Coarkation af aorta hos nyfødte og ældre børn

Coarkation af aorta i udseende ligner dannelsen af ​​en talje på dette organ, som visuelt ligner en timeglasform. Dette er en farlig patologi i tilfælde af afslag på behandling, som kan være alvorlige komplikationer eller død.

Det er ret nemt at helbrede det, da det efter diagnosen er let at identificere de nødvendige foranstaltninger for at fjerne overtrædelsen.

Beskrivelse af sygdommen

Coarkation af aorta - en delvis indsnævring af sit indre rum. Denne tilstand resulterer i hypertension af håndkarrene, hypoperfusion af mave-tarmkanalen og benene, en signifikant forøgelse af størrelsen af ​​venstre ventrikel.

Antallet og intensiteten af ​​symptomer bestemmes af størrelsen af ​​resten af ​​det frie indre aorta hulrum.

Hvis patologien udvikler sig i de tidlige stadier, føler patienten en ubehagelig følelse i brystet, smerter i hovedet, generel utilpashed og afkøling af øvre og nedre ekstremiteter. Symptomer stiger med en stigning i patologiens intensitet.

Når der ikke træffes foranstaltninger for at behandle eller sygdomsbetingelserne er meget alvorlige, er der risiko for at udvikle fulminant hjertesvigt, hvilket fører til chok. Placeringen af ​​indsnævringen bestemmes, når man lytter til brystet. Lægen opdager en mindre støj.

Årsager og risikofaktorer

Coarkation af aorta manifesterer sig på grund af dannelsen af ​​patologier i processen med dets lægning og dannelse, det forekommer i fase af fostrets udvikling. Ofte bemærkes den mest mærkbare indsnævring i området af arterielkanalen.

Forskere har antydet, at denne proces påvirkes ved at ændre placeringen af ​​nogle ductvæv, da de flytter direkte til aorta. Når de lukker, påvirker de arterievæggen, som efter et stykke tid kan provokere en lille og så en betydelig indsnævring.

Typer, former, faser

Der er to typer sygdomme:

Begge disse typer krænkelser kan forekomme med funktionen af ​​den arterielle kanal eller i dens inaktivitet.

Johnson 1951 og Edwards 1953 skelner mellem to typer sygdomme:

1. Coarctation i isoleret form.
2. Coarctation med normal arteriel kanaltilslutning.

Pokrovsky identificerede 3 typer af koarctation:

1. Isoleret form.
2. Coarctation med åben arteriel kanal.
3. Coarctation med andre forstyrrelser i hæmodynamik, som fremkalder funktionelle patologier i det kardiovaskulære system.

Fare og komplikationer

Coarkation af aorta kan forårsage alvorlig hjertesygdom og død af patienten, derfor kræver øjeblikkelig medicinsk intervention. Hvis der ikke træffes egnede foranstaltninger, er der risiko for sådanne komplikationer:

1. Slagtilfælde.
2. Hypertension af patienternes arterier.
3. Manglende hjertets venstre ventrikel med forværring fører til udseende af hjertestimme og indre lungeødem, som ikke alle patienter kan klare i barndommen.
4. Blødning i subarachnoid rum.
5. Destruktive fænomener i aneurysmområdet.
6. Nephroangiosclerose på basis af hypertension.
7. Endokarditis af infektiøs natur, som er svært at helbrede selv ved hjælp af potente antibiotika.

symptomer

Den farligste er koagulering af aorta hos nyfødte og spædbørn (der er en voksen type sygdom). Det er en farlig hurtig dannelse af pulmonal hypertension, som bestemmer patientens skarpe forringelse.

Det er muligt at tydeligt genkende sammentrækningsstedet i løbet af sygdommens lange forløb, da barnets kropsbygning er påvirket af øget tryk, som ligger i det mindste aorta lumenområde. For aortaens koarctation er kendetegnet ved at kroppen erhverver en pseudo-atletisk struktur, det vil sige at underkroppen er mindre udviklet end skuldre og øvre bryst.

I nogle tilfælde er der ændringer i funktionen af ​​koronararterierne af en morfologisk natur, nedsat cerebral kredsløb, herunder alvorlig blødning i hjernen eller det omgivende rum, fibroelastose, hvilket er et sekundært symptom, forskellige patologier i venstre ventrikel.

Nogle gange har født børn allerede udviklet en stærk indsnævring af aorta. I dette tilfælde er der risiko for kredsløbschok i forbindelse med nyresvigt og acidose, der starter ud fra metaboliske lidelser.

Generelle symptomer forvirres af forældre og utilstrækkeligt erfarne læger med systemiske patologier, såsom sepsis.

Ofte er indsnævringen af ​​aortas indre rum minimal, så i et barns livs første år kan sådan patologi ikke have lyse symptomer, så det går ubemærket i lang tid. Hvis der er mistanke om forekomsten af ​​en sådan sygdom, bør du kontrollere barnet for følgende symptomer:

1. Brystsmerter.
2. Hyppige hovedpine.
3. Manglende evne til at udøve stor fysisk aktivitet på grund af det næsten øjeblikkelige udseende af lameness (uden yderligere grunde).
4. Hyppige manifestationer af svaghed, sløvhed.

Disse symptomer udvikles gradvist som barnet bliver ældre. Et af de første karakteristiske tegn er stigende hypertension.

At komme til en konsultation med en læge er nødvendig, når de første symptomer på aortakoagulering optræder. Det er tilrådeligt at besøge en børnelæge, han vil give anvisninger for et besøg hos en kardiolog. Med dannelsen af ​​signifikant i intensitet og specifik for sygdomsskiltene, kan du straks besøge en kardiolog.

diagnostik

At identificere sygdommen ved hjælp af disse metoder:

• EKG. Metoden er især nyttig for ældre børn. Med dennes hjælp kommer selv de små afvigelser, der er forbundet med stigning i dimensioner af en venstre ventrikel, til lys.
• Phonocardiography. Under studiet registreres vibrationer og lyde, som produceres, når kardiovaskulærsystemet fungerer. Hvis patienten har patologi, er der en stigning i tone II.
• Ekkokardiografi. Kan allegorisk kaldes ultralyd i hjertet. Ved korrekt afkodning angives både specifikke og yderligere patologiske symptomer.
• X-ray. Billedet viser højden af ​​den øvre del af hjertet, udvidelsen af ​​den opadgående aorta.
• Hjertekateterisering. Ved hjælp af undersøgelsen registreres trykket i dette område, og derefter analyseres forskellen i systoliske og arterielle indikatorer for blodgennemstrømning. Omgå stederne over og under klemningsområdet for hovedarterien.
• Aortografi. Giver dig mulighed for at bestemme den nøjagtige balance i lumen i arterien, længden af ​​patologien og træk ved indsnævringen, da den ofte er ujævn og har vilkårlig kontur.

