Hvad er agranulocytose - årsager, symptomer og behandling

Hvad er det? Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvis hoveddiagnostiske kriterium er et fald i det totale blodtal (i formlen) af det samlede niveau af leukocytter til 1 · 109 / l netop på grund af granulocytfraktionen.

Granulocytter er en population af leukocytter indeholdende kernen. Til gengæld er de opdelt i tre subpopulationer - basofiler, neutrofiler og eosinofiler. Navnet på hver af dem skyldes de særlige egenskaber ved farvning, som indikerer den biokemiske sammensætning.

Det vurderes betinget af, at neutrofiler giver antibakteriel immunitet, eosinofiler - antiparasitisk. Således er hovedtræk og den væsentligste faktor for truslen mod patientens liv det pludselige tab af evnen til at modstå forskellige infektioner.

Årsager til agranulocytose

Når den autoimmune form af syndromet i immunsystemets funktion forekommer et vist fiasko, som resulterer i dannelse af antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), angriber granulocytter og derved forårsager deres død.

Fælles årsager til sygdommen:

1. Virale infektioner (forårsaget af Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitis) ledsages normalt af moderat neutropeni, men i nogle tilfælde kan agranulocytose udvikle sig.
2. Ioniserende stråling og strålebehandling, kemikalier (benzen), insekticider.
3. Autoimmune sygdomme (for eksempel lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis).
4. Alvorlige generaliserede infektioner (både bakterielle og virale).
5. Afmagring.
6. Genetiske lidelser.

Narkotika kan forårsage agranulocytose som følge af direkte undertrykkelse af bloddannelse (cytostatika, valproinsyre, carbamazepin, beta-lactam-antibiotika) eller fungere som haptens (guldpræparater, antithyroid-lægemidler osv.).

form

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent.

Erhvervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.300 mennesker. Det blev beskrevet ovenfor, at der, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyternes død, skelnes mellem følgende typer af det:

• myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
• autoimmun;
• haptenisk (medicinsk).

Også kendt er den ægte (idiopatiske) form, hvor årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan etableres.

Af naturens natur er agranulocytose akut og kronisk.

Symptomer på agranulocytose

Symptomatologi begynder at forekomme, når indholdet af anti-leukocytantistoffer i blodet når en vis grænse. I denne henseende, når agranulocytose fremkommer, er personen primært bekymret over følgende symptomer:

• dårlig generel trivsel - alvorlig svaghed, lak og sved;
• feber (39º-40º), kuldegysninger;
• Udseendet af sår i munden, mandler og blød gane. I dette tilfælde føler personen sig et ondt i halsen, det er svært for ham at sluge, salivation fremstår;
• lungebetændelse;
• sepsis;
• ulcerative læsioner i tyndtarmen. Patienten føler sig oppustet, han har løs afføring, kramper i mavesmerter.

Ud over de generelle manifestationer af agranulocytose forekommer der ændringer i blodprøven:

• hos mennesker er det samlede antal leukocytter faldet kraftigt;
• der er en nedgang i niveauet af neutrofiler, op til fuldstændig fravær
• relativ lymfocytose;
• stigning i ESR.

For at bekræfte forekomsten af ​​agranulocytose hos mennesker, foreskrive en knoglemarvsundersøgelse. Efter diagnosen begynder den næste fase - behandling af agranulocytose.

Diagnose af agranulocytose

Gruppen af ​​potentiel risiko for udvikling af agranulocytose består af patienter, der har været udsat for alvorlig infektionssygdom, som modtager stråling, cytotoksisk eller anden lægemiddelbehandling, der lider af kollagenose. Fra de kliniske data er kombinationen af ​​hypertermi, ulcerative nekrotiske læsioner af synlige slimhinder og hæmoragiske manifestationer af diagnostisk værdi.

Det vigtigste for at bekræfte agranulocytose er en generel blodprøve og knoglemarvspunktur. Perifert blodbillede er karakteriseret ved leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre end 0,75x109 / l) eller agranulocytose, moderat anæmi og i alvorlig grader af trombocytopeni. I studiet af myelogram afslørede et fald i antallet af myelokaryocytter, et fald i antallet og forstyrrelsen af ​​modningen af ​​celler fra neutrofilt kim, tilstedeværelsen af ​​et stort antal plasmaceller og megakaryocytter. For at bekræfte den autoimmune karakter af agranulocytose detekteres antineutrofile antistoffer.

Alle patienter med agranulocytose har vist sig at have en røntgenstråle, gentagne blodprøver for sterilitet, en biokemisk blodprøve, en konsultation med en tandlæge og en otolaryngolog. Differentieringen af ​​agranulocytose er nødvendig fra akut leukæmi, hypoplastisk anæmi. Eliminering af hiv-status er også nødvendig.

komplikationer

Myelotoksisk sygdom kan have følgende komplikationer:

• Lungebetændelse.
• Sepsis (blodforgiftning). Ofte er der stafylokoks sepsis. Den farligste komplikation for patientens liv;
• Perforering i tarmene. Ileum er mest følsom over for dannelsen af ​​gennemgående huller;
• Alvorlig hævelse af tarmslimhinden. Samtidig har patienten en tarmobstruktion;
• Akut hepatitis. Ofte under behandling dannes epitel hepatitis;
• Dannelsen af ​​nekrose. Betegner infektiøse komplikationer;
• Blodforgiftning. Jo mere en patient har en myelotoksisk type sygdom, desto sværere er det at fjerne hendes symptomer.

Hvis sygdommen er forårsaget af haptens eller opstår på grund af svag immunitet, forekommer symptomerne på sygdommen tydeligst. Blandt de kilder, der forårsager infektion, udsender en saprofytisk flora, som omfatter pseudomonas eller E. coli. I dette tilfælde har patienten en stærk forgiftning, temperaturen stiger til 40-41 grader.

Hvordan behandles agranulocytose?

I hvert tilfælde tages der hensyn til oprindelsen af ​​agranulocytose, dens alvorlighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, patientens generelle tilstand (køn, alder, comorbiditeter osv.).

