Klassificering af ikke-Hodgkins lymfomer og overlevelsesprognose

Lymfomer er en omfattende gruppe af lymfatiske tumorer. Disse tumorer har en anden oprindelse, symptomer, manifestationer og processer ved perkolering. Hele gruppen kan opdeles i to undergrupper: den ene er Hodgkins lymfom, den anden er ikke-Hodgkins lymfom.

Generel beskrivelse, årsager

Ikke-Hodgkins lymfomer er neoplasmer af ændrede lymfocytter, der i første omgang har en ondartet form og en uforudsigelig reaktion på medicin. Afhængig af sorten har disse tumorer forskellige udviklingsperioder, idet de begynder med langsomt udvikling (indolent) og slutter med meget aggressive former, der hurtigt påvirker næsten hele patientens krop.

Først og fremmest under udviklingen af ​​sygdomme af denne type påvirkes lymfeknuder og lymfevæv indeholdt i organernes struktur. I fare er organerne i mave-tarmkanalen, milt, forskellige sekretoriske kirtler. Mindre almindeligt påvirkes andre organer.

Lymfom har ingen aldersgrænse, voksne, børn, ældre er underlagt det. Med alderen øges risikoen for lymfom. I Rusland registreres op til 25.000 patienter med tilsvarende behandlinger hvert år, hvilket svarer til ca. 4% af det samlede antal kræftsygdomme.

Årsagerne til patologierne i denne art er ikke fuldt ud forstået. Blandt de mulige risikofaktorer er følgende:

• genetiske mutationer;
• eksponering for intensiv kemoterapi og strålebehandling i behandling af kræft;
• immunodeficient tilstand på grund af forskellige årsager;
• reaktion på toksiner (kræftfremkaldende stoffer - benzener, insekticider, herbicider);
• virussygdomme.

Men eksponering for disse faktorer fører ikke nødvendigvis til udvikling af lymfom.

Sygdomsklassifikation og kliniske tegn

Lymfomer er klassificeret ved forskellige tegn.

Afhængigt af placeringen er der:

• nodal lymfomer;
• extranodale lymfomer.

Nodal kaldes uddannelse, der udvikler sig i lymfeknuderne. Extranodale tumorer påvirker ikke kun lymfeknuderne, men også væv fra andre organer.

Ikke-Hodgkin lymfomer er dannet fra modificerede lymfocytter. Alle lymfocytter er opdelt i tre typer:

Ifølge denne division er lymfomer af de tilsvarende typer kendetegnet.

B-celle lymfomer er igen opdelt i følgende undertyper:

• stort celle lymfom;
• lillecellelymfom;
• plasma celle myelom;
• ekstrabenet plasmocytom;
• lymfoplasma lymfom;
• follikulært lymfom;
• mantelcellelymfom;
• fra modne B-celler;
• fra B-celleprecursorer;
• uspecificeret (ikke inkluderet i klassificeringen) og andre.

T-og NK-type tumorer har også deres typer:

• kopper lymfom;
• gepatosplenicheskaya;
• lymfoblastær;
• fra prækursorer af T-celler;
• subkutan panniculitis;
• svamp mycosis og så videre.

Alle typer af ikke-Hodgkins lymfomer har en diffus form for spredning, der dannes i lymfeknuderne, de forstyrrer deres struktur og vokser ind i andre organers væv.

Funktioner af diffust lymfom

Diffus B-celle non-Hodgkin's lymfom er et af de mest almindelige blandt lymfatiske tumorer, det findes i en tredjedel af alle rapporterede tilfælde. Det kan dannes både i lymfeknudernes celler og i andre organers væv - milt, skjoldbruskkirtlen, knoglemarv osv. Stort celle diffust B-celle lymfom udvikler sig oftest hos mennesker i alderen 40 til 60 år.

Funktionerne ved denne type lymfom er, at den udvikler sig i mediastinale regionen. Mediastinum diffust stort celle lymfom er en af ​​de mest aggressive B-celle tumorer. Først og fremmest påvirker det lymfeknuderne i området bag brystbenet, der hurtigt spredes til andre grupper og organer.

For alle ikke-Hodgkin lymfo tumorer præget af iscenesat udvikling:

• I første fase opstår der en destruktiv ændring i en lymfekonstruktion.
• På den anden nodale ændring af mere end to lymfekonstruktioner på den ene side af membranen (over eller under i forhold til den).
• På den tredje nodale ændring af lymphostructures i kombination med ekstranodal skader på andre organer.
• Den fjerde, en multifokal ændring i et eller flere organer i kombination med en ændring i fjerne lymfeknuder.

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfomer er forskellige. Oftere ser de ud med den aggressive udvikling af tumorer. Der er en gruppe af kliniske tegn, de såkaldte B-symptomer, som er karakteristiske for de fleste typer diffust B-celle lymfom:

• feber;
• hurtigt vægttab
• øget svedtendens om natten (overfølsomhed).

Derudover kan patienten bemærke sådanne tegn som:

• hævede lymfeknuder og andre organer;
• hududslæt;
• smerter i de indre organer
• svaghed og træthed
• blødende tandkød.

Indolent storcelle lymfom manifesterer sig ikke i lang tid, og i den forbindelse oplever patienten for sent en ændring i kroppen, ofte irreversibel.

Typer af diagnose af sygdommen

Patienter med diffust stort B-celle lymfom behandles af en onkolog eller onkologiske hæmatolog. Diagnostiske tests omfatter:

• historie undersøgelse;
• palpation af alle grupper af perifere lymfeknuder, lever og milt og deres ultralydsundersøgelse;
• computertomografi af lymfeknudegrupper;
• generel og biokemisk blodprøve, blodprøve for HIV-infektion, hepatitis B og C-type;
• knoglemarvsbiopsi og myelogram.

I nogle tilfælde kræves der yderligere diagnostiske procedurer, der er specifikke for hver enkelt patient:

• med nederlaget for en testikel - ultralyd af den anden testikel- og lumbal punktering;
• Ved primær læsion af en af ​​sektionerne i mave-tarmkanalen undersøges alle dens sektioner;
• med skade på membranerne i hjernen og rygmarven - computer eller magnetisk resonans billeddannelse af det berørte område, undersøgelse af en neurolog, lumbal punktering;
• hvis der er klager fra patienten - en røntgenundersøgelse af knoglerne;
• i nærvær af beviser - osteoscintigrafi;
• i nærvær af maligne lymfomer - scintigrafi.

