Sclerodermi: Hvad er det, og hvordan man behandler det?

Ændringer i kroppen kan advare personen, især hvis det vedrører huden. Nogle gange indikerer hudproblemer sygdomme i de indre organer. En sygdom som sklerodermi, ud over ekstern manifestation, kan udtrykkes i nederlag i nogle kropssystemer. Derfor er det værd at besøge en læge, hvis du finder de første tegn på en lignende sygdom.

Manifestationen af ​​symptomerne på denne diagnose og dens funktioner

Sclerodermi er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet tager kroppens væv som fremmed og beskadiger dem. Dette skyldes brud på funktionen af ​​dette system. Diagnosen af ​​sclerodermi er en alvorlig sygdom, der manifesterer sig i form af ændringer i huden og indre organer - sklerose. Lignende problemer opstår på grund af forstyrrelsen af ​​små fartøjer, hvilket som følge heraf bidrager til at øge mængden af ​​fibrøst væv eller kollagen, og fører også til vævshypoxi. Der er også et tab af elasticitet af væv i blodkar, fortykkelse af deres vægge eller fuldstændig overlapning.

En sådan proces fremkalder ændringer i blodcirkulationen i kroppens kar og væv, hvilket ofte fører til nogle bivirkninger. Forstyrrelser i arbejdet i det kardiovaskulære system, mave-tarmkanalen og muskuloskeletale systemet kan observeres. Der er to hovedsymptomer ved denne diagnose:

1. Ændring af hænderne - lange, tynde fingre med tykke falanger under neglene;
2. kompleksiteten af ​​reproduktion af normale ansigtsudtryk.

Sådanne kriterier, sammen med andre ændringer i huden, kan indikere sclerodermi. For at bekræfte diagnosen er der som regel diagnosticeret to kriterier fra den store og den lille gruppe:

1. En stor gruppe kaldes proksimal sclerodermi - en fortykkelse af huden på fingrene, sædvanligvis symmetrisk placeret. Lignende ændringer kan ses på underlivets hud eller hals.
2. Den lille gruppe indeholder tre kriterier:

• Bilateral basal lungefibrose, som kan ses med lungestråler.
• Små indtrækninger af huden på fingrene er digitale ar.
• Et tegn på sclerodactyly - en stor gruppe af ændringer kun på fingrene.

Årsagerne til sygdommen

Hovedårsagen til denne sygdom er en genetisk forudsætning for forstyrrelsen af ​​de funktionelle evner af fibroblaster, som har evnen til at syntetisere collagen. En yderligere faktor kan være en ændring i hormonniveauer, for eksempel under graviditet eller efter kunstigt afbrydelse af det. Sommetider kan sklerodermi forekomme i overgangsalderen. Derfor er denne diagnose hyppigere hørt af kvinder end mænd.

Ofte årsagerne til denne diagnose kaldes infektiøse effekter på kroppen, stress, forstyrrelse af det endokrine system, skadelig stråling, en funktionsfejl i kroppens metaboliske proces eller en banal hypotermi samt nedsat immunitet.

Hvad er diagnosen af ​​sclerodermi

Nogle hudsygdomme, der ligner deres egenskaber, kan undertiden forveksles. Så for eksempel er irreversible ændringer i huden af ​​alkoholafhængighed undertiden sammenlignet med sklerodermi. På grund af lignende ydre tegn, ligner denne sygdom en forbrænding eller ar fra et snit.

Symptomer på plaque scleroderma kan være identisk med manifestationen af ​​diagnosen af ​​krydsbårne borreliose. En lille fokalscleroderma eller scleroatrofisk lav, der manifesteres som udslæt af lilla eller hvidlig farve, er undertiden differentieret med andre typer af lav, såsom pink versicolor. Sclerodermi skal også skelnes fra reumatoid arthritis - dette gælder for de indledende stadier af sygdommen eller Buschke syndrom.

Et særligt træk ved den pågældende sygdom er tilstedeværelsen af ​​en genetisk baggrund, men på trods af dette er det for alle lignende symptomer vigtigt at kontakte en medicinsk institution.

At etablere en nøjagtig diagnose kræver medicinsk diagnose og en læge mening.

Forskellige typer af sclerodermi

I medicinsk praksis er der en opdeling i systemisk eller begrænset, de er også hudformer. Systemformer kan opdeles i typer:

• akrosclerose - brændvidde, ofte symmetrisk, af huden på ansigt, krop, arme eller ben, ledsaget af skader på indre organer, ofte kroniske;
• Raynauds fænomen - ændring i fingerspidserne på grund af den akutte reaktion af cirkulationssystemets små blodkar;
• skader på spiserøret;
• diffus sklerodermi eller progressiv systemisk sklerose - kendetegnet ved diffuse læsioner af huden;
• telangiectasia - en stigning i små fartøjer, der manifesterer sig i form af et gitter eller asterisker;
• sclerodactyly - beskadigelse af fingers hud i form af dens tætning og atrofi af de bløde underliggende væv.

Begrænsede eller hudformer er som følger - lineær, plaque og lille brændvidde. De er normalt mere almindelige hos kvinder over 40 år. Hudlæsioner forekommer som enkelt- eller gruppeudslæt.

Lineær sklerodermi er en læsion af huden med en ændring i sin farve, formet som en strimmel. Det er kendetegnet ved hudatrofi og dyb vævskader. På det avancerede stadium kan mikrocirkulation i det berørte område forstyrres, hvilket kan føre til underernæring, for eksempel af en lemmer.

Plaque scleroderma manifesterer sig i form af individuelle komprimerede pletter på menneskelig hud. Deres farve skifter fra rosa til hvidt. Sådanne pletter kaldes undertiden plaques, de er visuelt forskellige fra intakt hud. Sådanne formationer kan ledsages af kløe.

Små brændpunktsclerodermi er præget af spredningen af ​​hvide eller lilla papler over kroppen. Over tid bliver de til hvide områder af atrofieret hud. En sådan sygdom kan ledsages af brænding og kløe. Det findes ofte hos kvinder i overgangsalderen.

Sclerodermi hos børn

Denne sygdom kan manifestere sig ikke kun hos voksne patienter, men også hos børn. For børn er en begrænset sygdomsform karakteristisk, idet den går ind i en systemisk med alderen. Hypotermi, stressfulde situationer, vaccinationer, nedskæringer og slid såvel som virale infektioner kan blive yderligere faktorer i sygdommens udvikling. Sclerodermi er ikke smitsom og kræver ikke karantæne.

I dette tilfælde vil symptomerne på sygdommen være stort set den samme som hos voksne patienter. Hvis der opdages en mistænkelig betændelse i huden på huden, skal du straks kontakte læge. I de tidlige stadier er der stor sandsynlighed for et vellykket resultat i behandlingen. Metoder til diagnose og opfølgning er altid ordineret af en læge og er som regel komplekse.

