Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en gruppe af sygdomme, der er forbundet med forekomsten af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparater eller skibe, der opstår i prænatal perioden, hvilket fører til ændringer i intrakardiær og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens art; De mest karakteristiske symptomer omfatter blød eller cyanose i huden, hjerteklump, fysisk udvikling, tegn på åndedræts- og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertesygdom, udføres der en EKG, PCG, røntgen, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjertets hjerte mv. Oftere er medfødt hjertesygdom brugt til kirurgisk korrektion af den konstaterede anomali.

Medfødte hjertefejl

Medfødte hjertefejl er en meget stor og forskelligartet gruppe af hjertesygdomme og store skibe, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning af hjertet og utilstrækkelighed. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertefejl udgør 10-30% af alle medfødte anomalier. Gruppen af ​​medfødte hjertefejl indbefatter både forholdsvis små lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar samt svære former for hjertesygdomme, som er uforenelige med livet.

Mange typer medfødte hjertefejl findes ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket i høj grad vægter strukturen af ​​defekten. I ca. en tredjedel af tilfældene kombineres hjerteabnormiteter med ekstrakardiale medfødte defekter i centralnervesystemet, muskuloskeletale systemet, mave-tarmkanalen, urinsystemet mv.

De hyppigst forekommende varianter af medfødte hjertefejl i kardiologi indbefatter interventrikulære septaldefekter (VSD) - 20% interatriale septaldefekter (DMPP), aorta stenose, aorta coarctation, åben arteriel kanal (OAD), pulmonal stenose (10-15% hver).

Årsager til medfødt hjertesygdom

Etiologien af ​​medfødte hjertefejl kan skyldes kromosomale abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%) og polygen-multifaktorial predisposition (90%).

Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomerne. I kromosomale omlejringer er der registreret flere polysystemudviklingsanomalier, herunder medfødte hjertefejl. I tilfælde af autosom trisomi er atrielle eller interventrikulære septalfejl, og deres kombination er de hyppigste hjertefejl; med abnormiteter af sexchromosomer er medfødte hjertefejl mindre almindelige og repræsenteres hovedsageligt ved aortisk coarctation eller en ventrikulær septalfejl.

Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkeltgener kombineres også i de fleste tilfælde med anomalier af andre indre organer. I disse tilfælde er hjertefejl en del af autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndromer), autosomale recessive syndromer (Cartageners syndrom, Snedkerens, Roberts, Gurler osv.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunter syndromer etc.).

Blandt de skadelige faktorer i miljøet til udvikling af medfødte hjertefejl fører til virussygdomme hos den gravide kvinde, ioniserende stråling, nogle lægemidler, moderens vaner, erhvervsmæssige farer. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når føtalorganogenese opstår.

Fosterinfektion hos fosteret med røde hundevirus forårsager ofte en triad af abnormiteter - glaukom eller katarakt, døvhed, medfødte hjertefejl (Fallot tetrad, transponering af de store skibe, åben arteriel kanal, fælles arteriel stamme, valvulære defekter, pulmonal stenose, DMD osv.). Også forekommer normalt mikrocefalier, svækket udvikling af knoglerne i kraniet og skeletet, bagud i mental og fysisk udvikling.

Strukturen af ​​embryo-føtale alkohol syndrom omfatter sædvanligvis ventrikulære og interatriale septal-defekter, en åben arteriel kanal. Det har vist sig at teratogene virkninger på fosterets kardiovaskulære system har amfetaminer, hvilket fører til transponering af de store skibe og VSD; antikonvulsiva midler, der bidrager til udviklingen af ​​aorta stenose og lungearterie, aorta coarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i venstre hjerte; lithiumpræparater, der forårsager tricuspidventil atresi, Ebstein-anomali, DMPP; progestogener, der forårsager Fallot's tetrad, andre komplekse medfødte hjertefejl.

Hos kvinder med præ-diabetes eller diabetes, fødes børn med medfødte hjertefejl oftere end hos raske mødre. I dette tilfælde udgør fostret normalt en VSD eller transponering af store fartøjer. Sandsynligheden for at få et barn med medfødt hjertesygdom hos en kvinde med reumatisme er 25%.

Ud over umiddelbare årsager identificeres risikofaktorer for dannelsen af ​​hjerteabnormaliteter hos fosteret. Disse omfatter en graviders alder yngre end 15-17 år og ældre end 40 år, toksis i første trimester, trussel om spontan abort, moderens hormonforstyrrelser, tilfælde af dødsfald i historien, tilstedeværelse i andre børns familie og nære slægtninge med medfødte hjertefejl.

Klassificering af medfødte hjertefejl

Der er flere varianter af klassifikationer af medfødte hjertefejl, baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. Under hensyntagen til effekten af ​​defekten på den pulmonale blodgennemstrømning frigiver de:

• medfødte hjertefejl med uændret (eller lidt ændret) blodgennemstrømning i lungecirkulationen: aortaklaff atresi, aortastenosose, lungeventilinsufficiens, mitraldefekter (valvulær insufficiens og stenose), koarctation af den voksne aorta, treatriumhjerte osv.
• medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af tidlig cyanose (åben arteriel kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonal fistel, koarctation af aorta af barnetype, Lutambas syndrom) kanal med pulmonal hypertension)
• medfødte hjertefejl med udtømt blodgennemstrømning i lungerne: ikke fører til udvikling af cyanose (isoleret lungearterie stenose), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertefejl - Fallot's sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebsteins anomali)
• kombinerede medfødte hjertefejl, hvor de anatomiske forhold mellem store skibe og forskellige dele af hjertet forstyrres: transponering af hovedarterierne, almindelig arteriel bagagerum, anomali af Taussig-Bing, udløb af aorta og pulmonal stamme fra en ventrikel mv.

I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: "blå" (cyanotisk) type defekter med veno-arteriel shunt (Fallotriad, Fallo's tetrad, transponering af store skibe, tricuspid atresia); "Bleg" type defekter med arteriovenøs udledning (septal defekter, åben arteriel kanal); defekter med en forhindring i vejen for frigivelse af blod fra ventriklerne (aorta og lungstenose, aorta-koagulering).

Hemodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl

Som følge heraf kan ovennævnte årsager til det udviklende foster forstyrre den korrekte dannelse af hjertekonstruktioner, hvilket resulterer i ufuldstændig eller utilsigtet lukning af membranerne mellem ventriklerne og atria, ukorrekt ventildannelse, utilstrækkelig rotation af det primære hjerterør og underudvikling af ventriklerne, unormal placering af karrene osv. Efter I nogle børn forbliver den arterielle kanal og det ovale vindue, som i prænatal perioden fungere fysiologisk, åben.

På grund af egenskaberne ved antidatal hemodynamik lider blodcirkulationen af ​​det udviklende foster som hovedregel ikke af medfødte hjertefejl. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen eller efter en tid, hvilket afhænger af tidspunktet for lukningen af ​​meddelelsen mellem de store og små cirkler i blodcirkulationen, sværhedsgraden af ​​lungehypertension, trykket i pulmonal arteriesystemet, retning og volumen af ​​blodtab, individuelle adaptive og kompenserende evner barnets krop. Ofte fører en respiratorisk infektion eller en anden sygdom til udvikling af brutto hæmodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl.

I tilfælde af medfødt hjertesygdom med en bleg type med arteriovenøs udledning udvikler hypertension af lungecirkulationen på grund af hypervolemi; i tilfælde af blå defekter med venoarterial shunt forekommer hypoxæmi hos patienter.

Ca. 50% af børn med stor udledning af blod i lungecirkulationen dør uden hjertkirurgi i det første års liv på grund af hjertesvigt. Hos børn, der har trængt over denne kritiske linje, aftager blodets udledning i den lille cirkel, sundhedstilstanden stabiliserer, men de sklerotiske processer i lungernes fartøjer udvikles gradvist og forårsager lunghypertension.

Ved cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udledning af blod eller dets blanding til overbelastning af stor og hypovolemi af den lille cirkel af blodcirkulation, hvilket medfører et fald i blodsyresætningen (hypoxæmi) og udseendet af cyanose i huden og slimhinderne. For at forbedre ventilations- og orgelperfusion udvikler sikringskredsløbsnetværket derfor, på trods af udtalte hæmodynamiske forstyrrelser, patientens tilstand kan forblive tilfredsstillende i lang tid. Da kompensationsmekanismerne bliver udtømt, udvikles der som følge af myokardiums forlængede hyperfunktion alvorlige irreversible dystrofiske forandringer i hjertemusklen. Ved cyanotiske medfødte hjertefejl indikeres kirurgi i tidlig barndom.

Symptomer på medfødt hjertesygdom

De kliniske manifestationer og forløb af medfødte hjertefejl bestemmes af typen af ​​abnormitet, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for udviklingen af ​​kredsløbskompensation.

Hos nyfødte med cyanotiske medfødte hjertefejl er cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne noteret. Cyanose stiger med den mindste spænding: sugende, grædende baby. Hvide hjertefejl manifesteres ved blanchering af huden, afkøling af lemmerne.

Børn med medfødte hjertefejl er normalt rastløse, nægter at bryst, bliver hurtigt trætte i fodringsprocessen. De udvikler svedtendens, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og pulsering af halsbeholderne. Ved kroniske blodcirkulationer lider børnene bag i vægtforøgelse, højde og fysisk udvikling. Ved medfødte hjertefejl bliver hørelser normalt hørt umiddelbart efter fødslen. Yderligere tegn på hjertesvigt (ødem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) findes.

Komplikationer af medfødt hjertesygdom kan være en bakteriel endocarditis, polycytæmi, thrombose af perifer karsygdom og cerebrovaskulær tromboembolisme, kongestiv lungebetændelse, synkope, odyshechno-cyanotiske episoder, angina syndrom eller myokardieinfarkt.

Diagnose af medfødt hjertesygdom

Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Ved undersøgelse af et barn overholdes hudfarve: tilstedeværelse eller fravær af cyanose, dens natur (perifer, generaliseret). Auskultation hjerte ofte detekteret ændring (dæmpning, forstærkning eller spaltning) af hjertelyde, lyde, etc. Fysisk undersøgelse for mistanke medfødt hjertefejl suppleres Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), phonocardiography (PCG), bryst radiografi, ekkokardiografi ( ekkokardiografi).

EKG kan afsløre hypertrofi i forskellige dele af hjertet, den patologiske afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, der sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse tillader os at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af den daglige Holter EKG-overvågning detekteres latente rytme- og ledningsforstyrrelser. Gennem PCG vurderes arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og lyde mere omhyggeligt og grundigt. Røntgendata i brystorganerne supplerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placeringen, formen og størrelsen af ​​hjertet, forandringer i andre organer (lunger, pleura og rygsøjlen). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter af væggene og hjerteventilerne visualiseres de store fartøjers placering, og myokardiumets kontraktilitet vurderes.

Med komplekse medfødte hjertefejl samt ledsygehypotension med henblik på nøjagtigt anatomisk og hæmodynamisk diagnose er der behov for at udføre hjertesvigt og angiokardiografi.

Behandling af medfødte hjertefejl

Det sværeste problem i pædiatrisk kardiologi er den kirurgiske behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første år af livet. De fleste operationer i tidlig barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I mangel af tegn på hjertesvigt i den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose kan kirurgi forsinkes. Overvågning af børn med medfødte hjertefejl udføres af en kardiolog og en hjertkirurg.

Specifik behandling i hvert tilfælde afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertevægge (VSD, DMPP) kan omfatte plastikkirurgi eller lukning af septum, endovaskulær okklusion af defekten. I tilstedeværelsen af ​​alvorlig hypoxæmi hos børn med medfødte hjertefejl er første fase en palliativ indgriben, hvilket indebærer pålæggelse af forskellige former for intersystemanastomoser. En sådan taktik forbedrer iltning i blodet, reducerer risikoen for komplikationer, muliggør en radikal korrektion under gunstige forhold. I aorta defekter udføres resektion eller ballon dilatation af aorta coarctation, aortic stenose plasty etc. I OAD er det ligeret. Behandling af pulmonal arterie stenose er åben eller endovaskulær valvuloplasty osv.

Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor en radikal operation ikke er mulig kræver hemodynamisk korrektion, det vil sige adskillelse af arteriel og venøs blodstrøm uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan operationer af Fonten, Senning, Sennep mv. Udføres. Alvorlige defekter, der ikke er egnet til kirurgisk behandling, kræver hjerte-transplantation.

Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af usunde cyanotiske angreb, akut venstre ventrikulær svigt (hjerteastma, lungeødem), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

Prognose og forebyggelse af medfødte hjertefejl

I dødelighedsstrukturen hos nyfødte er medfødte hjertefejl først placeret. Uden levering af kvalificeret hjerteoperation i løbet af det første år af livet dør 50-75% af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceres dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan betydeligt forbedre prognosen.

Forebyggelse af medfødte hjertefejl kræver omhyggelig planlægning af graviditet, udelukker virkningen af ​​negative faktorer på fosteret af genetisk rådgivning og opsøgende til højrisikogrupper af fødende kvinder til babyer med hjertesygdomme, behandling af spørgsmålet om fosterdiagnostik skamplet (ultralyd, chorion villus prøvetagning, fostervandsprøve) og indikationer for abort. Vedligeholdelse af graviditet hos kvinder med medfødt hjertesygdom kræver øget opmærksomhed fra obstetriksk-gynækolog og kardiolog.

Børns medfødte hjertefejl: klassificering, metoder til påvisning og behandling

Anatomiske abnormiteter i myokardiums struktur, dets ventiler og kar, der opstod før fødslen af ​​et barn, kaldes medfødte hjertefejl. De forårsager nedsat blodcirkulation i organet og gennem kredsløbssystemet.

Manifestationer af blålig eller bleg hudfarve, hjerte lyde, langsommere udvikling af børn afhænger af typen af ​​hjertefejl. De er normalt forbundet med svigt af funktionen af ​​kardiovaskulære og lungesystemer. Den mest almindelige behandlingsmetode er kirurgi.

Læs i denne artikel.

Årsager til hjertesygdomme

Forstyrrelser af kromosomstrukturen, genmutationer og eksponering for eksterne faktorer kan føre til dannelse af hjertefejl, men oftere påvirker alle disse faktorer samtidigt.

Etiologi af CHD (medfødt hjertesygdom)

Sletning eller fordobling af en del af kromosomer, en ændret gensekvens, er defekter i septumet mellem atrierne, ventriklerne eller en kombination af disse. Når genarrangementer i køn kromosomerne, bliver smalning af aorta lumen hyppigere diagnosticeret.

Generer forbundet med dannelsen af ​​forskellige CHD'er: ASD-atriel septal defekt, AVB-atrioventrikulær blok; AVSD - atrioventrikulær septal defekt; DORV - dobbelt udgang fra fartøjer fra højre ventrikel; PDA - åben arteriel kanal; PV / PS - pulmonal stenose; TGA-gennemførelse af større fartøjer; TOF - Fallot's tetrad; VSD-ventrikulær septal defekt

Genmutationer forårsager normalt samtidig udvikling af hjertefejl og læsioner af andre organer. Arvstyper er knyttet til X-kromosomet, overført til dominerende eller recessive gener.

Virkningen af ​​miljøfaktorer på en gravid kvinde er farlig i første trimester, fordi der på dette tidspunkt forekommer dannelse af føtalorganer. Medfødt hjertesygdom forårsager:

• Virussygdomme: rubella, vandkopper, cytomegalovirus, adenovirusinfektion, hepatitis C.
• Tuberkulose, syfilis eller toxoplasmosis.
• Virkningen af ​​ioniserende eller røntgeneksponering.
• Alkoholindtagelse, rygning eller narkotikamisbrug.
• Industrielle farer: kemikalier, støv, vibrationer, elektromagnetiske felter.

Rubelavirusen forårsager synshæmmelse på grund af glaukom, grå stær, hjerneunderudvikling, skeletabnormaliteter, høretab, samt patologier som Fallot's tetrad, defekter i hjerteets septum, den ukorrekte position af store fartøjer. Efter fødslen forbliver den arterielle kanal åben, og aorta og lungearterien kan forene sig i fællesstammen.

Modtagelse af gravid kvinde alkohol, amfetamin, krampestillende medikamenter, lithiumsalte, og progesteron, som er overdraget til opretholde graviditet, kan lette forsnævring af lungepulsåren, aortaklap defekter, atrial eller ventrikulær septal.

Diabetes og prædiabetisk tilstand i moderen fører til unormale positioner af karrene og mangel på integritet af hjertets vægge. Hvis en gravid kvinde lider af reumatoid arthritis eller reumatisk hjertesygdom, øges sandsynligheden for et barn, der udvikler hjertesygdom.

Børn lider af defekter oftere, hvis:

• Forventende mor under 15, over 40;
• Graviditetens første trimester var med alvorlig toksicose;
• der var muligheden for abort;
• der var afvigelser i funktionen af ​​de endokrine organer;
• Nære slægtninge lider af udviklingsforstyrrelser i hjertet siden barndommen.

Mekanismen for udvikling af funktionelle lidelser

Under indflydelse af risikofaktorer, betyder overtrædelser af strukturen af ​​kromosomet apparat af fosteret ikke forekomme rettidig lukning af skillevægge mellem kamrene i hjertet, ventiler dannet uregelmæssig anatomiske form, er det primære hjerte rør roteret nok, og beholderne ændrer deres placering.

Normalt, efter fødslen, hos børn, er den ovale åbning mellem atria og arterielkanalen lukket, da deres funktion kun er nødvendig for perioden med intrauterin udvikling. Men i nogle babyer med medfødte anomalier forbliver de åbne. Når fosteret er i livmoderen, lider blodcirkulationen ikke, og efter fødslen eller senere forekommer afvigelser i hjertets arbejde.

Vilkår for forekomst af overtrædelser afhænger af tidspunktet for overgroning af hullet, der forbinder den store og lille cirkulation af blodcirkulationen, graden af ​​hypertension i lungesystemet, såvel som barnets generelle tilstand, muligheden for udvikling af adaptive reaktioner.

