Myelin og dets rolle i neuronens arbejde

Nervesystemet udfører de vigtigste funktioner i kroppen. Den er ansvarlig for alle handlinger og tanker hos en person, danner hans personlighed. Men alt dette komplekse arbejde ville have været umuligt uden en komponent - myelin.

Myelin er et stof, der danner myelin (kød) skallen, som er ansvarlig for elektrisk isolering af nervefibre og transmissionshastigheden af ​​en elektrisk impuls.

Myelinets anatomi i nervens struktur

Hovedcellen i nervesystemet er en neuron. Neuronets krop hedder soma. Inde er det kernen. Neurons legeme er omgivet af korte processer kaldet dendritter. De er ansvarlige for kommunikation med andre neuroner. En lang proces, axonen, forlader soma. Det bærer impulsen fra neuronen til andre celler. Ofte i slutningen forbinder det med dendritterne af andre nerveceller.

Hele overfladen af ​​axonen dækker myelinkappen, som er en proces af Schwann-celler, uden cytoplasma. Faktisk er disse flere lag af cellemembranen indpakket omkring axonen.

Schwann-celler, der omslutter axonen, adskilles af Ranviers aflytninger, hvor myelin er fraværende.

funktioner

Myelin-kappeens hovedfunktioner er:

• axon isolation;
• acceleration af impulsen;
• spare energi ved at bevare ioniske strømninger;
• nervefiber støtte;
• ernæringsmæssige axon.

Hvordan impulser virker

Nerveceller er isoleret på grund af deres membran, men stadig sammenkoblet. De områder, hvor cellerne er i kontakt, hedder synapser. Dette er det sted, hvor axonen af ​​en celle og soma eller den anden dendrit møder.

Den elektriske impuls kan overføres inden for en enkelt celle eller fra en neuron til en neuron. Dette er en kompleks elektrokemisk proces, der er baseret på bevægelse af ioner gennem skeden af ​​en nervecelle.

I hvile kommer kun kaliumioner ind i neuronen, mens natriumioner forbliver ude. På tidspunktet for spænding begynder de at ændre steder. Axon positivt ladet indefra. Derefter stopper natriumet gennem membranen, og udstrømningen af ​​kalium stopper ikke.

Ændringen i spænding som følge af bevægelsen af ​​kalium og natriumioner kaldes "aktionspotentialet". Den spredes langsomt, men myelinkappen, der omslutter axonen, fremskynder denne proces, hvilket forhindrer udstrømningen og tilstrømningen af ​​kalium- og natriumioner fra axonkroppen.

Passerer gennem aflytningen af ​​Ranvier, springer impulsen fra den ene del af axonen til den anden, som gør det muligt at bevæge sig hurtigere.

Når aktionspotentialet krydser spalten i myelinen, stopper impulsen og resten af ​​hvilen vender tilbage.

Denne metode til energioverførsel er karakteristisk for centralnervesystemet. Hvad angår det autonome nervesystem, findes der ofte axoner i det, dækket af en lille mængde myelin eller ikke overdækket med det overhovedet. Springer mellem Schwann-celler udføres ikke, og impulsen går meget langsommere.

struktur

Myelinlaget består af to lag lipider og tre lag protein. Der er meget mere lipider i det (70-75%):

• phospholipider (op til 50%);
• cholesterol (25%);
• Glacocerebroside (20%) og andre.

Det høje indhold af fedt forårsager myelinhudets hvide farve, således at de neuroner, der er dækket af det, kaldes "hvidt stof".

Proteinlagene er tyndere end lipid. Proteinindholdet i myelin er 25-30%:

• proteolipid (35-50%);
• myelinbasisk protein (30%);
• Wolfram proteiner (20%).

Der er enkle og komplekse proteiner af det nervøse væv.