Hvis patienten har ubehag i det organ eller organer, der ikke er undersøgt, skal de også undersøges.

Diagnosen er lavet på baggrund af undersøgelsen af ​​tumorvævets struktur. For undersøgelsen passer den tidligst ramte lymfeknude. Desuden skal det under operationen fjernes fuldstændigt uden skade. Histologisk undersøgelse tager ikke inguinal lymfeknuder, hvis der er berørte knuder fra andre grupper.

Data fra en enkelt biopsi er ikke nok til at etablere en nøjagtig diagnose, men for patienter, der kræver akut behandling, er det muligt at anvende cytologiske data i første fase.

De vigtigste metoder til behandling af sygdommen

Behandling af ikke-Hodgkins lymfom udført ved hjælp af metoderne:

• strålebehandling (ved hjælp af røntgenstråler);
• kemoterapi;
• kirurgisk indgreb (de fleste af dem udføres for at tage prøver af materialet til histologisk undersøgelse).

Intensiteten af ​​hver type terapi afhænger af sygdomsudviklingsstadiet, graden af ​​aggressivitet og svaret på denne type behandling.

Ifølge statistikker har kemoterapi den største terapeutiske effekt. Røntgenstråling anvendes i tilfælde, hvor kemoterapi er kontraindiceret. Kirurgisk fjernelse af det berørte område er muligt, når det er lokalt. Nogle gange er den mest effektive en kombination af disse metoder. Derudover kan du have brug for medicin.

Ved afslutningen af ​​behandlingen af ​​diffust stort B-celle lymfom skal patienten i de første to år gennemgå en opfølgende undersøgelse, som gentages hver tredje måned. Derefter udføres en kontrolundersøgelse hvert halve år i tre år og derefter en gang om året. Efter 6, 12 og 24 måneder udføres computertomografi af de primære læsioner.

Overlevelsesstatistikker

For at vurdere prognosen for b-celle lymfom anvendes den internationale prognostiske indeksskala. Det omfatter 5 divisioner (fra 0 til 5). For at bestemme indekset på denne skala skal hver af følgende indikatorer tages for 1 point:

• 3-4 stadier af tumorudvikling;
• ECOG score - fra 2 til 4 point (vurdering af patientens fysiske aktivitet og selvomsorgsevne, hvor 4 point er en total handicap);
• patienten er over 60 år gammel
• niveauet af lactat dehydrogenase (enzymet involveret i dannelsen af ​​mælkesyre, som splitter og ophobes ikke i en sund krop) er højere end normen;
• ekstranodal skade på flere organer.

Partituret er opsummeret, og den endelige indikator analyseres:

• 0 - 1 point - lavt niveau;
• 2 - lavt mellemliggende
• 3 - højt mellemliggende
• 4-5 - høj.

Prognosen for sygdommen i et bestemt tilfælde afhænger af mange faktorer:

• alder;
• tilstanden af ​​patientens immunsystem
• grad af udvikling af sygdommen
• type lymfom;
• omfanget af udstrækningen af ​​læsionen
• arten af ​​svaret på terapi og så videre.

I gennemsnit når antallet af patienter med fuldstændig remission 85%, og 70% af patienterne overlever den femårige overlevelsestærskel uden gentagelse.

Diffus lymfom er en alvorlig sygdom, men moderne medicin gør alt for at øge effektiviteten af ​​behandlingen og patientens overlevelsestærskel.

Ikke-Hodgkin lymfomer

Non-Hodgkin lymfom - neoplastiske sygdomme i lymfesystemet, ved malign B- og T-celle lymfomer. Den primære læsion kan forekomme i lymfeknuder eller andre organer og yderligere metastasere ved lymfogen eller hæmatogen. Kliniske lymfomer er karakteriseret ved lymfadenopati, symptomer på læsioner af et eller andet organ og feberforgiftningssyndrom. Diagnosen er baseret på kliniske og radiologiske data, resultaterne af undersøgelsen af ​​hæmogram, lymfeknudebiopsi og knoglemarv. Antitumorbehandling omfatter kurser i polykemoterapi og strålebehandling.

Ikke-Hodgkin lymfomer

Ikke-Hodgkins lymfomer (NHL, lymphosarcomer) er forskellige i morfologi, kliniske tegn og forløb af maligne lymfoproliferative tumorer, der afviger i deres egenskaber fra Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose). Afhængigt af stedet for det primære fokus for hæmoblastose er de opdelt i leukæmier (knoglemarvles tumorlæsioner) og lymfomer (tumorer i lymfoidvæv med primær ekstra cerebral lokalisering). Baseret på de karakteristiske morfologiske tegn på lymfom er i sin tur opdelt i Hodgkin og ikke-Hodgkin; blandt de sidstnævnte i hæmatologi indbefatter B- og T-celle lymfomer. Non-Hodgkins lymfomer findes i alle aldersgrupper, men mere end halvdelen af ​​lymfosarcoma-tilfælde er diagnosticeret hos personer over 60 år. Den gennemsnitlige forekomst blandt mænd er 2-7 tilfælde blandt kvinder - 1-5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. I de seneste år har der været en tendens til en progressiv stigning i forekomsten.

grunde

Etiologien af ​​lymfosarcoma er ikke kendt. Desuden varierer årsagerne til lymfomer af forskellige histologiske typer og steder betydeligt. I øjeblikket er det mere korrekt at tale om risikofaktorer, der øger sandsynligheden for udvikling af lymfom, som i øjeblikket er godt undersøgt. Indflydelsen fra nogle etiofaktorer er signifikant, andres bidrag til lymfomas ætiologi er meget ubetydeligt. Denne slags negative antagelser omfatter:

