Frontal-temporal demens (Pick's sygdom): Hvad er det?

Ligegyldigt hvor stærk og stabil menneskers sundhed er, vil ingenting redde ham fra naturlige aldringsprocesser.

Med alderen slides de fleste organer og systemer ud, der er fejl i den intellektuelle kugle, der manifesteres af en række karakteristiske træk.

Og en af ​​de ugunstige satellitter i den sidste fase af livet kan være en sådan afvigelse som frontal-temporal demens - en alvorlig form for demens, der forekommer hos mennesker over 60 år, men kan ses tidligere.

Overvejet demens ledsages af alvorlig skade på den frontale hjerneflok, på baggrund af hvilken der er sådanne tegn som: utilstrækkelig adfærd, vanskeligheder med at udføre almindelige handlinger, tab af evnen til at lære noget nyt, blokere visse følelser.

Årsager til frontotemporal demens

Begrebet fronto-temporal demens er almindeligt anvendt som et generisk navn for flere lidelser, der er karakteriseret ved lignende symptomer, men forekommer imod en baggrund af forskellige faktorer.

Den eneste årsag til denne sygdom er ikke fuldt ud etableret.

I overensstemmelse med den almindeligt accepterede hypotese har en sådan afvigelse en genetisk karakter, der kan udvikle sig i forbindelse med encefalopati og fremskridt i svære hovedskader.

Under undersøgelsen viser patienter normalt et fald i niveauet af fusiform neuroner. De er igen ansvarlige for hukommelsen. Genetiske mutationer, forskellige toksiske læsioner, nogle infektioner, kronisk alkoholmisbrug og vaskulære patologier fører oftest til et fald i deres antal.

Symptomer på frontotemporal demens

I sygdommens indledende faser optræder karakteristiske tegn på adfærdsdysfunktioner, ofte ledsaget af alvorlige forstyrrelser i talefunktionen.

Adfærdsmæssige abnormiteter reduceres først og fremmest til at begå utilstrækkelige handlinger, som ikke tidligere var karakteristiske for en syg person.

1. Utilstrækkelig adfærd For eksempel kan en patient snyde en person i forbindelse med en normal samtale, ignorere hans direkte pligter og på ingen måde bekymre sig om det osv. En hyppig følgesvend af skade på frontal-hjerneflabberne er tilbøjelighed til tyveri.
2. Manglende empati og sympati. Selv i tilfælde af vanskelige forhold i livet for nogen tæt på dem, kan sådanne patienter forblive ligeglade. Situationen bliver særlig alarmerende, hvis patienten tidligere viste sympati og støttede slægtninge i vanskelige øjeblikke.
3. Distraktibilitet, manglende evne til at koncentrere sig. Patienten bliver ude af stand til at fuldføre de opgaver, han selv har taget, han ændrer ofte sine planer og fuldfører ikke noget, der er begyndt.
4. Spænding, ofte skiftevis med absolut ligegyldighed til hvad der sker omkring begivenhederne.
5. Tendens til ubevidst at begå de samme handlinger.
6. Ignorerer reglerne for personlig hygiejne, manglende interesse i eget sind. Skiltet bliver særlig indlysende, hvis personen tidligere var pæne og ryddelige.

Hvad angår de karakteristiske taleforstyrrelser, manifesteres de af følgende symptomer:

• vanskeligheder med at udtrykke tanker
• overdreven talkativitet er ikke tilfældet med en uendelig ændring af emner;
• fald i konversationsaktivitet.

Sammen med alle de ovennævnte færdigheder, som mennesket tidligere har erhvervet (f.eks professionel manipulation og banale læsning / skrivning), har i lang tid ikke blive værre og patienten til at klare dem uden inddragelse af hjælp udefra. Hukommelse og rumlig orientering holdes sædvanligvis også på et ret højt niveau.

Til sammenligning forekommer hukommelse og koncentrationsforringelse meget senere i tilfælde af fronto-temporal demens og synes meget mindre intens end med samme Alzheimers sygdom.

Ofte i de indledende faser er der ukarakteristiske for patientens tidligere smagspræferencer. For eksempel kan han begynde at bruge ukontrolleret brug slik, snack for ofte og drikke meget alkohol.

Senere stadier begynder at udvikle sig ikke tidligere end efter 2-3 år. Hos nogle patienter tager det op til 10 år eller mere. Ellers er jo flere neuroner involveret i den patologiske proces, jo mere alvorlige og svære bliver symptomerne på afvigelse.

En person mister evnen til at kontrollere sine handlinger, han bliver opløst, kan vise for stor seksuel interesse og forsømme fælles sociale regler og offentlig etikette.

Funktioner af diagnose

Undersøgelser begynder med en undersøgelse af patientens tilstand og kommunikation med sine pårørende. Blandt de instrumentalske metoder tager de ofte brug af CT og MR.

Dataene fra de ovennævnte undersøgelser kan bidrage til at identificere atrofi af nogle dele af hjernen, hvis tilstedeværelse indikerer de udfoldede stadier af sygdommen. I de første faser er de normalt fraværende. Dertil kommer, at tilstedeværelsen af ​​sygdommen kan indikere en overtrædelse af den normale cerebrale blodforsyning.

Det er vigtigt at kunne skelne fronto-temporal demens fra Alzheimers sygdom. For at foretage en korrekt diagnose skal patienten gennemgå en grundig undersøgelse, og tætte mennesker skal følge karakteristika ved ændringer i hans adfærd.

Behandling og prognose for fronto-temporal demens

For at bekæmpe fronto-temporal demens, i modsætning til andre former for denne patologi, er brugen af ​​acetylcholinergiske lægemidler ikke praktiseret.

Som standard omfatter terapiprogrammet medicin fra de serotonergiske og memantingrupper. I overensstemmelse med karakteristika for sygdommens manifestation kan lægen anbefale at tage neuroleptika og antidepressiva. Sidstnævnte bidrager i mange tilfælde til en reduktion af sværhedsgraden af ​​adfærdssygdomme.
Patienter med taleforstyrrelser rådes til at koncentrere sig om at mestre alternative kommunikationsmetoder.

Med hensyn til forventet levetid bestemmes det primært af progressionsgraden af ​​degenerative ændringer i hjernen. Det er ikke ualmindeligt, at patienterne lever op til 15 år efter sygdommens opdagelse.

