alvorlig post-hæmoragisk anæmi, hvilket udgør en trussel mod patientens liv. Den største dødsårsag, selv om det er ret sjælden (mindre end 1% i ITP), er intrakraniel blødning. Risikofaktorer for sidstnævnte er som følger: Ekstrem sværhedsgrad af hudhemoragisk syndrom med petechiae lokaliseret på ører, ansigt, mundslimhinde, blødninger i sclera, blødning fra næseslimhinden med blodpladeantal mindre end 20 x 10 9 / l.

Hos børn over 10 år og voksne oftere er der en kronisk form for ITP. Desuden udvikler sygdommens idiopatiske form ofte uden en åbenbar forbindelse med en tidligere sygdom, men det er ofte muligt at identificere provokerende faktorer som akut akut respiratorisk virussygdom, ondt i halsen, langvarig medicinsk brug af stoffer, langvarig kontakt med kemiske faktorer (f.eks. maling, nitro-emaljer og pesticider) osv. Det vigtigste kliniske symptom på sygdommen er blødninger som følge af trombocytopeni. Sværhedsgraden af ​​hæmoragisk syndrom er ret forskelligt - fra enkelt blå mærker og lille petechiae til massiv blødning fra indre organer og blødninger i vitale organer og centre. Overhold hæmaturi (nyre bækken, blære, urinrør), blødning fra mave-tarmkanalen (blodig opkastning, melena) og blødninger i hjernen, i nethinden. Blødninger på huden i form af petechiae og økymose er ofte lokaliseret på forkanten af ​​bagagerummet og ekstremiteterne. De kan forekomme på injektionsstedet. På mundslimhinden forekommer ofte hæmoragisk vesiculitis og bullae. Blødninger på ansigtet i bindehinden på læberne anses for at være et alvorligt symptom, der angiver muligheden for blødninger i hjernen. Tilbagevendende gingival og epistaxis er ofte overflødige. Ofte er det eneste symptom på sygdommen menorragi, der forekommer i begyndelsen af ​​puberteten. Blødning under tandudvinding forekommer ikke altid, begynder umiddelbart efter indgrebet og varer flere timer og dage. Men efter et stop fornyer de som regel ikke.

Forøgelse af miltens størrelse er ikke typisk for kronisk ITP, men i nogle tilfælde med ultralyd er det muligt at påvise moderat splenomegali. Der er ingen specifikke ændringer i milten under ITP. Morfologisk undersøgelse afslørede hyperplasi af lymfoidvævet, udtrykt i udvidelsen af ​​folliklernes germinale centre, udseendet af en bred perifollikulær zone af unge lymfoide elementer. Leverandørens størrelse under ITP ændres også normalt ikke. I undersøgelsen af ​​perifert blod afslørede et fald i antallet af blodplader (altid 9 / l, ofte ned til nul). I tilfælde hvor trombocyttallet overstiger 50 x 10 9 / l, observeres hæmoragisk diatese sjældent.

Erythrocyt og hæmoglobinniveauer kan være normale. Hvis anæmi udvikler sig, er det i de fleste tilfælde jernmangel (som følge af blodtab). Hos nogle patienter er anæmi, som thrombocytopeni, af immunoprindelse med en positiv Coombs-test. Indholdet af leukocytter hos de fleste patienter er normalt eller lidt forøget. Leukopeni observeres med en kombineret læsion af to eller tre hæmopoiesis spirer. Blødningstiden hos patienter med ITP forlænges, tilbagetrækning af blodproppen er reduceret.

ITP behandling. Ved behandling af autoimmun trombocytopeni af enhver oprindelse er anvendelsen af ​​kortikosteroidhormoner (først og fremmest), intravenøse immunoglobuliner, splenektomi og cytostatiske immunosuppressiva traditionelle.

Spontan genopretning hos voksne med kronisk ITP er yderst sjælden. Med et blodpladeniveau på> 50 x 10 9 / l i fravær af hæmoragisk syndrom er der ingen indikation for terapi. Imidlertid har patienter med en blodplade niveau på 20-30 x 10 9 / l og 9 / l og hæmoragisk syndrom (eller identificerende risikofaktorer for blødning, såsom hypertension, mavesår eller aktiv livsstil) patienter behov for behandling.

Hos voksne patienter med kronisk ITP betragtes glucocorticoider som standard behandlingsmetode og anvendes som indledende terapi til moderat til svær trombocytopeni med hæmoragiske manifestationer. HA er indiceret til voksne patienter med ITP med et blodpladeantal på 9 / l (inklusive i mangel af kliniske manifestationer), med minimal purpura såvel som med alvorligt hæmoragisk syndrom. I de senere år er intravenøse immunoglobuliner (IgG) blevet anvendt i stigende grad i behandlingen af ​​ITP, som inhiberer dannelsen af ​​antistoffer. Oftest anvendes de til patienter, der er resistente mod HA eller andre behandlingsmetoder, selvom de også anvendes som primær terapimetode. I den komplekse behandling af patienter med ITP anvendes også antithymiske (ATH) og anti-lymfocytiske (ALG) immunoglobuliner.

Med ufuldstændig og ustabil virkning af behandling af patienter med ITP (normalt 3-4 måneder efter behandlingens start) forekommer indikationer for splenektomi. Splenektomi udføres ikke tidligere end 1 år efter diagnosen. De største vanskeligheder i den terapeutiske plan er patienter med ITP efter ineffektiv splenektomi, hvor en tilbagevenden til hormonbehandling ikke lykkes eller giver en midlertidig og ustabil virkning, selv ved brug af høje doser hormoner. Denne patient indikeres terapi med cytostatiske immunosuppressive midler i kombination med kortikosteroidhormoner. Det skal imidlertid understreges, at brugen af ​​immunsuppressiva midler før splenektomi er irrationel, da en sådan behandling forværrer betingelserne for efterfølgende operation, hvilket sjældent er nødvendigt at undvære. Desuden er behandling med cytotoksiske lægemidler hos unge patienter og børn fyldt med en mutagen effekt og sterilitet. Derfor er anvendelsen af ​​cytotoksiske lægemidler snarere en "fortvivlelse" -terapi i tilfælde af ineffektiv splenektomi.