• Infektion. Den humane immundefektvirus (HIV), hepatitis C, T-lymfotropiske virus type 1 har den højeste cytopatogene effekt på lymfoide celler. Forbindelsen af ​​Epstein-Barr-virusinfektion med udviklingen af ​​Burkitt's lymfom er blevet bevist. Det er kendt, at Helicobacter pylori infektion i forbindelse med mavesår kan forårsage udvikling af lymfom af samme lokalisering.
• Immunitetsfejl. Risikoen for lymfomer stiger med medfødte og erhvervede immundefekter (AIDS, Wiskott-Aldrich syndrom, Louis-Bar, X-linked lymfoproliferativ syndrom, etc.). Hos patienter, der modtager immunosuppressiv terapi til knoglemarv eller organtransplantation, øges sandsynligheden for at udvikle NHL med 30-50 gange.
• Samtidige sygdomme. En øget risiko for forekomst af NHL observeres blandt patienter med reumatoid arthritis og lupus erythematosus, hvilket kan forklares af både immunforstyrrelser og brugen af ​​immunosuppressive lægemidler til behandling af disse tilstande. Thyroid lymfom udvikler sig normalt på baggrund af autoimmun thyroiditis.
• Giftige virkninger. Der er et årsagssammenhæng mellem lymphosarkom og tidligere kontakt med kemiske kræftfremkaldende stoffer (benzen, insekticider, herbicider), UV-stråling og strålebehandling for kræft. Cytotoksiske lægemidler, der anvendes til kemoterapi, har en direkte cytopatisk effekt.

patogenese

Patologisk lymfogenese initieres af en eller anden onkogen begivenhed, der forårsager forstyrrelse af den normale cellecyklus. To mekanismer kan involveres i dette - aktiveringen af ​​onkogener eller undertrykkelsen af ​​tumorsuppressorer (anti-onkogener). Tumorklon i NHL i 90% af tilfældene er dannet af B-lymfocytter, ekstremt sjældent fra T-lymfocytter, NK-celler eller udifferentierede celler. Forskellige typer af lymfomer er karakteriseret ved visse kromosomale translokationer, som fører til undertrykkelse af apoptose, tab af kontrol over proliferation og differentiering af lymfocytter på ethvert tidspunkt. Dette ledsages af udseendet af en klon af blastceller i lymforganerne. Lymfeknuder (perifere, mediastinale, mesenteriske osv.) Øges i størrelse og kan forstyrre funktionen i nærliggende organer. Med knoglemarv infiltration udvikler cytopeni. Væksten og metastasen af ​​tumormassen ledsages af kakeksi.

klassifikation

Lymphosarcomer, der primært udvikler sig i lymfeknuderne, kaldes nodal, i andre organer (palatin og pharyngeal tonsils, spytkirtler, mave, milt, tarm, hjerne, lunger, hud, skjoldbruskkirtlen osv.) - extranodal. Ifølge strukturen af ​​tumorvævet er NHL opdelt i follikulært (nodulært) og diffust. Ved progressionsgraden klassificeres lymfomer indolent (med et langsomt relativt gunstigt kursus), aggressiv og meget aggressiv (med hurtig udvikling og generalisering). I mangel af behandling lever patienter med indolente lymfomer i gennemsnit 7-10 år, med aggressive patienter fra flere måneder til 1,5-2 år.

Moderne klassificering har over 30 forskellige typer lymfosarcoma. De fleste tumorer (85%) kommer fra B-lymfocytter (B-celle lymfomer), resten fra T-lymfocytter (T-celle lymfomer). Inden for disse grupper er der forskellige subtyper af ikke-Hodgkin lymfomer. Gruppen af ​​B-celletumorer omfatter:

• diffust stort B-celle lymfom - den mest almindelige histologiske type lymfosarcoma (31%). Karakteriseret af aggressiv vækst, på trods af dette kan næsten halvdelen af ​​sagerne helbredes fuldstændigt.
• follikulært lymfom - dets frekvens er 22% af antallet af NHL. Kurset er indolent, men omdannelse til aggressivt diffust lymfom er muligt. Prognosen for 5-års overlevelsesrate er 60-70%.
• lymfocytisk lymfom og kronisk lymfocytisk leukæmi er lignende typer af NHL, som tegner sig for 7% af deres antal. Kurset er langsomt, men dårligt acceptabelt til terapi. Prognosen er variabel: i nogle tilfælde udvikler lymfosarcoma inden for 10 år, hos andre - på et bestemt tidspunkt bliver det til et hurtigt voksende lymfom.
• mantelcellelymfom - i strukturen af ​​NHL er 6%. Kun 5% af patienterne overvinder den femårige overlevelsesgrænse.
• B-celle lymfomer fra cellerne i den marginale zone er opdelt i extranodal (kan udvikle sig i mave, skjoldbruskkirtlen, spytkirtlen, brystkirtler), knudepunkter (udvikle sig i lymfeknuderne), milt (lokaliseret i milten). Forskel i langsom lokal vækst; i de tidlige stadier er godt behandlet.
• B-celle mediastinalt lymfom - forekommer sjældent (i 2% af tilfældene), men i modsætning til andre typer påvirker det primært unge kvinder 30-40 år. På grund af den hurtige vækst forårsager kompression af mediastinale organer; helbredes i 50% af sagerne.
• Waldenstroms makroglobulinæmi (lymfoplasma lymfom) diagnosticeres hos 1% af patienterne med NHL. Karakteriseret ved hyperproduktion af IgM tumorceller, hvilket fører til en stigning i blodviskositet, vaskulær trombose, kapillærbrud. Det kan have en forholdsvis godartet (med en overlevelsesrate på op til 20 år) og forbigående udvikling (med patientens død inden for 1-2 år).
• håragtig celle leukæmi er en meget sjælden type lymfom, der forekommer hos ældre. Tumoren er langsom, og kræver ikke altid behandling.
• Burkitt lymfom - det tegner sig for omkring 2% af NHL. I 90% af tilfældene påvirker tumoren unge mænd under 30 år. Burkitt lymfom vækst er aggressiv; intensiv kemoterapi gør det muligt at helbrede halvdelen af ​​patienterne.
• centralnervesystem lymfom - primær skade på centralnervesystemet kan påvirke hjernen eller rygmarven. Mere almindeligt forbundet med hiv-infektion. Fem års overlevelse er 30%.

