Hvad er medfødt hjertesygdom og kan det helbredes?

Hjerteanfald

Medfødt hjertesygdom kræver nogle gange lægehjælp på tidspunktet for fødslen af barnet. Men der er mange andre fejl, der ikke manifesterer sig i lang tid. I en voksen findes de på enhver alder.

En hjertesygdom hos et barn afsløres af karakteristiske tegn, som forældre skal vide. Når alt kommer til alt sparer rettidig drift ikke kun barnets liv. Efter kirurgisk behandling er børn ikke anderledes end sunde jævnaldrende.

Hvad er medfødt hjertesygdom

Blandt manglerne i den embryonale udvikling er afvigelser af hjerteventiler og karre de hyppigste. For hver 1000 fødsler er der 6-8 spædbørn med en skrubbe. Denne patologi i hjertet - den dødelige høje dødelighed hos nyfødte og spædbørn.

Medfødt hjertesygdom (CHD) er en gruppe af sygdomme, der er dannet før fødslen, hvilket forener brud på strukturen af ventiler eller kar. Anomali findes isoleret eller kombineret med andre patologier. Litteraturen beskriver mere end 150 varianter af anomalier.

Komplicerede smerter opdages umiddelbart efter barnets fødsel. Andre manifesterer sig ikke i lang tid og kan dukke op hos en voksen person i en hvilken som helst periode af livet.

Årsager til medfødte misdannelser

Hovedårsagerne ligger i betingelserne for barnets fosterudvikling. De vigtigste faktorer, der påvirker dannelsen af fosteret i perioden med lægning af organer - den første trimester af moderens graviditet:

kvindelige virussygdomme - rubella, influenza, hepatitis C;
medicin med negative teratogene virkninger
eksponering for ioniserende stråling
alkoholisme;
rygning;
CHD forekommer fra stofbrug;
tidlig toksikose hos moderen
truslen om abort i første trimester;
en historie med dødfødte børn;
alder af mor efter 40 år
endokrine sygdomme;
patologi af moderens hjerte
fedme hos en gravid kvinde.

Alle disse faktorer bestemmer dannelsen og udseendet af en defekt efter fødslen af en baby. I udviklingen af patologi er farens og moderens sundhed sund. En del af betydningen af genetisk ætiologi.

Af den måde! I graviditetsplanlægningen anbefales det at kontakte en biomedicinsk konsultation for de forældre, hvis familie har børn med CHD eller dødfødte børn. En genetiker vil bestemme risikoen for en medfødt defekt.

klassifikation

Der er mange typer medfødte misdannelser, som også kombineres i en eller flere ventiler. Derfor er en ensartet systematisering af sygdomme endnu ikke blevet udviklet. Flere klassifikationer af medfødte hjertefejl (CHD) overvejes. I Rusland blev den, der blev oprettet i Forskningscenter for Kirurgi opkaldt efter. A. N. Bakulev.

med udledning af blod fra venstre til højre

Fejl i septum mellem ventriklerne (VSD).

Defekt septum mellem atria (DMPP).

med venoarterial udstødning af blod fra højre til venstre

Gennemførelse af store fartøjer.

Atresia i lungearterien.

med vanskeligheder med at frigøre begge ventrikler

Stenose af lungearterien.

Typer af medfødte misdannelser

CHD er karakteriseret ved en række defekter i hjertet og blodkarrene. Nogle af dem manifesterer sig i barndommen umiddelbart efter fødslen. Andre er skjulte og findes i alderdommen. Der er mange fejl i forskellige kombinationer. De kan isoleres eller kombineres. Sværhedsgraden af patologien er forbundet med graden af hæmodynamisk svækkelse. Medfødte misdannelser er opdelt i følgende kliniske syndromer.

Den mest almindelige mangel er atriel septal defekt (ASD). Anomali er et hul i væggen mellem to kamre, der ikke er lukket efter fødslen. Oxygeneret blod flyder fra højre atrium til venstre side af hjertet. I prænatalperioden er dette normalt. Kort efter fødslen lukkes hulet. Fejl fører til øget tryk i lungerne.

Advarsel! De mest udtalte symptomer på skrubbe forekommer i en ung alder, når hjertefrekvensen forstyrres.

Da hullet selv ikke er elimineret, kræves der en operation, der bedst udføres mellem 3 og 6 år.

Defekten i interventricular septum findes i 20% af børn med hjertefejl. Med uregelmæssigheder af udvikling i septum forbliver et ufuldstændig kede hul. Som følge heraf trænger blod under forøget tryk under sammentrækningen fra venstre til højre ventrikel.

Advarsel! Fejl truer lungehypertension. På grund af denne komplikation bliver operationen umulig. Derfor bør forældre til børn med VSD straks kontakte en hjerte kirurg. Børn efter ventilkorrektion fører et normalt liv.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) refererer til blå defekter. Patologi påvirker de fire strukturer i hjertet - lungeventilen, septum mellem ventriklerne, aorta, muskelen i højre myokardium. Umiddelbart efter fødslen observeres ingen ændring i spædbarnets tilstand. Men efter et par dage er angst synlig, åndenød under sugning. Under skriget vises blå hud.

Advarsel! Nogle gange er der ingen klare tegn på sygdommen, men et fald i niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer indikerer en defekt.

Udtalte forekomster af cyanose forekommer i anden halvdel af livet. Med en sådan kompleks mangel kirurgisk behandling alene.

Patologi Botallova kanal

Den åbne arterialkanal (OAD.) Normalt er det et par timer efter fødslen, at den vokser. Samtidig forbliver defekten åben. Som følge heraf er der en patologisk forbindelse mellem lungekroppen og aorta.

Fejl henviser til hvide vices, manifesteret af åndenød under sugning. Med en lille diameter kan kanalen trække sig selv tilbage. Store defekter ledsages af alvorlig dyspnø. I akutte tilfælde er en nødligation nødvendig.

Advarsel! Efter kirurgisk behandling genopretter barnet helt uden konsekvenser.

Stenose i lungeventilen

Anomali af hjertet på grund af læsion af ventilerne. På grund af adhæsionerne åbner ventilen ikke helt, hvilket gør det svært for blodet at passere til lungerne. Muskel i højre ventrikel skal gøre store anstrengelser, så det er hypertrofieret.

Aortasegmentindsnævring

Coarkation af aorta er patologien af en stor beholder. Selvom selve hjertet fungerer normalt, ledsages indsnævringen af aorta-musen med nedsat hæmodynamik. En stor belastning placeres på venstre ventrikel for at skubbe blod gennem en smal del af aortabuen. I karrene i den øverste del af kroppen (hoved, nakke, hænder) bliver trykket konstant øget, og i de nedre dele (på benene i maven) - sænket.

Aorta stenose

Anomali er en delvis fusion af aorta ventiler cusps. Da blodpumpen er vanskelig, forbliver en del af det i venstre ventrikel. Øget væskevolumen fører til hypertrofi i hans muskler. I løbet af årene er myokard kompenserende evner udtømt, hvilket forårsager overbelastning af venstre atrium med udvikling af lunghypertension. Gradvist viser voksne tegn på utilstrækkelig pumpefunktion i hjertet - åndenød, hævelse af ekstremiteterne.

Aortisk ventil sygdom

Hjertets bicuspidale aortaventil er en medfødt anomali. På grund af ventilernes svækkede struktur går blodet fra aorta delvis tilbage i venstre ventrikel. Aortisk ventil insufficiens er dannet, som en person måske ikke kender i mange år. Symptomer vises i alderdommen.

Tegn på CHD

Diagnosen af sygdommen kan mistænkes ved kliniske manifestationer. Nogle defekter genkendes umiddelbart efter barnets fødsel. I andre nyfødte opdages en anomali efter nogle få måneder. En del af patologien findes hos voksne på forskellige perioder af livet.

Fælles symptomer på medfødt misdannelse hos spædbørn:

Skift temperaturen på huden. Forældre opdager køling af ben og arme. Barnets hud er bleg eller grå-hvidlig.
Cyanose. Ved alvorlige defekter forårsager et fald i ilt i blodet en blålig farvetone i huden. Efter fødslen er den nasolabiale trekant blå. Under fødslen bliver babyens ører lilla.

Heartbeat stiger til 150 eller krymper til 110 per minut.

Angst under sugning.
Hurtig vejrtrækning.

Ud over disse tegn opdager forældre, at barnet hurtigt bliver træt under sugning, ofte spytter. Under gråt er cyanose af huden forbedret. Ben og arme er hævede, og maven stiger i størrelse på grund af væskeopsamling og en forstørret lever.

Hvis du har mistanke om CHD hos nyfødte, udføres en ultralyd. Moderne diagnostiske metoder kan registrere en defekt i enhver alder.