Udviklingen af ​​såkaldte blege defekter forbundet med udledning af blod fra den store til den pulmonale cirkel af blodcirkulationen, er der lunghypertension. Uden kirurgi lever kun halvdelen af ​​børnene i en alder af 1 år. Sandsynligheden for dødelighed hos sådanne spædbørn er forbundet med en stigning i kredsløbssvigt.

Hvis et barn har vokset en farlig alder, falder udstrømningen af ​​blod ind i lungekarrene, og sundhedstilstanden forbedres indtil sklerotiske ændringer og en stigning i trykket i lungens kredsløbssystem fremkommer.

Udseendet af "blå" misdannelser fører til venøs-arteriel udledning, de medfører et fald i iltindholdet i blodet - hypoxæmi. Dannelsen af ​​kredsløbssygdomme går gennem en række faser:

1. Destabilisering af staten i tilfælde af infektiøse og andre beslægtede sygdomme.

2. Den systemiske cirkulation er overbelastet, der er ikke nok blod i den lille cirkel.

3. Sikkerhedsskibe udvikler sig - sundhedstilstanden stabiliseres.

4. Ved langvarig overbelastning svækkes hjertemusklen.

6. Fremskridt hjertesvigt.

Kirurgisk behandling er indiceret for defekter ledsaget af blålig farve på huden, muligvis i den tidligste periode.

Klassificering af medfødt hjertesygdom

Det kliniske billede af hjertefejl gør det muligt at skelne mellem tre typer: "blå", "bleg", hindring af udgangen af ​​blod fra ventriklerne.

Sygdomme i Fallot og krænkelser af placeringen af ​​store skibe, splejset tricuspideventil er blandt defekterne med cyanotisk hudfarve. I tilfælde af "bleg" defekter udledes blod fra arteriel til venøs seng - den lukkede arterielle kanal, uregelmæssigheder i hjertemurgenes struktur. Vanskeligheden ved at passere blod fra ventriklerne er forbundet med vasokonstriktion - stenose, koagulering af aorta, smal lungearteri.

Til klassificering af medfødte hjertefejl kan princippet om lungep perfusion vælges. Med denne fremgangsmåde kan følgende patologegrupper skelnes:

• lungecirkulationen er ikke brudt
• stor blodgennemstrømning til lungerne;
• dårlig blodtilførsel til lungerne;
• kombinerede fejl.

Pulmonal blodgennemstrømning er tæt på normal.

Sådanne defekter omfatter indsnævring af aorta, fravær eller lukning af dens ventil, ventilinsufficiens i lungearterien. Et septum kan forekomme i venstre atrium, idet det opdeles i to dele - en tre-atrialtype patologiformer. Mitralventilen kan deformeres, lukkes løst, koniske.

Øget blodvolumen i lungerne

Der kan være "hvide" defekter: defekter i skillevægge, fistel mellem store skibe, Lutambash sygdom. Cyanose af huden udvikler sig med en stor åbning i interventricular septum og en tricuspid ventil tilstoppet med en åben arteriel kanal med højt tryk i lungecirkulationssystemet.

Lav blodgennemstrømning til lungerne

Uden cyanose strømmer en indsnævring af arterien, der forsyner lungerne med blod. Komplekse patologier af hjertets struktur - Fallo, Ebsteins defekter og reduktion af højre ventrikel ledsages af blålig hudfarve.

Kombinerede vices

Disse omfatter nedsat kommunikation mellem hjertets kamre og de store skibe: patologien af ​​Taussig-Bing, unormal aorta- eller lungearteriudladning fra ventriklen, i stedet for to vaskulære trunker er der en almindelig.

Tegn på tilstedeværelsen af ​​hjertefejl hos et barn

Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af typen af ​​patologi, mekanismen for kredsløbssygdomme og tidspunktet for hjertedekompensation.

Det kliniske billede kan omfatte sådanne tegn:

• cyanotiske eller blegede slimhinder og hud;
• barnet bliver rastløs, svækkes hurtigt under fødslen;
• kortpustetid, hurtig hjerterytme, krænkelse af den korrekte rytme;
• med fysisk anstrengelse øger symptomerne
• forsinkelse i vækst og udvikling, langsom vægtforøgelse;
• når man lytter der er et hjerteklump.

Med fremdriften af ​​hæmodynamiske lidelser fremkommer ødemer, en stigning i hjerte størrelse, hepatomegali og emaciering. Tilføjelse af infektion kan forårsage lungebetændelse, endokarditis. En karakteristisk komplikation er trombose af hjernens kar, hjerte, perifer vaskulær seng. Der er anfald af åndenød og cyanose, besvimelse.

For symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​CHD hos børn, se denne video:

Diagnose af CHD

Inspektionsdata hjælper med at vurdere hudfarve, forekomsten af ​​pallor, cyanose, auskultation afslører et hjertemorrum, svækkelse, splittelse eller intensivering af toner.

En instrumental undersøgelse af mistænkt medfødt hjertesygdom omfatter:

• Røntgendiagnose af brysthulrummet;
• EKG;
• økologisk undersøgelse;
• phono KG;
• angio-CT;
• hjerteklang.

EKG-tegn: hypertrofi af forskellige dele, ledningsabnormiteter, forstyrret rytme. Ved hjælp af daglig overvågning afslører skjulte arytmier. Fonokardiografi bekræfter forekomsten af ​​patologiske hjertetoner, støj.

På røntgenbilleder undersøges lungemønsteret, hjertets placering, konturerne og størrelsen.

Echologisk forskning hjælper med at bestemme de anatomiske abnormiteter af valvularapparatet, skillevæggen, de store fartøjers position, myokardiumets motorkapacitet.

Behandlingsmuligheder for medfødte hjertefejl

Valget af behandlingsmetode bestemmes af sværhedsgraden af ​​barnets tilstand - graden af ​​hjertesvigt, cyanose. I en nyfødt baby kan operationen udskydes, hvis disse tegn er svagt udtrykt, hvilket kræver konstant overvågning af en kardiurgirurg og en børnelæge.