Symptomatisk behandling af hæmoragisk syndrom i trombocytopeni omfatter lokale og generelle hæmostatiske midler. Rationel anvendelse af ACC, adroxon, ascorbinsyre, ascorutin og andre midler. Lokalt, især med næseblod, hæmostatisk svamp, oxideret cellulose, adroxon, lokal kryoterapi og ACC er meget udbredt. Indikationer for transfusion af røde blodlegemer bør være strengt begrænsede (dyb akut anæmi), og for at undgå reimmunisering af patienten med leukocyt- og trombocytdetritus hældes kun vaskede røde blodlegemer, hvis dosis vælges individuelt. Behovet for trombocytransfusioner i immuntrombocytopeni er kontroversielt.

Prognose. Prognosen for livet er for det meste gunstig. I det overvældende flertal af børn (80-90%) resulterer ITP i spontan opsving, med eller uden terapi. Genopretning sker normalt inden for 6 måneder, da anti-blodpladeantistoffer kan cirkulere i blodet i op til 3-6 måneder. Patienter med kronisk ITP behøver konstant overvågning. Megen blødning i svær form kan være dødelig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura tilhører gruppen af ​​diatese. Blandt alle typer diateser er purpura af denne form den mest almindelige. For nylig blev sygdommen anerkendt som idiopatisk.

Men i de senere år er flere og flere specialister tilbøjelige til at tro på, at sygdommen er autoimmun i sin oprindelse. Forskning på dette område beskæftiger sig med sektionen medicin - hæmatologi.

Hvad er en sygdom?

Trombocytopenisk funktion ledsages af hæmoragisk udslæt samt en ændring i antallet af blodplader.

Trombocytopeni er i dette tilfælde præget af et fald i deres antal. Med denne kendsgerning blev sygdommen først bundet i det XVIII århundrede, og det blev gjort af den tyske læge P. Verlgof. Derfor hedder ellers lilla "Verlgofs sygdom."

Der er en regional afhængighed af trombocytopenisk purpura. I forskellige geografiske områder varierer antallet af tilfælde pr. 100.000 mennesker fra en til tretten. Af børnene pr. 100.000 bliver højst to personer syg.

De hyppigste patienter med trombocytopenisk purpura:

• piger;
• Unge piger og kvinder;
• Mellemaldrende kvinder.

I ICD-10 har idiopatisk trombocytopenisk purpura kode D69.3

For purpura karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​primære og sekundære ændringer. Dette øjeblik er nødvendigvis taget i betragtning i differentialdiagnosen.

De sekundære ændringer omfatter konsekvenserne af tidligere overførte og aktive sygdomme:

• vasculitis;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Ondartede neoplasmer og læsioner;
• Akut og kronisk leukæmi.

Ændringer i kroppen med idiopatisk trombocytopenisk purpura

De vigtigste patologiske ændringer forekommer i blodets sammensætning. Det vigtigste sted i processens mekanisme er besat af immunforandringer og genetisk disposition.

Genetisk får en person tendensen til blodplader til for tidlig aldring. På grund af tabet af deres funktionalitet og en usædvanlig form for blodplade død i milten opstår hurtigere. Årsagen til dette er overdreven fagocytisk aktivitet.

Makrofager bliver blodpladeantigener. Denne proces skyldes nogle mulige provokerende faktorer. Den sidstnævnte rolle spiller ofte ved indtagelse af visse lægemidler eller en tidligere infektion. Når antigener er i kontakt med lymfocytter, produceres blodplade-type antistoffer.

Hovedproblemet er, at antistoffer mister kontrollen over anerkendelsessystemet af venlige og fjendtlige agenter. Der er en likvidation af egne blodplader. Dette er hovedårsagen til trombocytopeni.

Utilstrækkeligt niveau af blodplader i blodet fører til et fald i indholdet af hormon serotonin i kroppen for at øge permillabiliteten af ​​kapillærmembranen. Blødning dannes på grund af fri frigivelse af røde blodlegemer fra blodkarrene.

Sandsynlige årsager til idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den nøjagtige ætiologi af idiopatisk purpura er ukendt. Nu ser forskerne en genetisk disposition som hovedårsagen til sygdommen.

Faktum er, at i en række familier, hvor trombocytopenisk purpura fandt sted, var der lignende tilfælde af sygdommen hos tidligere generationer af slægtninge. De resterende faktorer er værd at nævne, men de kan ikke kaldes tilstrækkeligt overbevisende.

Disse omfatter:

• En tidligere infektion af bakterietypen;
• Vaccinationsfejl
• Den postoperative periode
• Konsekvenserne af alvorlige skader
• Konsekvenser af hypotermi;
• Konsekvenser af medicin.

Tidligere overført bakteriel infektion blev registreret i lidt mere end 10% af tilfælde af idiopatisk purpura.

Dette punkt gælder både for voksne og børn. Indbefatter hiv, mononukleose og endda vandkopper.

Et par procent af børn med idiopatisk trombocytopenisk purpura blev syg med hende efter BCG-vaccination.

Der er rapporteret tilfælde af idiopatisk purpura, når patienter tidligere har taget visse lægemidler, herunder:

• indomethacin;
• Acetylsalicylsyre;
• furosemid;
• clonazepam;
• ampicillin;
• Levamisol og andre.

Alle ovennævnte faktorer fører til et fald i antallet af blodplader.

Resultatet af kroppens reaktion i perioden af ​​sygdommen idiopatisk purpura bliver formationer inde i blodet, som kan karakteriseres som en symbiose af antigener og antistoffer. Kroppen starter processen med deres ødelæggelse, som forekommer direkte i milten.

Eksistensen af ​​blodplader fortsætter i omkring en uge. På grund af deres korte levetid forstyrres skibets vægge integritet.

Konsekvenserne er:

• Blødning (øget, når det kritiske Frank-nummer er nået);
• Ændringer i kontraktilitet
• Forstyrrelser i dannelse af blodpropper.

Det bør præciseres, at det kritiske Frank-tal forstås at betyde, at antallet af blodplader pr. Μl ikke overstiger 25-30 tusind.

Den estimerede ætiologi af idiopatisk thrombocytopenisk purpura har afsløret en række sygdomsegenskaber hos spædbørn.

Blandt disse funktioner skiller sig ud:

• Den hyppigste forekomst af patologi hos drenge;
• Mødre af spædbørn oplevede komplikationer under svangerskabet;
• En enklere måde at identificere risikofaktorer på.

