Trombotisk trombocytopenisk purpura, symptomer, behandling

Det menneskelige kredsløbssystem har en ret kompleks struktur. Det kan angribes af forskellige sygdomme, herunder dem der truer menneskers liv og sundhed. Desuden er årsagerne til mange af disse lidelser stadig ikke kendt for forskere, og eksperter udfører deres korrektion og fokuserer kun på symptomerne og de foreslåede udviklingsmekanismer. Bare sådanne sygdomme omfatter Moshkovichs sygdom, hvor små skibe er beskadiget i forbindelse med andre sundhedsmæssige problemer. Denne sygdom klassificeres også af læger som trombotisk trombocytopenisk purpura, hvis symptomer og behandling vil blive diskuteret mere detaljeret nedenfor.

I trombotisk trombocytopenisk purpura påvirker patienten de små kar (klassificeret som mikroangiopati) og udvikler også hæmolytisk anæmi, intravaskulær koagulation, trombocytopeni, purpura, nyreskade (normalt akut nyresvigt) og nervesystemet. Denne sygdom er ret sjælden, oftest er den rettet til unge kvinder. I dette tilfælde kan lægerne ikke finde ud af de nøjagtige årsager til dens udvikling.

Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura karakteriseres i de fleste tilfælde af et akut indgreb. I nogle tilfælde foregår de første symptomer med luftvejssygdomme eller andre infektionssygdomme såvel som stofintolerance.

Den første manifestationer af sygdommen er hovedpine, en følelse af svaghed og svimmelhed. Patienten er bekymret for kvalme, bliver til opkast, såvel som smerter i maven.

Over tid udvikler trombocytopeni, som ledsages af hæmoragisk syndrom. Pethychias (lilla eller røde prikblødninger) og økymose (store blødninger under huden, hvis diameter når tre til fem centimeter, har en uregelmæssig mønsterform) vises på patientens hud. Derudover er der retinal blødning, gastrointestinal blødning, uterus og næseblødninger forekomme.

Patologiske processer fører til udvikling af hæmolytisk anæmi, hvilket igen forårsager plage og lille gulsot.

Over tid forårsager trombotisk trombocytopenisk purpura en række neurologiske lidelser, herunder krampeanfald, kraniale nervepalsier, hemiplegi (fuldstændig ensidig forlamning af arme og ben) og taleforstyrrelser. I nogle tilfælde kan koma udvikle sig. Psykotisk adfærd er ofte observeret, delirium, stupor og forvirring er mulige.

Derudover fører trombotisk trombocytopenisk purpura til nyreskade, hvilket forårsager mikro- og brutto hæmaturi, proteinuri, azotæmi, hypertension og akut hepatisk svigt forekommer ofte.

De almindelige manifestationer af Moshkovichs sygdom omfatter også takykardi, "galoprytme", hepato- og splenomegali, lymfadenopati.

Trombotisk trombocytopenisk purpura forskellige bølge-lignende kursus. I de fleste tilfælde slutter sygdommen i patientens død efter kun få uger eller måneder. Sommetider forekommer sygdommen i lynnedslag, det kan også blive kronisk.

Hvordan korrigeres trombotisk trombocytopenisk purpura, og hvordan behandles den effektivt?

Grundlaget for trombotisk trombocytopenisk purpura terapi ligger i at udføre plasmaudveksling, udført ved plasmaudveksling. Samtidig afhænger hyppigheden af ​​en sådan procedure direkte af den kliniske effekt. I de fleste tilfælde skal patienter udføre en eller to plasmaferese dagligt. Volumener af fjernet plasma (fra en og en halv til tre liter) skal udfyldes med friskfrosset donormateriale, som indeholder en hæmmer af blodpladeaggregeringsfaktor.

I tilfælde af at en patient har en positiv reaktion på en sådan behandling, som det fremgår af en stigning i antallet af blodplader, et fald i aktiviteten af ​​lactat dehydrogenase og antallet af schizocytter, kan læger reducere hyppigheden af ​​plasmaudveksling. Men en sådan procedure skal nødvendigvis udføres inden for få uger eller endda måneder.

Patienter med trombotisk trombocytopenisk purpura ordineres glukokortikoider. Anvendelsen af ​​pulsterapi teknikken praktiseres - patienten får ultrahøje doser af sådanne lægemidler i en kort periode. Methylprednisolon er det valgte lægemiddel (1 g intravenøst ​​dagligt i tre dage). Prednisolon kan også bruges oralt - 1 mg pr. Kg legemsvægt pr. Dag.

Trombotisk trombocytopenisk purpura-behandling involverer oftest brugen af ​​antiplatelet midler, som forhindrer blodpladeaggregering (trombose). Effekten af ​​sådanne lægemidler er imidlertid ikke blevet bevist. Af antiagregati anvendes ofte dipyridamol - 300-400 mg pr. Dag.

Det er værd at bemærke, at transfusion af blodplader med en sådan diagnose er strengt kontraindiceret, da en sådan procedure kan øge trombose.

Moderne behandlingsmetoder for trombotisk trombocytopenisk purpura muliggør genopretning i et betydeligt antal patienter (op til 80%), men kun under forudsætning af tidlig behandling.

Desværre hjælper ingen metode til traditionel medicin at suspendere trombotisk trombocytopenisk purpura, helbrede det eller forhindre udviklingen af ​​denne sygdom. Ikke desto mindre vil mange urter og improviserede midler hjælpe patienter med at komme sig ud af denne sygdom.

Så med anæmi forårsaget af en sådan sygdom, kan du forberede en samling af lige store mængder blomstrende blomster og blade, agurk tørre vipper samt græshyrde taske. Brew en spiseskefuld af den resulterende samling af en halv liter kogende vand. Insistere i fem til seks timer under låget, så belastning. Tag den færdige medicin et hundrede og halvtreds milliliter tre gange om dagen i ca. tyve minutter før måltidet.

Muligheden for at bruge traditionel medicin skal diskuteres med en læge.

Trombocytopenisk purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Uddannelsesniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Trombocytopenisk purpura refererer til blodsygdomme forbundet med mangel på blodplader. Det tilhører gruppen af ​​hæmoragisk diatese.

