Fallot's tetrad: symptomer, diagnose, korrektion, prognose

For nogle 100 år siden lød diagnosen Fallot's "tetrad" som en sætning. Kompleksiteten af ​​denne mangel tillod naturligvis muligheden for kirurgisk behandling, men operationen i lang tid blev kun udført for at lette patientens lidelse, fordi den ikke kunne fjerne årsagen til sygdommen. Medicinsk videnskab gik videre, de bedste sind, udvikler nye metoder, ophørte ikke med at håbe at sygdommen kan overvindes. Og de fejlede ikke - takket være indsatsen fra mennesker, der har dedikeret deres liv til kampen mod hjertefejl, er det blevet muligt at helbrede, forlænge livet og forbedre dets kvalitet selv med sådanne sygdomme som Fallots tetrad. Nu kan nye teknologier i hjertekirurgi med succes korrigere løbet af denne patologi med den eneste betingelse, at operationen vil blive udført i barndom eller tidlig barndom.

Selve navnet på selve sygdommen siger, at det skyldes dets udseende ikke til en, men til fire fejl på én gang, som bestemmer den menneskelige tilstand: Fallot's tetrad er en medfødt hjertesygdom, hvor 4 uregelmæssigheder kombineres:

1. Fejl i septum mellem hjertekammerene, sædvanligvis er den membranøse del af septum fraværende. Længden af ​​denne fejl er ret stor.
2. Forøgelsen i volumen af ​​højre ventrikel.
3. Indsnævring af lumen af ​​pulmonal stammen.
4. Aortisk dislokation til højre (dextroposition), op til staten, når den delvis eller endog helt afviger fra højre ventrikel.

I grund og grund er Fallo's tetrad forbundet med barndommen, hvilket er ret forståeligt: ​​sygdommen er medfødt, og forventet levealder afhænger af graden af ​​hjertesvigt, som er dannet som et resultat af patologiske ændringer. Det er ikke et faktum, at en person kan forvente at leve længe og glad - sådan "blå" mennesker lever ikke i alderdommen, og i øvrigt dør de ofte i brystperioden, hvis kirurgi af en eller anden grund udsættes. Desuden kan Fallo's tetrade ledsages af en femte anomali af hjerteudvikling, som gør det til Fallot's pentad - en atriel septal-defekt.

Cirkulationsforstyrrelser i Fallot's tetrad

Fallot's tetrad tilhører de såkaldte "blå" eller cyanotiske defekter. En defekt i septum mellem hjertets ventrikler fører til en ændring i blodgennemstrømningen, med det resultat at blod går ind i den systemiske cirkulation, der ikke bringer tilstrækkelig ilt til vævene, og de begynder igen at opleve sult.

På grund af den stigende hypoxi erhverver patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nuance, så denne defekt kaldes "blå". Situationen med Fallot's tetrad forværres af tilstedeværelsen af ​​en indsnævring i regionen af ​​pulmonal stammen. Dette fører til, at et tilstrækkeligt volumen venøst ​​blod ikke kan passere gennem lungerens indsnævrede åbning til lungerne, derfor forbliver en betydelig del af det i den højre ventrikel og i den venøse del af lungecirkulationen (derfor bliver patienterne blå). Denne mekanisme for venøs stagnation, ud over at reducere iltning i blodet i lungerne, bidrager til den ret hurtige udvikling af CHF (kronisk hjertesvigt), som manifesterer sig:

cyanose med Fallot's tetrad

• Forværringen af ​​cyanose;
• Metabolske sygdomme i væv;
• Væskeakkumulering i hulrummene;
• Tilstedeværelsen af ​​ødem.

For at forhindre en sådan udvikling af hændelser er patienten vist hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sygdommen

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ret tidligt, vil vi i artiklen fokusere på børnenes alder fra og med fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallo tetrad skyldes en stigning i CHF, selvom sådanne babyer ikke udelukker udviklingen af ​​akut hjertesvigt (arytmi, kortpustetid, angst og intet bryst). Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen, såvel som på længden af ​​defekten i septumet. Jo flere disse sygdomme er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede. Udseendet af barnet afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungekroppen samt af længden af ​​defekten i septum. Jo flere disse sygdomme, desto hurtigere udvikler det kliniske billede.

I gennemsnit begynder de første manifestationer ved 4 uger af et barns liv. Vigtigste symptomer:

1. Cyanotisk farvning af barnets hud vises først ved gråd og suger, da kan cyanose opretholdes selv i ro. For det første vises kun cyanose i den nasolabiale trekant, fingerspidser og ører (akrocyanose), da der udvikles hypoxi, er udviklingen af ​​total cyanose mulig.
2. Barnet ligger bagud i fysisk udvikling (senere begynder at holde hovedet, sætte sig ned, kravle).
3. Fortykning af de terminale phalanges i form af "drumsticks".
4. Neglene bliver fladede og runde.
5. Brystpladet, i sjældne tilfælde, dannelsen af ​​et "hjertebukk".
6. Mindsket muskelmasse.
7. Forkert vækst af tænder (brede mellemrum mellem tænder) udvikler karies hurtigt.
8. Spinal deformitet (skoliose).
9. Flatfoot udvikler sig.
10. Et karakteristisk træk er udseendet af cyanotiske angreb, under hvilke barnet opstår:
    • vejrtrækning bliver hyppigere (op til 80 vejrtrækninger pr. minut) og dyb;
    • huden bliver blålig-violet;
    • eleverne spredes kraftigt
    • åndenød optræder;
    • præget af svaghed, op til bevidsthedstab som følge af udviklingen af ​​hypoxisk koma;
    • kan forårsage muskelkramper.

typiske cyanose zoner

Ældre børn har tendens til at kneppe sig ned under anfald, da denne stilling letter deres tilstand lidt. I gennemsnit varer et lignende angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Men efter det klager børnene over udtalt svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til et slagtilfælde eller endog døden.

Algoritme for handling, når et anfald indtræffer

• Det er nødvendigt at hjælpe barnet med at kvæle "på hans haunches" eller at vedtage en "knæ-albue" -position. Denne position bidrager til reduktionen af ​​venøs blodstrøm fra den nederste del af kroppen til hjertet og reducerer derfor belastningen på hjertemusklen.
• Oxygenforsyning gennem en iltmaske med en hastighed på 6-7 l / min.
• Intravenøse beta-blokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning af 0,01 mg / kg legemsvægt) eliminerer takykardi.
• Indførelsen af ​​opioid analgetika ("Morphine") hjælper med at reducere følsomheden af ​​respiratorisk center for hypoxi, hvilket reducerer frekvensen af ​​luftvejsbevægelser.
• Hvis anfaldet ikke stopper inden for 30 minutter, kan det være nødvendigt at udføre en operation i nødstilfælde.