Om diagnostiske foranstaltninger og behandling af ekstremt ubehagelig vaskulitis - Wegeners granulomatose - find ud her.

Og i denne artikel fortælles om hjertesygdommen under det smukke navn Tetrad Fallo. Men dens manifestationer er meget farligere.

Behandlingsmetoder

En radikal og ofte nødvendig procedure for coarctation af aorta er kirurgi. Hovedindikationen for brugen af ​​denne foranstaltning er den signifikante forskel i systolisk tryk i nedre og øvre ekstremiteter. Indikatorerne skal afvige mere end 50 mm Hg. Art.

Umiddelbar operation for spædbørn udføres med signifikant stigende arteriel hypertension og hjertedekompensation.

Nogle gange diagnostiseres patologi kun en gang efter fødslen. Ofte er sygdomsforløbet stabilt. Afgørelsen af ​​lægerne foregår, men kun i 5-6 år efter fødslen.

Kirurgi kan udføres i en ældre alder, men i dette tilfælde er der risiko for kun at opnå en del af den positive effekt, da arteriel hypertension udelukkes kun i en tidlig alder.

Flere typer kirurgi anvendes, når det er nødvendigt at normalisere konturerne af organet:

• Plastikkirurgi på aorta med brug af proteser til erstatning af karrene. Denne metode er relevant for patologier, hvor arterien har en indsnævring i den mindste størrelse af stedet, hvilket ikke tillader at forbinde enderne af naturligt dannede fragmenter.
• Resektion af indsnævringen med indsættelse af fistel i slutningen af ​​to sunde sider. Denne metode forsøges ved at indsnævre åbningen over en lille længde og med helt sunde rester af aorta.
• Bypass operation. En vaskulær protese fremstilles af dette materiale. Kanten af ​​denne enhed er syet til stoffet på et niveau under og over indsnævringspunktet. Dette er nødvendigt for blodets frie bevægelighed.

Lær mere om sygdommen fra videoen:

Prognoser og forebyggende foranstaltninger

Prognosen adskiller sig afhængigt af graden af ​​aorta reduktion i et bestemt barn, en normal livsstil sikres med små manifestationer af patologien. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter er lig med denne periode hos mennesker uden sådanne sygdomme.

Med en alvorlig patologi kan patienten leve op til 30-35 år, hvis den nødvendige operation ikke udføres. Dødsårsagen er bakteriel endokarditis samt svær hjertesvigt. En uventet død kan forekomme på grund af en skarp brud på aortavæv, aneurisme eller et alvorligt slagtilfælde.

Forebyggelse af denne patologi hos et barn er at en sund livsstil overholdes til sine forældre. Før du bliver gravid og under graviditet, er både far og mor forpligtet til ikke at ryge, ikke at tage alkohol og narkotika.

Coarkation af aorta er karakteriseret ved specifikke symptomer, der ikke kan gå glip af for at forhindre en skarp fremgang af sygdommen. Selv med normal fysisk udvikling hos børn kan denne overtrædelse manifesteres og forekomme i moderat eller endog alvorlig form. Hvis du mærker sygdommen i tide, er der en chance for fuldstændig opsving fra sygdommen og vender tilbage til det normale liv.

Hvad sker der under aorta coarctation, årsager, diagnose og behandling

Fra denne artikel lærer du: Hvilken slags hjertesygdom kaldes aorta coarctation, kredsløbsfunktioner i medfødte misdannelser. Årsager til forekomst og karakteristiske symptomer, hvordan patologi går videre og udvikler sig. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for genopretning.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Coarkation af aorta er en medfødt misdannelse, en indsnævring af et stort blodkar, hvorigennem blod fra venstre ventrikel træder ind i den systemiske cirkulation.

Hvad sker der i patologi? Ved udgangen fra venstre ventrikel vender aorta jævnt ned til torakalområdet. På dette sted (overgang af aortabuen til den nedadgående del) danner en indsnævring (stenose), der ligner en timeglas i form. Stenose bliver en hindring for normal blodgennemstrømning:

• venstre ventrikel er ikke i stand til at skubbe det nødvendige blodvolumen gennem indsnævringen, dets vægge strækker og tykner;
• i aortaområdet til defekten øges arterielt tryk stadigt;
• i aortaområdet nedenfor falder indsnævringstrykket.

Som følge heraf udvikles talrige mangler i blodtilførslen af ​​organer og væv, hjerteinsufficiens, vedvarende arteriel hypertension og iltabsorption af organer (cerebral iskæmi i hjernen, nyrerne, tarmene).

Coarctation er en alvorlig medfødt misdannelse, det forekommer på grund af mangler i intrauterin dannelse af hjerte og blodkar. På grund af kredsløbssygdomme i det første år af livet dør ca. 55-65% af nyfødte, resten af ​​børnene efter operation har en chance, deres forventede levetid stiger til 30-40 år.

Voksenpatologi adskiller sig fra de pædiatriske mere udtalte manifestationer: da de bliver ældre, øger hjertesvigt, forskellige komplikationer slutter sig til det (aneurisme af vitale skibe).

Patologi er farlig i udviklingen af ​​dødelige komplikationer: akut hjerteinsufficiens (hjerteanfald), aortabropp (vægprotes) i aorta, slagtilfælde (hjerneblødning), septisk endokarditis (bakteriel inflammation i hjertets indre foder).

At helbrede medfødt koarctation af aorta er fuldstændig umuligt. Ved hjælp af kirurgiske metoder er det muligt at forbedre prognosen og forlænge patientens levetid, efter operationen overvåges patienten og rådes af en kardiolog for livet.

