Pulmonal hypertension hos nyfødte: Årsager og mekanisme for udvikling, behandling og prognose

Øget tryk i lungerne eller lungehypertension diagnosticeres hos mennesker i forskellige aldersgrupper. En næsten født baby af forskellige årsager kan også være modtagelig for denne patologi.

I dette tilfælde taler vi om lunghypertension hos nyfødte, også kendt som vedvarende eller vedvarende føtalcirkulation i den nyfødte (ICD-10 kode R29.3).

Beskrivelse og statistik

Vedvarende fostercirkulation hos en nyfødt er et slags signal til barnets krop, at blodcirkulationen i lungerne ikke fuldt ud kan tilpasses til livet uden for moderens livmoder.

I udviklingen i prænatal tid gennemgår lungerne en række forandringer, der forbereder dem til at fungere i luftmiljøet, men på nuværende tidspunkt "moderer" modermælken for dem. Efter fødslen af ​​et barn bør lanceringen af ​​"ægte" vejrtrækning forekomme, men nogle gange af en række årsager forekommer det med patologi.

Med lunghypertension er der en kraftig stigning i trykket i lungens vaskulære seng, hvilket resulterer i, at barnets hjerte begynder at opleve en enorm belastning.

Den nyfødte krop, der forsøger at undgå trussel mod hjertesvigt, frembringer en nødsænkning i trykket i lungerne ved at reducere blodvolumenet i dem - blodet "dumpes" gennem det åbne ovale vindue i hjertet eller den åbne arterielle kanal i spædbørn.

Ifølge statistikker forekommer patologi hos 1-2 babyer ud af 1000. Omkring 10% af nyfødte, der har behov for intensiv pleje, lider af denne sygdom. Desuden er de fleste af dem fuldtids- eller posttidsbørn.

Meget hyppigere forekommer føtale kredsløbssyndrom hos børn født af kejsersnit i ca. 80-85% af tilfældene.

Det overvældende antal relevante diagnoser (97%) blev lavet i de første tre dage af de unge patienters liv. Denne tidlige diagnose gør det muligt at reducere antallet af dødsfald betydeligt, fordi 80% af de syge børn kan uden døden forsvinde uden tidlig behandling.

Årsager og risikofaktorer

I sjældne tilfælde kan årsagerne til lunghypertension ikke etableres - så kaldes patologien primær eller idiopatisk. Men oftest er årsagen til utilstrækkelig trykstigning i lungekarrene:

• Prænatal stress i form af hypoxi, hypoklykæmi, hypokalcæmi, aspiration af meconium eller fostervand. Som følge heraf kan en spasme af lungearteriolerne forekomme efter fødslen, med efterfølgende sklerotiske ændringer i deres vægge.
• Forsinkelse i prænatal modning af skibets vægge med delvis bevarelse af deres embryonale struktur efter fødslen. Sådanne fartøjer er i modstrid med større grad udsat for spasmer.
• Medfødt membranbrød, hvor lungerne generelt og især deres skibe er underudviklede og ikke kan fungere korrekt.
• Forøget lungeblodstrømning i fosteret på grund af for tidlig lukning af den embryonale arterielle kanal og den ovale åbning.
• Medfødte hjerte- og lungefel hos barnet: lungepoplasi, ventrikulære septalfejl, transponering af de store kar, osv. I en anden artikel beskrives en detaljeret klassifikation af medfødte hjertefejl.

Risikofaktorer for denne patologi er:

• intrauterin hypoxi
• intrauterin infektioner eller sepsis
• gravide kvinder, der ikke tager medicin (nonsteroidal antiinflammatorisk, antibiotika, aspirin);
• polycytæmi hos den nyfødte - kræft, hvor antallet af røde blodlegemer stiger signifikant i blodet;
• medfødte hjerte- og lungefeil hos et barn.

Typer og stadier af sygdommen

Forskellige forfattere klassificerer denne patologi af forskellige årsager:

Pulmonal hypertension hos børn: årsager og metoder til behandling

Pulmonal hypertension hos børn er en farlig sygdom, som er præget af en forøgelse af trykket i lumen i lungekarrene. Dette fører til øget stress på hjertet, og påvirker også lungens ydeevne. Som et resultat dannes akut hypoxi, hvor arbejdet i alle organer og systemer er svækket.

grunde

Der er to typer af pulmonal hypertension: primær og sekundær. Den pludselige forekomst af sygdommen i et helt sundt barn tillader ikke en nøjagtig bestemmelse af etiologien og årsagen. Dette kan både arvelighed og comorbiditeter forekomme i latent form.

Primær lunghypertension er almindelig hos premature babyer.

Den sekundære form er normalt forbundet med tidligere overførte sygdomme, der påvirker åndedrætssystemet og det kardiovaskulære system. Det er blevet konstateret, at lunghypertension hos børn fremkaldes ved udsættelse for følgende faktorer:

• langvarig kontakt med dampe af giftige stoffer, der forårsager generel forgiftning
• tilstedeværelsen af ​​bronchial astma
• autoimmune processer i kroppen;
• kronisk lungebetændelse;
• hyppige respiratoriske sygdomme, der forekommer i en kompliceret form på grund af det lave immunitetsniveau.

Primær lunghypertension findes ofte i for tidlige babyer, som blev født, før deres åndedrætssystem blev dannet. Faldet i tryk og manglende evne til at trække vejret på egen hånd fører til udviklingen af ​​en række symptomer på hypertension, som i mangel af kompleks behandling forårsager døden.

symptomer

Primær lungehypertension hos børn er kendetegnet ved et hurtigt og akut kursus, når barnets tilstand hurtigt forringes i løbet af 2-3 timer. Der er svært ved at trække vejret med en fløjte, hvis frekvens er 70-80 åndedrag pr. Minut. Den nasolabiale trekant får en blålig tone, barnet bliver trægt og apatisk.

Døsighed og apati er typiske symptomer på lungehypertension

Lunghypertension hos premature babyer ledsages af vægttab, anoreksi og søvnforstyrrelse. At være på en ventilator og kunstig ernæring, kan tilstanden hurtigt forringes.

Den sekundære form er karakteriseret ved fraværet af et klart klinisk billede i de indledende faser. Sygdommen er forklædt som en forkølelse, der viser lignende symptomer. Forældre begynder at lyde alarmen, når lunghypertension hos børn går i klasse 2-3.