Hvad er trombocytopenisk purpura?

At reducere antallet af blodplader fører til, at blodkoaguleringen aftager kraftigt. Skibene lider af ernæringsmæssige mangler, deres indre lag er beskadiget og permeabiliteten af ​​væggene til røde blodlegemer stiger. Processen ledsages af en fejl i immunsystemet, som begynder at kæmpe med cellerne i sin egen krop - blodplader.

Spontane blå mærker optræder i kroppen i form af små røde pletter eller blå mærker. De kan se ud som pinpointblødninger (petechiae), sammenkalkning og formstrimler eller store pletter. Fra farven på disse pletter fik sygdommen sit navn - purpura. Faktisk kan farven på blødninger variere fra violet-rød til gulgrøn.

Blødning forekommer ikke kun i form af hududslæt. Mindre blødninger forekommer på slimhinderne i næsen, i mundhulen, på sclera af øjne, i fedtvæv, på de indre organer og på hjernemembranen. Ofte manifesterer sygdommen sig i førskolebørn. Trombocytopenisk purpura forekommer hos voksne så ofte og hovedsageligt hos kvinder (deres forekomst er 3 gange højere end hos mænd).

Klassificering af trombocytopenisk purpura

Klassificeringen af ​​purpura udføres i henhold til sygdomsforløbet og mekanismen for dets forekomst. Med strømmen skelnes:

• akut;
• kronisk;
• cyklisk tilbagefald.

Akut trombocytopeni forekommer oftere i barndommen og varer i seks måneder. I løbet af denne tid genoprettes blodpladensniveau i normal tilstand. I fremtiden gentager ikke. Kronisk form for syge voksne, varigheden af ​​dens mere end 6 måneder. Tilbagevendende form manifesteres af en ændring i normaliseringens cyklusser og en nedgang i blodplade niveauer.

Klassificering efter forekomst mekanisme

Ifølge mekanismen for forekomst af trombocytopenisk purpura klassificeres som følger:

• idiopatisk trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sygdom;
• trombotisk trombocytopenisk purpura;
• autoimmun trombocytopenisk purpura.

Etiologien af ​​sygdommen er forskellig. Det kan forekomme uden tilsyneladende grund. Denne lilla kaldes idiopatisk og er ikke forbundet med andre patologier. For første gang blev denne tilstand beskrevet af doktor Paul Verlgof i det 18. århundrede, og derfor er det andet navn for idiopatisk trombocytopenisk purpura Verlgof-sygdom.

Trombotisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura er en type sygdom, der bør overvejes separat. Det forekommer i svær form og har en ugunstig prognose. Folk bliver oftest syge fra 30 til 40 år. Det er også kendetegnet ved et fald i blodplader i blodet og udseendet af røde pletter på huden.

Imidlertid er kurset grundlæggende forskelligt fra trombocytopenisk purpura. Beskadigede blodplader klæber sammen og tilstopper arterielle kapillærer, hvilket fører til organisk iskæmi. Hjernen og væv i lungerne, hjertet og nyrerne lider. Trombotisk trombocytopenisk purpura tager i begyndelsen en akut form og udvikler sig ganske hurtigt, ledsaget af blødning, feber, neurologiske symptomer - desorientering, tremor, synshandicap (dobbeltsyn), krampeanfald og andre alvorlige manifestationer, der kan føre til koma. Altid ledsaget af hæmolytisk anæmi. Ofte slutter sygdommen med patientens død fra nyresvigt.

Immunformer af thrombocytopeni

En af årsagerne til skader og død af blodplader er angrebet af deres egne immunceller. Disse angreb kan være af anden art:

1. Den transimmune form af sygdommen forekommer intrauterinligt i fosteret, hvortil anti-blodpladeantistoffer overføres fra moderen. I den første måned af livet har et barn et nedsat antal blodplader i blodet.
2. Isoimmune udvikler sig gennem transfusion af fremmed blod.
3. Heteroimmun form er karakteriseret ved en ændring i blodpladernes antigeniske struktur. Samtidig ophører cellerne i immunsystemet med at genkende dem og angribe som "udenforstående". Læger mener, at disse ændringer skyldes tidligere virussygdomme eller under påvirkning af visse stoffer. Hvis den heteroimmune form af trombocytopeni varer mere end 6 måneder, overføres den til kategorien autoimmun.
4. Autoimmun form. Den omfatter også idiopatisk trombocytopenisk purpura hos voksne, når årsagen til angrebet af deres egen immunitet på blodplader er ukendt.

Fremkomsten af ​​immuntrombocytopenisk purpura er mulig i enhver alder. Ofte tager det tilbagevendende eller kronisk. I højere grad er kvinder udsat for det.

Årsager til sygdommen

De nøjagtige årsager til trombocytopenisk purpura er stadig en årsag til uenighed blandt læger. I næsten 50% af tilfældene er det diagnosticeret som idiopatisk. I isolerede tilfælde er den arvelig og er resultatet af en krænkelse af knoglemarvsproduktion. De mest sandsynlige faktorer, der forårsager sygdom er:

• virussygdomme;
• strålingseffekt;
• knoglemarvsmetastaser og tumorer;
• mekanisk beskadigelse af blodplader under kirurgi for vaskulær protese;
• reaktion på vaccination og introduktion af gamma globulin;
• administration af cytostatika under kemoterapi
• nogle orale præventionsmidler.

I sjældne tilfælde kan årsagen være forlænget blodstasis og graviditet. Måske fremkomsten af ​​sekundærpurpura som en comorbiditet i andre sygdomme:

• bindevævslæsioner (systemiske sygdomme);
• leukæmi;
• hæmofili;
• onkologi med knoglemarvsmetastaser;
• trombocytopati og nogle andre.

symptomer

Sædvanligvis udvikler sygdommen sig hurtigt. Dette skyldes den katastrofale forkortelse af blodpladernes liv. Dens normale varighed er 7-10 dage. Og under påvirkning af skadelige faktorer falder det i flere timer. Symptomer er omtrent det samme for alle former for thrombocytopenisk purpura, som kun adskiller sig i manifestationsintensiteten:

• udseendet af fint rødt udslæt eller store subkutane hæmatomer;
• blødninger som følge af hudtrauma (for eksempel efter en injektion);
• åbenbar blødning fra slimhinder
• skjult blødning fra trommehinden, mave og tarmblødning (afføring er farvet med blod);
• anæmi, der udvikler sig på baggrund af konstant blodtab;
• natblødninger.