I de sidste etaper skal slægtninge overvåge patienten døgnet rundt, fordi I denne periode er han ofte ikke længere i stand til at kontrollere sine handlinger og kan være farlig for andre.

I de senere stadier udvikler patienter ofte muskelatrofi, hvorfor de er tvunget til at opretholde en liggende livsstil. På grund af dette er der dannet overbelastning i lungerne og sengetøj forekommer. På deres baggrund er forekomsten af ​​sekundære lidelser mulig. For disse øjeblikke skal du individuelt konsultere din sundhedspersonale.

Reager straks på ugunstige ændringer i din kære tilstand, følg kvalificerede medicinske anbefalinger og vær sund!

En video om emnet: "Frontal-temporal demens" - et foredrag givet af Dr. med. Kotov A.S.

Dementsiya.ru

Websted om problemet med demens hos patienter og deres pårørende

Frontal - Temporal (Frontal - Temporal) Demens

Front-temporal demens (frontal-temporal demens) er en neurodegenerativ sygdom sammen med Alzheimers sygdom. Det blev først beskrevet af en tjekkisk neurolog Arnold Pick, og på initiativ af Alois Alzheimers har han længe været kaldt Peaks sygdom. I øjeblikket er det kendt, at Pick's sygdom kun er et specielt tilfælde af denne sygdomstilstand.

Årsager til sygdommen

Begravelsestidens demens refererer til presenil demens, da det ofte er op til 65 år og ligger tredjedel blandt årsagerne til begyndelsen af ​​progressiv demens med tidlig indtræden. Næsten halvdelen af ​​tilfældene af denne type demens er forbundet med ugunstig arvelighed, genetisk disposition, med andre ord, der var tilfælde af sygdom i familien.

Men nogle varianter kan forekomme spontant (sporadisk) og er ikke relateret til arvelighed. Nobelpristageren i fysiologi og medicin fra 1997, Stanley Prusiner (USA), viste, at prioner ofte er årsagen til neurodegenerative sygdomme. Så i tilfælde af fronto-temporal demens er disse prioner tau-proteiner.

Video "Frontal demens"

Symptomer på frontotemporal demens

Et karakteristisk træk ved denne type demens fra andre neurodegenerative tilstande er, at der først opstår adfærdsmæssige og følelsesmæssige lidelser, og hukommelse og intelligens reduceres sidst.

Ved sygdommens begyndelse bliver patienten passiv, begynder at undgå samleje, kontakt med andre mennesker. Det betroede arbejde udføres modvilligt uden grundig omhu, sjusket. Professionel aktivitet er begrænset til stereotype handlinger. Taleforstyrrelser forekommer: udtømning af ord, klæber i lange ord eller faglige termer, patienten kan ikke finde ord i lang tid, forekomster af stammering forekommer. Med udviklingen af ​​forsømmelse fremstår personlig hygiejne. Tidlig inkontinens kan være en bekymring.

Et andet vigtigt symptom på frontotemporal demens er reduktionen af ​​kritik ved evaluering af ens handlinger. Patienten begynder at se bort fra reglerne om anstændighed i samfundet, vittigheder bliver uforskammet, seksuel promiskuitet, utilstrækkelig legetid forekommer. Fødevarevaner ændres: afhængighed af alkoholholdige drikkevarer, patologisk efterspørgsel efter slik eller mad (bulimi, tab af følelse af fylde). Hyperoralisme kan forekomme: tygger, suger, smager.

Evnen til at regulere vilkårlig aktivitet er nedsat. Patienten mister evnen til at planlægge og udføre klart den påtænkte, og yderligere kontrol over arbejdet går tabt. I en sådan situation ser patientens handlinger sig kaotisk og meningsløs. Evne til generalisering, tildeling af hovedtræk er tabt, patienten er ikke i stand til at argumentere og drage konklusioner.

På det sene stadium af sygdommen slutter sig motoriske lidelser i form af parkinsonisme, neurologiske pyramide tegn. Tale går tabt, op til mutisme (patienten reagerer ikke og kontakter ikke med andre).

Som nævnt ovenfor er patientens kognitive sfære (hukommelse, tænkning, tale, intellekt) den sidste til at falde sammen, så det virker ofte som slægtninge, at patienten kun er en "hooligan". I denne situation skal lægen foretage en grundig diagnose og analyse af symptomer for at identificere fronto-temporal demens i de tidlige stadier af sygdommen og påbegynde behandlingen.

Diagnose af fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens er forbundet med neurodegeneration (forandring og død) af nerveceller i hjernens frontale og anterior temporale lobes. Ved hjælp af metoden for neuroimaging (MR), på billedet kan du identificere centrene for atrofi i disse områder eller en ændring i hjernens hvide substans. Derudover analyseres en patients cerebrospinalvæske for markør-tau-protein og andre neurodegenerationsproteiner.

Neuropsykologisk test anvendes til diagnostiske formål ved hjælp af testen "Batteri af frontal dysfunktion" og CSEPS (MMSE). Et batteri med frontal dysfunktion under 11 point bekræfter forekomsten af ​​frontal demens, mens MMSE-frekvensen kan forblive på et højt nok niveau.

Fronto-temporal demensbehandling

Desværre er behandling af fronto-temporal demens med acetylcholinesterasehæmmere (Exelon, Altsenorm, Alzeim) ineffektiv. En lille forbedring kan observeres ved brug af NMDA-receptorantagonister (Akatinol memantin, noodzheron) i terapeutiske doser. Serotonergiske antidepressiva (trazodon, fluoxetin, paroxetin) eller neuroleptika anvendes som symptomatisk middel til at korrigere adfærdssygdomme. Det skal huskes, at dosis af sådanne lægemidler til ældre skal være 1/2 eller 1/4 af den sædvanlige terapeutiske dosis for voksne for at undgå bivirkninger og risikoen for dødelighed.

Den gennemsnitlige forventede levetid hos patienter med fronto-temporal demens er 8-11 år. Døden opstår som et resultat af immobilitet, udseendet af tryksår, den efterfølgende optagelse af en lunge- eller urininfektion.