Symptomatologi afhænger helt af sygdomsgraden og organismens karakteristika. Almindelige kliniske manifestationer er:

• alvorlig åndenød med lidt motion eller i ro
• smerter i bryst og ryg;
• hjertebanken;
• døsighed, apati, mangel på appetit
• svimmelhed og bevidsthedstab
• tør hoste i form af angreb
• kvalme og svær hovedpine
• hæshed.

Med avancerede former for sygdommen kan paroksysmal hoste med opkastning og blødning udvikle sig. Barnet mister hurtigt vægten, bevæger sig lidt og er i et deprimeret humør.

Lægen undersøger omhyggeligt den syge baby og lytter til hans hjerte slår

Diagnose af pulmonal hypertension hos et barn

Det er ret vanskeligt at differentiere patologi, da symptomerne på lunghypertension hos børn har lignende manifestationer med almindelige luftvejssygdomme. I tilfælde af ovenstående symptomer vil der blive krævet en specialisthøring og omfattende diagnostik, som omfatter:

1. Historie tager - lægen interviewer forældrene om symptomernes varighed og art, hvilket tyder på, hvad dette kan være relateret til.
2. Undersøgelse af barnet, palpation af brystet, perkussion - se på og sænk brystet, tappe, vurdere graden af ​​smerte og dens natur ved ydre manifestationer. Vær opmærksom på barnets vægt i dynamik, hurtig hjerterytme og vejrtrækning, hudens farve.
3. EKG - viser hjerteets arbejde med alle dets egenskaber.
4. Hjertets ultralyd - hjælper med at bestemme organets størrelse og dets individuelle dele, især højre ventrikel og atrium.
5. Lungernes radiografi - viser indsnævring af lumen i bronchopulmonale kar, samt en stigning i alveolernes volumen.

En laboratorietest af urin og blod vil blive påkrævet for at evaluere barnets overordnede sundhed.

EKG viser hjerteets arbejde med alle dets egenskaber

komplikationer

Indsnævring af lungekarrene forårsager en øget belastning på hjertet, og en akut mangel på ilt fremkalder udviklingen af ​​patologiske processer i kroppen. Dette fremkalder udviklingen af ​​sådanne komplikationer som:

1. Hjertesvigt - den stigende belastning på højre ventrikel og atrium bidrager til en forøgelse af størrelsen af ​​orgel, der ikke klare sit arbejde.
2. Overtrædelse af gasudveksling - barnet lider af hypoxi, mens kuldioxid og toksiner akkumuleres i kroppen, der belaster nyrerne og leveren.
3. Puffiness i lungerne - udvikler sig, når det er umuligt at afslutte gasudveksling på grund af indsnævring af fartøjets lumen.
4. Udseendet af blodpropper og blodpropper, der fører til vaskulær emboli.
5. Arrytmi og takykardi, hypertension - kroppen har brug for ilt, så hjernen gør hjertet til at arbejde i en accelereret tilstand, der pumper blod.

Pulmonal hypertension hos børn med CHD forværres af træk ved udvikling af hjerte og lunger. Dette gælder især for tidlige babyer, som er mere sårbare.

behandling

Behandling af pulmonal hypertension hos børn er baseret på tre hovedbestemmelser:

1. Identifikation og neutralisering af den underliggende sygdom.
2. Forebyggelse af udvikling af hypoxi, opretholdelse af alle vitale funktioner i kroppen.
3. Forebyggelse af udvikling af komplikationer og død.

Narkotikabehandling udføres på et hospital, hvor sådanne lægemiddelgrupper er foreskrevet som:

• Antibiotika - i nærvær af en bakteriel infektion.
• Diuretika - bidrager til hurtig fjernelse af overskydende væske fra kroppen, hvilket reducerer hævelse.
• Antihypertensive stoffer - normalisere blodtrykket.
• Hjerteglykosider - normaliser hjertets arbejde.
• Forberedelser til symptomatisk behandling - støtte arbejdet i alle organer i barnet, normalisere metabolske processer.
• Nootropiske lægemidler - normalisere cerebral kredsløb og øge modstanden af ​​celler til lave iltindhold i blodet.

forebyggelse

Som en profylakse af den sekundære form af pulmonal hypertension anvendes følgende anbefalinger:

• Sund livsstil barnet, årlig obligatorisk lægeundersøgelse.
• Manglende selvbehandling, overvågning af sygdommens helbred af den behandlende læge.
• Indførelsen af ​​barnet til fysisk anstrengelse, aktive spil i frisk luft.
• Reduceret kontakt med støv og skadelige stoffer.
• I tilstedeværelsen af ​​medfødte eller kroniske patologier skal du konstant overvåge sundhedstilstanden.

Introduktion af barnet til fysisk stress

Behandling af lunghypertension hos børn bør være omfattende. Dette omfatter ikke kun lægemiddelterapi, men også fysioterapi, træningsterapi og massage. Tidlig diagnose er næsten umulig, da sygdommens første manifestationer er knappe. I nærvær af kompleks behandling kan man opnå de ønskede resultater. Selvbehandling bør udelukkes, især hvis vi taler om for tidlige babyer eller børn med medfødte misdannelser.

Lunghypertension hos den nyfødte

Pulmonal hypertension hos nyfødte er en tilstand af ildfast stigning i vaskulær resistens i lungerne og blodbypasset omgå lungecirkulationen med udviklingen af ​​hypoxæmi. De vigtigste manifestationer er vedvarende central cyanose, øget respiration og en positiv reaktion på oxygenbehandling. Det diagnosticeres ved hjælp af bestemmelsen af ​​blodsammensætningen, såvel som på EKG og EchoCG, som bekræfter hypertrofi i højre hjerte og det faktum, at blodtransporten omgår lungerne. Behandlingen er kompleks, der tager sigte på at udvide lungekarrene for at normalisere iltning, opretholde blodtryk, korrigere vandelektrolytbalancen mv.