Chancen for at hoste op blod, blødning i hjernen og glaskroppen af ​​øjet er mulig. Kroppen er dækket af et udslæt lige foran. Den asymmetriske lokalisering er karakteristisk. Udslætene kan være tørre eller blødende. Autoimmun trombocytopeni kan forårsage en forstørret milt. Udslæt er undertiden ledsaget af feber. Drengene har ofte næseblødninger, piger har livmoderblødning.

Normalt går sygdomsforløbet igennem tre faser:

• hæmoragisk krise, når antallet af blodplader reduceres til et kritisk niveau;
• klinisk remission, hvor symptomer forsvinder, men et forskydning i laboratorietester forbliver;
• Klinisk og hæmatologisk remission, når ydre symptomer forsvinder og blodtællinger normaliseres.

diagnostik

Den primære diagnose af trombocytopenisk purpura er en visuel terapeutisk undersøgelse af eksterne manifestationer. Blødning tages i betragtning. Laboratoriediagnosticering omfatter et komplet blodantal for blodplader, myelogram af knoglemarv, biokemisk blodprøve. Hos børn er behandling ordineret efter inspektion og identifikation af symptomer. Differentiel diagnose af sekundærpurpura.

Trombotisk purpura diagnosticeres yderligere med hensyn til antallet af leukocytter, reticulocytter og tilstanden af ​​erythrocytter (de er karakteriseret ved en ændret form). Indikatorer i den biokemiske analyse af blodforøgelse (bilirubin, kreatinin, urea, fibrinogen dekomponeringsprodukter fremgår).

behandling

I tilstedeværelsen af ​​hæmoragiske symptomer udføres behandling af trombocytopenisk purpura kun på hospitalet. Når denne sygdom viser strenge sengelukker. Først og fremmest behøver patienten at stoppe blødning og udføre terapi med det formål at øge niveauet af blodplader. De første lægemidler, der behandles, er hæmostatiske (Askorutin, Thrombin). Derefter ordineres hormonbehandling (Prednisolon) og immunoglobuliner. Modtagelse af kortikosteroidlægemidler varer mindst tre måneder.

Næsten ingen transfusion af andres trombose anvendes i behandling, da det ikke kan slå sig ned. Med stærke tegn på anæmi kan vaskede røde blodlegemer hældes - blod, der er blottet for leukocytter og blodplader. Hvis de nævnte metoder ikke virker, går de til en radikal metode - fjernelse af milten. Operationen udføres kun i høj risiko for brud og uafbrudt blødning.

Efter behandlingen aflægges patienten og bliver en dispensarregistrering i klinikken. Ansvar er lagt på forældre til børn. De er forpligtet til at give barnet en normal kost, periodisk lægeundersøgelse og minimere de faktorer, der fremkalder sygdommens gentagelse. Det er nødvendigt at udelukke allergifremkaldende produkter og beskytte barnet mod skade.

Voksne efter behandling er strengt kontraindiceret ved brug af blodfortyndere (for eksempel alle typer af aspirin), hypnotika og sedativer og koffein. Kliniske optegnelser for sygdommen varer mindst to år.

Trombotisk trombocytopenisk purpura og hæmolytisk uremisk syndrom: hvad det er, behandling, symptomer, diagnose, tegn, årsager

Trombotisk purpura (TTP) og hæmolytisk uremisk syndrom (HUS) er akutte, forbigående sygdomme præget af mikroangiopatisk thrombocytopeni og hæmolytisk anæmi.

Andre manifestationer kan omfatte ændret bevidsthed og nyresvigt. Diagnose kræver laboratorieprøver, som viser karakteristiske abnormiteter. Behandling omfatter plasmaferese og kortikosteroider hos voksne og vedligeholdelsesbehandling (undertiden inklusive hæmodialyse) hos børn.

patofysiologi

TTP og HUS indbefatter ikke-immunologisk destruktion af blodplader. Blotte blodplader og fibrin akkumuleres i flere små skibe og beskadiger passerer blodplader og røde blodlegemer, hvilket forårsager signifikant (mekanisk) trombocytopeni og anæmi. Blodplanter forbruges også i flere små blodpropper. I nogle organer udvikler moderat trombose, der involverer von Willebrand-faktor (EF) (uden en karvæg med granulocytisk infiltration af vaskulitis type) dannet primært i arteriokapillære overgange beskrevet som trombotisk mikroangiopati. Mest sandsynligt vil hjernen, hjertet og især nyrerne blive påvirket.

TTP og HUS afviger primært i den relative grad af nyresvigt. Almindeligvis betegnes sygdomme hos voksne som TTP, og de er sjældent forbundet med nyresvigt. HUS bruges til at beskrive en lidelse hos børn, som normalt omfatter nyresvigt.

grunde

Blodplade trombus dannes i den mikrovaskulære seng, især i nyrerne og hjernen. Overdreven trombocytaggregation dannes på grund af manglen på en fungerende protease, hvilket resulterer i dannelsen af ​​superstore Willebrand-faktormolekyler. Det er forbundet med medicin, autoimmune sygdomme og infektioner.

Børn. I de fleste tilfælde opstår akut hæmoragisk colitis som følge af virkningen af ​​bakterier Shig-toksiner.

Voksne. Mange tilfælde af uklar oprindelse. Kendte grunde er:

• narkotika - kinin (den mest almindelige), immunosuppressiva og kræftkemoterapi-lægemidler (for eksempel cyclosporin, mitomycin C);
• graviditet (ofte ikke skelnes fra alvorlig pre-eclampsia eller eclampsia);
• hæmoragisk colitis på grund af E. coli 0157: H7.

Congenital eller erhvervet mangel på plasma-enzymet ADAMTS13, som spalter PV, er en predisponerende faktor for mange patienter, hvilket eliminerer unormalt store PV multimerer, som kan forårsage blodpladepropper.