Det er vigtigt! Du kan ikke bruge under et angreb, der styrker hjertets sammentrækninger (kardiotonika, hjerteglykosider)! Virkningen af ​​disse stoffer fører til en øget kontraktilitet i højre ventrikel, hvilket medfører en yderligere udledning af blod gennem en defekt i septum. Dette betyder, at venøst ​​blod, der er praktisk taget fri for ilt, kommer ind i den systemiske cirkulation, hvilket fører til en stigning i hypoxi. Så der er en "ond cirkel."

Baseret på hvilken forskning er diagnosen Fallot's tetrad?

1. Når man lytter til hjertet detekteres en svækkelse af II-tonen, i det andet interkostale rum til venstre fastlægges en grov "skrabende" støj.
2. Ifølge elektrokardiografi er det muligt at identificere EKG tegn på en stigning i højre hjerte samt et skifte af hjerteaksen til højre.
3. Den mest informative er et ultralyd i hjertet, hvor en defekt i interventrikulær septum og aorta dislokation kan identificeres. Takket være Doppler-sonografi er det muligt at studere i detaljer blodflowet i hjertet: udtømning af blod fra højre ventrikel til venstre samt sværhedsgraden af ​​blodgennemstrømning i lungekroppen.

ECG-fragment med Fallot's tetrade

behandling

Hvis patienten har Fallot's tetrad, er det vigtigt at huske en simpel regel: Operationen er vist til alle (uden undtagelse!) Patienter med denne hjertefejl.

Den vigtigste metode til behandling af denne hjertesygdom er kun kirurgisk. Den optimale alder for kirurgi er 3-5 måneder. Det er bedst at udføre operation på en planlagt måde.

Der kan være situationer, hvor nødoperationer kan være påkrævet i en tidligere alder:

1. Hyppige udfald.
2. Udseendet af cyanose af huden, åndenød, palpitationer i ro.
3. Udtalte lag af fysisk udvikling.

Normalt er en nødprocedure den såkaldte palliative operation. En kunstig shunt (joint) mellem aorta og pulmonal stammen er ikke skabt på det tidspunkt. Denne intervention giver patienten mulighed for midlertidigt at styrke før en kompleks, multi-komponent og langsigtet operation med det formål at eliminere alle defekter i Fallo's tetrad.

Hvordan er operationen?

I betragtning af kombinationen af ​​de fire anomalier i denne hjertesygdom er kirurgi for denne patologi særligt vanskelig i hjertkirurgi.

• Under generel anæstesi udføres anterior dissektion af brystet.
• Efter at have fået adgang til hjertet, er hjertelungen forbundet.
• Et hjerte muskel snit er lavet fra højre ventrikel for ikke at berøre kranspulsårerne.
• Fra hulrummet til højre ventrikel adgang til pulmonal stammen, dissektion af den indsnævrede åbning, plastventiler.
• Det næste skridt er at lukke den ventrikulære septalfejl ved hjælp af syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (fra vævet i hjerteposen - perikardium) materiale. Denne del af operationen er ret kompliceret, da den anatomiske defekt i septum er placeret tæt på hjertefrekvensdriveren.
• Efter vellykket afslutning af de foregående trin suges væggen til højre ventrikel, blodcirkulationen genoprettes.

Denne operation udføres udelukkende i højt specialiserede hjerteoperationer, hvor der er opnået relevant erfaring med behandling af sådanne patienter.

Mulige komplikationer og prognose

De mest almindelige komplikationer efter operation er:

1. Bevarelse af indsnævring af pulmonal stamme (med utilstrækkelig dissektion af ventilen).
2. Ved skade på fibrene, der fører excitation i hjertemusklen, kan der udvikles en række arytmier.

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger barnets forventede levetid ikke over 12-13 år. I 30% af tilfældene opstår et barns død i barndommen fra hjertesvigt, slagtilfælde og stigende hypoxi.

Men med kirurgisk behandling udført på børn under 5 år viste langt størstedelen af ​​børnene (90%) ikke tegn på en udviklingstakt bag deres kammerater ved genoptagelse i en alder af 14 år.

Desuden fører 80% af de opererede børn et normalt liv, stort set ikke anderledes end deres jævnaldrende, udover begrænsningerne i overdreven motion. Det er blevet bevist, at den tidligere en radikal operation blev udført for at eliminere denne mangel, jo hurtigere genopretter barnet og fanger op med sine jævnaldrende i udviklingen.

Er handicap indikeret for sygdommen?

Alle patienter før radikale operationer på hjertet samt 2 år efter operationen viste klaring af handicap efterfulgt af re-undersøgelse.

Ved fastlæggelsen af ​​handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

• Er der en kredsløbsforstyrrelse efter operationen?
• Hvorvidt stenosen af ​​en lungearterie forbliver.
• Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling og om der er komplikationer efter operationen.

Kan Fallo's tetrade blive diagnosticeret i utero?

Diagnose af denne hjertesygdom afhænger direkte af kvalifikationerne hos en specialist, der udfører ultralydsdiagnostik under graviditeten, såvel som på ultralydsmaskinens niveau.

Når en ultralyd af høj kvalitet er udført af en højkategori specialist, er Fallot's tetrad detekteret i 95% af tilfældene i op til 22 uger, i den tredje trimester af graviditeten diagnosticeres denne fejl i næsten 100% af tilfældene.

Derudover er en vigtig faktor genetisk forskning, de såkaldte "genetiske twos og triples", som screenes for alle gravide kvinder i perioder på 15-18 uger. Det er bevist, at Fallot's tetrad i 30% af tilfældene kombineres med andre anomalier, oftest kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Hvad skal man gøre, hvis denne patologi findes i fosteret under graviditeten?

Når denne hjertesygdom opdages i kombination med en alvorlig kromosomal abnormitet ledsaget af grov psykisk udviklingsforstyrrelser, tilbydes kvinden at afslutte graviditeten af ​​medicinske årsager.

Hvis kun en hjertefejl opdages, samles der en konsultation: obstetriksk-gynækologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer, samt en gravid kvinde. På denne konsultation forklarer kvinden i detaljer: hvorfor denne patologi er farlig for barnet, hvad konsekvenserne kan være, samt mulighederne og metoderne til kirurgisk behandling.

På trods af Fallot's tetrad's kompleksitet er denne hjertesygdom resekterbar, det vil sige den gennemgår kirurgisk korrektion. Denne sygdom er ikke en sætning for barnet. Det moderne niveau af medicin tillader i 90% af tilfældene at forbedre patientens livskvalitet betydeligt takket være en kompleks, multi-trin operation.