Frontal-temporal demens: symptomer, behandling, prognose

Det menes at demens er en ældres sygdom, men det er ikke tilfældet. Front-temporal demens, hvor degenerative ændringer forekommer i hjernens frontale lobes og i de forreste sektioner af de tidlige lobes, påvirker mennesker under 65 år. Hjernens områder, der er beskadiget hos patienter med denne form for demens, er ansvarlige for personlighed, adfærd og tale. For første gang blev denne form for demens beskrevet af den tjekkiske læge Arnold Pick i 1892, hvorefter den blev navngivet til hans ære. Nu er Pick's sygdom kun betragtet som en form for frontotemporal demens.

Læger tager ofte fejl ved frontal-temporal demens for Alzheimers sygdom, men et af de karakteristiske tegn er sygdommens debut - symptomer ses normalt hos mennesker 40-45 år.

En af de yngste patienter i verden, der døde af denne form for demens, var Gareth Wilmot, 40, en britisk lærer. De første tegn på sygdommen dukkede op, da han var 35 år gammel, men da blev han diagnosticeret med depression. De foreskrevne lægemidler hjalp ikke, tal og hukommelse fortsatte med at forværres, Wilmot gennemgik yderligere undersøgelser, hvor han lærte den forfærdelige diagnose.

grunde

Det utvetydige svar, hvorfor frontotemporal demens forekommer, eksisterer ikke. Det har vist sig, at den genetiske faktor spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​sygdommen - forskerne var i stand til at opdage flere gener forbundet med fronto-temporal demens. Nogle af disse gener er forbundet med forekomsten af ​​amyotrofisk lateralsklerose.

Symptomer, der ligner dem, der opstår med demens, kan forekomme efter alvorlige hovedskader, men forskerne har ikke fundet en sammenhæng mellem sådanne skader og forekomsten af ​​denne form for demens.

Tidlige symptomer

Symptomerne på sygdommen er forskellige for hver patient og afhænger i vid udstrækning af, hvilken bestemt region af hjernen, der i høj grad påvirkes. Mennesker har problemer med hukommelse, bevægelse, sædvanlige handlinger. De begynder at klage over dårlig appetit, mister deres selvbetjeningsfærdigheder. Patienterne begynder at tale værre: de kan ofte ikke finde det rigtige ord, kan ikke formulere en sætning, glemme ordets betydninger.

I nogle tilfælde forekommer der mere sjældne symptomer: problemer med at sluge og muskelspasmer.

diagnostik

I de tidlige stadier er denne form for demens svært at skelne fra andre sygdomme med lignende symptomer. For at bekræfte eller afvise diagnosen er det nødvendigt at gennemføre en lang række forskellige tests og undersøgelser, herunder blodprøver, undersøgelse af en neurolog og aflevering af specielle tests, computer eller magnetisk resonansbilleddannelse. Ved hjælp af hjerne scanning procedurer kan en specialist se en "klemme" af de frontale og temporale lobes, hvilket også er et af tegnene på sygdommen.

Behandling og prognose

Den gennemsnitlige forventede levetid efter diagnosen er 6 år. Denne indikator er dog individuel - nogle lever med fronto-temporal demens i mere end tyve år, mens andre dør inden for et og et halvt år.

Der er ingen kur til at klare fronto-temporal demens, men lægerne kan ordinere medicin og ordinere en terapi, der hjælper med at forbedre livskvaliteten for patienterne.

Er alle udsat for fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens er en neurodegenerativ patologisk proces, hvor hjerneets frontale og temporale lobber påvirkes. Denne sygdom begynder at forekomme i en tidligere alder end andre demens. Hos halvdelen af ​​patienterne blandt de nærmeste kin er der tilfælde af sygelighed, derfor er problemet forbundet med arvelig disposition. Samtidig opfører patienten sig utilstrækkeligt, ser sjusket ud, kan ikke planlægge og udføre målrettede handlinger.

Hvad er problemet

Tilstanden er karakteriseret ved progressionen af ​​demens med følelsesmæssige og adfærdsmæssige lidelser. For første gang blev denne patologiske proces beskrevet af Alfred Pick, derfor kaldes det nogle gange Pick's disease.

Denne form for demens begynder i en tidligere alder, op til tres år.

Årsager og typer

Nøjagtigt bestemme årsagerne til patologien hidtil mislykket. Nogle patienter har belastet arvelighed, hvilket tyder på forbindelsen med genetisk disponering.

I 90'erne blev det bevist, at neurodegenerative sygdomme udvikles under påvirkning af ændrede proteiner, hvilket tvinge prionproteiner til at ændre strukturen og udløse en kædereaktion.

I tilfælde af fronto-temporal demens bidrager tau-patologier til udviklingen af ​​den patologiske proces. Sandsynligheden for at udvikle sygdommen stiger med vaskulære sygdomme, langvarigt alkoholmisbrug, smitsomme sygdomme og alvorlige skader.

Skaderne af frontal-temporale lobes er ikke ensartede, så symptomerne er ganske forskellige, hvilket i høj grad komplicerer diagnoseprocessen.

I en patologisk tilstand kan tilstanden af ​​kun de forreste eller tidsmæssige lobes i hjernen forværres eller atrofi spredes til begge dele af hjernen.

Hvis patologisk læsion af amygdala og hippocampus observeres, udvikler personen følelsesmæssige lidelser, der er tab af moralske standarder, spiseadfærd er forstyrret, og evnen til at visuelt genkende objekter går tabt.

Hvis frontarealet er beskadiget, er kognitive funktioner forringet. Hvis den atrofiske proces har samme indflydelse på de frontale og temporale lobes, er alle de angivne afvigelser til stede.

Hvordan er udviklingsstadiet

Frontotemporal demens eller frontotemporal ledsages af en konstant ændring i patientens adfærd.

For det første nægter en person at udføre sine opgaver på arbejde og i familien, og hvis han opfylder dem, så modvilligt og sløvt. Ønsket om at kommunikere med andre forsvinder. Slægtninge får et kort og simpelt svar på spørgsmål.

Med udviklingen af ​​patologi er der tab af moralske standarder, en person ophører med at forstå den indre verden og andre menneskers følelsesmæssige tilstand, mister kritik af sine egne handlinger.

Mennesker med sådan et problem bliver ligeglade, gør upassende vittigheder, ikke opmærksom på offentlighedens anstændighed.

Meget ofte har fronto-temporal demens symptomer i form af varmt temperament, en skarp reaktion på den mindste kritik. Patienten fer ofte til fornærmelser uden grund.

Samtidig bliver drevene desinficeret. En person bliver legesyg, seksuelt promiskuøs, lider af gluttony eller forkærlighed til slik eller alkoholholdige drikkevarer.