Lunghypertension hos den nyfødte

Pulmonal hypertension hos nyfødte er en ret almindelig patologisk tilstand. Normal lunghypertension er til stede før fødslen. Med udbrud af lungeskade skal trykket i lungerne falde, hvilket i dette tilfælde ikke sker af forskellige årsager. Frekvensen af ​​sygdommen - 1-6 tilfælde pr. 1000 nyfødte, børn er normalt fuldtidsbegrænsede. Relevansen af ​​pulmonal hypertension hos nyfødte i pædiatriske sygdomme er forbundet med en forholdsvis høj dødelighed (10-20% af tilfældene), som kun reduceres med udviklingen af ​​moderne medicinske teknologier. Andelen af ​​invaliditet på grund af langvarig hypoxæmi og langvarig kunstig iltning forbliver også høj. Et voksende antal sygdomsformer forbundet med genetiske syndromer og generelt antallet af associerede former, som komplicerer terapi.

Årsager og klassificering af pulmonal hypertension hos nyfødte

I de fleste tilfælde er lunghypertension hos nyfødte en følge af en defekt i tilpasningen af ​​lungekarrene til en ændring i iltkoncentrationen efter fødslen. Mange faktorer kan bidrage til højt vaskulært tryk i lungerne, såsom intrauterin infektioner hos fosteret, mor tager forskellige medikamenter under graviditet, hypoxi under fødslen osv. Desuden er meconium aspirationssyndrom, åndedrætsbesværssyndrom og lungebetændelse ofte årsagen til sygdommen. Lunghypertension hos nyfødte registreres med lungehypoplasi og membranhernia. Begge disse forhold fører til et fald i det samlede areal af alveolerne og lungekapillærerne, hvilket forårsager en stigning i vaskulært tryk.

Ifølge den moderne klassifikation, der blev vedtaget af Institut for Undersøgelse af Lungvaskulære sygdomme i 2011, er der to hovedgrupper af pulmonal hypertension hos nyfødte: medfødt og vedholdende. Medfødt lunghypertension hos nyfødte kan være forbundet med:

• Med moderårsager (chorioamnionitis, præeklampsi, etc.).
• Med en krænkelse af udviklingen af ​​lungehuler i barnet (lungens hypoplasi, membranbrist, alveolar dysplasi, anomalier i lungekarrene).
• Med medfødte defekter i det kardiovaskulære system (for tidlig lukning af det ovale vindue eller ductus arteriosus osv.).

Vedvarende lunghypertension hos den nyfødte er forårsaget af en vedvarende defekt ved tilpasningen af ​​lungekarrene og kan være idiopatisk (når årsagen er ukendt) eller associeret med meconium aspirationssyndrom, sepsis, lungebetændelse, tage visse lægemidler og andre forhold.

Symptomer og diagnose af lunghypertension hos nyfødte

I 77% af tilfældene udvikler sygdommen sig i de første dage af et barns liv. Den vigtigste manifestation af lunghypertension hos nyfødte er vedvarende central cyanose, som som regel ikke svarer til sværhedsgraden af ​​patologiske forandringer i lungerne. Breath af barnet er fremskyndet, men ikke kritisk. Blodtrykket er oftere normalt, da staten udvikler det gradvist falder. Forskellen i iltning i de store og små cirkler af blodcirkulation fra 20% og højere betragtes som et patognomontegn. Dette kan bestemmes ved samtidig måling af oxygentrykket i den store og lille omsætning. Også i lunghypertension hos nyfødte observeres en positiv reaktion på oxygenbehandling. Ud over cyanose og tachypnea findes i nogle tilfælde symptomer på aspiration af meconium, lungebetændelse og andre sygdomme, som kan forårsage en forøgelse af resistens i lungekarrene.

Primær fysisk undersøgelse af børnelæsen giver dig mulighed for at identificere cyanose i huden. Auskultative ændringer i lungerne udtrykkes som regel lidt. Under auscultation af hjertet er et systolisk klik over lungearterien karakteristisk, og accentet af den anden tone er også der. Pulmonal hypertension hos nyfødte er bekræftet ved laboratoriediagnostiske metoder. Generelle og biokemiske blodprøver afslører polycytæmi, hypocalcæmi og hypoglykæmi. Hypoxæmi bestemmes ved analyse af blodgasser. Radiografen af ​​lungerne er ofte normal, undtagen i tilfælde af lungebetændelse. EKG og EchoCG indikerer hypertrofi af det højre hjerte, som i pulmonal hypertension hos nyfødte skal arbejde praktisk taget på begge cirkler af blodcirkulation.

Hjælpe til at diagnosticere patologi hyperoxiske test til pålideligt at detektere tilstedeværelsen af ​​blod gennem åbne udledning embryonale huller (patent ductus arteriosus, patent foramen ovale) af lungekredsløbet i en stor, udenom lungerne. For børn med mekanisk ventilation er det muligt at udføre hyperventilationshyperoxisk test. For at gøre dette øges respirationshastigheden til 80-100 pr. Minut i 5-10 minutter. Diagnosen af ​​pulmonal hypertension hos det nyfødte bekræftes, hvis cyanose forsvinder. Hvis cyanose forbliver, kan du mistanke om et barn med hjertefejl af "blå type".

Behandling og prognose for lunghypertension hos nyfødte

Terapi tager sigte på at reducere vaskulær resistens i lungerne og behandle en samtidig sygdom. Viser et strengt medicinsk og beskyttende regime, prøver antallet af manipulationer med barnet til at reducere til det krævede minimum. Som regel taler vi om regimet i intensiv- eller genoplivningsafdelingen. Uanset årsagen til lunghypertension hos nyfødte begynder behandlingen med indførelsen af ​​smertestillende midler og sedativer. Dette minimerer belastningen på lungerne og hjertet.

Infusionsterapi udføres for at opretholde tilstrækkelig hjerteudgang og elektrolytkoncentration. Inotropiske lægemidler er vist for at bevare blodtrykket. Korrektion af hypoxæmi udføres ved hjælp af oxygenbehandling, valget af metode i de første 2-3 dage er konvektionsventilation. Til normalisering af vaskulært tryk i lungerne anvendte vasodilatorer, som kan indgives ved indånding som en del af åndedrætsblandingen til mekanisk ventilation, indgivet intravenøst ​​eller oralt. Med samme formål med prostaglandiner. I alvorlige tilfælde kræves der ekstrakorporeal membranoxygenering af blodet.