Det er vigtigt! Fostral ekkokardiografi (ultralyd) afslører tilstedeværelsen af en defekt hos et barn ved den 16. uge af moderens svangerskab. Allerede den 21.-22. Uge bestemmes fejltypen.

Tegn på CHD i hele livet

Hjertefeil, der ikke identificeres hos nyfødte, manifesterer sig i forskellige perioder af livet. Børn er blegne, udsat for hyppige forkølelser, klager over prikken i hjertet. Nogle børn har cyanotisk nasolabial trekant eller ører.

Teenagere i klasseværelset til fysisk uddannelse hurtigt trætte, klager over åndenød. Over tid er der et mærkbart lag i mental og fysisk udvikling.

Gradvist dannede ændringer i kroppens struktur. Brystet i den nederste del af vasken, med den fremspringede forstørrede mave. I andre tilfælde danner et hjertebukk i hjertet. Der er et sådant tegn på UPU som fortykning af fingrene i form af tromler eller fremspringende negle i form af urbriller.

Sådanne tegn kræver opmærksomhed hos forældre i enhver alder af børn. Først skal du lave et kardiogram og konsultere en kardiolog.

komplikationer

Den hyppigste konsekvens af CHD er hjertesvigt. Ved alvorlige defekter udvikles umiddelbart efter fødslen. Med nogle ondskab vises 10 år gammel.

Ventilernes ødelagte struktur tillader ikke hjertet at udføre pumpefunktionen fuldt ud. Hemodynamisk forringelse stiger ved 6 måneders alder. Børn ligger bagud i udvikling, udsat for hyppige forkølelser, bliver trætte hurtigt. Børn med defekter udgør en risikogruppe for forekomsten af endokarditis, lungebetændelse og hjerterytmeforstyrrelser.

behandling

I tilfælde af medfødte hjertefejl bliver der ofte foretaget operationer til nyfødte såvel som børn i det første år af livet. Ifølge statistikker har 72% af babyerne brug for det. Kirurgisk indgreb udføres under betingelser med kunstig blodcirkulation ved anvendelse af anordningen. Medfødte misdannelser kan og skal behandles ved kirurgi. Efter en radikal operation for medfødt hjertesygdom lever børnene fuldt ud.

Men ikke alle fejl kræver kirurgi umiddelbart efter diagnosen. Med mindre ændringer eller alvorlig patologi er kirurgisk behandling ikke indiceret.

Alvorlige besætninger hos nyfødte opdages af læger i barselssygehuse. Ring om nødvendigt hjertekirurgenes team til nødoperation. Nogle ultralyd defekter i hjertet kræver kun observation. For nogle af de beskrevne tegn kan forældrene mærke til en forringelse af barnets tilstand og straks rådføre sig med en læge.

Medfødte hjertesygdomme (CHD)

Forfatter: Doctor, Videnskabelig direktør for Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Hvad er medfødt hjertesygdom (CHD)?

Medfødte hjertefejl er de anatomiske defekter i hjertet, dets ventilapparat eller dets kar, der opstår i utero (før barnets fødsel). Disse defekter kan forekomme alene eller i kombination med hinanden.

Medfødt hjertesygdom kan forekomme umiddelbart efter barnets fødsel, eller det kan være skjult. Medfødte hjertefejl forekommer med en frekvens på 6-8 tilfælde for hver tusinde fødsler, hvilket er 30% af alle misdannelser. De indtager førstepladsen i dødeligheden hos nyfødte og børn i det første år af livet. Efter det første år af livet falder dødeligheden kraftigt, og i perioden fra 1 år til 15 år dør ikke mere end 5% af børnene. Det er klart, at dette er et stort og alvorligt problem.

Behandling af medfødte hjerteabnormiteter er kun mulig ved kirurgi. På grund af succesen af hjertkirurgi var komplekse rekonstruktive operationer med tidligere inoperabel CHD mulig. Under disse forhold er den vigtigste opgave i organisationen af pleje af børn med CHD rettidig diagnose og tilvejebringelse af faglig pleje i en kirurgisk klinik.

Hjertet er som en intern pumpe bestående af muskler, som konstant pumper blod gennem det komplekse netværk af blodkar i vores krop. Hjertet består af fire kamre. De to øverste kaldes atriaen, og de nedre to kamre kaldes ventriklerne. Blodet strømmer successivt fra atria til ventriklerne og derefter til hovedarterierne gennem fire hjerteventiler. Ventilerne åbner og lukker, så blod kun strømmer i en retning. Derfor er det korrekte og pålidelige arbejde i hjertet på grund af den korrekte struktur.

Årsager til medfødt hjertesygdom.

I en lille del af tilfældene misdannelser har en genetisk oprindelse, de primære årsager til deres udvikling overveje ydre påvirkninger af dannelsen af barnet udskilles primært i første trimester (viral, f.eks., Røde hunde, og andre maternal sygdom, alkoholisme, narkotikamisbrug, anvendelse af visse rusgifte, ioniserende stråling - stråling osv.).

En af de vigtige faktorer er også farens sundhed.

Der er også risikofaktorer for at have et barn med CHD. Disse omfatter: moderalder, ægtefællers endokrine sygdomme, toksikose og truslen om ophør af første trimester af graviditet, dødfødt i historien, tilstedeværelse af børn med medfødte misdannelser i nærmeste familie. Kun en genetiker kan kvantificere risikoen for at have et barn med CHD i en familie, men hver læge kan give en foreløbig prognose og henvise forældre til medicinsk og biologisk rådgivning.

Manifestationer af medfødte hjertefejl.

Med et stort antal af forskellige Verdenspostforeningens syv af dem er de mest almindelige: ventrikulær septal defekt (VSD) - omkring 20% af alle tilfælde af medfødte hjertefejl og atrieseptumdefekt (ASD), åben ductus arteriosus (PDA), coarctatio aortae, aorta stenose, stenose i lungearterien og transponering af store store skibe (TKS) - 10-15% hver.

Der er over 100 forskellige medfødte hjertefejl. Der er mange klassifikationer, den sidste klassifikation, der anvendes i Rusland, svarer til den internationale klassificering af sygdomme. Ofte brugt adskillelsen af defekter på det blå, ledsaget af cyanose af huden og hvide, hvor huden lyser farve. Fallet tetrad, transponering af de store skibe, atresi i lungearterien, defekter af den hvide type - atriale septalfejl, ventrikulær septalfejl og andre er relateret til blå defekter.

Jo tidligere en medfødt hjertesygdom opdages, desto mere håber det på sin rette behandling. Lægen kan mistanke om forekomst af et barn med hjertesygdom på flere grunde:

Et barn ved fødslen eller kort efter fødslen har en blå eller blålig farve på huden, læberne, ørerne. Eller cyanose fremkommer, når du ammer, græd baby. Med hvide hjertefejl kan blanchering af huden og afkøling af lemmerne forekomme.

Lægen lægger lyde når han lytter til hjertet. Støj i et barn er ikke et obligatorisk tegn på hjertesygdom, men det tvinger os til at undersøge hjertet mere detaljeret.

Barnet har tegn på hjertesvigt. Dette er normalt en meget ugunstig situation.

Ændringer i elektrokardiogrammet, røntgenstråler, under en ekkokardiografisk undersøgelse detekteres.

Selv med en medfødt hjertesygdom, kan en baby for en tid efter fødslen virke helt sund i løbet af de første ti år af livet. Men yderligere hjertesygdomme begynder at manifestere sig: barnet ligger bagud i fysisk udvikling, åndenød optræder under fysisk anstrengelse, pallor eller endda cyanose i huden. At etablere en sand diagnose kræver en omfattende undersøgelse af hjertet med brug af moderne højteknologisk dyrt udstyr.

komplikationer

Congenitale misdannelser kan være komplicerede af hjertesvigt, bakteriel endokarditis, tidlig forlænget lungebetændelse mod stagnation i lungecirkulationen, høj lunghypertension, synkope (angina syndrom og myokardieinfarkt (mest almindeligt for aortastenosose, anomaløs, anomaløs stenose, anomaløs stenose, anomalt syndrom og myokardieinfarkt, uanalyserede cyanotiske anfald.

forebyggelse

Da årsagerne til medfødte hjertefejl stadig er dårligt forstået, er det vanskeligt at bestemme de nødvendige forebyggende foranstaltninger, som ville sikre forebyggelse af udviklingen af medfødte hjertefejl. Forældre bekymrer sig om deres helbred kan dog betydeligt reducere risikoen for medfødte sygdomme hos barnet.

outlook

Med tidlig opdagelse og muligheden for radikal behandling er prognosen relativt gunstig. I mangel af en sådan mulighed er det tvivlsomt eller ugunstigt.