Når agranulocytose detekteres, indikeres kompleks behandling, herunder en række foranstaltninger:

1. Hospitalisering i hospitalets hæmatologiske afdeling.
2. Patienterne placeres i et boksrum, hvor luftdesinfektion udføres regelmæssigt. Helt sterile forhold vil hjælpe med at forhindre infektion med en bakteriel eller viral infektion.
3. Parenteral ernæring er indiceret til patienter med nekrotiserende enteropati.
4. Omhyggelig mundtlig pleje er hyppig skylning med antiseptika.
5. Etiotrop terapi tager sigte på at eliminere årsagsfaktoren - ophør af strålebehandling og introduktion af cytostatika.
6. Antibiotikabehandling er ordineret til patienter med purulent infektion og alvorlige komplikationer. For at gøre dette skal du straks bruge to bredspektretlægemidler - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen suppleres med svampedræbende midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytkoncentrattransfusion, knoglemarvstransplantation.
8. Anvendelsen af ​​glucorticoider i høje doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulering af leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Afgiftning - parenteral administration af "Hemodez", glucoseopløsning, isotonisk natriumchloridopløsning, "Ringer" -opløsning.
11. Korrigering af anæmi - for eksempel. til IDA jernpræparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling af hæmoragisk syndrom - trombocytransfusioner, indførelsen af ​​"Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling af mundhulen med Levorins opløsning, smøring af mavesårene med havtornsolie.

Prognosen for behandling af en sygdom er normalt gunstig. Det kan forværre forekomsten af ​​foci af vævsnekrose og smitsomme sår.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse af agranulocytose består hovedsageligt i at gennemføre en grundig hæmatologisk kontrol under behandling med myelotoksiske lægemidler, med undtagelse af gentagen brug af stoffer, der tidligere har forårsaget fænomenet immun agranulocytose hos en patient.

En ugunstig prognose observeres med udviklingen af ​​alvorlige septiske komplikationer, genudvikling af hapten agranulocytose

Agranulocytose: former og årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler

Agranulocytose er en hæmatologisk dysfunktion præget af et fald i det perifere blod af en særlig fraktion af leukocytter - granulocytter (blandt hvilke er neutrofiler, eosinofiler og basofiler). Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom af en række sygdomme, hvor kroppens modtagelighed for infektioner stiger. Hos kvinder udvikler agranulocytose flere gange oftere end hos mænd. Normalt findes patologi hos personer over 40 år.

Granulocytter fik deres navn på grund af tilstedeværelsen af ​​en særlig granularitet i cytoplasma, som detekteres ved farvning med visse farvestoffer. Da granulocytter dominerer i strukturen af ​​leukocytformlen, ledsages sygdommen af ​​leukopeni.

Neutrofiler danner basis for granulocytter (mere end 90%). Disse er blodlegemer, der udfører en beskyttende funktion i kroppen, der sikrer processen med fagocytose og dræber tumorceller. De absorberer mikrober, syge cellulære elementer, fremmedlegemer og vævsrester, producerer lysozym for at bekæmpe bakterier og interferon for at inaktivere vira.

Hovedfunktionerne af de overvejende neutrofile granulocytter er som følger:

• Opretholde immunitet på et optimalt niveau
• Aktivering af blodkoagulationssystemet
• Sikring af blod sterilitet.

Granulocytter produceres af knoglemarvsceller. Specielt intensivt forekommer denne proces med infektiøs inflammation. Celler (først og fremmest neutrofiler) dør hurtigt i fokus for inflammation og er en del af pus.

På grund af den udbredt anvendelse af moderne cytostatika og strålebehandling er forekomsten af ​​patologi steget markant. I mangel af passende og rettidig behandling udvikles alvorlige komplikationer af agranulocytose: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Dødelighed med ofte fast akut form for agranulocytose når 80%.

grunde

Agranulocytose er en alvorlig patologi, der ikke blot opstår. Årsagerne til sygdommen er meget vigtige og forskellige.

Endogene årsager:

• Genetisk prædisponering
• Immunsystemet sygdomme - kollagenoser, thyroiditis, glomerulonefritis, ankyloserende spondylitis, systemisk lupus erythematosus,
• Leukæmi, aplastisk anæmi,
• Metastatisk knoglemarvskader,
• Kakeksi.

Eksogene faktorer:

1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirusinfektion, viral hepatitis, tuberkulose,
2. Bakteriel infektion, der forekommer i en generaliseret form, sepsis,
3. Accept af nogle lægemidler - cytostatika, beta-lactam antibiotika, aminazin,
4. Langvarig strålebehandling
5. Strålingsbelastning
6. Virkninger på kroppen af ​​giftige kemikalier - benzen, arsen, kviksølv, insekticider,
7. Kemikalier, der er en del af kosmetik, husholdningskemikalier, maling og lak,
8. Dårlig alkohol.

klassifikation

Agranulocytose, afhængigt af oprindelsen, er medfødt og erhvervet. Medfødte abnormiteter er genetisk bestemt og praktisk taget ikke registreret.

Ifølge det kliniske kursus er agranulocytose akut og tilbagevendende eller kronisk.

Patogenetisk klassifikation af den erhvervede form af patologi:

• Myelotoksisk agranulocytose eller cytostatisk sygdom,
• Immun eller hapten - med dannelsen af ​​autoantistoffer i menneskekroppen,
• Idiopatisk eller genuinisk - etiologi og patogenese er ikke blevet fastslået.

agranulocytose i blodet (venstre) og nedsat celleproduktion i knoglemarv (højre)

Immun agranulocytose

Immun agranulocytose udvikler sig som et resultat af døden af ​​modne granulocytter under påvirkning af antistoffer. Neutrofile stamceller opdages i blodet, hvilket indikerer stimulering af dannelsen af ​​disse celler og bekræfter diagnosen. Døden af ​​et stort antal granulocytter fører til forgiftning af kroppen og udseendet af tegn på forgiftningssyndrom, som ofte ledsages af symptomer på den underliggende sygdom.

• Autoimmun agranulocytose er et symptom på systemiske autoimmune sygdomme: kollagenose, sklerodermi, vaskulitis. Antistoffer til kroppens egne væv dannes i blodet. Udløseren betragtes som en arvelig disposition, virusinfektioner og psykologisk traume. Udfaldet og forløb af autoimmun agranulocytose bestemmes af egenskaberne af den underliggende sygdom.
• Haptenisk agranulocytose er en alvorlig form for patologi, der opstår som reaktion på administration af en bestemt medicin. Haptens er kemikalier, der erhverver deres antigeniske egenskaber efter interaktion med granulocytproteiner. Antistoffer er fastgjort til overfladen af ​​leukocytter, lim og ødelægger dem. Lægemidler, der ofte virker som haptener, er: Diacarb, Amidopyrin, Acetylsalicylsyre, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kurset tager disse medikamenter fører til udvikling af hapten eller agranulocytose. Det begynder akut og fortsætter med at udvikle sig selv efter ekstremt lave doser af stoffer.

Myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose er en konsekvens af stråling eller cytotoksisk terapi, under hvilken indflydelsen af ​​granulocytforstærkerceller i knoglemarven er undertrykt.