Funktioner af blodcirkulationen under aorta coarctation

På grund af den lave båndbredde af aorta udvikles en særlig blodcirkulationsregime:

• blodtrykket stiger på beholdervæggen over defekten, hvorfor hjertet arbejder med en belastning (mængden af ​​blodudstødning per slag og per minut stiger);
• væggene i venstre ventrikel under påvirkning af blodtryk fortykkelse;
• antallet af laterale vaskulære grene af aorta og andre skibe i den øvre halvdel af kroppen (venstre subklaveriske, interkostale, thoracale arterier) stiger, med deres hjælp forsøger kroppen at kompensere for manglerne i blodforsyningen;
• alle arterier øges kraftigt i diameter, og over tid (og under påvirkning af højt blodtryk) buler deres vægge ud (aneurisme).

Den væsentligste for yderligere forudsigelse og forventede levetid er aorta og cerebrale fartøjers aneurisme, deres brud fører til døden (dødsårsag ved 20 år i 50%)

I 88% af kredsløbssygdomme udvikler sig i 2 typer og er forårsaget af tilstedeværelsen eller fraværet af en yderligere forbindelse mellem aorta og lungearterien (Botallova kanal, som normalt er hos børn i prenatalperioden og vokset over 3 måneder efter fødslen):

1. Ifølge den "barnlige" type, når Botallovkanalen forbliver åben efter fødslen, er der i dette tilfælde forstyrrelser i blodforsyningen til hjernen, lunghypertension (forhøjet tryk i lungekarrene).
2. Ifølge typen "voksen", når Botallovkanalen lukker. Forstyrrelser er manifesteret af vedvarende hypertension i den øverste halvdel af kroppen (hoved, arme, nakke) og hypotension (lavt tryk) i den nederste del af kroppen.

Begge typer forstyrrelser afhænger ikke af patientens alder, kun efter Botallova-kanalenes rettidige eller ubebyggede overgrowning. I 12% af tilfældene er medfødt koarctation af aorta forbundet med andre misdannelser af hjerte og blodkar (blandet type).

Årsager til patologi

Mekanismen for fremkomsten af ​​koarctation er ikke helt klar, tyder på, at årsagen til defekter i dannelsen af ​​aorta kan være:

• genetisk disposition
• genetiske mutationer (Shereshevsky-Turner syndrom, seksuel kromosomal abnormitet);
• lægemiddelvirkninger;
• alkohol brug
• infektiøs forgiftning (rubella, mæslinger, skarlagensfeber).

Den vigtigste periode for hjertets dannelse er graviditetens 1. trimester, det er i øjeblikket, at den negative påvirkning af eksterne faktorer kan forårsage en defekt.

Risikofaktoren er køn, medfødt misdannelse er 4 gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

Karakteristiske symptomer

Symptomer på aortas koarctation afhænger af graden af ​​indsnævring af skibet, hvis det ikke er for udtalt, i lang tid (op til 12-14 år) går sygdommen næsten umærkeligt. Et barn kan kun klage over svaghed og åndenød efter fysisk anstrengelse, dette forringer ikke patientens livskvalitet.

Med tiden udvikler hjertesvigt og kredsløbssygdomme i organerne sig og manifesteres af mere udtalte symptomer: svaghed og åndenød efter moderat og mildt fysisk anstrengelse (senere bevaret i hvilestilstand), hovedpine, næseblødning, kramper i benene, smerter i maven og bag brystet.

Ved alvorlige misdannelser (markeret indsnævring af aorta) opstår symptomerne umiddelbart efter fødslen og er godt udtalt: Barnet er bleget, rastløs, trækker stærkt vejret (hjertesyma) og sveder meget. Sådanne børn er præget af en stærk tilbagegang i fysisk udvikling, generel svaghed, nedsat immunitet (hyppige infektioner) og begrænset arbejdskapacitet.

Coarkation af aorta hos børn: Som manifesteret, behandling

Coarkation af aorta hos børn er en medfødt hjertesygdom, udtrykt i indsnævring af aorta lumen. Oftere er segmentet af dette største blodkar stenoseret i den nedadgående del af sin bue, mindre ofte i bryst- eller bukregionen. Ifølge statistikker er en sådan medfødt misdannelse af aorta mere almindelig hos drenge og omkring 3 (ifølge nogle oplysninger 4-5) gange er det mindre ofte opdaget hos piger.

Generelt er denne udviklingsmæssige anomali ca. 7-15% blandt alle medfødte misdannelser. Ofte hos børn er coarctation af aorta ikke observeret isoleret, men kombineret med andre misdannelser af blodkarrene og hjertet eller kombineret med en åben arteriel (botallisk) kanal.

I denne artikel vil vi bekendtgøre årsagerne, udviklingsmekanismen, manifestationer, metoder til diagnose og behandling, forudsigelser af aorta coarctation hos børn. Efter at have studeret disse oplysninger, kan du ikke gå glip af de første alarmerende symptomer på en farlig patologi og træffe de nødvendige foranstaltninger for at behandle barnet.

grunde

Processen med krænkelse af dannelsen af ​​aorta begynder under fostrets udvikling. Det kan udløses af følgende faktorer:

• genetisk disposition
• Shereshevsky-Turner syndrom;
• virale og bakterielle sygdomme hos moderen;
• tager teratogene lægemidler under graviditeten
• dårlige vaner hos moderen
• ugunstig økologi
• kontakt med giftige stoffer under graviditeten.

Udviklingsmekanisme

Det antages, at aorta i fosteret opstår ved ca. 9-10 ugers graviditet. Under indflydelse af ovenstående faktorer strækker nogle væv fra den arterielle kanal, der forbinder aorta med venstre lungearteri, sig til aorta. Efter fødslen begynder babyen at trække vejret med lungerne, og kanalen lukker. Det er processen med dens lukning, der kan forårsage en form for indsnævring af aortaen, og den erhverver formen på en timeglas på dette sted.

Samlingsstedet kan have forskellige længder - fra flere millimeter til flere centimeter. Collaterals (tilbehørskibe), som dannes af kroppen som reaktion på nedsat hæmodynamik for at opretholde normal blodcirkulation, bevæger sig væk fra stenosens sted.

Kardiologer identificerer to typer aorta coarctation hos børn:

• infantil type - en stor del af aorta er indsnævret, og arterielkanalen forbliver åben;
• voksen type - indsnævret et lille område af aorta med en lukket arteriel kanal.