Behandling af CHD

Narkotika terapi omfatter brug af lægemidler, der kompenserer for hjertets mangel: vasodilator og diuretika, hjerteglykosider, antiarytmiske lægemidler.

Antibiotika og antikoagulantia kan ordineres hvis angivet eller for at forhindre komplikationer (med comorbiditeter).

Kirurgisk indgreb

Operationen er ordineret i tilfælde af iltmangel for midlertidigt at afhjælpe barnets tilstand. I sådanne situationer er forskellige anastomoser (forbindelser) mellem hovedkarrene overlejret. Denne type behandling er endelig for kombinerede eller komplekse hjerteabnormaliteter, når radikal behandling ikke er mulig. I alvorlige situationer er en hjerte-transplantation indikeret.

Under gunstige omstændigheder, efter en palliativ kirurgisk behandling, plastikkirurgi, lukning af hjerteseptum, intravaskulær blokering af defekten. I tilfælde af patologi af de store skibe anvendes fjernelse af en del, ballonudvidelse af det indsnævrede område, plastreparation af ventilen eller stenosen.

Prognose for medfødte hjertefejl

Hjertesygdomme er den mest almindelige dødsårsag hos nyfødte. Op til et år dør 50-78 procent af børnene uden at yde specialiseret pleje i hjertekirurgienheden. Da mulighederne for operationer steg med udseende af mere avanceret udstyr, udvides indikationerne for kirurgisk behandling, de udføres i en tidligere alder.

Efter det andet år kompenseres hæmynynamiske forstyrrelser, dødeligheden af ​​børn falder. Men som tegn på svaghed i hjertemusklen gradvist fremskridt, er det umuligt at udelukke behovet for operation i de fleste tilfælde.

Forebyggende foranstaltninger til planlægning af graviditet

Kvinder fra risikoen for hjertesygdomme hos et barn, før de planlægger en graviditet, bør gennemgå en høring på det medicinske genetiske center.

Dette er påkrævet i nærvær af sygdomme i det endokrine system, og især i diabetes mellitus eller modtagelighed for det, reumatiske og autoimmune sygdomme, tilstedeværelsen af ​​patienter med udviklingsmæssige handicap blandt de næste familie.

I de første tre måneder bør en gravid kvinde udelukke kontakt med patienter med virale og bakterielle infektionssygdomme, tage medicin uden lægens anbefaling, fuldstændig opgive brugen af ​​alkohol, narkotika, rygning (inklusive passiv).

Desværre er medfødt hjertesygdom ikke ualmindeligt. Men med udviklingen af ​​medicin kan selv dette problem virkelig løses, hvilket vil øge chancerne for et barn for et godt og langt liv.

For tips om forældre, hvis børn har medfødt hjertesygdom, se denne video:

Behandling i form af kirurgi kan være den eneste chance for patienter med en defekt i det interatriale septum. Det kan være en medfødt defekt hos den nyfødte, manifest i børn og voksne, sekundær. Nogle gange er der en uafhængig lukning.

Heldigvis er en ektopi af hjertet ikke diagnosticeret. Denne patologi af nyfødte er farlig med dens konsekvenser. Det sker thorax, cervikal. Årsager til at identificere det er ikke altid muligt, med vanskelige muligheder, behandling er meningsløs, børn dør.

I moderne diagnostiske centre kan hjertesygdomme bestemmes af ultralyd. I fosteret er det synligt fra 10-11 uger. Symptomer på medfødte er også bestemt ved hjælp af yderligere undersøgelsesmetoder. Fejl ved bestemmelsen af ​​strukturen er ikke udelukket.

Selv den nyfødte kan sætte falske laster. Denne medfødte patologi kan være af flere typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den eneste vej ud er hjerteoperation.

Den afslørede aorta hjertesygdom kan være af flere typer: medfødt, kombineret, erhvervet, kombineret med overhovedet stenose, åben, aterosklerotisk. Nogle gange udfører de medicin, i andre tilfælde vil kun kirurgi spare.

En aorto-pulmonal fistel hos spædbørn registreres. Nyfødte er svage, udvikler sig dårligt. Barnet kan have kortpustetid. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefejl? Tar de hende ind i hæren?

Nogle erhvervet hjertesygdomme er relativt sikre for voksne og børn, sidstnævnte kræver medicinsk og kirurgisk behandling. Hvad er årsagerne til og symptomer på misdannelser? Hvordan er diagnosen og forebyggelsen? Hvor mange lever med en hjertefejl?

Hvis graviditet skal komme, og hjertesvigt er blevet identificeret, så lægger nogle gange læger på abort eller adoption. Hvilke komplikationer kan forekomme hos mødre med medfødte eller erhvervede mangler under graviditeten?

En ret alvorlig misdannelse af den fælles arterielle stamme opdages selv i fosteret. Men i forbindelse med det gamle udstyr findes det allerede i den nyfødte. Det er opdelt i typer af PRT. Årsagerne kan både være arvelige og i forældrenes livsstil.

Medfødte hjertesygdomme (CHD)

Forfatter: Doctor, Videnskabelig direktør for Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Hvad er medfødt hjertesygdom (CHD)?

Medfødte hjertefejl er de anatomiske defekter i hjertet, dets ventilapparat eller dets kar, der opstår i utero (før barnets fødsel). Disse defekter kan forekomme alene eller i kombination med hinanden.

Medfødt hjertesygdom kan forekomme umiddelbart efter barnets fødsel, eller det kan være skjult. Medfødte hjertefejl forekommer med en frekvens på 6-8 tilfælde for hver tusinde fødsler, hvilket er 30% af alle misdannelser. De indtager førstepladsen i dødeligheden hos nyfødte og børn i det første år af livet. Efter det første år af livet falder dødeligheden kraftigt, og i perioden fra 1 år til 15 år dør ikke mere end 5% af børnene. Det er klart, at dette er et stort og alvorligt problem.

Behandling af medfødte hjerteabnormiteter er kun mulig ved kirurgi. På grund af succesen af ​​hjertkirurgi var komplekse rekonstruktive operationer med tidligere inoperabel CHD mulig. Under disse forhold er den vigtigste opgave i organisationen af ​​pleje af børn med CHD rettidig diagnose og tilvejebringelse af faglig pleje i en kirurgisk klinik.