Alle granulocytter har fælles forstadier - knoglemarvsceller (myeloblaster)

Sværhedsgraden af ​​sygdommen afhænger af dosis ioniserende stråling og toksiciteten af ​​anticancermedicin. Produktionen af ​​myelopoiesis celler undertrykkes også ved brug af cytostatika - Methotrexat, Cyclophosphan, samt nogle antibiotika fra penicillin-gruppen, aminoglycosider, makrolider.

1. Ved myelotoksisk endogen agranulocytose undertrykkes dannelsen af ​​blodceller i det røde knoglemarv af tumor-toksiner. Efterhånden erstattes knoglemarvsceller med kræft.
2. Den eksogene form af patologi er et symptom på en alvorlig sygdom, hvis årsag er den negative påvirkning af eksterne faktorer. Knoglemarvceller multipliceres hurtigt og er yderst følsomme for eventuelle negative miljøeffekter.
3. Lægemiddeltype af patologi forekommer under påvirkning af cytostatika, som er almindeligt anvendt til behandling af kræft og systemiske sygdomme. Cytostatika hæmmer immunsystemets aktivitet og dannelse af granulocytter.

symptomatologi

Myelotoksisk agranulocytose er ofte asymptomatisk eller manifesterer symptomer på hæmoragisk syndrom og nekrotisk enteropati:

• Uterin og næseblødning,
• Udseende af hæmatomer og blødninger på huden,
• Blod i urinen
• Kramper i mavesmerter
• opkastning,
• diarré,
• Rumbling og stænk i maven, flatulens,
• Blod i afføring.

Inflammation af tarmslimhinden fører til udvikling af nekrotiserende enteropati. Sår og foki af nekrose er hurtigt dannet på fordøjelseskanalen. I alvorlige tilfælde udvikler livstruende, voldsom intestinal blødning, eller der opstår en akut abdominalklinik.

Lignende processer kan forekomme på slimhinden i urinorganerne, lungerne og leveren. Inflammation af lungerne under agranulocytose har et atypisk forløb. Store abscesser danner i lungevæv og gangren udvikler sig. Patienter udvikler hoste, åndenød, brystsmerter.

Særlige træk ved immun agranulocytose er:

1. Akut start
2. feber,
3. Pallor af hud
4. hyperhidrosis,
5. Fælles smerte
6. Gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsillitis,
7. Putrid lugt fra munden,
8. spytsekretion,
9. dysfagi,
10. Regional lymfadenitis,
11. Hepatosplenomegali.

Ulcerative-nekrotiske ændringer i den orale slimhinde på grund af dens høje befolkning og ukontrollerede reproduktion af saprofytisk mikroflora. Inflammation af svælg, tonsiller og tandkød bliver hurtigt nekrotisk. Bakterier akkumuleres og formere sig under filmene. Deres toksiner og forfaldsprodukter trænger hurtigt ind i den generelle blodbanen, hvilket er manifesteret af kraftig forgiftning, feber, kulderystelser, kvalme og hovedpine. Diagnosen af ​​immun agranulocytose bekræftes ved påvisning af anti-leukocytantistoffer under serologisk undersøgelse.

Sygdommen hos børn er kronisk. Forværringer ledsages af udseende af mavesår på slimhinden i mund og svælg. Med stigningen af ​​granulocytter i blodet kommer remission. Når barnet vokser op, falder symptomerne gradvist.

Komplikationer af alvorlige former for agranulocytose er: intestinal perforation, peritonitis, lungebetændelse, lungevævabsorbering, septisk blodskader, respiratorisk svigt, skade på genitourinært system, endotoksisk shock.

diagnostik

Diagnose af agronulocytose hovedsageligt laboratorium. Eksperter er opmærksomme på patientens vigtigste klager: feber, blødninger og ulcerative nekrotiske læsioner på slimhinden.

Diagnostiske foranstaltninger til at detektere agranulocytose:

• Generel klinisk blodanalyse - leukopeni, neutropeni, lymfocytose, anæmi, trombocytopeni.
• Generel urinalyse - proteinuri, cylindruri.
• Stern punktering, myelogram, immunogram.
• Blodprøvning for sterilitet ved toppen af ​​hypertermi.
• Konsultation af smalle specialister - ENT læge og tandlæge.
• Lungens radiografi.

behandling

Behandling af patienter med agranulocytose er kompleks, herunder en række aktiviteter:

1. Hospitalisering i hospitalets hæmatologiske afdeling.
2. Patienterne placeres i et boksrum, hvor luftdesinfektion udføres regelmæssigt. Helt sterile forhold vil hjælpe med at forhindre infektion med en bakteriel eller viral infektion.
3. Parenteral ernæring er indiceret til patienter med nekrotiserende enteropati.
4. Omhyggelig mundtlig pleje er hyppig skylning med antiseptika.
5. Etiotrop terapi tager sigte på at eliminere årsagsfaktoren - ophør af strålebehandling og introduktion af cytostatika.
6. Antibiotikabehandling er ordineret til patienter med purulent infektion og alvorlige komplikationer. For at gøre dette skal du straks bruge to bredspektretlægemidler - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen suppleres med svampedræbende midler - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Leukocytkoncentrattransfusion, knoglemarvstransplantation.
8. Anvendelsen af ​​glucorticoider i høje doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
9. Stimulering af leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Afgiftning - parenteral administration af "Hemodez", glucoseopløsning, isotonisk natriumchloridopløsning, "Ringer" -opløsning.
11. Korrigering af anæmi - for eksempel. til IDA jernpræparater: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling af hæmoragisk syndrom - trombocytransfusioner, indførelsen af ​​"Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling af mundhulen med Levorins opløsning, smøring af mavesårene med havtornsolie.

For at forhindre udviklingen af ​​agranulocytose er det nødvendigt at monitorere blodbilledet nøje under behandling med myelotoksiske lægemidler under strålebehandling og kemoterapi. Så patienterne skal spise mad, der gendanner knoglemarv funktion. For at gøre dette bør diætet omfatte fed fisk, kyllingæg, valnødder, kylling, gulerødder, rødbeder, æbler, friskpresset grøntsags- og frugtsaft, havkål, avocado, spinat. Til profylaktiske formål bør der tages vitaminer, der understøtter immunsystemet på et optimalt niveau.

Prognosen for agranulocytose afhænger af den underliggende sygdom. Med udviklingen af ​​septiske komplikationer bliver det ugunstigt. Sygdommen kan føre til permanent invaliditet og endda patientens død.