I øjeblikket bruger hjertekirurger praktisk taget ikke palliativ kirurgi, men forbedrer kun patientens tilstand midlertidigt. Prioritetsretningen er en radikal operation udført i tidlig barndom (op til et år). Denne fremgangsmåde gør det muligt at normalisere den overordnede fysiske udvikling for at undgå dannelsen af ​​vedvarende deformationer i kroppen, hvilket signifikant forbedrer livskvaliteten.

Tetralo Fallot hos børn

Denne sygdom er en af ​​de mest almindelige medfødte (intrauterin) hjertefejl. Medfødt hjertesygdom Tetrad Fallot manifesteres eksternt som cyanose, så denne sygdom kaldes også "blå" hjertesygdom. Lægen har efter at have set på barnet straks diagnosticeret Fallot Tetrad i henhold til ICB 10, hvis han har blålig hud, placerer sig nær ørerne og læberne, er fingerspidserne også blå.

beskrivelse

For første gang beskrev lægen Etienne-Louis Fallot denne sygdom i detaljer. Det modtog sit navn på grund af tilstedeværelsen af ​​4 krænkelser af hjertet på én gang:

• Fraværet eller funktionssvigt i den interventrikulære septum.
• Unaturlig position af aorta. Det er normalt placeret over venstre ventrikel, men her opnås et skifte til højre, og aorta bevæger sig direkte over den defekte interventrikulære septum (dextroposition).
• Stenose (vasokonstriktion) af lungerørens mund eller en del af højre hjertekammer, hvorfra venøst ​​blod strømmer ind i arterien.
• Forøgelsen af ​​væv i muskel i højre ventrikel flere gange (hyperotrofi).

Hvis de første tre tegn - et hjertes hjertemangel, er sidstnævnte en konsekvens af tilstedeværelsen af ​​denne anomali. I diagnosen og prognosen for sygdommen i fremtiden vil omfanget af lungearterien og mangel på septum være ekstremt vigtigt. Alle tegn i hvert tilfælde af sygdommen har en meget anden form for udtryk.

Jo mere udtalte indsnævring af lungearterien, jo mere arbejde falder på højre ventrikel, og jo før begynder det at hypertrofi under en sådan belastning.

På grund af indsnævringen kommer kun en lille mængde venet blod ind i lungerne, og resten går gennem den deformerede septum i aorta. Som følge heraf er der et overløb af blod i den store cirkel af blodcirkulationen og dens mangel i de små, som følge heraf begynder ilt sulten af ​​organerne.

Lignende patologier

Sygdomme som Fallot's triade (funktionsfejl i det interatriale septum, forstørret ventrikel, indsnævring af lungearterien), Fallot's Pentade (Fallot's tetrad og interatriale septalfejl) ligger tæt på tetrad af Tetrad Fallot's misdannelse hos børn.

Ofte er Tetrad Fallo's sygdom forvirret med følgende sygdomme:

• Fouling af lungearterien.
• Fælles arteriel bagagerum.
• Tilstedeværelsen af ​​kun en ventrikel.
• Ebstein anomali.
• Dobbelt udladning af hovedkarrene fra højre ventrikel.

Normalt hjerte og med Tetrad Fallo

Ofte, sammen med notebooken, vises følgende patologier:

• Di Georgie syndrom (fravær eller underudvikling af parathyroid og tymus kirtel).
• Fejl i interatrialseptum.
• Højre arrangement af aortabuen.
• Ufuldstændig dræning af lungerne.
• Forstramningen af ​​lungearterien.
• Krænkelse af koronararterierne.
• Åben arteriel strømning.
• Overdreven venstre overlegen vena cava.

grunde

Forstyrrelser opstår under fosterudvikling. Fallot Tetrad udvikler op til 9 ugers graviditet under dannelsen af ​​hjertet af det ufødte barn.

Årsager til Fallot Tetrad hos nyfødte:

• Udsatte sygdomme som mæslinger, rubella, skarlagensfeber i den indledende periode.
• Brug af alkoholholdige drikkevarer og narkotika.
• Brug af beroligende midler, hormonelle, sovende piller.
• Virkningen af ​​dårlige faktorer.
• Ioniserende stråling.
• Arvelighed, genetik (hvis nogen fra nære slægtninge også havde en sådan sygdom)

En anden årsag kan være en kronisk moder sygdom, dårlige vaner og utilstrækkelig dårlig ernæring.

Meget ofte opstår hjertesygdom hos børn med Amsterdam dværgisme syndrom, som også indeholder syndaktyly af fødderne, oligofreni, gotisk gane, mangel på fingre, strabismus, ørens deformitet, abnormiteter af de indre organer og meget mere.

symptomer

I de første dage eller uger er intet forstyrrende, da hjertet stadig kan udføre sin funktion, og forstyrrelserne påvirker ikke blodstrømmen på nogen måde. Men efter lidt tid hos nyfødte med græd bliver læberne blå, når fodring bliver kroppen blå, det vil sige hudakrocyanose opstår, som kun stiger med tiden.

Cyanose af den nasolabiale trekant - det vigtigste symptom på Fallot's tetrad

Så bliver åndenødsløshed tilføjet, 2-3 år er barnet ikke længere aktivt, og ofte trækker vejret dybt, og falder til tider.

Eksterne tegn og symptomer på Tetrad Fallot i et barn:

• En lille pukkel - udbulning i hjertet.
• Fingre ligner trommepinde.
• Negle tager en konveks form og er afrundet.
• Lag i udvikling.
• Hyppig infektion med infektiøse og katarrale sygdomme (akut respiratoriske virusinfektioner, bihulebetændelse, lungebetændelse, hos flere voksne - lungtubberkulose).

Der er 5 typer strøm af Fallot's tetrad i et foster:

• Tidlig cyanotisk form (manifestation af symptomer allerede i den første måned).
• Klassisk (manifestation på 2-3 år af livet).
• Alvorlige (konstante angreb af åndenød, symptomer fra 3-4 måneder af livet).
• Sen cyanotisk (påvisning af symptomer i 6-10 år).
• Acyanotisk (bleg).

Deformering af negle med Tetrad Fallo

diagnostik

Blod hjertesygdom kan sædvanligvis ses på elektrokardiografi, hvilket angiver eksistensen af ​​højre ventrikulær hyperotrofi, fonokardiogram, hvor du kan høre en støj over lungearterien og et røntgenbillede, hvor hjertet ser ud som en sko, og hjerteskyggen forstørres.