Non-Hodgkin T-celle lymfomer er repræsenteret af:

• T-lymfoblastisk lymfom eller leukæmi fra stamceller - forekommer med en frekvens på 2%. De adskiller sig i antallet af blastceller i knoglemarv: ved 25% - som leukæmi. Det diagnosticeres hovedsageligt hos unge mennesker, og patienternes gennemsnitlige alder er 25 år. Den værste prognose er T-lymfoblastisk leukæmi, hvis kureringsrate ikke overstiger 20%.
• perifere T-celle lymfomer, herunder kutan lymfom (Cesari syndrom, svamp mycosis), angioimmunoblastisk lymfom, extranodal lymfom fra naturlige dræberceller, lymfom med enteropati, panniculitislignende lymfom i det subkutane væv, storcellet anaplastisk lymfom. De fleste T-celle lymfomer er hurtige og resultatet er ugunstigt.

symptomer

Varianter af kliniske manifestationer af NHL varierer meget afhængigt af lokaliseringen af ​​primær fokus, forekomsten af ​​tumorprocessen, tumorens histologiske type osv. Alle manifestationerne af lymfosarcoma passer ind i tre syndromer: lymfadenopati, feber og forgiftning, ekstranodal skade. I de fleste tilfælde er det første tegn på NHL en stigning i perifere lymfeknuder. I første omgang forbliver de elastiske og mobile, fusionerer de senere i omfattende konglomerater. Samtidig kan lymfeknuderne på et eller flere områder påvirkes. I dannelsen af ​​fistulous passager er det nødvendigt at udelukke actinomycosis og tuberkulose.

Sådanne uspecifikke lymfosarcoma symptomer som feber uden indlysende årsager, nattesved, vægttab, asteni indikerer i de fleste tilfælde den generelle karakter af sygdommen. Blandt ekstranodale læsioner er ikke-Hodgkins lymfomer af Pirogov-Valdeyera-ring, mave-tarmkanalen, hjerne dominere, og bryst, knogler, lungeparenchyma og andre organer er mindre almindeligt påvirket. Endoskopisk nasopharyngeal lymfom ligner en lyseblå tumor med ujævne konturer. Spiser ofte den maksillære og etmoide sinus, kredsløb, der forårsager vanskeligheder ved nasal vejrtrækning, rhinophoni, høretab, exophthalmos.

Primær testikulær lymphosarkom kan have en glat eller knob overflade, elastisk eller stenagtig tæthed. I nogle tilfælde udvikler scrotal ødem, sårdannelse af huden over tumoren, en stigning i de inguinal-iliac lymfeknuder. Testikulære lymfomer er prædisponeret til tidlig formidling med skade på den anden testikel, centralnervesystemet mv. Brystlymfom på palpation defineres som et klart tumorsted eller diffust brystforsegling; nippel tilbagetrækning er ukarakteristisk. Med magtets nederlag ligner det kliniske billede mavesår, ledsaget af smerte, kvalme, tab af appetit, vægttab. Abdominale lymfosarcomer kan manifestere sig som delvis eller fuldstændig intestinal obstruktion, peritonitis, malabsorptionssyndrom, mavesmerter, ascites. Hudlymfom manifesteres af kløe, knuder og en rødlilla hærdning. Den primære læsion af centralnervesystemet er mere karakteristisk for AIDS-patienter - lymfomløbet af denne lokalisering ledsages af fokale eller meningale symptomer.

komplikationer

Tilstedeværelsen af ​​en betydelig tumormasse kan forårsage klemning af organer med udviklingen af ​​livstruende tilstande. Med nederlaget for mediastinale lymfeknuder udvikler kompression af spiserøret og luftrøret, ERW-komplikationens syndrom. Forstørrede intra-abdominale og retroperitoneale lymfeknuder kan forårsage intestinal obstruktion, lymhostasis i den nederste halvdel af kroppen, obstruktiv gulsot, komprimering af urinlægen. Spiring af maven i tarmene eller tarmene er farlig, hvis der opstår blødning (i tilfælde af arrose af karrene) eller peritonitis (når indholdet kommer i bukhulen). Immunsuppression forårsager modtagelighed hos patienter til infektionssygdomme, der udgør en trussel mod livet. For lymfomer med høj grad af malignitet er tidlig lymfogen og hæmatogen metastase i hjernen og rygmarven, leveren og knoglerne karakteristiske.

diagnostik

Diagnose af ikke-Hodgkins lymfomer er hæmmet af hæmatologer. Kliniske kriterier for lymphosarcoma er en stigning i en eller flere grupper af lymfeknuder, forgiftningsfænomener og ekstranodale læsioner. For at bekræfte den foreslåede diagnose er det nødvendigt at udføre morfologisk verifikation af tumor og instrumentel diagnostik:

• Undersøgelsen af ​​tumorens cellulære substrat. Diagnostiske operationer udføres: punktering eller excision lymfeknudebiopsi, laparoskopi, thorakoskopi, aspiration af knoglemarv efterfulgt af immunhistokemiske, cytologiske, cytogenetiske og andre undersøgelser af diagnostisk materiale. Ud over diagnosen er etableringen af ​​NHL-strukturen vigtig for valget af behandlingstaktik og bestemmelsen af ​​prognosen.
• Visualiseringsmetoder. En stigning i mediastinale og intra-abdominale lymfeknuder opdages ved ultralyd af mediastinum, radiografi og CT i brystet, underlivet. Undersøgelsesalgoritmen ifølge indikationer indbefatter ultralyd af lymfeknuder, lever, milt, brystkirtler, skjoldbruskkirtel, skrotale organer, gastroskopi. MR af de indre organer udføres med det formål at placere tumoren; lymfoscintigrafi og knoglescintigrafi er informative i detektion af metastaser.
• Laboratoriediagnose. Det sigter mod at vurdere risikofaktorer og funktionen af ​​de indre organer i lymfomer på forskellige steder. HIV-antigenet, anti-HCV bestemmes i risikogruppen. En ændring i perifert blod (lymfocytose) er karakteristisk for leukæmi. I alle tilfælde studeres det biokemiske kompleks, herunder leverenzymer, LDH, urinsyre, kreatinin og andre indikatorer. B2-mikroglobulin kan tjene som en ejendommelig onco-markør for NHL.