Hjertet er som en intern pumpe bestående af muskler, som konstant pumper blod gennem det komplekse netværk af blodkar i vores krop. Hjertet består af fire kamre. De to øverste kaldes atriaen, og de nedre to kamre kaldes ventriklerne. Blodet strømmer successivt fra atria til ventriklerne og derefter til hovedarterierne gennem fire hjerteventiler. Ventilerne åbner og lukker, så blod kun strømmer i en retning. Derfor er det korrekte og pålidelige arbejde i hjertet på grund af den korrekte struktur.

Årsager til medfødt hjertesygdom.

I en lille del af tilfældene misdannelser har en genetisk oprindelse, de primære årsager til deres udvikling overveje ydre påvirkninger af dannelsen af ​​barnet udskilles primært i første trimester (viral, f.eks., Røde hunde, og andre maternal sygdom, alkoholisme, narkotikamisbrug, anvendelse af visse rusgifte, ioniserende stråling - stråling osv.).

En af de vigtige faktorer er også farens sundhed.

Der er også risikofaktorer for at have et barn med CHD. Disse omfatter: moderalder, ægtefællers endokrine sygdomme, toksikose og truslen om ophør af første trimester af graviditet, dødfødt i historien, tilstedeværelse af børn med medfødte misdannelser i nærmeste familie. Kun en genetiker kan kvantificere risikoen for at have et barn med CHD i en familie, men hver læge kan give en foreløbig prognose og henvise forældre til medicinsk og biologisk rådgivning.

Manifestationer af medfødte hjertefejl.

Med et stort antal af forskellige Verdenspostforeningens syv af dem er de mest almindelige: ventrikulær septal defekt (VSD) - omkring 20% ​​af alle tilfælde af medfødte hjertefejl og atrieseptumdefekt (ASD), åben ductus arteriosus (PDA), coarctatio aortae, aorta stenose, stenose i lungearterien og transponering af store store skibe (TKS) - 10-15% hver.

Der er over 100 forskellige medfødte hjertefejl. Der er mange klassifikationer, den sidste klassifikation, der anvendes i Rusland, svarer til den internationale klassificering af sygdomme. Ofte brugt adskillelsen af ​​defekter på det blå, ledsaget af cyanose af huden og hvide, hvor huden lyser farve. Fallet tetrad, transponering af de store skibe, atresi i lungearterien, defekter af den hvide type - atriale septalfejl, ventrikulær septalfejl og andre er relateret til blå defekter.

Jo tidligere en medfødt hjertesygdom opdages, desto mere håber det på sin rette behandling. Lægen kan mistanke om forekomst af et barn med hjertesygdom på flere grunde:

Et barn ved fødslen eller kort efter fødslen har en blå eller blålig farve på huden, læberne, ørerne. Eller cyanose fremkommer, når du ammer, græd baby. Med hvide hjertefejl kan blanchering af huden og afkøling af lemmerne forekomme.

Lægen lægger lyde når han lytter til hjertet. Støj i et barn er ikke et obligatorisk tegn på hjertesygdom, men det tvinger os til at undersøge hjertet mere detaljeret.

Barnet har tegn på hjertesvigt. Dette er normalt en meget ugunstig situation.

Ændringer i elektrokardiogrammet, røntgenstråler, under en ekkokardiografisk undersøgelse detekteres.

Selv med en medfødt hjertesygdom, kan en baby for en tid efter fødslen virke helt sund i løbet af de første ti år af livet. Men yderligere hjertesygdomme begynder at manifestere sig: barnet ligger bagud i fysisk udvikling, åndenød optræder under fysisk anstrengelse, pallor eller endda cyanose i huden. At etablere en sand diagnose kræver en omfattende undersøgelse af hjertet med brug af moderne højteknologisk dyrt udstyr.

komplikationer

Congenitale misdannelser kan være komplicerede af hjertesvigt, bakteriel endokarditis, tidlig forlænget lungebetændelse mod stagnation i lungecirkulationen, høj lunghypertension, synkope (angina syndrom og myokardieinfarkt (mest almindeligt for aortastenosose, anomaløs, anomaløs stenose, anomaløs stenose, anomalt syndrom og myokardieinfarkt, uanalyserede cyanotiske anfald.

forebyggelse

Da årsagerne til medfødte hjertefejl stadig er dårligt forstået, er det vanskeligt at bestemme de nødvendige forebyggende foranstaltninger, som ville sikre forebyggelse af udviklingen af ​​medfødte hjertefejl. Forældre bekymrer sig om deres helbred kan dog betydeligt reducere risikoen for medfødte sygdomme hos barnet.

outlook

Med tidlig opdagelse og muligheden for radikal behandling er prognosen relativt gunstig. I mangel af en sådan mulighed er det tvivlsomt eller ugunstigt.

Hvad kan din læge gøre?

Behandling af CHD kan i princippet opdeles i kirurgisk behandling (i de fleste tilfælde er det den eneste radikale) og terapeutiske (ofte hjælpe).

Ofte rejser spørgsmålet om kirurgisk behandling sig selv før barnets fødsel, hvis det drejer sig om "blå fejl". Derfor bør fødsel i sådanne tilfælde finde sted i barselssygehuse på hjertesygehuse.

Terapeutisk behandling er nødvendig, hvis tidsplanen for operationen kan udskydes til et senere tidspunkt.

Hvis spørgsmålet vedrører "bleg vices", afhænger behandlingen af, hvordan fejlen opfører sig som barnet vokser. Mest sandsynligt vil al behandling være terapeutisk.

Hvad kan du gøre?

Du skal være yderst forsigtig med dit helbred og det ufødte barns. Kom bevidst på spørgsmålet om fremplantning.

Hvis du ved, at der er familiemedlemmer med hjertefejl i din familie eller ægtefælles ægtefælle, så er der en mulighed for, at et barn med hjertesygdomme kan fødes.

For ikke at gå glip af sådanne øjeblikke, bør en gravid kvinde advare hendes læge om dette, undergå al ultralyd under graviditeten.

