B12-deficient anæmi og folikemangel: årsager, manifestationer, diagnose, behandling

Tidligere blev B12-mangelfuld anæmi (Addison-Birmer-sygdom) kaldet ondartet anæmi eller skadelig anæmi. Den første der erklærede eksistensen af ​​en sådan sygdom og beskrev denne mulighed var en læge fra England, Thomas Addison, og dette skete tilbage i 1855. Senere rapporterede den tyske Anton Birmer sygdommen i mere detaljeret form, men det skete kun 17 år senere (1872). Den akademiske verden anerkendte Addison's forrang, og derfor på forslag af den franske læge Armand Trousseau begyndte patologien at blive kaldt af forfatterens navn, det vil sige Addison's sygdom.

Et gennembrud i undersøgelsen af ​​denne alvorlige sygdom opstod allerede i 20'erne af det sidste århundrede, da de amerikanske læger George Wipple, William Murphy og George Minot på grundlag af deres forskning sagde, at sygdommen kan behandles, hvis rå leveren er til stede i patientens kost. De viste sig, at B12-deficient anæmi er en medfødt insolvens i maven i frigivelsen af ​​stoffer, der sikrer absorptionen af ​​vitamin B12, for hvilket de i 1934 blev tildelt Nobelprisen i Fysiologi og Medicin.

Øjeblikket megaloblastisk anæmi i forbindelse med mangel på cyanocobalamin (vitamin B12), vi ved, hvordan man B12-mangel anæmi, og kombineret form forbundet med B12-vitaminmangel, og og folinsyre (vitamin B9) er B12-folinsyre anæmi.

Hvad er ligheder og forskelle?

Som nævnt ovenfor er B12-mangel og B12-folinsyre-manglende anæmi inkluderet i den megaloblastiske anæmigruppe, som er karakteriseret ved et fald i DNA-produktion, hvilket igen svækker proliferationen af ​​celler i stand til hurtig opdeling. Disse er celler:

• Knoglemarv
• Skin integument;
• Slimhinder;
• Mave-tarmkanalen.

Blandt alle hurtigt spredende celler er hæmatopoietiske (hæmatopoietiske) celler mest tilbøjelige til accelereret reproduktion, så symptomerne på anæmi er blandt de første kliniske manifestationer af disse megaloblastiske anemier. Der er tilfælde, hvor der ud over anæmi (nedsat niveau af hæmoglobin og erythrocytter), er der andre symptomer på hæmatologiske sygdomme, fx reduktion i antallet af blodplader - blodplader (trombocytopeni), neutrofiler (neutropeni, agranulocytose), såvel som monocytter og reticulocytter.

blod for B12-mangelanæmi

Hvorfor er disse varianter af anæmi så indbyrdes forbundne, og hvad er deres forskel? Faktum er, at:

1. Tilstedeværelsen og direkte deltagelse af vitamin B12 er meget nødvendig for dannelsen af ​​den aktive form af folsyre, som igen er meget nødvendig til fremstilling af thymidin - en vigtig bestanddel af DNA. Denne biokemiske interaktion med deltagelse af alle nødvendige faktorer tillader fuldt ud at sikre normal dannelse af blodceller og GIT-celler (mave-tarmkanalen);
2. Andre opgaver er overdraget til vitamin B12: Med dets deltagelse nedbrydes og syntetiseres individuelle fedtsyrer (LC). Med utilstrækkelig Content cyanocobalamin denne er afbrudt, og kroppen begynder at akkumulere skadelige og dræbte neuroner, methylmalonsyre og sammen med dette produkt nedsætter myelin - stoffet, der danner myelinskeden, elektrisk isolerende bærer funktion til nerveceller.

Hvad angår folinsyre, behøver desintegration af FA i dets deltagelse ikke brug for, og med sin mangel lider nervesystemet ikke. Hvis en patient med en B12-mangel foreskrives folinsyre som en behandling, så vil hun i en kort periode stimulere erytropoiesen, men kun indtil hun er i overskud. En overdreven mængde af lægemidlet vil gøre alle B12 til stede i kroppen arbejde, det vil sige selv den, der var beregnet til at sikre nedbrydning af LCD. Selvfølgelig fører en sådan situation ikke til gode - de nervøse væv er endnu mere berørt, dyb degenerative ændringer i rygmarven udvikles med tab af motoriske og sensoriske funktioner (kombineret sklerose, myelose i mundhulen).

Således er en mangel på vitamin B12, sammen med brud på proliferation af hæmatopoietiske celler og udvikling af anæmi, har en negativ indvirkning på nervesystemet (NS), hvorimod, som folinsyremangel påvirker kun delingen af ​​hæmatopoietiske stamceller, men sundheden i nervesystemet er ikke afspejlet.

Betydningen af ​​den indre faktor

Cyanocobalamin fra mad indtaget i mave-tarmkanalen absorberes af den såkaldte interne faktor (HF). Sådan sker det:

• I maven B12 har det ikke travlt med at blive absorberet med en intern faktor, som det blev antaget før, finder den protein-R og forbinder det i form af et komplekst "Vit B12 + protein-R" for at gå til tolvfingertarmen og allerede der under indflydelse af proteolytisk enzymer nedbrydes
• I tolvfingertarmen frigives cyanocobalamin fra protein-R, og i fri tilstand møder den den interne faktor der ankom der, interagerer med det og danner et andet kompleks - "Vit B12 + VF";
• Komplekset "Vit B12 + HF" sendes til jejunum, finder receptorer designet til den interne faktor, forbinder dem og absorberes;
• Efter absorption sitter cyanocobalamin "på transportproteinet transcobalamin II, der fører det til hovedaktivitetens steder eller til depotet for at skabe en reserve (knoglemarv, lever).

Det er klart, hvorfor så stor betydning er betalt for den interne faktor, for hvis alting er i orden med det, så vil næsten alle cyanocobalaminerne, der modtages fra fødevarer, nå frem til deres destination. Ellers (i mangel af HF) diffunderes kun 1% af vitamin B12 gennem tarmvæggen, og personen vil derfor ikke modtage den nødvendige mængde af et sådant vigtigt vitamin.

Kroppens daglige behov for cyanocobalamin er fra 3 til 5 μg, og det er fra 4 til 5 gram på lager, så det kan beregnes, at hvis vi helt udelukker indtaget af vitamin B12 (fx under gastrectomi), vil reserverne løbe ud i 3- 4 år. Forsyningen af ​​vitamin B12 er generelt designet i 4-6 år, mens folinsyre i mangel af kvittering forsvinder i 3-4 måneder. Derfor kan vi konkludere, at B12-mangel under graviditeten ikke truer, hvis det tidligere var niveauet, men folinsyre, hvis en kvinde ikke spiste rå frugter og grøntsager, er i stand til at falde under den tilladte grænse og skabe en underskudstilstand (udvikling af folinsyrebristanæmi ).

Vitamin B12 findes i animalske produkter. Folsyre findes i næsten alle fødevarer, men cyanocobalamin er bemærkelsesværdigt tolerant over for varmebehandling i lang tid og opbevares til indrejse i kroppen, hvilket ikke kan siges om folinsyre efter 15 minutters kogning fra dette vitamin et spor forbliver...

Hvad er årsagen til manglen på disse vitaminer?