Agranulocytose hvad er det

Agranulocytose er et klinisk hæmatologisk syndrom ledsaget af delvis eller fuldstændig forsvinden af ​​agranulocytter fra perifert blod. Agranulocytose er af to typer - myelotoksisk og immun. Den første er præget af bevarelsen af ​​enkeltgranulocytter og kaldes cytostatisk sygdom.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne sygdom opstår som et resultat af forstyrrelsen af ​​granulocytdannelsen i knoglemarven eller deres død i knoglemarv eller i perifert blod. Myelotoksisk agranulocytose udvikler sig på grund af suppression af knoglemarvhematopoiesis og ophør af granulocytdifferentiering under påvirkning af cytostatiske kemoterapeutiske lægemidler (cyclophosphamid, myelosan, chlorbutin, etc.), ioniserende stråling.

Bloddannelse undertrykkes også i akut leukæmi, kræftmetastaser i knoglemarv og sarkomer. Chloramphenicol agranulocytose udvikler sig som følge af en mangel på enzymer, der gør stoffer til opløselig form og sikrer deres eliminering fra kroppen.

Nyfødte har øget følsomhed overfor chloramphenicol og sulfa-stoffer, fordi de er kendetegnet ved fermentopeni.

Årsagen til immun agranulocytose

Årsagen til immun agranulocytose er indtagelsen af ​​lægemidler, der er ufuldstændige antigener eller haptener (amidopirin, analgin, sulfonamider, arsen, kviksølvdiuretikum, kinin, ftivazid osv.).

Som et resultat af kombinationen af ​​antistoffer med antigener, som er lokaliseret på overfladen af ​​leukocytter, forekommer agglutination (limning og udfældning) lysis (destruktion) og celledød. Immun agranulocytose, som alle immunforsvar, er præget af hurtig udvikling uanset dosis af det medtagne lægemiddel.

Desuden kan årsagen til immun agranulocytose være udseendet i blodet af anti-leukocyt-autoantistoffer i sådanne store collagenoser som rheumatoid polyarthritis eller systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på agranulocytose

Symptomer på agranulocytose begynder at dukke op, når indholdet af anti-leukocytantistoffer i blodet når en vis grænse. Denne proces ledsages af en kraftig stigning i kropstemperaturen. Laboratorieundersøgelser viser et fuldstændigt mangel på granulocytter i det perifere blod og en stigning i ESR. Derudover har nogle patienter en forstørret milt.

Myelotoksiske og immune agranulocytter varierer i kliniske manifestationer. Myelotoksisk agranulocytose er karakteriseret ved langsom udvikling. I begyndelsen er sygdommen asymptomatisk. Mistanke om forekomsten af ​​sygdommen er kun mulig med laboratorieundersøgelser, hvilket viser et fald i antallet af leukocytter.

Leukopeni ledsages som regel af trombocytopeni og reticulopeni, og derefter udvikler erytrocytopeni. Den cytostatiske sygdom er karakteriseret ved den sekventielle udvikling af to syndromer: oral, manifestationer af hvilke er stomatitis, ødem, hyperkeratose, dyb nekrose og hematologisk ledsaget af leukopeni, trombocytopeni, et fald i antallet af reticulocytter.

I tilfælde af en alvorlig sygdomsforløb reduceres trombocytallet til kritiske grænser, hvilket ledsages af blødning og blødning på injektionssteder og skader. Store doser cytostatiske lægemidler giver sådanne komplikationer som cytostatisk enteritis, colitis, esophagitis, gastritis, nekrotisk enteropati.

Sidstnævnte sygdom udvikler sig som følge af de skadelige virkninger af cytostatika på epitel i mavetarmkanalen. Med nekrotisk enteropati aktiveres den endogene gram-negative tarmflora. Symptomerne på sygdommen ligner de kliniske manifestationer af enterocolitis: feber, nedsat blodtryk, hæmoragisk syndrom.

Desuden er cytostatisk sygdom ofte kompliceret af lungebetændelse. Immun agranulocytose, som er forårsaget af medicinen af ​​haptenic-gruppen, er præget af en akut start. Granulocytopeni eller agranulocytose, ikke ledsaget af et fald i indholdet af blodplader, lymfocytter og reticulocyt udvikler umiddelbart efter dosering.

Som et resultat af patologiske ændringer i patientens blod stiger kropstemperaturen hurtigt og udvikler mikrobielle komplikationer (angina, lungebetændelse, stomatitis osv.). Ved gentagen agranulocytose reduceres knoglemarvets cellularitet, og så ødelægges den.

For den periode med genopretning, der forekommer efter den passende terapi, er reaktiv leukocytose karakteristisk med et skifte til venstre. Med denne type leukocytose øges antallet af leukocytter til 15-20 x 103 i 1 μl eller 15 000-20 000 i 1 mm3. En stigning i indholdet af promyelocytter og myelocytter observeres i knoglemarven, hvilket indikerer genopretning.

behandling

Patienter med agranulocytose udvises ambulant behandling i et isoleret rum, hvor ultraviolet luftsterilisering udføres. Når nekrotisk enteropati betyder fastende, parenteral ernæring. Desuden kræver patienten omhyggelig pasning af mundslimhinden, sterilisering af tarmen med ikke-absorberbare antibiotika.

I tilfælde af at patientens temperatur stiger til 38 °, er han ordineret bredspektret antibiotika: 2-3 gram cemorin og 80 mg garamycin om dagen. Derudover er intravenøs administration af carbenicillin vist, hvor den daglige dosis kan nå 30 g. Behandlingen udføres i 5 dage eller mere.

I nærværelse af bakterielle komplikationer af cytostatisk sygdom er antibiotika ordineret, som undertrykker ikke kun gram-negativ, men også gram-positiv flora såvel som svampe. glukokortikoidlægemidler anvendes ikke i dette tilfælde. Derudover udføres symptomatisk behandling.

Når temperaturen stiger udpegede analgin, lidelser i det kardiovaskulære system - strophanthin, røde blodlegemer og blodplader (1-2 gange om ugen).

Trombocytransfusion er af stor betydning for forebyggelse og behandling af trombocytopenisk blødning. Denne procedure er ordineret ikke kun, når der opdages intern blødning, men også når der forekommer små blødninger på brystets og ansigtets hud.

Til forebyggelse af cytostatisk sygdom under behandling med cytostatika er det nødvendigt at udføre regelmæssig hæmatologisk overvågning, især antallet af leukocytter mindst 2-3 gange om ugen.

I tilfælde af at reducere niveauet af leukocytter reduceres dosis af lægemidlet med 2 gange. I tilfælde af diarré, gulsot, feber, stomatitis, bør behandlingen stoppes.

Af særlig betydning for forebyggelsen af ​​infektiøse komplikationer er skabelsen af ​​aseptiske tilstande for patienter. Når tegn på immun agranulocytose forekommer, er det nødvendigt at straks afbryde brugen af ​​lægemiddelhapten, hvilket er årsagen til sygdommen.

