Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

. eller: Fostrets erytroblastose og nyfødte

Symptomer på hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Kliniske symptomer afhænger af sygdommens form.

• Edematøs form (eller føtal dropsy) er sjælden.
  • Det betragtes som den mest alvorlige form blandt andre.
  • Som regel begynder den at udvikle sig i utero.
  • Ofte er der aborter i tidlig graviditet.
  • Nogle gange dør fosteret sent i livet eller er født i meget alvorlig tilstand med udbredt ødem, alvorlig anæmi (nedsat hæmoglobin (blodfarve, iltbærende) og røde blodlegemer pr. Enhedsvolumen blod) ilt sult, hjerteinsufficiens.
  • Huden af ​​en sådan nyfødt er lys, voksagtig i farve. Ansigt afrundet. Muskeltonen reduceres kraftigt, reflekserne er deprimerede.
  • Signifikant forstørret lever og milt (hepatosplenomegali). Underlivet er stort, tøndeformet.
  • Fælles vævsødem er karakteristisk, undertiden med effusion (ophobning af væske, som er kommet ud af små kar) i bukhulen, hulrum rundt om hjertet (perikardial) og lungerne (pleural). Dette skyldes den øgede kapillærpermeabilitet (de tyndeste kar i kroppen) og et fald i total protein i blodet (hypoproteinæmi).
• Anemisk form - dette er den mest gunstige form for strømmen.
  • Kliniske symptomer vises i de første dage af et barns liv.
  • Gradvis udvikler anæmi, hudfarve og slimhinder en forstørret lever og milt i størrelse.
  • Den generelle tilstand lider lidt.
• Den icteric form er den mest almindelige form. Dens vigtigste symptomer er:
  • gulsot (gul farvning af kropsvæv på grund af overdreven akkumulering af bilirubin i blodet (galdepigment) og dets metaboliske produkter);
  • anæmi (fald i hæmoglobin (blodfarve, der bærer ilt) og røde blodlegemer pr. enhedsvolumen blod);
  • hepatosplenomegali (forstørret lever og milt i størrelse).
• Gulsot udvikler sig i de første 24 timer efter fødslen af ​​et barn, mindre ofte på den anden dag, med et progressivt kursus.
  • Huden af ​​en sådan patient har en gul farve med en orange farvetone.
  • Synlige slimhinder og sclera bliver gule.
  • Jo tidligere gulsot dukker op, jo mere alvorlige sygdommen er.
  • Da niveauet af bilirubin i blodet stiger, bliver børn lethargiske, døsige; de mindsker reflekser og muskeltoner.
  • I 3-4 dage når niveauet af indirekte bilirubin (galdepigment dannet som følge af nedbrydning af hæmoglobin og ikke har tid til at passere gennem leveren) en kritisk værdi (mere end 300 μmol / l).
  • Symptomer på nuklear gulsot forekommer (skade på hjernens subkortiske kerner ved indirekte bilirubin):
    • rastløshed;
    • stive nakke muskler (skarp forøgelse i muskel tone);
    • opisthotonus (konvulsive kropsholdning med skarp krumning af ryggen, med vippe hovedet tilbage (minder bue kun at basere sig på bagsiden af ​​hovedet og hælene), strække benene, bøjning arme, hænder, fødder og fingre);
    • Symptomet på "solnedgangen" (bevægelsen af ​​øjenkuglerne er rettet nedad, mens iris dækker det nedre øjenlåg). Alt dette ledsages af en knirk og et stærkt græd ("hjerne" piercing gråte).
  • Ved udgangen af ​​ugen på baggrund af den massive sammenbrud af røde blodlegemer nedsætter udskillelsen af ​​galde i tarmen (fortykkelse af galde syndrom), og der er tegn på cholestase (stasis af galde): huden bliver grønlig beskidt farve, fæces misfarvede, urin mørkere, blodet forøgede niveauer af direkte-bilirubin (bilirubin der gik gennem leveren og blev harmløs).

form

grunde

Årsagen til hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er inkompatibiliteten mellem moderens og fostrets blod, oftest af Rh-faktoren, mindre almindeligt af gruppeantigener (ABO-systemer) og kun i en lille procentdel af tilfælde af andre antigener.

• Rhesus-konflikt opstår, hvis det udviklende foster har Rh-positivt blod i en Rh-negativ kvinde.
• Immunkonflikten i ABO-systemet udvikler sig i O (I) -gruppen af ​​moderens blod og A (II) eller B (III) hos fosteret.
• Et barn er kun født syg, hvis moderen tidligere har været sensibiliseret (hun har allerede en øget følsomhed over for de blodkomponenter hun tidligere har oplevet).
• Rhesus-negative kvinder kan sensibiliseres ved at transficere Rh-positivt blod selv i tidlig barndom; abort, især i tilfælde af induceret abort.
• Den mest almindelige årsag til sensibilisering (øget følsomhed i kroppen til virkningerne af enhver miljøfaktor eller indre miljø) er fødsel. Derfor er det første barn i en langt mere gunstig stilling end efterfølgende børn.
• Med udviklingen af ​​konflikten i systemet ABO antal tidligere graviditeter gør ikke noget, som i det almindelige liv sensibilisering (forøget følsomhed over for udenlandske agenter for kroppen) til antigener A og B er meget almindeligt (for eksempel med fødevarer, med vaccination, visse infektioner).
• En vigtig rolle i udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom spilles af placenta (et særligt organ, som kommunikerer mellem moderen og babyen under graviditeten). I tilfælde af krænkelse af dens barrierefunktion letter overgangen af ​​fostrets røde blodlegemer til moderens blodbanen og moderens antistoffer mod fosteret.
• Sammen med erythrocytter indtræder fremmede proteiner moderens krop (Rh faktor, antigener A og B).
  • De forårsager dannelsen af ​​Rh-antistoffer eller immunantistoffer (anti-A eller anti-B), som krydser placenta ind i fostrets blodbane.
  • Antiger og antistoffer forene på overfladen af ​​erythrocytter, danner komplekser, som ødelægger dem (hæmolyse af fostrets erytrocytter og nyfødte).
• Som et resultat af den patologiske nedbrydning af røde blodlegemer i fostrets blod øges niveauet af indirekte (ukonjugeret) bilirubin, og anæmi udvikler sig.
• Ikke-konjugeret bilirubin har en toksisk virkning på hjerneceller, hvilket forårsager signifikante ændringer i dem op til nekrose.
• Ved en vis koncentration (over 340 pmol / l i sigt og over 200 umol / L i absolut præmature børn), kan det gennemtrænge blod-hjerne-barrieren (fysiologisk barriere mellem kredsløbssystemet og centralnervesystemet) og skader subkortikale hjerne nucleus og cortex, hvilke leads til udvikling af nuklear gulsot.
• Denne proces forværres ved at reducere niveauet af albumin (blodprotein), glucose, ved anvendelse af visse lægemidler, såsom steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
• Som følge af toksisk skade på leverceller, vises direkte bilirubin (neutraliseret ved leveren) i blodet.
• I galdekanalerne opstår kolestase (stagnation af galde), frigivelsen af ​​galde i tarmen er forstyrret.
• Med anæmi (et fald i hæmoglobin (et blodfarve, der bærer ilt) og røde blodlegemer i en enhed af blodvolumen) opstår der nye hæmopoiesis-fænomen på grund af hæmolyse af røde blodlegemer.
• Erythroblaster vises i blodet (unge former for erytrocytter).

En børnelæge vil hjælpe til behandling af sygdommen.

diagnostik

Antenatal (prænatal) diagnose af en mulig immun konflikt er nødvendig.

• Obstetrisk-gynækologisk og somatisk historie: Tilstedeværelsen af ​​miskramninger, dødfødte, afdøde børn i de første dage efter fødslen fra gulsot, blodtransfusioner uden rhesusfaktor.
• Definition af rhesus og blodtype af mor og far. Hvis fosteret er Rh-positivt, og kvinden er Rh-negativ, er den i fare. I tilfælde af ægteskab er en mand, der er homozygot (i det arvelige sæt, hvoraf par af kromosomer bærer samme form af dette gen) af Rh-faktoren og den Rh-negative kvinde, alle børn, der bærer den positive Rh-faktor. I en heteroseret (det vil sige med en heterogen genotype (arvelig basis)) far, arver de halve efterkommere en negativ Rh-faktor. Også i fare er kvinder med blodtype I.
• Bestemmelse af antiserum antistof titer i dynamikken hos en Rh-negativ kvinde (mindst tre gange under graviditeten).
• Trasabdominal amniocentese i den 34. uge af graviditeten (punktering af føtalblæren gennem mavemuren for at udvinde fostervæsken til diagnostiske formål) i tilfælde af risiko for en immunkonflikt. Bestem den optiske densitet af bilirubin, antistoffer i fostervand.
• Ultralyd under graviditeten. Ved udviklingen af ​​føtal hæmolytisk sygdom mærket fortykkelse af placenta, dets hurtige vækst på grund af ødem, hydramnion (overdreven ophobning af fostervand), øget frugt mave størrelser på grund af den øgede leveren og milten.
• Postnatal (postpartum) diagnose af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er baseret på:
  • kliniske manifestationer af sygdommen ved fødslen eller kort efter det:
    • gulsot: hud og synlige gule slimhinder, afføring misfarvet, mørk urin;
    • anæmi: hudens hud
    • forstørret lever og milt (hepatosplenomegali);
    • tegn på kernicterus: stiv nakke muskler (den kraftige stigning i muskeltonus), opisthotonos (krampagtige kropsholdning med skarp krumning af ryggen, med vippe hovedet tilbage (minder bue stoler kun på bagsiden af ​​hovedet og hælene), strække benene, bøje arme, hænder, fødder og tæer );
    • Symptomet på "solnedgangen" (bevægelsen af ​​øjenkuglerne er rettet nedad, mens iris dækker det nedre øjenlåg);
  • laboratorie data:
    • lavere hæmoglobinniveauer under 150 g / l;
    • fald i antallet af røde blodlegemer;
    • en stigning i antallet af erythroblaster og reticulocytter (unge erytrocyt-progenitorer);
    • en stigning i niveauet af bilirubin i navlestrengs blod er over 70 μmol / l, i resten af ​​blodet - 310-340 μmol / l. Forhøjet bilirubin i blodet af en nyfødt med hæmolytisk sygdom hver time med 18 μmol / l;
    • mørk urin, giver et positivt svar på bilirubin;
    • Det er vigtigt at studere ufuldstændige antistoffer ved brug af Coombs testen.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

• I alvorlige tilfælde af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte ty til:
  • erstatning blodtransfusion (blødning efterfulgt af donortransfusion);
  • hemosorption (overførsel af blod i et specielt apparat gennem sorbenter (aktiveret kulstof eller ionbytterharpikser), som er i stand til at absorbere giftige stoffer));
  • plasmaudveksling (prøveudtagning ved hjælp af et specielt apparat af en vis mængde blod og fjernelse af den flydende del - plasmaet, der indeholder giftige stoffer).
• Udskiftning af blodtransfusion giver dig mulighed for at fjerne indirekte (giftig bilirubin, som ikke går gennem leveren) bilirubin og moderens antistoffer fra barnets blod samt genopbygge røde blodlegemunderskud. Rh-negativt blod fra samme gruppe som barnets blod anvendes.
• På grund af risikoen for hiv-overførsel er hepatitistransfusioner ikke helblod, men Rh-negative røde blodlegemer (disse er røde blodlegemer, der er tilbage efter fjernelse af det meste af plasma fra dåseblod) med friskfrosset plasma (flydende blodkomponent).
• Hvis hæmolytisk sygdom hos den nyfødte skyldes gruppens inkompatibilitet, anvendes 0-gruppenes erythrocytmasse, og plasmaet er enten AB (IV) -gruppen eller en-gruppen i et volumen på 180-200 ml / kg. Dette er nok til at erstatte omkring 95% af blodet hos en nyfødt.
• Indikationer for udskiftning af blodtransfusion i den første dag i livet hos fuldtidsfødte er som følger:
  • koncentrationen af ​​indirekte bilirubin i ledningsblod er mere end 60 μmol / l;
  • stigningen i koncentrationen af ​​indirekte (ubundet) bilirubin pr. time er mere end 6-10 μmol / l;
  • koncentrationen af ​​ukonjugeret bilirubin i det perifere blod på mere end 340 μmol / l;
  • hæmoglobin mindre end 100 g / l.
• Nyfødte født i kritisk tilstand begynder straks at modtage glukokortikoider inden for en uge.
• I den milde form af denne sygdom eller efter kirurgisk behandling anvendes konservative metoder:
  • intravenøs infusion af proteinlægemidler, glukose;
  • Udnævnelsen af ​​induktorer af levermikrosomale enzymer;
  • vitaminer C, E, gruppe B, cocarboxylase, som forbedrer leverfunktionen og normaliserer metaboliske processer i kroppen.
• Ved galdefortykkelsessyndrom ordineres oral cholagogue. Ved alvorlig anæmi udføres transfusioner (transfusioner) af erythrocytmasse eller vaskede erytrocytter.
• Samtidig foreskrives fototerapi (bestråling af det nyfødte legeme med en fluorescerende lampe med hvidt eller blåt lys). Der er en fotooxidering af indirekte bilirubin, som er placeret i huden, med dannelsen af ​​vandopløselige stoffer udskilt i urinen og afføringen.

Komplikationer og konsekvenser

I alvorlige tilfælde af denne sygdom er prognosen dårlig. Ofte opstår:

• perinatal (fra den 28. uge af graviditeten til 7 dage efter fødslen) fosterdød;
• handicap;
• cerebral parese er et symptomkompleks af bevægelsesforstyrrelser, ledsaget af en ændring i muskeltonen (normalt en stigning i tone);
• fuldstændigt høretab (høretab)
• blindhed;
• psykomotorisk retardation
• reaktiv hepatitis (betændelse i leveren) på baggrund af stillestående galde;
• psykovegetativ syndrom - en mental lidelse (angst, depression) mod baggrunden for denne sygdom.

Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Forebyggelse er opdelt i specifikke og ikke-specifikke.

• Ikke-specifik er den korrekte blodtransfusion med den obligatoriske overvejelse af blodgruppen og Rh-faktoren og bevarelsen af ​​graviditeter.
• Specifik profylakse består i administration af immunglobulin anti-D i de første 24-48 timer efter fødslen (hvis moderen er Rh-negativ og fosteret er Rh-positiv) eller abort.
• Hvis antistoftiteren stiger under graviditeten, så går de til:
  • afgiftningsmetoder ved brug af hæmosorption (overførsel af blod i et specielt apparat gennem sorbenter (aktiveret kulstof eller ionbytterharpikser), som er i stand til at absorbere giftige stoffer)
  • 3-4 gange intrauterin udskiftning af blodtransfusion ved en svangerskabsperiode på 27 uger med vaskede røde blodlegemer 0 (I) af den Rh-negative blodgruppe efterfulgt af fødsel fra den 29. uge af graviditeten.

derudover

Fødtets røde blodlegemer kan variere i deres egenskaber fra moderens erytrocytter.

• Hvis sådanne røde blodlegemer trænger ind i moderkagen (hovedorganet, som kommunikerer med moderen og fosteret), bliver de fremmede agenter (antigener), og der produceres antistoffer i moderens krop (blodproteiner, der produceres ved indførelsen af ​​andre stoffer i kroppen, herunder bakterier, vira, toksiner).
• Penetration af disse antistoffer ind i fosteret kan forårsage:
  • hæmolyse (erytrocyt nedbrydning);
  • anæmi (fald i hæmoglobin (blodfarve, der bærer ilt) og røde blodlegemer pr. enhedsvolumen blod);
  • ekstremt farlig gulsot (gul farvning af kropsvæv på grund af overdreven ophobning af bilirubin i blodet (galdepigmentet) og dets metaboliske produkter).

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Seks ud af tusind børn diagnosticeres med hæmolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN). Dette er en konsekvens af den immunologiske konflikt (uforenelighed) af moderens og hendes barns blod. Hvem har det? Hvordan går denne sygdom i gang og hvor farlig? Er der nogen effektive måder at hjælpe børn med?

Hvorfor forekommer hæmolytisk sygdom hos den nyfødte?

Det skyldes alt forskellene i antigenet (genetisk) sammensætning af de røde blodlegemer, erytrocytterne. I dag kender læger allerede 14 gruppesystemer, som omfatter ca. 100 antigener placeret på skallerne af røde blodlegemer. En del af deres barn modtager fra moderen, en anden - fra faderen. Og hvis moderens blod ikke har sådanne proteiner, og fosteret har det, udvikler HDN.

De mest kendte systemer er rhesus og ABO. Men andre antigener, der tidligere blev betragtet som en sjælden årsag til HDN, forårsager det mere og mere hver dag. Det vil sige, at den nyfødte hæmolytiske sygdom kan forekomme ikke kun på grund af Rh-konflikt eller uforenelighed i blodgrupper (i ABO-systemet), men også på grund af forskelle i nogen af ​​de 12 andre gruppesystemer.

Mekanismen for udvikling af en immunologisk konflikt med uforenelighed i hvert af de 14 systemer er omtrent det samme. Efter 8 ugers svangerskabsperiode (oftere i anden halvdel) trænger en ubetydelig mængde fosterblod (dvs. antigener) til moderens blodbanen gennem placenta. Til gengæld producerer hendes immunsystem celler - antistoffer, der ødelægger udlændinge. Men de skiller sig ud mere end én gang, men som grænsevagter cirkulerer de konstant i blodbanen, klar til et andet angreb. At komme til fosteret i utero, under fødslen eller med modermælk, forårsager ødelæggelse (hemolyse) af dets røde blodlegemer. Det vil sige, at "kamp" af moderens antistoffer mod barnets erytrocytter forekommer allerede i babyens krop. Dens varighed og aggressivitet afhænger af antallet af penetrerede immunceller og barnets modenhed. Dette er hæmolytisk sygdom.

Den farligste variant af en immunologisk konflikt er blodkompatibilitet i rhesusystemet. I 90% af tilfældene forekommer det hos en Rh-negativ mor, der allerede har et Rh-positivt barn. Det vil sige, at den første graviditet som regel fortsætter uden HDN. Det andet Rh-positive foster begynder at lide i utero, da kvindens immunsystem allerede har hukommelsesceller, der hurtigt aktiverer og reproducerer for at ødelægge barnets røde blodlegemer. Derfor kan barnets helbred, selv før fødslen, blive alvorligt berørt, indtil den er dødsfald. Og efter fødslen udvikler sygdommen sig fra de første minutter, de patologiske symptomer vokser meget hurtigt.

Med inkompatibiliteten af ​​fostrets blod og dets moder i ABO-systemet udvikler hæmolytisk sygdom hos den nyfødte allerede under den første graviditet. Men på klinikken er det sjældent så alvorligt som i Rhesus-konflikten. Dette skyldes det faktum, at nogle babyvæv, fostermembraner og navlestrengen har et lignende antigene sæt og deltager i virkemåden af ​​morderceller på sig selv. Dvs. sygdommen med den passende behandling er meget mildere, uden katastrofale konsekvenser.

Når en kvinde er registreret til en graviditet, vil hun bestemt ikke blot angive sin blodtype, men også barnets far. Risikoen for udvikling af HDN vil være:

• for mødre med en O (1) gruppe, hvis ægtefællen har noget andet;
• hos kvinder med A (2) gruppe, hvis manden har B (3) eller AB (4);
• Moms med B (3) gruppe, hvis barnets far - A (2) eller AB (4).

Kliniske former for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

1. Anemisk.

På grund af ødelæggelsen af ​​erythrocytter hos et barn, falder deres antal og hæmoglobinindhold i blodet gradvist. Generelt viser en blodprøve i begyndelsen af ​​konflikten et øget antal unge former for røde blodlegemer - reticulocytter, og efter nogle dage - deres forsvinden på grund af udtømningen af ​​knoglemarvsreserver. Denne form for HDN udvikler sig i ikke-alvorlige konflikter i ABO-systemet, i andre sjældne antigene grupper (for eksempel Kell, S, Kidd, M, Luteran). Barnet skyldes iltmangel, er bleg, træg, med en forstørret lever. Han suger svagt og bliver langsomt. Behandling kan kræve indførelse af donorrøde blodlegemer. Anæmi ledsager babyen i flere måneder, hæmoglobinet kan falde kraftigt igen efter ca. 3 uger. Derfor skal disse børn gentagne gange gentage hele blodtællingen for ikke at gå glip af forværringen af ​​sygdommen. Husk at alvorlig anæmi har en negativ indvirkning på babyens videre intellektuelle udvikling!

2. Jaundiced.

Det mest almindelige forløb af hæmolytisk sygdom. Selv hos fuldtidsfødte begynder aktiviteten af ​​leverenes enzymsystemer "flere dage efter fødslen". Jo kortere svangerskabsperioden, jo mere udtalt leverens umodenhed, og jo længere barnets blod bliver svagt ryddet af bilirubin frigivet under nedbrydning af røde blodlegemer. Som følge heraf akkumuleres det, hvilket forårsager icteric farvning af huden og alle slimhinder. Desuden deponeres det i form af krystaller i nyretubuli, hvilket beskadiger dem og forårsager skade på bugspytkirtlen og tarmvæggene.

Den mest farlige komplikation af hyperbilirubinæmi er nuklear gulsot. Dette er en giftig skade på hjernens kerner, kun reversibel i første fase. Derefter kommer deres død, manifesteret af kramper, nedsat bevidsthed, endda koma. De overlevende børn forbliver vedvarende neurologiske og mentale defekter, udvikler ofte cerebral parese.

Ved analyse af blod sammen med tegn på anæmi detekteres en stigning i indirekte og derefter direkte bilirubin. Dens kritiske niveau, hvor der er symptomer på nuklear gulsot, har hvert barn sit eget. Det påvirkes af svangerskabsperioden, tilstedeværelsen af ​​co-infektion, virkningerne af intrauterin og postpartum oxygen sult, hypotermi, sult. For fuldtidsbørn er en omtrentlig figur ca. 400 μmol / l.

3. Ødem.

Forekommer overvejende med Rh-inkompatibilitet, der udvikler sig i utero. Et barn er født med alvorlig anæmi, højt bilirubin og meget lave niveauer af protein i blodet. Han har hævelse ikke kun af huden, men af ​​alle naturlige hulrum og organer. Barnet diagnosticeres med hjerte-, nyre-, lungesvigt, tarmene virker ikke, og der opdages brutto neurologiske lidelser. Omfattende blødninger i et hvilket som helst organ, herunder hjernen, er hyppige på grund af de mest alvorlige sammenbrud i blodkoagulationssystemet. Selv om barnet overlever, forårsager de resterende virkninger af HDN en dyb mental handicap, der hurtigt udvikler levercirrhose og multipel organsvigt. For detaljer, se artiklen "Rhesus-konflikt under graviditet"

4. Fosterdød med maceration.

Dette er fostrets død i de tidlige stadier af svangerskabet på baggrund af den katastrofale udvikling af en edematøs form for hæmolytisk sygdom.

Komplikationer af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Langvarig persistens af anæmi forstyrrer barnets fysiske og intellektuelle udvikling. Lavt hæmoglobin er ikke kun bleg hud. Røde blodlegemer bringer ilt til hver celle i kroppen, uden hvilken en person ikke kan eksistere. Med sin mangel (hypoxi) sænker alle livsprocesser først og stopper helt og holdent. Jo lavere hæmoglobin, jo mere alvorligt barnet lider: dets hjerte, hud, lunger, tarmer, alle hormoner og hjernen.

Komplikationer af gulsot, bortset fra ovenstående, kan være et syndrom af galdekondensation og beslægtede fordøjelsesforstyrrelser, abdominale kramper og ændringer i blodet. Selv med mild bilirubin encephalopati kan hjerneskade forårsage langvarig forstyrrelse af søvn og vækkelse, øget hyppighed af vejrtrækning eller hjertebanken, nedsættelse af mental udvikling, astenisk syndrom, neurose og hovedpine.

Det bemærkes, at efter HDN er børn under 2 år mere modtagelige for smitsomme sygdomme, genoprettes længere og kræver ofte mere aktiv behandling, herunder recept på antibakterielle lægemidler. Dette antyder en negativ effekt af en høj koncentration af bilirubin på barnets immunsystem.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Hvis en stigning i titer af antiresus-antistoffer blev påvist selv under graviditet, anvendes følgende metoder til behandling af kvinder for at forhindre alvorlig HDN:

1. Plasmaferese.

Fra uge 16, 2-3 gange med et interval på 4 til 8 uger, fjernes plasmaet fra moderen sammen med de akkumulerede aggressive immunceller.

2. Omplantning af babyens fars hudflap.

Denne 2-by-2-cm fremmede transplantation tager i slag af anti-Rh-antistoffer, hvilket redder barnets røde blodlegemer fra hæmolyse.

3. Intrauterin udskiftning kirurgi med blodtransfusion ved hjælp af cordocentesis.

For enhver type HDN gælder:

1. Regelmæssige kurser med ikke-specifik behandling, der tager sigte på at reducere fostrets syre sult. Disse er vitaminer, antihypoxantiske lægemidler, antianæmiske lægemidler, oxygenbehandling, herunder hyperbarisk oxygenation.
2. Stimulering af modningen af ​​enzymets systemer i leveren ved at tage phenobarbital 3 dage før den planlagte levering.
3. Der gøres forsøg på at anvende en slags intrauterin fototerapi: laserstråler med en specifik bølgelængde for at omdanne en toksisk form af bilirubin til et sikkert for fosteret.

Efter fødslen afhænger mængden af ​​lægehjælp direkte af sværhedsgraden og udviklingshastigheden af ​​hæmolytiske sygdomssymptomer. Omfattende behandling kan omfatte:

• forebyggelse af galdefortykkelsessyndrom og intestinalindhold stagnation (rensende enemas, tidlig fødning og obligatorisk tilskud);
• aktivering af leverenzymer, der neutraliserer indirekte bilirubin (phenobarbital);
• indgivelse af en intravenøs glucoseopløsning for at forhindre nyreskade og øge udskillelsen af ​​den vandopløselige bilirubinfraktion i urinen;
• Fototerapi: Vedvarende udsættelse for barnet ved hjælp af lamper med en vis vifte af bølgelængder for at omdanne skadeligt bilirubin akkumuleret i huden til ikke-farlige
• erstatning blodtransfusion - i den icteric og edematous form af HDN, røde blodlegemer - i anemisk.

I dag har læger en reel mulighed for at hjælpe en kvinde med at bære og føde et sundt barn med deres immunologiske uforenelighed. Det er kun vigtigt, at den forventende mor aktivt samarbejder med lægerne og følger alle deres anbefalinger.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Det er værd at bemærke, at der i de senere år er tilfælde af manifestation af hæmolytisk sygdom blevet meget hyppigere - cirka en sag pr. 250-300 fødsler. Som regel opstår denne patologi på grund af rhesus i konflikten mellem en kvinde og et barn. Hvis vi taler om blodgruppens uforenelighed, er sådanne tilfælde flere gange mindre. Uforenelighed med andre erytrocytantigener betragtes generelt som en sjældenhed, fordi sådanne tilfælde er isoleret.

Hvis hæmolytisk sygdom udvikler sig i overensstemmelse med Rh-faktoren, går den ret let i 3-6% af tilfældene, men samtidig er det meget vanskeligt at diagnosticere. Der er tilfælde, hvor en hæmolytisk sygdom af denne type er blevet påvist hos en nyfødt allerede i et avanceret stadium, når behandling ikke giver håndgribelige resultater.

Når en nyfødt begynder at udvikle hæmolyse eller ødelæggelse af røde blodlegemer, øges niveauet af bilirubin i blodet meget hurtigt og fremkalder udviklingen af ​​anæmi. Når niveauet af bilirubin er for højt og overstiger det kritiske indeks, begynder det at frigive toksiner, der påvirker hjernen og mange andre organer af barnet. Derudover begynder anæmi at udvikle sig meget hurtigt, og kroppen begynder at gøre alt for at kompensere for manglen på ilt. Således begynder leveren at vokse i størrelse, og bagved milten.

Kliniske former for hæmolytisk anæmi hos en nyfødt baby

I dag skelner lægerne på følgende kliniske former for hæmolytisk anæmi:

1. Edematøs form af HDN. Denne form er den mest alvorlige, og den begynder at udvikle sig i utero. Som et resultat af ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer udvikler barnet en alvorlig form for anæmi, stofskiftet forstyrres, vævene svulmer og proteinniveauet falder. Hvis HDN begyndte at udvikle sig i den tidlige graviditetsperiode, så kan alt slutte i abort. Hvis barnet stadig overlever, så bliver han født meget bleg, med udtalt ødem.
2. Jaundiced form af HDN. Denne formular kan findes oftest. De vigtigste symptomer er den tidligere udvikling af gulsot, anæmi og en signifikant stigning i leveren og milten. Gulsot kan forekomme umiddelbart efter fødslen eller efter ca. 1-2 dage, hvilket ikke er karakteristisk for fysiologisk gulsot. Jo tidligere det viste sig, desto sværere vil det være at lække HDN. Tegn på sygdommen bliver grønlig hud, mørk urin og farveløs afføring.
3. Anemisk form af HDN. Denne formular er den mest blide og nemme. Det manifesterer sig i syv dage efter barnets fødsel. Det er ikke altid muligt at straks bemærke hudens udseende, og derfor kan HDN diagnostiseres 2-3 uger efter barnets liv. Udvendigt forbliver barnet det samme, men leveren og milten begynder at vokse i størrelse. Bilirubinniveauet vil blive forhøjet, men ikke meget. Denne form for sygdommen kan let hærdes uden skadelige konsekvenser for barnets helbred.

Det er nødvendigt at omhyggeligt overvåge barnets tilstand, og hvis der er mistanke om komplikationer, kontakt straks lægen.

Diagnose og behandling af den nyfødte hæmolytiske sygdom

I dag er lægemidlet mere udviklet, og det er muligt på forhånd at diagnosticere tilstedeværelsen af ​​hæmolytisk sygdom samt at begynde at behandle det i tide. Tidlig afsløring og behandling er trods alt nøglen til en hurtig genopretning af barnet. Det skal bemærkes, at der i dag er to typer diagnoser af HDN: antenatal og postnatal diagnostik.

Antenatal diagnose udføres selv under graviditet hos kvinder, der er i fare. Hvis en kvinde har en negativ Rh, skal hun under graviditeten undergå tre gange forekomsten af ​​antistoffer i blodet. Det er meget vigtigt at tage hensyn til resultaterne i dynamikken, fordi de kan vise stor risiko for, at barnet bliver syg. For endelig at blive overbevist om diagnosen er det nødvendigt at undersøge fostervæsken for tilstedeværelsen af ​​bilirubin-, jern-, glucose- og proteinniveauer. Desuden kan mistanker forårsage ændringer i fostrets udvikling, der kan påvises ved hjælp af ultralyd.

Postnatal diagnose udføres efter fødslen af ​​et barn og er helt i undersøgelsen af ​​de kliniske symptomer på sygdommen hos et barn. Samtidig er det nødvendigt at studere helt alle data, både i komplekset og i dynamikken.

Hvordan man behandler hæmolytisk sygdom hos en nyfødt baby

Hvis et barn har en alvorlig form for hæmolytisk sygdom, lægger læger sig til ekstreme behandlingsmetoder: udskiftningstransfusion af blod, hæmosorption eller plasmaferes. Takket være blodtransfusioner kan overskydende bilirubin fjernes fra kroppen, samt at fylde røde blodlegemer og hæmoglobin. Hidtil har lægerne ophørt med at transfusere helblod, og ved transfusion bruger de erytrocytmasse og friskfrosset plasma.

Indikationer for blodtransfusion, hvis barnet er for tidligt

• Niveauet af indirekte bilirubin overstiger den kritiske værdi;
• niveauet af bilirubin øges hver time med ca. 6-10 μmol / l;
• alvorlig anæmi observeres.

Hvis et barn har en mildere form af sygdommen, udføres behandlingen ved den gamle metode, som også reducerer niveauet af bilirubin i blodet. For at gøre dette kan de hælde glukoseopløsninger eller proteinpræparater. Meget ofte kan de bruge fototerapi, hvilket også giver et godt resultat i mildere former for sygdommen. For at udføre fototerapi placeres et barn i en speciel inkubator, hvor de begynder at blive bestrålet med specielt lys, hvilket stimulerer nedbrydning af bilirubin i en form, der kan udvises naturligt fra kroppen.

Derudover kan vitaminer B2, B6, C, aktivt kul, prednison, cocarboxylase eller phenobarbital anvendes til behandling af hæmolytisk sygdom. Det skal bemærkes, at tidligere blev det antaget, at hvis barnet er mere hæmolytisk sygdom, så kan det ikke påføres brystet. I dag er det bevist, at antistofferne, der er i mælken hos en kvinde, ikke kommer ind i barnets blod og ødelægges fuldstændigt af saltsyre i babyens mave. Vær derfor ikke bange for noget, og læg barnet så ofte som muligt på brystet. Dette vil hjælpe ham med at blive stærkere hurtigere og begynde selvstændigt at bekæmpe sygdommen.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN) er en patologisk tilstand hos barnet (fosteret), der ledsages af nedbrydning (hemolyse) af erythrocytter forårsaget af blodets uforenelighed med moderen for erytrocytantigener.

Indholdet

Generelle oplysninger

Erythrocytter er røde celler, der dannes elementer af humant blod. De udfører en meget vigtig funktion: de leverer ilt fra lungerne til vævene og reverserer transporten af ​​kuldioxid.

På overfladen af ​​erytrocytter er der agglutinogener (proteinantigener) af to typer A og B, og blodplasmaet indeholder antistoffer mod dem - henholdsvis agglutininer a og ß - anti-A og anti-B. Forskellige kombinationer af disse elementer tjener som grundlag for at skelne fire grupper i overensstemmelse med AB0-systemet:

• 0 (I) - der er ingen begge proteiner, der er antistoffer mod dem;
• A (II) - der er protein A og antistoffer mod B;
• B (III) - der er protein B og antistoffer mod A;
• AB (IV) - der er både proteiner og ingen antistoffer.

På erytrocytemembranen er andre antigener. Den mest signifikante af disse er D-antigenet. I dets tilstedeværelse anses blodet for at have en positiv Rh-faktor (Rh +), og i fravær anses den for negativ (Rh-).

Blodtype ifølge AB0-systemet og Rh-faktoren er af stor betydning under graviditeten: Konflikten mellem moderens og barnets blod fører til agglutination (limning) og efterfølgende destruktion af de røde celler, det vil sige hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Det findes hos 0,6% af børnene og uden tilstrækkelig terapi fører til alvorlige konsekvenser.

grunde

Årsagen til hæmolytisk sygdom hos nyfødte er konflikten mellem barnets blod og moderen. Det forekommer under følgende betingelser:

• en kvinde med Rh-negativ (Rh-) blod udvikler et Rh-positivt (Rh +) foster;
• i den fremtidige mor tilhører blodet 0 (I) gruppen og i barnet - til A (II) eller B (III);
• der er en konflikt over andre antigener.

I de fleste tilfælde udvikler HDN på grund af Rh-konflikten. Det antages, at inkompatibilitet i AB0-systemet er mere almindeligt, men på grund af patologiens milde forløb er det ikke altid diagnosticeret.

Rhesus-konflikten fremkalder kun hæmolytisk sygdom hos fosteret (nyfødte) under forudsætning af forudgående sensibilisering (øget følsomhed) af stoffets organisme. Sensibiliserende faktorer:

• Rh + blodtransfusion til en kvinde med Rh - uanset den alder, hvor den blev udført;
• Tidligere graviditeter, herunder de, der blev afbrudt efter 5-6 uger, var risikoen for at udvikle HDN-stigninger ved hver efterfølgende fødsel, især hvis de blev kompliceret ved placentaabruption og kirurgiske indgreb.

Ved hæmolytisk sygdom hos nyfødte med inkompatibilitet i blodgruppen forekommer sensibilisering af organismen i hverdagen - ved anvendelse af visse produkter under vaccination som følge af infektioner.

En anden faktor, der øger risikoen for patologi, er en krænkelse af placentas barrierefunktioner, som opstår som følge af tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme hos en gravid kvinde, underernæring, dårlige vaner og så videre.

patogenese

Patogenesen af ​​den nyfødte hæmolytiske sygdom er relateret til det forhold, at en kvindes immunsystem opfatter fostrets blod (erytrocytter) som fremmedlegemer og producerer antistoffer til deres ødelæggelse.

I tilfælde af Rh-konflikten indtræder fostrets Rh-positive røde blodlegemer moderens blod med Rh-. Til gengæld producerer hendes krop anti-Rh-antistoffer. De passerer gennem moderkagen, indtaster barnets blod, binder til receptorer på overfladen af ​​dets røde blodlegemer og ødelægger dem. Samtidig falder mængden af ​​hæmoglobin i føtal blod betydeligt, og niveauet af ukonjugeret (indirekte) bilirubin øges. Så udvikle anæmi og hyperbilirubinæmi (hæmolytisk gulsot hos nyfødte).

Indirekte bilirubin er et galdepigment, som har en toksisk virkning på alle organer - nyrerne, leveren, lungerne, hjertet og så videre. Ved høje koncentrationer er det i stand til at trænge ind i barrieren mellem kredsløbssystemet og nervesystemet og ødelægge hjerneceller, hvilket forårsager bilirubin encephalopati (nuklear gulsot). Risikoen for hjerneskade i hæmolytisk sygdom hos den nyfødte øges i tilfælde af:

• reduktion af albumin - et protein, der har evnen til at binde og neutralisere bilirubin i blodet;
• hypoglykæmi - glukose mangel
• hypoxi - mangel på ilt;
• acidose - øger blodets surhed.

Indirekte bilirubin beskadiger leverceller. Som et resultat øges koncentrationen af ​​konjugeret (direkte neutraliseret) bilirubin i blodet. Utilstrækkelig udvikling af barnets galdekanal fører til dårlig udtagning, kolestase (stagnation af galde) og hepatitis.

På grund af alvorlig anæmi i hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, kan der være fokus på ekstramedullær (ekstra-cerebral) hæmatopoiesis i milten og leveren. Som følge heraf øges disse organer, og erythroblaster forekommer i blodet - umodne erytrocytter.

Produkter af hæmolyse af røde blodlegemer ophobes i organers væv, metaboliske processer forstyrres, og der er mangel på mange mineraler - kobber, kobolt, zink, jern og andre.

Patogenesen af ​​HDN med inkompatibilitet i blodgruppen er kendetegnet ved en lignende mekanisme. Forskellen er, at proteinerne A og B modnes senere end D. Derfor er konflikten en fare for barnet i slutningen af ​​graviditeten. I tidlige babyer forekommer der ikke røde blodlegemer.

symptomer

Hemolytisk sygdom hos nyfødte forekommer i en af ​​tre former:

• icteric - 88% af tilfældene
• anæmisk - 10%;
• edematous - 2%.

Symptomer på icteric form:

• gulsot - misfarvning af hud og slimhinder som følge af akkumulering af bilirubinpigment;
• nedsat hæmoglobin (anæmi)
• forstørret milt og lever (hepatosplenomegali);
• sløvhed, nedsat refleks og muskel tone.

I tilfælde af en konflikt med rhesus opstår gulsot umiddelbart efter fødslen, og ifølge AB0-systemet i 2-3 dage. Hudtonen ændres gradvist fra orange til bleg citron.

Hvis indikatoren for indirekte bilirubin i blodet overstiger 300 μmol / l, kan nukleær hæmolytisk gulsot hos nyfødte udvikles i 3-4 dage, hvilket ledsages af skade på hjernens subkortiske kerner. Kernelugt er karakteriseret ved fire faser:

• Forgiftning. Det er karakteriseret ved tab af appetit, monotont skrig, motorisk svaghed, opkastning.
• Kernens nederlag. Symptomer - Spænding af occipitale muskler, skarpt skrig, hævelse af fontanel, tremor, opisthotonus (kropsholdning med tilbagegang), forsvinden af ​​nogle reflekser, bradykardi.
• Imaginært velfærd (forbedring af det kliniske billede).
• Komplikationer af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Vises i slutningen af ​​1 - begyndelsen af ​​5 måneders levetid. Blandt dem er lammelse, parese, døvhed, cerebral parese, udviklingsforsinkelse og så videre.

På 7-8 dage hæmolytisk gulsot hos nyfødte kan forekomme tegn på kolestase:

• afføring misfarvning;
• grønlig-beskidt hudfarve;
• mørk urin
• stigning i blodniveauer af direkte bilirubin.

I anemisk form omfatter de nyfødte hæmolytiske sygdoms kliniske manifestationer:

• anæmi;
• bleghed;
• hepatosplenomegali;
• lille stigning eller normal bilirubin niveau.

Den anemiske form er karakteriseret ved det mildeste kursus - barnets generelle trivsel lider næsten ikke.

Den edematøse variant (intrauterin dropsy) er den mest alvorlige form for HDN. Symptomer:

• plager og svær hævelse af huden;
• stor mave;
• en markant stigning i leveren og milten
• muskelslaphed
• dæmpede hjerte toner;
• respiratoriske lidelser;
• alvorlig anæmi.

Edematøs hæmolytisk sygdom hos den nyfødte fører til abort, dødfødsel og død af børn.

diagnostik

Diagnose af HDN er mulig i prænatal perioden. Det omfatter:

1. Historie tager - specificerer antallet af tidligere fødsler, miskram og transfusioner, find ud af oplysninger om ældre barns sundhedsstatus,
2. Bestemmelse af Rh-faktor og blodtype af den gravide, såvel som barnets far.
3. Obligatorisk identifikation af antitritiske antistoffer i blodet hos en kvinde med Rh er mindst 3 gange i svangerskabsperioden. Skarpe udsving i tal betragtes som tegn på konflikt. Med AB0-systemets uforenelighed kontrolleres titeren af ​​allohemagglutininer.
4. Ultralydsscanning - viser en fortykkelse af moderkagen, polyhydramnios, en forøgelse i fostrets lever og milt.

Med en høj risiko for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, udføres en amniocentese i uge 34 - amniotiske væske er taget gennem en punktering i blæren. Dette bestemmer tætheden af ​​bilirubin, niveauet af antistoffer, glucose, jern og andre stoffer.

Efter fødslen er diagnosen HDN lavet ud fra kliniske symptomer og laboratorietest. En blodprøve viser:

• niveauet af bilirubin over 310-340 μmol / l umiddelbart efter fødslen og dets vækst med 18 μmol / l hver time;
• hæmoglobinkoncentration under 150 g / l;
• fald i antallet af erythrocytter med en samtidig stigning i erythroblaster og reticulocytter (umodne former for blodceller).

En Coombs-test udføres også (det viser antallet af ufuldstændige antistoffer), og niveauet af antisociale antistoffer og allohemagglutininer i moder- og modermælkens blod overvåges. Alle indikatorer kontrolleres flere gange om dagen.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte er differentieret fra anæmi, alvorlig asfyksi, intrauterin infektion, fysiologisk gulsot og andre patologier.

behandling

Behandling af alvorlig hæmolytisk sygdom hos den nyfødte i prænatalperioden udføres ved at transficere røde blodlegemer til fosteret (gennem navlestrengsvenen) eller ved hjælp af udskiftelig blodtransfusion (ZPK).

ZPK - procedure til sekventiel fjernelse af barnets blod i små portioner og indførelsen af ​​donorblod. Det giver dig mulighed for at fjerne bilirubin og maternelle antistoffer, samtidig med at du gør op for tab af røde blodlegemer. I dag bruger ZPK ikke helblod, men erythrocytmasse blandet med frosset plasma.

Indikationer til ZPK for fuldtidsbørn med diagnosen "hæmolytisk gulsot hos nyfødte":

• ledningsblods bilirubin er højere end 60 μmol / l og en stigning af denne indikator med 6-10 μmol / l hver time, pigmentniveauet i perifert blod er 340 μmol / l;
• hæmoglobin er under 100 g / l.

I nogle tilfælde gentages proceduren efter 12 timer.

Andre metoder til behandling af HDN hos nyfødte:

• hemosorption - filtrering af blod gennem sorbenter, der renser det af toksiner;
• plasmaferese - fjernelse af en del af plasmaet fra blodet sammen med antistoffer;
• administration af glucocorticoider.

Behandling af HDN med let og moderat strømning samt efter ZPK eller blodrensning omfatter medicin og fototerapi.

Medikamenter anvendt i hæmolytisk sygdom hos den nyfødte:

• proteinlægemidler og glukose intravenøst;
• hepatiske enzyminducerere;
• vitaminer, der forbedrer leverens arbejde og aktiverer metaboliske processer - E, C, gruppe B;
• cholagogue i tilfælde af fortykkelse af galde;
• rødcelletransfusion;
• sorbenter og rensende enemas.

Fototerapi er proceduren til bestråling af et barns legeme med en fluorescerende lampe med hvidt eller blåt lys, hvorimod indirekte bilirubin oxideres i huden og udskilles derefter fra kroppen.

Holdninger til amning med HDN hos nyfødte er tvetydige. Tidligere blev det antaget, at et barn kun kan påføres brystet 1-2 uger efter fødslen, fordi der på dette tidspunkt ikke findes noget antistof i mælk. I dag er læger tilbøjelige til at tro, at amning starter fra de første dage, da anti-rhesus antistoffer ødelægges i barnets mave.

outlook

Konsekvenserne af den nyfødte hæmolytiske sygdom afhænger af kursets art. Alvorlig form kan føre til barnets død i de sidste måneder af graviditeten eller inden for en uge efter fødslen.

Hvis bilirubin encefalopati udvikler sig, er sådanne komplikationer mulige som:

• cerebral parese;
• døvhed, blindhed;
• udviklingsforsinkelse.

Overført hæmolytisk sygdom hos nyfødte i ældre alder fremkalder en tendens til hyppige sygdomme, utilstrækkelige reaktioner på vaccination og allergier. Ungdom har nedsat ydeevne, apati, angst.

forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte har til formål at forhindre sensibilisering af kvinder. De vigtigste foranstaltninger er kun blodtransfusioner under hensyntagen til Rh-faktor, forebyggelse af abort og så videre.

Da den vigtigste sensibiliserende faktor i Rh-konflikten er en tidligere fødsel, skal en kvinde i løbet af en dag efter det første barns udseende med Rh + (eller efter en abort) tage et lægemiddel med immunoglobulin anti-D. På grund af dette fjernes røde blodlegemer fra fostret hurtigt fra moderens blodbanen og fremkalder ikke dannelsen af ​​antistoffer under efterfølgende graviditeter. En utilstrækkelig dosis af lægemidlet eller dets forsinkede administration reducerer signifikant effektiviteten af ​​proceduren.

Forebyggelse af HDN under graviditet ved påvisning af Rh-sensibilisering omfatter:

• ikke-specifik desensibilisering - indførelse af afgiftning, hormonal, vitamin, antihistamin og andre lægemidler;
• hemosorption, plasmaferese;
• specifik desensibilisering - graft hud graft fra hendes mand;
• ZPK i en periode på 25-27 uger efterfulgt af nødsituation.

Nyfødte babyer

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN) er en sygdom forårsaget af moderens blodkompatibilitet og fosteret for forskellige antigener, der er til stede i blodet af sidstnævnte (arvet fra faderen) og fraværende i moderens blod. Oftest udvikler sygdommen, når moder- og fostrets blod er uforeneligt med Rh-antigenet (1 tilfælde for 200-250 fødsler). Det skal bemærkes, at der er flere typer Rh antigen, udpeget af Wiener - Rh₀, Rh ', Rh ". På forslag af Fisher-Reis begyndte typerne Rh-antigenet henholdsvis at betegnes med bogstaverne D, E og C. Normalt udvikler Rh-konflikten med Rh-uforenelighed₀, det vil sige (D) antigen, for andre typer - mindre. Årsagen til hæmolytisk sygdom kan være inkompatibilitet for antigener i ABO-systemet.

Hemolytisk sygdom hos den nyfødte er mulig, når moderens og fostrets blod ikke er i overensstemmelse med andre antigener: M, N, S, P eller Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy)

Patogenese. Hvis der er en misforhold mellem moderens og fostrets blod i en gravides kvindes krop, produceres der antistoffer, som derefter trænger gennem placenta-barrieren ind i fostrets blod under graviditeten og forårsager ødelæggelse (hemolyse) af dets røde blodlegemer. Som følge af forøget hæmolyse opstår der en overtrædelse af bilirubin metabolisme. Overtrædelse af sidstnævnte bidrager til leversvigt i form af umætten af ​​enzymsystemet glucuronyltransferase. Sidstnævnte er ansvarlig for konjugationen af ​​indirekte bilirubin med glucuronsyre og dets omdannelse til ikke-toksisk direkte bilirubin (bilirubin-glucuronid).

Følgende muligheder for penetration af antistoffer gennem placenta:

1. under graviditet, hvilket fører til medfødte former for HDN (fødsel af macerated frugter, edematøse, anemiske, icteric former);
2. under fødslen, hvilket fører til udvikling af postpartum icteric form;

Anti-rhesus-antistoffer dannes hos 3-5% af kvinderne med Rh-negativt blod under graviditeten af ​​et foster med Rh-positivt blod. Normalt er børn med Rh-konflikt født med HDN fra den 2-3 graviditet, mindre ofte fra 1. graviditet i tilfælde af sensibilisering i tidligere blodtransfusioner uden at tage hensyn til Rh-faktoren. Hos nogle kvinder kan mængden af ​​antistoffer være ubetydelig, og antistoffer trænger ikke gennem placenta, mens den Rh-sensibiliserede kvinde kan føde en sund Rh-positiv baby efter fødslen af ​​hendes børn, der lider af HDN. I AVO-inkompatibilitet udvikler sygdommen allerede under den første graviditet.

Sværhedsgraden af ​​HDN varierer afhængigt af antallet af antistoffer, der har penetreret fra moderen til fosteret, fostrets kompenserende evner. Hemolytisk sygdom hos nyfødte manifesteres i 3 hovedformer: anemisk, isterisk, edematøs.

Clinic. Hemolytisk sygdom hos nyfødte kan manifestere sig i følgende varianter:

1. barnet dør under prænatal udvikling (i 20-30. uge);
2. født med universelt ødem;
3. i form af tidligt udviklet alvorlig gulsot eller
4. alvorlig anæmi.

Almindelige symptomer for alle former for sygdommen er normokromisk anæmi af hyperregenerativ karakter med tilstedeværelse i blodet af unge former for erythrocytter (erythroblaster, normoblaster, forøget antal reticulocytter), forstørret lever og milt.

Den edematøse form af sygdommen udvikler sig med langvarige actionisoantistoffer under graviditeten; fosteret dør ikke, da giftige produkter udskilles gennem moderkagen i moderens krop. På grund af fosterets adaptive reaktioner dannes foci af ekstramedulær hæmatopoiesis, milten (5-12 gange), leveren, hjertet og endokrine kirtler øges. Leverfunktionen er nedsat, især proteindannelse, øget vaskulær permeabilitet, hypoalbuminæmi udvikler sig. Alt dette fører til udtalt ødem i det subkutane fedtlag, akkumulering af væske i hulrummene (pleural, abdominal) og en stigning i føtalvægten på næsten 2 gange mod aldersnorm. Anæmi (≥ 35-50 g / l, erytrocytter 1-1,5 x 10 12 / l) erythroblastæmi udtalt. Placenta er stærkt forstørret, opsvulmet. Udvekslingskrænkelser kan i nogle tilfælde være årsagen til fostrets død inden fødslen eller under fødslen. Den edematøse form har et meget alvorligt kursus og er i de fleste tilfælde dødelig. Et barn født i live dør inden for de næste minutter eller timer.

I øjeblikket er det muligt at redde nogle børn med fælles medfødt ødem ved omhyggelig brug af udskiftede blodtransfusioner.

Den icteric form udvikler sig, når en isoantistof er udsat for et tilstrækkeligt modent foster. Barnet er normalt født i tide med normal kropsvægt uden synlige ændringer i hudfarve. HDN udvikler et par timer efter fødslen. Allerede i 1-2 dage af hans liv registreres gulsot, hvilket hurtigt stiger; Oftere er et barn født med gulsot. Frugtvæske og primordial smøring har samme farve. Alle børn med den icteric form af sygdommen har en forøgelse i leveren, milt, lymfeknuder og nogle gange hjertet; stigningen i bilirubin i ledningsblod er over 51 μmol / l (hos raske nyfødte, det varierer fra 10,2-51 μmol / l, i gennemsnit 28,05 μmol / l ifølge van den Berg). I de næste 72 timer hos børn med HDN øges niveauet af bilirubin intensivt, idet den øgede time er fra 0,85 til 3,4 μmol / l.

Bestem timestigningen i bilirubin kan være med formlen:

hvor b_t - stigning i timen i bilirubin den_n1 - niveauet af bilirubin i den første bestemmelse den_n2 - niveauet af bilirubin i anden bestemmelse n₁ - barnets alder i timer ved den første definition; n₂ - alder af barnet i timer med anden definition af bilirubin.

Ufrivilligheden af ​​enzymets systemer i leveren af ​​den nyfødte fører til akkumulering af indirekte bilirubin i blodet. Indirekte bilirubin er en cytoplasmatisk gift og forårsager skade på hepatocytter (leverceller), muskelceller i myokardiet, men især neuroner (nerveceller).

En intensiv forøgelse af indholdet af indirekte bilirubin (en timeforøgelse fra 0,85 til 3,4 μmol / l), hvis du ikke træffer foranstaltninger for at reducere det, vil det ganske snart (efter 24-48 timer) føre til overdreven ophobning og udseendet af udpræget gulsot i barnet med symptomer på bilirubinforgiftning og skade på centralnervesystemet (nuklear gulsot eller bilirubin encephalopati), der ledsages af forværring af barnets tilstand: sløvhed opstår, barnet suger værre, hyppige opkastninger optræder, opkastning og ofte tonisk udorogi (4-5 dages levetid), stiv nakke, eye bevægelsesforstyrrelser og kramper syne (symptom på "nedgående sol" - en ufrivillig rotation af øjeæblet nedad, og derfor mellem den øvre kant af hornhinden, og det øvre øjenlåg synlig stribe af sclera); respiration bliver langsommere og uregelmæssig, udviklingen af ​​cyanose udvikles, medfødte reflekser af Moro, Robinson, Babkin fald. Derudover deponeres krystallinsk bilirubin i hjernen i nyrerne - et bilirubinfarkt af nyrerne udvikler sig. Forringet leverfunktion i HDN manifesteres ikke kun ved nedsat dannelse af direkte bilirubin, men også ved et fald i syntesen af ​​prothrombin og protein. Niveauet af prothrombin i blodet falder. Blødningstiden forlænges. Indlæsningen af ​​leveren med hæmolyseprodukter fører ofte til en ubalance i udskillelsesfasen med udviklingen af ​​obstruktiv gulsot - det såkaldte galdefortykkelsessyndrom. I dette syndrom er fæceset misfarvet (normalt hos børn med denne form for afføring er lysegult), leveren stiger endnu mere, niveauet af direkte bilirubin øges i blodet, og der er mange galdepigmenter i urinen (Gmelin-reaktionen er positiv).

De indirekte bilirubins toksiske egenskaber begynder at manifestere, når det ikke er forbundet med plasmaalbumin (bilirubinbindende kapacitet af blodplasma er reduceret) og trænger derfor let ind i grænserne for vaskulærlaget. Med en tilstrækkelig mængde albumin i blodet begynder hjerneskade at udvikle sig på et bilirubinniveau langt over det kritiske niveau.

Risikoen for skade på centralnervesystemet i form af bilirubinforgiftning (nuklear gulsot) fremkommer med en stigning i niveauet af indirekte bilirubin hos en fuldtidsbehandlet baby over 306-340, i for tidlig - fra 170 til 204 μmol / l. Den resulterende bilirubin encephalopati kan være dødelig efter 36 timer efter barnets fødsel. Børn, der forbliver i live, ligger betydeligt bagud i mental udvikling.

I fremtiden er der en moderat forsinkelse i barnets overordnede udvikling. På grund af undertrykkelsen af ​​immunforsvarsmekanismerne udvikles lungebetændelse, omfalitis og sepsis let hos sådanne børn. Bilirubinforgiftning, komplikationer af infektionssygdomme, anæmi, ændringer i de indre organer forårsager et alvorligt forløb af medfødt isterisk HDN med et stort antal dødsfald. Tidlig behandling af patienter kan forhindre negative resultater af denne form for HDN.

Anemisk form går normalt relativt let. Det udvikler sig som følge af den korte eksponering af en lille dosis af moderens isoantistof til fosteret; mens skaden på fosteret er lille, udledes hæmolyseprodukter af moderkagen i moderens krop. Efter fødslen og afslutning af placentafunktionen med tilstrækkelig leverfunktion er der ingen gulsot, barnet udvikler sig normalt i nærværelse af anæmi. Disse tilfælde er sjældne. Hovedsymptom for denne sygdomsform er hudens hud i kombination med lavt hæmoglobin og røde blodlegemer, en stigning i umodne former for røde blodlegemer (erythroblaster, normoblasts, reticulocytter). Lever og milt er forstørret. Anæmi udvikler sig i slutningen af ​​1. - begyndelsen af ​​2. uge i livet, indholdet af hæmoglobin og erythrocytter falder, anisocytose, polychromasy og erythroblastose forekommer. Lever og milt er forstørret.

Vanligvis opdages hudens hud tydeligt fra livets første dage, men i mildere tilfælde er den maskeret af fysiologisk erytem og forbigående gulsot og klart registreret kun på den syvogtive dag i livet. Med fraktionerede transfusioner af Rh-negativt blod genopretter barnet hurtigt.

Udviklingen af ​​den nyfødte hæmolytiske sygdom bestemmes ikke altid af højden af ​​titer af isoimmune antistoffer hos gravide kvinder. Graden af ​​modenhed af de nyfødte sinders krop - det mere alvorlige forløb af sygdommen ses i for tidlige babyer.

Hemolytisk sygdom hos nyfødte, der er forbundet med uforenelighed mellem moderens og barnets blod for antigener i ABO-systemet, forekommer med samme frekvens som HDN på grund af Rh-inkompatibilitet. HDN forbundet med gruppens uforenelighed forekommer i tilfælde, hvor moderen har 0 (I) blodgruppe og barnet A (II) eller B (III). Sygdommen opstår normalt under den første graviditet. Klinisk forekommer hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, der er associeret med ABO-inkompatibilitet, i en mild form (i 90% af tilfældene), der minder om transient gulsot i løbet af sygdommen. Imidlertid kan sygdommen i en enkelt tilfælde pr. 2000-2200 fødsel forekomme i form af alvorlig gulsot og være kompliceret ved bilirubin encephalopati, hvis aktive foranstaltninger ikke tages i tide for at reducere niveauet af bilirubin, herunder udskiftning af blodtransfusion.

Årsagen til den alvorlige proces i sådanne tilfælde er samtidig akutte og kroniske sygdomme hos moderen under graviditet, hvilket forårsager en stigning i permeabiliteten af ​​placenta-barrieren for isoantistoffer. HDN forbundet med gruppens inkompatibilitet, i form af ødem, observeres ikke.

Tidlig diagnose. Distinguish graviditet, "truet" af udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos fosteret. Forudsætningen om muligheden for at udvikle HDN bør ske under undersøgelsen af ​​en gravid kvinde i den tidligere kliniske klinik. Rh-negativt blod i moderen og Rh-positiv i faderen, instruktioner i moderens historie til blodtransfusion uden at tage hensyn til Rh-faktoren, bør antage muligheden for HDN hos det ufødte barn. Tilstedeværelsen af ​​anamnese (dødsfald, spontane abort, fødsel af babyer med HDN, en forsinkelse i den mentale udvikling af børn fra tidligere graviditeter) gør os i stand til at tænke på muligheden for alvorlig CNN i et forventet barn og tage en sådan kvinde til en særlig konto med behovet for at udføre et kompleks af særlige studier. Først og fremmest bør blodet af en kvinde med Rh-negativ tilknytning for tilstedeværelsen af ​​Rh-antistoffer undersøges: Når sidstnævnte opdages, bør der træffes forebyggende foranstaltninger for at lette fænomenerne isoimmunisering.

Diagnosen af ​​sygdommen i det intrauterinale foster kan laves på baggrund af resultaterne af undersøgelsen af ​​fostervæske opnået ved amniocentese (deres optiske densitet, deres bilirubinindhold).

Det er vigtigt at etablere diagnosen HDN med en vurdering af sværhedsgraden af ​​sygdommen umiddelbart efter fødslen. Kriterierne for sygdommens tilstedeværelse er: Rh-negativt blod fra moderen og Rh-positivt blod i den nyfødte med tilstedeværelsen af ​​rh-antistoffer i moderens blod; i tilfælde af gruppens uforenelighed - tilstedeværelsen af ​​0 (I) gruppen i moderen og A (II) eller B (III) - i et barn med en høj titer isoimmune a- eller β-agglutininer i et proteinmedium bestemt i moderens serum.

Tabel 1. Differentielle diagnostiske symptomer for Rh og AV0-inkompatibilitet