Manglende cyanocobalamin kan skyldes følgende årsager:

1. Lavt indtag af vitamin B12 fra mad (når en person på eget initiativ eller af andre grunde mister produkter, der bærer kroppen cyanocobalamin: kød, lever, æg, mejeriprodukter) eller en fuld overgang til vegetarisme (vitamin B12 er svært at finde i fødevarer af vegetabilsk oprindelse);
2. Krænkelse af sekretion af den interne faktor som følge af mucosal atrofi, som dannes på grund af arvelig modtagelighed, eksponering for giftige stoffer, virkningen af ​​antistoffer og udviklingen af ​​atrofisk gastrit som følge heraf. Lignende konsekvenser afventer patienten i tilfælde af fuldstændig fjernelse af maven (gastrectomy), mens tabet af kun en del af organet efterlader sekretionen intakt;
3. Lack receptorer, hvilket kræver intrinsic factor med henblik på binding, der forekommer, når der påvirker alle dele af mavetarmkanalen Crohn, diverticulitis og tumorer i tyndtarmen, tuberkulose og resektion af ileum, intestinal infantilisme (cøliaki), kronisk enteritis;
4. Konkurrencedygtig absorption af cyanocobalamin i mavetarmkanalen med orme eller mikroorganismer, der multiplicerer hurtigt efter anastomoser, er blevet anvendt
5. Forstyrrelse af bukspyttkjernes eksokrine funktion og konsekvensen heraf er en krænkelse af protein-R-spaltningen, hvilket forhindrer bindingen af ​​vitamin B12 til en intern faktor;
6. En ret sjælden, arvelig anomali er en sænkning af transcobalamin og forstyrrelse af cyanocobalaminens bevægelse i knoglemarven.

Med vitamin B9 er alt meget enklere: Det er indeholdt i næsten alle produkter, absorberes bemærkelsesværdigt i en sund tarme og føler ikke behovet for nogen intern faktor. Og der opstår problemer, hvis:

• Kosten på grund af forskellige forhold hos patienten er ekstremt dårlig;
• En person, der lider af anoreksi nervosa, nægter bevidst at spise
• Patientens alder betragtes som ældre;
• En alkoholisk "ryster" fra tilbagetrækningssyndromet med langvarigt hårdt drikke (ikke til et fuldt måltid - det klipper ikke);
• Der er et syndrom med nedsat intestinal absorption (gastrointestinale sygdomme: Crohns sygdom, cøliaki, intestinale tumorer osv.) - hovedårsagen til B12-folic deficiency anemia;
• Behovet for folinsyre er stigende, hvilket sker under graviditeten, nogle hudsygdomme (psoriasis, dermatitis), nedsat anvendelse (alkoholisme, medfødte sygdomme af folatmetabolisme).

Forresten er manglende vitamin B9 ikke så sjældent set hos mennesker, der i lang tid er tvunget til at tage antikonvulsive lægemidler, herunder phenobarbital, så denne kendsgerning skal tages i betragtning ved ordination af sådan behandling.

Hvordan vises B12 og B9 mangelfulde tilstande?

Hvis de beskrevne tilstande betegnes som anemier, så siger det sig selv, at alle symptomer på anæmi vil være karakteristiske for dem:

1. Den hurtige begyndelse af træthed, selv med minimal fysisk aktivitet, svaghed, nedsat præstation;
2. Sorte episoder i øjnene;
3. Tendens til hypotension (lavere blodtryk);
4. Åndedrætssvigt (ønske om at fremskynde et trin eller andre bevægelser forårsager åndenød)
5. Tilbagevendende hovedpine, ofte svimmel;
6. Ofte markeret krænkelse af rytmen (takykardi);
7. Bleg hud, give lys yellowness (subictericity);
8. I mundhulen udvikler sig problemer med tegn, der er karakteristiske for glossitis: papillerne er atrofierede, overfladen af ​​tungen er lakeret, tungen svulmer og gør ondt;
   
9. En forstørret lever og milt kan forekomme;
10. Puffiness af de nedre lemmer;
11. Hyppige afføring, som dog kan skifte med forstoppelse
12. Et markant fald i appetitten og dermed vægten.

På grund af det faktum, at der er en triade af syndromer med mangel på cyanocobalamin (skader på blodet, mave-tarmkanalen og nervesystemet) og mangel på folsyre, lider nervesystemet ikke, vil følgende symptomer, der indikerer involvering af nervesystemet i den patologiske proces, kun gælde for B12- underskudstilstand:

• Funiculær myelose (degenerative patologi i rygmarven), som i sværhedsgrad ikke korrelerer med de anemiske kliniske manifestationer;
• Perifere polyneuropati med muskelsvaghed, følsomhedsforstyrrelse og nedsat tendonreflekser;
• I andre tilfælde observeres depressive tilstande, nedsat hukommelse på baggrund af anæmi, sjældent - psykiske lidelser.

Det skal bemærkes, at B12- og folic deficiency states ikke adskiller sig hurtigt, og symptomerne er ikke særlig rige. Indtil for nylig er sygdomme henført til alderpatologien, selvom der i de senere år har været en tendens til "foryngelse" - denne type anæmi begyndte at forekomme hos unge.

diagnostik

Klinisk manifesteret icteric sclera og hudløshed er tegn, der giver anledning til øjeblikkeligt at sende patienten til laboratoriet, hvor diagnosen folic og B12-deficient betingelser begynder.

Den første fase af laboratorieundersøgelser gør megaloblastisk anæmi mistanke om:

1. Komplet blodtal (UAC) er typisk for sådanne forhold: lavt blodlegeme og hæmoglobinniveauer, trombocytopeni, neutropeni med polysegmentering, CP er sædvanligvis højere end 1, makrocytose, poikilocytosis, anisocytose, i erytrocytter - Jolly krop, Kebot-ringe;
2. Øgede bilirubinværdier på grund af den ubundne fraktion i den biokemiske blodprøve (LHC).

I betragtning af at en anden hæmatologisk patologi (hypoplastisk og aplastisk tilstand, hæmolytisk anæmi, leukæmi) kan give et lignende billede af perifert blod, skal patienten gennemgå rygmarvning, hvor der findes megaloblaster (et karakteristisk tegn på B12-deficient anæmi), gigantiske megakaryocytter og celler af en granulocytrække.

Som regel venter patienten efter en laboratorieundersøgelse (eller parallelt med dem) en "forfærdelig procedure" - fibrogastroskopi (FGS), ifølge hvilken det er klart, at maveslimhinden er atrofieret.

I mellemtiden kræver yderligere diagnose af B12-deficient anæmi sin adskillelse fra anæmi associeret med mangel på vitamin B9. Det er meget vigtigt at indsamle patientens historie omhyggeligt: ​​undersøge hans livsstil og ernæring, grundigt identificere symptomerne, undersøge tilstanden af ​​kardiovaskulær og nervesystemet, men diagnosespecifikationen kræver stadig laboratorietests. Og her skal det bemærkes, at differentialdiagnosen af ​​disse to anemier er vanskelig for almindelige laboratorier, fordi det er nødvendigt at bestemme de kvantitative værdier af vitaminer, dog:

• Den mikrobiologiske metode er langt fra perfekt og giver kun omtrentlige resultater;
• Radioimmunologiske undersøgelser er ikke tilgængelige for beboere i landsbyer og små byer, da analysen kræver deltagelse af moderne udstyr og meget følsomme reagenser, som er privilegierne i store byer.

