Hvad er b12-mangelanæmi

B12 folinsyre-mangelanæmi (skadelig, megaloblastisk) - en sygdom ledsaget af patologiske abnormiteter i de bloddannende processer. Tilstand på grund af mangel på vitamin B12 (cobalamin). Det er udtrykt i en betydelig mangel på røde blodlegemer (erythrocytter), jernholdigt protein, skade på centralnervesystemet og mave-tarmkanalen. Sygdommen diagnostiseres relativt sjældent og opdages oftest hos ældre. Det findes hos gravide kvinder. Passerer uafhængigt efter levering.

Hvad er b12-mangelanæmi

B12-deficient anæmi er inkluderet i gruppen af ​​megaloblastiske tilstande. Det karakteriseres typisk af et fald i hæmoglobin, røde blodlegemer på grund af utilstrækkelig indtagelse, hurtigt forbrug af vitamin B12 og folinsyre.

Mangel på kemiske forbindelser fremkalder skader på knoglemarven. Den patologiske proces fanger nervevæv. Sygdommen er farlig, ikke kun ved hypoxi af organernes væv. Det kan forårsage alvorlig hjerneskade.

Patologi blev først diagnosticeret af den engelske læge Thomas Addison. Men navnet er givet af navnet på den tyske læge Anton Birmer, der beskrev de kliniske symptomer på tilstanden.

En mangel på B12 og folinsyre provokerer alvorlige afvigelser i processen med DNA-dannelse, hvilket forårsager forstyrrelser i produktionen af ​​røde hæmatopoietiske kønsceller. Tilstanden ledsages af tegn på forstyrrelse af erythrogenese: Et fald i antallet af erythrocytter og hæmoglobin registreres ved hjælp af diagnostiske midler. Denne type anæmi ledsages ofte af udvikling af thrombocytopeni og neutropeni.

Årsager til B12 folinsyrebristanæmi

Årsagerne til B12-mangelanæmi er forskellige. Det er:

• mangel på indkommende vitaminer
• malabsorptionssyndrom;
• øgede udgifter til cobalamin tilgængelige reserver
• arvelige sygdomme præget af forringede metaboliske processer B12.

Kroppen er ikke tilpasset den uafhængige produktion af cobalamin. Genopfyldning af lagre sker på grund af kvittering med mad. Hovedkilden er kød, fiskevarer, mejeriprodukter.

Forberedelse af produkter ved varmebehandling af vitamin B12 ødelægger delvist, og dette skal også tages i betragtning ved udarbejdelse af en diæt. Årsagen til manglen er overholdelse af principperne om vegetarisme og alkoholmisbrug.

Den anden sandsynlige årsag er en overtrædelse af processerne for assimilering af cobalamin ved slimhinderne i mave-tarmkanalen forårsaget af inflammation i tarmslimhinden (tyndt afsnit), parasitære infektioner og lidelser i processen med dannelse af slotsfaktoren.

Kasla faktor er en forudsætning for fuldstændig absorption af cobalamin. Ellers bliver absorptionen af ​​folinsyre umulig, den vises sammen med afføring.

Følgende patologier er i stand til at fremkalde en mangel på den interne faktor Casla.

1. Sygdomme i mave-tarmkanalen, især inflammation i mavesækken slimhinde, der forekommer i atrofiske og autoimmune former. I det første tilfælde registreres et fald i dets størrelse og en krænkelse af funktionelle evner, i det andet tilfælde forekommer der en overtrædelse af immunfunktionen.
2. Malign dannelse af maven.
3. Fjernelse af maven (gastrektomi).
4. Medfødt mangel på Castle faktor. Det skyldes en gendefekt, som bidrager til overtrædelsen af ​​sekretionsproduktionen af ​​mavesceller.

Optagelsen af ​​vitaminet gennem tarmens slimhinder. Følgende patologier kan krænke årsagerne:

• enteritis;
• tumor neoplasmer;
• resektion af tyndtarmen;
• årsagen er parasitære infektioner.

Aktivt forbrug af cobalamin forekommer i følgende tilfælde:

• under graviditeten
• med hypertyreose (øget aktivitet af skjoldbruskkirtlen)
• på grund af tilstedeværelsen af ​​maligne tumorer.

Arvelige patologier, især arvelig mangel på transcobalamin II, Imerslund-Gresbek syndrom og andre, kan forstyrre metaboliske processer.

patogenese

Indtagelse af vitamin B12 er kun muligt med proteinfødevarer. Kombineret i mavesæken med den indre faktor af slottet, der kommer ind i tarmene, absorberes den med succes af slimhinden i den tynde GI-kanal. Når absorptionen er svækket, dannes B12-mangelanæmi, da tarmkanalen nedbryder fødevaren og fjerner vitaminet sammen med fæces.

Staten bliver en årsag til blodets dysfunktion, der er karakteriseret ved en nedgang i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin. Vitamin B12 transporteres til knoglemarv, hvor det deltager i processen med at skabe røde blodlegemer. Med sin mangel er der mangel på røde blodlegemer.

Med udviklingen af ​​megaloblastisk anæmi observeres signifikante sygdomme i hæmopoiesis, som ledsages af karakteristiske ændringer i strukturen af ​​røde og hvide blodlegemer. Typen af ​​hæmatopoiesisændringer (normoblastisk stigning i reticulocytter er karakteristisk for en helt sund person). Knoglemarvceller har en ung kerne i kombination med gammel cytoplasma. Et stort antal basofile megaloblaster registreres.

Symptomer på b12-mangelanæmi

Symptomer på B12-deficient anæmi kan forekomme flere år efter dannelsen af ​​en patologisk tilstand. Sygdommen skrider langsomt og blandt sine første tegn er det værd at fremhæve:

Da situationen destabiliseres, dannes et karakteristisk klinisk billede. De vigtigste symptomer er:

• krænkelser af erythropoiesisprocessen
• skader på fordøjelseskanalen
• afvigelser i det centrale og perifere nervesystem.

Overtrædelser af erythropoiesisprocessen

B12-folinsyrebristanæmi karakteriseres af et fald i niveauet af røde blodlegemer. Typiske tegn på nedsat bloddannelse er angivet nedenfor.

1. Pallor, yellowness af huden, slimhinder - staten dannes langsomt i flere måneder på grund af manglende hæmoglobin og et højt indhold af bilirubin.
2. Takykardi er forårsaget af organdyoxi.
3. Hjertesmerter forårsaget af myokardiums aktive arbejde på baggrund af mangel på ilt.
4. Negativ reaktion på fysisk anstrengelse - hurtig træthed, svimmelhed osv.
5. Svimmelhed, regelmæssig besvimelse - fremkaldt af ilt sulten i hjernen;
6. Blinkende fluer i syne;
7. Stigningen i miltens størrelse på grund af blokering af kroppens kapillærer med store røde blodlegemer.

Under sygdommen kan et kronisk lungehjerte diagnosticeres - en kompleks krænkelse af hæmodynamik. Sjældent opstået.

Nederlag i fordøjelseskanalen

Forstyrrelse af fordøjelsessystemet er et af de tidligste symptomer på en anæmisk tilstand. Tegnene kan læses nedenfor.