Evnen til at tænke logisk, planlægge deres handlinger, dømme og formulere afledninger forværres. Patienten virker uorganiseret og ufokuseret. Han gennemfører ikke arbejdet og opnår ikke resultater. Udefra ser det ud til, at en person opfører sig meningsløst og kaotisk, kan gentage en handling mange gange.

Patienten er ligeglad med, hvordan han ser ud. Han ophører med at tage sig af sig selv og hygiejne.

Du kan mærke en taleforstyrrelse. Det bliver svært for en person at vælge ord for at udtrykke sine tanker. Men evnen til at tælle, skrive og udføre faglige opgaver fortsætter i lang tid.

Frontal og temporal demens adskiller sig fra andre typer demens, idet hukommelsen ikke er forringet i de indledende udviklingsstadier. Der er kun en lille overtrædelse af tænkning og intelligens, så andre ved ofte ikke om det udviklende problem, idet det betragtes som en naturlig manifestation af aldring eller forringelse af karakter.

Udviklingen af ​​patologi forekommer i flere faser:

1. I starten tabes takt og kritik mod deres stat. Lidt frustreret tænkning og evnen til at handle målrettet. Ingen bevægelsesforstyrrelser.
2. For anden fase er kendetegnet ved udviklingen af ​​reduceret evne til at styre deres egne handlinger. Egne følelser bliver fattigere, en person genkender ikke andres følelser, spiseadfærd er forstyrret, og hypersexualitet overholdes. Kognitive funktioner, tale og tænkning forværres.
3. I tredje fase observeres passivitet, sløvhed og apati. En person mister sin hukommelse, evnen til at navigere i rummet udvikler parkinsonisme.

Fra begyndelsen af ​​starten af ​​de første symptomer til sidste fase kan det tage fra to til ti år.

diagnostik

For at bekræfte diagnosen skal du foretage en undersøgelse, som består af:

1. Blodprøve Dette eliminerer lever- eller nyresvigt og andre indikatorer.
2. Neuropsykologisk forskning. Læger tester patientens evne til at tænke og huske. Denne test varer i flere timer og giver dig mulighed for at skelne mellem demens og udviklingsstadiet.
3. Magnetisk resonans billeddannelse. Ved hjælp af elektromagnetisk stråling og et magnetisk felt med høj intensitet få et nøjagtigt billede af hjernen. For at gennemføre det ligger en person ned på et bord og placeres i en MRI-maskine. Dette er en smertefri og informativ procedure.
4. Beregnet tomografi. Undersøgelsen udføres med brug af røntgenbilleder, som sendes i forskellige vinkler og giver dig mulighed for at tage forskellige billeder. Den resulterende information behandles på en computer og få et lagdelt detaljeret billede af kroppen.
5. Positron emission tomografi. Under proceduren injiceres en svag radioisotopmarkør i venen for at visualisere metaboliske processer i hjernen og identificere patologiske ændringer.

Hvis der er bekræftet temporal-frontal demens, vælges en egnet behandlingsmulighed.

Egenskaber ved behandling

Cure sygdommen er umulig. Men ved hjælp af visse metoder er det muligt at lindre patientens tilstand og sænke patologiens udvikling.

Terapi omfatter brug af stoffer i form af:

1. Antidepressiva. Ved hjælp af visse typer stoffer reduceres adfærdsproblemer hos en patient.
2. Selektive serotonin reuptake inhibitorer.
3. Antipsykotiske lægemidler. Deres brug gør det muligt at tilpasse patienternes adfærd. Men stoffer har mange bivirkninger, der øger sandsynligheden for død hos ældre mennesker.

Da patologien fortsætter med at udvikle sig, skal du sørge for korrekt patientpleje for hans sikkerhed.

At forbedre humør og tænkning brugt aerob træning. Nogle er positivt påvirket af aromaterapi, musik og hænger sammen med kæledyr.

For en positiv effekt på adfærd hos en person med demens bør du:

• undgå handlinger, der kan forårsage uønsket reaktion fra patienten
• hurtigt imødekomme patientens behov
• bliv rolig
• observere det daglige regime
• forenkle hverdagens husholdningsopgaver.

Det er meget svært at passe på en person med demens, da der opstår utprægede personlighedsændringer, og der opstår adfærdsproblemer. Det er også nødvendigt at træffe foranstaltninger for at forhindre sengetænd, trombose og kongestiv lungebetændelse.

Patienten har brug for døgnpleje, så i de fleste tilfælde sender familiemedlemmer ældre med demens til plejehjem.

Prognose og forventet levetid

Begravelsestidens demens er en alvorlig sygdom, der fuldstændigt ændrer en persons liv. Cure er umuligt. I gennemsnit lever patienterne i omkring seks år efter at have identificeret problemet. Men denne indikator er individuel. Der er tilfælde, hvor en person boede i mere end ti år. Men mange dør inden for to år.

Der er ingen stoffer, der kan stoppe og reversere patologiske ændringer. Men med en sådan diagnose, for at lette tilstanden og forbedre livskvaliteten, tager de til neuroleptika og antidepressiva, serotonergiske stoffer.

Frontal temporal demens

Frontal-temporal demens er en neurodegenerativ sygdom med en primær læsion af frontal og temporal lobes. De første symptomer på sygdommen opstår normalt tidligere end hos andre demens (op til 60 år). Årsagerne til udvikling fremhæves ikke pålideligt, i halvdelen af ​​tilfældene er en arvelig prædisponering afsløret. Det manifesteres af utilstrækkelig adfærd, nedsat empati, uforsigtighed, tab af kritik mod ens tilstand, gradvist tab af evnen til at planlægge og gennemføre målrettede handlinger. Diagnosen er baseret på symptomer, anamnese, MR-data og resultaterne af særlige undersøgelser. Symptomatisk behandling.

Frontal temporal demens

Frontal-temporal demens - progressiv demens med overvejende følelsesmæssige og adfærdsmæssige lidelser. For første gang blev en sag om sådan demens beskrevet af den tyske neurolog og psykiater Alfred Pick. I lang tid blev denne patologi kaldt Pick's sygdom, men det viste sig imidlertid, at sygdommen, som afspejles i Peaks arbejde, blot er en af ​​de typer af frontotemporal demens. For frontal-temporal demens er præget af en tidligere indtræden sammenlignet med andre former for demens. De første symptomer vises ofte før 60 år. En fuldstændig helbredelse er umulig, den gennemsnitlige forventede levetid efter diagnosen er 8-11 år. Behandlingen af ​​denne patologi udføres af specialister inden for neurologi og psykiatri.