I dette tilfælde vil en urinanalyse være nyttig for differentialdiagnosen, som bestemmer mængden af ​​methylmalonsyre i den: med B12-mangelanæmi øges indholdet markant, mens folic deficiency forbliver uændret.

behandling

Behandling af folinsyremangel er hovedsageligt begrænset til udnævnelsen af ​​tabletter af vitamin B9 i en dosis på 5-15 mg / dag. Men hvis diagnosen af ​​folinsyrebristanæmi stadig er tvivlsom, er det derfor tilrådeligt at starte behandling med intramuskulær administration af cyanocobalamin. Imidlertid er det umuligt, fordi ved brug af B12-deficient anæmi vil anvendelsen af ​​folinsyre yderligere forværre situationen.

Hvad angår behandlingen af ​​B12-mangelanæmi, er den baseret på tre principper:

1. Fuldmæt kroppen med cyanocobalamin, så den er tilstrækkelig til udførelse af funktionelle opgaver og deponeres i reserven;
2. På grund af vedligeholdelsesdoser genopbygges bestandene konstant;
3. Hvis det er muligt, forsøg at forhindre udvikling af en anæmisk tilstand.

Det siger sig selv, at hovedvægten ved behandling af mangel på B12 vil være administrationen af ​​cyanocobalamin under hensyntagen til ændringer i blodet og alvorligheden af ​​neurologiske symptomer, hvis det forekommer.

• Normalt begynder behandlingen med den intramuskulære administration af cyanocobalamin i en dosis på 500 mcg hver dag og oxycobalamin - 1000 mcg hver anden dag;
• Hvis der udvises symptomer på nervesystemets svækkelse (kvældens myelose), øges dosen af ​​B12 til 1000 mcg (hver dag), og derudover tilsættes 500 mcg adenosylcobalamin i tabletter, som deltager i udvekslingen, men påvirker ikke bloddannelsen;
• Udseendet i blodprøven af ​​hypokromi af røde blodlegemer på baggrund af terapeutiske foranstaltninger eller i tilfælde af blandede former af sygdommen (B12- + jernmangelanæmi) er grundlaget for recept af jernpræparater;
• Røde blodlegemtransfusioner anvendes i særlige tilfælde: Hvis tegn på ilt sult i hjernen og symptomer på anæmisk encephalopati er tydeligt indikeret, er der et progressivt hjertesvigt, og hvis en anæmisk koma mistænkes - en meget livstruende tilstand for patienten;
• Samtidig er en terapeutisk effekt på faktorer, der kan have forårsaget vitamin B12-mangel, tildelt med følgende formål: deworming (medicin og doser afhænger af typen af ​​helminths), behandling af sygdomme i mave-tarmkanalen, operation for mavekræft, normalisering af tarmfloraen, En kost er udviklet, der giver et passende indtag af vitamin B12 i kroppen.

Bare få dage fra starten af ​​behandlingen udføres en kontrolberegning af reticulocytterne - retikulocytkrisen vil være tegn på, at behandlingstaktikken er valgt korrekt.

Efter at blodets tilstand er blevet anerkendt som normalt, overføres patienten til vedligeholdelsestræning: første gang hver uge og derefter hver måned injiceres patienten med 500 μg B12, og derudover udlægges der 2-3 uger af vitaminbehandling hver sjette måned (understøttende behandling med vitamin B12 ).

Interne sygdomme / for læger / Forelæsninger / UDVALGTE forelæsninger (c) Matrixen. Neo / B12-deficient anæmi

Kandidat i Medicinsk Videnskab, Lektor V.A. Tkachev

den₁₂-mangelfuld anæmi er alvorlig progressiv anæmi, der opstår, når vitamin B-absorption er svækket₁₂, kommer med mad på grund af den nedsatte (eller i fravær) sekretion af en intern gastrisk faktor.

Nomenklaturen for navnet på denne sygdom er anderledes, og det refereres ofte til i litteraturen som perniciosa-fatal), Addison-Birmer's ondartede sygdom (efter forfatterens efternavn) og også megaloblastisk anæmi (ved hæmatopoiesis).

Mennesker over 40 er syge. Kvinder er modtagelige for denne sygdom dobbelt så ofte som mænd og frem for alt over 50-60 år. Tilfælde B er kendt₁₂-mangelarmæmi hos børn fodret med gedemælk eller tørmælksformler. Incidensen varierer fra 20 til 60 tilfælde pr. 10.000 indbyggere.

Historisk baggrund. Den første beskrivelse af denne sygdom blev lavet af Coombs i 1822 og kaldte den alvorlig primær anæmi. I 1855 beskrev Addisons læge denne lidelse som idiopatisk anæmi. I 1872 offentliggjorde Birmer resultaterne af en observation af en gruppe patienter, der lider af progressiv perniciøs anæmi. Muligheden for at helbrede denne sygdom dukkede dog først i 1926, da Minot og Murphy opdagede en udpræget terapeutisk virkning fra administrationen af ​​en rå lever.

Tre år senere viste en amerikansk fysiolog Castl at råkød, lever, gær, behandlet med mavesaft af en sund person, har evnen til at forårsage remission hos en patient med skadelig anæmi. Kastls undersøgelser dannede grundlaget for konceptet, at der som følge af samspillet mellem to faktorer - det ydre, der er indeholdt i råkød, rå leveren, gær og det indre, produceret af maveslimhinden, skabes en anti-anæmisk forbindelse, som sikrer den fysiologiske modning af knoglemarvsceller.

Naturen af ​​den eksterne faktor er blevet fastslået - det er cyanocobalamin (vitamin B₁₂). Vitamin B.₁₂ I overensstemmelse med organismenes behov anvendes den ikke kun til hæmatopoiesis i knoglemarven, men også til det normale funktion af det nervøse væv og fordøjelseskanalerne.

En kompleks forbindelse bestående af peptider (som fremgår af processen med omdannelse af pepsinogen til pepsin) og mucoider (udskilt af tilbehørsceller i maveslimhinden) blev kaldt et gastromukoprotein eller en indre slidfaktor. Rollen af ​​den indre faktor (gastromukoprotein) er at danne med vitamin B₁₂ kompleks, der tilvejebringer transport af cyanocobalamin gennem tarmene og forhindrer dets desintegration og inaktivering. Resorption (absorption) af vitamin B₁₂ forekommer i ileum. Endvidere udføres dets indtræden i portalblodstrømmen ved anvendelse af proteinbærere: transcobalamin-1 (-globulin) og transcobalamin-2 (-globulin), som danner protein-B₁₂-vitaminkompleks, der er i stand til at blive deponeret i leveren.

Ætiologi. Den førende faktor i sygdommens ætiologi er endogent vitamin B-mangel.₁₂, som følge af en overtrædelse af dens absorption på grund af ophør af sekretion af den indre faktor (gastromukoprotein).