Graden af ​​koarctation kan være anderledes. På grund af indsnævring af hjertet bliver det svært at skubbe det nødvendige blodvolumen gennem dette fartøj, og et signifikant fald i aortas lumen fører til nedsat hæmodynamik, hvilket medfører øget tryk i overkroppens kar (hoved, nakke, lunger og hænder), venstre ventrikelhypertrofi og utilstrækkelig blodforsyning ben og maveorganer. Sværhedsgraden af ​​sådanne overtrædelser afhænger af graden af ​​indsnævring.

Desuden forårsager koarctation af aorta dannelsen af ​​krumninger og uregelmæssigheder på barnets ribben, da rib-arterierne gennemgår patologisk ekspansion og tortuositet. Et sådant symptom kaldes "rib uzura", og det er et af de utvivlsomme symptomer på denne misdannelse af aorta.

Flowstrin

Under aortaens sammentrækning skelnes følgende trin:

• latent hypertension - tegn på øget tryk i karrene i den øvre halvdel af kroppen vises kun under træning;
• forbigående ændringer - udseendet af patienten ændres, uzura ribben vises, blodtryk stiger under motion og i ro
• sklerose - aorta bliver komprimeret og sclerotisk, tryk på hænderne er altid forhøjet, venstre ventrikulær hypertrofi udvikler sig;
• komplikationer - krænkelser af hæmodynamik forårsager forskellige læsioner af blodkar og hjerte.

symptomer

Sværhedsgraden af ​​symptomer ved koagulering af aorta hos børn afhænger af følgende faktorer:

• graden af ​​indsnævring af aorta
• Tilstedeværelse af samtidige vaskulære og hjertefejl.

Med en lille indsnævring af aortas lumen kan manglen i lang tid være asymptomatisk indtil ungdomsårene, og i alvorlige former forekommer tegn på stenose allerede i de første dage af en nyfødtes liv.

Det er muligt for et ungt barn at mistanke om forekomsten af ​​aorta coarctation af følgende grunde:

• bleghed;
• irritabilitet og angst (på grund af hovedpine);
• udseendet af åndenød under fodring eller aktive bevægelser;
• hurtig træthed ved sugning
• øget svedtendens
• uforholdsmæssig fysik (brystet er mere udviklet end den nederste del af kroppen);
• langsom vægtforøgelse
• forsinkelse i fysisk udvikling
• næseblod;
• hyppige inflammatoriske sygdomme i lungerne og bronchi.

Når en baby undersøges, kan en børnelæge identificere:

• cyanose af fødderne;
• uzura ribben;
• svækkelse af pulsationerne i benene;
• forskellige blodtryksmålinger målt på arme og ben.

Når man undersøger en kardiolog i et barn, identificeres:

• hjerte murmur;
• ændringer i koronarfartøjer;
• venstre ventrikulær hypertrofi.

I alvorlige tilfælde fører indsnævring af aorta til udvikling af kredsløbschok, hvilket fører til metabolisk acidose og nyreinsufficiens. Med alderen er alle manifestationer af aorta-koarctation kun forværret og kan føre til døden i enhver alder.

Hvis fostringen af ​​aorta ved fødslen var markant ubetydelig, begynder den at manifestere sig i en ældre eller ungdoms alder. I sådanne tilfælde får coarctation sig selv følgende følgevirkninger:

• generel svaghed
• træthed;
• hovedpine;
• ringe i ørerne
• fornemmelser af blodstrøm til ansigtet;
• pulsering eller tyngde i hovedet
• smerter i brystet under træning
• hjertebanken;
• arteriel hypertension;
• næseblod;
• åndenød (især på baggrund af fysisk anstrengelse);
• følelser af følelsesløshed og koldhed i benene;
• smerter i kalvemusklerne under træning
• lang helbredelse af sår på benene
• intermitterende claudication (sjældent);
• hukommelsessvigt
• nedsat syn og hørelse
• mentalt tilbagegang.

I nogle tilfælde udvikler flere voksne børn septisk endokarditis:

• svær svaghed;
• sveden;
• høj feber og kuldegysninger;
• svimmelhed;
• generel forgiftning
• bleghed;
• anæmi.

Denne tilstand kan føre til tromboemboli af forskellige lokaliseringer og infarkt af de indre organer (hjerne, milt, nyre).

Efter undersøgelse af patienten kan lægen identificere følgende symptomer på koagulering af aorta:

• forskellen i pulsens egenskaber: en mere fuldstændig påfyldning, normal, spændt eller hoppet på hænderne og en lille påfyldning og spænding på benene;
• ulige puls på forskellige hænder (ikke altid);
• forskellige blodtryksindikatorer i øvre og nedre ekstremiteter;
• synlig forøget pulsering af arterier i brystet og maven
• øget krusning når du læner fremad eller når du træner
• støj over sikkerhedsstillelsesfartøjerne (sædvanligvis på brystets sider og i den interscapulære region);
• udvidelse af grænserne af venstre ventrikel med perkussion og røntgenstråler
• øget hjerte skubber
• "Cat's purr" i II-III intercostal rummet;
• systolisk murmur II-III (undertiden IV) intercostal rum;
• accentueret anden tone over aorta;
• Wilsons halv-horisontale eller vandrette elektriske position af hjertet og venstre dominans på EKG;
• systolisk murmur på den forreste og bakre overflade af brystet og accent af den anden tone over aorta baseret på resultaterne af fonokardiografi.

Mulige komplikationer

Når coarctation af aorta komplikationer er forårsaget af følgende lidelser:

• hypertension;
• ændringer i aorta og collaterals, der er opstået;
• udviklingen af ​​bakterielle eller infektiøse allergiske inflammatoriske processer.

Sådanne komplikationer indbefatter følgende patologier:

• lungeødem;
• akutte sygdomme i cerebral kredsløb;
• blødninger i rygmarven og hjernen, hvilket fører til parese og lammelse;
• hypertension;
• hjerteastma
• nyresvigt
• hjertesvigt
• aorta aneurisme og dets brud;
• intercostal artery aneurysm;
• bakteriel endokarditis;
• endoaortit;
• forkalkning af aortas vægge
• endomyocarditis.