Terapien af ​​den underliggende sygdom udføres; antibiotika indikeres i patogenet af infektiøs genese. Selv uden bekræftet lungebetændelse eller sepsis, er antibiotikabehandling ofte ordineret forebyggende. I tilfælde af lungehypoplasi, membranbrækthed eller bekræftede medfødte hjerte- og lungefeil er kirurgisk behandling nødvendig. Metoden er valgt afhængigt af typen af ​​patologi, i nogle tilfælde udfører en lungetransplantation eller et hjerte-lungekompleks.

Prognosen for pulmonal hypertension hos nyfødte er ugunstig. Ud over den ovennævnte høje dødelighed viser ca. 25% af de overlevende børn yderligere tegn på fysisk og mental retardation. Ofte er der kroniske lungesygdomme og neurosensoriske hørselsforstyrrelser. Forebyggelse af sygdommen eksisterer ikke.

Pulmonal hypertension: symptomer, prognose og behandling hos børn og voksne

Pulmonal hypertension er en del af symptomkomplekset af en række patologier, hvorved trykket i lungearterien øges. Dette øger belastningen på hjertet. I det overvældende flertal af tilfælde er lunghypertension en sekundær sygdom, der udvikler sig på baggrund af forskellige patologier. Pulmonal hypertension hos nyfødte er en konsekvens af intrauterin hypoxi.

Om sygdommen

ICD-10 pulmonal hypertension henvises til som I27.2. Patologi er karakteriseret ved forhøjet blodtryk i lungekarrene og arterierne. Diagnosen laves, når blodtrykket i lungearterien stiger over 35 mm Hg.

Denne form for hypertension udvikler sig på baggrund af sygdomme i lungerne, kardiovaskulærsystemet og læsioner af lungearterierne.

Patologi er præget af hurtig progression. Forøgelsen af ​​blodtrykket i lungearterien er hurtigt, hvilket hurtigt fremkalder udviklingen af ​​en række generelle symptomer. På trods af den sjældne forekomst forbliver patologien utilstrækkelig, og fører ofte til døden.

Tidlig behandling af lungehypertension hæmmes af flere faktorer - dette er en generel "sløring" af symptomer, hvilket komplicerer diagnosticering af sygdommen i tide og fraværet af specifikke lægemidler, som ville sigte på at fjerne trykforstyrrelser i lungearterien uden at påvirke hele kroppen.

Primær pulmonal hypertension er en alvorlig sygdom, der ikke kan helbredes fuldstændigt. I de sene stadier af udviklingen af ​​patologi er prognosen dårlig.

Årsager til sygdommen

Der er to typer af sygdommen - primær og sekundær pulmonal hypertension. Primær pulmonal hypertension kaldes også idiopatisk. Idiopatisk lungehypertension er yderst sjælden, og årsagerne til udviklingen af ​​patologi er ukendte. Der er en teori om arvelig disposition for denne sygdomsform, men den er ikke blevet bekræftet eller afvist.

Den genetiske karakter af idiopatisk hypertension er fortsat i spørgsmålet, men der er en opfattelse af, at sygdommen kan overføres selv efter flere generationer. For eksempel, hvis bedstemødrene eller bedstemødrene blev diagnosticeret med denne patologi, er der risiko for at udvikle sygdommen hos børnebørn og børnebørn.

I denne sygdomsform forekommer patologiske forandringer i højre hjertekammer. Ved inspektion fremkommer aterosklerotiske forekomster i en lungearteri.

Det såkaldte "pulmonale hjerte" - en farlig patologi forårsaget af LH

I de fleste tilfælde oplever læger sekundær lunghypertension. Blandt årsagerne til lunghypertension af denne type er:

• bindevævspatologi;
• autoimmune sygdomme;
• HIV;
• medfødte hjertefejl
• lungesygdom.

Sekundær hypertension af lungerne er en komplikation af en række sygdomme. I alt er der mere end 100 forskellige sygdomme, der kan give komplikationer til lungerne og fremkalde en pludselig stigning i trykket i lungearterierne. Blandt disse årsager er både infektiøse og autoimmune faktorer, der fører til nedsat blodcirkulation i lungerne.

Øget tryk i lungearterierne kan forekomme på baggrund af kroniske sygdomme i luftveje, for eksempel bronkitis og bronchial astma. Tuberkulose kan også give komplikationer i form af trykforstyrrelser i lungearterien.

Blandt bindevævssygdomme kan lungehypertension ledsage lupus erythematosus, vaskulitis, systemisk sklerodermi.

Følgende faktorer kan fremkalde en forøgelse af trykket i lungerne:

• mitralventil defekter;
• hjertesvigt
• pulmonal arterie kompression;
• stigning i pulmonal vaskulær resistens.

Også årsagen til pulmonal hypertension (LH) kan tage visse lægemidler og lægemidler til kemoterapi. Forringet blodcirkulation i lungerne er også forårsaget af emfysem.

LH kan være en komplikation af omkring hundrede sygdomme, astma er en af ​​dem.

Årsager til PH hos nyfødte og børn

Pulmonal hypertension diagnosticeres hos 10% af nyfødte, som har brug for intensiv pleje i de første dage af livet. Samtidig diagnosticeres primær pulmonal arteriel hypertension i højst 1% af tilfældene. Denne form for patologi er den farligste og reagerer oftest ikke på behandling.

Sekundær pulmonal hypertension hos nyfødte kan skyldes følgende årsager:

• intrauterin lidelser (hypoxi, hypoglykæmi, hypocalcæmi);
• krænkelse af udviklingen af ​​lungefartøjer
• medfødt hjertesygdom;
• øget blodgennemstrømning til lungerne.

Blandt de faktorer, der øger risikoen for at udvikle lunghypertension hos spædbørn, er der isolerede infektioner, som en kvinde led under graviditet, kræft og visse grupper af lægemidler, der blev taget i løbet af svangerskabsperioden.

Lunghypertension hos et barn så ung som to måneder gamle og ældre børn kan skyldes svære luftvejssygdomme. Hos spædbørn og nyfødte kan lunghypertension forekomme i de første dage af livet på grund af ukomplet dannede arterier i lungerne (de såkaldte embryoniske fartøjer). Denne patologi kan observeres i for tidlige babyer, der har lidt alvorlig intrauterin hypoxi.

Pulmonal hypertension kan diagnosticeres i for tidlige babyer.