Symptomer og tegn

Klinikken er identificeret ved fem tegn - trombocytopeni, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, ustabile neurologiske symptomer, forringelse af nyrefunktion og feber.

Manifestationer af iskæmi udvikler sig i varierende grad af sværhedsgrad i flere organer. Disse manifestationer omfatter svaghed, forvirring eller koma, mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré og arytmi forårsaget af myokardiebeskadigelse. Børn har normalt opkastning, mavesmerter, diarré. En lille temperatur kan stige. Høj feber med kuldegysninger forekommer ikke med TTP eller HUS og indikerer sepsis. Symptomer og tegn på TTP og HUS kan ikke skelnes, bortset fra at neurologiske symptomer i HUS er mindre almindelige.

diagnostik

• Komplet blodtal med blodplader, perifer blodsprøjt, Coombs test.
• Udelukkelsen af ​​andre trombocytopeniske sygdomme.

Tilstedeværelsen af ​​diagnosen er angivet med følgende indikatorer:

• trombocytopeni og anæmi "Fragmenterede erythrocytter i et perifert blodsprøjt indikerer mikroangiopatisk hæmolyse (skizocytter: ridselignende erythrocytter, trekantede erythrocytter, deformerede erythrocytter);
• hæmolyse (reduktion af hæmoglobinniveau, polychromasi, forhøjet reticulocytantal, forhøjet LDH og bilirubinniveauer);
• negativ direkte antiglobulin (Coombs) test.

Ellers er uforklarlig trombocytopeni og mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi tilstrækkelig grund til en formodentlig diagnose.

Årsagerne. Selvom årsagerne eller forholdene er klare hos nogle patienter, vises i de fleste patienter med TTP - HUS pludseligt og spontant uden nogen åbenbar grund. TTR-HUS kan ofte ikke skelnes selv ved en nyrebiopsi på grund af syndromer, der forårsager identiske trombotiske mikroangiopatier (fx præeklampsi, systemisk sklerose, malign hypertension, akut afvisning af nyretransplantat).

ADAMTS13-aktivitetsprøven er nødvendig for patienter med mistænkt TTP-HUS, med undtagelse af børn diagnosticeret med diarré forbundet med HUS. Selv om resultaterne af ADAMTS13 testen til indledende behandling ikke påvirker, er de vigtige for prognosen.

Afføring analyse (for en specifik kultur af E. coli 0157: H7 eller Shiga toxin analyse) er indiceret for børn med diarré, såvel som voksne, der har blodige afføring. Selvom kroppen kunne og blive renset for toksinet på tidspunktet for analysen.

behandling

• Plasmaferese og kortikosteroider til voksne.

Typisk diarré-associeret HUS hos børn forårsaget af enterohemorrhagisk infektion forekommer sædvanligvis spontant og behandles med støttende terapi i stedet for plasmaferesese; mere end halvdelen af ​​patienterne kræver hæmodialyse. I andre tilfælde er uhelbredelig TTP-HUS næsten altid dødelig. Ved hjælp af plasmaferese genvinder mere end 85% af patienterne dog fuldt ud.

Plasmaferese udføres dagligt indtil sygdommens tegn forsvinder (indikatoren er det normale antal blodplader). Voksne med TTP er også ordineret kortikosteroider. For patienter med tilbagefald kan mere intensiv immunosuppression med rituximab være effektiv. De fleste patienter oplever kun en episode af TTP-HUS. Imidlertid forekommer tilbagefald hos ca. 40% af patienterne, der har en alvorlig mangel i ADAMTS13-aktivitet forårsaget af en autoantistofhæmmer. Patienter bør undersøges hurtigt, hvis symptomer indikerer et tilbagefald.

I mangel af behandling når dødeligheden 90%, den falder til 10-30% efter behandling med friskfrosset plasma.

Håndbogen er forberedt på selvstændigt ekstraarbejde i eleverne i overensstemmelse med indholdet af arbejdsprogrammet for disciplinen "Patofysiologi. Klinisk patofysiologi

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovits sygdom).

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovits sygdom) blev først beskrevet af forfatteren i en 16-årig pige i 1924. Sygdommen havde en akut start og blev manifesteret af feber, nedsat nyrefunktion og centralnervesystemet, symptomer på hjertesvigt med markant trombocytopeni. Ved obduktionen afslørede mange blodpropper i kapillærerne og de små arterioler, der næsten udelukkende bestod af blodplader og en lille fibrinkomponent. Sygdommen er karakteriseret ved en kombination af alvorlig trombocytopeni med intravaskulær hæmolyse (med mange fragmenterede erytrocytter) og neurologiske manifestationer fra uhæmmet svækkelse af bevidsthed, motoriske og sensoriske funktioner til anfald og koma. I 70-90% af tilfældene er disse kliniske manifestationer engang, og kun hos 10-30% af patienterne genoptages under graviditet, forskellige infektioner og kemoterapi. Hos nogle patienter kan de gentages med jævne mellemrum. Dette tyder på, at TTP syndrom er heterogent og kombinerer flere forskellige sygdomme. Praktiske foranstaltninger: plasmaferese, udskiftning af patientens plasma ved blodpladens fattige, friskfrosne plasma af raske mennesker i dag kan spare op til 90% af patienterne, der for nylig er blevet dømt til døden.

Hemolytisk uremisk syndrom blev betragtet af mange som en type TTP. Fraværet af en patologi i nervesystemet, vedvarende arteriel hypertension og alvorlig nyrepatologi med progressiv nyresvigt samt muligheden for at arve sygdommen gør det nødvendigt at betragte det uafhængigt. Trombocytopeni udtages, ledsaget af intravaskulær hæmolyse - en direkte konsekvens af trombotisk vaskulær okklusion.