Forringet absorption₁₂ kan skyldes inflammation i mave-tarmkanalen eller en ondartet proces efter subtotal eller total fjernelse af maven efter omfattende resektion af en del af tyndtarmen. I sjældne tilfælde udvikler perniciøs anæmi under normal udskillelse af den interne gastriske faktor og skyldes medfødt fravær af transcobalamin-2, med hvilket vitamin B₁₂ binder og leveres til leveren eller som følge af manglen på en proteinacceptor (perceiver) af vitamin B i tarmen₁₂, nødvendigt for indtræden af ​​cyanocobalamin fra tarmen ind i blodbanen. I nogle tilfælde er der en genetisk faktor i udviklingen af₁₂-mangelarmæmi på grund af medfødt svækkelse af gastrisk faktorproduktion eller tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod parietale celler.

Til udseendet af₁₂-Følgende faktorer kan også forårsage mangelanæmi:

svækket sugning₁₂ i tyndtarmen som følge af kronisk enteritis eller gluten enteropati;

konkurrencedygtig vitamin B absorption₁₂ i tyndtarmen med et bredt bånd eller mikroorganismer;

fuldstændig udelukkelse af fødevarer af animalsk oprindelse

langvarigt fald i ekscentrinaktiviteten i bugspytkirtlen, hvilket resulterer i en krænkelse af spaltningen af ​​protein R uden hvilket vitamin B₁₂ kan ikke kontakte mucopolysaccharid;

langvarig administration af visse lægemidler: methotrexat, sulfasalazin, triamteren, 6-mercaptopurin, azathioprin, acyclovir, fluorouracil, cytosar, phenobarbital osv.

Patogenese. Overtrædelse af blod til₁₂-mangelarmæmi er karakteriseret ved den megaloblastiske type for alle tre blodspirer: erytroide, granulocytisk og megakaryocytisk. Ineffektiviteten af ​​rødbloddannelse er noteret: nedsat differentiering af erythroidceller og udseendet af unormale celler som promegaloblaster, megaloblaster (store celler med basofil cytoplasma og nukleol indeholdende nucleoli).

Som følge af mangelfuld metabolisme af folsyre (på grund af mangel på B₁₂), som er involveret i dannelsen af ​​DNA, krænket celledeling. Konsekvensen af ​​dette er en udtalt intramedullær død af erythroid elementer og et fald i antallet af røde blodlegemer i periferien.

På grund af insolvensen af ​​blodets cellulære elementer forstærkes hæmolysen, hvilket er manifesteret af hyperbilirubinæmi, urobilinuri og en stigning i stercobilin i afføring.

Patoanatomiske ændringer karakteriseres af generel anæmi, hudlindhed og slimhinder, fedtdystrofi i myokardiet, leveren, nyrerne. Knoglemarvet er saftigt, crimson på grund af hyperplasi.

Atrofiske ændringer i tungenes papiller (deres glathed), inflammatoriske ændringer (glossitis), aphthous udslæt, revner (Gunter glossitis) og atrofi af slimhinden i kinderne, ganen, svælg og spiserøret opdages af fordøjelseskanalerne. Den største atrofi er registreret i maven, som er karakteriseret ved udtyndingen af ​​dets vægge, dannelsen af ​​polypper. Tarmslimhinden er også atrophied. Milten er normalt af normal størrelse eller forstørret.

Hepatomegali unexpressed. Hemosiderose detekteres i leveren, milten, nyrerne (rusten nuance på skæret) som følge af hæmolyse af erytrocytter.

I nervefibrene i tungen (nerveseplexerne af Meissner og Auerbach) såvel som i rygsøjlenes bageste søjler (fokal hævelse med nedbrydning af myelinerede nervefibre) ses dystrofiske ændringer.

Kliniske manifestationer₁₂-mangel anæmi udvikler sig ofte gradvist: voksende svaghed, utilpashed, svimmelhed, dyspepsi, tinnitus, en tendens til fedme. Sjældent begynder sygdommen akut, med en stigning i kropstemperatur til 38 ° C, svær svaghed.

Anemisk syndrom er karakteriseret ved sløvhed, bleg hud med en citrongul farvetone, nogle gange (hos 12% af patienterne) subtrikterisk sclera. I perifert blod registreres anæmi, hyppigere (58%) alvorlig, med en stigning i farveindekset til 1,4, et fald i reticulocytter til 0,5-1,0% (hos en tredjedel af patienterne - reticulocytose), poikilocytosis og tilstedeværelsen af ​​jolly kroppe og cabotringe i røde blodlegemer. Ofte afslørede leukopeni, lymfocytose, men trombocytopeni.

I knoglemarven er bestemte tegn på megaloblasticheskoy type blod.

Syndrom af gastrisk dyspepsi (37% af observationer) manifesteres ved hævelse, kvalme, tab af smag, tab af appetit, op til modvilje mod mad, tyngde i epigastrium, undertiden dysfagi, brændende fornemmelse af tungen, mundhinden i munden. Ved endoskopien identificeres atrofiske ændringer i slimhinden i spiserøret og maven

Syndrom i tarmdyspepsi er karakteriseret ved ustabil afføring, vægttab.

Glossitis manifesteres af tilstedeværelsen af ​​en "skoldet" (rød) eller "lakeret" tunge med revner. Smerter i tungen ses hos 30% af patienterne med B₁₂-mangel anæmi.

Gulsotssyndrom forekommer hos 50% af patienterne og manifesteres ved scleral subictericitet og hyperbilirubinæmi.

Syndromet af svævebedsmyelosen (sensorisk ataksi-svækket koordinering af bevægelser) er noteret hos patienter med B₁₂-mangelanæmi i 11% af tilfældene og udvikler sig som følge af nedsat proprioceptiv følsomhed på grund af atrofiske processer i rygmarvets bageste horn. Der kan være andre symptomer på skade på nervesystemet: paræstesier, lidelser i bækkenorganernes funktion, nedsat refleks.

Intercostal neuralgiasyndrom forekommer meget hyppigere (op til 30% af tilfældene) end tegn på funulær myelose, manifesteres af neurale smerter langs det intercostale rum og skyldes også funktionel mangel på lederens nervevæv.

Hos nogle patienter tabet af kranienerver (visuel, auditiv, olfaktoriske), kan tilstedeværelsen af ​​symptomer på spinal paralyse (spastisk paraparese med forhøjede reflekser og klonus) påvise centrale skotomer (defekt synsfelt) med et tab af synet.

Ændringer i centralnervesystemet kan manifestere sig som psykomotorisk arousal syndrom (manisk tilstand med eufori eller depression syndrom med nedsat hukommelse og kritik - megaloblastisk demens).

Hjertesyndrom (i 15-20% af tilfældene) er kendetegnet ved åndenød, hjertebanken, smerte i hjerteområdet, myokardiodystrofi. Under auscultation af hjertet høres funktionel anemisk støj. På EKG, et fald i ST, ekspansion af det ventrikulære kompleks.

Edematøst syndrom forekommer når₁₂-mangelarmæmi i 80% af tilfældene og manifesteres af perifert ødem, der kan nå anasarca-graden som et resultat af kredsløbssvigt.

En forstørret lever (hepatomegalysyndrom) forekommer hos 22% af patienterne, et forstørret milt (splenomegalysyndrom) i 10% af tilfældene.

Når ubehandlet₁₂-mangelarmæmi kan udvikle perniciøst koma syndrom, manifesteret af cerebral iskæmi, bevidsthedstab, areflexi, en dråbe i kropstemperaturen, et fald i blodtryk, opkastning, ufrivillig vandladning.