LH klassificering

Når udviklingsårsagen skelner mellem primær eller idiopatisk lungehypertension (PLH) og sekundær PH. Den idiopatiske form af sygdommen er den mest ugunstige, da det er umuligt at vælge en behandling på grund af umuligheden af ​​pålideligt at bestemme årsagen til udviklingen af ​​patologi. Denne form for sygdommen i 80% af tilfældene fører til døden. Prognosen for den sekundære form af sygdommen er mere gunstig, procentdelen af ​​overlevelse blandt patienter er meget højere.

Klassificeringen af ​​pulmonal hypertension beskriver sværhedsgraden af ​​sygdommen afhængigt af størrelsen af ​​trykket i lungearterierne og modtagelsen af ​​fysisk anstrengelse.

I overensstemmelse med graden af ​​stigning i blodtrykket er pulmonal hypertension opdelt i tre grader:

• Den første grad er kendetegnet ved en trykstigning på op til 45 mm Hg og betragtes som moderat;
• anden grad LH er en forøgelse af trykket i lungerne op til 65 mm Hg;
• den tyngste tredje grad, hvor trykket i lungerne stiger over 65 mm Hg.

Lunghypertension har en negativ effekt på hele kroppen som helhed, hvilket fører til et fald og derefter et fuldstændigt tab af arbejdsevne. Arten af ​​kredsløbssygdomme og sværhedsgraden af ​​symptomer skelner mellem fire stadier af lunghypertension.

Det første stadium er en forholdsvis mild form af sygdommen. Patienten tolererer fysisk aktivitet rimeligt godt, symptomerne er milde, arbejdskapaciteten lider ikke.

Den anden fase eller grad af pulmonal hypertension er karakteriseret ved træthed og dårlig tolerance for langvarig fysisk anstrengelse.

Den tredje fase af sygdommen påvirker patientens livskvalitet væsentligt. Øvelse forårsager en stigning i symptomer på dårlig cirkulation i lungerne.

Den fjerde fase af sygdommen ledsages af en hurtig stigning i symptomer med den mindste anstrengelse. Signifikant reduceret ydeevne. De specifikke symptomer afhænger af graden af ​​pulmonal hypertension hos patienten.

Symptomer på forskellige stadier

Symptomerne på sygdommen er afhængige af typen af ​​pulmonal hypertension, graden af ​​trykforøgelse og PH-stadiet.

Almindelige tegn på lunghypertension:

Ved lungehypertension er symptomerne opdelt i specifikke og subjektive. Symptom på sygdommen er åndenød, hvor sværhedsgraden stiger under træning.

I den første fase af sygdommen er åndenødden mild, forstyrrer ikke patienten i ro. Samtidig tolereres tung træning godt af patienten og forårsager ikke en væsentlig forringelse af trivsel. På dette stadium kan der være øget træthed under træning.

I den anden fase af sygdommen er der ingen symptomer i ro, men under træning er der markeret åndenød. Symptomer på kredsløbssygdomme - svimmelhed, dårlig koordinering af bevægelser, følelse af mangel på luft - tilslutte sig. Specifikke symptomer vises med belastninger, der overstiger det sædvanlige for patienten.

Med LH i tredje fase ledsages enhver fysisk aktivitet, selv ubetydelig, af symptomerne anført ovenfor. Åndenød fremstår med minimal anstrengelse og påvirker i høj grad patientens daglige liv. Enhver belastning ledsages af alvorlig svimmelhed, desorientering, mulig bevidstgørelse og en svag tilstand.

Den fjerde fase af sygdommen er den mest alvorlige. Dyspnø bekymrer patienten selv i ro. Enhver mindste belastning forårsager alle ovennævnte symptomer. Patienten føler sig konstant en sammenbrud, alvorlig døsighed, evnen til at arbejde er signifikant reduceret. Enhver husstands handling er ledsaget af alvorlig træthed.

Det vigtigste symptom er vedvarende dyspnø.

Hvordan genkende sygdommen?

Lunghypertension er en farlig sygdom med temmelig vage symptomer. Det er den generelle karakter af de symptomer, der bliver faktorer, der komplicerer rettidig diagnose. Patienterne selv, der står overfor en sådan sygdom, er ikke opmærksomme på de indledende symptomer. Det skal huskes, at manglen på rettidig behandling kan føre til irreversible konsekvenser, op til et flygtigt resultat.

Typen af ​​hovedsymptomet, som er åndenød, vil hjælpe med at skelne mellem lunghypertension fra andre sygdomme. Hyppigt hyppigt erfarne hypertensive patienter tager lungedysen som hjerte, hvilket fører til tab af værdifuld tid og den hurtige udvikling af sygdommen.

I modsætning til hjerte-dyspnøt ligner følelsen af ​​manglende luft i lunghypertension ikke en ændring i kropsposition. Patienten kan lægge sig ned, lægge sig ned, men lettelse kommer ikke straks.

Ud over åndenød er der symptomer på forstyrrelser i åndedrætssystemet og blodcirkulationen. Patienter klager over svære hævelser i benene. Puffiness er ikke afhængig af belastningen og tidspunktet på dagen, kan vises når som helst.

En tør, uproduktiv hoste er til stede på grund af forstyrrelser i blodtilførslen til lungerne. Det kan være paroxysmal eller permanent.

På grund af udvidelsen af ​​lungearterien er der smerter i brystområdet. Samtidig øges leverens størrelse på grund af ændringer i blodcirkulationen.

Patienterne kan føle et uregelmæssigt hjerteslag på tidspunktet for fysisk anstrengelse. Nogle gange fører det til udvikling af besvimelse. Generelt er sundhedstilstanden hos patienter med PH dårlig - de klager over manglende styrke, konstant døsighed, manglende effektivitet og generel svaghed. Pulmonal hypertension hos børn manifesteres af et fald i koncentration, passivitet og manglende lyst til at gøre noget. Børn undgår udendørs spil, foretrækker at være i ro.

Hos børn, sygdommen manifesterer apati.

diagnostik

Patienterne kommer til kardiologen eller terapeuten med en klage over konstant åndenød. Denne tilstand er et symptom på forskellige patologier, herunder kardiovaskulær, derfor udføres en differentiel diagnose af pulmonal hypertension. Der foretages en diagnose ved måling af tryk i hvile (normalt ikke over 20 mm Hg) og på tidspunktet for påfyldning (normalt ikke over 30 mm Hg). Nødvendige undersøgelser:

• fysisk undersøgelse af terapeut
• EKG;
• ekkokardiografi;
• CT af lungerne;
• trykmåling i fartøjer;
• trykprøvning under belastning.