Patologi kan detekteres ved hjælp af følgende diagnoser:

• Ultralyd - ultralyd (niveauet for forskydning af aorta, niveauet af lungekonstruktion, funktionsfejl i interventrikulær septum).
• Kateterisering og undersøgelser af hulrummene i hjertet (detektere forhøjet tryk i ventriklerne, aortaens syresøgel).
• Doppler ultralyd.
• Aortografi og pulmonal arteriografi (eksistensen af ​​sikkerhedsblodstrøm og lungesygdomme).
• MRI i hjertet.
• Venstre ventrikulografi.
• Multispiral computertomografi.

Påvisning af Tetrad Fallot på røntgen

Det er også ofte muligt at identificere diagnosen ved hjælp af visse undersøgelser og analyser, såvel som genetiske specialister kan hjælpe, da sygdomsgrundlaget er forstyrrelsen af ​​alle gener i kroppen og dermed embryoforstyrrelsen.

Gynækologen kan også diagnosticere Fallot Tetrad, da årsagerne ofte er:

• Fostrets dropsy.
• Syndrom af moderfenylketonuri.
• Fosteralkohol syndrom.

behandling

Når en sygdom opdages, er den eneste vej ud at udføre operationen til tiden. Jo mere kompliceret sygdomsformen og jo oftere symptomerne på åndenød, jo hurtigere er indgreb fra læge specialister påkrævet. De mest almindelige dødsfald hos børn i de første 2 år af livet, så denne alder er særlig farlig med denne sygdom.

Uden behandling overlever meget få børn til voksenalderen. Under selve operationerne dør ca. 10% af børnene, men efter den succesfulde gennemførelse lever 80% af patienterne et normalt, omend meget begrænset liv. Dødsårsagen kan være strangulering, hjerneblødning eller hjerneblødning.

Fetal tetradeal operationer i fosteret udfører normalt to: palliative og radikale.

Palliativ betyder "ufuldstændig", det vil sige, denne behandling er ikke fuldt ud. Denne operation er udført for børn under 3 år for lidt at lindre patientens tilstand. Formålet med denne intervention er at reducere åndenød og cyanose på grund af påsætning af yderligere skibe mellem arterierne, således at blodet strømmer gennem anastomoserne ind i lungerne og venstreatrium.

Radikal kirurgi udføres i en alder af 3-4 år, når organerne hos børn er store nok. Under denne operation stoppes hjertet, og barnet er forbundet med hjertelungemaskinen, så indsnævring af arterien fjernes, og septalfejlen korrigeres. Der er nogle kontraindikationer til sådanne procedurer - endokarditis, forskellige lidelser i nervesystemet, det akutte kursus i en hvilken som helst sygdom. Efter en sådan operation begynder forskellige grader af arytmi hos nogle patienter i en voksen alder at udvikle sig.

Efter rettidig påvisning af patologi og succesfuld operation er chancen for at leve et fuldt liv meget stort, så denne sygdom er ikke en dødelig diagnose.

Tetrad Fallot

Tetralogi af Fallot - samtidig medfødt hjerte anomali, kendetegnet ved stenose af ekskretionsorganerne tarmkanalen af ​​højre ventrikel, ventrikelseptumdefekt, dextroposition aorta og hypertrofi af den højre ventrikel. Klinisk manifesteres Fallot's tetrad ved tidlig cyanose, udviklingsforsinkelse, åndenød og dyspnø-cyanotiske anfald, svimmelhed og besvimelse. Instrumentdiagnostik af Fallot's tetradum omfatter PCG, elektrokardiografi, hjerte ultralyd, bryst røntgen, hjerte kateterisering, ventrikulografi. Kirurgisk behandling af Fallot's tetrad kan være palliativ (pålæggelse af intersystemanastomoser) og radikal (fuldstændig kirurgisk korrektion af defekten).

Tetrad Fallot

Tetralogi af Fallot - en kompleks medfødt hjertesygdom, "blå" type, som er baseret på morfologiske fire karakteristika: obstruktion af den højre ventrikulære udstrømning afdeling, omfattende VSD, højre ventrikel hypertrofi og aorta forskydning. I tetratkardiologien findes Fallo i 7-10% af tilfældene blandt alle medfødte hjertefejl og udgør halvdelen af ​​alle cyanotiske defekter. En detaljeret anatomisk karakterisering af defekten som en uafhængig nosologisk form blev først givet af den franske lægepatolog E.L.A. Fallot i 1888, efter hvis navn han senere blev navngivet.

I henhold til strukturen af ​​defekten tetralogi af Fallot nærmeste fallot triade (stenose huller pulmonal arterie, atrieseptumdefekt og højre ventrikel hypertrofi) og pentad Fallot (tetralogi af Fallot og DMPP). Tetralogi af Fallot kan kombineres med andre abnormaliteter i hjerte og blodkar: pravoraspolozhennoy aortabuen, abnormaliteter i koronararterierne, stenose af lungepulsåren grene, patent ductus arteriosus, komplet form af åbne atrioventrikulær kanal, yderligere venstre-sidet superior vena cava, partiel anormal pulmonal venøs dræning.

Årsager til Fallo's Tetrad

Fallot's tetrad dannes på grund af en forstyrrelse af kardiogeneseprocessen i 2-8 uger. embryonale udvikling. Infektionssygdomme (mæslinger, scarlet feber, rubella) overført til en gravid kvinde i de tidlige stadier af svangerskabet kan føre til udvikling af en defekt; medicin (hypnotika, sedativer, hormoner osv.), medicin eller alkohol; virkningen af ​​skadelige produktionsfaktorer. I dannelsen af ​​UPU spores indflydelsen af ​​arvelighed.

Tetralogi af Fallot findes ofte hos børn med syndromet af Cornelia de Lange (Amsterdam dværgvækst), herunder mental retardering og flere misdannelser ( "klovn ansigt", choanal atresi, deformation af ørerne, gotisk ganen, skelen, nærsynethed, bygningsfejl, optisk atrofi, hypertrikose, deernering af brystbenet og rygsøjlen, følsomhed af fødderne, reduktion i antallet af fingre, misdannelser af de indre organer osv.).

Udløseren til Fallot tetrade er den uregelmæssige rotation (mod uret) af arteriekeglen, hvilket resulterer i en forskydning af aortaklappen til højre for den relative pulmonale. I dette tilfælde er aorta placeret over interventricular septum ("aorta-rider"). Den ukorrekte placering af aorta forårsager forskydning af lungekroppen, som er noget langstrakt og indsnævret. Rotation af arteriekeglen forhindrer forbindelsen af ​​sin egen septum med interventricular septum, hvilket fører til dannelsen af ​​VSD og den efterfølgende udvidelse af højre ventrikel.