Årsager og klassificering af frontotemporal demens

Årsagerne til udviklingen af ​​fronto-temporal demens er endnu ikke blevet fuldstændig afklaret. Ca. halvdelen af ​​patienterne har tilfælde af sygdom i familien, hvilket tyder på en forbindelse med ugunstig arvelighed. I 1997 nobelprismodtager Stanley B. Prusiner bevist, at udviklingen af ​​neurodegenerative sygdomme forårsaget af prioner ofte - især infektiøse midler, modificerede proteiner, der forårsager andre normale prionproteiner at omdanne sin struktur, en slags starte en kædereaktion. I frontal-temporal demens er sådanne modificerede proteiner tau-proteiner. Nogle specialister overvejer vaskulære lidelser, kronisk alkoholisme, infektiøse læsioner og hjerneskade som prædisponerende faktorer.

Heterogeniteten af ​​læsionerne i de frontale og tidsmæssige lobes forårsager en række symptomer og gør det vanskeligt at klassificere denne sygdom. I klinisk praksis, almindeligt anvendt ordning for egenkapitalatrofi. Der er isolerede læsioner af de temporale lobes, en isoleret læsion af de frontale lobes og varianter med en udbredt atrofi. Med isolerede læsioner af de tidlige lobes hersker aphasia. I udbredelsen af ​​de patologiske forandringer i amygdala og hippocampus aphasic lidelser er suppleret med følelsesmæssige lidelser, tab af moralske standarder, øget distraktion, spiseforstyrrelser og en manglende evne til at genkende objekter ved synet. Med det fremherskende nederlag af frontalloberne kommer kognitive lidelser frem i forgrunden. Med samtidig atrofi af frontale og temporale lobes er alle de anførte symptomer til stede.

Symptomer på frontotemporal demens

Patienternes adfærd ændres gradvist. De bliver passive, begynder at forsømme deres professionelle og familieansvar, hvis det er umuligt at nægte at udføre handlinger - de udfører dem uforsigtigt, modvilligt og uforsigtigt. Kontakter med andre (både professionelle og personlige) mister deres spontanitet og er begrænset til stereotype interaktioner. Behovet for kommunikation falder, patienter tager ikke længere initiativ, svarer kort og i monosyllables.

Over tid forsvinder moralske normer, empati forsvinder, kritik af ens handlinger mindskes. Patienten ikke længere leve sig ind i andre mennesker, der befinder sig i en vanskelig situation, ikke giver følelsesmæssig støtte til en du kender, viser ligegyldighed, lad gå "flade" vittigheder, forsømmer den offentlige moral. Hot temperedness udvikler sig ofte, patienten begynder at reagere skarpt på uskyldige bemærkninger eller mindre kritik, fornærmelser og fornærmer andre uden nogen grund. Der er en disinhibition af drev, uhensigtsmæssig legedygtighed, seksuel promiskuitet, kløft, søde tand eller alkoholafhængighed kan detekteres.

Logisk tænkning, evnen til at skelne mellem hoved og sekundær, planlægning, opsummering, dømmekraft og konklusioner lider. Patienthandlinger bliver uorganiserede og ufokuserede. Han afslutter ikke det arbejde, han er begyndt, er distraheret, ændrer konstant planer og skifter fra en aktivitet til en anden uden at opnå et resultat overalt. Fra siden af ​​denne adfærd ser meningsløs og kaotisk ud. I nogle tilfælde er der en gentagen gentagelse af enhver handling.

Patienten bliver sjusket. Han holder op med at være opmærksom på hans udseende, ændrer sjældent tøj, forsømmer reglerne om personlig hygiejne. Observeret mild taleforstyrrelser. Det bliver vanskeligere for patienten at vælge ord for tilstrækkeligt at udtrykke sine egne tanker. Mulig som ekspressivitet med konstante spring fra et emne til et andet og et fald i talaktiviteten. Evner til at tælle, skrive og udføre faglige opgaver forbliver sikre i lang tid.

I modsætning til andre typer demens (for eksempel demens i Alzheimers sygdom) er der alvorlig hukommelsessvigt i de tidlige stadier af frontotemporal demens fraværende. Kognitiv evne (tænkning, intelligens) i de indledende faser lider lidt, så folk ofte tæt i lang tid uvidende om at udvikle demens, tillægge disse ændringer til den naturlige ældning eller skader naturen.

Tre stadier af frontotemporal demens skelnes. Hver fase er præget af visse ændringer i kognitive funktioner, bevægelser og adfærd. I første fase taber patienterne takt og bliver ukritiske for deres tilstand. Uklart udtrykte lidelser i tænkning og formindskelse af evner til målbevidste handlinger er noteret. Ændringer i motorsfæren er fraværende.

I anden fase udvikler frontalsyndromet, forværret af en overtrædelse af kontrollen over ens egne handlinger. Revealed Kluver-Bucy syndrom, som omfatter hyperseksualitet, udtømning af deres egne følelser og tab af evnen til at genkende andre menneskers følelser, manglende evne til at genkende visuelle objekter, spiseforstyrrelser og giperoralizm (obsessiv afklapsning, sutter, tygge og ønsket om at tage forskellige ting i munden). Forringelsen af ​​kognitive funktioner manifesteres af taleforstyrrelser, psykiske lidelser og gradvist tab af evnen til at regulere frivillig aktivitet. Motorsfæren forbliver intakt.

I tredje fase bliver patienten passiv, svag vilje og apatisk. Udtalte lidelser i tænkning og grove taleforstyrrelser er påvist. Lidelse af hukommelse forringer evnen til at navigere i rummet gennem syn. Bevægelsesforstyrrelser optræder, parkinsonisme udvikler sig, pyramidale tegn findes hos nogle patienter. Perioden fra begyndelsen af ​​de første symptomer på demens til overgangen til tredje fase går fra 2 til 10 år. Den gennemsnitlige forventede levetid siden sygdomsbegyndelsen er 8-11 år.