Den første er samlingen af ​​familiens historie. Tilfælde af pulmonal hypertension hos kære bør advare lægen. Fysisk undersøgelse hjælper med at vurdere patientens generelle helbred. Sørg for at kontrollere leveren, tilstanden af ​​huden, målinger af blodtryk og puls. Lægen kontrollerer også patientens åndedrætssystem, vurderer lungernes tilstand.

EKG og ekkokardiografi er nødvendig for at vurdere myocardiumets præstationer og for at detektere ændringer i højre ventrikel, da lunghypertension øger volumenet. Ekkokardiografi giver os mulighed for at estimere hastigheden af ​​blodgennemstrømningen og tilstanden hos store arterier. Sørg for at måle trykket i belastningstilstanden samt en vurdering af kroppens generelle tilstand under intensiv gang.

Den endelige diagnose er lavet på basis af de data, der opnås på størrelsen af ​​trykket i lungearterien.

Behandlingsprincip

Behandling af pulmonal hypertension er en lang og besværlig proces. Det begynder med identifikation og eliminering af årsagerne til udviklingen af ​​denne sygdom. Der er meget få specifikke lægemidler, som reducerer trykket i lungearterien.

Det eneste lægemiddel, der kan købes på apoteker til behandling af LH, er Traklir. Omkostningerne ved pakning af disse tabletter er omkring 150 tusind rubler. Der findes ingen analoger af dette lægemiddel på CIS-landenes farmaceutiske marked. Dette skyldes, at lunghypertension er en sjælden sygdom. Lægemidler til denne patologi er praktisk taget ikke udviklet, og de tilgængelige lægemidler fremstilles i begrænsede mængder på grund af manglende efterspørgsel. Udskift Traklir andre stoffer virker ikke.

Traklir - det eneste lægemiddel til dato

Fordelene ved dette lægemiddel er høj effektivitet selv ved svær lunghypertension. Lægemidlet virker direkte på lungecirkulationen. Lægemidlet blokerer receptorerne, der er ansvarlige for kun at øge tonen i lungekarrene, hvorved trykket i lungearterierne reduceres. Lægemidlet påvirker ikke andre receptorer, men det øger hjerteudgangen uden at påvirke hjertefrekvensen.

Ved pulmonal hypertension tages lægemidlet til et langt kursus, hvilket gør denne medicin utilgængelig for mange patienter. I de første 4 uger tages medicinen i lav dosis, men 4 gange om dagen. Derefter øges doseringen og fortsætter med at tage stoffet to gange om dagen. En pakke af lægemidlet indeholder 56 tabletter.

Desuden kan lægen foreskrive:

• antispasmodik for at forbedre det generelle trivsel
• lægemidler til blodfortynding, til normalisering af blodgennemstrømning;
• inhalatorer til normalisering af vejrtrækning
• diuretika for hjerte komplikationer.

Patienten skal tildeles en kost og fremsætte henstillinger om drikkeordningen. Mængden af ​​salt, der forbruges, reduceres til 2 g om dagen, vand må ikke drikke mere end en og en halv liter, og det gælder ikke kun vand, men også bouillon.

Sørg for regelmæssigt at overvåge blodviskositeten. Hvis det er nødvendigt, foreskrive medicin, der tynder blodet eller udfører blodudslip. En stigning i hæmoglobin til høje værdier i pulmonal hypertension kan være truet med udviklingen af ​​komplikationer.

Mulige komplikationer

Pulmonal hypertension kan forårsage udviklingen af ​​følgende sygdomme:

• lungeødem;
• højre ventrikulær svigt;
• pulmonal arterie trombose.

Ved pulmonal hypertension opstår der en stigning i højre ventrikel. I dette tilfælde kan hjertet ikke altid kompensere for den øgede belastning, hvilket fører til udvikling af fiasko. Ifølge statistikker er det højre ventrikulær svigt, der forårsager død i LH.

Sygdommen fører til ændringer i hjertets højre hjerte.

Pulmonal ødem og pulmonal arterie trombose er kritiske forhold, der truer patientens liv. Mangel på rettidig lægehjælp fører til døden.

outlook

Med lunghypertension er prognosen skuffende. Manglende behandling for hypertension fører til døden om 2 år. Akut pulmonal hypertension, med en hurtig forøgelse i tryk og forringelse af hjertet kan forårsage død på seks måneder.

Hvis du behandler pulmonal hypertension med Traklir, er prognosen ret gunstig. Patienten kan leve i mange år, men med betingelse af konstant medicinering. Samtidig er hjertearbejdet ikke uden betydning. I tilfælde af retventrikulær insufficiens er det nødvendigt at udarbejde et behandlingsregime korrekt under hensyntagen til medicinsk medicin af kardioprotektive virkninger.

I nogle tilfælde er det muligt at forlænge patientens liv med 5 år, mens man tager diuretika og antihypertensive stoffer. Lægen kan ordinere beta-blokkere for at sænke blodtrykket.

Overlevelse afhænger af sygdommens form. Primær pulmonal hypertension eller pulmonal hypertension har en skuffende prognose. I nyfødte forekommer døden inden for den første dag.

Med sekundær hypertension, under forudsætning af tilstrækkelig terapi, kan patientens liv forlænges i 5 år.

Hvordan manifesteres og behandles lungehypertension hos børn

Øget tryk i lungernes arterier hos børn opstår ofte på baggrund af medfødte hjertefejl og blodkar, sygdomme i åndedrætssystemet. Pulmonal hypertension (LH) hos nyfødte manifesteres af cyanose, hyppig vejrtrækning. For ældre alder er præget af et progressivt kursus med udvikling af kredsløbssvigt (åndenød, takykardi, forstørret lever). Medikamentbehandling, med ineffektivitetsbehov kirurgi.

Læs i denne artikel.

Årsager til pulmonal hypertension hos børn

Den mest almindelige faktor i forekomsten af ​​PH i barndommen betragtes som afvigelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar - medfødte defekter:

• stor åbning i septum mellem ventriklerne;
• en kombination af transponering af aorta og lungearterien med en defekt i septum;
• åben Botallov kanal eller atrioventrikulær kanal;
• en fælles hjertekammer.