Kliniske manifestationer af trombocytopenisk purpura

Det mest almindelige symptom på idiopatisk purpura er et såkaldt hæmoragisk syndrom.

Dens essens ligger i uventede blødninger på huden og slimhinderne. En anden manifestation er periodisk blødning.

Hæmoragiske symptomer på sygdommen:

• Petechiae på huden og slimhinderne;
• Forskelle i pigmentfarve;
• Forekomsten af ​​blødning om natten
• Ingen reaktion på tweaks og cuffed prøver;
• Asymmetri af hæmoragiske manifestationer;
• Manglende fremspring under huden.

Farveforskellen ligner gradvis leopardcoatfarve. Hvis børn bliver syge, kan de karakteristiske udslæt i dem findes på slimhinderne i øjnene og munden.

Hos både voksne og børn ses petechiae oftest på huden på kroppens forside såvel som på ekstremiteterne. På nakken ser pletter meget sjældnere ud.

Til de resterende symptomer på sygdommen:

• Svag svaghed;
• Atypisk temperaturstigning.

Blødning har et gennemsnitligt niveau af fare, da de ikke kun opstår fra nasale slimhinder. Maven, nyrerne og tarmene bløder ofte. Blod kan findes i afføring, urin og opkastning. I kvinder og piger i sygdomsperioden bliver menstruationsfloden rigelig..

Den største fare i tilfælde af idiopatisk purpura sygdom er hjerneblødning. De opstår ekstremt sjældent - den maksimale sats er 1-2% blandt alle registrerede tilfælde.

At genkende blødningen kan være af følgende grunde:

• Hovedpine;
• kramper;
• Bevidsthedens skyer
• opkastning;
• Neurologiske manifestationer;
• Svimmelhed.

Udledning i tilfælde af ITP-sygdom kan forekomme i øjets konjunktivmembran eller i nethinden. Hos spædbørn er der et ret kraftigt klinisk billede. Milten stiger meget signifikant.

Der er også anemiske manifestationer:

• Blanchering af huden;
• Alvorlig svaghed;
• Den blålige farvetone af huden nær den nasolabiale trekant;
• Kold til berøring af fod og hånd.

Ældre patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura lider ikke af en signifikant stigning i milten og leveren i volumen. Og anemiske manifestationer af sygdommen overhovedet ikke overholdes.

ITP klassificering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura kan have et andet kursus.

Der er to hovedformer af sygdommen:

Den akutte form passerer inden for seks måneder. Mens kronisk varer meget længere.

Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura er præget af en gentagelse af kriser og kriser.

Her foretages klassificeringen af ​​sygdommen i overensstemmelse med den cykliske frekvens:

• Kontinuerlige tilbagefald;
• Hyppige cyklusser;
• Sjældne cykler.

Klassificeringen af ​​sygdommen gælder for perioder med eksacerbationer. Formen af ​​trombocytopenisk purpura bestemmes afhængigt af om der er blødning.

Følgende to former skelnes:

• Våd forværring
• Tørre eksacerbation.

Langt de fleste tilfælde er akutte. Som følge heraf er patienten i remission, både hæmatologisk og klinisk. Remission er vedholdende. Kronisk kursus udvikler sig ikke mere end i 10-15% af tilfældene.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hæmoragisk diatese, der er kendetegnet ved mangel på røde blodplader - blodplader, der ofte skyldes immunforsvar. Tegn på thrombocytopenisk purpura er spontane, multiple, polymorfe hæmoraser i huden og slimhinderne samt nasal, gingival, livmoder og andre blødninger. Hvis der er mistanke om thrombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmørsmikroskopi, knoglemarvspunktur. Til terapeutiske formål ordineres patienterne kortikosteroid, hæmostatiske lægemidler, cytostatisk terapi, splenektomi udføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhof sygdom, godartet trombocytopeni) er en hæmatologisk patologi kendetegnet ved en kvantitativ mangel på blodplader i blodet, ledsaget af en tendens til blødning, udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura falder niveauet af blodplader i det perifere blod betydeligt under det fysiologiske niveau - 150x10 9 / l, med et normalt eller lidt forøget antal megakaryocytter i knoglemarven. Hyppigheden af ​​forekomst af trombocytopenisk purpura er først og fremmest blandt andre hæmoragiske diaterese. Sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i barndommen (med højdepunkt i tidlig og førskoleperiode). Hos adolescenter og voksne opdages patologi 2-3 gange oftere blandt kvinder.

Klassificeringen af ​​trombocytopenisk purpura tager hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaber. Der er flere muligheder - idiopatisk (Verlgof's sygdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, symptomkomplekset Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen af ​​akutte, kroniske og tilbagevendende former. Den akutte form er mere typisk for børn, varer op til 6 måneder med normalisering af niveauet af blodplader i blodet, har ingen tilbagefald. Den kroniske form varer mere end 6 måneder, er mere almindelig hos voksne patienter; tilbagevendende - har et cyklisk forløb med gentagelser af episoder af thrombocytopeni efter normalisering af blodplade niveauer.

Årsager til trombocytopenisk purpura

I 45% af tilfældene forekommer idiopatisk trombocytopenisk purpura, der udvikles spontant, uden nogen åbenbar grund. I 40% af tilfælde af trombocytopeni foregår forskellige infektionssygdomme (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uger før dette. I de fleste tilfælde er disse infektioner i den øvre luftvej af ikke-specifik genese, hvoraf 20% af dem er specifikke (kyllingepok, mæslinger, røde hunde, huder, infektiøs mononukleose, kighoste). Trombocytopenisk purpura kan komplicere malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditis. Sommetider forekommer trombocytopenisk purpura på baggrund af immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administration af y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan udløses ved at tage medicin (barbiturater, østrogener, arsen, kviksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traume, overdreven insolation. Der er familie tilfælde af sygdommen.

De fleste varianter af trombocytopenisk purpura er af immune natur og er forbundet med produktionen af ​​anti-blodpladeantistoffer (IgG). Dannelsen af ​​immunkomplekser på overfladen af ​​blodplader fører til hurtig ødelæggelse af blodplader, hvilket reducerer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dage under normale forhold.