Fallo tetrade klassificering

I betragtning af arten af ​​obstruktion af den højre ventrikel udstrømning tarmkanalen anatomiske variationer tetralogi af Fallot repræsenteret af fire typer: embryologiske, hypertrofisk, rørformet og multi-komponent.

Fallo tetrade type I er embryologisk. Obstruktionen skyldes forskydningen af ​​den koniske partition anteriorly og til venstre eller / og dens lave placering. Zonen for maksimal stenose svarer til niveauet for den afgrænsende muskelring. Den fibrøse ring i lungeventilen er næsten uændret eller moderat hypoplastisk.

Fallo tetrade type II er hypertrofisk. I hjertet af obstruktionen ligger forskydningen af ​​den koniske partition anteriorly og til venstre eller (og) dens lave placering samt udtalt hypertrofiske ændringer i dets proksimale segment. Zonen for maksimal stenose svarer til niveauet for åbningen af ​​udgangssektionen i højre ventrikel og afgrænsningsmuskelringen.

Fallo - tubular tetrade III type. Obstruktionen skyldes en ujævn adskillelse af den fælles arterielle stamme, med det resultat at lungekeglen er kraftigt hypoplastisk, indsnævret og forkortet. Med denne type Fallo tetrade-hypoplasi af den fibrøse ring eller ventilstenose i pulmonal stammen kan forekomme.

Fallo tetrade type IV er en multikomponent en. Årsagen til obstruktionen er en signifikant forlængelse af den koniske skillevæg eller høj udladning af moderatorledningens skillevægs trabeculae.

I forbindelse med hæmatynamikens karakteristika er der tre kliniske og anatomiske former for Fallot's tetrad: 1) med atresi i lungearteriens mund; 2) cyanotisk form med en mundstenose af forskellig grad; 3) acyanotisk form.

Funktioner af hæmodynamik med Fallot's tetrad

Graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser i Fallot's tetrad bestemmes af sværhedsgraden af ​​obstruktion af den højre ventrikulære udstødning og tilstedeværelsen af ​​en defekt i interventrikulær septum.

Tilstedeværelsen af ​​betydelige stenose af lungepulsåren og septal defekt store årsager præferentiel strømning af blod fra begge ventrikler til aorta og en mindre - i lungepulsåren, som er ledsaget af arteriel hypoxæmi. På grund af den store septalfejl bliver trykket i begge ventrikler lige. I en ekstrem form af tetralogi af Fallot forbundet med pulmonal atresi mund arterie i lungekredsløbet blod ind fra aorta gennem ductus arteriosus eller via soeskende.

Ved moderat obstruktion total perifer modstand højere end modstanden af ​​udstrømning tarmkanalen stenose, udvikler derfor en venstre-højre shunt, hvilket resulterer i udvikling acyanotiske (bleg) danner tetralogi af Fallot. Men som progressionen af ​​stenose forekommer, første krydsning og senere venoarteriel (højre-venstre) udledning af blod, hvilket betyder omdannelsen af ​​defekten fra den "hvide" form til den "blå".

Fallo tetrade symptomer

Afhængig af tidspunktet for forekomst af cyanose er fem kliniske former og følgelig det samme antal perioder med manifestation af tetralogi af Fallot: tidlig cyanotiske formular (udseende cyanose i de første måneder eller første leveår), klassisk (udseendet af cyanose på den anden eller tredje leveår), tunge (provenu med odyshechno-cyanotiske angreb), sen cyanotisk (udseende af cyanose ved 6-10 år) og acyanotisk (bleg) form.

I tilfælde af en alvorlig tetralogi af Fallot fremkommer cyanose af læber og hud fra 3-4 måneder og bliver konsekvent udtalt med 1 år. Cyanose er forbedret ved at fodre, græde, træne, følelsesmæssig stress, fysisk anstrengelse. Enhver fysisk aktivitet (gå, løb, udendørs leg) ledsages af en stigning i åndenød, udseende af svaghed, udvikling af takykardi, svimmelhed. Den karakteristiske placering af patienter med Fallo's notesbog efter anstrengelse er hukommelse.

Ekstremt alvorlig manifestation af det kliniske billede af Fallot's tetrad er ubestridte cyanotiske anfald, som normalt forekommer mellem 2 og 5 år. Angrebet udvikler sig pludselig, ledsaget af barnets angst, øget cyanose og åndenød, takykardi, svaghed, bevidsthedstab. Måske udviklingen af ​​apnø, hypoxisk koma, anfald med efterfølgende hemiparesis. Odyshechno-cyanotiske episoder udvikler grund af en kraftig spasmer i højre ventrikel infundibulyarnogo afdeling, hvilket giver en samlet volumenstrøm veneblod gennem en defekt i interventrikulære septum i aorta og øget CNS hypoxi.

Børn med terada Fallo kan ligge bagud i fysisk (hypotrofi II-III århundrede) og motorudvikling; de lider ofte af tilbagevendende ARVI, kronisk tonsillitis, bihulebetændelse, tilbagevendende lungebetændelse. Hos voksne patienter med Fallo's tetrad kan lunge tuberkulose være forbundet.

Fallo's Tetrad Diagnose

Under en objektiv undersøgelse af patienter med Fallot's notesbog, hudens blege eller cyanose, fortykkelse af fingerfalterne ("trommestik" og "urbriller), tvunget arbejdsstilling, adynamia gør opmærksom; mindre ofte - brystdeformation (hjertebukk). Percussion afslører en lille udvidelse af hjertets grænser i begge retninger. Typiske funktioner auskultatorisk tetralogi af Fallot er ru systolisk mislyd ved II-III interkostalrum til venstre for brystbenet, svækkelsen II tonen i lungepulsåren, og andre. Fuld auskultatorisk mønster defekt fastsættes via phonocardiography.

Radiografi af brystorganerne afslører moderat kardiomegali, en typisk hjerteform i form af en sko og forarmelse af lungemønsteret. EKG-mønsteret er kendetegnet ved en signifikant afvigelse af EOS til højre, hypertrofiske ændringer i myokardiet i højre ventrikel, en ufuldstændig blokering af højre ben af ​​hans bundt.

Ved hjælp af ultralyd hjertets anatomi direkte at bestemme alle komponenter i tetralogi af Fallot: graden af ​​pulmonal stenose, aorta offset værdi VSD størrelse og alvoren af ​​højre ventrikel hypertrofi.

Probing af hjertets hulrum giver dig mulighed for at identificere højt tryk i højre ventrikel, et fald i arteriel iltmætning, passagen af ​​et kateter fra højre ventrikel til aorta. Ved udførelse af aortografi og pulmonal arteriografi detekteres tilstedeværelsen af ​​sikkerhedsblodstrøm, PDA og patologi af lungearterien. Om nødvendigt udføres venstre ventrikulografi, selektiv koronar angiografi, MSCT og MRI i hjertet.