Hvad kan din læge gøre?

Behandling af CHD kan i princippet opdeles i kirurgisk behandling (i de fleste tilfælde er det den eneste radikale) og terapeutiske (ofte hjælpe).

Ofte rejser spørgsmålet om kirurgisk behandling sig selv før barnets fødsel, hvis det drejer sig om "blå fejl". Derfor bør fødsel i sådanne tilfælde finde sted i barselssygehuse på hjertesygehuse.

Terapeutisk behandling er nødvendig, hvis tidsplanen for operationen kan udskydes til et senere tidspunkt.

Hvis spørgsmålet vedrører "bleg vices", afhænger behandlingen af, hvordan fejlen opfører sig som barnet vokser. Mest sandsynligt vil al behandling være terapeutisk.

Hvad kan du gøre?

Du skal være yderst forsigtig med dit helbred og det ufødte barns. Kom bevidst på spørgsmålet om fremplantning.

Hvis du ved, at der er familiemedlemmer med hjertefejl i din familie eller ægtefælles ægtefælle, så er der en mulighed for, at et barn med hjertesygdomme kan fødes.

For ikke at gå glip af sådanne øjeblikke, bør en gravid kvinde advare hendes læge om dette, undergå al ultralyd under graviditeten.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med forekomsten af anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller skibe, der opstår i prænatal perioden, hvilket fører til ændringer i intrakardiær og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens art; De mest karakteristiske symptomer omfatter blød eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk udvikling, tegn på åndedræts- og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertesygdom, udføres der en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertets hjerte mv. Oftere er medfødt hjertesygdom brugt til kirurgisk korrektion af den konstaterede anomali.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en meget stor og forskelligartet gruppe af hjertesygdomme og store skibe, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning af hjertet og utilstrækkelighed. Forekomsten af medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl udgør 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af medfødte hjertefejl indbefatter både forholdsvis små lidelser i udviklingen af hjerte og blodkar samt svære former for hjertesygdomme, som er uforenelige med livet.

Mange typer medfødte hjertefejl findes ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket i høj grad vægter strukturen af defekten. I ca. en tredjedel af tilfældene kombineres hjerteabnormiteter med ekstrakardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, mave-tarmkanalen, urinsystemet mv.

De hyppigst forekommende varianter af medfødte hjertefejl i kardiologi indbefatter interventrikulære septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta stenose, aorta coarctation, åben arteriel kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsager til medfødt hjertesygdom

Etiologien af medfødte hjertefejl kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorial predisposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomerne. I kromosomale omlejringer er der registreret flere polysystemudviklingsanomalier, herunder medfødte hjertefejl. I tilfælde af autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septalfejl, og deres kombination er de hyppigste hjertefejl; med abnormiteter af sexchromosomer er medfødte hjertefejl mindre almindelige og repræsenteres hovedsageligt ved aortisk coarctation eller en ventrikulær septalfejl.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkeltgener kombineres også i de fleste tilfælde med anomalier af andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snedkerens, Roberts, Gurler osv.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blandt de skadelige faktorer i miljøet til udvikling af medfødte hjertefejl fører til virussygdomme hos den gravide kvinde, ioniserende stråling, nogle lægemidler, moderens vaner, erhvervsmæssige farer. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtalorganogenese opstår.

Fosterinfektion hos fosteret med røde hundevirus forårsager ofte en triad af abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhed, medfødte hjertefejl (Fallot tetrad, transponering af de store skibe, åben arteriel kanal, fælles arteriel stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD osv.). Også forekommer normalt mikrocefalier, svækket udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, bagud i mental og fysisk udvikling.

Strukturen af embryo-føtale alkohol syndrom omfatter sædvanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åben arteriel kanal. Det har vist sig at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetaminer, hvilket fører til transponering af de store skibe og VSD; antikonvulsiva midler, der bidrager til udviklingen af aorta stenose og lungearterie, aorta coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der forårsager tricuspidventil atresi, Ebstein-anomali, DMPP; progestogener, der forårsager Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Hos kvinder med præ-diabetes eller diabetes, fødes børn med medfødte hjertefejl oftere end hos raske mødre. I dette tilfælde udgør fostret normalt en VSD eller transponering af store fartøjer. Sandsynligheden for at få et barn med medfødt hjertesygdom hos en kvinde med reumatisme er 25%.

Ud over umiddelbare årsager identificeres risikofaktorer for dannelsen af hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse omfatter en graviders alder yngre end 15-17 år og ældre end 40 år, toksis i første trimester, trussel om spontan abort, moderens hormonforstyrrelser, tilfælde af dødsfald i historien, tilstedeværelse i andre børns familie og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere varianter af klassifikationer af medfødte hjertefejl, baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til effekten af defekten på den pulmonale blodgennemstrømning frigiver de:

medfødte hjertefejl med uændret (eller lidt ændret) blodgennemstrømning i lungecirkulationen: aortaklaff atresi, aortastenosose, lungeventilinsufficiens, mitraldefekter (valvulær insufficiens og stenose), koarctation af den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af tidlig cyanose (åben arteriel kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctation af aorta af barnetype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertension)
medfødte hjertefejl med udtømt blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret lungearterie stenose), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallot's sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store skibe og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, almindelig arteriel bagagerum, anomali af Taussig-Bing, udløb af aorta og pulmonal stamme fra en ventrikel mv.

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af medfødte hjertefejl i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriel shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering af store skibe, tricuspid atresia); "Bleg" type defekter med arteriovenøs udledning (septal defekter, åben arteriel kanal); defekter med en forhindring i vejen for frigivelse af blod fra ventriklerne (aorta og lungstenose, aorta-koagulering).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl

Som følge heraf kan ovennævnte årsager til det udviklende foster forstyrre den korrekte dannelse af hjertekonstruktioner, hvilket resulterer i ufuldstændig eller utilsigtet lukning af membranerne mellem ventriklerne og atria, ukorrekt ventildannelse, utilstrækkelig rotation af det primære hjerterør og underudvikling af ventriklerne, unormal placering af karrene osv. Efter I nogle børn forbliver den arterielle kanal og det ovale vindue, som i prænatal perioden fungere fysiologisk, åben.

På grund af egenskaberne ved antidatal hemodynamik lider blodcirkulationen af det udviklende foster som hovedregel ikke af medfødte hjertefejl. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen eller efter en tid, hvilket afhænger af tidspunktet for lukningen af meddelelsen mellem de store og små cirkler i blodcirkulationen, sværhedsgraden af lungehypertension, trykket i pulmonal arteriesystemet, retning og volumen af blodtab, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets krop. Ofte fører en respiratorisk infektion eller en anden sygdom til udvikling af brutto hæmodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl.

I tilfælde af medfødt hjertesygdom med en bleg type med arteriovenøs udledning udvikler hypertension af lungecirkulationen på grund af hypervolemi; i tilfælde af blå defekter med venoarterial shunt forekommer hypoxæmi hos patienter.

Ca. 50% af børn med stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjertkirurgi i det første års liv på grund af hjertesvigt. Hos børn, der har trængt over denne kritiske linje, aftager blodets udledning i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliserer, men de sklerotiske processer i lungernes fartøjer udvikles gradvist og forårsager lunghypertension.

Ved cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til overbelastning af stor og hypovolemi af den lille cirkel af blodcirkulation, hvilket medfører et fald i blodsyresætningen (hypoxæmi) og udseendet af cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilations- og orgelperfusion udvikler sikringskredsløbsnetværket derfor, på trods af udtalte hæmodynamiske forstyrrelser, patientens tilstand kan forblive tilfredsstillende i lang tid. Da kompensationsmekanismerne bliver udtømt, udvikles der som følge af myokardiums forlængede hyperfunktion alvorlige irreversible dystrofiske forandringer i hjertemusklen. Ved cyanotiske medfødte hjertefejl indikeres kirurgi i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesygdom

De kliniske manifestationer og forløb af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af abnormitet, arten af hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for udviklingen af kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefejl er cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne noteret. Cyanose stiger med den mindste spænding: sugende, grædende baby. Hvide hjertefejl manifesteres ved blanchering af huden, afkøling af lemmerne.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at bryst, bliver hurtigt trætte i fodringsprocessen. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halsbeholderne. Ved kroniske blodcirkulationer lider børnene bag i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Ved medfødte hjertefejl bliver hørelser normalt hørt umiddelbart efter fødslen. Yderligere tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) findes.