Diagnose af en lignende sygdom

Når du besøger en læge, udover visuel inspektion, udnævner du ofte en ekstra undersøgelse. Dette kan være en ultralydundersøgelse, røntgen, MR. En biopsi, histologisk undersøgelse og laboratorieanalyse af blodprøver. Biokemisk analyse kan afsløre visse antistoffer og hypergammaglobulinæmi, og klinisk analyse kan evaluere erythrocytsedimenteringshastigheden. Også vigtigt er det overordnede kliniske billede - arvelighed, tidligere infektionssygdomme, ændringer i patientens vægt.

Sclerodermi Behandlingsmetoder

Som regel er behandlingen af ​​sklerodermi ordineret afhængigt af sygdomsstadiet. Der er tre sådanne faser:

1. initial, hvor der er takykardi, infektionssygdomme i åndedrætssystemet, Raynauds syndrom. For et vellykket resultat er det ønskeligt at diagnosticere sygdommen på dette stadium;
2. generaliseret - det er præget af forværringen af ​​sygdommens udvikling
3. terminal - det svarer til den avancerede fase af sygdommen og irreversible konsekvenser for kroppen.

Uanset scenen skal behandlingen foregå under tilsyn af en læge. Der kræves ofte regelmæssige undersøgelser og laboratorietests. Med nederlaget i de indre organer vælges behandlingen for et specifikt system af kroppen. Komplekset af terapi indbefatter undertiden anti-fibrøse, antiinflammatoriske, vaskulære og immunomodulerende lægemidler, vitaminkomplekser, elementer i fysioterapi.

Yderligere anbefalinger kan være god ernæring, søvn, ordentligt arbejde og hvile, gå i frisk luft og fuldstændig eliminering af kropsoverkøling og interaktion med kemikalier, samt at undgå alkohol.

Anbefalede forebyggende foranstaltninger

I dette tilfælde vil forebyggelse ikke være rettet mod forebyggelse eller behandling af sygdommen, men at lette patientens tilstand og reducere udviklingen af ​​sclerodermi. Sådanne handlinger bør tages straks efter diagnosen. Som tilladte foranstaltninger anbefales det nogle gange:

• begrænsning af arbejdsvilkårene - det må ikke forblive i fugtige kølige lokaler såvel som arbejde i farlige industrier
• bemærkninger til første afsnit gælder for hverdagen;
• du skal beskytte dig mod andre infektioner, ukontrolleret behandling - både procedurer og medicin;
• undgåelse af stressende situationer, nervøs eller fysisk overstyring vil være nyttig;
• diagnosen er værd at overveje, når du planlægger graviditet og under det.

Patienter med diagnose af sclerodermi bør undgå hypotermi, kontakt med infektiøse patienter, løftevægte og skadelige arbejdsvilkår, yderligere skader og rysten.

Nogle forudsigelser for diagnosen sklerodermi

På grund af den genetiske karakter af denne sygdom, dens kroniske natur og skader på indre organer, er det ikke altid muligt at opnå en fuldstændig helbredelse - oftere vil prognosen være ugunstig. De mest alvorlige konsekvenser af langsom progressiv sklerodermi er læsioner i hjertet og åndedrætssystemet. Men i vores tid er medicinen nået på et sådant niveau, at det takket være rettidig diagnose og korrekt behandling er muligt at forbedre patientens arbejdskapacitet og livskvalitet en smule, samt at udvikle sygdommen langsomt.

Sclerodermi er en af ​​de mest almindelige hudsygdomme, hvor interne organer kan lide. Behandling af denne diagnose kræver tålmodighed fra patienten. Med rettidig behandling og overholdelse af medicinske anbefalinger kan det være en positiv udvikling. Det er vigtigt at gennemgå periodiske lægeundersøgelser til undersøgelse af kroppen. Det er ikke kun nyttigt at diagnosticere sclerodermi, men også at identificere andre eksisterende sundhedsproblemer.

Hvad er sclerodermi, klassifikation og symptomer på sygdommen, behandling og prognose

Udtrykket "sklerodermi" er dannet af de græske ord Skleros (hårdt hårdt) og derma (hud) og bruges til at beskrive sygdommen ledsaget af en progressiv hærdning af huden. Sygdommen var kendt for Hippokrates, der betragtede det som en fortykkelse af huden.

Den første ret komplette beskrivelse af patologien blev lavet i 1752, og udtrykket "scleroderma" blev anvendt til det i 1836. I 1945 introducerede Robert Goetz begrebet sclerodermi som en systemisk sygdom og begyndte at anvende udtrykket "progressiv systemisk sklerose" for at understrege skaden af ​​hele organismen og dens progressive karakter.

Hvad er sclerodermi

Dette er en systemisk autoimmun sygdom af ukendt oprindelse, præget af overdreven ophobning af kollagen og andre store bindevævsmolekyler i huden og indre organer, udtalte ændringer i mikrocirkulationen og talrige humorale og cellulære immunologiske lidelser. Selv om sygdommen ikke er arvet, har genetisk prædisponering en vis værdi i dens udvikling.

Systemisk sklerodermi er en progressiv heterogen sygdom, der forekommer i forskellige former - fra begrænsede hudlæsioner til diffus hudsklerose og involvering af indre organer. Forekommer og fulminant løbet af sygdommen. Progressionen af ​​sygdommen fører til irreversible ændringer i de indre organer, hvilket forårsager en krænkelse af vitale funktioner og til sidst fører til patientens død.

klassifikation

Der er tre hovedformer af sygdommen:

• diffundere;
• begrænset (lokaliseret);
• ungdomssklerodermi (manifesteret i en alder af 16 år).

Der er også en krydsform, hvor sclerodermi kombineres med systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis og anden bindevævspatologi. Hos 1-2% af patienter med sklerodermi påvirkes huden ikke.

I Rusland er det sædvanligt at skelne mellem progressionshastigheden og sygdomsfasen, som hjælper med behandling.

Lokaliseret sklerodermi

Det observeres oftere på albuer og knæ, men ansigt og nakke kan være involveret. Interne organer påvirkes ikke. Sygdommen har et godartet kursus, der kun omfatter huden. Et synonym for denne tilstand er lineær sclerodermi.

For at beskrive typen af ​​kutan sklerose anvendes det allerede forældede udtryk "cross syndrome" (CREST) ​​- en kombination af flere af følgende egenskaber:

• forkalkning;
• Raynauds fænomen (perifer vaskulær sygdom);
• motilitetsforstyrrelser i spiserøret;
• sclerodactyly (ændring af fingrene);
• telangiectasi (lille vaskulær dilatation).

Crest syndrom i sklerodermi, selvom ledsaget af nogle ændringer i andre organer, er en godartet form af sygdommen.