For at standse dannelsen af ​​antistoffer i blodet ordineres patienten glukokortikoidsteroider - prednison, triamcilon eller deres analoger. I den akutte periode af dosis af disse lægemidler bør være ret høj. For eksempel vil den daglige dosis prednison i dette tilfælde være 60-80 mg.

Da leukocytindholdet i patientens blod stiger, reduceres dosis af steroider hurtigt, og når blodsammensætningen normaliseres, stoppes behandlingen fuldstændigt. Sammen med brugen af ​​glukokortikosteroider er det nødvendigt at behandle bakterielle komplikationer.

I de første dage af sygdommen foreskrives betydelige doser af antibiotika. Det anbefales at anvende 2-3 lægemidler, der har forskellige virkninger på samme tid. At forhindre nekrose i munden skylleopløsning vist hyppig gramicidin, 1 ml, som fortyndes i 100 ml vand og furatsilina i forholdet 1: 5000.

Til forebyggelse af candidiasis anvendes nystatin. Når esophagitis viser kold væskeformig mad og indtagelse af olivenolie og 1 tsk 3-4 gange om dagen. Behandlingen af ​​antibiotikabehandling stoppes umiddelbart efter normalisering af blodleukocytter og fuldstændig eliminering af bakterielle komplikationer.

Efter inddrivelse er patienten kontraindiceret indtagelse af stoffer, der forårsagede udviklingen af ​​immun agranulocytose. Med en rettidig og korrekt behandling er prognosen for sygdommen gunstig. Hvad angår myelotoksisk agranulocytose bestemmes sygdommens prognose af sværhedsgraden af ​​læsionen. I sjældne tilfælde er døden forårsaget af sepsis, nekrose eller gangren. Forfatter: Victor Zaitsev

undersøgelsen:

Hvis du finder en fejl, skal du vælge tekstfragmentet og trykke på Ctrl + Enter.

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk hæmatologisk syndrom, som er baseret på et kraftigt fald eller mangel på neutrofile granulocytter blandt de cellulære elementer i perifert blod. Agranulocytose ledsages af udviklingen af ​​infektiøse processer, tonsillitis, ulcerativ stomatitis, lungebetændelse, hæmoragiske manifestationer. Af komplikationerne er hyppig sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Af primær betydning for diagnosen agranulocytose er undersøgelsen af ​​hæmogram, knoglemarvspunktur, påvisning af antineutrofile antistoffer. Behandlingen har til formål at eliminere årsagerne til agranulocytose, forebyggelse af komplikationer og genoprettelse af bloddannelse.

agranulocytose

Agranulocytose er en ændring i mønsteret af perifert blod, der udvikler sig i en række uafhængige sygdomme og er karakteriseret ved et fald i antallet eller forsvinden af ​​granulocytter. Den Hæmatologi under agranulocytose betød reduktion i antallet af granulocytter i blodet på mindre 0,75h10 9 / l eller under det samlede antal leukocytter 1x10 9 / l. Congenital agranulocytose er ekstremt sjælden; Den erhvervede tilstand diagnosticeres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1200 personer. Kvinder lider af agranulocytose 2-3 gange oftere end mænd; sædvanligvis ses syndromet i en alder af 40 år. Øjeblikket, på grund af den omfattende brug i medicinsk praksis cytotoksisk behandling, samt fremkomsten af ​​et stort antal nye farmakologiske midler forekomsten af ​​agranulocytose er steget betydeligt.

Agranulocytose klassificering

For det første er agranulocytose opdelt i medfødt og erhvervet. Sidstnævnte kan være en uafhængig patologisk tilstand eller et af syndromets manifestationer. Den førende patogenetiske faktor er myelotoksisk, immunhapten og autoimmun agranulocytose. En idiopatisk (gen) form med en ukendt ætiologi er også isoleret.

Ifølge de kliniske forløbs karakteristika adskiller de akut og tilbagevendende (kronisk) agranulocytose. Graden af ​​agranulocytose afhænger af antallet af granulocytter i blodet og kan være lette (i et niveau af granulocytter på 1,0-0,5x10 9 / l), moderat (på et niveau på mindre end 0,5x10 9 / l) eller svær (i fuldstændig fravær af granulocytter i blodet ).

Granulocytternes rolle i kroppen

Granulocytter kaldes leukocytter, i hvilke cytoplasma, når det er farvet, bestemmes specifik granularitet (granulater). Granulocytter produceres i knoglemarven og tilhører derfor cellerne i myeloid-serien. De udgør den største gruppe af leukocytter. Afhængig af egenskaberne ved farvningen af ​​granulerne er disse celler opdelt i neutrofiler, eosinofiler og basofiler - de adskiller sig i deres funktioner i kroppen.

Andelen af ​​neutrofile granulocytter står for op til 50-75% af alle hvide blodlegemer. Blandt dem er modne segmenterede (normale 45-70%) og umodne stabne neutrofiler (normalt 1-6%). En tilstand karakteriseret ved øgede neutrofile tæller kaldes neutrofili; i tilfælde af et fald i antallet af neutrophils, de taler om neutropeni (granulocytopeni), og i mangel af det, de taler om agranulocytose. I kroppen spiller neutrofile granulocytter rollen som den vigtigste beskyttelsesfaktor mod infektioner (hovedsageligt mikrobielle og svampe). Når et infektiøst middel introduceres, migrerer neutrofiler mig gennem kapillærvæggen og trænger ind i vævet til infektionsstedet, fagocytiserer og ødelægger bakterier med deres enzymer, der aktivt danner det lokale inflammatoriske respons. Ved agranulocytose er kroppens reaktion på indførelsen af ​​et infektiøst patogen ineffektivt, hvilket kan ledsages af udviklingen af ​​dødelige septiske komplikationer.

Årsager til agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose forekommer på grund af undertrykkelsen af ​​frembringelsen af ​​myelopoiesis stamceller i knoglemarven. Samtidig bemærkes et fald i niveauet af lymfocytter, reticulocytter og blodplader i blodet. Denne type agranulocytose kan udvikles, når den udsættes for ioniserende stråling, cytostatiske lægemidler og andre farmakologiske midler (chloramphenicol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicin, aminazin) osv.

Immun agranulocytose er forbundet med dannelsen af ​​antistoffer i kroppen, hvis virkning er rettet mod sine egne leukocytter. Forekomst hapteneres provokerer en immun- agranulocytose modtagelse sulfonamider, NSAID-Pyrazolonderivater (amidopirina, dipyron, Aspirin, butadiona), lægemidler til behandling af tuberkulose, diabetes, helminthiasis, der fungerer som haptener. De er i stand til at danne komplekse forbindelser med blodproteiner eller leukocytmembraner, der bliver antigener, mod hvilke kroppen begynder at producere antistoffer. Sidstnævnte er fastgjort på overfladen af ​​de hvide blodlegemer, hvilket forårsager deres død.