Komplikationer af medfødt hjertesygdom kan være en bakteriel endocarditis, polycytæmi, thrombose af perifer karsygdom og cerebrovaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetændelse, synkope, odyshechno-cyanotiske episoder, angina syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnose af medfødt hjertesygdom

Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Ved undersøgelse af et barn overholdes hudfarve: tilstedeværelse eller fravær af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation hjerte ofte detekteret ændring (dæmpning, forstærkning eller spaltning) af hjertelyde, lyde, etc. Fysisk undersøgelse for mistanke medfødt hjertefejl suppleres Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), phonocardiography (PCG), bryst radiografi, ekkokardiografi ( ekkokardiografi).

EKG kan afsløre hypertrofi i forskellige dele af hjertet, den patologiske afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af arytmier og ledningsforstyrrelser, der sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse tillader os at bedømme sværhedsgraden af medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af den daglige Holter EKG-overvågning detekteres latente rytme- og ledningsforstyrrelser. Gennem PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af hjertetoner og lyde mere omhyggeligt og grundigt. Røntgendata i brystorganerne supplerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af lungecirkulationen, placeringen, formen og størrelsen af hjertet, forandringer i andre organer (lunger, pleura og rygsøjlen). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter af væggene og hjerteventilerne visualiseres de store fartøjers placering, og myokardiumets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl samt ledsygehypotension med henblik på nøjagtigt anatomisk og hæmodynamisk diagnose er der behov for at udføre hjertesvigt og angiokardiografi.

Behandling af medfødte hjertefejl

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er den kirurgiske behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første år af livet. De fleste operationer i tidlig barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt i den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose kan kirurgi forsinkes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertkirurg.

Specifik behandling i hvert tilfælde afhænger af typen og sværhedsgraden af medfødt hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertevægge (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning af septum, endovaskulær okklusion af defekten. I tilstedeværelsen af alvorlig hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er første fase en palliativ indgriben, hvilket indebærer pålæggelse af forskellige former for intersystemanastomoser. En sådan taktik forbedrer iltning i blodet, reducerer risikoen for komplikationer, muliggør en radikal korrektion under gunstige forhold. I aorta defekter udføres resektion eller ballon dilatation af aorta coarctation, aortic stenose plasty etc. I OAD er det ligeret. Behandling af pulmonal arterie stenose er åben eller endovaskulær valvuloplasty osv.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor en radikal operation ikke er mulig kræver hemodynamisk korrektion, det vil sige adskillelse af arteriel og venøs blodstrøm uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan operationer af Fonten, Senning, Sennep mv. Udføres. Alvorlige defekter, der ikke er egnet til kirurgisk behandling, kræver hjerte-transplantation.

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af usunde cyanotiske angreb, akut venstre ventrikulær svigt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I dødelighedsstrukturen hos nyfødte er medfødte hjertefejl først placeret. Uden levering af kvalificeret hjerteoperation i løbet af det første år af livet dør 50-75% af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceres dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan betydeligt forbedre prognosen.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl kræver omhyggelig planlægning af graviditet, udelukker virkningen af negative faktorer på fosteret af genetisk rådgivning og opsøgende til højrisikogrupper af fødende kvinder til babyer med hjertesygdomme, behandling af spørgsmålet om fosterdiagnostik skamplet (ultralyd, chorion villus prøvetagning, fostervandsprøve) og indikationer for abort. Vedligeholdelse af graviditet hos kvinder med medfødt hjertesygdom kræver øget opmærksomhed fra obstetriksk-gynækolog og kardiolog.

Hvad dunk er det

Hvad er medfødt hjertesygdom (CHD)?

Årsager til medfødt hjertesygdom.

En af de vigtige faktorer er også farens sundhed.

Manifestationer af medfødte hjertefejl.

Med et stort antal forskellige CHD'er er syv af de mest almindelige: en interventrikulær septalfejl (VSD) - ca. 20% af alle tilfælde af medfødt hjertesygdom og atriel septal defekt, åben arteriel kanal (AAP), aorta coarctation, aorta stenose, stenose i lungearterien og transponering af store store skibe (TKS) - 10-15% hver.

Jo tidligere en medfødt hjertesygdom opdages, desto mere håber det på sin rette behandling. Lægen kan mistanke om forekomst af et barn med hjertesygdom på flere grunde:

Lægen lægger lyde når han lytter til hjertet. Støj i et barn er ikke et obligatorisk tegn på hjertesygdom, men det tvinger os til at undersøge hjertet mere detaljeret.

Barnet har tegn på hjertesvigt. Dette er normalt en meget ugunstig situation.

Ændringer i elektrokardiogrammet, røntgenstråler, under en ekkokardiografisk undersøgelse detekteres.

Med tidlig opdagelse og muligheden for radikal behandling er prognosen relativt gunstig. I mangel af en sådan mulighed er det tvivlsomt eller ugunstigt.

Hvad kan din læge gøre?

Behandling af CHD kan i princippet opdeles i kirurgisk behandling (i de fleste tilfælde er det den eneste radikale) og terapeutiske (ofte hjælpe).

Terapeutisk behandling er nødvendig, hvis tidsplanen for operationen kan udskydes til et senere tidspunkt.

Hvis spørgsmålet vedrører "bleg vices", afhænger behandlingen af, hvordan fejlen opfører sig som barnet vokser. Mest sandsynligt vil al behandling være terapeutisk.

Hvad kan du gøre?

Du skal være yderst forsigtig med dit helbred og det ufødte barns. Kom bevidst på spørgsmålet om fremplantning.

Hvis du ved, at der er familiemedlemmer med hjertefejl i din familie eller ægtefælles ægtefælle, så er der en mulighed for, at et barn med hjertesygdomme kan fødes.

For ikke at gå glip af sådanne øjeblikke, bør en gravid kvinde advare hendes læge om dette, undergå al ultralyd under graviditeten.

Medfødt hjertesygdom (CHD) er anatomiske forandringer i hjertet, dets kar og ventiler, der udvikles i utero. Ifølge statistikker forekommer en lignende patologi hos 0,8-1,2% af alle nyfødte. CHD hos et barn er en af de mest almindelige årsager til døden under 1 år.

Årsager til CHD hos børn

I øjeblikket er der ingen klare forklaringer på forekomsten af visse hjertefejl. Det er kun kendt, at fosterets vigtigste organ i perioden fra 2 til 7 uger af graviditeten er mest sårbare. Det er på dette tidspunkt, at alle hoveddele af hjertet er lagt, dets ventiler og store skibe danner. Enhver påvirkning, der opstod i denne periode, kan føre til dannelsen af patologi. Som regel er det ikke muligt at finde ud af den nøjagtige årsag. Oftest fører følgende faktorer til udviklingen af CHD:

genetiske mutationer, virusinfektioner, der lider af en kvinde under graviditeten (især rubella), alvorlige ekstragenitale sygdomme hos moderen (diabetes, systemisk lupus erythematosus og andre), alkoholmisbrug under graviditeten, er moderens alder over 35 år gammel.

Dannelsen af CHD hos et barn kan også påvirkes af ugunstige miljøforhold, strålingseksponering og indtagelse af visse lægemidler under graviditeten. Risikoen for at få en baby med en lignende patologi øges, hvis en kvinde tidligere har oplevet regressive graviditeter, dødsfald eller spædbarnsdød i de første dage af livet. Det er muligt, at udiagnostiserede hjertefejl er blevet årsagen til disse problemer.

Glem ikke, at CHD ikke kan være en uafhængig patologi, men en del af nogle ikke mindre formidabel tilstand. For eksempel i Downs syndrom forekommer hjertesygdom i 40% af tilfældene. Ved fødslen af et barn med flere udviklingsfejl, vil det vigtigste organ oftest også være involveret i den patologiske proces.

Typer af CHD hos børn

Medicin kender mere end 100 typer forskellige hjertefejl. Hver videnskabelige skole tilbyder sin egen klassifikation, men oftest er UPU'en opdelt i "blå" og "hvid". Et sådant udvalg af fejl er baseret på eksterne tegn, der ledsager dem, eller rettere på intensiteten af hudens farve. Med den "blå" i barnet markeret cyanose, og med den "hvide" hud bliver meget blege. Den første variant findes i Fallo tetrade, pulmonal atresia og andre sygdomme. Den anden type er mere karakteristisk for atrielle og interventrikulære septalfejl.

Der er en anden måde at adskille CHD hos børn. Klassificering i dette tilfælde indebærer forening af defekter i grupper i overensstemmelse med tilstanden af lungecirkulationen. Her er der tre muligheder:

1. CHD med overbelastning af lungecirkulationen:

åben arteriel kanal; interatriel septal defekt (DMPP); ventrikulær septal defekt (VSD);

2. WPS med lille cirkel udtømning:

Fallot's tetrad; pulmonal stenose; gennemførelse af de store skibe.