Diffus sclerodermi

Manifestes ved fortykkelse af huden på bagagerummet og lemmerne, over albuer og knæ, samt inddragelse af ansigtet. Der er sjældne tilfælde af typiske læsioner af sklerodermen i de indre organer med uændret hud.

Den systemiske karakter af sygdommen er mest tydelig i huden, men det er også involveret i mave-tarmkanalen, åndedrætsorganerne, nyrerne, kardiovaskulære, endokrine, muskuloskeletale og urinogenitale systemer.

Læs mere om systemisk sklerodermi ved at klikke på linket.

Årsager og udbredelse af sygdommen

Den nøjagtige årsag til sklerodermi er ukendt. Sygdommen er ikke arvet, men der er en genetisk forudsætning for det. Denne tendens udvikler sig til en sygdom under påvirkning af sådanne provokerende faktorer som:

• silica;
• opløsningsmidler (vinylchlorid, carbontetrachlorid, trichlorethylen, epoxyharpikser, benzen);
• stråling eller strålebehandling
• hypotermi og vibrationer.

Ofte vises de første tegn på sygdom efter et stærkt følelsesmæssigt chok.

Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus blev betragtet som provokerende midler, men der blev ikke opnået overbevisende bevis for deres rolle i udviklingen af ​​sygdommen.

Patologi er almindelig over hele verden, men frekvensen er forskellig i forskellige lande. Så folk i Negroid race er mere modtagelige for udviklingen af ​​sygdommen.

Incidensen er op til 12 tilfælde pr. Million befolkning om året, og forekomsten er ca. 250 tilfælde. I løbet af det sidste halve århundrede er forekomsten konstant stigende. Dens top forekommer i en alder af 30-50 år, selv om der er tilfælde i barndommen og i alderdommen. Kvinder lider af sklerodermi 4-9 gange oftere end mænd, men mekanismen herfor er ikke helt forstået.

Sygdomsprogression

Sygdommen påvirker huden og mange indre organer. Symptomer på sklerodermi er resultatet af tre patologiske processer:

• spredning af bindevæv i væggene i små arterier
• overdreven deponering af collagen og andre store molekyler i huden og indre organer
• immunitet ændringer.

Det er endnu ikke klart, hvilke af disse processer der er af afgørende betydning.

Under indflydelse af en ukendt årsag, i modsætning til baggrunden for genetiske forandringer, forstyrres arbejdet i cellerne, der ligger i indgrebene fra indersiden, endotelcellerne. Dette fører til en stigning i produktionen af ​​stoffer i dem, der forårsager betændelse og yderligere skade samtidig med undertrykkelsen af ​​syntesen af ​​beskyttelsesfaktorer. De stoffer, der forårsager betændelse tiltrækker inflammatoriske celler og precursorer af modne bindevævsceller til fokus for skade. De trænger ind i de omgivende væv og forbliver der og producerer inflammatoriske og skadelige stoffer. Som et resultat starter processen med fibrose (komprimering) af væv.

Som reaktion på vævsskade begynder produktionen af ​​talrige autoantistoffer, arbejdet med cellulær og humoral immunitet er svækket.

symptomer

Et af de førende kliniske tegn er Raynauds syndrom, det ses hos næsten alle patienter. Syndromet manifesterer sig som en pludselig spasme af små arterier, fremkaldt af stress eller påvirkning af kulde. Det kan være en- eller tosidet og ledsages af følelsesløshed og smerte i hænderne. I fremtiden, på grund af ernæringsmæssige lidelser i vævene, optræder sår ved fingerspidserne, når de heler, dannes der små ar, som igen kan såres.

I Raynauds syndrom har patienten tre symptomer:

• øget håndfølsomhed over for kulde;
• misfarvning af fingers hud i kulden;
• Blå eller hvide fingre.

Disse tegn kan forekomme længe før udviklingen af ​​andre symptomer på sklerodermi. Gradvis deltager andre overtrædelser.

Hos mange patienter påvirkes huden, med forskellige stadier, der erstatter hinanden. Indledningsvis svulmer hændernes hud, patienten knuser knap hånden i en knytnæve. Gradvist, fortykker huden, fortykker, ændrer farven, så udvikler atrofi.

Calcium akkumuleres i musklerne og under huden, der bryder åbent for at danne sår. "Vascular asterisker" er synlige - teleangiectasia placeret på arme, bryst, ansigt. Ansigtet ændres: næsespidsen skærpes, rynker dannes i form af en pose omkring munden, og ansigtsudtryk forsvinder gradvist. Endelig er der en resorption af fingers endelige phalanges, som ledsages af deres udtynding, deformation, forkortelse. Små ledbånd og led må lider, fingrefløjskontrakturer ("fryser" dem i bøjet stilling).

Karakteristiske ændringer i ansigtssklerodermi og ansigtsudtryk

Til sklerodermi er skader på leddene og musklerne ret karakteristiske. Der er vedvarende smerter i leddene, nogle gange deres betændelse med markeret ødem, der ligner reumatoid arthritis. Gradvis bliver sener og omgivende led tættere.

Manifestationer af diffus sclerodermi

Muskelskade (myopati) manifesteres af svaghed. Mindre almindeligt er muskelsmerter, en kraftig stigning i koncentrationen af ​​kreatinphosphokinase i blodet, ændringer i elektromyogrammet. Efterhånden mister musklerne deres mobilitet og atrofi.

I de fleste patienter falder spiserøret i spiserøret, hvilket er manifesteret af halsbrand, sværhedsbesvær. Ofte er der tilbagesvaling af maveindhold fra maven ind i spiserøret på grund af et fald i tonen i den ringformede muskel (sphincter) på stedet for overgangen af ​​spiserøret til maven. Sår forekommer på spiserørslimhinden som følge af virkningen af ​​sur mavesaft. Gradvist, slimhinden i spiserøret erhverver funktionerne i epitel i maven ("Barrett's esophagus") er en precancerøs tilstand, der kan omdanne til adenocarcinom, en malign tumor i spiserøret.

Tarmbrud ledsages af forstoppelse eller diarré, absorptionen af ​​næringsstoffer forstyrres. Fækal inkontinens kan udvikle sig.

Hos 8 ud af 10 patienter påvirkes lungerne. Fibrose af lungevæv udvikler sig, og trykket i lungearteriesystemet øges. Ved nyreskade forekommer akut eller kronisk nyresvigt. Nogle gange er der akut nefropati forårsaget af ændringer i nyreskibene, hvilket fører til 50% dødelighed.

Lider trachea af sklerodermi? Ja, det er muligt, hvis patienten har Sjogren syndrom - tørre slimhinder. Ud over luftrøret, påvirker øjnene, munden, vagina.

Ændringer i hjertets arbejde manifesteres af rytmeforstyrrelser, et fald i kontraktilitet og iskæmi. Der kan være asymptomatisk fibrose, kun diagnosticeret efter elektro- og ekkokardiografi.