Den isoimmune form af trombocytopenisk purpura kan skyldes indtræden af ​​"fremmede" blodplader i blodet efter gentagne blodtransfusioner eller blodplader såvel som den antigene uforenelighed af blodpladerne hos moderen og fosteret. En heteroimmun form udvikles, når den antigeniske struktur af blodplader er beskadiget af forskellige midler (vira, stoffer). En autoimmun variant af trombocytopenisk purpura skyldes udseendet af antistoffer mod dets egne uændrede antigener af blodplader og kombineres sædvanligvis med andre sygdomme af samme genese (SLE, autoimmun hæmolytisk anæmi). Udviklingen af ​​transimmun thrombocytopeni hos nyfødte udløses af antitrombotiske autoantistoffer, der passerer gennem moderens placenta, der lider af trombocytopenisk purpura.

Manglen på blodplader i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funktionel skade på megakaryocytter, en overtrædelse af processen med scoring af røde blodplader. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaget af ineffektiviteten af ​​hæmopoiesis ved anæmi (B-12 manglende aplastisk), akut og kronisk leukæmi, systemiske sygdomme i de bloddannende organer (reticuloser), knoglemarvsmetastaser af maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er der en krænkelse af dannelsen af ​​thromboplastin og serotonin, et fald i kontraktilitet og en stigning i permillabiliteten af ​​kapillærvæggene. Dette er forbundet med forlængelse af blødningstid, forstyrrelse af blodkoagulation og tilbagetrækning af en blodpropp. Ved hæmoragiske eksacerbationer nedsættes antallet af blodplader op til enkelte celler i præparatet, og under remission genoprettes det til et niveau under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifesteret, når blodplade niveauer falder under 50x10 9 / l, normalt 2-3 uger efter eksponering for den etiologiske faktor. Blødning i den petechial-spotted (blåse) type er karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura forekommer smertefri flere blødninger under huden, ind i slimhinderne (den "tørre" version) og også blødningen (den "våde" version). De udvikler sig spontant (ofte om natten), og deres sværhedsgrad svarer ikke til styrken af ​​den traumatiske påvirkning.

Hæmoragiske udslæt er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blå mærker og blå mærker) og polychrome (fra lyse lilla-blå til lysegulgrøn afhængig af udseende). Ofte forekommer blødninger på forkanten af ​​bagagerum og ekstremiteter, sjældent i ansigt og nakke. Blødninger er også bestemt på tonsils slimhinden, blød og hård gane, bindehinden og nethinden, trommehinde, i fedtvævet, parenkymale organer, hjernehvirvelsemembraner.

Pathognomonisk intensiv blødning - næse og tyggegummi, blødning efter fjernelse af tænder og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig opkastning og diarré, kan blod i urinen forekomme. Hos kvinder er det normalt, at livmoderblødning i form af menorrhagi og metrorrhagi samt æggeblødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet sædvanligvis hersker. Umiddelbart før menstruation fremkommer hudblødninger, næse og andre blødninger. Kropstemperaturen forbliver normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når alvorlig blødning udvikler anæmi af indre organer, hyperplasi af det røde knoglemarv og megakaryocytter.

Lægemiddelformularen manifesterer kort tid efter at have taget lægemidlet, varer fra 1 uge til 3 måneder med spontan genopretning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres af alvorlig hæmoragisk diatese med overgang af knoglemarv til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos børn under 2 år) har en akut start, alvorlig, ofte kronisk og markeret trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hæmoragisk krise, klinisk og klinisk hæmatologisk remission. I hæmoragiske kriser udtales blødning og laboratorieændringer, blødninger forekommer ikke under klinisk remission mod trombocytopeni. Med fuldstændig remission er der ingen blødninger og laboratorieændringer. Akut post-hæmoragisk anæmi observeres med trombocytopenisk purpura med stort blodtab og kronisk jernmangelanæmi med langvarig kronisk form.

Den mest forfærdelige komplikation - blødning i hjernen udvikler sig pludselig og udvikler sig hurtigt, ledsaget af svimmelhed, hovedpine, opkastning, anfald, neurologiske lidelser.

Diagnose af trombocytopenisk purpura

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er etableret af en hæmatolog under hensyntagen til kursets historie, karakteristika og resultaterne af laboratorietester (klinisk analyse af blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi af blodudslæt, knoglemarvspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeres ved et kraftigt fald i antallet af blodplader i blodet (9 / l), en stigning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintiden og APTT, et fald i graden eller fraværet af koagulering. Antallet af leukocytter er normalt i det normale område, anæmi fremkommer med signifikant blodtab. På højden af ​​en hæmoragisk krise er det påvist positive endoteleksempler (knivspids, tukleje, injektioner). I blodet bestemmes smøringen af ​​stigningen i størrelse og fald i kornstørrelsen af ​​blodplader. Røde eller knoglemarvspreparater viser et normalt eller forøget antal megakaryocytter, tilstedeværelsen af ​​umodne former, blodpladens ligering i få punkter. Den autoimmune karakter af purpura bekræftes af tilstedeværelsen af ​​anti-blodpladeantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differentieret fra aplastiske eller infiltrative processer i knoglemarven, akut leukæmi, trombocytopati, SLE, hæmofili, hæmoragisk vaskulitis, hypo- og dysfibrinogenæmi, ungdoms uterinblødning.

Behandling og prognose af trombocytopenisk purpura

Ved trombocytopenisk purpura med isoleret trombocytopeni (blodplader> 50x10 9 / l) uden hæmoragisk syndrom udføres behandling ikke; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeres lægemiddelbehandling i tilfælde af øget risiko for blødning (arteriel hypertension, mavesår og 12 duodenalt sår). Når niveauet af blodplader 9 / l behandling udføres uden yderligere indikationer på hospitalet.

Blødning stoppes ved indføring af hæmostatiske lægemidler, topisk påført hæmostatisk svamp. For at undertrykke immunreaktioner og reducere vaskulær permeabilitet ordineres corticosteroider i en lavere dosis; hyperimmune globuliner. Med stort blodtab er transfusioner af plasma og vaskede røde blodlegemer mulige. Infusion af blodplademasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos patienter med kronisk form med tilbagefald af kraftig blødning og blødninger i vitale organer udføres splenektomi. Måske udnævnelsen af ​​immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling af trombocytopenisk purpura bør om nødvendigt kombineres med terapi af den underliggende sygdom.