3. CHD med uændret blodgennemstrømning i en lille cirkel:

aorta-koagulering, aorta-stenose.

Tegn på medfødt hjertesygdom hos børn

Diagnosen "CHD" i et barn er lavet på basis af en række symptomer. I svære tilfælde vil ændringer ses umiddelbart efter fødslen. En erfaren læge vil ikke være svært at lave en foreløbig diagnose allerede i leveringslokalet og koordinere deres handlinger i overensstemmelse med situationen. I andre tilfælde mistager forældre ikke tilstedeværelsen af en hjertefejl i mange år, indtil sygdommen går ind i dekompensationsstadiet. Mange patologier opdages kun i ungdomsårene ved en af de regelmæssige lægeundersøgelser. Unge mennesker med CHD diagnosticeres ofte, når de bestiller en kommission på en militærregistrering og enlistment office.

Hvad giver lægen grund til at foreslå CHD hos et barn, der stadig er i leveringslokalet? Først og fremmest tiltrækker den atypiske farve af en nyfødtes hud opmærksomhed. I modsætning til rosenrøde kindebørn vil et barn med hjertefejl være bleg eller blå (afhængigt af lungecirkulationens type læsion). Huden er kølig og tør for at røre ved. Cyanose kan spredes til hele kroppen eller være begrænset til en nasolabial trekant afhængigt af sværhedsgraden af defekten.

Ved den første hørelse af hjertetoner vil læggen opdage unormale lyde ved væsentlige punkter af auskultation. Årsagen til udseendet af sådanne ændringer er den forkerte blodgennemstrømning gennem karrene. I dette tilfælde vil lægen ved hjælp af et phonendoscope høre forstærkning eller svækkelse af hjertetoner eller finde atypiske lyde, der ikke bør være i et sundt barn. Alt dette i komplekset gør det muligt for neonatologen at mistanke om tilstedeværelsen af medfødt hjertesygdom og sende barnet til den målrettede diagnose.

1. CHD med overbelastning af lungecirkulationen:

åben arteriel kanal; interatriel septal defekt (DMPP); ventrikulær septal defekt (VSD);

2. WPS med lille cirkel udtømning:

Fallot's tetrad; pulmonal stenose; gennemførelse af de store skibe.

3. CHD med uændret blodgennemstrømning i en lille cirkel:

aorta-koagulering, aorta-stenose.

Tegn på medfødt hjertesygdom hos børn

En nyfødt med denne eller den pågældende CHD opfører sig som regel rastløs, ofte og uden grund gråd. Nogle børn er derimod for lethargiske. De tager ikke brystet, nægter flasken og sover ikke godt. Forekomsten af åndenød og takykardi (hurtig hjerteslag)

I tilfælde af at diagnosen CHD hos et barn blev lavet i en senere alder, er udviklingen af mentale og fysiske abnormiteter mulig. Sådanne børn vokser langsomt, vokser svagt, ligger bagud i skolen, holder ikke i takt med sunde og aktive jævnaldrende. De klare ikke belastningen i skolen, skinner ikke i klasser i fysik, de bliver ofte syge. I nogle tilfælde bliver hjertesygdomme en tilfældig opdagelse ved den næste lægeundersøgelse.

I svære situationer udvikler kronisk hjertesvigt. Dyspnø vises ved den mindste anstrengelse. Ben svulmer, leveren og milten øges, ændringer sker i lungecirkulationen. I mangel af kvalificeret bistand slutter denne betingelse med handicap eller endog barnets død.

Alle disse tegn gør det muligt at mere eller mindre bekræfte forekomsten af CHD hos børn. Symptomerne kan variere i forskellige tilfælde. Anvendelsen af moderne diagnostiske metoder gør det muligt at bekræfte sygdommen og foreskrive den nødvendige behandling i tide.

Udviklingsstadier af CHD

Uanset type og sværhedsgrad går alle defekter gennem flere trin. Den første fase kaldes adaptiv. På dette tidspunkt tilpasser barnets krop sig til de nye eksistensbetingelser, idet alle organers arbejde tilpasses til et lidt ændret hjerte. På grund af det faktum, at alle systemer skal arbejde på dette tidspunkt for slid, er det muligt udvikling af akut hjertesvigt og svigt i hele kroppen.

Anden fase er den fase af relativ kompensation. De ændrede strukturer i hjertet giver barnet en mere eller mindre normal eksistens, der udfører alle sine funktioner på det rette niveau. Denne fase kan vare i årevis, indtil det fører til svigt i alle kroppens systemer og udvikling af dekompensation. Den tredje fase af CHD hos et barn kaldes terminal og er præget af alvorlige ændringer i hele kroppen. Hjertet kan ikke længere klare sin funktion. Udvikle degenerative ændringer i myokardiet, før eller senere, der slutter i døden.

Atrial septal defekt

Overvej en af de typer af CHD. DMPP hos børn er en af de hyppigste hjertefejl hos børn over tre år. I denne patologi har barnet en lille åbning mellem højre og venstre atria. Som følge heraf er der konstant tilbagesvaling af blod fra venstre mod højre, hvilket naturligt fører til et overløb af lungecirkulationen. Alle symptomer, der udvikler sig i denne patologi, er forbundet med nedsat normal funktion af hjertet under ændrede forhold.

Normalt eksisterer et hul mellem atria i fosteret indtil fødslen. Det hedder et ovalt vindue og lukkes som regel med den første indånding af en nyfødt. I nogle tilfælde er hullet åbent for livet, men denne mangel er så lille, at en person ikke engang ved det. Hemodynamiske lidelser i dette tilfælde observeres ikke. Et åbent ovalt vindue, som ikke forårsager ubehag for barnet, kan være et utilsigtet fund under en ultralydsundersøgelse af hjertet.

I modsætning hertil er den sande atriale septalfejl et mere alvorligt problem. Sådanne åbninger er store og kan lokaliseres både i den centrale del af atria og ved kanterne. Type CHD (DMPP hos børn, som vi har sagt) forekommer oftest) bestemmer den behandlingsmetode valgt af en specialist på grundlag af ultralydsdata og andre undersøgelsesmetoder.

Symptomer på DMPP

Allokere primære og sekundære atriale septal defekter. De adskiller sig hver for sig ved egenskaberne af hullets placering i hjertevæggen. I primær DMP findes en defekt i den nederste del af partitionen. Diagnosen "CHD, sekundær DMPP" hos børn er indstillet, når hullet er placeret tættere på den centrale del. En sådan mangel er meget lettere at korrigere, fordi i den nedre del af septumet er der stadig et lille hjertevæv, der gør det muligt at lukke fejlen helt.

I de fleste tilfælde er småbørn med DMPP ikke anderledes end deres jævnaldrende. De vokser og udvikler sig efter alder. Der er en tendens til hyppige forkølelser uden særlig grund. På grund af den konstante kaste blod fra venstre mod højre og overfyldning af lungecirkulationen er babyer modtagelige for bronchopulmonale sygdomme, herunder svær lungebetændelse.

Symptomer på DMPP

I mange år af livet kan børn med DMPP kun have lille cyanose i området med den nasolabiale trekant. Over tid udvikler bleg hud, åndenød med let fysisk anstrengelse, våd hoste. Uden behandling behandler barnet sig i fysisk udvikling, ophører med at klare den sædvanlige skoleplan.

Hjertet af unge patienter i lang tid modstår øget stress. Takykardi-klager og hjerterytmeafbrydelser forekommer normalt mellem 12 og 15 år. Hvis barnet ikke er blevet underlagt læger, og han aldrig har gennemgået en ekkokardiografi, kan diagnosen "CHD, DMP" i et barn kun foretages i ungdomsårene.

Diagnose og behandling af DMPP

Ved undersøgelse konstaterer en kardiolog en stigning i hjertestøj på væsentlige punkter af auskultation. Dette skyldes det faktum, at gennem blodtryk gennem trange ventiler udvikler turbulens, som lægen hører gennem et stetoskop. Blodet strømmer gennem defekten i septumet forårsager ingen støj.

Mens du lytter til lungerne, kan du registrere fugtige raler forbundet med blodstagnation i den lille cirkel af blodcirkulation. Under perkussion (tapping af brystet) detekteres en stigning i hjertets grænser på grund af hypertrofi.

Ved undersøgelse af et elektrokardiogram er tegn på overbelastning af højre hjerte tydeligt synlige. På EchoCG findes en defekt i regionen mellem det interatriale septum. Røntgen af lungerne giver dig mulighed for at se symptomer på blodstasis i lungerne.