1. Vanskeligheder med fordøjelse på grund af mangel på fordøjelsessafter og enzymer.
2. Overtrædelser af stolen - der er en udskiftning af forstoppelse med diarré.
3. Forringelse af appetit - på grund af nedsat udskillelse af mavesaft på grund af dannelsen af ​​atrofisk gastritis.
4. Vægttab er forårsaget af udviklingen af ​​delvis / fuldstændig anoreksi og nedsat fordøjelseskanalen fordøjelse.
5. Ændring af form og farve på sproget - det får en lys crimson nuance og bliver helt glat.
6. Overtrædelse af smagsoplevelse.
7. Regelmæssige betændelser i mundslimhinden - stomatitis, glossitis, gingivitis.
8. Sårhed og brændende fornemmelse i munden - udløst af en læsion af nerveender.
9. Abdominal smerter, der dannes efter at have spist.
10. Tarmsygdom (cøliaki).

Symptomatologi er ikke specifik og kan ledsage andre patologier.

Afvigelser i nervesystemet

Skader på centralnervesystemet er forklaret ved direkte involvering af cobalamin i produktionen af ​​myelinskeder. Forstyrrelser af processerne fremkalder udviklingen af ​​neurologiske symptomer.

Hjernen er berørt, de kliniske manifestationer vil være som følger:

• krænkelse af følsomhed - er dannet på alle dele af kroppen;
• paræstesier (goosebumps);
• manglende konsistens i musklernes arbejde - manifesteret i tab af balance, klodset osv.
• fald i muskelstyrken - atrofi af det muskulære korset udtrykkes;
• problemer med tarm og blære tømning - manifesteret af forsinkelse eller inkontinens;
• psykiske lidelser - søvnløshed, depression, alvorlig psykose, hallucinationer.

Neurologiske symptomer dannes sekventielt. Benene påvirkes først, derefter maven og kropet, den næste er fingre, nakke, ansigt og hoved. De seneste psykiske lidelser udvikler sig.

B12-deficient anæmi til et barn - hos børn og voksne, er det ledsaget af de samme symptomer - er en særlig fare.

diagnostik

Diagnose af B12-mangelanæmi omfatter følgende foranstaltninger.

1. Indsamling af klager.
2. Fysisk undersøgelse.
3. Blodprøve Et fald i antallet af reticulocytter, røde blodlegemer (erythrocytter) detekteres. Patologi ledsages af anæmi.
4. Urinprøve
5. Blodbiokemi. Hjælper med at bestemme niveauet af kolesterol, glucose, urinsyre, kreatin, etc. Et forhøjet bilirubinniveau er typisk for sygdommen.
6. Analyse af knoglemarv. Studiet af punctate gør det muligt at opnå pålidelige tegn på sygdommen: den accelererede dannelse af røde blodlegemer, den megaloblastiske type bloddannelse.
7. EKG. Bestemmer hyppigheden af ​​myokardiekontraktioner.

Ved diagnosticering af B12-deficient anæmi ordineres patienten en høring af den praktiserende læge om nødvendigt.

behandling

Behandling af B12-deficient anæmi indebærer en kombineret tilgang, fordi lægerne skal genoprette funktionaliteten af ​​tre systemer på én gang.

Narkotikabehandling af b12-deficient anæmi - patienten modtager den mangelfulde vitamin kunstigt. Indikationen for vitamin B12-terapi er en bekræftet diagnose og tilstedeværelsen af ​​et klart klinisk billede af anemisk tilstand.

Cobalamin administreres fortrinsvis intramuskulært, men det er tilladt at tage tabletformen. Sidstnævnte mulighed anvendes, hvis manglen på et element på grund af dårlig ernæring er bevist.

Behandlingsregimen B12 vælges individuelt. I starten er det 500,0 - 1000,0 mg, administreret intramuskulært en gang om dagen. Derefter revideres doserne af vitamin B12 til anæmi.

Den samlede behandlingsvarighed når 6 uger. Derefter modtager patienten en vedligeholdelsesdosis. Han vil modtage 200 til 400 mg af lægemidlet (to til fire injektioner pr. Måned). Nogle gange i hele livet.

Når man tager cobalamin, er det nødvendigt at overvåge effektiviteten af ​​behandlingsprotokollen. Til dette skal patienten donere blod to til fire gange om ugen for at kontrollere effektiviteten og korrektionen af ​​terapien. Efter inddrivelse af indikatorer udføres en overgang til vedligeholdelsesbehandling. Bloddonation udføres kun en gang om måneden.

Ved diagnosticering af cyanocobalaminmangel praktiseres blodtransfusion. Men det er at foretrække at hælde rød blodmasse. Teknikken gennemføres kun med alvorlig anæmi, den eksisterende trussel mod menneskelivet.

Indikationen er et fald i hæmoglobinniveauet under 70 g / l. Hemotransfusion praktiseres, når der er symptomer på en prekomatose tilstand, eller hvis patienten er begrænset til en anæmisk koma. Efter stabilisering ophører transfusionsstaten.

Et vigtigt trin i terapi er korrektionen af ​​den nuværende diæt. Cobalaminmangel i de indledende udviklingsstadier behandles med succes ved at overholde principperne om kosternæring. Dagens sammensætning skal omfatte:

• blomme juice;
• grønne grøntsager;
• korn;
• olie;
• fløde;
• kød;
• tomater;
• gulerødder;
• roer;
• majs;
• slagteaffald - lever og hjerte;
• fisk - torsk, makrel, karpe;
• kaninkød.

Disse fødevarer indeholder en stor procentdel af folinsyre, vitamin B12.

At lave en diætmenu til diagnosticering af en anemisk tilstand skal håndteres af en specialist, baseret på aktuelle symptomer og eksisterende sundhedsproblemer. Følsomhed ved forskellige fødevaregrupper er taget i betragtning.

Forebyggelse af b12-mangelanæmi

Forebyggelse af b12-mangelanæmi omfatter flere aktiviteter.

1. Inklusion i kosten af ​​fødevarer indeholdende store mængder cobalamin.
2. Tidlig behandling af patologier, der bidrager til dannelsen af ​​en anæmisk tilstand, især helminthic invasioner.
3. Udnævnelsen af ​​vedligeholdelsesdoser af cobalamin i den postoperative periode for resektion af mave / tarmene.

Hvis der er mangel på vitamin B12, er det ekstremt vigtigt at følge alle anbefalinger fra behandlende læge. Ved tidlig diagnose af anæmisk patologi og rettidig behandling er prognosen for sygdommens udfald gunstig. Stabilisering observeres en måned efter starten af ​​behandlingen.

B12-deficient anæmi og folikemangel: årsager, manifestationer, diagnose, behandling

Tidligere blev B12-mangelfuld anæmi (Addison-Birmer-sygdom) kaldet ondartet anæmi eller skadelig anæmi. Den første der erklærede eksistensen af ​​en sådan sygdom og beskrev denne mulighed var en læge fra England, Thomas Addison, og dette skete tilbage i 1855. Senere rapporterede den tyske Anton Birmer sygdommen i mere detaljeret form, men det skete kun 17 år senere (1872). Den akademiske verden anerkendte Addison's forrang, og derfor på forslag af den franske læge Armand Trousseau begyndte patologien at blive kaldt af forfatterens navn, det vil sige Addison's sygdom.

Et gennembrud i undersøgelsen af ​​denne alvorlige sygdom opstod allerede i 20'erne af det sidste århundrede, da de amerikanske læger George Wipple, William Murphy og George Minot på grundlag af deres forskning sagde, at sygdommen kan behandles, hvis rå leveren er til stede i patientens kost. De viste sig, at B12-deficient anæmi er en medfødt insolvens i maven i frigivelsen af ​​stoffer, der sikrer absorptionen af ​​vitamin B12, for hvilket de i 1934 blev tildelt Nobelprisen i Fysiologi og Medicin.