Diagnose og behandling af frontotemporal demens

Diagnosen er etableret på grundlag af undersøgelse og spørgsmålstegn ved patienten samt samtaler med familiemedlemmer. Gennemføre en neurologisk undersøgelse, vurder graden af ​​taleforringelse, om nødvendigt henvise patienten til konsultation til neurolog og taleterapeut. For at identificere foci for atrofi af cortex og områder af hvidt stofændring er hjertehormon foreskrevet, men fraværet af ændringer er ikke en grund til at udelukke diagnosen demens, da de tidlige stadier muligvis ikke kan visualiseres. For at identificere prioner udføres en lumbal punktering efterfulgt af en undersøgelse af CSF på tau proteiner.

For at bekræfte fronto-temporal demens og differentialdiagnose med andre former for erhvervet demens, anvendes særlige neuropsykologiske test - "Kort psykologisk undersøgelse" (MMSE) og "Frontal Dysfunction Battery" (FAB). Med fronto-temporal demens, FAB scorerne falder til 11 eller mindre, MMSE score er normalt mere end 24 point. I Alzheimers sygdom er det modsatte sandt - et markant fald i MMSE med høje FAB-satser.

I øjeblikket er der ingen måde at helbrede denne sygdom på. En psykiater, neurolog og andre specialister har som hovedopgave at øge varigheden og forbedre patienternes livskvalitet. Memantin bruges til at normalisere mental aktivitet, øge evnen til at koncentrere sig og forbedre hukommelsen. Serotonergiske lægemidler anvendes. Ifølge indikationerne foreskrevne antipsykotika og antidepressiva. I de senere stadier spiller kvalitetspleje en afgørende rolle. Kræver overvågning døgnet rundt. Med tabet af evnen til selvbehandling er der behov for foranstaltninger for at forhindre komplikationer, som ofte forekommer hos sengetidspatienter (sengetænd, trombose, kongestiv lungebetændelse).

Er alle udsat for fronto-temporal demens?

Ligegyldigt hvor stærk en persons alder, alder, før eller senere tager sin egen, og ingen vil undslippe fra organernes forringelse. Overtrædelse af intellektuelle funktioner - for mange er det uundgåeligt. En af de alvorligste abnormiteter er frontotemporal (eller front-temporal) demens.

Hvad er fronto-temporal demens

Front-temporal demens er en neurodegenerativ sygdom, hvor der opstår irreversible lidelser i hjernens tidlige og frontale lobes: de områder, der er ansvarlige for tale og adfærd. Aktierne komprimeres, reduceres i volumen.

Sygdommen blev først beskrevet i 1892 af den tyske psykiater-neurolog Arnold Pick og modtog hans navn.

Denne sygdom tegner sig for ca. 20% af demenssager. Udviklingen af ​​lidelsen skyldes ændrede proteiner (tau proteiner), der forstyrrer aktiviteten af ​​normale proteiner. Sygdommen er irreversibel, i de fleste tilfælde arvelige, fatale og påvirker ikke kun de ældre, men også personer i alderen.

Årsager og klassificering af frontotemporal demens

Fremdriften for udviklingen af ​​sygdommen kan være:

• arvelighed;
• encephalopati;
• hovedskader
• giftige hjerneskade
• vaskulære lidelser;
• infektion;
• alkoholisme;
• genetiske mutationer.

Der er en række andre sygdomme og tilstande, der skyldes fronto-temporal demens:

• fronto-temporal atrofi med manifestationer af parkinsonisme;
• degenerative lidelser med en kombination af parkinsonisme, disinhibition og amyotrofi (reduktion af muskelmasse);
• demens med afasi (tab af evne til at tale, helt eller delvis) og disinhibition.

I det tyvende århundrede blev morfologiske og kliniske forskelle i sygdomme forbundet med den frontale tidsmæssige neurodegenerative lidelse opdaget og beskrevet:

• i tilfælde af degenerering af frontalbenen opdager histologien ikke spidsformede ballonlignende celler og Peaks lille krop;
• i Pick's sygdom er karakteristiske elementer til stede;
• med degenerationen af ​​motoriske neuroner, der stammer fra rygmarven i livmoderhalsen og thoracal rygsøjlen, er deres ødelæggelse og degeneration noteret, men Taurus krop og Peak celler er fraværende.

Symptomer på sygdommen

Med frontal-temporal demens med den menneskelige personlighed er ændringerne ikke så bedre, at slægtninge og venner, kolleger og naboer blot ophører med at genkende personen. Kan forekomme:

• urimelig uhøflighed, taktløshed, aggression i den fuldstændige mangel på motiver for dette og omvendelse, selv en logisk forklaring på deres handlinger bagefter;
• utilstrækkelighed;
• tyveri, uordenlig adfærd
• hyperaoral (obsessiv smacking, tyggning, sugning og ønsket om at tage i munden af ​​forskellige genstande);
• forsømmelse af arbejdsopgaver, passivitet, svindel i holdet, ignorering af sociale normer;
• ligegyldighed for andre menneskers følelser og problemer, manglende empati, urolighed;
• tab af viljeegenskaber, evne til at planlægge deres anliggender og bringe dem til ende, en uventet planændring, automatisk gentagelse af handlinger;
• humørsvingninger fra spænding til apati, distraherbarhed;
• ukritisk holdning til dig selv;
• uklarhed, forsømmelse af personlig hygiejne, tab af motivation for rydderi
• gluttony, udseendet af afhængighed af at drikke og slik
• øget interesse for sex
• kompulsiv eller gentagen adfærd
• vandrende, verbose, usammenhængende og meningsløs tale ved sygdommens begyndelse, senere - et fald i talaktivitet;
• i de senere stadier - pyramidale tegn (patologiske reflekser forbundet med læsioner af neuroner).

Det er vigtigt! hukommelse og praktiske færdigheder på samme tid kan opretholdes i lang tid.

Specifik diagnose

Symptomer på frontotemporal demens falder ofte sammen med tegn på andre neurologiske lidelser. For eksempel med Alzheimers sygdom er fronto-temporal demens ens i dets manifestationer:

• skødesløshed;
• krænkelse af tempoet i tænkning, koncentrationsbesvær
• vanskeligheder med at vælge de rigtige ord;
• nogle gange gluttony.

Ofte skal specialister differentiere den fronto-temporale demens fra pseudodementia, det vil sige depression. Patienter med depression klager over hukommelsestab, evne til at analysere og koncentrere. Patienter med demens i et tidligt stadium, der indser, at negative ændringer finder sted i deres psyke, er bange for kontakt med læger. Med indførelsen af ​​dexamethason i den første markerede stabilitet af cortisolniveauet i kroppen og dets fald i det andet.