I disse lidelser udledes blodet gennem unormale åbninger i højre del af hjertet, hvilket fører til udseendet af en sekundær form af LH. Det beskytter lungerne mod overdreven blodoverløb. Uden kirurgi oplever kun halvdelen af ​​børnene en kritisk periode (op til et år). Derefter stabiliseres tilstanden i et stykke tid, hvorefter kredsløbssygdommen begynder gradvist at stige.

Den anden gruppe årsager er lungehypoplasi (hypoplasi) i nærvær af membranhernia, intestinalindhold eller fostervandret penetration i luftvejene ved fødslen. Ved sådanne spædbørn falder antallet af brænder og alveoler, der fungerer, mens arterierne bevarer deres struktur som i fosteret - en tyk muskelvæg og et lille lumen.

I lungerne er der en høj vaskulær modstand mod udstødning af blod fra højre ventrikel, udledning af blod gennem den ovale åbning og den åbne arterielle kanal til venstre side af hjertet. Nogle gange standser blodet til lungerne fuldstændigt, og åndedrætssystemet vender tilbage til intrauterin typen efterfulgt af barnets død.

Primær form for LH kan være medfødt. Dens udviklingsgrundlag er ukendt, der rammer lige så mange drenge og piger. En formodet triggermekanisme kan være immunsystemets reaktion på virus, antistoffer eller eget væv, kemiske forbindelser (mad og medicin). Sådan LH er karakteriseret ved en vedvarende defekt i tilpasningen af ​​lungekarrene til overgangen til ekstern respiration.

Følgende risikofaktorer kan bidrage til trykstigningen i lungearterien:

• mor tager forskellige stoffer, toksikose i anden halvdel af graviditeten, præeklampsi
• infektion hos fosteret eller nyfødte;
• autoimmune processer i kroppen;
• iltmangel under fødslen
• lungebetændelse;
• genetisk disposition
• bronkospasme;
• vaskulær trombose.

Og her handler det mere om atriale septal-defekten.

Symptomer hos nyfødte, børn med CHD

De vigtigste tegn på lunghypertension hos et barn findes normalt på et tidspunkt, hvor irreversible processer forekommer i lungerne. Forværringen foregår sædvanligvis af influenza, katarralsygdomme, lungebetændelse. Kliniske manifestationer af PH i barndommen er:

• åndedrætsbesvær, især indånding, først med anstrengelse, derefter med små bevægelser eller i ro Cyanose af huden
• konstant svaghed, høj træthed;
• sløvhed, irritabilitet, tårefuldhed;
• tab af appetit, svag vægtforøgelse;
• cyanose i huden, forværret af fysisk aktivitet (hovedfunktionen hos nyfødte);
• smerter i hjertet og brystet, der er undertrykkende, smertefulde eller stikkende i naturen, uden klare lokalisering, bliver stærkere med spændinger;
• svimmelhed;
• besvimelse - lak og blåt ansigt og ekstremiteter, blackout, sidste fra et par sekunder til 2 minutter;
• hjertebanken.

Hoste er sjældent uden samtidig behandling af åndedrætssystemet, men i de sene stadier af sygdommen kan det forekomme på baggrund af hjerteinsufficiens, tromboembolisme eller brud af små lungekar i lungerne, som det kombineres med hæmoptyse.

Med udviklingen af ​​hypertensive (lungekrise) bliver forpusten pludselig stigende, blå hud, hurtig puls, trykfald, koldsved opstår på huden, bevidstheden forstyrres, brystsmerter opstår. På tidspunktet for en sådan krise kan barnet dø.

Med LH vokser kredsløbsinsufficiens af højre ventrikeltype hurtigt som det fremgår af dette:

• øget dyspnø og generel svaghed;
• ankel hævelse;
• forstørret lever
• øget besvimelse.

Stadier af progression

Faren for lunghypertension er, at den ikke har kliniske manifestationer i et tidligt udviklingsstadium, når det kan blive bremset. I løbet af denne periode oplever børn kun åndenød med intens anstrengelse, hvilket fejlagtigt tilskrives tegn på dårlig fitness.

Det andet stadium begynder med et fald i blodets udløsning i arterielnetværket. Dette er en fase med udviklede symptomer - hypoxi, åndenød, cyanose, synkope. Trykket i lungernes fartøjer steg støt.

Den tredje fase er hjertesvigt. Det er kendetegnet ved et markant fald i trykket i den store omsætning og en lille stigning. Varigheden af ​​hvert trin er meget variabel, fra 5 måneder til 5 år passerer for at afslutte dekompensation og død. Alvorlig og hurtig kursus forekommer med utilstrækkelig behandling og fravær af kirurgisk korrektion af hjertesygdom.

Diagnostiske metoder

Når du undersøger et barn med PH, kan der ikke forekomme abnormiteter i åndedrætssystemet: brystcellen har den korrekte form, perkussionslyden ændrer ikke skyggen, blæreudslæt i lungerne, hvæsen i mangel af bronchiale sygdomme og alveoler er ikke hørbare.

Undersøgelse af hjertet afslører:

• øget pulsation i den epigastriske region eller 2 - 3 interkostale rum;
• Udvidelsen af ​​hjerteets grænser til højre (undertiden skubber den store højre hjertekammer den mindskede venstre, så går den venstre grænse ud);
• få 2 toner over lungearterien, erhverver en metallisk nuance;
• systolisk murmur (med afbrydelse af tricuspid-ventilspidser), diastolisk (på grund af en forøgelse i pulmonal arterie-stammen).

Med dekompensation er egenskaben uoverensstemmelsen mellem de udprøvede symptomer og knappe data om auskultation, og jo strengere barnets tilstand er, jo mindre ændringer kan detekteres under lyttelsen. Med længere PH bliver fingrene som tromler, og neglepladen ligner et urglas. Leveren skiller sig ud fra ribbenets kant, du kan mærke hævelse i benene.