Ovennævnte komplikationer af aorta coarctation kan føre til døden af ​​et barn i enhver alder.

diagnostik

Hvis der er mistanke om aorta coarctation, bør en kardiolog konsulteres. En formodentlig diagnose kan foretages på baggrund af følgende symptomer, der er opdaget under patientens undersøgelse:

• arteriel hypertension;
• Forskellen i tryk målt på arm og ben
• svag puls på benet;
• hjertelige lyde.

For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​aorta coarctation, er følgende hardware tests tildelt:

behandling

I nogle tilfælde er aortas koarctation ret ubetydelig, udvikler sig ikke og påvirker ikke barnets trivsel. Med en sådan indsnævring af dette store fartøj kan operationen ikke udføres, og lægen vil kun anbefale dispensar observation af patologien.

I andre tilfælde kan coarctation af aorta hos børn udelukkes ved kirurgi. Operationsdatoen bestemmes altid af det kliniske tilfælde. Med en infantil type koarctation skal den udføres straks, og med en voksen type med et gunstigt kursus kan det forsinkes op til 3-5 (nogle gange 10) år. Det menes, at indgrebet i en senere alder ikke er så effektiv, da hypertension vil vare i længere tid.

For et spædbarn er indikationen for interventionen arteriel hypertension ledsaget af dekompensation af hjertet. I andre tilfælde udføres operationen, når forskellen i blodtryk på hænder og fødder er mere end 50 mm Hg. Art.

Før interventionen ordineres barnet med et mildt regime med minimering af fysisk aktivitet, en kost med fedtreduktion og symptomatisk lægemiddelbehandling. Medicin er rettet mod at reducere belastningen på hjertet. For dette kan narkotika bruges til at forbedre blodgennemstrømningen, korrigere hypertension og mikrocirkulation.

Den type hjerteoperation til eliminering af aorta-koarctation bestemmes af det kliniske tilfælde. Sådanne operationer kan udføres:

1. Aortoplastik med anvendelse af vaskulære proteser. En sådan intervention udføres med en stor del af aorta-indsnævring, når det er umuligt at matche enderne efter resektion af stenosesegmentet. En vaskulær protese anvendes som erstatning for et fjerntliggende område.
2. Resektion af koarctation med pålæggelsen af ​​anastomosen ende til ende. Det udføres, hvis indsnævringssegmentet er lille. Efter sin resektion sammenligner kirurgen og syder enderne af enden.
3. Aortisk plast ved hjælp af den venstre subklaveriske arterie. Udført med hypoplasi i den nederste del af buen hos nyfødte. Et fragment af den venstre subklave arterie anvendes til aorta proteser.
4. Shunting område med coarctation. Det udføres ved hjælp af en vaskulær protese, der er syet over eller under stenosen for at skabe en omløbsstrøm af blodgennemstrømningen.
5. Ballon angioplastik med aorta stenting. Det udføres, når aorta genindsnævres af et felt af en allerede udført operation. Essensen af ​​metoden er indførelsen af ​​en oppustende ballon i karrets lumen. Det fjerner indsnævringen. Om nødvendigt fastsættes resultatet ved indførelsen af ​​en stent, der understøtter aorta i en normal tilstand.

Efter operationen

På trods af det kirurgiske indgreb og eliminering af koarctation kan dens konsekvenser ikke elimineres hurtigt, og det tager tid at genoprette aortatilstanden. Varigheden af ​​denne periode er individuel og afhænger af det kliniske tilfælde. På dette tidspunkt skal barnet observere en række læge anbefalinger:

1. Medicin. Efter operationen kan arteriel hypertension fortsætte i nogen tid. For at eliminere det ordineres lægen de nødvendige lægemidler. Varigheden af ​​deres optagelse bestemmes individuelt.
2. Korrekt kost og kost. Mad bør tages i små portioner 4-5 gange om dagen. Overspisning bør ikke være tilladt. I den daglige kost omfatter der nødvendigvis fødevarer, der er rig på vitaminer og calcium. Volumen af ​​væske og mængden af ​​salt er begrænset. Vitamin- og mineralkomplekser tages periodisk.
3. Begræns fysisk aktivitet. Brystfødte babyer opfordres til at skifte til kunstige. Dette forklares ved, at barnet ved en sådan ernæring vil bruge mindre tid på at sutte. Ældre børn bør begrænse øvelsen. Deres lydstyrke er indstillet individuelt. Skolebørn får fritagelse for fysisk uddannelse i en opsvingstid. Derefter kan de deltage i fysisk uddannelse i den forberedende gruppe af fysisk aktivitet.
4. Forebyggelse af virus- og bakterieinfektioner. Efter operationen kan virale og streptokokinfektioner forårsage alvorlige komplikationer. For at forhindre dem kan det anbefales at tage immunostimulerende midler og vitaminer, hærde eller begrænsende kontakt med andre under epidemier.

Varigheden af ​​inddrivelsesperioden fastsættes af lægen, som styres af data om instrumentale undersøgelser. Efter færdiggørelsen skal udvidelsen af ​​fysisk aktivitet og kost også aftales med lægen.

Dispensation observation af en kardiolog efter operation for at eliminere aorta coarctation bør være livslang. I nogle tilfælde er patienten tildelt en handicapgruppe.

prognoser

Med en mindre asymptomatisk og ikke progressiv indsnævring af aorta kan barnet ikke overholde nogen begrænsninger. I sådanne børn ændres levetid ikke.

Med en signifikant indsnævring af aorta og fraværet af kirurgisk behandling er prognosen for sygdommens udfald altid ugunstig. I gennemsnit lever sådanne patienter ikke mere end 30-35 år. Døden i disse børn kan forekomme i enhver alder. De dør af hjertesvigt, bakteriel endokarditis, aortabrud, slagtilfælde eller andre komplikationer af denne patologi. Begyndelsen af ​​pludselig koronar død er ikke udelukket.

Ofte ledsages coarctation af aorta hos børn af andre hjerte- eller vaskulære defekter. I sådanne tilfælde dør ca. 50% af patienterne i mangel af rettidig behandling i det første år af livet.

Med en rettidig og kompetent udførelse af kirurgisk behandling af aorta coarctation hos børn (især op til 10 år) bliver prognosen meget gunstigere. Fem års overlevelse i disse børn er ca. 80-95%.