Differentierer ikke-Hodgkins med lymfom, en gruppe mennesker, der arbejder med lymfom, en gruppe mennesker, der arbejder med en gruppe patienter og en gruppe patienter. d.

behandling

Behandlingsmuligheder for ikke-Hodgkins lymfomer omfatter en operativ metode, strålebehandling og kemoterapi. Valget af metode bestemmes af den morfologiske type, prævalens, lokalisering af tumoren, patientens sikkerhed og alder. I moderne hæmatologi er lymfosarcombehandlingsprotokoller blevet vedtaget, baseret på anvendelsen af:

• Kemoterapi. Den mest almindelige behandling af lymfomer begynder med et kursus af kemoterapi. Denne metode kan være uafhængig eller kombineret med strålebehandling. Kombineret kemoterapi terapi giver dig mulighed for at opnå længere remissioner. Behandlingen fortsætter, indtil en fuldstændig remission er nået, hvorefter yderligere 2-3 konsolideringskurser er nødvendige. Måske inddragelse i cyklusser ved behandling af hormonbehandling.
• Kirurgiske indgreb. Bruges normalt til isolerede læsioner af ethvert organ, oftere - mave-tarmkanalen. Når det er muligt, er operationerne radikale - udvidet og kombinerede resektioner udføres. I fremskredne tilfælde kan der med truslen om perforering af hule organer, blødning, tarmobstruktion, cytoreduktive indgreb udføres. Kirurgisk behandling suppleres nødvendigvis med kemoterapi.
• Strålebehandling. Som en monoterapi anvendes lymfom kun til lokaliserede former og en lav grad af tumor malignitet. Desuden kan bestråling anvendes som en palliativ metode, når det er umuligt at udføre andre behandlingsmuligheder.
• Yderligere behandlingsregimer. Af de alternative metoder, en velordnet immunokemoterapi ved anvendelse af interferon, monoklonale antistoffer. For at konsolidere remission anvendes autolog eller allogen knoglemarvstransplantation og indføring af perifere stamceller.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for ikke-Hodgkins lymfomer varierer afhængigt hovedsageligt af tumorens histologiske type og detektionsstadiet. Med lokalt avancerede former er den langsigtede overlevelsesrate i gennemsnit 50-60%, med generaliserede former - kun 10-15%. Ufordelagtige prognostiske faktorer er alder over 60 år, fase III-IV kræft, knoglemarv involvering, tilstedeværelsen af ​​flere extranodale foci. Samtidig giver moderne PCT-protokoller i mange tilfælde mulighed for at opnå langsigtet remission. Forebyggelse af lymfomer er korreleret med kendte årsager: Det anbefales at undgå infektion med cytopatogene vira, toksiske effekter, overdreven insolation. I nærværelse af risikofaktorer er det nødvendigt at gennemgå en regelmæssig undersøgelse.

Non-Hodgkin's lymfom - hvad er det og hvordan man behandler det?

For folk der har fundet ikke-Hodgkins lymfom, er det vigtigt at forstå, hvad sygdommen er. Besiddelse af information vil medvirke til hurtigt at starte behandlingen, så prognosen for livet vil være gunstig.

Et sådant lymfom er en malign tumor, som påvirker lymfesystemet. Primære foci dannes direkte i lymfeknuderne eller i andre organer, og efterfølgende metastasereres de yderligere med blod eller lymfe.

Hvad er ikke-Hodgkins lymfom?

Non-Hodgkins lymfom er ikke en ting, men en gruppe af kræftformer, hvor celler har en fremragende struktur fra celler i Hodgkins lymfom. Ofte påvirker denne sygdom de ældre, men forekommer i enhver alder. Hos børn kan ikke-Hodgkins lymfom forekomme efter 5 år.

Disse lymfomers lethed er, at når de dannes i lymfeknuder eller lymfevæv (i milt, mandler, thymus osv.), Kan de forlade deres oprindelige site og beskadige knoglemarv, centralnervesystemet og så videre.

• Hos børn er ikke-Hodgkins lymfom oftest af høj malignitet, det forårsager sygdom i andre systemer og organer, der fører til døden.
• Hos voksne findes lymfomer med lav grad af malignitet - de udvikler sig langsomt og påvirker mindre ofte andre organer og systemer.

Lær mere om ikke-Hodgkins lymfom fra videoen:

Den ikke-Hodgkin form af sygdommen er mere almindelig end Hodgkin form; eksperter opdeler det i henhold til ICD-10-koden i C82 follikulært og C83 diffust lymfom, der hver især er opdelt i flere underklasser.

Underarter af ikke-Hodgkin lymfom:

• diffus B-celle;
• follikulært;
• mantelceller;
• Burkitts;
• perifer T-celle;
• kutane T-celler.

Du kan læse mere om Burkitts lymfom i denne artikel.

Lymfom opstår fra T- eller B-celler, og afhængigt af om det er en B-celle eller T-celleform, afhænger valg- og behandlingsstrategien, såvel som hvor meget de lever med en sådan sygdom.

Afhængigt af hvor hurtig tumoren udvikler sig, er den opdelt i:

1. indolent - tumoren vokser langsomt og i de fleste tilfælde er prognosen for patienten gunstig;
2. aggressiv;
3. meget aggressiv - den hurtige vækst i uddannelsen er dødelig.

Klassificering afhængig af lokalisering:

• nodal - når tumoren ikke spredes ud over lymfeknuderne;
• extranodal - tumorfokus er placeret i organer, der ikke tilhører lymfesystemet.

Risikogrupper

For nylig er ikke-Hodgkin lymfomer blevet mere almindelige:

• I risikogruppen manifesterer patienterne som regel organ eller knoglemarvstransplantation inden for få år efter transplantation.
• Lymfom kan også dannes hos personer med autoimmune sygdomme, fordi de i de fleste tilfælde får immunosuppressiv behandling, og desuden kan BCG-vaccination provokere udviklingen af ​​en tumor.
• I fare er mennesker, der regelmæssigt udsættes for kræftfremkaldende stoffer, landbrugsarbejdere, arbejdstagere i kemisk industri, da de er i tæt kontakt med pesticider, herbicider, chlorphenoler og opløsningsmidler.

Af det ovenstående kan det forstås, at folk er mere modtagelige over for forekomsten af ​​ikke-Hodgkins lymfom, hvis krop udsættes for antigenstimulering i lang tid, hvilket medfører, at kroppen taber immunokontrol over latent infektion.

Alvorlighed af patologi

Non-Hodgkin lymfomer er opdelt i 4 faser, hvoraf de første 2 er lokale og de sidste er almindelige:

• Trin 1 er kendetegnet ved, at kun et område er involveret i processen. For eksempel bliver kun en lymfeknude betændt og øges, og der er ingen symptomer eller andre fornemmelser i dette stadium.
• Trin 2 Tumoren vokser og andre tumorer optræder, således bliver lymfom flere. Patienten kan klage over symptomer.
• Trin 3 Ondartede tumorer vokser og inficerer brystet og maven. Næsten alle de indre organer begynder at være involveret i processen.
• Trin 4 - det allerførste. Kreften vokser ind i den inerte hjerne og i centralnervesystemet, og dette stadium slutter med dødelig udgang.

"A" er placeret i tilfælde, hvor patienten ikke observerer ydre tegn på sygdommen, "B" - når der er eksterne tegn, for eksempel vægttab, temperatur, forøget svedtendens.

prognoser

Onkologer til at forudsige lymfom bruger i øjeblikket følgende skala:

1. Fra 0 til 2 - resultatet af sygdommen er gunstigt, det refererer oftest til de dannelser, der er opstået fra B-celler.
2. Fra 2 til 3 - det er svært at bestemme prognosen.
3. Fra 3 til 5 - en ugunstig prognose er behandlingen kun rettet mod forlængelse af patientens liv, helbredelse er uden for spørgsmålet.

På billedet over lymfom i den livmoderhalske region i sidste fase.

Til prognosen tages der også hensyn til sygdommens tilbagefald, hvis de sker ikke mere end 2 gange om året, så læger giver en høj chance for et langt liv, hvis der forekommer tilbagefald hyppigere, så kan vi tale om et ugunstigt sygdomsforløb.

Symptomatiske manifestationer

Højt malignitet og aggressivt forløb af sygdommen manifesteres i dannelsen af ​​mærkbare tumorer på hoved, nakke, lyske og underarms. Uddannelse gør ikke ondt.

Når sygdommen begynder i brystet eller i abdominalområdet, er det ikke muligt at se eller snu knudepunkterne, i hvilket tilfælde metastaser til knoglemarv, lever, milt eller andre organer opstår.

Når en tumor begynder at udvikle sig i organerne, opstår følgende symptomer:

• temperatur;
• vægtreduktion
• svær sved om natten
• træthed;
• generel svaghed
• manglende appetit.

Hvis lymfeknuderne eller peritoneumets organer påvirkes, kan patienten klage over mavesmerter, forstoppelse, diarré, opkastning. Hvis lymfeknuderne i brystbenet eller i lungerne og luftveje påvirkes, så ses kronisk hoste og åndenød.

Med nederlag af knogler og led, har patienten smertefulde fornemmelser i leddene. Hvis patienten klager over hovedpine, opkastning og synshæmmelse, så ramte lymfom sandsynligvis centralnervesystemet.

Årsager til sygdom

Indtil udgangen er sygdommens ætiologi ikke undersøgt, det er kun kendt, at følgende faktorer kan blive provokatører:

• langvarig kontakt med aggressive kemikalier
• ugunstig økologisk situation
• svære smitsomme sygdomme
• ioniserende stråling.

Oftere er sygdommen diagnosticeret hos mænd, risikoen for at udvikle en tumor stiger med alderen.

diagnostik

Diagnose af lymfom begynder med en visuel undersøgelse af patienten. Lægen undersøger lymfeknuderne, finder ud af om milten og leveren er forstørret.

Derefter sendes patienten til blod- og urintest, hvilket vil fjerne infektiøs inflammation eller betændelse forårsaget af andre faktorer. Efter det, en røntgen, CT scan, MR, PET.

En prøve af lymfeknudevæv er også taget til test - dette hjælper med at bestemme typen af ​​lymfom. Om nødvendigt udføres en knoglemarvsbiopsi for tilstedeværelsen eller fraværet af kræftceller i den.

Uden en passende diagnose kan typen af ​​lymfom ikke etableres, og det er derfor umuligt at ordinere tilstrækkelig behandling. Det må siges, at behandling ikke er nødvendig i alle tilfælde, nogle gange vælger en specialist ventetid og se taktik.

behandling

Lægen vælger enten kirurgisk behandling, strålebehandling eller kemoterapi på baggrund af den morfologiske type lymfom, dens prævalens, lokalisering og alder hos patienten.

• Hvis en tumorlæsion er isoleret, er det kun ét organ påvirket (oftest det observeres med en gastrointestinal læsion), så udføres kirurgi.
• Hvis tumoren har lav malignitet og en bestemt lokalisering, er der normalt ordineret strålebehandling.

Forløbet af polykemoterapi er det hyppigste valg af læger til behandling af ikke-Hodgkins lymfomer. Det kan udføres uafhængigt eller kombineret med strålerne.

Med en sådan kombineret behandlingsmetode kan der opnås længere perioder med fritagelse, nogle gange vil hormonbehandling blive tilføjet til kurset.

I nogle tilfælde behandles de med interferon, knoglemarv og stamcelletransplantationer, og immunterapi med monoklonale antistoffer anvendes som en alternativ behandling.

forebyggelse

Som sådan er der ingen forebyggelse af ikke-Hodgkins lymfom. Af de generelle anbefalinger kan vi kun sige om at reducere kontakter med farlige produktionskemikalier, om at øge immuniteten, om en sund kost og tilstrækkelig, men moderat fysisk anstrengelse.

Folkemedicin og mad

Ved behandling af lymfom er det meget vigtigt at spise rigtigt. Kosten bør bidrage til at øge kroppens immunstyrke, især hvis behandlingen udføres med stråler eller kemoterapi.

Det er nødvendigt at eliminere fedt, røget, syltede fuldstændigt.

Kosten skal omfatte mere fisk og skaldyr, mejeriprodukter, friske grøntsager og frugter. Ernæring skal være afbalanceret, da patientens appetit er væk, er det vigtigt at sikre, at han ikke taber sig.

Hvis patienten har modvilje mod mad, er det tilladt at anvende krydderier, mayonnaise osv. (Kun i små mængder), så fødevaren lugter mere appetitvækkende. Fødevarer bør være ved stuetemperatur, det er så let opfattet, og patienten vil spise mere villigt.