I de fleste tilfælde er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, fuld tilbagesendelse er mulig i 75% af tilfældene (hos børn - i 90%). Komplikationer (fx hæmoragisk slagtilfælde) observeres i det akutte stadium, hvilket skaber risiko for død. Trombocytopenisk purpura kræver konstant observation af en hæmatolog, udelukker stoffer, der påvirker blodpladernes aggregerende egenskaber (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), fødevareallergener, forsigtighed udøves ved vaccination af børn, isolering er begrænset.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er den mest almindelige form for diatese (op til 40% af alle tilfælde af hæmoragisk udslæt), der opstår af læger. Sygdommen betragtes som idiopatisk (med ukendt årsag), men data om dets autoimmune oprindelse er allerede opnået.

Patologi var kendt på tidspunktet for Hippocrates. Først i 1735 associerede den tyske læge P. Verlgof det med et fald i blodpladens niveau. Derfor blev det andet navn fastsat - Verlgof sygdom.

Den overordnede forekomst af idiopatisk trombocytopenisk purpura blandt befolkningen varierer i forskellige regioner fra 1 til 13 pr. 100.000 mennesker. Og blandt børn lider de fra 1,5-2 pr. 100.000. Ofte rammer det piger, fra voksne vælger det unge og middelaldrende kvinder.

I den internationale statistiske klassifikation står der under kode D69.3. I diagnosen er det vigtigt at skelne mellem primære og sekundære ændringer - virkningerne af forskellige sygdomme (leukæmi, vaskulitis, systemisk lupus, maligne læsioner).

Hvilke ændringer forårsager trombocytopenisk purpura?

Det ændrede immunsystem og arvelige prædisponering gives hovedrolle i mekanismen for blodsammensætningsforstyrrelser. Træthedscellernes tendens til for tidlig ældning er arvet af barnet. Deres usædvanlige form og funktionstab forårsager forøget død i milten på grund af øget fagocytisk aktivitet.

Under påvirkning af provokerende faktorer (ofte overført infektion eller medicinering) transformeres makrofager til blodpladeantigener. Ved kontakt med lymfocytter produceres antiplatelet antistoffer.

De mister kontrollen over anerkendelsessystemet "ven-fjende" og begynder øget ødelæggelse af deres egne blodplader, idet de tages som fremmede agenter. Dette fører til et fald i niveauet af celler - thrombocytopeni.

De mest sandsynlige årsager til patologi

Af årsagerne fortjener arvelighed opmærksomhed (bevist af tilstedeværelsen af ​​tilfælde i familier, hvor slægtninge tidligere har lidt af denne sygdom).

De øvrige faktorer ser mindre overbevisende ud:

• i 11% af patologien udviklet efter en tidligere bakteriel infektion;
• 6% af børnene viste sig at være forbundet med profylaktisk vaccination;
• omkring 7% er i postoperativ tilstand eller efter alvorlig skade.

Ved identifikation af Verlgofs sygdom i spædbarnsperioden er der funktioner:

• drenge bliver syge oftere;
• moderen havde komplikationer under graviditeten;
• provokerende faktorer er lettere at etablere.

Kliniske manifestationer

Det mest typiske symptom på sygdommen er hæmoragisk syndrom. Det manifesteres af pludselige blødninger på huden og slimhinderne, blødning.

Karakteristiske træk ved hæmoragiske symptomer:

• da læsionens art er kapillær, opdages små lyserøde prikker (petechiae) på huden og slimhinderne, det er muligt, at de smelter sammen i almindelige blå mærker;
• Farven er forskellig på grund af "fading off" af nogle elementer og udseendet af nye, det ligner farven på leopardskindene;
• forekommer oftere om natten
• svarer ikke til kompressionsgraden;
• reagerer positivt på prøven med en manchet eller knip af huden;
• Stik ikke ud over huden;
• asymmetrisk.

Halvdelen af ​​børnene har udslæt på slimhinde i munden.

• patientens generelle tilstand er ikke forstyrret eller bekymret for en svag svaghed;
• temperaturstigning atypisk.

Farlige blødninger i hjernevæv forekommer hos 1-3% af Verlgofs sygdom. Ofte ledsaget af:

• hovedpine,
• svimmelhed,
• kramper,
• overskyet bevidsthed
• opkastning,
• fokale neurologiske symptomer.

Blødninger er mulige i øjet (retina, konjunktiv membran).

Hos spædbørn udvikler symptomerne sig hurtigt, typisk en forstørret milt, manifestationer af anæmi (hudfarve, svaghed, cyanose i den nasolabiale trekant, hænder og fødder kold til berøring).

Hos ældre patienter observeres en moderat udvidelse af leveren og milten ved undersøgelse, hvor der ikke observeres symptomer på anæmi.

Formen af ​​idiopatisk thrombocytopenisk purpura

Verlhof sygdom opstår på forskellige måder. Det accepteres som med alle trombocytopenier at allokere:

• akut form - varer op til seks måneder
• kronisk - mere end 6 måneder.

I kronisk forløb er der en cyklisk gentagelse af exacerbationer (kriser) og remission. De er opdelt efter frekvens på:

• sjældne,
• hyppige,
• løbende tilbagefaldskursus.

Forværringer afhængigt af tilstedeværelsen af ​​blødning kaldes:

90% af tilfældene er akutte og resulterer i vedvarende klinisk og hæmatologisk remission. Op til 15% bliver kronisk.

I kronisk forløb er funktionerne:

• vedvarende blødning i op til seks måneder, selv på baggrund af terapi
• stigningen og smerten af ​​regionale lymfeknuder (submandibular, inguinal, axillær);
• pludselige kriser og exacerbationer uden nogen grund.

Ofte er der foki for kronisk infektion, hvorfor voksne patienter er mere tilbøjelige til kronisk forløb.

Hvordan bekræftes diagnosen?

Ud over hudpræstationer og blødninger har idiopatisk trombocytopeni ændringer i perifert blod og i beskaffenheden af ​​knoglemarvs hæmatopoiesis.

I blodprøven:

• reduceret blodpladetal;
• Ved langvarig blødning er hypokromisk anæmi mulig (fald i antallet af erythrocytter, hæmoglobin);
• ændringer i formen og størrelsen af ​​erythrocytceller (anisocytose og poikilocytose) i krisefasen;
• moderat leukocytose, skiftende formel til venstre;
• i kronisk forløb forekommer plasmaceller fra irriterede lymfeknuder;
• ESR er normalt.