Helt få tilfælde af thrombocytopeni er blevet beskrevet som følge af behandlingsforanstaltninger. I første omgang blev der kun taget hensyn til tilfælde af trombocytopeni ledsaget af behandling med radioaktive lægemidler. Narkotika kan forårsage trombocytopeni på forskellige måder. Cytotoksiske lægemidler kan hæmme trombocytopoiesis i knoglemarven. Quinidin, sulfonamider, salicylater, dipyridamol, guldmedicin, cephalotin, trimethoprim, a-methyldopa og andre kan omfatte immunforsvar. De fremkalder thrombocytopeni, sedimenterer på blodplader og stimulerer dannelsen af ​​antistoffer mod dette kompleks. Andre lægemidler danner komplekser med plasmaprotein, som allerede binder til blodplade membranen og fører til udvikling af antistoffer mod denne dannelse. Andre forårsager ødelæggelsen af ​​blodpladerne selv og således bidrager til dannelsen af ​​antistoffer direkte til sidstnævnte.

For nylig har trombocytopeni forårsaget af heparin eller som nogle forskere antyder, trombocytopeni forbundet med heparinbehandling tiltrukket meget opmærksomhed. Næsten 10% af patienterne, der fik intravenøs heparin, nedsættes antallet af blodplader moderat, hvilket normalt forekommer inden for 1-2 dage efter indgivelse, og niveauet for tilbagegang er sjældent mindre end 100 x 10 9 / l. I dag er det allerede kendt, at hepariner kan forårsage trombocytopeni af to typer.

Den første type, der er beskrevet ovenfor, skyldes den direkte vekselvirkning af heparin med blodplader. Dets forbindelse med blodpladens overflade afhænger af molekylvægten af ​​hepariner, deres sulfatering og graden af ​​blodpladeaktivering forårsaget af denne interaktion. Det bemærkes, at graden af ​​thrombocytopeni falder parallelt med faldet i molekylvægten af ​​det administrerede heparin. Heparininduceret trombocytopeni type 1 forekommer hurtigt efter administrationen, nogle gange inden for et par timer, på grund af ændringer i blodplade membraner, som tilvejebringer blodpladeaggregering. Denne type trombocytopeni går hurtigt og udgør ikke en fare for patienten.

Heparininduceret eller associeret type 2 trombocytopeni forekommer mellem den 4. og 20. dag efter heparinbehandling med en maksimal sværhedsgraden på den tiende dag hos patienter, der fik første behandling med heparinbehandling. Ved gentagen administration af heparin kan det forekomme i de første dage efter administration af lægemidlet. Denne thrombocytopeni skyldes immunsystemerne udløst af hepariner, som er ansvarlige for produktionen af ​​specifikke antistoffer mod blodplader. Disse antistoffer påvises hos næsten 7,5% af patienterne, som modtog ufraktioneret heparin, fremstillet af produkter afledt af svin, og kun 2,5% af dem, der fik hepariner med lav molekylvægt.

Mekanismen for denne trombocytopeni adskiller sig fra andre immunkrombocytopenier, idet antistofferne i dette tilfælde ikke forårsager en forøgelse af blodplade fagocytose af makrofagsystemet, men snarere stimulerer intravaskulær blodpladeaggregering. Det adskiller sig også fra andre immuntrombocytopenier, idet det praktisk taget ikke indeholder hæmoragiske komplikationer, på trods af at det udvikler sig mod baggrunden af ​​antikoagulant terapi. Denne thrombocytopeni afspejler i det væsentlige forbruget af blodplader i dannelsen af ​​mikrothrombus, som kan stige til store størrelser, der bestemmer trombotiske fænomener. Sidstnævnte er farlige, og i tilfælde, hvor heparinbehandling ikke stopper, kan dødsårsagen være i 20-30% af tilfældene.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura.

I næsten 95% af tilfældene er idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) underlagt trombocytopeni. Det foreslås og diagnosticeres, når et fald i blodplader ikke har nogen direkte forbindelse med nogen årsag eller tilstand, som kan medføre dette fald. 10-125 tilfælde af idiopatisk trombocytopenisk purpura pr. Million mennesker opdages årligt. Idiopatisk trombocytopenisk purpura betragtes som akut, hvis den varer mindre end 6 måneder, og dens længere eksistens skal betragtes som kronisk idiopatisk thrombocytopenisk purpura. Den akutte form for idiopatisk trombocytopenisk purpura er mere almindelig hos børn og ender med en fuldstændig genopretning i 75% af tilfældene. Voksne er mere tilbøjelige til at lide af en kronisk variant af idiopatisk trombocytopenisk purpura, hvor op til 5% af dem dør af blødning, hovedsageligt fra hjerneblødning. Analyse af et stort antal patienter med trombocytopeni, som gennemgik en fuldstændig undersøgelse, herunder en undersøgelse af knoglemarv, viste, at kun 4% af de undersøgte havde årsager til thrombocytopeni bortset fra idiopatisk thrombocytopenisk purpura. På grund af det faktum, at der for øjeblikket ikke findes specifikke kriterier for diagnosen idiopatisk trombocytopenisk purpura, er dens diagnose imidlertid kun baseret på udelukkelse af andre årsager til thrombocytopeni. Samtidig er data for anamnese, patientens fysiske egenskaber og det kliniske billede og resultaterne af laboratorie- og instrumentstudiet for lige for vigtige for en korrekt bestemmelse af sygdommens art. Anamnesis kan hjælpe i første omgang med at bestemme den arvede patologi. Hvis der er udviklingsmæssige abnormiteter i nærmeste familie af emnet, kan man mistanke om og identificere arvelig trombocytopeni.

Arvelig og medfødt trombocytopeni. I mangel af patientens radiale (radiale) knogle skal du tænke på den arvede patologi - TAR syndrom (trombocytopati uden fravær af radial knogler), som også er karakteriseret ved en defekt i frigivelsen af ​​tætte blodplade granulater og trombocytopati. Trombocytopeni kombineret med en defekt ved pigmentering af hår, hud, nethinden, gør det nødvendigt at tænke på, om en patient har en arvelig patologi - Chediak-Higashi syndrom, som også er karakteriseret ved en defekt i frigivelsen af ​​blodpladegranuler og som følge heraf trombocytopati. Tilstedeværelsen af ​​eksem og modtagelighed overfor smitsomme sygdomme tvinger os til altid at antage en arvelig patologi - Wiskott-Aldrich syndrom, også med en defekt i frigivelsen af ​​tætte blodpladegranulater og trombocytopati på grund af en blodpladeaggregeringsfejl med adrenalin. Tilstedeværelsen af ​​gigantiske blodplader i blodsprøjten antyder, at både arvet Maya-Hegglin syndrom og Bernard-Soulier sygdom. Deres forskel ligger i, at der i Mei-Hegglin-syndromet kan forekomme abnorme granulocytter med store indeslutninger i blodet, og i Bernard-Soulier-sygdommen detekteres en defekt af glycoprotein Ib, som bestemmer adhæsionen af ​​blodplader til von Willebrand-faktor. Det er muligt, at nogle trombocytopenier hos nyfødte forårsager en arvelig mangel på thrombopoietin.