I de fleste patienter i blodet bestemmes en af ​​de ovenfor nævnte autoantistoffer. Over tid ændrer udseendet af disse antistoffer ikke. Dette skyldes sandsynligvis forskellige genetiske lidelser hos bestemte patienter. Autoantistoffer kan detekteres lige før udviklingen af ​​symptomer, hvilket er vigtigt ved diagnosen.

Er graviditet muligt?

Sklerodermi og graviditet er i de fleste tilfælde kompatible. Normalt opfattelse sker uden problemer, den første halvdel af graviditeten forløber normalt. I anden halvdel af svangerskabet øges risikoen for komplikationer:

• prædiktivt arbejde;
• dødfødsel.

Derudover kan smerter i led og muskler, vaskulære lidelser, hævelse og hyperpigmentering af huden forekomme eller forværres under graviditeten. Generelt er den gensidige indflydelse af graviditet og sygdom ikke blevet undersøgt nok, men i de fleste tilfælde er fødsel ikke kontraindiceret.

diagnostik

I 2013 offentliggjorde Det Blandede Udvalg for American College of Rheumatology og European League Against Reumatism reviderede klassificeringskriterier. De tidligere kriterier anvendes dog meget til at forbedre kvaliteten af ​​diagnosen.

Kriterier for diagnosticering af sclerodermi hos voksne:

Den samlede score bestemmes ved at tilføje det maksimale antal point i hver kategori. Med en score på 9 eller mere klassificeres sygdommen som defineret sclerodermi.

Følsomheden og specificiteten af ​​disse kriterier overstiger 90%.

I Rusland anvendes de diagnostiske kriterier for N. G. Guseva traditionelt. De omfatter grundlæggende og ekstra funktioner.

Nøglefunktioner:

• karakteristisk hudlæsion
• Raynauds syndrom, sår og ar på fingerspidserne;
• skader på leddene, musklerne, kontrakturerne
• ødelæggelse af neglefalaner
• forkalkning (foci for forkalkning i væv)
• pulmonal fibrose;
• sklerotiske ændringer i hjertet;
• nederlag i fordøjelsessystemet
• akut nephropati.

Yderligere funktioner:

• øget hudpigmentering;
• telangiectasia;
• ledsmerter
• muskel smerte;
• pleurisy, perikarditis;
• kronisk nyreskade.

Diagnose af sclerodermi i et tidligt stadium er baseret på definitionen af ​​Raynauds syndrom og hævelse af hænderne. Hver sådan patient skal gennemgå en blodprøve for at bestemme den antinucleare faktor. Hvis testen er positiv, skal patienten henvises til en specialist.

Hvilken læge behandler sklerodermi?

Hvis du har mistanke om denne sygdom, skal du kontakte en erfaren reumatolog.

Den anden fase af diagnosen omfatter capillaroskopi og sclerodermastest: definitionen af ​​autoantistoffer. Når diagnosen er bekræftet, udføres en undersøgelse af hjertet, lungerne, spiserøret. Arbejdet i lever og nyrer vurderes (med mulig galde cirrhose, bilirubin og astma er forhøjet, i tilfælde af nyresvigt øges kreatinin og blodurinstof).

Screening (massescreening af befolkningen) til påvisning af sclerodermi gælder ikke.

Sclerodermabehandling

For at minimere risikoen for Raynauds fænomen er det nødvendigt at lære patienten ikke at overophedes og undgå hypotermi, for at opmuntre til at afslutte rygning, herunder passiv en. Patienten bør undgå hudskader, især på fingrene og den lange virkning af kulde på dem.

Er det muligt at besøge badet for sklerodermi?

Både hypotermi og overophedning kan skade en patient med denne sygdom. Det anbefales at begrænse besøget til badet, udelukker varme bade.

Kost for sclerodermi bør være komplet i sammensætning og kalorieindhold. Fødevarer absorberes bedre i en halvflydende eller lurvet varme, i små portioner. Det er nødvendigt at undgå skarpe, salte og andre irriterende produkter for at afvise brugen af ​​kaffe.

Hvordan man behandler denne sygdom med medicin?

Følgende grupper af stoffer anvendes:

• vasodilatorer;
• prostanoider;
• endothelinreceptorblokkere;
• sildenafil;
• antiinflammatorisk;
• immunosuppressive midler (D-penicillamin, methotrexat, corticosteroider, cyclophosphamid);
• angiotensin-konverterende enzym-inhibitorer;
• antisekretoriske lægemidler.

Ud over systemiske midler anvendes salver med glucocorticoider, indomethacin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin også. De letter manifestationerne af Raynauds syndrom.

Homeopati behandling af denne sygdom kan kun udføres af en kvalificeret tekniker. Disse lægemidler kan bremse sygdommens progression, men selvmedicinering er uacceptabel. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium Fluorum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Svovl og nogle andre bruges. Det antages, at hovedindikationen for at modtage homøopatiske midler er overfladisk sklerodermi.

I alvorlige tilfælde betragtes muligheden for hæmodialyse og transplantation af nyrer og lunger, da lægemidler ikke længere giver den ønskede effekt.

Folkemedicin

Det er klart, at folkemæssige midler til behandling af sklerodermi kun kan have en symptomatisk virkning og kun kan bruges efter rådgivning af en læge. Så der er tegn på, at disse planter hjælper:

• adaptogens (citrongræs, Rhodiola rosea, ginseng);
• decoctions af urter til oral administration - mælkebøtte rødder, horsetail, yarrow, plantain, kamille, mynte, malurt og andre;
• udadvendt - salve baseret på celandine, dragon.

Traditionelle behandlingsmetoder bør ikke erstatte en reumatologs fulde undersøgelse og behandling. Husk at systemisk sklerodermi er en dødelig sygdom for at bekæmpe, som du skal bruge de mest moderne metoder.

Det er umuligt at helbrede sklerodermi, men for at forbedre livskvaliteten er det nødvendigt at konstant rehabilitere sådanne patienter: fysioterapi og massage, fysioterapi, uddannelsesprogrammer, sanatorium-resort behandling (primært terapeutisk mudder og bade).

Prognose for sclerodermi

Fem års overlevelse for systemisk sklerodermi er 80%, og for begrænsede hudlæsioner er det ca. 90%.

Faktorer forværring prognose:

• ung alder;
• Negroid race;
• hurtig fremskridt af hud symptomer;
• betydelig hudinddragelse
• anæmi;
• øget ESR;
• skader på lungerne, nyrerne, hjertet.

Mulige komplikationer og konsekvenser:

• finger nekrose;
• pulmonal hypertension;
• myositis;
• nyresvigt
• sårinfektion;
• osteonekrose af håndens lunate knogle.