84. Medfødte hjertefejl.

Medfødte hjertefejl forekommer som følge af en krænkelse af hjertets dannelse og skibene, der afgår fra det. De fleste af defekterne overtræder blodgennemstrømningen inde i hjertet eller de store (BPC) og små (ICC) cirkler i blodcirkulationen. Hjertefeil er de hyppigste medfødte defekter og er hovedårsagen til spædbarnsdødelighed fra misdannelser.

Etiologi. Årsagen til medfødt hjertesygdom kan være genetiske eller miljømæssige faktorer, men som regel en kombination af de to. De mest kendte årsager til medfødte hjertefejl er punktgenændringer eller kromosomale mutationer i form af deletion eller duplikering af DNA-segmenter. Større kromosomale mutationer, såsom trisomi 21, 13 og 18, forårsager ca. 5-8% tilfælde af CHD. Genetiske mutationer forekommer på grund af virkningen af ​​tre hovedmutagener:

- Fysiske mutagenser (primært ioniserende stråling).

- Kemiske mutagenser (phenoler af lakker, maling, nitrater, benzpyren i tobaksrygning, alkoholforbrug, hydantoin, lithium, thalidomid, teratogene lægemidler - antibiotika og CTP, NSAID'er osv.).

- Biologiske mutagener (hovedsagelig - rubellavirus i moderens krop, hvilket fører til medfødt rubella med den karakteristiske triade af Greg - UPU, grå stær, døvhed og diabetes, phenylketonuri, og systemisk lupus erythematosus hos moderen).

Patogenese. Ledende er to mekanismer.

1. Overtrædelse kardiale hæmodynamiske overload → dele af hjertet volumen (misdannelser af ventilsvigt type) eller resistens (type misdannelser eller vaskulære stenose huller) → udtømning af de kompenserende mekanismer udvikling → hypertrofi og dilatation af hjertet → udvikling af hjertesvigt (og dermed overtrædelse systemisk hæmodynamik).

2. Overtrædelse systemiske hæmodynamik (hyperæmi / ICC anæmi og BPC) → udvikling af systemisk hypoxia (hovedsagelig - kredsløbssygdomme når hvide defekter, blod- - med blå defekter, selv om udvikling af akut venstre ventrikel hjertesvigt, for eksempel forekommer ventilation, og diffusion hypoxi).

VPS er betinget opdelt i 2 grupper:

1. Hvid (bleg, med venstre-højre udtømning af blod uden blanding af arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 4 grupper:

• Med berigelse af lungecirkulationen (åben arteriel kanal, atriel septal defekt, ventrikulær septal defekt, AV kommunikation osv.).

• Ved udtømning af den lille cirkel af blodcirkulation (isoleret lunge stenose osv.).

• Ved udtømning af den store cirkel af blodcirkulation (isoleret aortastenosose, aarka-koagulering osv.)

• Uden en signifikant krænkelse af systemisk hæmodynamik (hjerteanfald - dextro, sinistro-, mezocardi, hjerte dystopi - cervikal, thorax, abdominal).

2. Blå (med højre-venstre udtømning af blod, med blanding af arterielt og venøst ​​blod). Inkluder 2 grupper:

• Med berigelse af lungecirkulationen (fuldstændig gennemførelse af de store skibe, Eisenmenger-komplekset osv.).

• Ved udtømning af lungecirkulationen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomali osv.).

Kliniske manifestationer af CHD kan kombineres i 4 syndromer:

Kardiale syndrom (klager over smerter i hjertet, åndenød, hjertebanken, uregelmæssig hjerterytme arbejde, når de ses - bleghed eller cyanose, hævelse og pulsering af blodkarrene i halsen, brystet deformitet typen hjerte- pukkel; palpering - ændringer i blodtryk og kendetegn ved den perifere hjertefrekvens, ændring i karakteristika af den apikale impuls i hypertrofi / dilatation af venstre ventrikel, udseendet af en hjerteimpuls i hypertrofi / dilatation af højre ventrikel, systolisk / diastolisk katpredning med stenose, percussion - ekspansion hjertets grænser henholdsvis de udvidede divisioner, auscultatory - ændringer i rytme, styrke, tone, soliditet af toner, udseendet af lyde, der er karakteristiske for hver defekt osv.).

Hjertesvigt syndrom (akut eller kronisk, højre eller venstre ventrikel, odyshechno-cyanotiske angreb osv.).

Syndrom af kronisk systemisk hypoxi (forsinket vækst og udvikling, symptomer på tromler og urbriller osv.)

Syndrom af åndedrætsforstyrrelser (hovedsagelig med CHD med berigelse af den lille cirkel af blodcirkulation).

- Hjertesvigt (forekommer i næsten alle CHD).

- Bakteriel endokarditis (ofte noteret med cyanotisk CHD).

- Tidlig langvarig lungebetændelse på baggrund af stagnation i lungecirkulationen.

- Høj lunghypertension eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk for CHD med berigelse af lungecirkulationen).

- Shinkope på grund af lavt frigivelsessyndrom op til udvikling af cerebrale kredsløbssygdomme

- Angina pectoris syndrom og myokardieinfarkt (mest karakteristiske for aortastensose, abnorm udledning af venstre kranspulsår).

- Odyshechno-cyanotiske angreb (fundet i Fallo's tetrad med infundibulær stenose i lungearterien, transponering af hovedarterierne osv.).

- Relativ anæmi - med cyanotisk CHD.

Patologiske anatomiya.Pri medfødt hjertefejl i processen med myokardiehypertrofi hos børn de første 3 måneder af livet involverer ikke kun en forøgelse i muskelfibrene hyperplasi deres ultrastruktur, men sande hyperplasi cardiomyocytter. Samtidig udvikler hyperplasi af retikulin-argyrofile stromale fibre i hjertet. Efterfølgende dystrofiske forandringer i myokardiet og stromien frem til udviklingen af ​​mikronekrose fører til en gradvis proliferation af bindevæv og forekomsten af ​​diffus og fokal cardiosklerose.