Psykiater studerer patientens historie og taler med sine pårørende for at få så meget information som muligt om patientens adfærd, om hvordan de første tegn på lidelsen optrådte.

Så udføres en række hardwarestudier:

• Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen;
• elektroencefalogram;
• undersøgelse af hjerne- og nakkeskibe
• single photon emission computed tomography;
• positron emission tomografi;
• fundus undersøgelse.
• En blodprøve udføres også for følgende parametre:
• generel og biokemisk;
• immunstatus
• Hiv status
• syfilis;
• skjoldbruskkirtelhormoner.

Derudover er der specielle psykologiske tests:

• enkle demensspørgeskemaer;
• en test for logisk tænkning, flydende, refleksforskning, valg og dynamik af bevægelser;
• test baseret på tegning af drejeknappen med en bestemt position af hænderne.

Ibland anvendes punktering af rygmarven med forskning på tau-proteiner, og ekstremt sjældent en hjernebiopsi.

Det er vigtigt! Nogle gener forbundet med fronto-temporal demens er forbundet med forekomsten af ​​amyotrofisk lateralsklerose.

Fronto-temporal demensbehandling

Medicin har endnu ikke midler til at stoppe udviklingen af ​​hjernens atrofi. Patienten er ordineret medicin, korrigerende adfærd, antidepressiva, antipsykotika, serotonergiske lægemidler, memantin. De forbedrer patientens livskvalitet.

Prognose og forventet levetid

Sygdommen er uhelbredelig, prognosen er negativ, men med korrekt pleje og observation kan patienten leve op til 15 år fra diagnosticeringstidspunktet. Den gennemsnitlige levetid for frontal-temporal demens er 8-12 år, med en skarp udvikling af lidelsen - op til 3 år. Døden opstår fra somatiske sygdomme, der udvikler sig på baggrund af sygdoms sene stadium: tryksår, trombose, lungebetændelse.

Frontal-temporal demens hos unge

Demens hos børn er desværre ikke ualmindeligt. Og frontal-temporal variationen af ​​demens kan forekomme i dem under påvirkning af samme grunde som hos voksne:

• arvelighed;
• fysisk og giftig hjerneskade
• kvælning og traume under fødslen
• prædiktivt arbejde;
• social og uddannelsesmæssig forsømmelse
• HIV;
• smitsomme sygdomme, der påvirker hjernen
• vaskulære lidelser.

Demens hos børn er præget af nedsat opmærksomhed, hukommelse, tale, træthed og afvigende adfærd.

Teenageren behersker næppe det nye materiale, skriver langsomt og læser, tænker overfladisk, kan ikke reproducere teksten bare læser, glemmer ordene, bliver hurtigt trætte, reagerer utilstrækkeligt på andres handlinger og ord, ikke kan løse de logiske opgaver. Han ophører med at tage sig af sig selv, ikke indregner sociale og juridiske normer, hans spil bliver ensformige.

Det er vigtigt! Symptomerne på demens hos en teenager afhænger også af det sociale aspekt af hans liv, hans temperament og hans sundhedstilstand.

Behandling af sygdommen er symptomatisk med det formål at forhindre yderligere svækkelse af intellektet: antipsykotika, vitaminer, tonic og antikonvulsive lægemidler, biogene stimulanter samt diuretiske og antihypertensive stoffer for at reducere intrakranialt tryk.

Også vigtig er psykologisk støtte og hjælp til at reducere den følelsesmæssige belastning for alle familiemedlemmer.

Front-temporal demens er en sygdom, der ikke kan helbredes, men kan forsinkes ved dets udbrud og udvikling. Forskere fra forskellige lande har bevist effektiviteten af ​​en sund livsstil, aktiv sport og intellektuelle aktiviteter, især sprogpraksis (tosprogethed) for at reducere sandsynligheden for patologisk progression.

Frontal temporal demens

Konstant aldring af organismen fører ikke kun til de fleste organers utilstrækkelige funktion, men også til en forstyrrelse af den intellektuelle aktivitet, som er udtrykt af forskellige kliniske tegn. En form for demens er fronto-temporal demens, som er karakteristisk for personer over 60 år, og til tider er der foretaget en diagnose for folk i en yngre alder.

Når sygdommen påvirker cellerne i hjernefrontens frontal, som udtrykkes i uhensigtsmæssig adfærd, tabet af tidligere kendte færdigheder, tabet af evnen til at opnå ny viden og blokere visse typer følelser.

Årsager til fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens kombinerer under et navn flere sygdomme præget af lignende symptomer, men forskellige årsager.

Gennemført medicinsk forskning kunne ikke fuldt ud oprette en enkelt årsag til sygdommen, men fik lov til at komme til den konklusion, at sygdommen ofte forekommer blandt slægtninge, med skader på cerebral cortex og encephalopati.

Faldet i antallet af disse neuroner er forbundet med genetiske mutationer, vaskulære lidelser, giftig hjerneskade under påvirkning af infektioner og langvarig alkoholisme.

Symptomer på frontotemporal demens

Celledegenerering af den fronto-temporale region i de tidlige stadier af sygdommen fører til adfærdsmæssige dysfunktioner og en række taleforstyrrelser.

Krænkelser i adfærd udtrykkes i udseendet af utilstrækkelige handlinger, der ikke er karakteristiske for patienten i tidligere års sygdom.

Slægtninge til patienten er opmærksomme på udseendet af følgende forhold:

• Utilstrækkelig adfærd Patienten kan let være uhøflig til normal kommunikation, han forsømmer sine arbejdsopgaver, og ser ikke i dette en grund til bekymring. Ofte med nederlag af frontalloberne er der en tørst efter tyveri.
• Manglende empati, det vil sige, at en person ophører med at sympatisere med og empati med tætte mennesker, når en vanskelig situation opstår. Især på dette skilt fokuserer de opmærksomheden, når der før sygdomsbegyndelsen er en person, der oprigtigt er sympatiseret med sorg, kunne støtte i tilfælde af vanskeligheder, tilbyde hans hjælp og deltagelse.
• Øget distraherbarhed. Syge til slutningen bringer ikke arbejdet i gang, ændrer uendeligt planer, og ingen af ​​dem bringer sin logiske konklusion.
• Spænding eller omvendt fuldstændig apati til hvad der sker.
• Ubevidst gentagelse af de samme handlinger.
• Uklarhed - den syge ophører med at passe på sig selv, overholder ikke personlig hygiejne, ændrer sjældent undertøj, begynder at behandle sit eget udseende med foragt. Denne egenskab er karakteristisk selv for de mennesker, der blev kendetegnet ved overdreven nøjagtighed og renlighed.