I undersøgelsen af ​​sternal punctate påvist overtrædelse af knoglemarvsprocessen af ​​bloddannelse:

• i krisefasen - overløb med cellerne i erytrocytlinien for udvikling;
• stigning i antallet af megakaryocytter på baggrund af et kraftigt fald i blodplader.

Hvilke typer hæmoragisk diathese skal du differentiere idiopatisk purpura?

Verlgofs sygdom hos børn skal skelnes fra andre hæmoragiske trombocytopatier.

Blandt dem er heteroimmune - også forbundet med antiplatelet-antigener. Eksperter mener, at de ikke diagnosticeres ofte nok og korrekt. Til barnets krop er 4 muligheder mulige:

1. Alimentær-allergisk - forårsaget af mad, kunstige tilsætningsstoffer til fodring af komælk, frugtsaft, citrus
2. medicin - overdreven allergiske virkninger af stoffer;
3. efter infektiøs - manifesteres på baggrund af infektioner, ofte viral natur og efter dem;
4. postprivivochny.

Genopretning af laboratorieparametre forekommer i 2-4 uger med afskaffelsen af ​​lægemidlet, udelukkelsen af ​​allergenproduktet.

Fra anden diatese er det nødvendigt at udelukke:

• hæmoragisk vaskulitis (Shenlein-Genoch sygdom);
• hæmofili;
• adskillige hæmoragiske syndromer (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) forbundet med arvelig patologi i kombination med en blodsygdom, der hver især har karakteristiske tegn i biokemiske test, yderligere udviklingsmæssige abnormiteter;
• medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni - ledsaget af anomalier af de radiale knogler;
• trombocytopati - der er hæmoragisk syndrom, men niveauet af blodplader er ikke reduceret;
• sekundær trombocytopeni i forskellige sygdomme;
• hudsygdomme.

Hos nyfødte bør 2 typer hæmoragisk diatese antages:

• alloimmun trombocytopenisk purpura;
• transimmun trombocytopenisk purpura.

Alloimmun trombocytopenisk purpura ligner hæmolytisk på grund af immunforsvaret af specifikke blodplademigener opnået fra faderen og ikke tilgængelig for moderen. Udseendet af antistoffer gennem placenta bidrager til barnets blodpladesceller. Petechiae på huden og slimhinderne forekommer i de første dage af livet. Typiske næseblader, blodige afføring. Døden ses i 10-15% af tilfældene.

Behandlingen udføres ved hjælp af fodring med donormælk, kortikosteroider, Ditsinona, blodtransfusion fra en ydre donor (ikke moderen). Resultatet er mere effektivt, jo senere ser inkompatibiliteten frem.

Transimmun trombocytopenisk purpura overføres fra en patient med trombocytopeni til en moder med en primær sygdom eller andet, ledsaget af et lavt antal blodplader. Kliniske manifestationer ligner den tidligere beskrivelse, men er lettere at bære, sjældent kommer til en dødelig læsion.

behandling

Valget af terapi afhænger af sygdommens form og stadium:

• til kriser er hovedfokus på at forhindre massiv blødning;
• i remissionstrinnet - forebyggelse af eksacerbationer og komplikationer.

I akut tilstand har patienten behov for indlæggelsesbehandling i en specialiseret afdeling med sengeline. Rigelig drikke er anbefalet, en kost en semi-fluid bord nr. 5, alle retter skal afkøles.

Til bekæmpelse af hæmoragiske manifestationer er tildelt:

• lokalt - tamponade med en hæmostatisk svamp, når man udskiller blod fra næsen, blødende tandkød, slukker isstykker under maveblødning;
• aminocaproic acid injiceres intravenøst ​​(hvis ikke, hæmaturi);
• blodpladetransfusioner udføres.

I fravær af effekten anvendes følgende yderligere:

• intravenøs administration af specifikke immunoglobuliner
• glucocorticoid terapi;
• milt fjernelse kirurgi (splenektomi).

Der er ingen enighed om læger om anvendelsen af ​​immunglobulin til behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura.

I eftergivelsesfasen og med den "tørre" form af sygdommen:

• der tildeles midler, der har til formål at forbedre trombogen-dannende evne til blodplader (Ditsinon, lithiumcarbonat, Adrokson);
• at identificere foci for kronisk infektion, skal de omorganiseres med antibiotika;
• anbefalet langvarig brug af koleretiske lægemidler, lægemidler til urtepræparater, der forbedrer levercellernes funktion (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Vitaminer C, B, E grupper er vist.

Patienter, der har en akut form og lider af kroniske ændringer, er kategorisk kontraindiceret i alle salicylater (aspirinlignende stoffer), Aminazin, brugen af ​​fysioterapiprocedurer som UHF, ultraviolet.

Funktioner af hormonbehandling

Glukokortikoidhormoner anvendes til begrænsede indikationer, hvis patienten har:

• svære almindelige (generaliserede) hæmoragiske udslæt og blødning på et niveau af trombocytopeni på 15 x 109 / l og derunder
• purpura betragtes som "våd", der er tegn på tilsætning af post-hæmoragisk anæmi;
• blødninger i nethinden, som kan indikere lignende ændringer i hjernen, øger sandsynligheden for indre organs blødning.

Hvis der kun er udslæt (uden blødning), anvendes hormonbehandling ikke.

Splenektomiens rolle

Kirurgisk fjernelse af milten i behandlingen af ​​thrombocytopeni blev først anvendt i 1916. I tilfælde af Verlhof sygdom udføres det i følgende tilfælde:

• manglen på et stabilt resultat af hormonbehandling og behovet for gentagne kurser;
• forekomsten af ​​komplikationer, trusler mod patientens liv (med blødning i hjernen, operationen udføres hurtigst muligt).

Inden operationen gives børn hydrocortison intravenøst, og i den postoperative periode injiceres det hver 6. time. Det er nødvendigt for at forebygge tilbagetrækning af hormonbehandling.

Resultatet i form af en stigning i blodpladensniveau er detekteret allerede 4 timer efter fjernelsen af ​​milten. I en blodprøve holdes neutrofile leukocytose, erytrocytfragmentation, i to uger.

Ineffektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb er forbundet med tilstedeværelsen i patienten af ​​et uidentificeret yderligere miltvæv. Dette observeres i hver tiende patient, men påvirker ikke alle resultaterne af behandlingen.

I løbet af året anbefales det at injicere månedlig bicillin til profylakse.

Den terapeutiske effekt i den akutte form af Verlgofs sygdom hos børn opnås i 90% af tilfældene. I fremtiden skal forældrene overvåge gennemførelsen af ​​lægenes anbefalinger. I voksenstaten og det voksne bør fortælle om konsekvenserne og risikoen for tilbagefald. Eventuelle hudangivelser, der ligner petechiae, kræver hurtig behandling til en læge.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) er en sygdom i kredsløbssystemet, når koncentrationen af ​​farveløse celler falder, holder de sammen i mikrothrombi og tilstopper små blodkar.

Som et resultat af blodprøver afsløret et fald i blodplader, bliver de brugt på dannelse af thrombus. Verlgofs sygdom betragtes som en farlig sygdom, giver komplikationer til hjertet og leveren, hjernen og andre organer.

Oftere diagnosticeres ITP hos voksne kvinder, men spædbørn, ældre og teenagere kan blive syge. Årsagerne til udviklingen af ​​patologi er ikke blevet fastslået, der er teorier om tilstedeværelsen af ​​en immun, såvel som viral og enzymopatisk natur. Den arvelige form af Verlhof syndrom forekommer i sjældne tilfælde, primært sygdommen er erhvervet.

Årsager til ITP og hovedsymptomer

Et fald i antallet af blodplader i blodet overtræder koagulationsmekanismen. Som patologien udvikler, producerer knoglemarven intensivt blodplader og megakaryocytter. Når sygdommen er forbundet med nedsat funktion af immunsystemet, ødelægger antistoffer blodpladeplader. Med sygdommens arvelige karakter i blodprøven viste et fald i antallet af trombopoietiner, og membranmembranen af ​​blodplader er beskadiget. Hos børn begynder trombocytopenisk purpura at skyldes angina, vaccination, influenza.

Det kliniske billede af ITP manifesteres på forskellige måder - sygdommens forløb afhænger af sværhedsgraden, udviklingsstadiet og typen af ​​patologi. Med denne sygdom tilstoppes blodpropper i løbet af kapillærerne - de mindste fartøjer. Mistanke om trombocytopeni kan være på grund af:

• hovedpine;
• træthed fra almindelige anliggender
• tab af appetit
• opkastning, intermitterende med kvalme
• føler sig træt af ingen særlig grund
• feber;
• Forværringen af ​​synets organer
• smerter i brystbenet, bughulen.

Patientens udseende kan lægen have mistanke om, at han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - dette er indikeret ved blå mærker og blødninger, der er spredt gennem hele kroppen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, tilføjes symptomer: desorientering, ataksi, pludselig blødning og anfald.

I sjældne tilfælde opdager patienter blødning af slimhinderne og huden efter en injektion, blå mærke eller slet ingen grund. Endvidere suppleres billedet med tegn på iskæmiske læsioner i hjertet, hjernen og andre organer.

Typer idiopatisk purpura

Der er flere kriterier på grundlag af hvilke læger klassificerer Verlgofs sygdom. Under hensyntagen til mekanismen for udvikling af den patologiske tilstand udmærker sig følgende typer af purpura:

• symptomatisk. Det er et tegn på udviklingen af ​​patologier i kroppen. Dette kan være hyperæmi, leukæmi eller strålingseksponering;
• autoimmun. Opstår på baggrund af immunforsvar. Disse er hæmolytisk anæmi og lupus erythematosus;
• isoimmune. Manifest efter gentagne blodtransfusioner;
• Neonatal. Barnet er inficeret fra moderen, mens i livmoderen, gennem moderkagen.

Idiopatisk purpura forekommer i en akut og kronisk form. Kronisk trombocytopeni udvikler sig med sjældne, hyppige såvel som konstante tilbagefald.

Sygdommen går gennem 3 faser:

• hæmoragisk krise. Det er præget af blødende slimhinder og væv. Resultaterne af blodprøven afslører et reduceret antal farveløse celler, og patientens krop er dækket af blå mærker;
• klinisk remission. Scenen er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader som følge af OAM, men der er ingen udtalt symptomer;
• klinisk og hæmatologisk remission. På dette stadium viser testresultater normalt, ingen symptomer på sygdommen.

Redaktionelt styre

Hvis du vil forbedre din hårs tilstand, skal du være særlig opmærksom på de shampooer, du bruger.

En skræmmende figur - i 97% af shampooerne af berømte mærker er stoffer, som forgifter vores krop. Hovedkomponenterne, som alle problemerne på etiketterne er betegnet som natriumlaurylsulfat, natriumlaurethsulfat, cocosulfat. Disse kemikalier ødelægger hårets struktur, håret bliver skørt, taber elasticitet og styrke, farven falmer. Men det værste er, at disse ting kommer ind i leveren, hjertet, lungerne, akkumuleres i organerne og kan forårsage kræft.

Vi råder dig til at opgive brugen af ​​midler, hvor disse stoffer er placeret. For nylig gennemførte eksperter fra vores redaktionelle medarbejdere en analyse af sulfatfrie shampooer, hvor førsteparten blev taget af midler fra firmaet Mulsan Cosmetic. Den eneste producent af helt naturlig kosmetik. Alle produkter er fremstillet under strenge kvalitetskontrol og certificeringssystemer.

Vi anbefaler at besøge den officielle online butik mulsan.ru. Hvis du tvivler på din kosmetiks naturlighed, skal du kontrollere udløbsdatoen, den bør ikke overstige et års opbevaring.

Trombocytopeni hos børn

Børn på grund af mobilitet falder, får mindre og alvorlige skader. Små blå mærker forstyrrer ikke deres forældre for meget, med tiden absorberer de selv, selvom de ikke håndterer blå mærker. Hvis blå mærker vises pludselig, er der ingen grund til dette, måske har babyen idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Disse statistikker bekræfter, at trombocytopeni er den mest almindelige blandt andre blodsygdomme inden for pædiatri. Den fleste patologi afsløret hos drenge 2-8 år. Årsagerne til sygdommen er arvelige og immune faktorer. Ifølge nogle læger er Verlgofs sygdom fremkaldt af defekte blodlegemer.