Medicinsk animation om emnet "Coarkation af aorta":

Coarkation af aorta

Coarkation af aorta er en medfødt misdannelse, der er kendetegnet ved segmental (lokal) indsnævring af aortas lumen eller dens fuldstændige pause i sin bues muskelmuskulatur, meget mindre i brystkassen eller den abdominale del af den. Stråling af aorta er strengt taget ikke en medfødt defekt af selve hjertet, da det er lokaliseret udenfor det, der påvirker aorta - det største unpaired arterielle fartøj i lungecirkulationen, der strækker sig fra hjertets venstre ventrikel. Hjertets struktur med denne medfødte patologi er normal. Ikke desto mindre er aorta-koarctation altid betegnet som en gruppe medfødte hjertefejl, da hele kredsløbssystemet (kardiovaskulære system) lider under det, og dannelsen af ​​aorta-koarctation i sig selv er direkte relateret til hjertets strukturer og kan kombineres med andre medfødte defekter. Coarkation af aorta blev først beskrevet i 1791 af den italienske patolog D. Morgagni.

Coarkation af aorta er normalt placeret på et bestemt, typisk sted for det - hvor aortabuen passerer ind i den nedadgående del af aorta. Sådan lokalisering skyldes det faktum, at der normalt er en indsnævring af aortas indre lumen: disse to sektioner er dannet af forskellige embryonale knopper.

Skematisk illustration af aorta coarctation

Hyppigheden af ​​denne medfødte defekt er fra 6,7 ​​til 15% af alle medfødte hjertefejl, og 3-5 gange oftere hos mænd end hos kvinder.

Der er to typer aorta coarctation:

1) "Aorta-koarctation" - der er en segmental indsnævring af aorta lumen nedenunder (nedstrøms for blodet) på det sted, hvor den venstre subklave arterie afgår fra den; den arterielle kanal er lukket
2) "Børns" (infantil) type coarkation af aorta - der er hypoplasi (underudvikling) af aorta på samme sted, men arterielkanalen er åben.

Derudover er der afhængig af de anatomiske egenskaber tre forskellige varianter af koarctation:

1. Isoleret koarctation af aorta (uden kombination med andre medfødte hjertefejl);
2. Coarkation af aorta kombineret med den åbne arterielle kanal; til gengæld kan opdeles:
• postduktalnaya (placeret under det sted, hvor den åbne arterielle kanal afgår);
• yukstaduktalnaya (koarctation er placeret på niveauet af den åbne arterielle kanal);
• preductum (åben arteriel kanal åbner under aorta coarctation).
3. Kardaration af aorta kombineret med andre medfødte hjertefejl: Atrial septal defekt (DMPP), ventrikulær septal defekt (VSD), Valsalva sinus aneurysm, Transponering af de store kar, Aorta stenose og andre.

Den åbne arterielle kanal er detekteret hos mere end 60% af spædbørnene med koagulering af aorta, og kanalenes diameter kan være større end aorta-diameteren. Isoleret koarctation af aorta er mere almindelig hos ældre børn.

Down (nedstrøms for blodet) fra stedet for aorta-indsnævring, dens væg tyndes, og lumen er forstørret, undertiden erhverver karakteren af ​​en aorta-aneurisme (udvidelse af aortaområdet forårsaget af patologiske ændringer i bindevævstrukturerne af dets vægge). Aneurysmale ændringer skyldes udsættelse for aorta-væggene af turbulent (uregelmæssig) blodgennemstrømning under stedet for sammenbrud. Hos ældre børn udvikler aneurysmale forandringer og over indsnævring - i den stigende aorta.

Ved atypisk lokalisering af aorta coarctation er den placeret i thorak- eller abdominal del af aorta. Nogle gange kan der være flere sammentrækninger.
Der er også "pseudo-aorta aorta" - ligner koarctation, aorta deformitet, hvilket ikke signifikant hæmmer blodgennemstrømningen, da det er en simpel tortuositet og forlængelse af aorta.

Årsager til aorta coarctation

Udviklingen af ​​aortaens koarctation skyldes en krænkelse af dannelsen af ​​aorta under føtal udvikling. Oftest er aortas koarctation Yuxtaductal (placeret på niveau af arterielkanalen. Den arterielle kanal, der forbinder aorta med venstre lungearteri, virker normalt kun intrauterint, og efter fødslen af ​​barnet og begyndelsen af ​​alveolar respiration er lukket. Det er sandsynligvis under prænatal udvikling nogle en del af det duale væv bevæger sig til aorta og derved involverer aortavæggen i dens lukkingsproces, som efterfølgende fører til dens indsnævring.

I nogle sjældne tilfælde kan koagulering af aorta forekomme i hele livet som et resultat af aterosklerotisk aorta-skade, aorta-skade eller Takayasu-syndrom (en inflammatorisk sygdom af ukendt oprindelse, der påvirker aorta og dets grene).

Genetisk prædisponering for dannelsen af ​​aortakarctation er til stede hos patienter med Shereshevsky-Turner syndrom (en kromosom sygdom forårsaget af tilstedeværelsen af ​​kun ét køn X-kromosom og fravær af et sekund og ledsaget af karakteristiske abnormiteter af fysisk udvikling, kort statur og seksuel umodenhed). Hver tiende patient med dette syndrom viser koagulering af aorta.

Mekanismen for udvikling af hæmodynamiske lidelser (blodbevægelse)

Under aortaens sammentrækning fører tilstedeværelsen af ​​en mekanisk obstruktion (den såkaldte gateway) i vejen for blodgennemstrømning i aorta til dannelsen af ​​to forskellige blodcirkulationsformer. Over det sted, hvor blodgennemstrømningen er blokeret, øges arterielt tryk, og den vaskulære seng udvides venstre ventrikel på grund af systolisk (under hjerteslag) overbelastning er hypertrophied (dens muskelmasse og størrelse stigning). Under hindringen for blodgennemstrømning sænkes arterielt tryk, og blodgennemstrømningen kompenseres ved at udvikle flere måder at cirkulere (sikkerhedsstillelse) blodforsyning til. Sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske lidelser varierer afhængigt af længden og sværhedsgraden af ​​aorta lumen indsnævring såvel som typen af ​​koarctation.