I modsætning til den ventrikulære septaldefekt lukker DMPP'en aldrig alene. Den eneste behandling for en sådan defekt er kirurgisk. Operationen udføres i en alder af 3-6 år, indtil dekompensation af hjerteaktivitet er udviklet. Kirurgisk indgriben er planlagt. Operationen udføres på et åbent hjerte under betingelser for kunstig blodcirkulation. Lægen gør suturingen af defekten, eller hvis hullet er for stort, lukkes det med en patch skåret fra perikardiet (hjerte skjorte). Det er værd at bemærke, at operationen for DMPP var en af de første kirurgiske indgreb på hjertet for mere end 50 år siden.

I nogle tilfælde anvendes den endovaskulære metode i stedet for traditionel suturering. I dette tilfælde foretages en punktering i lårbenen, og en okklusal indføres i hjertet hulrum (en speciel anordning, med hvilken defekten er lukket). Denne mulighed anses mindre traumatisk og sikrere, da den udføres uden at åbne brystet. Efter en sådan operation genvinder børnene meget hurtigere. Desværre kan ikke alle tilfælde anvendes endovaskulær metode. Nogle gange tillader ikke hullets placering, barnets alder og andre beslægtede faktorer en sådan indgriben.

Defekt af interventricular septum

Lad os tale om en anden form for UPU. Børn med VShP hos børn - den anden af de hyppigst forekommende hjertesygdomme i alderen er højere end tre år. I dette tilfælde findes der et hul i septumet, der adskiller højre og venstre ventrikel. Der er en konstant stigning i blod fra venstre mod højre, og som i tilfælde af DMPP udvikler en overbelastning af lungecirkulationen.

Tilstanden hos unge patienter kan variere meget afhængigt af fejlens størrelse. Med et lille hul kan barnet ikke klage, og lyden under auskultation er den eneste ting, der vil forstyrre forældrene. I 70% af tilfældene lukkede de små defekter i interventricular septum sig selv i en alder af 5 år.

Defekt af interventricular septum

Et helt andet billede fremkommer med en tungere version af UPU. VSD hos børn når til tider en stor størrelse. I dette tilfælde er sandsynligheden for at udvikle lungehypertension - en forfærdelig komplikation af denne defekt. I første omgang tilpasser alle kroppens systemer sig til nye forhold, der fører blod fra en ventrikel til en anden og skaber øget tryk i småkredsskibene. Før eller senere udvikler dekompensation, hvor hjertet ikke længere kan klare sin funktion. Der er ingen udledning af venøst blod, det akkumuleres i ventriklen og går ind i den systemiske cirkulation. Højtryk i lungerne tillader ikke hjertekirurgi, og sådanne patienter dør ofte af komplikationer. Derfor er det så vigtigt at identificere denne defekt i tide og sende barnet til kirurgisk behandling.

I det tilfælde, hvor VSD ikke er lukket alene til 3-5 år eller det er for stort, udføres en operation for at genoprette interventionsseptumets integritet. Som i tilfælde af DMPP suges hullet eller lukkes med en patchafskæring fra perikardiet. Det er muligt at lukke defekten på en endovaskulær måde, hvis forholdene tillader det.

Behandling af medfødte hjertefejl

Kirurgisk metode er den eneste måde at fjerne denne patologi på enhver alder. Afhængig af sværhedsgraden kan behandling af CHD hos børn udføres både i nyfødt og i en ældre alder. Der er tilfælde af hjertkirurgi i fosteret i livmoderen. Samtidig kunne kvinderne ikke kun bringe graviditeten sikkert til den fastsatte periode, men også at føde et relativt sundt barn, som ikke kræver genoplivning i de første timer i livet.

Typer og vilkår for behandling i hvert tilfælde bestemmes individuelt. Kardiurgirurgen, der er baseret på data for undersøgelse og instrumentelle undersøgelsesmetoder, vælger driftsmetoden og tildeler vilkårene. All denne gang er barnet under tilsyn af specialister, der overvåger hans tilstand. Som forberedelse til operationen modtager babyen den nødvendige medicinsk behandling, som gør det muligt at fjerne ubehagelige symptomer så meget som muligt.

Handicap med CHD hos et barn med rettidig behandling udvikler sig ganske sjældent. I de fleste tilfælde tillader kirurgi ikke kun at undgå døden, men også at skabe normale levevilkår uden betydelige begrænsninger.

Forebyggelse af medfødt hjertesygdom

Desværre udgør niveauet af udvikling af medicin ikke en mulighed for at gribe ind i fostrets udvikling og på en eller anden måde påvirke hjertefanen. Forebyggelse af CHD hos børn indebærer en grundig undersøgelse af forældrene inden den planlagte graviditet. Forventende mor, før man opdager et barn, skal også opgive dårlige vaner, skifte job i farlig produktion til en anden aktivitet. Sådanne foranstaltninger vil reducere risikoen for at få en baby med en patologi af udviklingen af det kardiovaskulære system.

Rutinemæssig rubella vaccination, som administreres til alle piger, undgår forekomsten af CHD på grund af denne farlige infektion. Derudover bør forventningsfulde mødre helt sikkert gennemgå ultralydsscreening i god tid til svangerskab. Denne metode giver tid til at identificere babyens misdannelser og træffe de nødvendige foranstaltninger. Fødslen af et sådant barn vil finde sted under overvågning af erfarne kardiologer og kirurger. Om nødvendigt vil de straks blive taget væk fra fødestedet til den nyfødte til en specialiseret afdeling for at kunne fungere straks og gøre det muligt for ham at leve videre.

Prognosen for udvikling af medfødte hjertefejl afhænger af mange faktorer. Jo hurtigere sygdommen opdages, jo større er risikoen for at forhindre tilstanden til dekompensation. Tidlig kirurgisk behandling sparer ikke kun ungdommernes liv, men giver dem også mulighed for at leve uden nogen væsentlige begrænsninger af sundhedstilstanden.

Du er her: Medfødt hjertesygdom Kategori: Børnsygdomme Visninger: 15717

Medfødt hjertesygdom - de vigtigste symptomer:

HovedpinePap af hovedpineDifferentierede hjertebankerAndarrhea SynsforstyrrelserSuporus HjertesmerterExcessivt arterielt tryk Hurtigt træthedHøjdefejlPolitis i ekstremiteterKoloriske ekstremiteterMal mobilitetVærelser i hjertetLip af fingerenFinning

Fejl eller anatomiske abnormiteter i hjertet og vaskulærsystemet, der forekommer overvejende under fosterudvikling eller ved fødslen af et barn, kaldes medfødt hjertesygdom eller CHD. Navnet medfødt hjertesygdom er en diagnose, der diagnosticeres af læger hos næsten 1,7% af nyfødte.

Selve sygdommen er en unormal udvikling af hjertet og strukturen af dets blodkar. Faren for sygdommen ligger i, at nyfødte i næsten 90% af tilfældene ikke lever op til en måned. Statistikker viser også, at i 5% af tilfældene dør børn med CHD under 15 år. Medfødte hjertefejl har mange typer af abnormiteter i hjertet, hvilket fører til ændringer i intrakardisk og systemisk hæmodynamik.

Med udviklingen af CHD observeres forstyrrelser i de store og små cirkler samt blodcirkulationen i myokardiet. Sygdommen indtager en af de ledende stillinger, der findes hos børn. På grund af at CHD er farligt og dødeligt for børn, er det værd at undersøge sygdommen mere detaljeret og finde ud af alle de vigtige punkter, som dette materiale vil fortælle om.

Typer af CHD

En sygdom som CHD forekommer overvejende hos nyfødte og børn, men udviklingen af medfødt hjertesygdom udelukker ikke voksne. Hvis et barn overvinder aldersbarrieren ved 15 år med denne type sygdom, betyder det ikke, at den dødelige fare er gået. En person, der er alder med tilstedeværelsen af en CHD-sygdom, kan dø til enhver tid, hvilket direkte afhænger af typen og arten af denne sygdom. Overvej hvilke typer medfødt hjertesygdom, der er kendt og mest almindelige.

I medicin er omkring hundrede typer af forskellige hjertemuskulære defekter kendt. Selvfølgelig vil vi ikke overveje alle typer, og vi vælger kun de vigtigste. CHD er opdelt i to typer: blå og hvid. Denne enhed er primært baseret på intensiteten af farveændring i huden.

Den "hvide" type af UPU er igen opdelt i 4 grupper, der kaldes:

Beriget lungecirkulation. Årsagen til dannelsen af disse er: arteriel kanal, atriel septal defekt og ventrikulær septal defekt. Dårlig lille cirkel. Samtidig observeres tegn på isoleret stenose. Udslettet storcirkel. (Aorta stenose, akarakterisering). Uden hæmodynamiske ændringer: kardiale dispositioner og dystopi.