Grundlaget for autoimmun agranulocytose er en patologisk reaktion af immunsystemet ledsaget af dannelsen af ​​antineutrofile antistoffer. Denne form for agranulocytose findes i autoimmun thyroiditis, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre kollagenoser. Agranulocytose, som udvikler sig i nogle smitsomme sygdomme (influenza, infektiøs mononukleose, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatitis, polio osv.) Har også en immunitet. Alvorlig neutropeni kan signalere kronisk lymfocytisk leukæmi, aplastisk anæmi, Feltys syndrom og forekomme også parallelt med trombocytopeni eller hæmolytisk anæmi. Congenital agranulocytose er en konsekvens af genetiske sygdomme.

Patologiske reaktioner, der ledsager agranulocytose, er i de fleste tilfælde ulcerative nekrotiske ændringer i huden, mundslimhinde og svælg, mindre ofte - konjunktivhulen, strubehovedet, maven. Nekrotiske sår kan forekomme i tarmslimhinden, der forårsager perforering af tarmvæggen, udvikling af tarmblødning; i blærens og vaginaets væg. Mikroskopi af områder af nekrose afslører fraværet af neutrofile granulocytter.

Symptomer på agranulocytose

Klinikken for immun agranulocytose udvikler sig normalt akut, i modsætning til myelotoksiske og autoimmune varianter, hvor patologiske symptomer opstår og gradvist udvikles. Tidlige manifestationer af agranulocytose omfatter feber (39-40 ° C), svær svaghed, plager, sved, artralgi. Karakteriseret ved ulcerative nekrotiske processer i mundhindehinden i munden og i svælg (gingivitis, stomatitis, pharyngitis, tonsillitis), nekrotisering af uvula, blød og hård gane. Disse ændringer ledsages af salivation, ondt i halsen, dysfagi, kramper i tyggemusklerne. Regional lymfadenitis er kendt, en moderat udvidelse af leveren og milten.

For myelotoksisk agranulocytose er forekomsten af ​​moderat udtalt hæmoragisk syndrom, der manifesteres af blødende tandkød, næseblødning, blå mærker og hæmatomer, hæmaturi typisk. Med tarmens nederlag udvikler nekrotisk enteropati, hvor manifestationer er kramper i mavesmerter, diarré, oppustethed. I svær form er komplikationer såsom perforering af tarmen, peritonitis mulige.

Når agranulocytose hos patienter kan opleve hæmoragisk lungebetændelse, kompliceret af lungernes bryst og gangrener. Samtidig er de fysiske og radiologiske data ekstremt knappe. Blandt de hyppigste komplikationer er perforering af den bløde gane, sepsis, mediastinitis, akut hepatitis.

Diagnose af agranulocytose

Gruppen af ​​potentiel risiko for udvikling af agranulocytose består af patienter, der har været udsat for alvorlig infektionssygdom, som modtager stråling, cytotoksisk eller anden lægemiddelbehandling, der lider af kollagenose. Fra de kliniske data er kombinationen af ​​hypertermi, ulcerative nekrotiske læsioner af synlige slimhinder og hæmoragiske manifestationer af diagnostisk værdi.

Det vigtigste for at bekræfte agranulocytose er en generel blodprøve og knoglemarvspunktur. Mønsteret af perifert blod er karakteriseret ved leukopeni (1-2x10 9 / l), granulocytopeni (mindre end 0,75x10 9 / l) eller agranulocytose, moderat anæmi og ved alvorlig grader af trombocytopeni. I studiet af myelogram afslørede et fald i antallet af myelokaryocytter, et fald i antallet og forstyrrelsen af ​​modningen af ​​celler fra neutrofilt kim, tilstedeværelsen af ​​et stort antal plasmaceller og megakaryocytter. For at bekræfte den autoimmune karakter af agranulocytose detekteres antineutrofile antistoffer.

Alle patienter med agranulocytose har vist sig at have en røntgenstråle, gentagne blodprøver for sterilitet, en biokemisk blodprøve, en konsultation med en tandlæge og en otolaryngolog. Differentieringen af ​​agranulocytose er nødvendig fra akut leukæmi, hypoplastisk anæmi. Eliminering af hiv-status er også nødvendig.

Behandling og forebyggelse af agranulocytose

Patienter med verificeret agranulocytose bør indlægges i hematologisk afdeling. Patienterne er placeret i en isolationsafdeling med aseptiske forhold, hvor regelmæssig kvartsbehandling udføres, besøg er begrænsede, medicinsk personale arbejder kun i hatte, masker og skoomslag. Disse foranstaltninger tager sigte på at forebygge infektiøse komplikationer. I tilfælde af nekrotisk enteropati overføres patienten til parenteral ernæring. Patienter med agranulocytose kræver omhyggelig oral pleje (hyppige mundskylninger med antiseptiske opløsninger, smøring af slimhinder).

Behandling af agranulocytose begynder med eliminering af den etiologiske faktor (afskaffelsen af ​​myelotoksiske lægemidler og kemikalier osv.). Til forebyggelse af purulent infektion foreskrives ikke-absorberbare antibiotika og svampedræbende stoffer. Intravenøs administration af immunglobulin og antistapylokok plasma, leukocytmassetransfusion og blodplademasse er blevet vist for hæmoragisk syndrom. I den immune og autoimmune karakter af agranulocytose administreres glucorticoider i høje doser. I nærvær af CIC og antistoffer i blodet udføres plasmaferes. I den komplekse behandling af agranulocytose anvendes leukopoiesis stimulerende midler.

Forebyggelse af agranulocytose består hovedsageligt i at gennemføre en grundig hæmatologisk kontrol under behandling med myelotoksiske lægemidler, med undtagelse af gentagen brug af stoffer, der tidligere har forårsaget fænomenet immun agranulocytose hos en patient. En ugunstig prognose observeres med udviklingen af ​​alvorlige septiske komplikationer, genudvikling af hapten agranulocytose

agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk og laboratoriesyndrom, hvis hovedangivelse består i et kraftigt fald eller fuldstændigt fravær af neutrofile granulocytter i perifert blod, hvilket ledsages af en stigning i kroppens modtagelighed for svampe- og bakterieinfektioner.

Granulocytter er den mest talrige gruppe af leukocytter, hvori specifikke granuler (granularitet) bliver synlige, når de farves i cytoplasmaet. Disse celler er myeloid og produceres i knoglemarven. Granulocytter er aktivt involveret i at beskytte kroppen mod infektioner: penetrationen af ​​det infektiøse middel i vævet, de trækker fra blodbanen gennem kapillærvæggen og bevæge sig i inflammation, der opsluge bakterier eller svampe, og derefter destruere dem af deres enzymer. Den angivne proces fører til dannelsen af ​​en lokal inflammatorisk respons.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til at modstå infektion, som ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​septiske komplikationer.