Symptomer på trombocytopeni hos et barn fremkommer efter vaccination, virussygdomme, medicinering, en abrupt temperaturændring. Fælles faktorer, der udløser sygdommens udvikling:

• nedsat udvikling af farveløse blodceller;
• fald i varigheden af ​​trombocytaktivitet i 1-2 dage (normalt 10-12 dage);
• blodets sammensætning ændres, en del af blodpladerne bruges til dannelse af blodpropper i blodkarrene. På grund af blodets forskellige sammensætning fungerer hele kroppen.
• Syntese af antistoffer rettet mod bekæmpelse af egne blodplader aktiveres.

Identifikation og behandling af trombocytopenisk purpura

Da primære kliniske manifestationer af purpura ligner symptomerne på andre sygdomme, for at bestemme diagnosen, bør der udføres en række undersøgelser efterfulgt af tilstrækkelig behandling. Diagnose af Verlgof sygdom (ITP) omfatter følgende aktiviteter:

• høring af en læge, indsamling af anamnese og hørelse af klager;
• undersøgelse af huden, kontrol af reaktionen fra en knivspids;
• manchet test;
• Valdmans test;
• KLA;
• blodpropper

De listede studier er grundlæggende, hvis det er nødvendigt, lægen vil ordinere undersøgelser af milten og andre organer.

Efter diagnosen er afsluttet, vælges et behandlingsregime. Narkotika foreskrives, men hvis sygdommen løber, er miltfjernelse indikeret - en operation kaldet splenektomi.

Hele listen over terapeutiske foranstaltninger, der er tilgængelige for lægen:

• recept på hormonelle lægemidler;
• udarbejdelse af en medicinsk kost
• plasma udveksling;
• blodplade infusion;
• splenektomi.

Hvis patienten udvikler en krise, er det presserende at stoppe blødningen. I den akutte form finder behandling sted på hospitalet og forhindrer komplikationer under remission.

Terapeutisk kost

Specielt udviklede ernæringsmæssige retningslinjer for Verlgofs sygdom omfatter usædvanligt sunde retter. Fødevarer skal være komplette, indeholdende de nødvendige vitaminer og mineraler. Alkoholholdige drikkevarer er forbudte, og krydret, fedtholdigt og stegte fødevarer bør indtages hyppigere. Kulbrinter og fastfood er skadelige.

Frugter, grøntsager, korn, mejeriprodukter og rent vand vil være gavnlige. Fødevarer skal være varme for ikke at brænde følsomme slimhinder.

Med trombocytopeni er det godt at tage nældeinfusion, bær af viburnum, samt en infusion af kamille, mynte og hyrde taske. Til madlavning bouillon 1 el. lægemiddelopsamling anbringes i en termos og hæld 200 ml kogende vand. En time senere er infusionen klar. Tag det to gange om dagen til en halv kop.

Med forbehold for diæt forbedrer idiopatisk trombocytopenisk purpura retreats den generelle tilstand.

Narkotika og metoder til idiopatisk trombocytopeni

Der er en række lægemidler, der bruges til at stabilisere antallet af blodplader i blodet, øge immunforsvaret, forbedre processen med koagulering:

• glucocorticosteroider (Prednisolon, methylprednisolon) ordineres af lægen i en standard eller øget dosis, når sygdommen er i det akutte stadium eller er meget avanceret. Hormoner kan forårsage uønskede reaktioner - dyspeptiske problemer, forhøjet blodtryk;
• immunglobuliner. Udpeget i form af intravenøse injektioner. Hos dem med kronisk thrombocytopeni hjælper immunoglobuliner med at opretholde antallet af blodplader i blodet. Langvarig brug af stoffer forårsager smerter i hovedet, feber, kulderystelser;
• interferon alfa er ordineret til kronisk trombocytopeni, hvis hormoner er ineffektive. Blandt de bivirkninger afslørede ofte kuldegysninger, feber, smerter i hovedet. For at reducere sandsynligheden for bivirkninger er paracetamol fuld af drukket en uge før interferon tages.

Andre lægemidler, der anvendes til behandling af trombocytopenisk purpura, er cyclophosphamid, azathioprin, danazol. Medikamenter er angivet til din reference, det er farligt at tage dem selv.

Ud over lægemidler ordinerer læger en trombocytransfusion. Dette er ikke nødvendigt i alle tilfælde, men med omfattende kirurgiske indgreb, neurologi og dyb trombocytopeni kan transfusion ikke undgås. Effekten vil være midlertidig, men meget positiv. Transfusion udføres under betingelserne for medicinsk institution i henhold til en specielt ordineret ordning. Hvert gang gives patienten 1-2 doser blodplader eller 6-8 doser hver 4. time. Til effektiviteten af ​​transfusion var højere, pre-IVIG.

Ved ITP er milten stærkt forstørret, hvilket fremgår af de tilsvarende ugunstige symptomer. Hvis standard behandling for trombocytopeni er ineffektiv og tilstanden forværres, øges risikoen for alvorlig blødning med alle de følgevirkninger der følger. Når patientens liv er truet, fjerner lægen orglet. Splenektomi er ordineret i følgende situationer:

• trombocytopenisk purpura ledsages af alvorlig blødning, som ikke kan stoppes med lægemidler med den tilsvarende effekt;
• ITP er kronisk, der er ingen særlig reaktion på stoffer, antallet af blodplader er konstant;
• eftergivelse overholdes ikke længere end et år, føles patienten altid dårlig.

Forberedelse er påkrævet før splenektomi. Patienten er ordineret hormonelle lægemidler og IVIG. Lægen sender først patienten en ultralyd for at vurdere tilstanden af ​​organerne i maveskavheden. Efter operationen vises virkningen ikke umiddelbart, men kun efter en vis tid. Desuden viser statistikker, at ca. 50% af patienterne forventer en forbedring af deres tilstand. Dette er ikke en grund til at opgive den tildelte operation, da du altid skal bruge lige mulige chancer.

Sammenfattende kan det bemærkes - Verlgofs sygdom (ITP) er en farlig blodsygdom, som i mangel af behandling er farlig for patientens helbred og liv. Efter at have fundet symptomerne karakteristiske for patologien, er det nødvendigt at kontakte den medicinske institution i tide, gennemgå eksamen og modtage aftaler. Jo hurtigere foranstaltninger der træffes, jo større er chancen for genopretning.