I den "voksne" type koarctation, når arterielkanalen er overvækst (lukket), er de primære lidelser i hæmodynamikken forbundet med en stigning i blodtrykket i overkroppens kar og det systoliske og diastoliske tryk øges. En sådan arteriel hypertension ledsages af en kraftig stigning i arbejdet udført af hjertets venstre ventrikel samt en stigning i massen af ​​cirkulerende blod. Samtidig i den nederste halvdel af arterierne i kroppen trykket sænkes, fordi der indeholdt en mekanisme til at forøge renal blodtryk, hvilket fører til en endnu større stigning i trykket i den øverste halvdel af kroppen.

På "børn" type coarctatio aortae når ductus arteriosus åben, højt blodtryk i karrene i det systemiske kredsløb ikke kan være så avanceret som sikkerhed (bypass) blodcirkulationen er dårligt udviklet. Afhængig af varianten af ​​forholdet mellem koarctation og den åbne arterielle kanal er der også forskelle i mekanismerne for hæmodynamiske forstyrrelser. Så med aorta post-ductal coarctation frigives højtryksblod fra aorta gennem den åbne arterielle kanal til venstre lungearterie, hvilket tidligt kan føre til udvikling af lunghypertension (forhøjet blodtryk i lungecirkulationen).

Når preduktalnom udførelsesform coarctation typisk udledning af blod fra den pulmonale stammen i en nedadgående aorta (herefter coarctation) gennem ductus arteriosus, men betinget af tilstedeværelsen af ​​veludviklede kollateraler kan nulstilles i den modsatte retning - fra aorta descendens i åbentstående ductus arteriosus og pulmonale cirkulation. I den situation, hvor der med den preoktalale variant af koarctation er en udledning fra lungearterien ind i den nedadgående aorta, er næsten hele minutens volumen blod for både den molære cirkulation og den nederste halvdel af kroppen sikret ved et øget arbejde i hjerteets højre ventrikel. "Barn" (infantile) type coarctatio aortae fører til afbrydelse af lungekredsløbet, og i de fleste tilfælde allerede i den tidlige barndom - til udvikling af hjertesvigt.

Symptomer på aorta coarctation

Det kliniske billede af aortas koarctation bestemmes primært af alder, morfologiske forandringer, kombination med andre hjertefejl.

I tidlig barndom ledsages denne mangel ofte af tilbagevendende (gentagen) lungebetændelse, udviklingen af ​​lungesygdom fra de første dage af livet. Skarp lidenskab i huden, kraftig åndenød, ledsaget af kongestiv hvæsen i lungerne. Børn med koagulering af aorta ligger ofte bagud i fysisk udvikling.

Udvidelsen af ​​hjertets grænser og styrkelsen af ​​den apikale impuls bestemmes. Under hjertets auskultation (lytning) afslører lægen en grov timbresystolisk (under hjerteslag) støj på den forreste overflade af brystet i fremspringet af hjertebasis eller på bagsiden i den interscapulære region til venstre (hvor aorta ermusprojekter). I nærvær af en åben arteriel kanal lytter lægen for systolodiastolisk støj i det andet interkostale rum til venstre for brystbenet. Der er også en stigning i II hjertetone over lungearterien og aorta.

En afgørende rolle i den oprindelige diagnose af aorta coarctation afspilles ved bestemmelsen af ​​pulsenes karakter i de øvre og nedre ekstremiteter: kombinationen af ​​en intens puls i arterierne i albuerne med fravær eller abrupt svækkelse af pulsen i lårbenarterierne.

I tilfælde af en aorta før-oktal koagulation med udløb fra lungearterien ind i den nedadgående aorta (veno-arteriel udledning) samtidig med svækkelsen af ​​pulsen på benene bestemmes den såkaldte differentierede cyanose: cyanosen af ​​benets hud med normal farve af hændernes hud. I børn med skarpt definerede og isoleret (ikke kombineret med andre medfødte hjertedefekter) coarctatio af aorta blodtryk måles på hænderne kan nå meget høje værdier, op til 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. I tilfælde af en kombination af aorta-koarctation med andre medfødte hjertefejl, når blodtrykket målt på hænderne 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Meget sjældent er det normalt. Arterialt tryk på benene registreres slet ikke eller reduceres drastisk. Der kan være en forskel i ratertryk på hænderne (i tilfælde af unormal adskillelse af den højre subklaviale arterie fra den nedadgående aorta). Hos børn i de første år af livet udvikler hjertesvigt i begge cirkler af blodcirkulation.

Hos voksne og ældre børn, når der ikke er nogen klager, registreres der ofte en stigning i blodtrykket ved en tilfældighed. Disse patienter klager over svimmelhed, hovedpine, svimmelhed i hovedet, træthed, tilbagevendende næseblødninger, i nogle tilfælde - smerter i hjertet. På samme tid klager patienterne om smerter i benene og svaghed i dem, muskelkramper i benene, følsomhed i fødderne. Kvinder kan opleve menstruelle uregelmæssigheder og infertilitet. I almindelighed normal fysisk udvikling bemærkes disproportionelle muskeludvikling: musklerne i den øvre halvdel af kroppen og overekstremiteterne er overudviklede, og bækkenets og underbenets muskler er dårligt udviklede. Fødder kold til berøring. Den intensiverede pulsering af de interkostale arterier bestemmes. Det systoliske blodtryk målt på hænderne er 50-60 mm Hg. Art. overstiger det systoliske tryk på benene, men normalt bør trykket på benene være højere. Diastolisk tryk forbliver normalt. Børn i den ældre aldersgruppe har normalt ikke hjertesvigt: det udvikler sig efter 20-30 år, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn.

Komplikationer af aorta coarctation:

1. Alvorlig arteriel hypertension
2. Intracerebral blødning (slagtilfælde)
3. Subarachnoid blødning
4. Venstre ventrikulær hjertesvigt med udvikling af hjerteastma og lungeødem;
5. Hypertensive nephroangiosclerose (skader på arterierne (små arterier) af nyrerne i hypertension, som gradvist fører til udviklingen af ​​den såkaldte primære rynket nyre);
6. Gaps forlænget aneurisme
7. Infektiøs (bakteriel) endokarditis er en læsion af endokardiet (hjertets indre foder) og hjerteventiler forårsaget af en infektion (oftest bakteriel). Udviklingen af ​​infektiv endokarditis observeres oftere, når aorta coarctation kombineres med medfødt aortaklempatologi (for eksempel tilstedeværelsen af ​​en bicuspid aortaklaff). Bakteriel endokarditis med koarctation af aorta er ofte resistent over for brugen af ​​antibakterielle lægemidler.