Hos mænd er agranulocytose diagnosticeret 2-3 gange mindre hyppigt end hos kvinder; folk over 40 er mest modtagelige for det.

grunde

Når den autoimmune form af syndromet i immunsystemets funktion forekommer et vist fiasko, som resulterer i dannelse af antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), angriber granulocytter og derved forårsager deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme på baggrund af følgende sygdomme:

• autoimmun thyroiditis;
• systemisk lupus erythematosus;
• reumatoid arthritis og andre typer af collagenose.

Agranulocytose, som udvikler sig som en komplikation af infektionssygdomme, har en immunitet, især:

• polio;
• viral hepatitis;
• tyfusfeber;
• gul feber;
• malaria;
• infektiøs mononukleose;
• influenzaen.

Når agranulocytose kroppen ikke er i stand til at modstå infektion, som ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​septiske komplikationer.

I øjeblikket diagnostiseres den hapten form af agranulocytose ofte. Haptener er kemiske stoffer, hvis molekylvægt ikke overstiger 10.000 Da. Disse omfatter mange stoffer. Haptens selv besidder ikke immunogenicitet og erhverver kun denne egenskab efter kombination med antistoffer. De resulterende forbindelser kan have en toksisk virkning på granulocytter, hvilket forårsager deres død. Når en gang er udviklet, gentages hapten agranulocytose hver gang du tager det samme hapten (lægemiddel). Den mest almindelige årsag til agranulocytose hapteneres blevet narkotika Diakarb, amidopyrin, antipyrin, Analgin, aspirin, Isoniazid, meprobamat, phenylbutazon phenacetin, indomethacin, procainamid, Levamisol, methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, leponeks, chloroquin, barbiturater.

Myelotoksisk agranulocytose opstår som et resultat af forstyrrelse af myelopoiesisprocessen, der forekommer i knoglemarven og er forbundet med undertrykkelsen af ​​produktionen af ​​stamceller. Udviklingen af ​​denne form er forbundet med virkningen på kroppen af ​​cytotoksiske lægemidler, ioniserende stråling og visse lægemidler (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicin). Når myelotoksisk agranulocytose i blodet reducerer antallet af ikke kun granulocytter, men også blodplader, reticulocytter, lymfocytter, så kaldes denne tilstand en cytotoksisk sygdom.

For at reducere risikoen for infektiøse og inflammatoriske sygdomme behandles patienter med bekræftet agranulocytose i den aseptiske enhed af hæmatologienheden.

form

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent.

Erhvervede former for agranulocytose detekteres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.300 mennesker. Det blev beskrevet ovenfor, at der, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyternes død, skelnes mellem følgende typer af det:

• myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
• autoimmun;
• haptenisk (medicinsk).

Også kendt er den ægte (idiopatiske) form, hvor årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan etableres.

Af naturens natur er agranulocytose akut og kronisk.

Tegn af

De første symptomer på agranulocytose er:

• svær svaghed;
• hudens hud
• ledsmerter
• overdreven svedtendens
• øget kropstemperatur (op til 39-40 ° C).

Karakteriseret ved ulcerative nekrotiske læsioner af slimhinden i mundhulen og svælget, som kan have form af følgende sygdomme:

• ondt i halsen
• ondt i halsen;
• stomatitis;
• tandkødsbetændelse;
• nekrotisering af hård og blød gane, uvula.

Disse processer ledsages af spasmer af tyggemusklerne, sværhedsbesvær, øm i halsen, øget kvældning.

Når agranulocytose øger milten og leveren, udvikler den regionale lymfadenitis.

Egenskaber ved myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose ud over de ovennævnte symptomer, der er karakteriseret ved moderat udtalt hæmoragisk syndrom:

• hæmatom dannelse;
• næseblod;
• øgede blødende tandkød;
• hæmaturi;
• opkastning med blod eller i form af "kaffegrunde";
• synligt skarlagent blod i afføring eller sorte tarrystole (melena).

Se også:

diagnostik

For at bekræfte agranulocytose udføres en fuldstændig blodtælling og knoglemarvspunktur.

Generelt bestemmes blodets analyse ved alvorlig leukopeni, hvor det totale antal leukocytter ikke overstiger 1-2 x 10 9 / l (normen er 4-9 x 10 9 / l). Samtidig opdages ikke granulocytter overhovedet, eller deres antal er mindre end 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% af det samlede antal leukocytter).

I undersøgelsen af ​​den knoglemarvs cellulære sammensætning afsløret:

• fald i antallet af myelokaryocytter;
• stigning i antallet af megakaryocytter og plasmaceller
• nedsat modning og reduktion i antallet af celler i en neutrofiel kim.

For at bekræfte den autoimmune agranulocytose bestemmes tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer.

Hvis agranulocytose opdages, skal patienten konsulteres af en otolaryngolog og en tandlæge. Derudover skal han gennemgå en tredobbelt blodprøve for sterilitet, en biokemisk blodprøve og en røntgenstråle.

Agranulocytose kræver differentiel diagnose med hypoplastisk anæmi, akut leukæmi, HIV-infektion.

Agranulocytose er medfødt og erhvervet, og den første form er et yderst sjældent fænomen og er forårsaget af arvelige faktorer.

behandling

Patienter med bekræftet agranulocytose behandles i den aseptiske enhed af hematologiafdelingen, hvilket signifikant reducerer risikoen for infektiøse og inflammatoriske komplikationer. Det første skridt er at identificere og eliminere årsagen til agranulocytose, for eksempel at annullere det cytostatiske lægemiddel.

Når agranulocytose af en immunitet skal foreskrives høje doser glucocorticoidhormoner, udføres plasmaferes. Leukocytmassetransfusioner, intravenøs administration af antistapylokokplasma og immunoglobulin er vist. For at øge produktionen af ​​granulocytter i knoglemarven skal leukopoiesis stimulerende midler tages.

Regelmæssig skylning af munden med antiseptiske opløsninger er også ordineret.

Når nekrotisk enteropati opstår, overføres patienterne til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusion af opløsninger indeholdende aminosyrer, glucose, elektrolytter osv.).

Antibiotika og svampedræbende midler anvendes til at forhindre sekundær infektion.

Prognosen forværres signifikant med udviklingen af ​​alvorlige septiske tilstande, såvel som i tilfælde af gentagne episoder af hapten agranulocytose.

forebyggelse

Uden recept og omhyggelig hæmatologisk kontrol er det uacceptabelt at tage stoffer med myelotoksiske virkninger.