Taleforstyrrelser er også karakteristiske for sygdommens første fase og udtrykkes:

• Vanskeligheder ved gennemførelsen af ​​udvælgelsen af ​​de nødvendige ord for at udtrykke deres tanker.
• Flere udtryksevne. Den syge kan snakke meget, oftest har udtrykket af sine egne tanker ikke noget specifikt fokus, samtalen kan ændre sig uendeligt.
• Mindsket taleaktivitet.

Erhvervede færdigheder - skrivning, læsning, tælling, faglige manipulationer forbliver i lang tid uden væsentlige ændringer, personen håndterer dem perfekt uden hjælp. Lider ikke og orientering i rummet, hukommelse.

Mindsket evne til at huske og hukommelsesforstyrrelser forekommer meget senere og er mindre udtalte end i Alzheimers sygdom.

Senere stadier af sygdommen udvikles mindst to år senere, for nogle tager denne proces mere end ti år. Med inddragelsen af ​​alle store neuroner i frontal-temporal regionen i den patologiske proces intensiveres hele symptomet.

Patienten ophører med at kontrollere deres adfærd fuldt ud, lighedsløshed fremstår, en demonstration af seksuel lyst, en lidenskabelig holdning til de regler, der er vedtaget i samfundet.

Vidste du, at årsagen til fronto-temporal demens også kan være giftig hjerneskade, der opstår som følge af alkoholisme. Drops "Colme" fra alkoholisme er velbevist blandt dem, der lider af denne ubehagelige sygdom.

En liste over priser på dråber fra alkoholisme hos forskellige producenter kan findes her.

Diagnose af fronto-temporal demens

Diagnostikken af ​​fronto-temporal demens er sat ud fra patientens undersøgelse, samtaler med ham og hans pårørende.

Metoderne til instrumentel undersøgelse omfatter CT og MR.

Ifølge de opnåede data kan atrofi af de anterior-temporale og frontale dele af hjernen bestemmes, denne funktion er allerede karakteristisk for de udfoldede stadier af den patologiske proces, og med udseendet af de første symptomer kan det ikke detekteres. Også sygdommen er karakteriseret ved nedsat blodforsyning til hjernens forreste områder.

Frontal temporal demens er ofte forvekslet med Alzheimers sygdom, en korrekt diagnose kan kun foretages efter en grundig undersøgelse af patienten, observation af ham i hverdagen.

Typer af Fronto Temporal Demens

Frontal temporal demens kan opdeles i flere undertyper, klassificeringen afhænger af forekomsten af ​​en eller anden form for symptomer.

• Demens af frontal type.
• Frontal temporal demens med parkinsonisme.
• Demens med afasi og disinhibition.
• Komplekse degenerative lidelser med overvejende grad af parkinsonisme, amyotrofi, disinhibition. Amyotrofi er et gradvist tab af muskelmasse.

I hver af disse typer af demens af frontalloberne kommer det mest karakteristiske tegn for dem frem i forgrunden.

Hovedstadier af fronto-temporal demens

Frontal-temporal demens under diagnosen er opdelt i faser, hvis definition er baseret på nedsat funktionsfunktion og udseendet af symptomer på hjerneskade.

Den første fase af sygdommen - der er et fald i selvkritik, patienten ophører med at empati og taber takt. Der er ingen bevægelsesforstyrrelser, tænkning er forstyrret, hukommelsen lider ikke.

Den anden fase af fronto-temporal demens er en stigning i adfærdsmæssige lidelser, fremkomsten af ​​Kluvera-Beici syndrom (seksuel og spiseadfærd er forstyrret). Patienten kan konstant tygge, når den smager og suger.

Fraværet af følelser i forhold til folket omkring er registreret, forstyrrelser i tale fremgår, og opmærksom på alle emner inden for synsgrænser.

Den tredje fase af sygdommen er karakteriseret ved yderligere nedbrydning af individet. Der er udtalt overtrædelser af tænkning, problemer med taleudtryk af tanker, orientering i rummet lider, patienten taber gradvist de erhvervede færdigheder. Bevægelsesforstyrrelser er karakteriseret ved udseendet af parkinsonisme.

Slagtilfælde er en ret almindelig sygdom hos ældre. Alt om årsagerne til iskæmisk cerebralt slagtilfælde.

En liste over de konsekvenser, der opstår på baggrund af hjernens encefalitis, findes her.

Oplysninger om klinikker hvor du kan lave en magnetisk resonansbilleddannelse i hjernen kan findes, når du klikker på følgende link: http: //gidmed.com/obsledovanie/mrt-sosudov-golovnogo-mozga.html.

Fronto-temporal demensbehandling

Nogle former for demens behandles med acetylcholinergiske stoffer. Til behandling af frontal temporal demens gælder de ikke.

Standardbehandlingsregimen omfatter memantin, serotonerg medicin.

Afhængigt af de registrerede kliniske tegn kan antidepressiva og antipsykotika ordineres. Brug af antidepressiva reducerer sværhedsgraden af ​​adfærdsmæssige lidelser.

For patienter, der lider af forringede talefunktioner, er det vist at mastere alternative kommunikationsmidler.

Prognose og forventet levetid

Levetiden for patienter med demens afhænger af degenerative forandringer, der forekommer i hjernens frontallober.

I de senere stadier skal slægtninge se på patienten døgnet rundt, da han ikke redegør for sine handlinger, hvilket fører til en række ubehagelige situationer, hvoraf nogle kan true livet for mennesker omkring ham.

I de sidste etaper er patienter med diagnose af frontal-temporal demens på grund af muskelatrofi tvunget til at lede en livsstil, hvilket fører til forekomsten af ​​sengetænd og trængsel i lungerne. Disse forhold kan igen føre til sekundære sygdomme og død.

Vi anbefaler, at du gør dig bekendt med video versionen af ​​foredraget om frontotemporal demens: