Anomali Arnold Chiari 1 grad hvor mange bor

Arnold Chiari anomaly type 1, der ikke kan gøres

Hjernen er ansvarlig for hele organismens aktivitet, og derfor vil enhver forstyrrelse af dens struktur uundgåeligt føre til de hårdeste konsekvenser. Denne konklusion kan tydeligt ses på eksemplet om en så alvorlig sygdom som "Chiari misdannelse" eller Arnold-Chiari anomali, omfanget og behandlingen heraf vil blive diskuteret i denne artikel.

Sygdomskarakteristik

Arnold Chiari-anomali er en medfødt lidelse i rhomboid-hjernen, hvilket fører til en forskydning af hjernestrukturer og forstyrrer strømmen af ​​cerebrospinalvæske (CSF). Allerede ved definition kan det forstås, at denne anomali er ekstremt alvorlig. Det er opdelt i 4 typer, hvoraf nogle er uforenelige med livet.

Den "diamantformede hjerne" indbefatter medulla oblongata, cerebellum og "broen", der ligger mellem dens lobber. Disse afdelinger er placeret i bunden af ​​kraniet, i stedet for sin forbindelse med rygkanalen og dermed rygmarven. Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig, når dimensioner af knoglebeholderen af ​​en eller anden grund ophører med at indeholde rhomboid-hjernen. og det er tvunget til at skifte ind i occipital foramen op til I-II livmoderhvirvel. Et sådant skift fører til en overtrædelse af den fri strøm af cerebrospinalvæsken og dermed til ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen. Denne proces fører til de hårdeste konsekvenser for kroppen.

Årsager til sygdom

Medicin har stadig ikke et præcist svar om årsagerne til Arnold-Chiari-anomali. Forskere foreslår, at der med denne sygdom er to faktorer på én gang: medfødte defekter i nervesystemet og knoglesystemet. Denne sygdom er medfødt, og afhængig af typen kan anomali manifestere sig både fra de første minutter af livet og i en ret moden alder.

Typer af sygdom

Type I anomali er den mest almindelige og har medfødte årsager. Som regel forekommer sygdommen først i alderen 30-40 år og kan behandles med tidlig diagnose.

Anomalie type II udvikler sig fra skader, som barnet modtog ved fødslen og ofte fører til udvikling af hydrocephalus. En sådan sygdom, omend med vanskelighed, kan behandles.

Anomalier af type III og type IV er ret sjældne og er karakteriseret ved et signifikant fald i størrelsen af ​​cerebellum. Sygdommen er synlig fra de første minutter af barnets fødsel og er normalt ikke kompatibel med livet.

Symptomer på sygdommen

Anomali af Arnold-Chiari af den første type giver følgende følelser:

• hyppige hovedpine, nysen og hoste efter nogen fysisk anstrengelse
• smerte og svaghed i det okkipitale område og halsen
• hyppig svimmelhed og besvimelse
• problemer med fine motoriske færdigheder;
• manglende koordination;
• bouts at falde uden tab af bevidsthed;
• følelsesløshed i hænderne og svækkelse af hændernes muskler
• krænkelse af temperaturfølsomhed
• svimmelhed dysfunktion
• nedsat synsstyrke op til blindhed;
• kramper.

Hvad angår symptomerne på de andre typer af sygdommen, er de de samme, men mere udtalte.

Behandling af sygdommen

I tilfælde, hvor sygdommen ikke giver dig besked om dig selv, modtager personen ikke nogen behandling, men skal regelmæssigt gennemgå en undersøgelse (MR) og konsultere en neurokirurg. For smerter i nakken ordinerer læger smertestillende midler (Nimesulide eller Mydocalm). Koordinationsforstyrrelser, hyppig besvimelse og nedsat syn behandles også med medicin, og i tilfælde af behandlingssvigt betjenes patienten. Overtrædelse af svælgfunktionen hos en patient med Chiari-misdannelse indebærer en akut operation, der eliminerer rygmarvs kompression.

Prognose af sygdommen

Efter at have undersøgt årsagerne til, at Arnold-Chiari-anomali udvikler sig, omfanget og behandlingen af ​​en sådan farlig sygdom, er det værd at sige, at i tilfælde af type I eller type II sygdom giver lægerne en gunstig prognose til behandling, indtil fuldstændig eliminering af alle manifestationer af sygdommen. Hvad angår anomalierne af type III og type IV, tillader selv kirurgi ikke altid patienten at redde livet. Sundhed til dig!

Kan du lide denne artikel? Del med venner i sociale netværk!

Denne anomali tilhører kategorien af ​​medfødte og udgør en uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​hjernestrukturerne og den bakre kraniale fossa, hvilket fører til dislokation af cerebellum, som fremkommer ved den store åbning af hjernebasis og er svækket. Denne patologi er opkaldt efter navnene på to forskere, der på forskellige tidspunkter beskriver sine symptomer.

Faktisk er denne anomali et heterotopisk fund af medulla oblongata og cerebellum i en overdrevent udvidet spinalkanal. Denne medfødte sygdom fører til udviklingen af ​​forskellige neurologiske symptomer, der opfattes af neurologer som symptomer på multipel sklerose, syringomyelia eller tumorvækst lokaliseret i den posterior kraniale fossa. Denne uregelmæssighed er i de fleste tilfælde (ca. 80%) støder op til syringomyelia, som er karakteriseret ved udseendet af spinalcyster.
Der er fire typer af denne patologi, men de to første typer er mere almindelige, som med 3 og 4 typer af liv er umuligt.

Arnold Chiari's anomalie 1-type indbefatter forskydningen af ​​hjernestrukturerne i den bageste kraniale fossa under foramen magnum: knoglerne i cerebellumet, en eller to, falder ned i rygkanalen, oftere på grund af forflytningen af ​​medulla.

Patogenesen ved nutidens udviklingstrin er ukendt. Det antages, at arvelige faktorer, traumatiske faktorer under fødslen (fosterskader i hovedet) og øget intrakranielt tryk spiller en rolle her, hvilket får CSF'en til at ramme væggene i rygmarvets centrale kanal.
Med denne sygdom kan der forekomme tre syndromer:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. Pyramide

Aktive symptomer begynder at forekomme i 30-40 år. Der er smerter og smerter i den cervicale rygsøjle, som stiger med nysen og hoste. Over tid falder muskelstyrken, følsomheden af ​​hændernes hud, både smerte og temperatur, forstyrres. Spasticiteten af ​​ben og hænder er stigende, besvimelse og svimmelhed optræder, synshæren falder, og i tilfælde af løb, forekommer apnøangreb periodisk.

I tilfælde af en Arnold Chiari-anomalie 1-type er diagnosestandarden med høj grad af pålidelighed en MR-scanning af hjernen.

Ved behandlingen af ​​sygdoms latente form spiller hovedrollen en observation i patientens dynamik og undersøgelse hvert år. Med mindre symptomer - smerter i livmoderhalsen, svimmelhed - konservativ behandling med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler ordineres, og også dehydreringsterapi udføres regelmæssigt ved brug af diuretika. Med ineffektiviteten af ​​sådan terapi er tildelt kirurgi, hvis formål er dekompression af hjernestrukturer. Efter behandling forsvinder symptomerne næsten altid, og motorfunktionen og følsomheden kan delvis genoprette.

Venstre ventrikulær hypertrofi, denne sygdom er ret alvorlig, det begynder gradvist, mange mennesker ved ikke engang om det. Årsagen til forekomsten i 25-30% - hypertension. Hjertet arbejder i spændinger, vægge.

Den thoracale rygsøjle består af 12 små knogler, kaldet hvirvler, placeret fra midten af ​​ryggen til bunden af ​​nakken. Når disse knogler er forkert komprimeret eller beskadiget.

I vores artikel vil vi tale om de mulige årsager, symptomer og metoder til behandling af en sådan sygdom som betændelse i trigeminusnerven eller trigeminale neuralgi.

Takykardi er ikke altid et tegn på hjertesygdomme og lidelser i den. Der er mange faktorer, der kan forårsage hjertebanken.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.

grunde

Når cerebellumet presses ind i den øvre del af rygkanalen, kan det forstyrre den normale udstrømning af CSF, som beskytter hjernen og rygmarven. Forringet kredsløb af cerebrospinalvæske kan føre til blokade af signaler overført fra hjernen til de underliggende organer eller til akkumulering af cerebrospinalvæske i hjernen og rygmarven. Trykket af cerebellum på rygmarven eller underdelen af ​​hjernestammen kan forårsage syringomyelia.

diagnostik

Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse. Om nødvendigt udfører vi en computertomografi med en tredimensionel rekonstruktion af den okkipitale knogle og cervikale hvirvler.

symptomer:

Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

• Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
• Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
• Hovedpine i forbindelse med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en stigning i halsen i nakke musklerne (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
• Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).

I mere alvorlige tilfælde er følgende sandsynlige:

• Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
• Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
• Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
• Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
• Ufrivillig eller vanskelig vandladning
• Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).

I alvorlige tilfælde er det sandsynligt, at udviklingen af ​​tilstande, som truer hjerneinfarkt og rygmarv.

behandling

Behandling af Arnold Chiari anomali afhænger af patientens sværhedsgrad og tilstand. I mangel af symptomer kan lægen kun foreskrive som en behandling for dig kun observation med regelmæssige undersøgelser.

Hvis de primære symptomer er hovedpine eller andre typer smerter, kan lægen anbefale smertestillende midler. For nogle patienter kommer relief fra at tage antiinflammatoriske fødevarer. Dette kan forhindre eller forsinke operationen.

Artikler fra forummet om emnet "Arnold Chiari's anomali"

Arnold Chiari syndrom er en unormal udvikling af hjernen, hvor den del af kraniet, der indeholder cerebellum, er for lille eller deformeret, hvilket resulterer i kompression af hjernen. Den nederste del af cerebellum eller mandler skiftes til den øvre del af rygkanalen. Den pædiatriske form - Arnold Chiari Type III syndrom - er altid forbundet med myelomeningocele (rygmarv og hjernehinde). Den voksne form - Chiari Type I syndrom - udvikler sig på grund af en utilstrækkelig stor posterior del af kraniet.
symptomer:
Med Arnold-Chiari-anomalien observerer vi normalt to eller tre eller flere af de anførte symptomer:

Svimmelhed og / eller unsteadiness (kan øges ved drejning af hovedet);
Støj (ringende, blødende, fløjtende, hissende osv.) I en eller begge ører (kan øges ved drejning af hovedet);
Hovedpine forbundet med en stigning i intrakranielt tryk (stærkere om morgenen) eller med en øget tone i musklerne i nakken (smertepunkter under ryggen af ​​hovedet);
Nystagmus (ufrivillig træk af øjenkuglerne).
I mere alvorlige tilfælde er følgende mulige:

Forsinket blindhed, dobbeltsyn eller andre synsforstyrrelser (kan vises, når hovedet er drejet);
Tremor af hænder, fødder, bevægelsesforstyrrelser;
Mindsket følsomhed af en del af ansigtet, en del af kroppen, en eller flere lemmer;
Svagheden af ​​ansigts-, legems-, en eller flere lemmer
Ufrivillig eller vanskelig vandladning
Bevidstløshed (kan provokeres ved at dreje hovedet).
I alvorlige tilfælde, udvikling af tilstande, der truer hjerneinfarkt og rygmarv.
Diagnosen er baseret på MR-billeddannelse.

Arnold Chiari type I-anomalien er en forlængelse af strukturen af ​​den bakre kraniale fossa (cerebellum) i rygkanalen under planen for de store occipital foramen.
Den bageste cranial fossa er den del af den indre base af kraniet dannet af den occipitale knogle, pyramiderne af de tidlige knogler og kroppen af ​​sphenoidbenet; rummer hjernestammen og cerebellum.

Arnold Chiari's anomali manifesteres ved nedstigningen af ​​cerebellum mandler gennem de store occipital foramen i rygkanalen. Hvis ataksi er til stede i sygdoms kliniske billede (skakhed, ustabilitet under gang), beskadigelse af motorveje og syringomyelia bør neurosurgeon konsulteres for at løse problemet med operativ behandling. I mildere tilfælde udføres symptomatisk konservativ terapi.

Anomaly Arnold Chiari 1 grad

Der er sygdomme forbundet med organs unormale placering på grund af, hvad der er dysfunktioner i disse områder. En af disse sygdomme er Arnold Chiari syndrom (Chiari misdannelse). En unormal placering af cerebellum og hjernestammen i kranialkassen er karakteristisk for ham, hvorfor de en smule går ind i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i nakken, usammenhængende tale, inkoordination, svækkelse af musklerne i strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 typer, som hver især har sine egenskaber og behandling.

Chiari's anomali diagnosticeres ganske enkelt, og for dette er det nok at lave en MR. Patologi kan kun helbredes ved hjælp af kirurgisk indgreb.

Funktioner af sygdommen

Der er en klar skelnen mellem rygmarv og hjernen, som er occipital foramen. På dette tidspunkt er de forbundet, og over det ligger den posterior kraniale fossa, der indeholder cerebellum, broen og medulla. I tilfælde af Chiari's sygdom falder hjernevæv i de occipital foramen, på grund af hvilke områderne af medulla og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces bliver udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske) ofte forværret, hvilket fører til udviklingen af ​​hydrocephalus (hjerneødem).

Chiari syndrom refererer til medfødte abnormiteter af forbindelsen mellem kraniet og den øvre rygsøjle.

En sådan diagnose foretages ganske sjældent, og ifølge statistikker ses det hos 10 nyfødte pr. 120.000 mennesker.

Det er muligt at opdage sygdommens tilstedeværelse efter en eller to dage fra fødselsfasen, men visse typer af sygdommen registreres kun i voksenalderen. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom med syringomyelia, som er præget af tomme områder i stoffet af dorsal og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Arnold Chiari's anomali er endnu ikke blevet undersøgt meget, og ingen kan nævne de nøjagtige faktorer, der påvirker sygdommens udvikling. Der er mange antagelser, for eksempel nogle eksperter mener, at patologien skyldes den for lille størrelse af den bakre cranial fossa. Som følge heraf har vævene ikke nok plads, og de falder ned i occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er fra fødsel over normal størrelse. Derfor skubber han nogle af hans væv ind i occipital foramen.

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udprægede symptomer. På grund af denne sygdom øges ventriklerne og dermed hjernens størrelse. Denne proces forstærker klemningen af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdommens forløb. Chiari's sygdom er ikke kun kendetegnet ved unormal udvikling af overgangssvævet mellem rygmarven og hjernen, men ligeledes anomalier af ledbåndene. Enhver skade i hovedets område skubber endnu mere cerebellum ind i det okkipitale område, hvilket gør sygdommen mere udtalt.

Varianter af den patologiske proces

Chiari misdannelse har følgende typer udvikling:

• Den første visning. For Arnold Chiari anomalie type 1 er det karakteristisk for cerebellar mandler at komme ind i occipital foramen. Mest manifesteret sygdom i ungdomsårene, og nogle gange allerede i voksenalderen. Det er meget almindeligt med misdannelser af Arnold Chiari type 1, at hydromyelia forekommer;
• Den anden visning. Denne diagnose er lavet i de første dage siden barnets fødsel. Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 2 er meget tungere end type 1. I sine tilfælde kommer et stykke cerebellum (ud over amygdala) samt fjerde ventrikel og medulla ind i det okkipitale hulrum. Hydrocephalus i denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte rygsygdomme;
• Den tredje slags. Dens forskelle fra den anden type er, at vævene, der er nedfaldet i occipital foramen, kommer ind i meningoceleen (brokken), som er placeret i den cervico-occipitale del;
• Den fjerde slags. Dens essens er i den underudviklede cerebellum, som i modsætning til andre former for sygdom ikke skifter ind i de occipital foramen. Nogle eksperter mener, at Chiari's type 4 sygdom er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bageste kraniale fossa og dropsy i hjernen.

Den anden og tredje type anomali går ofte hånd i hånd med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

• Atypisk arrangement af væv i hjernebarken;
• Patologier af corpus callosum;
• Polymicrogyria (mange små konvolutter);
• Underudvikling af væv af subkortiske strukturer, såvel som sekel af cerebellum.

symptomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 grad diagnosticeres oftest. Det kombinerer følgende syndromer:

• syringomyelic;
• Alkoholhypertension;
• Tserebellobulbarny.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdomsårene. I nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Alkoholhypertension syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomali, manifesteres af følgende symptomer:

• Smerter i den livmoderhalske og occipitale region, der manifesterer sig under hoste og nysen, såvel som på grund af muskelspændinger på dette sted;
• Urimelig opkastning
• Hals muskelspænding;
• Sammenhængende tale;
• Forringet koordinering af bevægelser;
• Ukontrolleret oscillation af øjet (nystagmus).

Over tid på grund af skader på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

• Sløret syn
• Split billede før øjne (diplopia);
• Problemer med at sluge;
• Nedsat hørelse
• Hyppig svimmelhed;
• Tinnitus;
• Søvnforstyrrelser ledsaget af ophør af vejrtrækning gennem næse og mund i 10 sekunder eller mere;
• Bevidsthedstab
• Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen, manifesteret på grund af lavt blodtryk ved ændring af kropsstilling.

Med Arnold Chiari-anomalien forværres symptomerne ved skarpe svingninger, og sygdommen manifesterer sig som følger:

• Svimmelhed øges;
• Tinnitus bliver højere;
• Bevidstheden er oftere tabt;
• Halvdelen af ​​sproget gennemgår en atrofisk ændring (fald i størrelse);
• Larynxens muskler svækker på grund af, hvad det bliver svært at trække vejret og en hæs stemme på;
• Forsvagningen af ​​lemmernes muskler, hovedsagelig den øvre.

Patologien er ofte ejendommelig for syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer sig sig som følger:

• Forringet følsomhed;
• Protein-energi mangel (hypotrofi) af muskelvæv;
• følelsesløshed;
• Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
• Pelvic lidelser;
• Neurogen artropati (fælles deformitet).

Den cerebellobulbar syndrom, der stammer fra Chiari's sygdom, manifesteres af følgende symptomer:

• Dysfunktion af trigeminusnerven;
• Vestibuloklear nervose;
• Koordineringsproblemer;
• nystagmus;
• Svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige allerede efter 2-3 dage fra fødslen. For type 2 har Arnold Chiari-anomalien sine egne karakteristiske træk:

• Høj indånding, som nogle gange stopper i 10-15 sekunder;
• Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, der resulterer i problemer med at sluge, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
• nystagmus;
• Hærdningen af ​​musklerne i de øvre lemmer på grund af øget tone;
• Blå hud (cyanose);
• Bevægelsesbevægelse op til forlamning af størstedelen af ​​kroppen (tetraplegi).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kombineret med livet på grund af alvorlige krænkelser.

diagnostik

I gamle dage var det ekstremt svært at diagnosticere patologi, da en undersøgelse, undersøgelse og standardprøvningsmetoder ikke gav specifikke resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​hypertension og dropsy i hjernen. Røntgenstrålen forenklet opgaven lidt, da den viste knogler i deformation i kraniet, men det gjorde det ikke muligt for en at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter udseendet af topografiske undersøgelser. Denne diagnosemetode gjorde trods alt det muligt at overveje dannelsen på den bakre kraniale fossa fuldt ud. Det er derfor, at MR (magnetisk resonansbilleddannelse) betragtes som en uundværlig metode til undersøgelse for differentiering af Kiari syndrom blandt andre patologiske processer.

Med en MR scan skal du undersøge nakke og bryst område. Faktisk er disse steder i rygsøjlen ofte meningocele, såvel som syringomyelcyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun være overbevist om forekomsten af ​​Chiari syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombinerer med det.

Behandlingskurs

For Arnold Chiari-anomali er behandling ikke nødvendig kun hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør slag og skader på hoved og hals undgås for ikke at forværre sygdommens forløb.

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er det nødvendigt med en medicinsk behandling med anæstetisk og antiinflammatorisk virkning. Undgå at forstyrre udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til at slappe af musklerne.

I svære tilfælde, når sygdommen fortsætter med udtalt symptomatologi (svækkelse af musklerne, dysfunktion af kraniale nerver osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af occipitalbenet. Hvis du har brug for at fjerne trykket fra stammen og rygmarven, skal du fjerne en del af de cerebellare mandler og den forreste halvdel af de 2 øvre hvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en patch i dura materen.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass. En sådan operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved hjælp af dræning som følge af, at den ophører med at stagnere.

outlook

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiari syndrom, undrer sig over, hvor længe de skal leve. Du kan besvare dette spørgsmål på baggrund af typen af ​​patologi og sværhedsgrad. En vigtig faktor er også aktualiteten af ​​kirurgisk indgreb.

Personer, der lider af Chiari type 1 sygdom, har ofte en gennemsnitlig forventet levetid, da patologien kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at afslutte operationen hurtigere. Tværtimod kan komplikationerne forbundet med hjernen og rygmarven ikke behandles. Den tredje type sygdom slutter oftest med patientens død ved fødslen.

Arnold Chiari sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer opstår. Ellers kan du altid forblive handicappet eller miste dit liv.

Arnold Chiari's anomali: årsager til misdannelse, manifestationer, diagnose, behandling, prognose

Arnold-Chiari-anomalien skyldes manglerne i den kranio-vertebrale zone. Den er dannet i den bakre kraniale fossa (ACF), med et utilstrækkeligt volumen, hvoraf den bageste hjerne og cerebellum forskydes mod de store occipitalforamen, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres også.

Bagkanten af ​​kraniet danner den såkaldte posterior kranielle fossa, hvor halvkuglerne og hjerneormens orm er placeret, broen, medullaen, som passerer ind i ryggen efter at have passeret de store foramen. De store occipital foramen er begrænset til knoglens bund og er ikke i stand til at ændre diameteren. Enhver forskydning af hjernestrukturer er fyldt med en uoverensstemmelse mellem deres størrelse og diameteren af ​​åbningen, kile og klemning af det nervøse væv, hvis konsekvenser kan være dødelige.

I medulla oblongata er vigtige nervecentre koncentreret, som er ansvarlige for aktiviteten af ​​det kardiovaskulære system og åndedræt, og derfor vil ikke kun det neurologiske underskud være en manifestation af sygdommen. I alvorlige tilfælde hæmmes de vitale funktioner, og patienten kan dø. Fordelingen af ​​cerebellumets halvkugle fører til ophør af cirkulationen af ​​CSF med hydrocephalus, som yderligere forværrer de eksisterende lidelser.

Arnold-Chiari-anomali er medfødt, udvikler sig i fosteret og kombineret med andre udviklingsmæssige handicap, og dets klinik vises ikke altid med det samme. I nogle tilfælde, før patologiens manifestation, går en betydelig tidsperiode, eller der opstår en situation, der fremkalder manifestationen af ​​en asymptomatisk anomali før dette, og hos andre patienter kan det vise sig at være et tilfældigt fund på MRI. Patologien erhverves ofte og forekommer under påvirkning af ydre årsager, mens hjernen og kraniet ved fødslen har en normal struktur.

Årsager og mekanisme for udvikling af den bakre cranial fossa (ACF)

Der er ingen konsensus om ætiologi af Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er velbegrundede og har ret til at eksistere.

Tidligere blev uregelmæssigheden udelukkende betragtet som en medfødt defekt, men observationer fra eksperter viste, at kun et lille antal patienter havde defekter under fostrets udvikling, resten blev erhvervet i løbet af deres liv.

Årsagerne til den overtagne patologi af kranio-vertebral krydset er de ujævne væksthastigheder for nervens væv i hjernen og knoglebase af kraniet, når hjernen vokser meget hurtigere end den knoglebeholder, hvori den er placeret. Den resulterende forskel i volumen og tjener som grundlag for Arnold Chiari sygdom.

Den medfødte form af patologien kombineres med knogledysplasi, der medfører underudvikling af knoglerens knogler, såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​det ligamente apparat og enhver ekstern indflydelse, kan traumer dramatisk forværre patologiens manifestationer. En karakteristik er kombinationen af ​​defekten i kranial fossa med andre lidelser i livmoderudvikling og medfødte syndromer.

Neurologer har formuleret to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

• Reduktion af størrelsen af ​​PCF med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af forstyrrelser i prænatalperioden).
• Forøgelsen af ​​selve hjernens volumen, samtidig med at de korrekte parametre for kranial fossa og de store occipital foramen holdes, når hjernen skubber sine kaudale dele i retning af occipital foramen.

Da anomali kan være medfødt, indikerer blandt årsagerne dem, der kan ændre det normale forløb af graviditet og fosterudvikling:

1. Misbrug af stoffer, alkoholindtagelse og rygning under svangerskabet, især i de tidlige stadier, når embryoets organer og systemer kun dannes;
2. Virale læsioner hos gravide kvinder, herunder infektioner med teratogen virkning, såsom rubella, cytomegalovirus mv., Er særlig farlige.

Arnold-Chiari's anomali opstår af en række erhvervede grunde med oprindeligt veludviklede hjerne- og kraniumben. Bly til udseendet efter fødslen kan:

1. Fødselsskader, både spontane og med fødselshjælp
2. Traumatiske hjerneskade og hydrodynamiske virkninger af cerebrospinalvæsken på væggene i rygmarven i tilfælde af krænkelse af væskodynamikken (dette sker hos voksne);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en forøgelse af indholdets indhold i kraniet, selvom det på bekostning af væske uundgåeligt fører til en forøgelse i tryk og et skifte i hjerneområderne i kaudal (bageste) retning. På den anden side er det en manifestation af uregelmæssigheden i sig selv, når afstamningen af ​​cerebellumet forårsager en blokade af cerebrospinalvæsken og en forøgelse i trykket i cerebrospinalvæsken, som cirkulerer gennem hjernehulrummene.

Typer og grader af Arnold Chiari anomali

Afhængig af tilstedeværelsen af ​​visse ændringer i hjernen og knoglebasis af kraniet er det sædvanligt at skelne adskillige sorter af Arnold-Chiari-anomali:

• Chiari anomaly type 1, når der er en nedadgående bevægelse af cerebellar mandler, opdages sædvanligvis hos voksne og unge, ofte kombineret med en forstyrrelse af CSF og akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal (hydromyelia). Mulig kompression af hjernestammen.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - den hyppigste diagnosticeret og har en ret gunstig prognose

• Arnold-Chiari type 2-anomali manifesterer sig allerede hos nyfødte, da et væsentligt større hjernevolumen er fordrevet end i type 1: knoglerne i cerebellumet og dets orm, medulla oblongata med fjerde ventrikel, muligvis dannelsen af ​​midterbenet. Normalt ved 2 grader af defekt er der en overtrædelse af væskens nuværende med hydromyelia. Sygdommen kombineres ofte med tilstedeværelsen af ​​medfødt hernia i rygmarven og hvirveldyrsforstyrrelser.
• Type 3 sygdom er karakteriseret ved fremspring af pia mater med hjernens substans i den okkipitale region, som også omfatter cerebellum og medulla.

Arnold Chiari anomaly type 3 i billedet

• Arnold-Chiari type 4-anomali er en underudvikling af cerebellumet, når sidstnævnte er reduceret, så det ikke falder distalt til kanalen i knoglen. Patologi gør en nyfødt ikke-levedygtig og slutter sædvanligvis i døden.

Hvad angår gravitationsgraden, så:

Arnold-Chiari 1-graders anomali kan betragtes som en af ​​de nemmeste patologiske varianter, da der stort set ikke er nogen hjertefejl i det, og klinikken kan være fuldstændig fraværende, kun vises under ugunstige forhold - traume, neuroinfektion mv.

Misdannelser af anden og tredje grad, til gengæld ofte kombineret med en række forskellige misdannelser af nervevæv - hypoplasi af visse dele af hjernen og basale ganglier, forskydningen af ​​den grå substans, i cerebrospinalvæsken cyster måder underudvikling gyri.

Manifestationer af Arnold Chiari syndrom

Symptomologien af ​​Arnold-Chiari syndrom bestemmes af dens art og arten af ​​forskydningen af ​​FCF's strukturer. Ofte er det asymptomatisk og findes tilfældigt under hjerneundersøgelser. Hos voksne kan udseendet af symptomer forårsage hovedskader, hos børn er nogle former for sygdommen allerede synlige i de første timer og dage i livet.

Type I-anomali diagnostiseres oftest og kan manifestere sig i ungdomsårene eller i voksenalderen med følgende syndromer:

1. hypertension;
2. cerebellar;
3. bulbær;
4. syringomyelic;
5. Kraniale nerveskader.

Hypertension syndrom skyldes en stigning i intrakranielt tryk på grund af blokering af cerebrospinalvæskeudstrømning ved fordrevne hjerneområder. Det manifesterer sig:

• Hovedpine i nakkebenet, især ved nysen, hoste;
• Kvalme og opkastning, hvorefter patienten ikke føler lindring;
• Hals muskel spænding.

Tegn på cerebellar involvering (cerebellar syndrom) betragtes som lidelser i tale, motorfunktion, balance og nystagmus. Patienterne klager over ustansighed i gangen, ustabilitet i kroppens position i rummet, vanskeligheder med fine motoriske færdigheder og klarhed i bevægelser.

Hjernestammenes nederlag er farligt som følge af placeringen af ​​kerneen i kraniale nerver og vitale nervecentre. Stamme symptomer omfatter:

1. svimmelhed; dobbeltsyn og nedsat syn;
2. sværhedsvanskeligheder
3. nedsat hørelse, støj i ørerne
4. besvimelse, hypotension, søvnapnø.

Voksne bærere af Arnold Chiari misdannelser indikerer en stigning i svimmelhed og tinnitus samt paroxysmer af bevidsthedstab, når de drejer og bøjer hovedet. På grund af komprimering af trunkerne i kraniale nerver, atrofi af halvdelen af ​​tungen og forstyrrelse af bevægelsen af ​​strubehovedet med sygdommen ved at sluge, åndedræt og gulding forekommer.

Ved dannelsen af ​​hulrum og cerebrospinalvæske af spinal cyster på baggrund af den komplicerede strøm af cerebrospinalvæske i patienter med variant I misdannelse er der tegn syringomyelic syndrom - en forstyrrelse af følsomme områder, følelsesløshed i huden, muskeltab, dysfunktion af hoftebenet organer, tilbagegang og forsvinden af ​​abdominale reflekser, perifer neuropati, og ændringer i leddene.

Sanseforstyrrelser ledsages af en krænkelse af opfattelsen af ​​sin egen krop, når patienten har lukket øjnene, ikke kan sige i hvilken stilling hans hænder eller fødder er. Følsomhed overfor smerte og temperatur er også reduceret.

Ifølge observationer fra neurologer påvirker diameteren og lokaliseringen af ​​rygmarven ikke nødvendigvis alvorligheden og forekomsten af ​​sygdomme i den sensoriske og motoriske sfære, muskelhypotrofi.

I syndromet af den anden og tredje type er patologiens forløb meget alvorligere, symptomer vises i barnet umiddelbart efter fødslen. Åndedrætsforstyrrelser - stridor (støjende vejrtrækning), beslaglæggelser af stop og bilateral parese af strubehovedet, der fremkalder svulningsforstyrrelser, når flydende fødevarer kommer ind i næsepassagerne - er karakteristiske.

Den anden type anomali hos babyer i de første måneder af livet ledsages af nystagmus, øget muskeltonus i hænderne og blålig hud, der er særlig mærkbar, når barnet plejer. Bevægelsesforstyrrelser er variable, deres manifestationer ændres, tetraplegi er mulig - lammelse af både øvre og nedre ekstremiteter.

Den tredje og fjerde variant af Arnold-Chiari-anomali er vanskelig, det er en medfødt patologi, der ikke er kompatibel med normal funktion, derfor kan prognosen for en sådan diagnose ikke betragtes som gunstig.

Arnold-Chiari-misdannelser kan føre til komplikationer forårsaget af CSF-strømmenes blokade, beskadigelse af nukleinerne i kraniale nerver og begrænsning af stamstrukturer. De hyppigste er:

• Hypertension-hydrocephalisk syndrom - en stigning i intrakranielt tryk som følge af blokering af væskedræningsbaner, der er mulig for både børn og voksne;
• Respiratoriske lidelser, apnø;
• Infektions-inflammatoriske processer - bronchopneumoni, uroinfektioner, der er forbundet med patientens lyveposition, overtrædelse af handlinger ved indtagelse og vejrtrækning, bækkenorganer funktion.

I alvorlige patologier kan koma, hjertestop og respirationsdepression forekomme, hvilket fører til døden i løbet af få minutter. Genoplivningsforanstaltninger giver vigtige funktioner, men det er næsten umuligt at vende hjernen tilbage til livet og eliminere de irreversible virkninger af komprimering af sine afdelinger.

Diagnose og behandling af Arnold Chiari misdannelser

Ifølge symptomernes karakteristika og på baggrund af en neurologs undersøgelse kan diagnosen Chiari misdannelse ikke laves. Encefalografi, undersøgelser af hovedets kar giver heller ikke oplysninger om årsagerne til neurologiske lidelser, men kan vise tilstedeværelsen af ​​forhøjet tryk i kraniet. Radiografi, CT, MSCT vil indikere tilstedeværelsen af ​​defekter i knoglerens knogler, som er karakteristiske for denne patologi, men tilstanden af ​​bløde vævskonstruktioner, nervesvæv kan ikke etableres.

Præcis diagnose af abnormitet er gjort mulig ved brug af MRI, ved hvilken en læge kan afgøre og knogledefekter, og muligheder for udvikling af hjernen og dens fartøjer, divisionsniveau position i forhold til de kranieknogler, deres størrelse, mængden af ​​den bageste fossa og bredden af ​​foramen magnum. MR kan betragtes som den eneste nøjagtige og mest pålidelige metode til at detektere patologi.

MRI kræver immobilisering af patienten, som skal stille stille på bordet i nogen tid. Børn med dette kan have betydelige vanskeligheder, så undersøgelsen udføres i en tilstand af narkotika søvn. For at søge kombinerede defekter i rygmarven og rygsøjlen, undersøges også disse dele af rygsøjlen.

Når diagnosen er etableret, henvises patienten til en neurokirurg eller en neurolog til at bestemme behandlingsplanen, indikationer for kirurgi, dens type.

Arnold Chiari's anomali, som er asymptomatisk, kræver ikke behandling. Desuden kan patologibæreren selv ikke være opmærksom på, at der er noget galt i kroppen. Hvis kliniske symptomer på sygdommen fremkommer, indikeres konservativ eller kirurgisk behandling.

Hvis manifestationer begrænset til hovedpine, tildelt lægemiddelterapi, herunder anti-inflammatoriske lægemidler (nize, ibuprofen, diclofenac), analgetika (ketorol) samt præparater lindre muskulær spasme (Mydocalmum).

I nærvær af neurologiske lidelser kræver tegn på kompression af hjernen, nerverstammer, i mangel af effekten af ​​lægemiddelbehandling i 3 måneder, at patienten foretager kirurgisk korrektion.

Operationen er nødvendig for at eliminere kompressionen af ​​det nervøse væv og normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Den mest populære operation for Chiari sygdom er craniovertebral dekompression, som har til formål at øge størrelsen af ​​PCF.

Under dekompression fjerner kirurgen dele af den occipitale knogle, resekterer knoglerne i cerebellumet og udskærer om nødvendigt de bakre dele af de første livmoderhvirveler. For at forhindre prolaps af hjernens bagdele er specielle syntetiske pletter overlejret på dura materen på dura mater.

Eksempel på fjernelse af dele af knoglebenet og cervikale hvirvler

Dekomprimering af VFH betragtes både traumatisk og risikabelt. Statistikken er sådan, at der opstår komplikationer i hvert fald i hver tiende patient, mens det uden kirurgi er dødeligheden meget lavere. På grund af den store risiko for kirurgisk behandling udelukkende neurosurgeoner kun i tilfælde af virkelig alvorlige indikationer - klinikker for kompression af hjerneområder.

En anden mulighed for kirurgisk behandling er shunting, hvilket sikrer udstrømningen af ​​CSF fra kraniumhulrummet ind i brystet eller bughulen. Ved implantation af specielle rør strømmer cerebrospinalvæsken og intrakranielt tryk falder.

I alvorlige former for patologi, indlæggelse af hospitaler, er der indikeret foranstaltninger til forebyggelse af infektiøse komplikationer og korrektion af neurologiske lidelser. Væksten af ​​cerebral ødem skyldes fastkiling af dens dele i foramen kræver behandling i intensiv pleje, herunder fighting ødem (magnesia, furosemid, Diacarbum), oprettelse af mekanisk ventilation og respiration i strid t. D.

Forventet levetid og prognose for Arnold-Chiari-anomalier afhænger af typen af ​​patologi. I type I kan prognosen anses for positiv, i nogle tilfælde synes klinikken slet ikke eller kun fremkaldes af stærke traumatiske faktorer. I asymptomatisk tilstand lever bærere af anomali så længe som alle andre mennesker lever.

Hvor afvigelsen af ​​den anden og første type med kliniske manifestationer noget dårligere prognose, som vist neurologisk deficit, som er vanskeligt at fjerne selv med aktiv behandling derfor stor betydning omgående udføres operation for disse patienter. Den tidligere kirurgiske bistand gives til patienten, de mindre udtalte neurologiske ændringer forventes.

Malformationer af den tredje og fjerde type er de mest alvorlige former for patologi. Prognosen er ugunstig, da mange hjernestrukturer er involveret, er der ofte kombinerede defekter af andre organer, alvorlige dysfunktioner i hjernestammen, som ikke er forenelige med livet.