Folkesager til denne sygdom kan kun anvendes efter rådgivning med en læge, som læger ikke gør indsigelse mod en sådan yderligere behandlingsmetode, men de bør vide, hvad du vil bruge:

1. Celandine siden oldtiden er blevet brugt som et antitumor middel. For at forberede en helbredende bouillon har du brug for en frisk rod af planten og dens blade. Råmaterialer skal knuses og tampes i en tre-liters flaske, det anbefales ikke at lukke låget, det er bedre at bruge en gasbind. Hver dag skal råmaterialet gennemborres med en pind, og i 4 dage er det godt at presse alt igennem osteekladen og lade saften bosætte sig i to dage. Den resterende oliekage hældes med vodka og insisterede i yderligere 10 dage, hvorefter de klemmer og lad saften bosætte sig i to dage. Frisk juice bruges til at behandle tumorer, og vodka-tinktur kan håndtere sår og så videre. Drik saft i en salt skje om morgenen og om natten, klemt en lille mængde mælk.
2. Du kan lave produkter baseret på malurt. Tag 3 spiseskefulde knuste planter og hæld dem med en tyk gelatineopløsning. Fra de modtagne midler er det nødvendigt at rulle bolde, størrelse på en pille, med en nål, ballerne skal tørres på olieret papir og drukket to eller tre stykker om dagen.

Hvert år marcherer medicinen fremad, og prognosen for patienter med lymfom forbedres, i øjeblikket efter en medicinsk og kirurgisk behandling behandles mere end halvdelen af ​​de voksne patienter.

Hvad angår børn, er procentdelen endnu højere, så giv ikke op, håber, tror og lever i lang tid.

Ikke-Hodgkins lymfom

Non-Hodgkins lymfom er en gruppe af beslægtede kræftsygdomme, der påvirker lymfesystemet og er repræsenteret af T- og B-cellepatologier. Dette er et generaliseret koncept, der omfatter sygdomme med lignende symptomer og kursusets karakter. Sygdommen er farlig, fordi den udvikler sig hurtigt og metastasererer. Det diagnosticeres hos mennesker i forskellige aldre, men folk over 40 er mere modtagelige over for det. Efter køn påvirker sygdommen ofte mænd.

grunde

Årsagerne til ikke-Hodgkin lymfom er ikke pålideligt etableret. Der er følgende faktorer, der udløser sygdommen:

• hyppig kontakt med kemikalier på grund af professionelle aktiviteter
• lever i en ugunstig miljøsituation
• svære virale patologier: Epstein-Barr-virus, HIV, hepatitis C osv.;
• infektionssygdomme, for eksempel Helicobacter pylori;
• transplanteret organtransplantation;
• fedme;
• eksponering for ioniserende stråling, kemoterapi eller strålebehandling ved behandling af anden kræft.

Personer med immundefekt, autoimmune sygdomme (thyroiditis, arthritis og Sjögren syndrom) og personer med arvelig overhæng til kræft er i særlig risiko.

Mekanismen til udvikling af ikke-Hodgkins lymfom skyldes mutationen af ​​lymfocytter (hvide blodlegemer, der hovedsageligt er i lymfevæv). Sygdommen påvirker primært lymfeknuder og lymfoide organer (milt, skjoldbruskkirtel, mandler og tyndtarme). Maligne lymfocytter kan lokaliseres i et område. Men oftere spredes de gennem hele kroppen, der påvirker forskellige organer og væv.

klassifikation

Afhængig af arten af ​​sygdomsforløbet er opdelt i to former: aggressiv og indolent.

Aggressivt lymfom er karakteriseret ved akut og hurtig progression. Indolent lymfom forsvinder trægt med pludselige tilbagefald, som ofte er dødelige. En sådan form kan genfødes i en diffus storcelle. Dette forværrer prognosen for patientens helbred og liv.

Der er også kendte typer af ikke-Hodgkins lymfom ved lokalisering.

• Nodal. Tumoren er udelukkende placeret i lymfeknuderne. Dette er normalt den første fase af lymfom. Prognosen er ganske gunstig, og behandling fører til langsigtet remission.
• Ekstranodal. Ondartede celler gennem blodbanen eller lymfestrømmen trænger ind i andre organer og væv: mandler, mave, milt, lunger, hud. Når det skrider frem, påvirker tumoren knogler og hjerner. Alvorlig patologi - Burkitt lymfom.
• Diffus. Vanskeligt at diagnosticere form, på grund af placeringen af ​​maligne celler på væggene i blodkar. En sådan form kan være polymphocytiske (maligne celler af stor størrelse og rund form), lymfoblastiske (celler med en snoet form), immunoblastisk (aktiv proliferation af celler omkring nukleolen) og ikke differentierbar.

Ikke-Hodgkin B-celle lymfomer klassificeres i følgende typer.

Diffusér stor B-cellepatologi. Det forekommer ret ofte (ca. 30% af tilfældene). Sygdommen er kendetegnet ved et hurtigt og aggressivt forløb, men i modsætning hertil fører behandlingen i rette tid til fuldstændig opsving.

Follikulært lymfom. Strømmer på det indolente princip. Som en komplikation er omdannelse til en aggressiv diffus form mulig. Forventet levetid overstiger sjældent 5 år.

Lymfocytisk leukæmi og småcellet lymfocytisk lymfom. Lignende former for sygdommen, som er kendetegnet ved en langsom kurs. Som regel er de vanskelige at behandle.

Mantelcellelymfom. Den alvorlige form er i de fleste tilfælde dødelig.

Mediastinal form. Det diagnosticeres sjældent og påvirker især kvinder i alderen 30-40 år.

Hårcellel leukæmi. En meget sjælden art, der forekommer hos ældre mennesker. Det er kendetegnet ved en langsom strøm. Prognosen er gunstig for patientens liv og sundhed.

Burkitt lymfom. Aggressiv form af sygdommen, der påvirker unge mænd. Langsigtet remission kan kun opnås gennem intensiv kemoterapi.

CNS lymfom. Det påvirker nervesystemet, påvirker hjernen og rygmarven.

Non-Hodgkin T-celle lymfom er kendetegnet ved et hurtigt og aggressivt forløb. Prognosen for livet er ugunstig.

etape

Non-Hodgkins lymfom går gennem fire udviklingsstadier.

Det første stadium manifesteres af lokal inflammation i lymfeknudepunktet. Det kliniske billede er fraværende, hvilket komplicerer diagnosen i et tidligt udviklingsstadium.