Den differentialdiagnose af tetralogi af Fallot udført med gennemførelsen af ​​de store skibe, dobbelt udledning af aorta og lungepulsåren fra højre hjertekammer, hjertet odnozheludochkovym, to kamre hjerte.

Fallo's tetrada behandling

Alle patienter med Fallo's notesbog er underlagt kirurgisk behandling. Lægemiddelterapi er indikeret til udvikling odyshechno-cyanotiske episoder: befugtet oxygen inhalation, intravenøs reopoliglyukina, natriumbicarbonat, glucose, aminophyllin. I tilfælde af ineffektivitet af lægemiddelterapi er en øjeblikkelig påsætning af aorto-pulmonal anastomose nødvendig.

Metoden til operativ korrektion af Fallot's tetrad afhænger af sværhedsgraden af ​​defektens strøm, dens anatomiske og hæmodynamiske variant, patientens alder. Nyfødte og småbørn med alvorlig Fallot's tetrad i første fase kræver palliative operationer, som ville reducere risikoen for komplikationer under den efterfølgende radikale korrektion af defekten.

Til en palliativ (shunt) typer af operationer, når tetralogi af Fallot omfatter overlay subclavia-pulmonal anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose af den opadgående aorta og højre lungearterie overlay central aorto-pulmonal anastomose anvendelse af det syntetiske eller biologisk protese, anastomose mellem aorta descendens og venstre lungearterie osv. For at reducere hypoxæmi anvendes åben infundibuloplastik og ballonvalvuloplasti.

En radikal korrektion af Fallot's tetrad sørger for VSD's plastikkirurgi og eliminering af obstruktion af udgangssektionen i højre ventrikel. Normalt holdes den i en alder fra seks måneder til 3 år. Specifikke komplikationer operationer udføres, når tetralogi af Fallot kan være anastomose trombose, kongestivt hjertesvigt, pulmonal hypertension, højre ventrikel aneurisme, atrioventrikulær blok, arytmi, endocarditis.

Fallo Tetrad Forecast

Den naturlige forløb af defekten afhænger i høj grad af graden af ​​lungestensose. En fjerdedel af børn med en alvorlig tetrade Fallo dør i det første år af livet, halvdelen af ​​dem i nyfødtperioden. Uden kirurgi er den gennemsnitlige forventede levetid 12 år. Under 5% af patienterne lever i alderen 40 år. Trombose af cerebrale fartøjer (iskæmisk slagtilfælde) eller hjernebryst bliver ofte dødsårsag hos patienter med Fallot's notesbog.

De langsigtede resultater af en radikal korrektion af Fallot's tetrad er gode: patienterne er fysiske og socialt aktive og tolererer fysisk anstrengelse godt. Men jo senere blev den radikale operation udført, jo værre er dens langsigtede resultater. Alle patienter med tetralogi af Fallot kræver overvågning kardiologi og hjertekirurgi, antibiotisk profylakse af endocarditis før dental eller kirurgiske procedurer, eventuelt i forbindelse med udvikling af bakteriæmi.

Medfødt hjerteanomali - triad, tetrad, Fallot pentad

Det menneskelige hjerte under dets udvikling under graviditeten skal gennemgå en række vanskelige stadier. Hvis denne proces forstyrres, dannes der medfødte hjertefejl i barnet, som omfatter triaden, tetrad og Fallot's pentad.

Hjerteanatomi

Det menneskelige hjerte består af fire hulrum (to atria og to ventrikler). Arterielt blod flyder i venstre del af hjertet og går ind i kroppen gennem aorta, venet gennem de rigtige dele kommer ind i lungerne gennem lungearterien. Tilbagestrømning af blod forhindrer hjerteventiler. Hvis anatomisk struktur er overtrådt (medfødt eller erhvervet hjertesygdom), virker hele kredsløbets funktion uundgåeligt.

Incidensen af ​​medfødt hjertesygdom er 6-8 tilfælde pr. Tusind nyfødte.

Årsager og klassificering af CHD (medfødt hjertesygdom)

• manifestation af en arvelig sygdom (Downs syndrom);
• handling af skadelige faktorer på fosteret under graviditeten
• manifestation af ikke-arvelig sygdom.

Alle medfødte hjertefejl af enhver kompleksitet danner fire grupper:

• med berigelse af en stor cirkel af blodcirkulation;
• med udtømning af den systemiske cirkulation;
• med berigelse af den lille cirkel af blodcirkulationen;
• med udtømning af lungecirkulationen.

Tre komplekse lignende hjertefejl hører til den fjerde type: tetrad, triad og Fallot pentad. Alle tre arter forårsager den karakteristiske blueness af huden, som de kaldes "blå" vices.

Tetrad, triad, fallot pentad

Fransk patolog Etienne-Louis Arthur Fallot i 1888 beskrev for første gang tetrad som en kombination af fire komponenter:

• dextraposition af aorta
• høj ventrikulær septal defekt;
• pulmonal stenose;
• højre ventrikulær hypertrofi.

Ved Fallot-triaden er der tre komponenter:

• atriel septal defekt
• pulmonal stenose;
• højre ventrikulær hypertrofi.

Komponenter af Fallot pentad:

• dextraposition af aorta
• høj ventrikulær septal defekt;
• pulmonal stenose;
• højre ventrikulær hypertrofi;
• atrial septal defekt.

Hovedkomponenten af ​​tetrade og pentad fallot er aortisk dextroposition.

Denne uregelmæssighed dannes, når hjertet ikke gennemfører alle de nødvendige trin i rotation af nogle strukturer i forhold til andre i prænatal perioden.

Som følge heraf sidder aorta, i stedet for at bevæge sig væk fra venstre ventrikel, faktisk op ad begge ventrikler på stedet for interventrikulær septum.

En høj ventrikulær septalfejl er kun en konsekvens af den ovenfor beskrevne ufærdige hjerterotation. Som et resultat heraf kan komponenter af kardiale vægge ikke sammenføjes for at danne et enkelt kontinuerligt struktur dannet ventrikelseptumdefekt, har en direkte vej til blodstrømmen fra venstre og højre ventrikel, kommer aorta ikke isoleret iltet blod, blandet godt og dårlig oxygen.

Det er på grund af blodtilførslen til kroppen af ​​blandet arterielt og venøst ​​blod med lavt iltindhold, at denne type CHD refererer til "blå" defekter.