4.4. Typer af thrombocytopati
Udtrykket thrombocytopati (TPA) anvendes til generelt at henvise til alle forstyrrelser af hæmostase forårsaget af blodpladernes kvalitative invaliditet eller dysfunktion.

Trombocytopati kombineres ofte med trombocytopeni, og det er svært at afgøre, hvad der fører i disse tilfælde. Ved løsning af dette problem accepteres det at være styret af følgende bestemmelser:

1) Patienerne omfatter de former, hvor stabile funktionelle, morfologiske og biokemiske blodpladeabnormiteter (Tp) detekteres, der ikke forsvinder ved normalisering af kvantitative indikatorer.

2) for patia er karakteriseret ved en mismatch mellem sværhedsgraden af ​​hæmoragisk syndrom og graden af ​​thrombocytopeni.

3) i overvejende flertal tilfælde henvises genetisk bestemte former for patologi til patiater, især hvis de kombineres med andre arvelige defekter.

4) hvis kvalitet Tr. impermanent og svækket eller forsvinder efter eliminering af trombocytopeni, bør en sådan vej betragtes som sekundær.

5) alle dysfunktioner Tr., Der er fundet i immuntrombocytopeni, betragtes som sekundære lidelser.

Typer og patogenese af TPA.

Med B12-mangelanæmi.

Med DIC og fibrinolyse aktivering.

Med cirrose, tumorer og parasitære leversygdomme.

Med makro- og paraproteinæmi.

Med hormonelle lidelser.

Medicinsk og toksigenisk.

Med strålingssygdom.

Med massive blodtransfusioner, reopolyglukin-infusioner.

Stor trombose og kæmpe angiomer (TPA forbrug).

Med en overordnet overtrædelse af "kontakt" -aktiviteten: aggregering og / eller vedhæftning af blodplader ("disaggregative").

Med overvejende krænkelse af "koagulant" (prokoagulerende) aktivitet af blodplader ("discoagulative")

Krænkelse af syntesen og ophobning af biologisk aktive stoffer i blodplader og deres granulater: proaggregeringsmidler, koagulationsfaktorer og fibrinolytiske systemer.

Blodplader differentieret fire typer af granuler: I type proteinholdige - omfatte proteinholdige faktorer - ATP, ADP, serotonin, adrenalin, calciumpyrophosphat; Type II, protein, a-granula-- omfatter fibrinogen, von Willebrand-faktor, et phospholipid komponent, blodpladefaktor 3, antigeparinovy ​​faktor; III og IV typer indeholder enzymer, hovedsageligt syrehydrolaser. Der overtrædelse mekanisme degranulering granulater og reaktionen "release" blodplade biologisk aktive stoffer (BAS) i processen med blodpladeinteraktion aggregerende faktorer -. ADP, katekolaminer, TxA2, collagen etc. I de fleste tilfælde er et resultat af brud på adenylatcyklaseaktivitet, dannelsen af ​​cAMP, cGMP, aflejring og frigivelse af Ca ++ og andre. i disse tilfælde, samt når tackle syntese og / eller akkumulering af pellets i deres komponenter, reduceret "kontakt" (adhæsion og aggregation), og t kzhe "prokoagulerende" blodpladeaktivitet.

Der er anomalier af fysisk-kemiske egenskaber og / eller biokemisk sammensætning og struktur af blodplade membraner. Oftest er de mangelfuld i glycoproteiner, reduceret alfa-actinaktivitet, en krænkelse af strukturen og forholdet mellem forskellige phospholipidmembranfraktioner og en ændring i overfladeladningen. Disse ændringer medfører også en krænkelse af blodpladens agglomerationsaktivitet.

Arvelig opdeling TPA.

Glantsman's thrombostenia (TG).

En fundamental rolle i TG's oprindelse spilles af fraværet i blodpladen af ​​blodplader af komplekset af glycoproteiner 11b og 111a, som er nødvendige for vekselvirkning af disse celler med aggregationsstimulerende midler og fibrinogen. Overtrædelse af tilbagetrækning er forbundet med utilstrækkelig aktivitet af alfa-actin, som tilsyneladende er en analog af glycoprotein IIIa.

Permanente tegn på sygdommen: den manglende blodpladeaggregering når de udsættes for kollagen, epinephrin, ADP, thrombin, og samtidig opretholde normal ristocetin-aggregering og andre normale parametre, som manifesterer forlænget blødningstid og en markant svækkelse af tilbagetrækningen af ​​en blodprop..

Clinic. Hæmoragisk syndrom er mere udtalt i barndommen og ungdommen. Karakteriseret ved livmoderblødning, meget rigelig og vedholdende.

Behandling. Hormoner, aminocaproic acid.

Sjælden autosomal dominant blodpladeanomali. Trombocytdysfunktion kan manifesteres ved et fald i kollagenaggregation med signifikant trombocytopeni - en overtrædelse af tilbagetrækning af blodproppen og tilbageholdelse af blodplader på glasfiltre.

Diagnosen er baseret på giant pladestørrelse (mere end 6-7 mikrometer i diameter), trombocytopeni (relateret til utilstrækkelig produktion af blodplader i knoglemarven med nedsat fragmentering af megakaryocytter), granulocyt abnormiteter (cytoplasmatisk inklusion glybchatye basofile leukocytter - kalv Årsag) overtrædelse kollagen aggregering af plader.