Hvor mange mennesker lever med sklerodermi?

Med et gunstigt kursus er fraværet af de ovennævnte komplikationer nærmer sig den forventede levetid. Imidlertid dør ca. 1 ud af 8 personer inden for 5 år efter at have bekræftet diagnosen. Systemisk sklerodermi ledsages af den højeste dødelighed blandt alle systemiske sygdomme. Mulige dødsårsager:

• pulmonal hypertension;
• interstitiel lungesygdom;
• nyresvigt.

Sclerodermi: årsager, typer, foto, symptomer og behandling

Sclerodermi er en kronisk, progressiv sygdom i bindevævet, som er kendetegnet ved dets hærdning, komprimering og ardannelse.

Hvis fokal scleroderma ikke stoppes, kan sygdommen blive til en systemisk form, og bindevævet vokser så patologisk i muskler og indre organer. Det mest almindelige systemiske sklerodermi i hjertet, nyre, mave, tarm og lunger.

Årsager til sklerodermi og sygdomsprogression

Sclerodermi, foto 1

Årsagerne til sygdommen er endnu ikke undersøgt, men mekanismen for vævsskader på specialister er tydelig. Efter dysfunktionen af ​​fibroblaster produceres kollagen i mængder, som kroppen ikke kan klare, og det er ikke den type, der normalt er karakteristisk for et organ, men patologisk, der syntetiseres.

Svaret fra det autoimmune system består i afvisning og angreb af sit eget væv - denne mekanisme fører til modifikation og komprimering af det bindende integument. Det betyder, at immunsystemet forsøger at slippe af med patologisk kollagen, men det fremkalder en inflammatorisk reaktion i organerne. Lignende processer kan skyldes:

• konstant stressende situationer;
• regelmæssig kropshypotermi
• overførsel af akutte infektioner
• avancerede kroniske sygdomme;
• stråling og kemoterapi;
• langvarig brug af aggressive terapeutiske lægemidler
• indførelsen af ​​lavkvalitetsvacciner med et højt allergent potentiale;
• blodtransfusioner og organtransplantationer;
• hormonelle ændringer under graviditet, puberteten eller overgangsalderen.

Hvis du forstår mekanismen for udvikling af sklerodermi mere detaljeret, sker der følgende - det endokrine system producerer meget serotonin, hvilket forårsager vasospasme. Samtidig er forbindelsen mellem hyaluronidase og hyaluronsyre brudt. I bindevævet optræder akkumuleringen af ​​monosaccharider, bindevævet "nedbrydes", og syntesen af ​​collagen er ikke begrænset.

Sclerodermi sygdom påvirker alle elementer i bindevævet, så slippe af med det så hårdt. Elastin og kollagenfibre, vaskulære endepunkter, kapillærer, nerveender, såvel som interstitielle celler og et klæbemiddel, lider.

Hele mekanismen påvirker blodets sammensætning i form af ubalancer af leukocytter og proteinhændelser. Som følge heraf kan den onde cirkel ikke blive brudt - den er lukket.

Ifølge statistikker står kvinder overfor sklerodermi 4 gange oftere end mænd. Predisposition bestemmes også af klima og jævn løb - blandt befolkningen i Afrika og Nordindien blev de fleste tilfælde opdaget (sandsynligvis skyldes dette et øget niveau af insolation). En persons alder påvirker ikke sandsynligheden for sklerodermens manifestation.

Symptomer på sklerodermi, foto

Symptomatologi varierer afhængigt af sklerodermets form. Nogle symptomer kan opføre sig som separate sygdomme, og endda reagere på lokal behandling. Der er dog flere fælles manifestationer af sklerodermi til alle former:

• Ændring af huden. De mest almindelige læsioner i lemmer og ansigt. Huden er overdrevent strakt, på grund af dette er der en karakteristisk glans. Der er hævelse i phalanges og mellem fingrene. En ændring i hud og hævelse opstår omkring børsterne og omkring læberne. Bevægelsen kan blive smertefuld og vanskelig.
• Raynauds syndrom - nederlaget i benene som følge af koldt vejr eller stress. Små fartøjer bliver overfølsomme over for nervesystemets temperatur og impulser, så fingrene eller endda palmerne bliver følelsesløse mod baggrunden for vasospasmen (et fald i karrets diameter). På baggrund af et kronisk kursus ændres farven på hænder og fødder, der kan være smerter i lemmerne, prikken og kløe.
• GERD - gastroøsofageal reflukssygdom forbundet med dysfunktion og fortykkelse af væggene i spiserøret og nederlaget for dets muskelspalter. Skader på væggene på grund af øget surhedsgrad og belching. Peristalsis i maven er forstyrret, derfor bliver fordøjelsen af ​​mad vanskelig. Der er problemer med absorptionen af ​​sporstoffer og vitaminer gennem mavetarmkanalens vægge. Avitaminose og mindre hormonforstyrrelser kan forekomme på grund af GERD.

Fokalsklerodermi - symptomer og typer

Focal scleroderma foto 3

foto 4 - sclerodermi hos børn

Også kaldet lokaliseret og har en medicinsk kode: L94 scleroderma mcb-10. Det har flere underarter, hvis symptomer er forskellige.

• Plaque (begrænset) sklerodermi

Denne form for sklerodermi fik sit navn på grund af dannelsen af ​​plaques på huden med klart definerede kanter med en lilla eller blålig kant.

Pletternes størrelse kan variere fra 2 til 15 cm. Pladen selv er grå eller gullig, har en glat, blank overflade og kan være over eller under det generelle niveau af huden. Formen af ​​pletterne kan være af nogen form; oval, cirkel, linje, og de er placeret på lemmer, torso og ansigt, kan være til stede på hårområderne.

Symptomerne på plaque sclerodermi er forskellige på forskellige stadier. Fra begyndelsen er der dannet hævelse på stedet for den tilsigtede blemish, og huden bliver fast, blød og strækket. Pladen erhverver en lilla-rød nuance og har en form tæt på omkredsen.

Efter et par uger begynder huden at hærde, pladen begynder at ligne voks i konsistens. Koblingen af ​​plak og intakt hud er meget tæt og skarpt defineret. Håret på pladen falder ud, og det kan påtage sig enhver form. Huden taber helt sin elasticitet, så den anden fase af plaque scleroderma hedder kollagenhypertrofi.

Den tredje fase er præget af atrofi af huden på plaqueområdet. Visuelt bliver huden så tynd som muligt, men det er ikke så sårbart som det ser ud til. I størrelse kan pletten ikke længere ændre sig.

I tredje fase tager pladen ofte form af en oval eller bånd, men der findes et mere sjældent mønster af spiral, boble eller ring.

• Ribbon (bånd) sclerodermi.