Stenose i lungearterien er den samme konsekvens af en ufærdig hjerterotation som den ventrikulære septaldefekt. Anatomisk er det præget af en indsnævring af åbningen af ​​pulmonal arterieventilen, som følge af, at blodet kommer i begyndelsen af ​​den lille cirkel af blodcirkulation med stor vanskelighed. Den højre ventrikel, der pumper blod gennem en indsnævret åbning, er under tryk og over tid fortykker myokardiet af dets vægge (hypertrofi).

Fejl i det interatriale septum er også en konsekvens af hjerteets ufuldstændige rotation, som følge af, at de forskellige komponenter i septum ikke er forbundet til en fast struktur. Gennem defekten forekommer kontinuerligt udledning af blod fra venstre til højre kort, hvorved den højre overflødig blodvolumen overbelastning, til højre hjertekammer som er skubbes gennem indsnævringen af ​​ventilåbningen af ​​lungepulsåren.

Større krænkelser af hjertets anatomi med Fallot's tetrad-video

Symptomer på sygdommen

Symptomer på tre relaterede anomalier omfatter:

• cyanotisk farvning af huden (cyanose). Årsagen er tilførslen af ​​kroppen med blandet blod;
• barnets fysiske udviklingstid (kort statur, lav vægtforøgelse);
• Den karakteristiske form af fingrene i form af "watch glasses" og "drumsticks" er en konsekvens af den konstante mangel på ilt i væv og organer;

Drejepunkterne for diagnosen

Diagnose af CHD omfatter:

• en grundig undersøgelse af lægen for at identificere ovennævnte tegn på vice
• lytte til støj fra stenose i lungearterien over hele hjerteområdet;
• røntgenstråler i brystet, hvor hjertet har en karakteristisk konfiguration i form af en sko;

Et særskilt aspekt af diagnosen er identifikationen af ​​tetot (triad, pentad) af Fallot med ultralyddiagnose af fosteret under graviditeten (ikke tidligere end 2. trimester). Derudover kan du have brug for en genetisk analyse af fostrets materiale og den efterfølgende medicinske og genetiske rådgivning. Ultralydundersøgelse skal udføres af en erfaren specialist ved brug af godt udstyr, da ultralydbilledet med forskellige fejl kan være ens.

Kirurgisk behandling af Fallot's tetrad

Kirurgisk behandling af Fallot's tetrad kan være palliativ (midlertidig, for at forbedre blodgennemstrømningen i kroppen) og radikal.

Palliative interventioner påføres blodgennemstrømningen i lungekredsløbet, uden om pulmonal arteriestenose, eller som et forsøg på at eliminere stenose af lungepulsåren (udført før en alder af 3 år).

Oprettelse af en besked mellem den højre subklaviske og højre lungearterie er anastomosen ifølge Blélokou-Taussig.

Ultralyd tetrade falder

Fallot's Tetrad - Congenital Heart Disease

Fallot's Tetrad er en medfødt hjertesygdom, der kombinerer fire anomalier:

• defekt af interventrikulær septum;
• forskydning af aorta, som et resultat af hvilket blod, der er berøvet ilt, kommer ind fra højre ventrikel i aorta;
• indsnævring af udstrømningsvejen fra hjertets højre hjerte på grund af lungestensose;
• fortykkelse af væggen i højre ventrikel.

Tegn på Fallot's tetrad

1. Cyanotiske læber.

Blå læber - et tegn på Fallot's tetrad

2. Forsinket vækst og dårlig appetit hos et barn.

Væksthæmning og dårlig appetit hos et barn

Derudover er et barn, der lider af Fallot's notesbog, svært at gøre simpel fysisk aktivitet. For eksempel, mens du kører, er et barn tvunget til at kneppe ned for at gøre det nemmere at trække vejret.

Tetralo fallo

Fallot's tetrad (TF) er den mest almindelige CHD, der forekommer med cyanose. Manglen er ca. 10% af alt CHD. Klassisk TF er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​fire symptomer: ventrikelseptumdefekt, lungeklap stenose, aorta dekstrapozitsiey (sidder på toppen af ​​en defekt aorta) og højre ventrikel hypertrofi.

Den mest typiske er tilstedeværelsen af ​​stenose af udgangssektionen i højre ventrikel på grund af sin hypoplasi eller muskelhypertrofi. Ca. en tredjedel af patienterne har kun infundibulær stenose. Resten er en multikomponent stenose, pulmonal ventil stenose, omfattende arterie hypoplasi fibrøst ventil ring pulmonal hypoplasi, Pulmonal arterie hypoplasi grene indtil alle fejludvikling les Gotschna-arterielle træ (LA forskellige udførelsesformer atresi). Infundibulær stenose er ofte dynamisk og kan øges som reaktion på adrenerge stimulation, såvel som fremskridt, da muskelhypertrofi øges i dette område. VSD ved TF er stor, omfatter den membranøse del af septum og svarer sædvanligvis i størrelse til aortas diameter. Defekten er placeret under aortaklappen, mens dens bund er delvist forskudt mod højre ventrikel. Dette forårsager uhindret blodgennemstrømning til aorta fra begge ventrikler til systoler. Aortisk dislokation med mere end 5 0 - 7 0% betragtes af nogle forfattere som en dobbelt udledning af fartøjer fra højre ventrikel. Hos 3-15% af patienterne med TF kan der forekomme flere defekter i MZHP, normalt i den muskulære del. Højresidet aortabue forekommer hos 25% af patienterne. Retningen og størrelsen af ​​reset gennemskæres defekt afhænger af forholdet af den systemiske vaskulære modstand og modstand mod blodgennemstrømning gennem væggen-ized udgangsvej af den højre ventrikel, lungepulsåren ventil, pulmonær arterie og dens grene. På grund af den store ikke-begrænsende mangel i MZHP fungerer begge ventrikler som et enkelt hulrum og udvikler det samme tryk i systolen. I de fleste tilfælde modstand pulmonal stenose overstiger systemisk vaskulær resistens, og både ventriklen blod udsender overvejende aorta, hvilket gør systemet snubler Desat-talkie. Eftersom graden af ​​stenose varierer blandt patienter, er der et bredt spektrum af kliniske manifestationer - fra ekstrem cyanose, alvorlig hypoxi, hvilket fører til døden i den neonatale periode ™, til rosa eller acyanotiske former med relativt bedre prognose. Faktorer, der ændrer systemisk vaskulær resistens, samt påvirker graden af ​​muskel obstruktion ved infundibulyuma kan ændre graden af ​​cyanose i en og samme patient. Forøgelsen af ​​indholdet af catecholaminer i blodet giver enhver stress en spasme af udgangssektionen i højre ventrikel, hvilket øger den højre venstre shunt og cyanose. Odyshechno-cyanotiske angreb observeres hos 2 0 - 7 0% af patienterne, oftest i alderen 2 til 3 måneder. Disse angreb er normalt fremkaldt ved grædende, fodring eller afføring, dvs. situationer, der øger iltforbruget med et fald i Po2 og pH, samt en stigning i Pso2. Dette fører til hyperventilation, øget venet tilbagevenden, en stigning i højre-venstre shunt og en yderligere stigning i Pso2 og pH. Hypoxi fører til et fald i systemisk vaskulær resistens med relativt fast modstand mod stenose i lungearterien, hvilket øger den højre venstre shunt. Dette kan også bidrage til spasmen af ​​udgangssektionen i højre ventrikel. Dyspnø som kompensationsmekanisme øger ikke pulmonal blodgennemstrømning hos disse patienter, men øger kun iltbehovet. Anfald er karakteriseret ved pludseligt indsættende takykardi, åndenød og cyanose steget, hvilket kan føre til anfald, tab af bevidsthed og undertiden død (fig. 19.7).