Den "blå" type medfødt hjertesygdom omfatter 2 grupper:

Med berigelsen af den lille cirkel af blodcirkulation, som er karakteriseret ved fuldstændig gennemførelse af de store skibe. For det meste udarmet lille cirkel. (Ebstein anomalier).

En interventrikulær septalfejl er en type medfødt hjertesygdom, der diagnosticeres hos nyfødte i temmelig hyppige tilfælde. Defekten i interventricular septum er kendetegnet ved, at det berigede blod blandes med ikke beriget. Med denne type sygdom vises et hul i hjertet, hvilket er en defekt. Denne åbning danner ved grænsen mellem højre og venstre ventrikel. Gennem åbningen overføres det berigede blod fra venstre ventrikel til højre, hvor det blandes med det ikke-berigede blod.

Hvis defekten er af mindre størrelse, har barnet måske ikke tegn på sygdommen. I tilfælde af en signifikant hulstørrelse observeres aktiv blanding af blod, hvilket manifesterer sig som blå hud på læber og fingre.

Fejl i interventricular septum kan behandles, så i mange tilfælde er det muligt at redde barnet. Hvis åbningen mellem ventriklerne er af mindre størrelse, så kan det over tid selv overgive. Med en øget hulstørrelse kræves kirurgi. Men det er værd at bemærke, hvis denne type sygdom ikke manifesterer sig på nogen måde, anbefales det ikke at udføre nogen form for intervention eller intervention.

Bicuspid aortaklappen er en type CHD, som også diagnosticeres hos børn, men primært i ældre alder. Sygdommen er kendetegnet ved, at der ikke er tre ventiler i aortaklappen, som det skal være ved anatomi, men kun to, således navnet på typen af sygdom - den bicuspidale aortakleve. Gennem tricuspidventilen giver en normal strøm af blod til hjertet. En bicuspid aortaventil dannes hovedsagelig, mens fostret stadig er i livmoderen i den ottende uge af graviditeten. Det er på dette tidspunkt, at dannelsen af hjertemusklen opstår, og hvis en gravid mor i denne periode lægger sig fysisk eller moralsk, kan dette påvirke dannelsen af medfødt hjertesygdom.

Bicuspid aortaklappen kan også behandles, men kirurgi udføres kun i tilfælde af symptomudbrud eller hvis hjertet er under stærkt stress.

Atrial septal defekt - er et hul placeret mellem højre og venstre atrium. Denne type sygdom forekommer hos børn i sjældne tilfælde, men dets tilstedeværelse medfører forældres angst. Faktisk, hvis hullet er af en lille størrelse, så kan det overgive sig selv på ubestemt tid. Hvis hullet er af en betydelig størrelse, kan situationen kun afhjælpes ved kirurgisk indgreb. Hvis dette ikke er gjort, vil denne type CHD føre til udvikling af hjertesvigt.

grunde

Årsagerne til denne type sygdom er som følger:

forskellige kromosomabnormiteter; genmutationer; brugen af alkohol, tobak og narkotika af barnets forældre; diagnosticere sygdomme som rubella og hepatitis hos en gravid kvinde arvelig faktor fra at tage medicin.

Som du kan se, er årsagerne til defekter og abnormiteter i hjertemusklen og blodkarene ret betydelige, så det er vigtigt at lære mere om dem.

Når kromosomabnormiteter opstår, dannes mutationer i forskellige arter. Under dannelsen af aberrationer af kromosomer af betydelig størrelse dør hjertemusklen af, hvilket fører til død af en person. Med mindre aberrationer af kromosomer, der er forenelige med livet, observeres udviklingen af forskellige typer medfødte lidelser. Under dannelsen af det tredje kromosom i sættet opstår der dannelsen af defekter mellem bladets ventiler og ventrikler.

Årsagerne til sygdommen, der er forårsaget af genmutationer, indebærer udvikling af ikke kun CHD, men også andre anomalier af forskellige organer. Det påvirker hovedsagelig lungerne, kardiovaskulære, fordøjelses- og nervesystemerne.

Effekten af alkohol har en negativ indvirkning på menneskekroppen. Hvis forældre bruger alkohol i stor udstrækning, så er udviklingen af CHD ikke grænsen. Ud over dette udelukker barnet ikke tilstedeværelsen af andre typer afvigelser og lidelser. Under indflydelse af alkohol er det ofte udviklingen af VSD eller ventrikulær septal defekt, atrial septal patologi og den åbne arterielle kanal.

Ethylalkohol er den første blandt de farlige stoffer, som folk bruger. Det er grundene til brugen og indholdet af ethylalkohol i den menneskelige krop, at udviklingen af medfødt hjertesygdom observeres. Kvinder, der har tendens til alkoholholdige drikkevarer, lever i næsten 40% af tilfælde til babyer med tilstedeværelse af medfødte hjertesygdomssyndrom. Særligt farligt er brugen af ethylalkohol i de første tre måneder af graviditeten, da dette ikke alene vil føre til hjerteabnormiteter, men også til andre alvorlige typer af sygdomme og abnormiteter hos barnet.

Aldersbrug af forældre påvirker barnet negativt.

Hvis en kvinde har haft røde hunde eller hepatitis under graviditeten, kan denne faktor ikke kun påvirke hjertet, men også forårsage en række andre typer af patologier. Meget ofte, i næsten 2,4% af tilfældene, er årsagen til medfødt misdannelse hos børn rubella i en gravid kvinde.

Genetisk prædisponering er også en væsentlig årsag til at have CHD hos børn, hvis deres forældre også har denne type sygdom.

Årsagerne til dannelsen af CHD kan være forskellige faktorer af følgende art:

Røntgenstråler; strålingseffekt; stofbrug forskellige former for virale og smitsomme sygdomme.

Og ofte udvikler CHD hos et barn, hvis alle ovenstående faktorer virker på en kvinde under graviditeten.

Det er heller ikke nødvendigt at udelukke årsagerne til udviklingen af hjerteabnormaliteter hos børn, hvis kvinder falder ind i følgende risikogruppe:

alder; endokrine systemabnormiteter; toksicose i de første tre måneder af graviditeten; hvis der er dødfødte børn i en kvindes historie eller med defekter.

Således er tilsyneladende årsagerne til diagnosen af en nyfødt nok, og det er næsten umuligt at forhindre eller beskytte sig fra alle. Men hvis du ved, at du har nogen form for sygdom, inden du tænker på et barn, anbefales det at informere lægen om det for at overveje muligheden for at helbrede sygdommen. På hvordan man bestemmer, at barnet har tegn på CHD, skal du overveje det næste.

symptomatologi

Det kliniske billede af sygdommen "medfødt hjertesygdom" skyldes de strukturelle egenskaber ved defekten selv, tilstedeværelsen af komplikationer og restaureringer. Så overvej de vigtigste symptomer på sygdommen, såvel som det kliniske billede af udviklingen af sygdommen hos nyfødte.

Dyspnø indikerer tegn på CHD

Så symptomerne, der angiver tilstedeværelsen af tegn på CHD hos børn og voksne, begynder med kortpustetid, der opstår under udførelse af mindre former for motion. Samtidig er det muligt at observere en stigning i hjerteslag, en manifestation af generel svaghed og en bleg hudfarve, især i hoved og ansigt. Afhængig af mangelkomplikationen kan der også ses smerter i hjertet af hjertet og brystet - disse smerter fører en person til besvimelse og øget hævelse af ekstremiteterne.

Der er tre faser af symptomerne på sygdommen, som vil blive betragtet senere.

Første fase er karakteriseret som adaptiv. Det er præget af tilpasningen af kroppen til nedsat blodgennemstrømning og hjertefunktion. I perioden for tilpasning eller tilpasning af organismen til forstyrrelser forekommer symptomerne på en sygdom ekstremt sjældent og i en subtil form. Men dette observeres indtil starten af hæmodynamiske lidelser. I tilfælde af overtrædelse er der en stigning i udviklingen af hjertedekompensation. Et meget farligt øjeblik, som en person kan dø i denne periode. Hvis dødeligheden ikke forekommer, og denne fase passerer, så efter 2-3 år ses en forbedring af sundheden. Den anden fase er karakteriseret ved en forbedring af patientens tilstand, hvilket skyldes hjertekompensation eller stabilisering af hjertets arbejde. Men den anden fase varer en relativt kort tid, og allerede efter det ses symptomerne karakteristisk for tredje fase. Under starten af den tredje fase (terminal) er kroppen under stærk stress. I denne periode begynder dystrofiske og degenerative abnormiteter i hjertemusklen og andre organer at udvikle sig. Som et resultat bliver symptomerne hyppigere og forværres, hvilket fører til døden.