Øjeblikket megaloblastisk anæmi i forbindelse med mangel på cyanocobalamin (vitamin B12), vi ved, hvordan man B12-mangel anæmi, og kombineret form forbundet med B12-vitaminmangel, og og folinsyre (vitamin B9) er B12-folinsyre anæmi.

Hvad er ligheder og forskelle?

Som nævnt ovenfor er B12-mangel og B12-folinsyre-manglende anæmi inkluderet i den megaloblastiske anæmigruppe, som er karakteriseret ved et fald i DNA-produktion, hvilket igen svækker proliferationen af ​​celler i stand til hurtig opdeling. Disse er celler:

• Knoglemarv
• Skin integument;
• Slimhinder;
• Mave-tarmkanalen.

Blandt alle hurtigt spredende celler er hæmatopoietiske (hæmatopoietiske) celler mest tilbøjelige til accelereret reproduktion, så symptomerne på anæmi er blandt de første kliniske manifestationer af disse megaloblastiske anemier. Der er tilfælde, hvor der ud over anæmi (nedsat niveau af hæmoglobin og erythrocytter), er der andre symptomer på hæmatologiske sygdomme, fx reduktion i antallet af blodplader - blodplader (trombocytopeni), neutrofiler (neutropeni, agranulocytose), såvel som monocytter og reticulocytter.

blod for B12-mangelanæmi

Hvorfor er disse varianter af anæmi så indbyrdes forbundne, og hvad er deres forskel? Faktum er, at:

1. Tilstedeværelsen og direkte deltagelse af vitamin B12 er meget nødvendig for dannelsen af ​​den aktive form af folsyre, som igen er meget nødvendig til fremstilling af thymidin - en vigtig bestanddel af DNA. Denne biokemiske interaktion med deltagelse af alle nødvendige faktorer tillader fuldt ud at sikre normal dannelse af blodceller og GIT-celler (mave-tarmkanalen);
2. Andre opgaver er overdraget til vitamin B12: Med dets deltagelse nedbrydes og syntetiseres individuelle fedtsyrer (LC). Med utilstrækkelig Content cyanocobalamin denne er afbrudt, og kroppen begynder at akkumulere skadelige og dræbte neuroner, methylmalonsyre og sammen med dette produkt nedsætter myelin - stoffet, der danner myelinskeden, elektrisk isolerende bærer funktion til nerveceller.

Hvad angår folinsyre, behøver desintegration af FA i dets deltagelse ikke brug for, og med sin mangel lider nervesystemet ikke. Hvis en patient med en B12-mangel foreskrives folinsyre som en behandling, så vil hun i en kort periode stimulere erytropoiesen, men kun indtil hun er i overskud. En overdreven mængde af lægemidlet vil gøre alle B12 til stede i kroppen arbejde, det vil sige selv den, der var beregnet til at sikre nedbrydning af LCD. Selvfølgelig fører en sådan situation ikke til gode - de nervøse væv er endnu mere berørt, dyb degenerative ændringer i rygmarven udvikles med tab af motoriske og sensoriske funktioner (kombineret sklerose, myelose i mundhulen).

Således er en mangel på vitamin B12, sammen med brud på proliferation af hæmatopoietiske celler og udvikling af anæmi, har en negativ indvirkning på nervesystemet (NS), hvorimod, som folinsyremangel påvirker kun delingen af ​​hæmatopoietiske stamceller, men sundheden i nervesystemet er ikke afspejlet.

Betydningen af ​​den indre faktor

Cyanocobalamin fra mad indtaget i mave-tarmkanalen absorberes af den såkaldte interne faktor (HF). Sådan sker det:

• I maven B12 har det ikke travlt med at blive absorberet med en intern faktor, som det blev antaget før, finder den protein-R og forbinder det i form af et komplekst "Vit B12 + protein-R" for at gå til tolvfingertarmen og allerede der under indflydelse af proteolytisk enzymer nedbrydes
• I tolvfingertarmen frigives cyanocobalamin fra protein-R, og i fri tilstand møder den den interne faktor der ankom der, interagerer med det og danner et andet kompleks - "Vit B12 + VF";
• Komplekset "Vit B12 + HF" sendes til jejunum, finder receptorer designet til den interne faktor, forbinder dem og absorberes;
• Efter absorption sitter cyanocobalamin "på transportproteinet transcobalamin II, der fører det til hovedaktivitetens steder eller til depotet for at skabe en reserve (knoglemarv, lever).

Det er klart, hvorfor så stor betydning er betalt for den interne faktor, for hvis alting er i orden med det, så vil næsten alle cyanocobalaminerne, der modtages fra fødevarer, nå frem til deres destination. Ellers (i mangel af HF) diffunderes kun 1% af vitamin B12 gennem tarmvæggen, og personen vil derfor ikke modtage den nødvendige mængde af et sådant vigtigt vitamin.

Kroppens daglige behov for cyanocobalamin er fra 3 til 5 μg, og det er fra 4 til 5 gram på lager, så det kan beregnes, at hvis vi helt udelukker indtaget af vitamin B12 (fx under gastrectomi), vil reserverne løbe ud i 3- 4 år. Forsyningen af ​​vitamin B12 er generelt designet i 4-6 år, mens folinsyre i mangel af kvittering forsvinder i 3-4 måneder. Derfor kan vi konkludere, at B12-mangel under graviditeten ikke truer, hvis det tidligere var niveauet, men folinsyre, hvis en kvinde ikke spiste rå frugter og grøntsager, er i stand til at falde under den tilladte grænse og skabe en underskudstilstand (udvikling af folinsyrebristanæmi ).

Vitamin B12 findes i animalske produkter. Folsyre findes i næsten alle fødevarer, men cyanocobalamin er bemærkelsesværdigt tolerant over for varmebehandling i lang tid og opbevares til indrejse i kroppen, hvilket ikke kan siges om folinsyre efter 15 minutters kogning fra dette vitamin et spor forbliver...

Hvad er årsagen til manglen på disse vitaminer?

Manglende cyanocobalamin kan skyldes følgende årsager:

1. Lavt indtag af vitamin B12 fra mad (når en person på eget initiativ eller af andre grunde mister produkter, der bærer kroppen cyanocobalamin: kød, lever, æg, mejeriprodukter) eller en fuld overgang til vegetarisme (vitamin B12 er svært at finde i fødevarer af vegetabilsk oprindelse);
2. Krænkelse af sekretion af den interne faktor som følge af mucosal atrofi, som dannes på grund af arvelig modtagelighed, eksponering for giftige stoffer, virkningen af ​​antistoffer og udviklingen af ​​atrofisk gastrit som følge heraf. Lignende konsekvenser afventer patienten i tilfælde af fuldstændig fjernelse af maven (gastrectomy), mens tabet af kun en del af organet efterlader sekretionen intakt;
3. Lack receptorer, hvilket kræver intrinsic factor med henblik på binding, der forekommer, når der påvirker alle dele af mavetarmkanalen Crohn, diverticulitis og tumorer i tyndtarmen, tuberkulose og resektion af ileum, intestinal infantilisme (cøliaki), kronisk enteritis;
4. Konkurrencedygtig absorption af cyanocobalamin i mavetarmkanalen med orme eller mikroorganismer, der multiplicerer hurtigt efter anastomoser, er blevet anvendt
5. Forstyrrelse af bukspyttkjernes eksokrine funktion og konsekvensen heraf er en krænkelse af protein-R-spaltningen, hvilket forhindrer bindingen af ​​vitamin B12 til en intern faktor;
6. En ret sjælden, arvelig anomali er en sænkning af transcobalamin og forstyrrelse af cyanocobalaminens bevægelse i knoglemarven.

Med vitamin B9 er alt meget enklere: Det er indeholdt i næsten alle produkter, absorberes bemærkelsesværdigt i en sund tarme og føler ikke behovet for nogen intern faktor. Og der opstår problemer, hvis:

• Kosten på grund af forskellige forhold hos patienten er ekstremt dårlig;
• En person, der lider af anoreksi nervosa, nægter bevidst at spise
• Patientens alder betragtes som ældre;
• En alkoholisk "ryster" fra tilbagetrækningssyndromet med langvarigt hårdt drikke (ikke til et fuldt måltid - det klipper ikke);
• Der er et syndrom med nedsat intestinal absorption (gastrointestinale sygdomme: Crohns sygdom, cøliaki, intestinale tumorer osv.) - hovedårsagen til B12-folic deficiency anemia;
• Behovet for folinsyre er stigende, hvilket sker under graviditeten, nogle hudsygdomme (psoriasis, dermatitis), nedsat anvendelse (alkoholisme, medfødte sygdomme af folatmetabolisme).

Forresten er manglende vitamin B9 ikke så sjældent set hos mennesker, der i lang tid er tvunget til at tage antikonvulsive lægemidler, herunder phenobarbital, så denne kendsgerning skal tages i betragtning ved ordination af sådan behandling.

Hvordan vises B12 og B9 mangelfulde tilstande?

Hvis de beskrevne tilstande betegnes som anemier, så siger det sig selv, at alle symptomer på anæmi vil være karakteristiske for dem:

1. Den hurtige begyndelse af træthed, selv med minimal fysisk aktivitet, svaghed, nedsat præstation;
2. Sorte episoder i øjnene;
3. Tendens til hypotension (lavere blodtryk);
4. Åndedrætssvigt (ønske om at fremskynde et trin eller andre bevægelser forårsager åndenød)
5. Tilbagevendende hovedpine, ofte svimmel;
6. Ofte markeret krænkelse af rytmen (takykardi);
7. Bleg hud, give lys yellowness (subictericity);
8. I mundhulen udvikler sig problemer med tegn, der er karakteristiske for glossitis: papillerne er atrofierede, overfladen af ​​tungen er lakeret, tungen svulmer og gør ondt;
   
9. En forstørret lever og milt kan forekomme;
10. Puffiness af de nedre lemmer;
11. Hyppige afføring, som dog kan skifte med forstoppelse
12. Et markant fald i appetitten og dermed vægten.

På grund af det faktum, at der er en triade af syndromer med mangel på cyanocobalamin (skader på blodet, mave-tarmkanalen og nervesystemet) og mangel på folsyre, lider nervesystemet ikke, vil følgende symptomer, der indikerer involvering af nervesystemet i den patologiske proces, kun gælde for B12- underskudstilstand:

• Funiculær myelose (degenerative patologi i rygmarven), som i sværhedsgrad ikke korrelerer med de anemiske kliniske manifestationer;
• Perifere polyneuropati med muskelsvaghed, følsomhedsforstyrrelse og nedsat tendonreflekser;
• I andre tilfælde observeres depressive tilstande, nedsat hukommelse på baggrund af anæmi, sjældent - psykiske lidelser.

Det skal bemærkes, at B12- og folic deficiency states ikke adskiller sig hurtigt, og symptomerne er ikke særlig rige. Indtil for nylig er sygdomme henført til alderpatologien, selvom der i de senere år har været en tendens til "foryngelse" - denne type anæmi begyndte at forekomme hos unge.

diagnostik

Klinisk manifesteret icteric sclera og hudløshed er tegn, der giver anledning til øjeblikkeligt at sende patienten til laboratoriet, hvor diagnosen folic og B12-deficient betingelser begynder.

Den første fase af laboratorieundersøgelser gør megaloblastisk anæmi mistanke om:

1. Komplet blodtal (UAC) er typisk for sådanne forhold: lavt blodlegeme og hæmoglobinniveauer, trombocytopeni, neutropeni med polysegmentering, CP er sædvanligvis højere end 1, makrocytose, poikilocytosis, anisocytose, i erytrocytter - Jolly krop, Kebot-ringe;
2. Øgede bilirubinværdier på grund af den ubundne fraktion i den biokemiske blodprøve (LHC).

I betragtning af at en anden hæmatologisk patologi (hypoplastisk og aplastisk tilstand, hæmolytisk anæmi, leukæmi) kan give et lignende billede af perifert blod, skal patienten gennemgå rygmarvning, hvor der findes megaloblaster (et karakteristisk tegn på B12-deficient anæmi), gigantiske megakaryocytter og celler af en granulocytrække.

Som regel venter patienten efter en laboratorieundersøgelse (eller parallelt med dem) en "forfærdelig procedure" - fibrogastroskopi (FGS), ifølge hvilken det er klart, at maveslimhinden er atrofieret.

I mellemtiden kræver yderligere diagnose af B12-deficient anæmi sin adskillelse fra anæmi associeret med mangel på vitamin B9. Det er meget vigtigt at indsamle patientens historie omhyggeligt: ​​undersøge hans livsstil og ernæring, grundigt identificere symptomerne, undersøge tilstanden af ​​kardiovaskulær og nervesystemet, men diagnosespecifikationen kræver stadig laboratorietests. Og her skal det bemærkes, at differentialdiagnosen af ​​disse to anemier er vanskelig for almindelige laboratorier, fordi det er nødvendigt at bestemme de kvantitative værdier af vitaminer, dog:

• Den mikrobiologiske metode er langt fra perfekt og giver kun omtrentlige resultater;
• Radioimmunologiske undersøgelser er ikke tilgængelige for beboere i landsbyer og små byer, da analysen kræver deltagelse af moderne udstyr og meget følsomme reagenser, som er privilegierne i store byer.

I dette tilfælde vil en urinanalyse være nyttig for differentialdiagnosen, som bestemmer mængden af ​​methylmalonsyre i den: med B12-mangelanæmi øges indholdet markant, mens folic deficiency forbliver uændret.

behandling

Behandling af folinsyremangel er hovedsageligt begrænset til udnævnelsen af ​​tabletter af vitamin B9 i en dosis på 5-15 mg / dag. Men hvis diagnosen af ​​folinsyrebristanæmi stadig er tvivlsom, er det derfor tilrådeligt at starte behandling med intramuskulær administration af cyanocobalamin. Imidlertid er det umuligt, fordi ved brug af B12-deficient anæmi vil anvendelsen af ​​folinsyre yderligere forværre situationen.

Hvad angår behandlingen af ​​B12-mangelanæmi, er den baseret på tre principper:

1. Fuldmæt kroppen med cyanocobalamin, så den er tilstrækkelig til udførelse af funktionelle opgaver og deponeres i reserven;
2. På grund af vedligeholdelsesdoser genopbygges bestandene konstant;
3. Hvis det er muligt, forsøg at forhindre udvikling af en anæmisk tilstand.

Det siger sig selv, at hovedvægten ved behandling af mangel på B12 vil være administrationen af ​​cyanocobalamin under hensyntagen til ændringer i blodet og alvorligheden af ​​neurologiske symptomer, hvis det forekommer.

• Normalt begynder behandlingen med den intramuskulære administration af cyanocobalamin i en dosis på 500 mcg hver dag og oxycobalamin - 1000 mcg hver anden dag;
• Hvis der udvises symptomer på nervesystemets svækkelse (kvældens myelose), øges dosen af ​​B12 til 1000 mcg (hver dag), og derudover tilsættes 500 mcg adenosylcobalamin i tabletter, som deltager i udvekslingen, men påvirker ikke bloddannelsen;
• Udseendet i blodprøven af ​​hypokromi af røde blodlegemer på baggrund af terapeutiske foranstaltninger eller i tilfælde af blandede former af sygdommen (B12- + jernmangelanæmi) er grundlaget for recept af jernpræparater;
• Røde blodlegemtransfusioner anvendes i særlige tilfælde: Hvis tegn på ilt sult i hjernen og symptomer på anæmisk encephalopati er tydeligt indikeret, er der et progressivt hjertesvigt, og hvis en anæmisk koma mistænkes - en meget livstruende tilstand for patienten;
• Samtidig er en terapeutisk effekt på faktorer, der kan have forårsaget vitamin B12-mangel, tildelt med følgende formål: deworming (medicin og doser afhænger af typen af ​​helminths), behandling af sygdomme i mave-tarmkanalen, operation for mavekræft, normalisering af tarmfloraen, En kost er udviklet, der giver et passende indtag af vitamin B12 i kroppen.

Bare få dage fra starten af ​​behandlingen udføres en kontrolberegning af reticulocytterne - retikulocytkrisen vil være tegn på, at behandlingstaktikken er valgt korrekt.

Efter at blodets tilstand er blevet anerkendt som normalt, overføres patienten til vedligeholdelsestræning: første gang hver uge og derefter hver måned injiceres patienten med 500 μg B12, og derudover udlægges der 2-3 uger af vitaminbehandling hver sjette måned (understøttende behandling med vitamin B12 ).

Hvordan man behandler B12 folinsyre mangelanæmi

Den menneskelige krop for normalt liv kræver tilstedeværelse af visse vitaminer og mineraler. Med en mangel på deres optimale mængde forekommer der talrige patologiske processer, hvoraf den ene er B12 folic deficiency anemia.

Hvad er en sygdom

B12 folic deficiency anemia er en sygdom inkluderet i gruppen af ​​megablastanæmi og er karakteriseret ved et fald i produktionen af ​​DNA i patientens krop. En sådan proces bidrager til afbrydelsen af ​​opdelingsprocessen på mobilniveau. I dette tilfælde er disse celler af knoglemarv, hud, slimhinder og mave-tarmkanalen.

Ud over at diagnosticere anæmi hos en patient - et reduceret antal erythrocytter og hæmoglobin til stede, kan også andre patologiske processer, såsom et utilstrækkeligt antal blodplader og monocytter, detekteres. Vitamin B12 er aktivt involveret i dannelsen af ​​aktiv folsyre i patientens krop, som anvendes til dannelsen af ​​thymidin.

Derudover er vitamin aktivt involveret i syntese og nedbrydning af visse fedtsyrer i kroppen.

Gradvist kan denne form for svigt i patientens krop føre til en negativ indvirkning på nervesystemet. Denne effekt skyldes også, at den reducerede tilstedeværelse af vitamin ikke kan absorberes fuldt ud i patientens krop, og derfor modtager kroppen ikke den optimale mængde næringsstoffer, som hjælper hele organismens ordentlige funktion. Det kan også forekomme hos de mindste patienter, der blev fodret kunstigt eller ved hjælp af gedemælk.

Denne form for anæmi er kendt for et dusin år. Det var da, at dets grundlæggende funktion blev afsløret - aktiv DNA syntese, ikke kun af de hæmatopoietiske celler, men også de, der var relateret til mave-tarmkanalen. En anden vigtig funktion er aktiveringen af ​​folinsyre i menneskekroppen.

Årsagerne til sygdommen

I øjeblikket er der et vist antal faktorer, som påvirker den aktive udvikling af denne type anæmi i patientens krop. De vigtigste er ubalanceret ernæring (en utilstrækkelig mængde mikroelementer kommer ind i kroppen sammen med mad), nedsat absorption af et bestemt sæt vitaminer og mikroelementer i tarmområdet, samt deres mulige øgede forbrug.

Yderligere faktorer omfatter:

• ændringer i funktionaliteten af ​​den interne sekretion på grund af mucosal atrofi på grund af indflydelsen af ​​visse årsager, for eksempel arvelig prædisponering og påvirkning af toksiske elementer på patientens krop
• fraværet af receptorer på grund af nederlaget for alle dele af mave-tarmkanalen og som et resultat af diagnosticering af tumorer af tumortypen i tyndtarmen;
• afsløring i kroppen af ​​parasitter af helminthic natur, absorbere alle de nyttige vitaminer og sporstoffer;
• funktionsfejl i bugspytkirtlen.

I mere sjældne tilfælde kan anæmi påvirkes af: anorexia nervosa hos patienten (i dette tilfælde nægter patienten med at spise), aldersrelaterede træk, overdreven alkoholforbrug og barnets barneperiode. Tilstedeværelsen af ​​mangel er også mulig som følge af fuldstændig fjernelse af fødevarer af animalsk oprindelse fra kosten.

Symptomatiske symptomer

Ligesom enhver anden sygdom er en mangel på vitamin B12 og folinsyre karakteriseret ved forekomsten af ​​visse symptomer i patientens krop. I dette tilfælde er tegnene på sygdommen mest lignede dem, der er relateret til anæmi. De mest almindelige er:

• konstant følelse af træthed selv efter langvarig hvile
• mulig mørkdannelse i øjnene;
• periodiske ændringer i blodtryksindikatorer;
• Ændring i vejrtrækningen - forekomsten af ​​åndenød;
• udseendet af hovedpine, mulig svimmelhed;
• hjerterytmeforstyrrelse;
• Ændring i hudens udseende - der er deres plage eller udseendet af en lille yellowness;
• skadelig forandring (hævelse) af det lingale hulrum;
• som følge af ultralyd detekteres en stigning i størrelsen af ​​individuelle indre organer, såsom leveren og milten;
• hævelse af underbenene.

Tilstedeværelsen af ​​problemer med søvn og identifikation af neurale smertsyndrom hos mere modne patienter er ikke udelukket. Med hensyn til patientens nervesystem undergår det også visse ændringer: Fremkomsten af ​​ryggmargens patologiske processer, muskelsvaghed, forskellige typer af depressive tilstande, nedsat hukommelse eller alle former for psykiske lidelser er ikke udelukket. I tilfælde af visse tegn på sygdommen får kroppen mulighed for at tilpasse sig alle disse ændringer, især da deres forekomst er temmelig lav.

Derfor opretholdes patientens arbejdsaktivitet i lang tid.

Ikke altid vises de ovennævnte tegn fuldt ud. Som regel er de sjældne og manifesterer sig selv efter sygdommen begyndte at udvikle sig aktivt. Ved diagnosticering af denne type anæmi er følgende triade påvirket: blod, mave-tarmkanal og nervesystem. Sygdomsforløbet ledsages af remission og tilbagefald.

Diagnostiske foranstaltninger

De ovennævnte symptomatiske tegn indikerer, at patienten skal undersøges grundigt for B12-mangelfulde tilstande. I første omgang udføres handlinger med det formål at muligvis opdage anæmi, som omfatter:

• levering af et komplet blodtal - kendetegnet ved en reduceret forekomst af røde blodlegemer og hæmoglobin;
• biokemisk blodprøve - afslørede et højt indhold af bilirubin.

Lignende resultater kan indikere tilstedeværelsen i kroppen af ​​andre patologiske processer. Af denne grund tildeles patienten en procedure til at tage rygmarven til yderligere undersøgelse. I dette tilfælde viser resultaterne tilstedeværelsen af ​​megapoblaster. Samtidig udføres fibrogastroskopi for at vurdere den generelle tilstand af maveslimhinden. I dette tilfælde er den tilbøjelig til atrofi.

Før den behandlende læge bestemmer den endelige diagnose, skal han få maksimal information om patientens livsstil, ernæring, symptomer og laboratorieresultater. Ved udførelse af disse eller andre diagnosemetoder er det vigtigt at overveje, at nogle af dem har visse ulemper. Den mikrobiologiske metode indebærer for eksempel kun opnåede omtrentlige resultater.

Måder at behandle sygdommen

Med hensyn til behandlingen af ​​B12 folinsyre-anæmi anvender behandling i de fleste tilfælde behandling af medicin, såsom vitamin B9, og doseringen bestemmes individuelt af den behandlende læge afhængigt af patientens egenskaber.

I nogle tilfælde administreres cyanocobalamin ved intramuskulær administration. På tidspunktet for terapeutiske interventioner er det vigtigt at overveje og overholde visse principper:

• patientens krop skal have et vist antal vitaminer, således at de ikke kun er tilstrækkelige til den overordnede funktionalitet, men også for at genopbygge de tabte reserver
• genopfyldning skal udføres regelmæssigt og rettidigt
• eliminere og om nødvendigt forhindre udvikling af anæmi.

Om nødvendigt kan patienten få tildelt lægemidler med et højt jernindhold. I ekstreme tilfælde er blodtransfusioner mulige. Dette er tilfældet, når der er visse afvigelser i patientens krop: ilt sult, encefalopati, hjertesvigt samt mistank for koma, hvilket er en alvorlig dødelig fare for patientens liv.

Samtidig kan lægemidler foreskrives, hvis virkning er rettet mod eliminering af helminths, og doseringen afhænger af forskelligheden af ​​de påviste parasitter. Yderligere metoder indbefatter kirurgisk indgreb (ved diagnosen gastrisk kræft) og normalisering af intestinal mikroflora.

Der bør lægges særlig vægt på terapi med henblik på at genoprette funktionaliteten i mave-tarmkanalen, ikke kun ved hjælp af stoffer, men også med udviklingen af ​​en særlig kost, og de fødevareprodukter, der er medtaget i den, skal have en stor mængde vitamin B12. Dens tilstedeværelse i den optimale mængde observeres i persille, appelsiner, vildrosen (for det meste bouillon) og solbær.

Gennemførelse af terapeutiske foranstaltninger indebærer følgende opgaver:

• normalisering af de organiske funktioner, der var modtagelige for destruktion
• indtagelse af den optimale mængde vitaminer og sporstoffer i kroppen, der tager en aktiv rolle i processen med bloddannelse og udviklingen af ​​individuelle blodelementer;
• forebyggelse af komplikationer af enhver form for anæmi.

Effektiviteten af ​​den anvendte terapi bestemmes ved at identificere en bestemt positiv dynamik i patientens krop. I dette tilfælde er der en skarp reticulocytose efter flere injektioner, genoprettelsen af ​​alle indikatorer inkluderet i blodprøven inden for 1-2 måneder og eliminering af neurologiske lidelser efter et halvt år.

Hvad angår forebyggende foranstaltninger, afhænger det i dette tilfælde af forekomsten af ​​comorbiditeter i patientens krop. Hvis der ikke er nogen, så kan vi begrænse os til korrekt og afbalanceret ernæring. Om nødvendigt kan tabletter ordineres af den behandlende læge, som omfatter cyanocobalamin.

Det er således vigtigt at overvåge blodets vitaminsammensætning regelmæssigt. Dette er først og fremmest nødvendigt for at forhindre ikke kun starten, men også den videre udvikling af mange sygdomme i patientens krop. Ved påvisning af ovennævnte symptomatiske tegn. Det bør straks konsultere en specialist.

Folinsyre-mangelanæmi

Folinsyre-mangelanæmi er megaloblastisk anæmi som følge af nedsat knoglemarvsbloddannelse på grund af folinsyremangel (vitamin B9). Når folic deficiency anemia udvikler alle tegn på anemisk syndrom (pallor, svaghed, takykardi, blodtryksfald), mindre gulsot, en forstørret milt, anoreksi, ustabil stol. For at bekræfte diagnosen udføres en hemogram, knoglemarvsundersøgelse, bestemmelse af niveauet af folinsyre i erytrocytter og serum. Behandling af B9-deficient anæmi kræver folinsyreudskiftningsterapi.

Folinsyre-mangelanæmi

Folinsyre-mangelanæmi er et kompleks af kliniske og hæmatologiske manifestationer forårsaget af folinsyre-mangel på grund af dets begrænsede indtag, nedsat absorption eller øget forbrug. Folsyre-mangelanæmi er mindre almindelig end B12-mangel, men ofte kombineret med sidstnævnte, og også ofte ledsaget af jernmangelanæmi. Folsyre-mangelanæmi er særlig farlig for gravide, da det kan føre til dannelse af misdannelser i føtal nervesystemet, øge risikoen for placentaabruption, for tidlig fødsel og for tidlig fødsel. Dette bestemmer problemets uopsættelighed ikke kun i hæmatologi, men også i pædiatri, obstetrik og gynækologi.

Årsager til folsyremangel anæmi

Folinsyre (vitamin B, B9) kommer ind i kroppen i sammensætningen af ​​forbindelser - folat, der findes i grøntsager (bælgplanter, broccoli, spinat, salat, asparges), lever, kød, chokolade, gær osv. Folater i kroppen er 5-10 mg, og det minimale daglige behov for dem er 50 mcg (2-3 gange højere under graviditeten). Efter ophør af folinsyreindtag udefra forekommer udtømningen af ​​dens endogene reserver i 3-5 måneder. Kliniske manifestationer af folinsyrebristanæmi udvikles med et fald i niveauet af vitamin B9 i blodserum på mindre end 4 ng / ml.

Etiologien af ​​folinsyrebristanæmi kan være forbundet med utilstrækkelig eksogen indtagelse af vitamin B9, nedsat absorption i tarmen eller øget udskillelse fra kroppen. Oftest er folinsyremangel alimentær; Det kan skyldes ubalanceret eller utilstrækkelig ernæring, langvarig varmebehandling af mad, fodring af børn med gedemælk mv.

Gravide og ammende kvinder, for tidlige babyer, unge, kræftpatienter, patienter med hæmolytisk anæmi, hæmoblastose, eksfoliativ dermatitis, psoriasis, har øget behov for folsyre. Disse kategorier af mennesker risikerer at udvikle folsyreanæmi.