For at diagnosticere sygdommen udføres en grundig hæmatologisk undersøgelse, herunder undersøgelsen af ​​billedet af perifert blod, sternal punctate og serumfaktorer involveret i hæmatopoiesis. Nøjagtig diagnose er meget vigtig, fordi i nogle tilfælde behøver disse patienter livslang behandling.

Hypersegmentering af neutrofiler (mere end fem nukleare fraktioner) af perifert blod er den første hæmatologiske patologi med megaloblastisk status. Hos en sund person kan op til 2% af hypersegmenterede neutrofiler cirkulere i blodet. Hos patienter med megaloblastisk anæmi overstiger antallet af hypersegmenterede neutrofiler mere end 5%.

For knoglemarvhematopoiesen er den megaloblastiske type karakteristisk, for hvilken irritationen af ​​den røde spire og udseendet af megaloblaster er typiske. Knoglemarven er hypercellulær ved at øge antallet af nucleerede røde celler. Som følge af forstyrret celledeling bliver erythroidceller meget store (megaloblaster). De er præget af stor størrelse, delikat struktur og usædvanlig arrangement af chromatin i kernen, asynkron differentiering af kernen og cytoplasma.

I serum af patienter med B₁₂-mangelanæmi øgede koncentrationen af ​​bilirubin, jern, ferritin (jernprotein i leveren). Aktiviteten af ​​serum lactat dehydrogenase (LDH) er signifikant forøget og stiger som sygdommen skrider frem. Serumcyanocobalamin er normalt lavt, men kan være normalt.

Differentiel diagnose udføres med folikemangelanæmi. Folinsyre-mangel ses normalt i en yngre alder, det ledsages ikke af atrofiske ændringer i maveslimhinden og neurologiske symptomer.

For at eliminere folic-deficiency anemia, udføres en Schilling-test: vitamin B administreres.₁₂ parenteral, som bestemmes i urinen i minimale mængder ved B₁₂-mangelarmæmi og i store mængder - med folikemangel. Det er vigtigt at overveje at udnævnelsen af ​​patienter med B₁₂-mangelfulde anæmi af folinsyre bidrager hurtigt til udviklingen af ​​funicular myelose.

Det skal huskes, at symptomatisk megaloblastisk anæmi forårsager tumorer i tarm, tyndtarm og cecum samt helminthisk invasion (helminthic₁₂-mangelarmæmi), som skal fjernes ved kontrol af diagnosen.

Det bør også differentieres fra erythromyeloser (de oprindelige former for manifestation af leukæmi), der ledsages af anæmi, der forekommer med et højt indhold af vitamin B i blodet.₁₂ og behandlingsresistent cyanocobalamin.

Ved udførelse af en differentialdiagnose₁₂-mangelanæmi er nødvendig for at fastslå årsagerne hertil.

Behandling B₁₂-mangelanæmi omfatter parenteral administration af vitamin B₁₂ eller hydroxycobalamin (en cyanocobalaminmetabolit) i doser, der sikrer tilfredshed med det daglige behov og fordobling af depoter. Vitamin B.₁₂ Indtast 1000 mcg intramuskulært dagligt i to uger, derefter en gang om ugen indtil normalisering af hæmoglobinniveau, hvorefter de skifter til administration en gang om måneden for hele livet.

Oxycobalamin er tæt på dets farmakologiske egenskaber til cyanocobalamin, men i sammenligning med sidstnævnte er det hurtigere i kroppen bliver til en aktiv coenzymform og forbliver længere i blodet. Oxycobalamin administreres i en dosis på 500-1000 mcg hver anden dag eller hver dag. I nærvær af neurologiske symptomer er det nødvendigt at administrere lægemidlet i en dosis på 1000 μg hver anden uge i seks måneder.

I tilfælde af svævningsmyelose administreres massive doser på 1000 mg cyanocobalamin dagligt i 7-10 dage, derefter to gange om ugen, indtil neurologiske tegn forsvinder.

Indledning af cobalaminbehandling forbedrer patienternes velbefindende hurtigt. Benmarvs erythropoiesis transformeres fra megaloblastisk til normoblastisk efter 12 timer efter administration af vitamin B₁₂. Derfor er udnævnelsen af ​​vitamin B₁₂ i comatose tilstand henviser til akutte foranstaltninger. Reticulocytose fremkommer på dag 3-5, dens top (reticulocytkrise) er mest udtalt på dag 4-10. Hæmoglobinkoncentrationen normaliseres i 1-2 måneder. Neutrofile hypersegmentering varer op til 10-14 dage.

Erythrocytmassetransfusioner er indiceret til øjeblikkelig eliminering af hypoxi symptomer.

Alvorlig hypokalæmi kan udvikle sig efter cobalaminbehandling. Derfor under behandling med vitamin B₁₂ Det er nødvendigt at omhyggeligt kontrollere indholdet af kalium i blodet og om nødvendigt foretage udskiftningsterapi.

Behandling med cobalamin bør ordineres til alle patienter efter total gastrektomi. For at forhindre forværring af vitamin B₁₂ indgives en gang hver anden uge til 100 - 200 mcg.

Klinisk undersøgelse. Sick In₁₂-Underskudsanæmi er underlagt opfølgning, hvor tilstanden af ​​perifert blod overvåges 1-2 gange om året, samt behandling af sygdomme og tilstande, der fører til udviklingen af ​​denne type anæmi.

Der er forskellige ordninger til vedligeholdelsesbehandling med cobalaminer. Ved anbefaling af cyanocobalamin anbefales livslang årlig forebyggende tre ugers kurser på 400-500 mcg hver anden dag eller månedlig administration af 500-1000 mcg af lægemidlet. Hydroxycobalamin anbefales ved årlige profylaktiske kurser i en injektion pr. Uge (1 mg) i 2 måneder.

B12-mangelanæmi

B12-deficient anæmi (megaloblastic, pernicious, Addison's birmer) er en blodforstyrrelse præget af en ændring i bloddannelsen. På grund af utilstrækkelig indtagelse af cyanocobalamin i menneskekroppen, som følge af, at forskellige organer lider: fordøjelseskanalen, hjernen osv.

grunde

Årsagerne til B12-mangelanæmi kan være forskellige. De vigtigste er:

1. Mangel på næringsstoffer i kroppen. Det bemærkes i strid med ernæring, især blandt vegetarer, der helt har forladt brugen af ​​ikke kun kød, men alle animalske produkter.
2. Kronisk alkoholisme. Brugen af ​​alkohol fremkalder udviklingen af ​​hepatitis og cirrhosis, som yderligere ledsages af et fald i forsyningen af ​​cyanocobalamin i leveren.
3. Forringet absorption af vitamin B12 i fordøjelseskanalen. Opstår i sygdomme i mave-tarmkanalen, når stoffet ikke absorberes i tarmslimhinden og ikke kommer ind i blodbanen, men fjernes fra kroppen med afføring. Det forekommer i smitsom enteritis, madforgiftning, allergiske reaktioner.
4. Manglende evne til den interne faktor Castle. Det sker i tilfælde af udvikling af atrofisk eller autoimmun gastritis, gastrisk cancer, delvis eller fuldstændig resektion af organet. Meget mindre ofte skyldes en mangel på en faktor af Casla en gendefekt, som følge heraf det ikke syntetiseres i tilstrækkelig mængde.
5. Orm invasioner. Nogle typer af parasitter i processen med vital aktivitet forbruger store mængder vitamin B12, som følge heraf stoffet ikke absorberes i blodet. Megaloblastisk anæmi kan forårsages ved at parasitere en bred bændelorm.