Kan kun være til stede på flere områder af den menneskelige krop (dvs. har en favorit placering): fra hovedbunden over panden til næsespidsen, en lodret strimmel på brystet og en linje langs nerverstammen (Geda zone).

Strimlen ligner et knivmærke. Den båndlignende form af scleroderma antyder, at den neurotrofiske patogenese af sygdommen har fundet sted - sklerodermi bevæger sig til nervefibrene. Ellers går sygdommen forud for atrofi for halvdelen af ​​ansigtet hos unge børn.

• Sygdom "hvide pletter"

Små hvide pletter, så små som 1 cm i diameter, kan forekomme på skuldre, nakke, bryst, kønsorganer og mundhule. Ofte er pletterne arrangeret i små grupper, der hver især er tydeligt skitseret med en rødbrun kant.

De har en voks, blank overflade, men deres farve er nødvendigvis lettere end hud eller slimhinder. Spots kan stige eller falde under huden, hvilket hjælper med at skelne dem fra svampesygdomme, såsom berøvelse.

Den mildeste form for sklerodermi, på grund af hvilken på ryggen og nedre lemmer vises små pletter af gråbrunfarvet farvetone. De går næsten ikke fremad, men har ikke klare kanter.

Centret af en sådan plaque er under niveauet af hovedhuden. Huden i midten af ​​stedet bliver så tynd, fordi du kan overveje selv små skibe.

Systemisk sklerodermi - symptomer, første tegn

foto 5 - symptomer på systemisk sklerodermi

Det fulde medicinske navn er: systemisk diffus progressiv, generaliseret sclerodermi. Denne form for sygdommen er meget alvorlig, den spredes gradvist til alle væv i kroppen, der påvirker de indre organer.

Som regel vises de første tegn på systemisk sklerodermi hos piger under ungdomsårene og er forbundet med hormonelle ændringer i puberteten. Sjældnere begynder sygdommen i barndommen og påvirker det mandlige køn.

Der er flere almindelige symptomer på systemisk sklerodermi:

• plaques på ansigt og hænder, og derefter på bagagerummet og lemmerne;
• gulning af pletter, voksagtigt udseende af hud, tab af elasticitet og følsomhed;
• udvidelse af blodkar i de berørte områder
• huden på pladerne er anspændt, bevægelsen af ​​lemmerne er begrænset, ansigtsudtryk på ansigtet er umuligt;
• skærpe næse, reducere og indsnævre munden;
• forstørrede lymfeknuder i lænden og underarmene;
• søvnløshed;
• smerte langs nervernes vej
• følelse af følelsesløshed og tæthed i huden
• svaghed, hovedpine, feber;
• smerter i muskler og led
• Udseendet af små kalkholdige knuder under huden, som kan opføre sig som sår - forkalkning (det er forbundet med deponering af calciumsalte, der let er knyttet til det patologisk ændrede kollagen).

Kalkning kan føre til de mest ubehagelige og irreversible konsekvenser. Spidserne på tæerne og hænderne skærpes, hvilket fører til deres dysfunktion og dermed atrofi. Senerne bliver tyndere og leddens tone forsvinder.

Væggene i slimhinderne i mavetarmkanalen, svælg, larynx og mundhule påvirkes også: de bliver tørre og krympede, hvilket giver ubehag ved spisning af mad. Der er transformationer af den bløde gane, især uvulaen, hvilket betydeligt komplicerer at synke.

Sprog er undertiden involveret i den patologiske proces, og det fører til en taleforstyrrelse. Således er de kliniske symptomer på systemisk sklerodermi meget forskellige.

Den farligste diagnose for manifestation af sklerodermi er et tilfælde, hvor læsionerne i de indre organer: nyrer, hjerte, lever og mave forekommer tidligere end plaques eller pletter forekommer på huden.

Ved begyndelsen af ​​sygdommens udvikling er typiske symptomer i medicinsk forskning meget vanskelige at identificere. Patienter med anti-plasma-legemer kan kun bestemmes i blodserum på plaque-scenen.

Behandling af sklerodermi, stoffer

Hvis en patient har fokalsklerodermi, ordineres behandlingen i form af intramuskulære injektioner af hyaluronidasepræparatet (et enzympræparat, der udviser tropisme for bindevævsfibre). Lidase (et andet enzym) kan også injiceres direkte i plaque og pletter med ultralyd og elektroforese.

Derudover kan lægemidler ordineres, der dilaterer blodkarrene og stimulerer mikrocirkulationen i vævene: andekamin, nicogan, kallikrein.

Hvis der forekommer sklerodermebehandling allerede i konsolideringsfasen, anvendes injektioner med stærke antibiotika i penicillingruppen. I den komplekse terapi er vitaminerne A, B15, B og C også ordineret, de hjælper med at genoprette den berørte hud efter stimulation med antibiotika.

Nogle gange ordinerer en dermatolog eller smitsomme sygeplejerske hormonbehandling, hvor patienten tager thyroidin eller østradiolbenzoat.

I meget sjældne tilfælde foreskrives patienten et antimalarielt lægemiddel: plaquenil eller hingamin, som stopper den progressive vækst i bindevæv.

Hvis patienten har systemisk sclerodermi, anvendes intravenøse injektioner fra dextraner med lav molekylvægt i behandlingen. Procentdelen af ​​plasma stiger, blodet bliver mere flydende og cirkulerer mere aktivt.

I komplekset er fysioterapi ordineret i form af elektroforese, ultralyd, Bernard diadynamiske strømme og paraffin og ozocerit applikationer. Patienten bruger mudder og hydrogensulfidbad, massage, terapeutiske øvelser.

Prognose for sclerodermi

Efter at have fastslået, hvordan farlig sklerodermi er, hvad det er og hvordan man behandler en sådan sygdom, læger gør en prognose for en bestemt patient. Fokalsklerodermi behandles ofte med succes, og patientens livskvalitet lider ikke i fremtiden.

Prognosen for den systemiske form er rent individuelt, da sygdommen skrider langsomt og over en meget lang periode. I 80% af tilfældene er patientens liv sikkert, døden er meget sjældent mulig.

Sclerodermi - former, symptomer (pletter), foto, behandling og medicin

Sclerodermi, eller "hudhærdning"

Emnet i vores nutidens artikel er sclerodermi. Det tilhører de "store bindevævssygdomme" og kaldes derfor systemisk. Normalt er denne sygdom, eller som læger siger en "nosologisk kategori" eller endog enklere "nosologi". I reumatologi er lærebøger tilstødende sygdomme som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis eller reumatoid arthritis. De er forenet af et systematisk nederlag. Før vi taler om hvad det er - sklerodermi, og hvordan man behandler det, skal du sige et par ord om systemiske sygdomme.