Instrumentdiagnostik:

1. Elektrokardiografi (EKG): Ved moderat aortakarctation er elektrokardiogrammet næsten det samme som det normale elektrokardiogram. Hos børn i de første år af livet, i tilfælde af en kombination af aorta-koarctation med en åben arteriel kanal og ventrikulær septalfejl, skiftes den elektriske akse i hjertet (EOS) til højre eller dens vertikale stilling, der er også tegn på en stigning i muskelmasse (hypertrofi) af begge hjertets ventrikler, mere grad højre. For et elektrokardiogram af syge ældre børn er isolerede tegn på en stigning i muskelmassen i venstre ventrikel karakteristisk. Hos voksne patienter med aorta-koagulering skiftes hjerteets elektriske akse til venstre, og tegn på en stigning i muskelmassen i hjerteets venstre ventrikel kan også bestemmes af den ufuldstændige blokade af venstrebenet af His-bundtet.

2. Fonokardiografi (optagelse af vibrationer og lydsignaler udgivet under hjertets og blodkarens aktivitet). Med fonokardiografi registreres forstærkningen af ​​tone II på aorta, den mid-amplitude rhomboid systoliske murmur i det andet eller tredje intercostalrum ved venstre brystkanten, i det andet mellemrum i højre brystkant og også på bagsiden.

3. Ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) giver dig mulighed for at opdage en indsnævring af aorta i isthusområdet. Doppler ekkokardiografi gør det muligt at identificere de tegn, der er karakteristiske for koarctation: en turbulent systolisk strømning under indsnævringspunktet, forskellen i systolisk blodtryk mellem den del af aorta før indsnævringen og dens del under indsnævringen. Derudover påvises indirekte ekkokardiografiske (sonografiske) tegn på aorta-koarctation: en stigning i muskelmasse (myocardial hypertrofi) i venstre ventrikel, øget mobilitet af sin bagvæg og en stigning i størrelsen af ​​det venstre atrium.

4. Radiografi af brystorganerne (hjerte og lunger). Lungemønsteret uden patologiske ændringer, med post-duktal koarctation eller i tilfælde af en kombination med en interventrikulær septalfejl styrkes langs arterielengen. Hjertets skygge har en sfærisk form, dens apex er forhøjet, og den stigende aorta er udvidet. Hos ældre børn er hjertet af normal størrelse eller lidt forstørret til venstre, og derudover bestemmes hestet ("ødem") af nedre kanter af de bageste ribber på grund af fordybningen af ​​ribbenfurgen på ribbenets indre overflade på grund af trykket af de ekspanderede, lineære, interkostale arterier.

5. Kardiale kateterisering udføres for at måle trykket i aorta og afslører et karakteristisk tegn på akaraparctation - forskellen i systolisk blodtryk er højere og lavere i blodstrømmen af ​​aorta-indsnævringsstedet.

6. Aortografi (indførelsen af ​​radioaktive stoffer i aorta gennem specielle katetre) gør det muligt at bestemme niveauet og graden af ​​indsnævring af aorta lumen direkte.

Aortogram af en patient med koagulering af aorta, lavet i den højre skrå fremspring: pilen indikerer en fuldstændig pause i skyggen af ​​den kontrasterede aorta i dens isthus.

Behandling af coarctation af aorta

Indikationen for kirurgisk indgreb til koagulering af aorta er forskellen i systolisk tryk målt på hænder og fødder, der overstiger 50 mm Hg. Art. Hos nyfødte og spædbørn kan grundlaget for kirurgi være alvorlig arteriel hypertension og hjerteafvigelse. I tilfælde, hvor sygdommen har et relativt gunstigt forløb, er operationen forsinket indtil en alder af 5-6 år. Det er muligt at udføre en kirurgisk operation på et senere tidspunkt, men på grund af muligheden for at opretholde arteriel hypertension efter det, er resultaterne værre.

I øjeblikket er der udviklet adskillige metoder til kirurgisk behandling af aorta coarctation - resektion og rekonstruktion af aorta:

1. Resektion af koagulering af aorta med pålægning af fistel (anastomose) ende til ende. Tilstanden for anvendelsen af ​​denne metode er tilstedeværelsen af ​​en indsnævring af en lille grad, og derfor er det muligt at sammenligne enderne af en normal uændret aorta.
2. Aortisk plastik ved hjælp af vaskulære proteser. Denne metode anvendes i tilfælde, hvor indsnævringen har en stor længde, og matchningen af ​​enderne er derfor ikke mulig. Det patologisk ændrede (indsnævrede) område af aorta ablateres (fjernet), og en speciel vaskulær protese lavet af et specielt syntetisk materiale suges på plads.
3. Aortisk plast ved hjælp af patientens eget biologiske materiale - den venstre subklaveriske arterie.
4. Shunting af det patologisk indsnævrede område af aorta: kanterne af en vaskulær protese lavet af et specielt syntetisk materiale syes over og under det indsnævrede område, hvilket skaber en løsning for blodgennemstrømning.
5. Ballon angioplastik og aorta coarctation stenting anvendes i tilfælde hvor der efter en tidligere kirurgisk indgreb er sket en anden indsnævring af aortaområdet. Med denne intervention introducerer røntgenkirurgen en specielt designet ballon ved hjælp af en speciel guide gennem perifere fartøjer ind i aortaen, som ved opblæsning eliminerer en sådan indsnævring. I nogle tilfælde er de såkaldte stenter desuden installeret, som i form af et stift skelet fastsætter den ønskede aortaldiameter.

Prognosen for coarctation af aorta

Prognosen for denne medfødte misdannelse afhænger primært af graden af ​​aortastensose. En lille sammentrækning af aorta skaber ikke hindringer for patienterne til at lede en normal livsstil, og disse patienters forventede levetid kan være lig med den gennemsnitlige forventede levealder i en given befolkning.

I tilfælde af alvorlig koagulering af aorta er den gennemsnitlige forventede levetid for patienter uden kirurgisk indgreb som regel 30-35 år. Hovedårsagerne til dødsfald for disse patienter er svær hjertesvigt, bakteriel endokarditis, pludselig død som følge af aortabrud eller aneurisme og slagtilfælde.