Krænkelse af folsyreabsorption i mave-tarmkanalen forekommer i kronisk alkoholisme, tilstand efter omfattende resektion af tyndtarmen, cøliaki, intestinalt lymfom, Crohns sygdom, sprue, vitamin B12-mangel, folatantagonister (antikonvulsiva midler, barbiturater, orale præventionsmidler osv.). Cirrose, hæmodialyse og hjertesvigt kan bidrage til overdreven fjernelse af folinsyre fra kroppen.

Folinsyreabsorption forekommer i den duodenale og indledende del af jejunum. Efter indtræden i blodbanen binder den til plasmaproteiner og transporteres til leveren, hvor meget af folinsyren deponeres i depotet, resten udskilles i urinen.

I kroppen er folinsyre til stede i form af en coenzymform - tetrahydrofolsyre, som er aktivt involveret i syntesen af ​​glutaminsyre, pyrimidin og purinbaser og thymidinmonophosphat, en bestanddel af DNA. Når folikemangelanæmi for det første forstyrres, syntetiseres nukleinsyrer af aktivt opdelte hæmatopoietiske celler, hvilket medfører, at normoblastisk hæmatopoiesis erstattes af megaloblastisk. Konsekvensen af ​​ineffektiv hæmatopoiesis er udviklingen af ​​anæmi kombineret med leukopeni og trombocytopeni.

Symptomer på folinsyrebristanæmi

Folsyre-mangelanæmi er mere almindelig hos unge patienter og gravide kvinder. De kliniske manifestationer domineres af tegn på et anemisk syndrom: hudfarvning med en del af subictericitet, svaghed, takykardi, hypotension, svimmelhed.

I modsætning til perniciøs anæmi udvikler neurologiske sygdomme (svævebælg myelose) ikke med en mangel på folinsyre, og forstyrrelser i mave-tarmkanalen er kun lidt udtrykt. Blandt sidstnævnte bemærkes undertiden anoreksi, afføring ustabilitet, atrofisk gastritis, glossitis, svag splenomegali. Ved dybtgående undersøgelse kan detekteres myokardisk dystrofi.

Hos patienter med epilepsi, skizofreni og psykiske sygdomme forværres folsyreanæmi i løbet af den underliggende sygdom. Folsyre mangel under graviditet er en risikofaktor for neuralrørsdefekter (anencephaly, hydrocephalus, meningocele), medfødte hjertefejl, kløvlæbe og gane (spalt læbe og kløft) og føtale hypotrofi. Derudover øger den gravide kvinde sandsynligheden for abort, blødning, for tidlig levering.

Efter fødslen er kvinder med folsyrebristanæmi mere modtagelige for udviklingen af ​​postpartum depression, og unge børn lider af forsinket psykomotorisk udvikling, nedsat tarmfunktion og nedsat immunitet.

Diagnose af folinsyrebristanæmi

Generelt er en blodprøve for folsyrebristanæmi markeret af hyperchromi, makrocytose, leukopeni, trombocytopeni, et fald i antallet af reticulocytter. Bekræftelse af diagnosen ledsages ved bestemmelse af et fald i folinsyre i serum (normen er 6-20 ng / ml) og erythrocytter (normen er 100-450 ng / l). I undersøgelsen af ​​myelogram afslørede hyperplasi af den røde spire, megaloblastisk blodtype.

Når folsyremangelanæmi er testet med histidin, taget oralt, er det positivt: udskillelsen af ​​form-lutaminsyre med urin stiger signifikant (> 18 mg). Når hjerte-dystrofi, ifølge EKG, er der en krænkelse af venstre ventrikulær myokard-repolarisering. En ultralyd af abdominale organer bruges til at bestemme udvidelsen af ​​milten. Folisk mangelanæmi skal differentieres fra B12-mangelanæmi, akut erythromyelose, myelodysplastisk syndrom, paroxysmal natlig hæmoglobinuri, hypoplastisk og autoimmun hæmolytisk anæmi.

Behandling og forebyggelse af folsyremangelanæmi

Behandling af foliskabsanæmi kræver normalisering af ernæring, eliminering af provokerende faktorer, erstatningsterapi. Patienterne ordineres folsyre oralt i en dosis 1-5 mg per dag i 4-6 uger under kontrol af laboratorieblodparametre. Ved behandling af antagonister af vitamin B9 er dets parenterale indgivelse foreskrevet. Patienter med nedsat folsyreabsorption bør overvåges af en hæmatolog og modtage erstatningsterapi for livet.

Gravide kvinder med thalassæmi og hæmolytisk anæmi har brug for profylaktisk folinsyreindtagelse. For at forebygge fostrets patologi og obstetriske komplikationer bør folsyreindtagelse på 0,4 mg / dag påbegyndes som en del af prægravidpræparatet (flere måneder før undfangelsen) og fortsatte under graviditet og amning. Det er kendt, at den profylaktiske indgivelse af folsyre, der er begyndt selv før graviditetens begyndelse, gør det muligt at reducere fødselsfrekvensen hos børn med medfødte defekter i centralnervesystemet med 3,5 gange.

I 12 folinsyre-mangelanæmi

Intolerance overfor alle orale medicin.

Forstyrrelse af absorption (ulcerøs colitis, enteritis).

Peptisk mavesår og duodenalsår.

Alvorlig anæmi og det afgørende behov for hurtig genopfyldning af jernmangel.

Antallet af ampuller pr. Behandlingsforløb beregnes i henhold til formlen: A = K × (166,7 - D) × 0,004, hvor K er patientens kropsvægt, kg, D er det oprindelige hæmoglobinniveau, g / l. Ferrum-lek, ferrlicit (i 5 ml af en opløsning på 100 mg jern) til intravenøs administration og ferrum-lek, ectofer (i 2 ml af en opløsning på 100 mg jern) til intramuskulær anvendelse anvendes. Normalt administreres de i 1 ampul hver dag eller hver anden dag.

Blodtransfusion udføres kun af sundhedsmæssige årsager.

Vitamin B.₁₂- og folikemangelanæmi tilhører gruppen af ​​anemier som følge af ineffektiv erytropoiesis med nedsat modning af alle tre hæmatopoietiske bakterier.

Med deltagelse af vitamin B₁₂(dets coenzymmethylcobalamin) danner den aktive form af folinsyre, som er nødvendig for syntesen af ​​thymidin, som er en del af DNA'et. Således er vitamin b₁₂og folinsyre er involveret i DNA-syntese, såvel som i opdelingen af ​​differentierede knoglemarvsceller og mave-tarmkanalen. I denne henseende med₁₂-mangelarmæmi undertrykker ikke kun den normale (normoblastiske) type erythropoiesis, men også myeloid- og megakaryocytiske spirer, som fører til leukopeni og trombocytopeni. Overtrædelse af DNA-syntese fører til en forsinkelse i celledeling, for stor ophobning af hæmoglobin i røde blodlegemer og en forøgelse af deres størrelse - makrocytose. Nogle hyperkromiske erythrocytter når i størrelsen 11-12 mikrometer og mere - sådanne erytrocytter kaldes megalocytter. Erythropoiesis fortsætter primært anomalt med dannelsen af ​​unormale unge erytrocytter indeholdende kernen, megaloblasterne. Således dannes karakteristiske hæmatologiske tegn.₁₂-mangelarmæmi - megaloblastisk type hæmatopoiesis, makrocytose med for højt hæmoglobinindhold i røde blodlegemer, hvilket giver en stigning i farveindeks.

Vitamin B.₁₂(dets coenzym adenosylcobalamin) er også nødvendigt for den normale metabolisme af fedtsyrer. Med vitamin B-mangel₁₂fedtsyremetabolismen forstyrres, der dannes propionsyre og methylmalonsyrer, som er giftige for nervesvæv og fører til udvikling af svævebensmyelose.