Clinic. Hæmoragisk syndrom er ofte mildt.

Sygdomme med utilstrækkelig poolakkumulering eller opbevaring.

Sygdomme forårsaget af manglende blodplader af type 1 granulat. Tegn - et kraftigt fald i blodpladens indhold af ADP, serotonin, adrenalin samt et kraftigt fald i antallet af granulater. Dette manifesterer sig i fravær af collagenaggregation, i fravær eller abrupt reduktion af ADP og adrenalinaggregation (ingen anden bølge, hurtig tidlig disaggregering er mulig).

Kendetegnet ved komplekse lidelser forskellige links hæmostatiske og blodplade dysfunktion skyldes en defekt Plasma - deficient proteinkompleks af vWF faktor YIII, uden hvilken krænkes adhæsionsegenskaber blodplader og deres opbevaring om glas, ristocetin-aggregering.

Hæmoragisk trombocytostrofi eller makrocytisk thrombocytodistrofi hos Bernard-Soulier.

Grund - primære abnormitet megakaryocytter og blodplader, som manifesterer sig ved følgende træk: en kæmpe pladestørrelse (6-8 mikrometer i diameter), mild trombocytopeni, mangler den cytoplasmiske membran megakaryocyt og blodpladeglycoprotein I, interagerer med komplekset af von Willebrand-faktor-Faktor YIII, visse andre plasma koagulationsfaktorer. Endvidere er den elektriske ladning reduceres, og indholdet af sialinsyre i membranerne af blodplader, adhæsion af de brudte celler til collagen og glas.

Behandling. Trombocytransfusion (i 10 dage).

Trombogemorragichesky syndrom -;: en universel ikke-specifikke hæmostatiske lidelser - (græske Thrombos blodprop + haimorrhagia blødning synonym dissemineret intravaskulær koagulation DIC.). Kendetegnet Dissemineret intravaskulær koagulation deri at danne en flerhed af microbunches fibrin og aggregerer de blodlegemer (blodplader, røde blodlegemer), blokering mikrocirkulation i vitale organer og forårsage dem til dybe-funktionelle degenerative ændringer; aktivering og udtømning af plasma enzymsystemer (koagulation, fibrinolytiske, kinin-kalikrein) og blodplade hæmostatiske (trombocytopeni forbrug); en kombination af mikrotrombose af blodkar med alvorlig blødning.

Processen har en akut (fulminant), subakut og kronisk (forlænget) kursus. Akut og subakut flow er observeret i alle typer. chok, traume (fx syndrom lang komprimering), termiske og kemiske brandsår, akut intravaskulær hæmolyse (herunder i transfusion af uforenelig blodtransfusion og massiv), alvorlige infektioner og sepsis, massive ødelæggelser og nekrose i organer med flere former for obstetrik gynækologiske sygdomme (fostervand emboli fartøjer mor kriminel abort, smitsomme og septiske komplikationer under arbejdskraft og abort, uterin massage på en knytnæve osv), med et flertal af terminal stater, samt slange bid.

Kronisk observeret for infektiøse, immun (systemisk lupus erythematosus, etc.), Tumorsygdomme (leukæmier, cancer), vasculitis, under dehydrering, hovedkontakt af blod med fremmed overflade (ekstrakorporal cirkulation, kronisk hæmodialyse, proteser store kar og hjerteklapper, og andre), kronisk hæmolyse, vedvarende virussygdomme.

Der er følgende hovedfaser trombohæmoragisk syndrom: fase forøget blodstørkning, og blokade af multipel microthrombogenesis mikrocirkulation i organer; overgangsfase i hypocoagulation hyperkoagulabilitet i forskellige retninger med ændringerne i de forskellige koagulationstests med vedvarende iskæmi og blødning organdysfunktion og udvikling; hypocoagulation fase og kraftig blødning (blå mærker, hæmatom, gastrointestinal blødning, blødning fra injektionsstedet, drifts- suturer, akkumulering af blod i de peritoneale og pleurale hulrum, etc.), hvor den samlede tilgængelige incoagulability blod; restitutionsperiode med restvirkninger af organsvigt.

Ved akut første del og den anden fase under trombe syndrom ofte kortvarig og forblive uopdaget af læger, hvor trombogemorragichesky syndrom diagnosticeres i fase hypocoagulation og rigelig blødning. I subakutte og under behandlingen kan gentages vekslen af ​​forskellige faser, og den kroniske - forlænget stabiliseringsprocessen i de to første faser. Ved akut og subakut kursus er det ikke kun nogle koagulationsfaktorer, der aktiveres og gradvist udtømmes. men den største fysiologiske antikoagulant (antithrombin III, protein C og S), fibrinolyse komponenter (plasminogenaktivator og dens) og kallikrein-kinin-system (prækallikrein, Vysokomolekulyarnye molekylvægt kininogen); Forbruget trombocytopeni skrider frem, hvilket spiller en vigtig rolle ved at opretholde og øge blødningen. Indholdet af fibrinogen i blodgennemstrømningen i akut trombe syndrom er reduceret, men hvis gestationel forgiftning, infektiøse og sepsis, myocardial organer og onkologisk patologi indholdet er ofte forhøjet. Under kronisk syndrom sædvanligvis afslører trombohæmoragisk også gipertrombotsitoz.Klinicheskaya billede trombohæmoragisk syndrom udvikler symptomer på primær sygdom (smitsom sygdom, sepsis, shock, etc.), og manifestationer af syndromet trombohæmoragisk - trombose og (eller) anden lokalisering af blødninger samt symptomer iskæmi og organ dysfunktion; lungesvigt (hurtig vejrtrækning, dyspnø, cyanose), nyreinsufficiens (oliguri, protein og erythrocytter i urin, anuria) eller manifestationer hepatorenalt sygdom (gulsot, hyperbilirubinæmi i kombination med nedsat nyrefunktion), adrenal insufficiens (ustabil hæmodynamik), uterus og gastrointestinal blødning mv. Karakteristik er kombinationen af ​​disse tegn med trombose og blødninger. hæmostatiske system, Undersøgelsen afslører multiretnings skift med symptomer på intravaskulær koagulation og thrombinemia (positiv ethanol, protaminsulfatny eller ortofenantrolinovy ​​tests, test adhæsion af stafylokokker i serum, forhøjet fibrinolyse produkt plasma, forhøjet beskadiget, fragmenterede erytrocytter, trombocytopeni forbrug osv ).. Kombinationen af ​​årsagssammenhæng og de angivne kliniske og laboratorie tegn giver en pålidelig diagnose af trombohemoragisk syndrom.