For at bekræfte diagnosen og detektion af en baggrundssygdom, der forårsagede LH, udføres en undersøgelse:

• radiografi af brystet - kan afsløre en udvidelse af hjerteskyggen;
• EKG - i alle led er den atriske tand spids og høj, symptomer på hypertrofi i højre side af hjertet;
• Duplex scanning ultralyd - hjælper med at bestemme hjertekammers størrelse og struktur, tykkelsen af ​​myokardiet, forekomsten af ​​misdannelser, septumets paradoksale bevægelse og dens hypertrofi, graden af ​​stenose eller ventilinsufficiens for at vurdere trykket i lungekroppen;
• MRT, MSCT tillader med høj nøjagtighed at studere hjertets struktur og store skibe, ændringer i blodbanerne i lungerne;
• perfusion lungescintigrafi anvendes, hvis en arterie er blokeret af en trombose eller embolus;
• kardiale kateterisering er den mest objektive metode til måling af tryk i højre halvdel af hjertet og lungearterien;
• blodprøve - forøget blodcelleindhold, hæmatokrit, reduceret calcium, oxygen;
• Hyperventilationstest (med mekanisk ventilation) - en stigning i respirationsfrekvensen (iltmætning) cyanose forsvinder, og den forbliver med de "blå" defekter.

MRI af børn med lungehypertension

Behandling af primær og sekundær PH hos børn

For alle former for lunghypertension er det vigtigt at beskytte barnet mod kontakt med syge virus- og bakterieinfektioner for at give daglig målt fysisk aktivitet og undgå overarbejde.

Til brug af lægemiddelterapi:

• vasodilatorer efter testen, kun med positive resultater - et fald i trykket i lungnettet. Med en hurtig puls anvendes Diakordin, og for bradykardi, Corinfar eller Norvask skal du starte med de mindste doser;
• antikoagulantia - Warfarin under kontrol af blodkoagulation eller Fraxiparin, Clexane, Fragmin;
• diuretika ordineres til blodstasis (ødem, forstørret lever) samtidig med at salt og væske reduceres i kosten (hypothiazid, diacarb, furosemid);
• oxygen;
• hjerte glycosider - Digoxin, kun ved atrieflimren, er langvarig brug ikke indiceret.

Hvis efter en sådan behandling, der udføres i 10 uger, er barnets tilstand ikke signifikant forbedret, og brug derefter bestemte midler:

• endothelin antagonister - Bozenex, Volibris;
• prostaglandiner - Flolan, Epoprostenol, Trivaso, Ilomedin
• phosphodiesterasehæmmere - Revazio.

Med medicinernes ineffektive virkning anbefales kunstig blodskæring - en operation til at skabe et hul i septumet mellem atrierne (atrioseptostomi). Lungetransplantation eller kardiopulmonal transplantation er angivet som en ekstrem foranstaltning. Samtidig er udnævnelsen kun berettiget i ekstremt alvorlige tilfælde, da det i det indledende og udviklede kliniske stadium ikke nedsætter sygdommens progression.

Se på videoen om lunghypertension hos børn:

Et træk ved behandlingen af ​​børn med sekundær PH er vigtigheden af ​​at eliminere årsagerne til forekomsten. Til dette har du brug for:

• udføre operation for medfødte hjertefejl
• brug passende antibiotikabehandling til smittefarlige processer
• ordinerer hormoner og cytostatika til autoimmune sygdomme.

Prognose for patienter

Udseendet af pulmonal hypertension i primær eller sekundær form betragtes som et af de yderst ugunstige symptomer. Det forværrer signifikant tilstanden hos børn med medfødte sygdomsfremkalder, med hurtig progression reducerer chancerne for vellykket kirurgisk behandling af hjertesygdomme.

Uden kirurgi har disse patienter ret lave chancer for at bevare sundhed og liv. Hos børn, der kunne overleve, er der afvigelser fra fysisk og mental udvikling, de er tilbøjelige til kroniske sygdomme i lungesystemet, øvre luftveje, hjerte.

Og her mere om tricuspid regurgitation.

Pulmonal hypertension hos børn forekommer med misdannelser eller intrauterin infektioner, hypoxi. Den primære form har en ukendt oprindelse og et hurtigt progressivt kursus. I sekundær LH på baggrund af hjertesygdomme og åndedrætsorganer er de indledende stadier asymptomatiske, og manifestationer forekommer med irreversible ændringer.

Medicinsk behandling og kirurgisk korrektion, lungetransplantation anvendes til behandling. Patologi er karakteriseret ved en dårlig prognose.

Hvis lunghypertension er diagnosticeret, skal behandlingen påbegyndes før for at lette patientens tilstand. Forberedelser til sekundær eller høj hypertension er foreskrevet i et kompleks. Hvis metoderne ikke hjalp, er prognosen ugunstig.

Behandling i form af kirurgi kan være den eneste chance for patienter med en defekt i det interatriale septum. Det kan være en medfødt defekt hos den nyfødte, manifest i børn og voksne, sekundær. Nogle gange er der en uafhængig lukning.

Et lungehjerte udvikler sig efter en sygdom i brystet. Symptomer hos et barn og en voksen synes det samme. Kurset er akut og kronisk. Diagnosen vil hjælpe med at identificere problemet i tide og starte behandlingen. Hvor mange bor med et pulmonalt hjerte?

Et andet foster kan diagnosticeres med hjertehypoplasi. Dette alvorlige hjertesvigt syndrom kan være både venstre og højre. Prognosen er tvetydig, de nyfødte vil have flere operationer.

Medfødt dræning af lungerne kan dræbe en baby før året. I nyfødte er det totalt og delvist. Unormal dræning hos børn bestemmes af ekkokardiografi, behandling er kirurgi.

Farlig lunghypertension kan være primær og sekundær, den har forskellige grader af manifestation, der er en særlig klassifikation. Årsagerne kan være i hjertets patologier, medfødte. Symptomer - cyanose, vejrtrækningsbesvær. Diagnosen er forskelligartet. Mere eller mindre positiv prognose for idiopatisk lungearterie.

Under dannelsen af ​​fosteret kan udvikle lungehypoplasi, agenese. Årsager - rygning, alkohol, giftige stoffer og andre skadelige faktorer. Den nyfødte skal gennemgå operation for at kunne leve og trække vejret normalt.

Sekundær hypertension med dens konsekvenser er farlig. Det kan være symptomatisk, arteriel, pulmonal. Der er en anden klassifikation. Årsagerne vil hjælpe med at være opmærksom på problemet, at diagnosticere og behandle.

En aorto-pulmonal fistel hos spædbørn registreres. Nyfødte er svage, udvikler sig dårligt. Barnet kan have kortpustetid. Er aorta-pulmonal fistel en hjertefejl? Tar de hende ind i hæren?