Lipids rolle i shellens struktur

Lipider spiller en nøglerolle i strukturen af ​​den kødfulde skal. De er det strukturelle materiale i nervevævet og beskytter axonen mod energitab og ioniske strømninger. Lipidmolekyler har evnen til at genoprette hjernevæv efter skade. Myelinlipider er ansvarlige for tilpasningen af ​​det modne nervesystem. De fungerer som hormonreceptorer og kommunikerer mellem celler.

Proteins rolle

Lige vigtige i myelinlagets struktur er proteinmolekyler. De fungerer sammen med lipider som et byggemateriale til nervøs væv. Deres vigtigste opgave er at transportere næringsstoffer til axonen. De dechifrer også signalerne ind i nervecellen og fremskynder reaktionerne i den. Deltagelse i metabolisme er en vigtig funktion af myelinskedenes proteinmolekyler.

Myeliniseringsfejl

Ødelæggelsen af ​​myelinlaget i nervesystemet er en meget alvorlig patologi, som følge af, at der er en krænkelse af transmissionen af ​​nerveimpulser. Det forårsager farlige sygdomme, som ofte er uforenelige med livet. Der er to typer faktorer, der påvirker udbruddet af demyelinering:

• genetisk prædisponering for ødelæggelsen af ​​myelin;
• eksponering for myelin interne eller eksterne faktorer.
• Demyelization er opdelt i tre typer:
• akut;
• remitterende;
• akut monofasisk.

Hvorfor forekommer ødelæggelse?

De mest almindelige årsager til ødelæggelsen af ​​den kødfulde skal er:

• reumatiske sygdomme;
• væsentlig dominans af proteiner og fedtstoffer i kosten
• genetisk disposition
• bakterielle infektioner;
• tungmetalforgiftning;
• tumorer og metastaser;
• langvarig alvorlig stress
• dårlig økologi;
• immunsystem patologier;
• langvarig brug af neuroleptika.

Sygdomme på grund af demyelinering

Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet:

1. Canavan sygdom er en genetisk sygdom, der forekommer i en tidlig alder. Det er karakteriseret ved blindhed, problemer med at sluge og spise, forringet bevægelighed og udvikling. Epilepsi, makrocephaly og muskulær hypotension er også en konsekvens af denne sygdom.
2. Binswanger sygdom. Oftest forårsaget af arteriel hypertension. Patienterne forventer tankeforstyrrelser, demens, samt lidelser i gang- og bækkenorganer.
3. Multipel sklerose. Kan forårsage skade på flere dele af CNS. Han ledsages af parese, lammelse, kramper og dysmotilitet. Også som et symptom på multipel sklerose er adfærdsmæssige forstyrrelser, svækkelse af ansigtsmuskler og vokalledninger, nedsat følsomhed. Syn er brudt, opfattelsen af ​​farve og lysstyrkeændringer. Multipel sklerose er også præget af lidelser i bækkenorganerne og dystrofi af hjernestammen, cerebellum og kraniale nerver.
4. Devik's sygdom - demyelinering i optisk nerve og rygmarv. Sygdommen er karakteriseret ved nedsat koordinering, følsomhed og funktion af bækkenorganerne. Det kendetegnes ved alvorlig synshandicap og endog blindhed. Det kliniske billede viser også parese, muskel svaghed og autonom dysfunktion.
5. Osmotisk demyeliniseringssyndrom. Det opstår på grund af manglen på natrium i cellerne. Symptomer er kramper, personlighedsforstyrrelser, bevidsthedstab, herunder koma og død. Resultatet af sygdommen er hævelse i hjernen, hypotalamisk hjerteanfald og hjernestammenes hernia.
6. Myelopati - forskellige dystrofiske ændringer i rygmarven. De er karakteriseret ved muskelforstyrrelser, sensoriske lidelser og bækkenorgan dysfunktion.
7. Leucoencephalopathy - ødelæggelsen af ​​myelinskeden i hjernens subcortex. Patienter lider af konstant hovedpine og epileptiske anfald. Der er også nedsat syn, tale, koordinering og gang. Følsomhedsfald, personligheds- og bevidsthedsforstyrrelser observeres, demens udvikler sig.
8. Leukodystrofi er en genetisk metabolisk lidelse, der forårsager ødelæggelse af myelin. Sygdomsforløbet ledsages af muskulære og motoriske lidelser, lammelse, nedsat syn og hørelse, progressiv demens.

Demyeliniserende sygdomme i det perifere nervesystem:

1. Guillain-Barre syndrom - akut inflammatorisk demyelinering. Det er karakteriseret ved muskulære og motoriske forstyrrelser, respiratorisk svigt, delvis eller fuldstændigt fravær af senreflekser. Patienter lider af hjertesygdomme, lidelser i fordøjelsessystemet og bækkenorganerne. Parese og følsomhedssygdomme er også tegn på dette syndrom.
2. Neural amyotrofi af Charcot-Marie-Tuta er en arvelig patologi af myelinskeden. Det er kendetegnet ved følsomhed lidelser, lem dystrofi, spinale deformitet og tremor.

Dette er kun en del af sygdommene som følge af ødelæggelsen af ​​myelinlaget. Symptomer er i de fleste tilfælde ens. En nøjagtig diagnose kan kun foretages efter en computer eller magnetisk resonansbilleddannelse. En vigtig rolle i diagnosen spilles af lægenes færdighedsniveau.

Principper for behandling af skalfejl

Sygdomme forbundet med ødelæggelsen af ​​kødets kød, det er meget vanskeligt at behandle. Terapi er primært rettet mod at lindre symptomerne og stoppe ødelæggelsesprocesserne. Jo tidligere sygdommen er diagnosticeret, jo større er chancen for at stoppe kurset.

Myelin Recovery Options

Takket være rettidig behandling kan du starte processen med at genoprette myelin. Den nye myelinskede udfører imidlertid ikke sine funktioner lige så godt. Desuden kan sygdommen gå ind i et kronisk stadium, og symptomerne vedvarer, kun lidt lindre. Men selv mindre remyelinering kan stoppe sygdomsforløbet og genvinde delvist tabte funktioner.

Moderne lægemidler rettet mod regenerering af myelin er mere effektive, men er meget dyre.

terapi

Til behandling af sygdomme forårsaget af ødelæggelsen af ​​myelinskeden anvendes følgende lægemidler og procedurer:

• beta-interferoner (standse sygdomsforløbet, reducere risikoen for tilbagefald og invaliditet)
• immunmodulatorer (påvirker immunsystemets aktivitet);
• muskelafslappende midler (bidrager til genoprettelse af motorfunktioner);

• Nootropics (genoprette ledende aktivitet);
• antiinflammatorisk (lindrer betændelse, der forårsager ødelæggelsen af ​​myelin);
• neuroprotektorer (forhindre skade på hjernens neuroner);
• smertestillende midler og antikonvulsive midler;
• vitaminer og antidepressiva
• væskefiltrering (fremgangsmåde rettet mod rensning af cerebrospinalvæsken).

Sygdomsprognose

For øjeblikket giver behandling af demyelinering ikke et hundrede procent resultat, men forskere udvikler aktivt medicin til at genoprette den kødfulde skal. Forskning udført på følgende områder:

1. Stimulering af oligodendrocytter. Disse er celler, der producerer myelin. I kroppen ramt af demyelinering virker de ikke. Kunstig stimulering af disse celler vil hjælpe med at starte processen med at genoprette de beskadigede dele af myelinskeden.
2. Stimulering af stamceller. Stamceller kan omdannes til fuldvandsvæv. Der er en mulighed for at de kan fylde og kødfulde skal.
3. Regenerering af blod-hjernebarrieren. Med demyelinering ødelægges denne barriere og tillader lymfocytter at påvirke myelin negativt. Dens opsving beskytter myelinlaget mod immunsystemets angreb.

Det er muligt, at de sygdomme, der er forbundet med ødelæggelsen af ​​myelin, snart ikke længere vil være uhelbredelige.

Hvordan man identificerer demyelinisering af hjernen

Braindemyelinering er en patologisk proces karakteriseret ved ødelæggelse af myelinskeden omkring neuroner og veje.