Den anden er karakteriseret ved dannelsen af ​​tumorer. Generelle tegn optræder: Forringelse af trivsel, apati og svaghed. Hvis patologien fortsætter i B-celleformen, så spørgsmålet om muligheden for fjernelse af maligne tumorer.

I tredje fase spredte tumoren sig til membranen, brystområdet og maveskavheden. Blødt væv påvirkes, såvel som næsten alle indre organer.

Den fjerde er manifesteret af irreversible ændringer i kroppen. Rygmarven, hjernen, centralnervesystemet og knoglerne påvirkes. Patientens tilstand er meget alvorlig. Prognosen er ugunstig.

symptomer

Det kliniske billede i de tidlige stadier af sygdommen er fraværende. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, forekommer de første symptomer på ikke-Hodgkins lymfekræft, hvor den primære er hævede lymfeknuder (i det aksillære og livmoderhalske hulrum såvel som i lyskeområdet). I begyndelsen af ​​sygdommen forbliver de mobile og elastiske, deres palpation forårsager ikke smerte. Samtidig medfører antibiotika ikke deres reduktion. Efterhånden som sygdommen skrider frem, smelter de sammen i store konglomerater.

Med nederlaget for mediastinale lymfeknuder opstår der et andet symptom på ikke-Hodgkins lymfom: ERW's kompressionssyndrom, luftrørets kompression og spiserør. Hvis tumorerne befinder sig i buk- og retroperitonealhulen, udvikles tarmobstruktion, kompression af urineren og obstruktiv gulsot. Denne patologi ledsages af svær mavesmerter, tab af appetit og vægttab.

Nasopharyngeal lymfom manifesteres af vanskeligheder ved nasal vejrtrækning, høretab og exophthalmos. Patienten er bekymret for en tør hoste, nogle gange åndenød.

Med testikelets nederlag er der hævelse af skrotumet, sårdannelse af huden og en signifikant stigning i lymfeknuder i lyskeområdet. Tumorer i brystkirtlen manifesteres ved dannelsen af ​​en klump i brystet og en tilbagetrækning af brystvorten.

Lymfom i maven ledsages af dyspeptiske lidelser. Som regel er det mavesmerter, kvalme, opkastning, tab af appetit og vægttab. I særligt vanskelige tilfælde udvikler peritonitis, ascites og malabsorptionssyndrom.

Symptomer på generel forgiftning af kroppen observeres: en stigning i kropstemperaturen til 38 ° C og et skarpt vægttab. Patienten bliver svag, sløv og apatisk. Appetit forsvinder, søvn og sædvanlig rytme af livet forstyrres. Patienten klager over øget svedtendens (især om natten), hovedpine og svimmelhed.

På grund af faldet i niveauet af røde blodlegemer bliver patienten hurtigt træt, og et fald i hvide blodlegemer fører til øget sårbarhed for organismen for forskellige former for infektioner. Blødning og blå mærker observeres ofte på grund af utilstrækkelig blodplade syntese.

diagnostik

Ved påvisning af forstørrede lymfeknuder skal du straks kontakte en onkolog eller hæmatolog. For differentialdiagnose indsamles anamnese. De faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​patologien, er nødvendigvis specificeret, og den arvelige disposition for sygdommen afsløres. Lægen gennemfører en fysisk undersøgelse, der vurderer graden af ​​lymfeknudeforlængelse og den generelle tilstand.

En histologisk undersøgelse udføres for at bekræfte diagnosen. En punktering eller biopsi udføres på det betændte lymfeknudepunkt. Identifikation af unormale celler i prøver indikerer udviklingen af ​​lymfom. Derudover udføres laparoskopi, knoglemarvspunktur og thorakoskopi.

Immunologiske test udføres for at bestemme arten af ​​ikke-Hodgkins lymfom. Det er ekstremt vigtigt at vælge den rigtige behandling taktik.

Diagnose omfatter bryst røntgen, CT, MR og ultralyd af mavemusklerne, ultralyd af mediastinum, skjoldbruskkirtel, skrotum, mammografi og knoglescintigrafi.

Laboratorieundersøgelser omfatter generelle, biokemiske blodprøver og urintest.

behandling

Valget af behandling for ikke-Hodgkins lymfom afhænger af sygdommens form, tumorens størrelse, udviklingsstadiet og patientens generelle tilstand. Grundlaget er kemoterapi. I 1. og 2. fase anvendes monokemoterapi i 2. og 3. fase - polykemoterapi. Vincristin, Doxorubicin og Cyclophosphamid anvendes som regel i kombination med Prednison. Bendamustin, Leikaran, Rituximab og Fludarabin er mindre almindeligt anvendt.

Strålebehandling giver et positivt resultat i sygdommens første fase. Nogle gange anvendes denne behandling af ikke-Hodgkins lymfom i kombination med kemoterapi.

Kirurgisk fjernelse af tumoren er mulig i de tidlige stadier og kun med isolerede organskader. Omfattende brug af strålebehandling og kirurgi fører til genopretning og giver dig mulighed for at opnå langvarig remission i 5-10 år. I særligt vanskelige tilfælde udføres knoglemarvstransplantation.

Palliativ behandling bruges til at forbedre livskvaliteten og lindre patientens generelle tilstand. For at understøtte patientens psyko-følelsesmæssige tilstand er der brug for hjælp fra en psykolog og støtte fra slægtninge.

Forudsigelse for livet

Prognosen for liv i ikke-Hodgkins lymfom afhænger af sygdomsformen og organismens individuelle karakteristika. Nogle patienter klarer at opnå fuldstændig genopretning eller langvarig remission. Sommetider er sygdommen uhelbredelig, og det er kun muligt at stoppe symptomerne i et stykke tid. I dette tilfælde overstiger forventet levetid sjældent 5 år.

Prognosen er gunstigere med rettidig påvisning og velvalgte behandlinger.

Den forsømte form af sygdommen fører til udvikling af komplikationer: alvorlig forgiftning af kroppen med nedbrydning af tumorceller, metastase til de indre organer og hjernen, kompression af blodkar og væv ved de forstørrede lymfeknuder og vedhæftningen af ​​en sekundær infektion.

Denne artikel er kun udgivet til uddannelsesmæssige formål og er ikke et videnskabeligt materiale eller professionel lægehjælp.