Metabolismen af ​​B-vitamin₁₂ og folinsyre i kroppen

Vitamin B.₁₂fra fødevarer (kød, æg, ost, mælk, nyrer) kommer ind i maven, hvor den binder protein R-protein. Yderligere kommer dette kompleks ind i tolvfingertarmen, hvor der under påvirkning af proteolytiske enzymer i bugspytkirtlen forekommer spaltning. Samtidig går en intern faktor (Casla faktor), som produceres i maven og er forbundet med vitamin B, ind i tarmene.₁₂. Vitamin B-kompleks₁₂med iboende faktor, tilsluttes tarmreceptorerne for egenvægt og absorberes. Efter absorption, vitamin B₁₂binder til transcobalamin II transportproteinet, som transporterer det til knoglemarven for behovene i blodet og til leveren, hvor det deponeres. Dagligt behov for vitamin b₁₂- 3-5 mcg, vitaminreservoar - 3-5 g for at nedbryde vitamin B₁₂og udviklingen af ​​det kliniske billede af anæmi tager fra 3 til 12 år.

Folinsyre er indeholdt i kroppen i mængden 5-20 mg, og dens reserver i tilfælde af overtrædelse af indkomsten kan udtømmes om 4 måneder. Det daglige behov for vitamin er 100-200 mg. Det øges med graviditet og hæmolytisk anæmi. Folinsyre findes i betydelige mængder i grøntsager og frugter. Sandt 50% af det er ødelagt under madlavning. Folinsyre absorberes i den øvre tyndtarme.

krænkelse af sekretion af faktor Casla ved maveslimhinden som følge af autoimmun atrofisk gastritis eller gastroektomi (hovedårsagen);

skader på tyndtarmen, fravær af receptorer til den interne faktor på grund af gluten enteropati eller kronisk enteritis;

konkurrencedygtig vitamin B absorption₁₂i tarmen med et bredt bånd eller mikrober (blindsløjdesyndrom);

fuldstændig udelukkelse fra diætprodukter af diætprodukter (fødevaremangel)

krænkelse af eksokrine funktion i bugspytkirtlen, hvilket resulterer i et vitamin B-kompleks₁₂med protein-R ikke spaltet;

sjælden arvelig defekt - et fald i mængden af ​​transcobalamin II;

hos nyfødte - fodring af gedemælk, som indeholder en lille mængde folinsyre;

langvarig brug af antikonvulsiva midler, orale præventionsmidler, nogle tuberculostatika;

graviditet med dårlig ernæring, alkoholmisbrug, og hvis den gravide kvinde lider af arvelig eller erhvervet hæmolytisk anæmi;

krænkelse af intestinalabsorption på grund af massiv resektion af tyndtarmen, med blindlus syndrom, cøliaki

arvelig isoleret folsyreabsorptionslidelse.

Anemisk syndrom. Gradvist tegn på træthed, nedsat præstation, svaghed, hjertebanken og åndenød ved anstrengelse. Patienter har et karakteristisk udseende: puffiness, pasty ansigt med en lysegul hudtone, lille skumhed af sclera.

Syndrom af gastrointestinale lidelser: Atrofi af maveslimhinden med det tilsvarende kliniske billede, histologisk bekræftet; atrofisk desquamativ glossitis (områder med desquamation af epithelium og atrofi af filiformpapillerne er typiske - krydset, "lakeret" sprog).

Funiculær myelose forbundet med metaboliske fedtsyrer. De tidligste symptomer på skade på nervesystemet er paræstesier og sensoriske forstyrrelser med vedvarende lyspine, koldfølelse, følelsesløshed i lemmerne og chilliness. Der er ofte tegn på muskelsvaghed. Primært ramt nedre lemmer. Besejre oftere symmetrisk. Hænderne påvirkes sjældent. Med en dyb læsion krænkede vibrationerne og den dybe følsomhed. Nogle gange udvikler patienter psykiske lidelser, vrangforestillinger, auditiv og visuel hallucination. I de mest alvorlige tilfælde er der kakeksi, arefleksi, vedvarende lammelse af underekstremiteterne (pseudotabier).

Ansigtsblade er ikke karakteristisk for folinsyrebristanæmi. Ikterisk sclera observeres relativt ofte. Ingen neurologiske lidelser. Glossitis er ekstremt sjælden.

Laboratoriediagnose. Ændringer i det generelle blodtal, biokemiske analyser og i knoglemarven ved B₁₂- og folinsyrebristanæmi er ens.

Blodprøver viser anæmi, trombocytopeni og neutropeni. Niveauet af reticulocytter reduceres ofte. Farveindekset er mere end 1. Makrocytose med tilstedeværelsen af ​​megalocytter, anisocytose, poikilocytose, basofil erythrocytegumentation bestemmes. I erytrocytter findes rester af kernen - Jolly's kalv og Kebot ringe.

Karakteristisk for disse anemier er neutrofilt polysegmentering. Hvis normal neutrofile indeholder 3-4 segmenter, så ved₁₂- eller folsyrebristanæmi - 5-6.

Hudens hud og icteric sclera i disse anemier skyldes en stigning i bilirubin i blodet på grund af dets indirekte fraktion på grund af hæmolyse af makro- og megalocytter. Samtidig er milten forstørret, mindre ofte - leveren.

I brystbenet punkteres en skarp irritation af den røde spire, overvejelsen af ​​erythroidceller over myeloidceller med tilstedeværelsen af ​​megaloblaster.

I urinen bestemmes en høj koncentration af methylmalonsyre, som kun er karakteristisk for₁₂-mangelanæmi i modsætning til folikemangel.

Grundlæggende principper for terapi og profylakse₁₂- og folinsyre-mangelanæmi

Den vigtigste behandlingsmetode er brugen af ​​vitamin B præparater.₁₂. Til dette formål anvendes cyanocobalamin (500 μg / dag daglig) eller hydroxycobalamin (1 mg / dag hver anden dag). Alle lægemidler administreres parenteralt. Behandlingens varighed er 4-6 uger.

Ved udgangen af ​​den første behandlingsuge skal reticulocytniveauet overvåges. Påvisning af et stort antal reticulocytter (20-50%) på baggrund af et stabilt niveau af hæmoglobin indikerer effektiviteten af ​​behandlingen.

For at forhindre tilbagefald In₁₂-mangelanæmi i de efterfølgende livslang månedlige injicerede lægemidler vitamin B₁₂ - cyanocobalamin eller hydroxycobalamin, 500 μg hver eller to-tre ugers behandlingskurser (10-14 injektioner) 1-2 gange om året.

I tilfælde af udprægede kliniske manifestationer af svævebensmyelose anvendes høje doser cyanocobalamin (1000 μg / dag) i kombination med adenosylcobalamin (500 μg / dag intramuskulært), som uden at påvirke knoglemarvdannelse deltager i udvekslingen af ​​fedtsyrer i nervevæv.

Den terapeutiske dosis folinsyre er 5-15 mg / dag. Det er tilstrækkeligt selv i tilfælde af nedsat absorption af folinsyre. Hvis der opdages folsyreanæmi under graviditet eller fodring, bør samme dosis af lægemidlet ordineres, og efter normalisering af erytropoiesen kan dosis reduceres til 1 mg / dag i hele graviditetsperioden og fodring.