Fysisk undersøgelse gør det muligt at identificere cyanose hos de fleste patienter samt virkningerne af hypoxi i form af fortykkelse af fingers sømfalanger med neglernes deformation (i form af urbriller). Disse ændringer vises efter 6-12 måneder. efter udviklingen af ​​synlig cyanose. Auskultation bestemmes af en grov systolisk murmur langs sternumets venstre kant, der er forbundet med en trykgradient på lungestensosen. Med meget lidt pulmonal blodgennemstrømning kan støjen aftage og endog forsvinde. I tilfælde af fuldstændig atresi hos PA, høres kun systolodastolisk støj fra den arterielle kanal eller aorta lungekald. EKG viser normalt en moderat afvigelse til højre, hvilket afspejler højre ventrikulær hypertrofi. På radiografien er hjertet normalt af normal størrelse med en karakteristisk skygge i form af en sko med en afrundet og forhøjet kontur på toppen og en nedadgående kontur af flyet. Ultralyd er den vigtigste diagnostiske metode, der gør det muligt at bestemme alle anatomiske detaljer, hvilket er nok til at bestemme den kirurgiske behandlingstakt. Kun den ekstreme form af TF med atresi i lungearterien kræver sondering af hjertehulrummet med et kontrastundersøgelse af den lunge vaskulære seng og bestemmelsen af ​​anatomien af ​​aorto-lungekollateraler. Uden kirurgisk behandling dør ca. 30% af patienterne inden for 6 måneder. af livet. Den mest almindelige årsag til døden er hypoxi, som har tendens til at stige med alderen. Andre potentielt dødelige komplikationer er polycytæmi, trombotisk lungearteriel obstruktion, cerebral trombose og abscesser og subakut bakteriel endokarditis.

Behandling af et spædbarn med TF sigter mod at forebygge hypoxiske angreb ved rettidig korrektion af anæmi, dehydrering, hypotension og acidose. Tilstedeværelsen af ​​en hypoxisk krise kræver øjeblikkelig tilførsel af ilt, morfin (0,1-0,2 mg / kg) eller obsidan (0,01-0,15 mg / kg intravenøst ​​langsomt). Hvis disse foranstaltninger ikke lykkes, skal barnet overføres til en ventilator, blodet CBS skal kompenseres, og spørgsmålet om akut kirurgisk behandling bør hæves. Kirurgisk behandling omfatter skabelsen af ​​systemiske pulmonale shunts og en radikal korrektion af defekten. Palliativ kirurgi af valg anses for øjeblikket at skabe en anastomose mellem den subklave arterie og grenens gren. Operationen udføres via lateral thoracotomi og er mulig selv i meget små nyfødte, forudsat at de besidder mikrokirurgiske teknikker. Denne anastomose kan udføres ved hjælp af en vaskulær protese (modificeret) uden at krydse den subklave arterie og dens egen subklave arterie (klassisk). Denne operative intervention kaldes operationen på Bleloc-Tausig (ved navnene på de forfattere, der udførte den for første gang). Dødeligheden i hendes gruppe af patienter under 1 år er 1 - 5%. Radikal korrigering af defekten kan udføres i enhver alder med passende teknisk udstyr og højt kvalificeret kirurg. En radikal korrektion er at lukke defekten i IUS med en plaster og eliminere lunge stenose. For at bestemme indikationerne for kirurgi er tilstrækkeligheden af ​​udviklingen af ​​lungearteriernes grene og fraværet af markeret venstre ventrikulær hypoplasi af største betydning. Teknikken til at fjerne stenose af LA afhænger af anatomien af ​​stenose. Hos 70% af patienterne er det nødvendigt at resekvente ventilen i LA og udvide sin fibrøse ring med en plaster. I de fleste patienter, efter operationen, er der en lille trykgradient på lungearterien, som skaber systolisk murmur og har tendens til at falde med alderen. Du kan registrere tilstedeværelsen af ​​resterende (residual) VSD, som ofte er ubetydelige og kan lukke alene. En sjælden, men farlig komplikation er oprettelsen under operationen af ​​en fuldstændig tværgående blokade, som kræver implantation af en pacemaker. De fleste patienter efter operationen lever et fuldt liv, men omkring 3-5% af patienterne dør pludselig på grund af arytmier.

En separat sort er TF med agenese af LA ventilen (3-6% af alle patienter med TF). Defekten er karakteriseret ved aneurysmal ekspansion af lungearterierne, hvilket kan føre til kompression af luftrøret og bronchi og lungeproblemer i en tidlig alder. Radikal korrektion udføres sædvanligvis ved hjælp af en protese for at erstatte lungearterien. På nuværende tidspunkt er de valgte proteser store beholdere bevaret med antibiotika: aorta og LA med ventiler. Aortisk homograft anvendes også til radikal korrektion af Fallot's tetrad med fuldstændig fravær af LA-stamme (atresia).

Sund graviditet - sunde afkom

VSD og Fallot's tetrad

Elena Petrovna hej.

Se venligst følgende situation.

Ved ultralyd på 20 uger blev Fallot aorta tetrad fundet. Ifølge resultaterne af en ekkokardiokardiografisk undersøgelse af fosteret ved 23 uger blev der kun fundet en subkutan VSD - 4,5 mm med aorta-destillation. Undersøgelser blev udført af forskellige læger.

Yderligere i en periode på 30 uger. på ultralyd fundet: VSD og tetrade Fallot højre aortabue igen. Om et par uger planlægges et ekko-CG foster igen.

Fortæl mig, hvad er forskningen mere præcis? Hvad skal man tro på? Hvad skal man regne med? Hvordan skal leveringen udføres i et eller andet tilfælde? Læger tillod EP på et almindeligt hospital. Er tidlig indlæggelse indlagt?