De mest udtalte symptomer på CHD er:

hjertesvigt hjerte murmurs, der kan høres selv uden et endoskop; cyanose.

Tilstedeværelsen af hjertemormer, der har tegn på systolisk karakter, observeres i enhver form for denne sygdom. I sjældne tilfælde kan støjen forekomme periodisk eller helt fraværende. Lyder i hjertet er meget tydeligt hørt, hvis en person samtidig har udført en lille fysisk anstrengelse.

Cyanos manifestation observeres i sjældne tilfælde og kun under stenose i lungearterien. Cyanose kan være både permanent og forekomme på baggrund af skrig, gråd og andre former for fysisk og nervøs aktivitet af organismen. Cyanose manifesteres i blåt af phalanges af fingre og læber, samt lys hud på ansigtet.

Under dannelsen af hjertesvigt hos en patient spores tegn på blanchering, afkøling af ekstremiteterne og næsespidsen. Det er således muligt at detektere tilstedeværelsen af CHD hos en person udelukkende ved at ændre hudens farve og smerte i hjertet.

Symptomer på ventrikulær septal defekt

Symptomer på CHD karakteristisk for den ventrikulære septalfejl vises på den første dag efter fødslen af barnet. Det vigtigste symptombillede består af følgende symptomer:

udseendet af åndenød; dårlig appetit eller mangel på det; underudvikling; blueness af huden; hævelse af ben, fødder og mave; hjertebanken; hjerte murmur.

De første tegn på en sygdom kan detekteres under undersøgelsen af hjertet. Lægen sporer samtidig tilstedeværelsen af hjertemuslinger, som han senere studerer gennem ultralyd. Slutningen af ultralydet giver et præcist billede af, hvad der kan forårsage støj. Men ofte har børn med en interventrikulær septalfejl med en lille defektstørrelse næsten ikke noget ubehag og lever med det. Ofte helbreder små defekter med et eller 10 år.

Defekt af interventricular septum

Således, hvis forældre sporer følgende symptomer hos et barn:

hurtig træthed svaghed, træthed og inaktivitet åndenød; lemmen blueness; ingen vægtforøgelse.

I dette tilfælde bør du konsultere din læge for at diagnosticere sygdommen og konsultere behandlingsprocedurer.

Sommetider kan en ventrikulær septalfejl forårsage en komplikation, der er karakteriseret ved forekomsten af pulmonal hypertension. Så observeres dannelsen af irreversible processer i lungerne. Komplikationer af ventrikulær septal defekt er ekstremt sjældne. Desuden kan defekten i interventricular septum forårsage følgende komplikationer:

endocarditis; slagtilfælde; hjertesvigt og andre lidelser i hjertet.

Symptomer på bicuspid aortaklappen

Bicuspid aorta ventilen har tegn på manifestation, men det er værd at bemærke, at denne type sjældent anerkendes hos børn. I mange år kan bicuspid aortaklappen være helt asymptomatisk. Men allerede med opvæksten af et barn opstår forstyrrende tegn og karakteristiske symptomer på sygdommen oftere. Så symptomerne på CHD bicuspid aortakleven har følgende egenskaber:

Throbbende smerter i hovedet. Svimmelhed, der går over til besvimelse. Synshandicap. Hvis blodtilførslen til hjertet forværres, fremkaldt på baggrund af CHD af bicuspid aortaklappen, er der forstyrrelser eller funktionsfejl i arbejdet i de fleste organer og systemer. Udseendet af åndenød. Smerter i hjertet. Takykardi, som er hjertebanken. Øget blodtryk forårsaget af stærkt hjerte skubber.

Et andet karakteristisk symptom for CHD på en bicuspid aortaklaff er nedsat blodcirkulation i kroppen. Således kommer blodet ind i aorta og derefter bagefter ind i ventriklen, hvilket er unormalt. Det skyldes ukorrekt blodgennemstrømning, og ovennævnte symptomer er observeret.

Bicuspid aortaklaff

Således forekommer bicuspid aortaklaven overvejende i en alder af 10 år, og i en tidligere alder er ovennævnte symptomer næsten ikke observeret.

Det er også værd at bemærke, at på baggrund af kun symptomerne er det meget svært at foretage en diagnose, så der bør lægges særlig vægt på diagnosen af sygdommen.

diagnostik

Diagnose af sygdommen omfatter følgende typer medicinske foranstaltninger:

Ekkokardiografi, som udføres fetalno. Det bruges til at diagnosticere tegn på medfødt hjertesygdom under graviditeten. Phonocardiography. Støjoptagelse til senere evaluering. Gennemføring af ultralyd i hjertet efter fødslen af et barn. Elektrokardiografi. Bryst røntgen. Ved røntgen er det muligt at estimere hjerteets størrelse, kontur og placering. Pulsoximetri Undersøgelsen, hvorigennem muligheden for at få oplysninger om iltindholdet og dets mangel i perifere væv. Imaging. Anvendes i tilfælde af en sjælden art med medfødt defekt. Blodtest: generel og biokemisk. Gennem analyse er det muligt at vurdere graden af blodmætning.

Det er værd at bemærke, at ikke alle ovennævnte diagnostiske foranstaltninger udføres for et tilfælde af sygdommen. Lægen selv bestemmer hvilke tests han skal foretage en nøjagtig diagnose.

behandling

Afhængigt af det kliniske billede af sygdommen er passende behandling ordineret. Således vil behandlingen blive udført afhængigt af sværhedsgraden og kompleksiteten af det kliniske billede af sygdommen. Hvis en person med en vice har et billede af fuld kompensation, så vil han leve som en sund person. Ofte har sådanne mennesker endda ingen anelse om, at de har unormalt hjerteabnormalitet. Men for ikke at provokere en krænkelse af erstatningsstaten skal sådanne mennesker følge nogle anbefalinger og overvåge deres helbred.

For at gøre dette skal du begrænse dig til at lave tunge øvelser. Hvis mentalt arbejde har negativ indflydelse på patientens helbred, skal den opgives og ændres til en mere acceptabel.

Enhver fysisk aktivitet, som kan have negativ indflydelse på patientens tilstand, er absolut kontraindiceret til en patient med selv mindre tegn på hjertesygdom. Det er også vigtigt at observere søvn, hvis varighed skal være mindst 8 timer om dagen.

Motion er kontraindiceret til en patient med hjertesygdom.

Det er også vigtigt at overvåge din kost. Det er ikke tilladt at spise fed, røget og stegt mad hele tiden, da tunge måltider påvirker hjertearbejdet. Også mad skal være 3 måltider om dagen for at reducere igen belastningen på hjertet. Det er værd at afvise salt og det anbefales ikke at bruge sukker. Det er nødvendigt at spise hovedsagelig kogt mad, da det bedst fordøjes af kroppen.

Med hensyn til hvordan man behandler medfødte hjertefejl hos børn, er det værd at bemærke, at der er en sådan form som medicin. Narkotikabehandling omfatter følgende handlinger: En forøgelse af hjertets kontraktile funktion, fjernelse af overskydende væske, afvikling af vand-saltmetabolisme samt forbedring af metaboliske processer i myokardiet.

Hvis det under diagnosen blev afsløret, at hjertet ikke kan klare enkle belastninger, er det nødvendigt at ty til en sådan behandlingsmetode som kirurgisk indgreb, ved hjælp af hvilke mangler elimineres af erfarne kirurger.

Ca. 30% af nyfødte har brug for akut behandling gennem kirurgi. For at bestemme placeringen af dannelsen af en defekt i et barns krop, installeres et kateter.

Behandlingen af CHD ved hjælp af dyb hypotermi er også velkendt. Dette indebærer brugen af ekstrem kulde. Hvis et nyfødt hjerte handler om en valnøds størrelse, kan en sådan operation ikke undgås. Ved kold under kirurgi udfører kirurgen eliminering af sygdommen med fuldstændig afslapning af hjertemusklen.

I øjeblikket er der mange måder, hvorpå behandlingen af CHD udføres. Så for eksempel en metode kaldet commissurotomi, hvorigennem dissektion af accreted ventiler. Efter fjernelse af ventilen er der installeret en protese, som følge heraf en person lever sammen med ham for resten af sit liv.

Hjertekirurgi er en ret alvorlig og ansvarlig type begivenhed, som kirurgen er ansvarlig for. Succesen af operationen afhænger af kirurgens erfaring, og i næsten alle tilfælde ophører sådanne aktiviteter med succes. Efter operationen føles personen helt normal og kan føre en sund livsstil, men udelukker ikke hårdt arbejde og fysisk anstrengelse.

Hvad er medfødt hjertesygdom og kan det helbredes?