Behandlingen udføres i intensivafdelinger eller i intensivafdelinger. Det omfatter foranstaltninger til at fjerne årsagen til trombe syndrom, rettidig og fuldstændig terapi af den underliggende sygdom, udryddelse manifestationer af chok, luftvejssygdomme, hæmodynamiske ændringer i væske- og elektrolytbalancen. Den patogenetiske terapi af akutte og subakutte trombohæmoragisk syndromer omfatter massiv transfusion af frisk frosset plasma (i alvorlige forgiftninger efter plasmaferese), mens heparin (i.v. og s.c.) i en daglig dosis på fra 15 000 40 000 IE, bloderstatninger (reopoliglyukina, gemodeza, 5% glucoseopløsning og andre), stimulering af diurese (furosemid intravenøst, dopamin subkutant). Brug om nødvendigt kunstigt åndedræt. Når massive destruktive processer og betydelig incoagulability blodtransfusion af frisk frosset plasma (ledsaget af heparin ved lave doser) koblet med gentagne intravenøse (infusion) injektioner antiproteaser i store doser - kontrikala (300 000 - 500 000 IE pr dag) og transfusioner af blodplade masse, tillader ofte at forhindre blødning i hypokoagulationsfasen og kraftige blødninger. I tilfælde af stød indføres glucocorticoider i infusionsløsninger (prednison 60-80-120 mg eller methylprednisolon - op til 500 mg dagligt). For at øge mikrocirkulationen i organerne, foreskrives pentoxifyllin (trental) 100 mg i 5 ml infusionsvæske. Når det udtrykkes anemizatsii (reduceret hæmatokrit, hæmoglobin i blodet), efter at bloderstatninger og frisk frosset plasma (mindst 500 ml) udføres transfusion af røde blodlegemer eller frisk blod (oplagringsperiode på højst 6 timer). Forebyggelse af trombe syndrom pre-dusmatrivaet maksimal reduktion af traumatiske kirurgiske indgreb, forebyggelse og rettidig behandling af infektiøse og septiske komplikationer, anvendelse af beskyttelsesforanstaltninger mod nosokomielle infektioner, passende og rettidig overvågning af åndedræt effektivitet, hæmodynamik, vand og elektrolyt og syre-base balance, den fulde behandling af sygdomme, der potentielt er farlige for udviklingen af ​​trombohemoragisk syndrom
4.6. Arvelig og erhvervet koagulopati
Coagulopati er en krænkelse af blodkoagulationssystemet. De er klassificeret som følger.

Trombotisk trombocytopenisk purpura

Trombotisk trombocytopenisk purpura (Moshkovitsa sygdom) - hæmoragisk sygdom karakteriseret ved thrombocytopeni forbrug på grund intensiv blodpladeaggregering og sekundære ikke-immunt hæmolyse fælles okklusion af små arterier og arterioler med iskæmiske ændringer i nervesystemet, nyrer og andre organer; først beskrevet af E. Moschcowitz i 1924

Trombotisk trombocytopenisk purpura forekommer sædvanligvis i alderen 30-40 år, 2 gange oftere hos kvinder.

I patogenesen spilles hovedrollen ved spontan blodpladeaggregering i vaskulærlejet på grund af frigivelsen af ​​thrombomodulin, vævsplasminogenaktivator og Willeb randfaktor fra vaskulærvæggen. Induktorer for skade på endotelceller kan være forskellige faktorer (vira, toksiner, kemiske stoffer, herunder lægemidler). Resultatet er trombose af små arterielle blodkar med blodpladeaggregater, som efterfølgende transformeres til hyalinblodpropper.

Trombotisk trombocytopenisk purpura er i de fleste tilfælde kendetegnet ved akut start og hurtig udvikling af symptomkomplekset, herunder:
1) feber;
2) hæmoragisk syndrom petechial-plettet type (subkutan blødning, nasal, gingival og gastrointestinal blødning, mindre ofte hæmoptyse);
3) Forskellige ændringer i neurologisk status (desorientering, diplopi, ataksi, tremor, krampeanfald, hemiparesis og hemiplegi, i alvorlige tilfælde - koma);
4) trombocytopeni i forskellige grader (fra 10 til 100 • 10 9 / l);
5) ikke-immun hæmolytisk anæmi af moderat og alvorligt (hæmoglobinniveau inden for 40-80 g / l);
6) Nyreskade (proteinuri, erytrocyturi og cylindruri, undertiden moderat nyreinsufficiens).

Trombocytopenisk purpura udslæt

Den vigtigste metode til behandling af trombotisk trombocytopenisk purpura er plasmaferese med massive transfusioner af donorplasma (2-3 liter pr. Dag). Anvendelsen af ​​antiplatelet, heparin, glukokortikosteroider har ingen signifikant virkning.

Indførelsen af ​​ekstrakorporeale metoder forbedrede signifikant sygdommens prognose: Tidligere oversteg dødeligheden 90%, i øjeblikket med en øjeblikkelig behandling påbegyndt, ophørte over 80% af patienterne.

Meget ligner på trombotisk trombocytopenisk purpura hæmolytisk uremisk syndrom. Sygdommen påvirker nyfødte og små børn og manifesteres af feber, trombocytopeni, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, arteriel hypertension og akut nyresvigt udvikler sig ofte. Modsætning med trombotisk trombocytopenisk purpura-hæmolytisk uræmisk syndrom proces er lokal karakter: hyalin thrombi findes kun i de afferente arterioler og nyreglomeruli, neurologiske manifestationer er sjældne.

Der er ikke udviklet nogen behandling; med rettidig hæmodialyse er dødeligheden ved akut nyresvigt kun 5%, men hos 10-50% af patienterne forbliver renal dysfunktion.