Hvis en episode af hapten agranulocytose er optaget, bør du ikke tage det lægemiddel, der forårsagede dets udvikling.

Konsekvenser og komplikationer

De hyppigste komplikationer af agranulocytose er:

Prognosen forværres signifikant med udviklingen af ​​alvorlige septiske tilstande, såvel som i tilfælde af gentagne episoder af hapten agranulocytose.

agranulocytose

Hvilken slags sygdom oplever lægerne ikke i deres liv? Uanset hvilken afdeling de arbejder. Kirurgi, pædiatri, urologi, traumatologi, hæmatologi - et omfattende distributionsområde i læger og sygeplejersker. Denne artikel vil påvirke hæmatologi.

Hæmatologi er området medicin for blodforstyrrelser. Som det er kendt består blodet af leukocytter, blodplader, røde blodlegemer og andre komponenter, mere præcist er cellerne afgørende for menneskekroppen. Blodplader er cellerne der er ansvarlige for blodkoagulation. Røde blodlegemer er celler, der er ansvarlige for hæmoglobinniveauer. Nå, leukocytter er ansvarlige for immunitet. Hvis de er i blodet i tilstrækkelige mængder, så indikerer dette kroppens modstand. Der er en sygdom kaldet agranulocytose.

Agranulocytose er en blodforstyrrelse, hvor der ikke er nogen eller små mængder leukocytter. Hvad er årsagerne til denne sygdom? Årsagen ligger i sygdomme, som undergraver immunresponsen. For eksempel tyfus feber, malaria, miliær tuberkulose, forgiftning. Generelt er alle sygdomme der forårsager leukopeni. Leukopeni - leukocytmangel.

klinik

Hvad er symptomerne på denne sygdom? Klinikken manifesteres af høj feber, nekrotiserende ondt i halsen, ulcerativ stomatitis, leverforstørrelse, anæmi. Disse symptomer er allerede en slags forudsætning for nedsat immunitet. Desuden leukopeni, også anæmi, trombocytopeni. Alt dette vil utvivlsomt føre til blødning og blødning fra slimhinderne.

Sygdommens forløb er akut, der er progressiv. Hvis det fortsætter med periodiske tilbagefald, så kan vi tale om den subaktive fase af agranulocytose. I et eller andet tilfælde er denne sygdom farlig for en persons liv, da sepsis eller blødning kan udvikle sig. Er det kun muligt at bestemme sygdommen kun ved symptomer? I tilfælde af de anførte symptomer, besøg hjemmesiden: bolit.info. For at etablere en nøjagtig diagnose skal du kontakte din læge!

diagnostik

Som for alle sygdomme, i første omgang, laboratorieprøver. Det er en blodprøve. Blodbillede med alle vedhæftet, generelt blodprøve. For mere detaljeret fortolkning anvendes en biokemisk blodprøve. Benmärgs punktering anvendes også, da det er i det, at de nødvendige hæmolytiske celler dannes. Røntgen lunge - en vigtig undersøgelse af denne sygdom.

Diagnose omfatter høring af specialister, da agranulocytose kan bedømmes ved kliniske tegn. Selv om vi siger at ulcerativ stomatitis eller forstørrelse af leveren ikke altid er symptomer på agranulocytose. Hvis årsagen er forgiftning? Efter alt kommer agranulocytose frem på baggrund af forgiftning, stråling og kemiske lægemidler. Symptomer vises på samme måde, diagnosen vil bestå i laboratorietest og mange andre beskrevet ovenfor.

forebyggelse

Observation af en læge er den vigtigste egenskab for sundhed og forebyggelse af forskellige sygdomme. Hvis der ikke er nogen abnormiteter i blodprøven, kan agranulocytose ikke forventes. Den vigtigste tid til at blive undersøgt!

For at undgå sygdom, gør mere forskning! Og selvfølgelig er det nødvendigt at styrke kroppens beskyttende egenskaber. Enhver infektion kan forårsage denne sygdom. Vær opmærksom på dit helbred - dette vil være en vigtig forebyggende foranstaltning og en farlig fjende af enhver infektion!

Hos voksne

Agranulocytose er en sygdom, der primært påvirker kvinder i middelalderen. Mænd er mindre tilbøjelige til at få agranulocytose. Hos voksne er sygdommen imidlertid mere almindelig end hos børn. Hvad forårsagede dette? Overvej nærmere.

Etiologien af ​​agranulocytose er forskellig. Voksne, der arbejder med produktion med skadelige kemikalier, er mest modtagelige for denne sygdom. Selvfølgelig skal du for at undgå agranulocytose i bedste fald ændre job. Hvis dette ikke er muligt, skal du kontrollere blodet oftere.

Hvordan man helbreder denne skadelige sygdom? Hemotransfusion - blodtransfusion. Stimulering af knoglemarv for at normalisere leukocytformlen. Antibiotika og lokal behandling af mund og hals. Hormonale lægemidler, som forbedrer vaskulær permeabilitet og har en tonic effekt. Lige vigtige er vitaminerne B og C.

Hos børn

Børn bliver syge mindre ofte end voksne som nævnt ovenfor. Etiologien af ​​agranulocytose hos børn er normalt forårsaget af smitsomme sygdomme. Dette er tyfusfeber, malaria, mæslinger.

Hvis barnet af en eller anden grund tog stoffer, er sygdommen forårsaget af kemiske midler, mere præcist deres sammensætning. Behandlingen er konfigureret til at identificere årsagen til agranulocytose. Børn er foreskrevet antimikrobielle midler, lokal behandling er også angivet.

outlook

Som med enhver sygdom afhænger prognosen af ​​sygdommens sværhedsgrad, organismens beskyttende egenskaber, patientens ætiologi og alder. Prognosen er gunstig, hvis der ikke er komplikationer i form af sepsis og blødning. Tværtimod er det tilfældet med den alvorlige fase af agranulocytose. Kun en erfaren hæmatolog kan forudsige denne sygdom.

udfald

Resultatet af sygdommen såvel som prognosen afhænger af organismens personlige karakteristika. Omfattende behandling er af stor betydning i enhver sygdom. Resultatet vil afhænge af personens ønske.

Hvis patienten nøje overholder alle lægeerklæringerne, er resultatet positivt. Med en alvorlig sygdomsforløb har kroppen f.eks. Undladt at klare denne sygdom, døden er mulig. Sepsis, blødning - alvorlige komplikationer af agranulocytose.

levealder

Livet er et komplekst begreb. Du ved aldrig, hvordan denne eller den sygdom kan ende, og hvordan det påvirker menneskers sundhed. Forventet levetid i agranulocytose vil uden tvivl stige, hvis du advarer tidligt eller behandler denne sygdom kvalitativt. Det hele afhænger af os!