Hvis du åbner en lærebog om interne sygdomme, vil du ikke finde nogen af ​​de ovennævnte sygdomme her, og kun måske i multi-volume guide vil du møde sektionen "reumatiske sygdomme". Faktum er, at interne sygdomme studerer visse sygdomme i indre organer. Og reumatiske sygdomme har først og fremmest indflydelse på bindevæv - ledbånd, sener, led og endelig formationer, hvor karrene ligger.

Alt dette er forskellige typer bindevæv, der naturligvis findes hovedsageligt i leddene i muskuloskeletalsystemet - i leddene, men også fundet i "skeletet" af de indre organer og også i huden.

Alt dette aggregat af bindevæv spredt i hele kroppen udgør et "system". Det kan ikke angive et bestemt organ, fordi hele kroppen lider. Og sklerodermi henviser netop til sådanne sygdomme.

Det bør behandles af en reumatolog eller specialist i sådanne sygdomme. Men det betyder ikke, at de indre organer forbliver til side: I mange systemiske sygdomme bliver de senere eller senere involveret i den patologiske proces. Hvordan definerer moderne videnskab sklerodermi?

Hurtig overgang på siden

Sclerodermi - hvad er det?

sclerodermi hud foto

Hvad er det? Systemisk sklerodermi er en diffus lidelse i bindevæv og hud, hvilket også påvirker karrene (hovedsageligt kapillærer), muskel-skeletsystemet (leddene) og nogle indre organer. Når dette sker, en karakteristisk hudlæsion, som opstår som følge af:

1. Overtrædelser af kapillær mikrocirkulation;
2. Inflammatorisk autoimmun kaskade (rettet mod sit eget væv);
3. Almindelig eller generaliseret fibrose.

scleroderma foto pletter og ar på huden

Med denne sygdom opstår der en temmelig lyst klinik, derfor er SJS (eller systemisk sklerodermi) ikke kun en karakteristisk repræsentant for en autoimmun sygdom, men også en hel gruppe af "sclerodermapatologi". Det omfatter også sygdomme som:

• fokal eller begrænset scleroderma læsion af huden;
• diffus eosinofil allergisk fasciitis;
• Busle scleroderma;
• multifokal eller multicenter fibrose;
• nogle pseudosclerodermale (scleroderma-lignende syndromer).

Ifølge ICD - 10 er sclerodermi kodet som M-34, en gruppe af systemisk sklerose, en del af bindevæv.

Hvor ofte opstår dette interessante nederlag, og hvilke årsager fører til dets forekomst?

Årsager til sklerodermi

Sclerodermasygdom er ganske almindelig, og væksten varierer meget: i forskellige regioner fra 4 til 20 tilfælde pr. Million indbyggere om året.

Det betyder, at der i en by med en befolkning på en million mennesker registreres hvert år nye tilfælde, hvor forekomsten er omkring 25 personer pr. 100.000 indbyggere. Det betyder, at i samme by omkring 250 mennesker vil få denne diagnose (forudsat en fremragende diagnose).

I bund og grund forekommer toppincidensen i den erhvervsaktive alder: fra 30 til 50 år. Indtil nu er årsagerne til sygdommen ukendt. Der er familie tilfælde, der er en forbindelse af sygdommen med det antigene system af histokompatibilitet. Virusets rolle i udviklingen af ​​sygdommen, dets udseende i miljøvenlige og industrielle områder (silicium aerosoler, industrielt støv) diskuteres.

• Virkningen af ​​pesticider, produkter af destillation af petroleum og nogle stoffer (for eksempel bleomycin) i starten af ​​SJS er blevet bevist.

Hvis vi taler om patogenesen eller udviklingen af ​​sygdommen, er den meget kompleks og ikke fuldt ud forstået. Dette er måske den sværeste, multistage og cross-inflammation, med deltagelse af mange enheder af allergi og immunitet. Fartøjer er berørt, fortykkelse af deres vægge opstår, trombose dannes.

Hovedårsagen hertil er forekomsten af ​​kronisk vævsiskæmi, hvilket fører til en øget syntese af fibrøst væv og kollagen - bindevævsprote i for store mængder. I hvilke former registreres det, og hvilke symptomer på SJS forekommer hos patienter?

Sklerodermformularer hos voksne og børn

Da sygdomsbilledet er meget forskelligt, er former for human sclerodermi også talrige. Reumatologer skelner mellem følgende typer af sygdommen hos voksne og børn:

• Diffus sclerodermi (påvirker alt bindevæv).

I løbet af året påvirkes huden af ​​arme, ben, ansigt, torso, og kapillær kredsløbssufficiens (Raynauds syndrom) udvikles. Tidligt påvirker de indre organer (lunger, nyrer, hjerte).

• Begrænset sclerodermi

Begrænset sklerodermi manifesteres ofte af et langt eksisterende "single" Raynauds syndrom, og huden påvirkes normalt på ansigt, fødder og hænder, og kroppen er fri. Fra de indre organers patologi - et senere nederlag i mave-tarmkanalen (for eksempel esophagus) udvikler sig lunghypertension.

• Korsform Samtidig kombineres symptomerne på SJS med andre tegn på systemiske læsioner, fx med reumatoid arthritis;
• Nederlaget for de indre organer. Dette er en visceral eller atypisk form. Der er ingen hud symptomer. Der er Raynauds syndrom og progressive organskader (hjertefibrose, udseendet af symptomer på en scleroderma nyre);
• Ungdomssklerodermi. Faktisk er det sklerodermi hos børn. Vises før 16 år, er huden ofte påvirket, som i brændvidde. Siden begyndelsen er tidlig, er det muligt at udvikle forskellige kontrakturer, der fører til handicap, og de deraf følgende uregelmæssigheder i udviklingen af ​​arme og ben.

Forskere identificerer også en speciel diffus type induceret sclerodermi, der er udviklet efter eksponering for miljøfaktorer såvel som prescleroderma, hvilket kun er et isoleret, separat Raynaud-syndrom med nedsat kapillærblodstrøm og immune inflammatoriske manifestationer.

Symptomer på systemisk sklerodermi

Navnet "scleroderma" er oversat som "tæt" (eller "hård") hud. Ofte begynder sygdommen med udseende af tæt ødem på huden med dets hærdning og udseendet af hyperpigmenteringspunkter. Gigt eller beskadigelse af leddene opstår, kropsvægt falder, feber vises. I diffus form er de indre organer involveret tidligt.

Hudinddragelse

Hudlæsioner i denne sygdom er mest karakteristiske, og de gav navnet på hele sygdommen. Symptomerne på huden ændrer selv patienternes udseende. Konsekvent, for eksempel i ansigtet, er der et tæt ødem, helbredelse (induration), vævsatrofi, pletter med sclerodermi.

Ansigtet ligner en maske, der er karakteriseret ved "rensestreng" rynker omkring munden. Der er spænding i huden, skaldethed er muligt. Der er edderkopper på huden.