Kompensatorisk omstrukturering af den hypertrofierede kardiale vaskulære seng ledsages af en stigning i det intramurale blodkar, arterio-venøse anastomoser, de mindste blodårer (de såkaldte Viessen-fartøjer - Tebeziya) i hjertet. I forbindelse med sclerotiske ændringer i myokardiet samt øget blodgennemstrømning i hulrummene fremkommer en fortykning af endokardiet på grund af væksten af ​​elastiske og kollagenfibre i den. Reorganisering af vaskulærlejet udvikler sig også i lungerne. Hos børn med medfødte hjertefejl er der mangel på generel fysisk udvikling.

Døden opstår i de første dage af livet fra hypoxi i meget alvorlige former for misdannelser eller senere fra udviklingen af ​​hjertesvigt. Afhængigt af graden af ​​hypoxi forårsaget af et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen og blodretningen strømmer gennem unormale veje mellem lungecirkulationen og lungecirkulationen, kan hjertefejl opdeles i to hovedtyper - blå og hvid. I tilfælde af blå defekter er der et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen, hypoxi og retningen af ​​blodgennemstrømning langs den unormale vej - fra højre til venstre. Når der er hvide defekter, er hypoxi fraværende, er retningen af ​​blodgennemstrømningen fra venstre mod højre. Denne division er imidlertid skematisk og ikke altid anvendelig for alle typer medfødte hjertefejl.

Medfødte misdannelser med nedsat deling af hulrummene i hjertet. Fejl i den interventrikulære septum forekommer hyppigt, dets forekomst afhænger af forsinkelsen i væksten af ​​en af ​​de strukturer, der danner septumet, hvilket resulterer i, at en abnorm besked udvikler sig mellem ventriklerne. Oftere er der en defekt i den øvre bindevæv (membranøs) del af septum. Blodstrømmen gennem defekten udføres fra venstre mod højre, så cyanose og hypoxi observeres ikke (hvid type blemish). Graden af ​​defekt kan variere, indtil fuldstændig mangel på en partition. Med en betydelig defekt udvikler hypertrofi af hjerteets højre ventrikel, med en mindre defekt, er der ingen signifikante ændringer i hæmodynamikken.

Defekten i den primære septum har form af et hul placeret direkte over ventrikulære ventiler; Hvis der er en defekt i den sekundære septum, er der en bred åben oval åbning, uden blinken. I begge tilfælde strømmer blodet fra venstre mod højre, der er ingen hypoxi og cyanose (hvid type blemish). Blodoverløb i højre halvdel af hjertet er ledsaget af højre ventrikulær hypertrofi og udvidelse af stammen og grenene af lungearterien. Det fuldstændige fravær af ventrikulær eller atriale vægge fører til udvikling af tre-kammer hjerte-heavy spot, som imidlertid i kompensationen periode observeres ikke en fuldstændig blanding af arterielt og venøst ​​blod, da de fleste af de nuværende ene eller den anden af ​​blod bevarer sin retning og derfor graden af ​​hypoksi stiger progression af dekompensation.

Medfødte hjertefejl med arterielle stammeinddeling lidelser. Fælles arteriel stamme i fuldstændig fravær af opdeling af arteriel bagagerum er sjælden. Samtidig stammer en fælles arteriel stamme fra begge ventrikler, ved udgangen er der 4 semilunarventiler eller mindre; defekten kombineres ofte med en defekt af interventricular septum. Lungearterierne afviger fra den fælles kuffert ikke langt fra ventilerne, inden grenene af hoved og nakkes store skibe kan de være fuldstændig fraværende, og så modtager lungerne blod fra de dilaterede bronkiale arterier. Samtidig observeres alvorlig hypoxi og cyanose (blå type defekt), børn er ikke levedygtige.

Stenose og atresi i lungearterierne observeres, når partitionen af ​​arterielstammen forskydes til højre, ofte kombineret med en interventrikulær septalfejl og andre defekter. Med en signifikant indsnævring af lungearterien kommer blod ind i lungerne gennem den arterielle (Botall) kanal og de ekspanderende bronchiale arterier. Manglen ledsages af hypoxi og alvorlig cyanose (blå type defekt).

Stenose og atresi af aorta er en konsekvens af forskydningen af ​​septum af arterielstammen til venstre. De er mindre almindelige end forskydningen af ​​septum til højre, ofte ledsaget af hypoplasi i hjertets venstre ventrikel. Samtidig er der en skarp grad af hypertrofi af hjerteets højre ventrikel, udvidelse af højre atrium og alvorlig generel cyanose. Børn er ikke levedygtige.

Indsnævring af aorta isthmus (koarctation) op til dens atresia kompenseres af udviklingen af ​​sikkerhedscirkulationen gennem de interkostale arterier, brystkarterier og svær venstre ventrikulær hypertrofi.

Ikke dilatation af den arterielle (Botallova) kanal kan betragtes som en defekt, hvis den er til stede med samtidig ekspansion hos børn over 3 måneder. Blodstrømmen udføres fra venstre mod højre (hvid type vice). Den isolerede defektbrønd giver kirurgisk korrektion.

Kombinerede medfødte hjertefejl. Triad, tetrad og Fallot pentade er mere almindelige blandt kombinerede misdannelser. Triado Fallo har 3 symptomer: en interventrikulær septalfejl, lungesårens stenose og som følge heraf retventrikulær hypertrofi. aorta til højre) og hypertrofi af hjerteets højre ventrikel. Fallotens pentade, ud over disse fire, indeholder den 5. symptom-atriale septal-defekt. Fallo tetrad er mest almindelig (40-50% af alle medfødte hjertefejl). For alle Falla-type defekter observeres blodgennemstrømning fra højre mod venstre, et fald i blodgennemstrømningen i lungecirkulationen, hypoxi og cyanose (blå type defekter). Ved en sjælden kombination fosterskader omfatter ventrikulær septal defekt med stenose af venstre atrioventrikulær åbning (Lutembacher sygdom), ventrikulær septal defekt og dekstrapozitsiya aorta (Eisenmenger sygdom) og en gren af ​​den venstre koronararterie fra lungepulsåren (Bland syndrom - Hvid - Garland), den primære pulmonal hypertension (Aerza-sygdom), afhængig af hypertrofi i muskellaget i lungekarrene (små arterier, vener og venoler) osv.