Den øgede krops behov for vitamin B12 kan provokere udviklingen af ​​Addisons anæmi af en burmer. Et lignende problem udvikler sig under graviditeten, når fosteret trækker ud af moderen de nødvendige vitaminer, sporstoffer og andre næringsstoffer, så kvinder i stillingen er i fare.

Megaloblastisk eller ondartet anæmi forekommer, når cyanocobalamin metabolisme forstyrres i menneskekroppen. Dette kan skyldes en arvelig mangel på transcobalamin II, med Imerslund-Gresbek syndrom.

symptomer

Symptomer på B12-mangelanæmi udvikler sig over lang tid. I de første par år kompenserer kroppen for stoffets insufficiens, men manifestationer af anæmi ses efterhånden:

1. De primære symptomer er svaghed, træthed, svimmelhed. Dette skyldes et fald i niveauet af røde blodlegemer og udviklingen af ​​ilt sult af alle væv og organer.
2. Røde blodlegemer bliver større i størrelse, men på samme tid er de udsat for øget destruktion, hvilket manifesterer sig i form af frigivelse af en stor mængde bilirubin, som pletter huden og slimhinderne gule.
3. Hjerteslag bliver hyppigt, smerter i hjertet vises. Øger belastningen på det kardiovaskulære system.
4. Stor svaghed, manglende evne til at udføre tungt fysisk arbejde og endda standardbelastninger. På grund af overtrædelsen af ​​transportfunktionen af ​​røde blodlegemer i blodet og utilstrækkelig iltforsyning.
5. Svimmelhed, udseendet af "flyver" foran øjnene, bevidsthedstab.
6. Forstørret milt i størrelse. Det er forbundet med akkumulering af store erytrocytter i kroppen samt blokering af miltens kapillærer.

Perniciøs anæmi fører til skade på andre organer og systemer, især fordøjelsessystemet og centralnervesystemet.

Anæmi forårsager følgende symptomer på mave-tarmkanalen:

1. Fordøjelsesforstyrrelser. Ledsaget af utilstrækkelig produktion af fordøjelsesenzymer med det resultat, at fødevarer ikke fordøjes, og næringsstoffer ikke absorberes i den systemiske cirkulation.
2. Upset afføring Tarmafstand opstår, halsbrand, kvalme, forstoppelse eller diarré optræder.
3. Tab af appetit, vægttab.
4. Skift sprogets form og konfiguration. Overfladen bliver glat, der er tab af papiller, med det resultat, at den får en lys crimson nuance. På grund af atrofi af slimhinden viser smerte og brænding, når man spiser krydret mad.
5. Krænkelse af smag. Evnen til at skelne mellem smagsfornemmelser skærpes kraftigt, der er en modvilje over for visse typer produkter.
6. Infektioner i mundhulen. Som et resultat af atrofi af overfladiske celler i munden reduceres lokal immunitet. Dette bidrager til aktivering af betinget patogen mikroflora, hvilket fører til udvikling af infektions-inflammatoriske processer: glossitis, gingivitis etc.

Skader på nervesystemet i tilfælde af megaloblastisk patologi er forbundet med den kendsgerning, at cyanocolabamin er aktivt involveret i dannelsen af ​​myelinskederne af nervefibre. Som følge heraf er de beskadiget og sklerose.

De vigtigste manifestationer af centralnervesystemet:

1. Forringelse af følsomhed. Det kan forekomme på enhver del af kroppen, som de berørte nerveender inderverer. Ofte forekommer dette problem i håndled og fingre. En person kan ikke fuldt ud sætte pris på følelsen af ​​kulde, varme og endda smerte. Mulig udvikling af parastesi i øvre og nedre ekstremiteter (følelsesløshed, prikkende mv.).
2. Svækkelsen af ​​muskelstyrken Cellerne atrofi, hvilket fører til et fald i deres masse og størrelse. Med udviklingen af ​​sygdommen er det ikke muligt udvikling af lammelse.
3. Dysfunktion af bækkenorganerne. Forekommer med langvarig mangel på cyanocobalamin i menneskekroppen.
4. Ændringer i psyken. Udvikler i de senere stadier af sygdommen, i mangel af rettidig behandling. Ledsaget af hjernebarkens nederlag, udviklingen af ​​sklerotiske ændringer. Vigtigste manifestationer: hukommelsessvigt, depression, søvnløshed, psykose, kramper, hallucinationer.

Former og stadier af sygdommen

Megaloblastisk anæmi har forskellige symptomer. Det afhænger af sygdomsfasen og graden af ​​cyanocobalaminmangel.

I de indledende stadier af sygdommen er tegn på B12-mangelanæmi ikke særlig udtalt. Det er ekstremt svært at bemærke dem, som følge af hvilken patologi diagnosticeres i de senere stadier.

I stadiet af udviklede kliniske manifestationer af perniciøs anæmi indbefatter symptomerne en lidelse for ikke kun den hæmatopoietiske, men også fordøjelsessystemet.

I de senere stadier af Addison's Burmer-sygdom spredte symptomerne til centralnervesystemet. Dette fører til en kraftig forringelse af patientens helbredstilstand, det er ekstremt svært at stabilisere tilstanden.

Ondartet anæmi1 har symptomer, der varierer afhængigt af sygdommens form. I nogle tilfælde er patologien på grund af manglen på kun vitamin B12, i andre situationer er det yderligere kompliceret af mangel på folsyre.

diagnostik

For at diagnosticere megaloblastisk anæmi er det ikke nok at tage en historie og undersøge patienten. En person skal videregive yderligere test, hvis hoved er en komplet blodtælling. Det er præget af tilstedeværelsen af ​​store røde blodlegemer i en smear - makrocytter og megalocytter. Celler har en anden form (poikilocytosis), tegn på patologisk regenerering (Joli krop, Kebot ringe) bestemmes. Megaloblaster, som normalt ikke findes, går ind i det perifere blod.

Anæmi med megaloblastisk sygdom er hyperkromisk, karakteriseret ved en høj koncentration af hæmoglobin i røde blodlegemer.

En vigtig rolle er spillet ved biokemisk analyse af blod. Koncentrationen af ​​cobalamin i blodet falder, niveauet af methylmalonsyre og fri homocystein øges. Koncentrationen af ​​jern forøges på grund af øget ødelæggelse af røde blodlegemer.

For at bekræfte eller afvise diagnosen skal patienten gennemgå en knoglemarvspunktur for at beregne myelogrammet. Samtidig er der tegn på irritation af den røde hæmopoietisk spiral, erythrocytter er store i størrelse, og modningen af ​​blodplader og leukocytceller forstyrres.

behandling

Terapi af sygdommen bør være omfattende og rettet ikke kun mod at fylde cyanocobalaminmangel, men også til at eliminere årsagen til patologien. Under svære forhold består førstehjælp af transfusioner med røde blodlegemer.

stoffer

I tilfælde af B12-deficient anæmi er behandling ordineret under hensyntagen til sygdommens kliniske manifestationer og data fra laboratorieforskningsmetoder. Dette giver dig mulighed for at vælge den optimale dosis cyanocobalamin, der er nødvendig for hurtig forbedring af patienten.