Fænomenet sclerodactyly er karakteristisk - hudens hænder svulmer også og bliver tættere, afstanden af ​​bevægelser falder, kontrakturer vises. På grund af den tætte hævelse af fingrene bliver de som "pølser". Et sådant maskelignende billede af en patients ansigt med "pølseformede" fingre gør det ofte muligt at foretage en foreløbig korrekt diagnose.

• Nogle gange er der en lineær form af SSD, hvor der fremstår skrubformede striber, der ligner sabelør.

Meget ofte er der læsioner af blodkar, især med nedsat mikrocirkulation. Tidlige vaskulære kriser opstår, hvor fingre og tæer bliver dumme og blegne, især i koldt vejr og agitation. Progressionen af ​​betændelse i kapillærerne og alvorlig iskæmi fører til udseende af sår og ar i enderne af fingrene, som en "rottebid", nogle gange med udviklingen af ​​gangren.

Trofiske sår forekommer også i forskellige dele af kroppen, for eksempel over leddene, på anklerne og endda på auriklerne.

På nederlag af de indre organer

I SJS påvirkes også knogler og ledd, og ødelæggelsen af ​​de terminale phalanges (osteolyse) forekommer. Involverer organerne i mave-tarmkanalen: med esophagitis (inflammation i spiserøret), vedvarende halsbrand opstår, en "klump" bag brystet, gastroøsofageal reflux, det vil sige tilbagesvaling af mavesaft i spiserøret opstår.

Den første årsag til dødelighed i SJS er progressiv lungeskader. Når SJS udvikler fibrosering alveolitis. Om ham er der en særskilt artikel, som er velbeskrevet læsion af bindevæv. Der er også lunghypertension, udvikling af højre ventrikulær hjertesvigt, akut pulmonal hjerte.

Ofte er dødsårsagen lungetrombose eller lungeemboli - fordi immune inflammation fører til intravaskulær diffus trombose.

Med nederlag i hjertet opstår udtales myokardiel fibrose. Dette fører til en overtrædelse af kontraktil funktion, hjertesvigt opstår og hjerterytmeforstyrrelser. Forskellige typer af perikarditis og endokarditis udvikles, risikoen for koronar trombose med udvikling af hjerteanfald, herunder tilbagevendende, er høj.

Hvad angår nyreskade, påvirkes de i 20% af tilfældene og kan forekomme både skjult (latent) og forårsage patientens død på grund af den hurtige udvikling af nyresvigt og på baggrund af normalt blodtryk.

Kræft af sygdommen

Ifølge ovennævnte liste over lokaliseringer er der 3 stadier i løbet af sygdommen:

1. I det første stadium af sclerodermi er det ikke kendt, om processen vil blive generaliseret eller forblive begrænset. Derfor, hvis der ikke er mere end 3 lokaliseringer, er trin 1 indstillet;
2. På stadium 2 i sklerodermi kan vi tale om en systemisk læsion;
3. Trin 3 er kendetegnet ved inddragelse af indre organer med udvikling af tegn på enhver form for svigt (hjerte-, lunge-, nyre-).

Behandling af sclerodermi hos voksne og børn, stoffer

Behandling for sklerodermi er et alvorligt problem, der ligner en enorm knude i et mørkt rum, hvorfra snesevis af tips går ud. Der er stadig ingen medicin, metode eller behandlingsmetode, der hærder radikalt. Årsagerne er også uklare, derfor er der kun patogenetisk behandling tilgængelig samt symptomatisk behandling.

Den første opgave er at bremse vaskulære lidelser, trombose og iskæmi, så at bremse fibrose, hvis det er muligt, og skade på indre organer. En vigtig rolle ved at bremse disse processer er spillet ved ikke-medicinske behandlingsmetoder:

• belastningsreduktion (både fysisk og psykologisk);
• eliminere virkningerne af vibrationer og kulde, opholdstiden i solen;
• reducere vaskulære traumatiske faktorer: du er nødt til at holde op med at ryge, holde op med at bruge kaffe og lægemidler, der smalere karer (fx falder i næsen).

Lægemiddelterapi har til formål at lindre Raynauds syndrom og genoprette mikrocirkulationen.

Udpege ACE-hæmmere, calciumkanalblokkere ("Nifedipin"). Disse midler forhindrer vasospasme. Når Raynauds syndrom udvikles, anvendes Vazaprostan, som er indiceret for sår og nekrose. Det kan også have en systemisk effekt.

Bruges også vazadilotatoriske antiplateletmidler ("Kurantil", "Trental"). Patienter anbefales kurser ved hjælp af heparin, fraxiparin og andre lavmolekylære fraktioner.

Også i behandlingen af ​​forskellige typer af sclerodermi brug:

• Standard brug af NSAID (for at reducere arthritismerter og lindre feber);
• Glukokortikosteroidhormoner med diffuse hudlæsioner. Således udføres ikke behandling af fokalsklerodermi med hormoner;
• Cytostatika (cyclophosphamid), methotrexat. Det anvendes til tidlig udvikling af alveolitis, kombineret med D - penicillamin. Denne behandling er beskrevet i en artikel om fibrosering alveolitis;
• Stamcelletransplantation. Det kan give en fantastisk effekt, men kræver et komplekst udvalg af donoren og store vanskeligheder;
• Antifibrøs terapi (D - penicillamin, "Kuprenil"). Dets virkning er forbundet med inhibering af collagensyntese.

I avancerede tilfælde anvendes kirurgiske behandlingsmetoder også. Selvfølgelig bøjer de ikke scleroderma, men de hjælper med at genoprette bevægelsesområdet i nærvær af kontrakturer, med vedvarende nedbrydning af fødevarepassagen gennem spiserøret, med udvikling af nyresvigt - så er der nogle gange tegn på nyretransplantation.

Ved hjælp af kirurgisk indgreb amputeres også fingrene under udvikling af gangren, og sympathektomi udføres for at forhindre fremkaldelse af vasospasmer.

I diffuse former og den hurtige udvikling af sygdommen anvendes ekstrakorporeale afgiftningsmetoder, såsom plasmapherese. Dens opgave er at rense blodet af cirkulerende immunkomplekser og antistoffer, der kan bidrage til generaliseringen af ​​processen.

outlook

Sclerodermi er en alvorlig sygdom. Der er mere end 10 undersøgelser i verden, hvor mere end 2.000 patienter deltog. Fem års overlevelse var i gennemsnit 68%. Hvis den diffuse form begyndte at udvikle sig hurtigt, især i en alder af over 45 år, faldt dette tal til 33%.

Med andre ord kan kun en ud af tre patienter leve i 5 år, og hvis sygdommen allerede udvikler sig mod baggrunden af ​​kroniske lungesygdomme, vil nyreskade, anæmi, overlevelsesraten, på trods af alle former for behandling, blive endnu lavere.