For at behandle sygdommen skal du bruge stoffer baseret på vitamin B12, som injiceres intramuskulært inden for 3-4 uger. Efter stabilisering af patienten og normalisering af laboratorieparametre anbefales det at fortsætte indførelsen af ​​vedligeholdelsesdoser.

Hvis patologien ledsages af en mangel ikke kun af vitamin B12, men også af jern, anbefales samtidig anvendelse af jernpræparater.

I tilfælde af en ormestimulering er det nødvendigt at etablere typen af ​​parasit og gennemgå hensigtsmæssig deworming. For at genoprette den normale balance i mikroflora i mave-tarmkanalen er det nødvendigt at anvende probiotika ved anvendelse af enzympræparater til fordøjelsesforstyrrelser.

En vigtig rolle i genopretning af en patient med megaloblastisk anæmi spilles af en ordentlig, afbalanceret kost.

Folkelige retsmidler

Behandling af perniciøs anæmi vil være mere effektiv, hvis der ud over lægemidler anvendes metoder til alternativ medicin. Med deres hjælp er det muligt at hæve niveauet af hæmoglobin i blodet og forbedre processerne for cyanocobalaminabsorption i mavetarmkanalen.

Terapeutisk ordning B12-mangelanæmi:

1. Juice med honning. Hver dag skal du tage 150 ml saft af granatæbler, citroner, æbler og gulerødder. For at forbedre smagen kan du tilføje 1 tsk. honning.
2. Gulerodssaft med citron. Ingredienserne blandes i lige doser og tages på tom mave.
3. Hvidløgtinktur. Skal 300 g grøntsag og hæld 1 liter alkohol. Kapacitet til tæt tætning og plads på et mørkt, køligt sted. Insister 21 dage, belastning før brug. Ved skadelig anæmi bør behandlingen være lang, i 3-4 uger skal du tage medicinen 20 dråber 2-3 gange om dagen.

forebyggelse

For at forhindre udviklingen af ​​B12-mangelanæmi skal en person holde sig til en afbalanceret kost og forbruge en tilstrækkelig mængde fødevarer, der indeholder vitamin B12. Vegetarere skal inkludere soja og mælk i menuen eller regelmæssigt tage multivitaminpræparater.

Hvis der er klager over forringelse af helbred eller helminthisk invasion, gennemgå en omfattende undersøgelse og behandling. Når der opdages en mangel på cyanocobalamin, skal du begynde at bruge vitaminpræparater og regelmæssigt blive undersøgt af en specialist.

B12-mangelanæmi

B12-deficient anæmi er en kombination af kliniske og hæmotologiske tegn som følge af ændringer i erytrocytmorfologien og svækket RNA og DNA-syntese i de hæmopoietiske knoglemarvsceller. Kroppen af ​​hver voksen har brug for en systematisk genopfyldning af vitamin B12, hvis vigtigste kilder er fødevarer af animalsk oprindelse. Til normal bloddannelse behøver kroppen ikke mere end 7 μg cyanocobalamin per dag. Et træk ved absorptionen af ​​vitamin B12 er den obligatoriske tilstedeværelse af gastrisk gastromucoprotein, der binder cyanocobalamin til komplekset.

Efter at komplekset med cyanocobalamin kommer ind i tyndtarmen, aktiveres processerne for absorption og indtrængning af vitamin B12 i perifer blodstrøm og dets deponering i lever og knoglemarvvæv. For at gennemføre processen med megaloblastisk hæmatopoiesis udover at opretholde normale niveauer af vitamin B12 er det absolut nødvendigt at bevare niveauet af folinsyre. For at opretholde et tilstrækkeligt niveau af folinsyre i kroppen er en nødvendig tilstand det konstante daglige indtag med mad i en mængde på ikke mindre end 100 μg.

Vitamin B12 virker som en folinsyreaktivator, som er direkte involveret i metabolisme af nukleinsyrer, der er afgørende for erythropoiesisprocessen.

Årsager til B12-mangelanæmi

Risikoen for B12-mangelanæmi er ældre mænd, der lider af kroniske sygdomme i fordøjelsessystemet.

B12 folsyreanæmi tilhører kategorien af ​​polyetiologiske sygdomme, hvis forekomst er påvirket af en række årsager, som hver især kan henføres til en af ​​to hovedmekanismer - forstyrrelse af cyanocobalaminabsorption eller dets overdrevne forbrug.

Afbrydelse af absorptionen af ​​vitamin B12 og folinsyre kan udløses af en række etiologiske faktorer, hvoraf de mest almindelige er:

- tilstedeværelsen af ​​kirtlerne i fremspringet af fundus i maven, der er ansvarlig for produktionen af ​​gastromucoprotein

- delvis resektion af maven

- Tilstedeværelsen af ​​store læsioner i mavens hulrum (polypper, maligne neoplasmer, teratom, bezoar);

- forbrænding af maveslimhinden

- krænkelse af gastromukoproteinsyntesen ved parietale granulocytter af maveslimhinden som resultat af autoimmune sygdomme i kroppen

- giftig beskadigelse af mavemuskulaturen i maven og tyndtarmen ved alkohol og kemiske forbindelser

- kronisk enteritis med atrofiske lidelser i duodenal slimhinde, ledsaget af svækkede absorptionsprocesser.

Øget forbrug af vitamin B12 observeres ved helminthisk invasion (diphyllobotriasis), almindelig divertikulose med lokalisering i tyndtarmen og kroniske leverpatologier. Megaloblastisk anæmi forekommer ikke kun med et utilstrækkeligt niveau af vitamin B12, men også med et fald i folinsyre, som udvikler sig i cøliaki, blindsløjdesyndrom, langvarigt indtag af antagonist af folsyre, alkoholisme. Fysiologisk nedgang i folinsyre observeres kun under graviditeten og dets utilstrækkelige indtagelse med mad.

De patogenetiske mekanismer ved forekomsten af ​​den megaloblastiske type hæmatopoiesis er baseret på en krænkelse af erythroblast DNA-syntesen og en forøgelse af modningstiderne for erythroid-kimelementerne. I tilfælde af den megaloblastiske type hæmatopoiesis er der en frigivelse i den perifere blodstrøm af erytrocytter af en ændret form, hvor en stor procentdel af hæmoglobin observeres med tilstedeværelsen af ​​indeslutninger i form af Jolly-kroppe og Kebot-ringe.

Mekanismen til at øge niveauet af indirekte bilirubin i blodet skyldes den øgede destruktion af ændrede røde blodlegemer i milten. Som med alle andre typer anæmi ledsages megaloblastisk anæmi af en signifikant reduktion i levetiden for røde blodlegemer. Patogenesen af ​​udviklingen af ​​funicular myelose, som er en af ​​manifestationerne af B12-mangelanæmi, er baseret på forstyrrelsen af ​​syntesen af ​​ravsyre og ophobningen af ​​toksisk methylaminsyre.

Symptomer på B12-mangelanæmi

Et typisk klinisk billede med B12-folic deficiency anemia udvikler sig gradvist og er karakteriseret ved symptomer på skade på centralnervesystemet, fordøjelseskanalerne og udseendet af karakteristiske tegn på anemisk syndrom.

Længe før tegn på et fald i niveauet af erythrocytter i perifert blod klager patienter med megaloblastisk anæmi af stigende svaghed og nedsat arbejdsevne, en brændende fornemmelse i mundhulen og mangel på appetit. Med udviklingen af ​​alvorlige kliniske symptomer på B12-deficient anæmi udvikler patienten smerter i den epigastriske region med smertestillende karakter, bøjning med surt gastrisk indhold samt dyspepsiforstyrrelser (kvalme og opkast i forbindelse med spisning, smagsforvrængning, afføring).

De specifikke tegn på B12-deficient anæmi er forekomsten af ​​permanent komprimerende hovedpine uden bestråling, svaghed i underekstremiteterne under lang gang, følelsesløshed i de perifere dele af de øvre og nedre ekstremiteter, udseendet af paræstesi og nedsat hudfølsomhed.

Under den indledende undersøgelse af en patient med B12-deficient anæmi med en udtalt grad af udvikling observeres pudder af huden med en citrongul skygge, ikterichnost slimhinder i mundhulen og bindehinden, pastøsitet i nedre ekstremiteter og ansigt. Typiske objektive manifestationer af megaloblastisk anæmi er ændringer i tarmens slimhinde med manifestation af papillatrofi og tegn på inflammatoriske ændringer i form af rødme og tilstedeværelse af akter.

Symptomer på skade på centralnervesystemet i B12-deficient anæmi er en overtrædelse af både overfladisk og dyb følsomhed, et fald i respons i studiet af senreflekser og udviklingen af ​​muskelatrofi af forskellige lokaliseringer. Udseendet af visuelle og auditive hallucinationer i patienten samt forekomsten af ​​vrangforestillinger indikerer udviklingen af ​​B12-mangelanæmi.

Symptomer på skade på kardiovaskulærsystemet er yderst sjældne og er tegn på alvorlig B12-mangelanæmi. De mest karakteristiske ændringer i denne situation er: øget hjertefrekvens, udseendet af systolisk støj på alle auskultationspunkter samt en stigning i grænserne for relativ og absolut kardial sløvhed.

En isoleret folinsyremangel, forudsat at niveauet af vitamin B12 i kroppen bevares, ledsages af udseendet af tegn på glossitis og fuldstændig fravær af neurologiske symptomer.

Diagnose af B12-mangelanæmi

En informativ og tilgængelig metode til diagnosticering af B12-folinsyrebristanæmi er en detaljeret blodprøve. Når B12-deficient anæmi, ændrer perifere blod karakteristiske karakteristika i form af krænkelse af formen og størrelsen af ​​erythrocytter (makrocytose, poikilocytosis), udseende af nukleare stofrester (erytrocytter, Kebot-ringe) i erythrocytter samt et øget farveindeks.

En typisk manifestation af den megaloblastiske type anæmi, der adskiller den fra andre former for anæmi, er kombinationen af ​​det anæmiske symptomkompleks med moderat leukopeni og udseendet af gigantiske neutrofiler med en hypersegmenteret kerne. For B12-folinsyre-anæmi er reticulocytose ikke karakteristisk, selv i betragtning af reduktionen i det absolutte antal reticulocytter.

I en situation med vanskelig diagnose af den megaloblastiske type hæmatopoiesis anbefales patienten at udføre en sternal punktering og undersøge punktum for hyperplasi af den røde kim og tilstedeværelsen af ​​megaloblaster.

For at skelne mellem mangel på cyanocobalamin og folinsyre anbefales en undersøgelse af blodserum ved hjælp af mikrobiologiske og radioimmunologiske metoder til bestemmelse af det kvantitative og kvalitative indhold af vitamin B12. Kriteriet for at reducere niveauet af cyanocobalamin i kroppen er påvisning af methylmalonsyre i urinanalyse.

Biokemisk undersøgelse af blod ledsages kun af et øget niveau af bilirubin på grund af dets indirekte fraktion.

Behandling af B12-mangelanæmi

Patienterne skal behandles af en hæmatolog med inddragelse af smalle specialister, om nødvendigt (gastroenterolog, neuropatolog, onkolog og fysioterapeut). Mængden af ​​terapeutiske foranstaltninger afhænger i høj grad ikke af sværhedsgraden af ​​B12-mangelanæmi, men på tilstedeværelsen af ​​tegn på nedsat aktivitet i det kardiovaskulære, fordøjelses- og centralnervesystem.

I modsætning til andre former for anæmi er B12-folic deficiency anemia vanskelig at helbrede ved hjælp af ikke-medicinske metoder, som kun bør bruges som en yderligere foranstaltning. Blandt de ikke-medicinske metoder til korrektion mangel på vitamin B12 og folsyre har den største værdi korrektion af spiseadfærd og eliminering af faktorer, der forværrer sygdommen (alkohol og nogle grupper af lægemidler, fx de fleste antikonvulsiva).

Tilstrækkelig udvælgelse af etiopathogenetisk behandling er et obligatorisk kriterium for at opnå et positivt resultat i behandlingen af ​​B12-deficient anæmi. Til dette formål anbefales det at lægge størst vægt på diagnosen den underliggende sygdom, som er en provokatør for anæmi, og udvælgelsen af ​​individuelle behandlingsregimer. Således, med en eksisterende intestinal helminthiasis passende anvendelse dehelminthization nøje overensstemmelse med dosisformuleringen (fenasal en daglig dosis på 3 g p.o.) og afføring analyse konstant kontrol.

I en situation, hvor B12-deficient anæmi forekommer i en alvorlig form, og dens forekomst skyldes tilstedeværelsen af ​​stor masse i tarm og mave, indikeres kirurgisk indgreb til patienten. For at forbedre fordøjelsessystemet og intestinale absorption af særlig betydning bør gives til normalisere tarmfloraen, og derfor er patienter anbefales lang modtagelse Latsidofila 2 kapsler 2 s. / Dag og enzymatiske lægemidler (Mezim 1 tablet under hvert måltid ).

Som patogenetisk behandling af B12-deficient anæmi anvendes parenterale typer af administration af cyanocobalamin. Doseringen af ​​det indgivne lægemiddel afhænger af sværhedsgraden af ​​vitamin B12-mangel og det associerede anemiske syndrom. I de fleste tilfælde er en sådan ordning anvendes cyanocobalamin ansøgning: de første 10 dage af 500 mg 2 r / d, er Måned efterfølgende lægemiddel indgives 1 gang om ugen i en enkelt dosis på 500 mg, efterfulgt af fremstilling 1 modtages en gang om måneden i en dosis på 500 mg seks måneder. En intramuskulær eller subkutan infusion foretrækkes.

I en situation, hvor diagnosen B12-mangel anæmi forårsaget af autoimmune sygdomme og patogenetisk rimelig opgave er langvarig behandling med kortikosteroider (prednisolon i en daglig dosis på 20 mg oralt).

Udskiftningstransfusion af helblod og erythrocytmasse i tilfælde af B12-mangelfuld anæmi er snarere en undtagelse fra reglen, og dens anvendelse er kun berettiget i tilfælde af en ekstremt alvorlig sygdomsforløb. Transfusionsvolumen er ikke mere end 250 ml rød blodlegeme i løbet af 5-6 infusioner.

Indikationen for at ordinere folsyre i en terapeutisk daglig dosis på 4 mg er dens mangel bekræftet ved laboratoriemetoder.