Myelin er et stof, der omslutter de lange og korte processer af nerveceller. Med den når den elektriske impuls en hastighed på 100 m / s. Demyeliniseringsprocessen svækker signalets ledningsevne, hvilket forårsager overførsel af nerveimpulser til at falde.

Demyelinering er en fælles proces, der forener en gruppe af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet, som omfatter:

• myelopati;
• multipel sklerose;
• Guillain-Barre syndrom;
• Devic's sygdom;
• progressiv multifokal leukoencefalopati;
• Balosklerose;
• spinal tinder;
• Charcot amyotrofi.

Ødelæggelsen af ​​myelinskeder er af to typer:

1. Myelinopati er ødelæggelsen af ​​allerede eksisterende myelin proteiner mod baggrunden af ​​biokemiske lidelser i myelin. Det vil sige, de patologiske elementer i myelinen bliver ødelagt. Oftest har den en genetisk karakter.
2. Myelinoklaster - ødelæggelsen af ​​normalt dannet myelin under påvirkning af eksterne og interne faktorer.

En anden klassificering bestemmes af skades placering:

• Destruktion af myelin i centralnervesystemet.
• Destruktion af myelin i det perifere nervesystem.

grunde

Alle sygdomme, der er baseret på demyelinering, er overvejende autoimmune. Dette betyder, at en sygendes immunitet betragter myelin som en fjendeagent (antigen) og producerer antistoffer mod det (myelin er et protein). Antigen-antistof-komplekset deponeres på overfladen af ​​myelinproteinet, hvorefter immunsystemets beskyttende celler ødelægger det.

Der er andre årsager til den patologiske proces:

1. Neuroinfektioner, der forårsager betændelse i hjernen og rygmarven: herpes encefalitis, sovesygdom, spedalskhed, polio, rabies.
2. Sygdomme i det endokrine system ledsaget af metaboliske sygdomme: diabetes, hyper- og hypothyroidisme.
3. Akut og kronisk forgiftning med stoffer, alkohol, giftige stoffer (bly, kviksølv, acetone). Intoxicering forekommer også på baggrund af interne sygdomme, der udvikler forgiftningssyndrom: influenza, lungebetændelse, hepatitis og cirrose.
4. Komplikationer af tumorvækst, der fører til udvikling af paraneoplastiske processer.

Faktorer, der kan føre til udvikling af større sygdomme: hyppig hypotermi, dårlig ernæring, stress, rygning og alkohol, arbejde i forurenede og vanskelige forhold.

symptomer

Det kliniske billede af demyelinering af hjernen giver ikke specifikke symptomer. Tegnene på den patologiske proces bestemmes af lokaliseringen af ​​læsionen, den del af hjernen, hvor myelin ødelægges.

Taler om almindelige sygdomme, hvor demyelinering er det førende syndrom, kan vi skelne mellem sådanne sygdomme og deres kliniske billede:

Den pyramide bane påvirkes: Spændingsegenskaber øges, muskelstyrken falder til lammelse, hurtig træthed i musklerne.

Hjernen er påvirket: koordineringen af ​​bevægelser af symmetriske muskler er forstyrret, en tremor i lemmerne fremstår, koordinering af højere motorhandlinger forstyrres.

Det første symptom er synshæmmelse: dets nøjagtighed falder (op til tab). I svære tilfælde er bækkenorganerne forringede: vandladning og afføring er ikke længere underlagt bevidsthedsbekæmpelse.

Bevægelsesforstyrrelser: paraparesis - nedsat muskelstyrke i arme eller ben, tetraparese - fald i muskelstyrken af ​​alle 4 lemmer. Senere, tilstrømmer hjernen, forekommer subkortiske demyeliniseringsfoci, hvilket fører til en nedbrydning af mentale funktioner: nedsat intelligens, reaktionshastighed, opmærksomhedsspænding. Med kompliceret dynamik nekrotiseres rygmarven, som manifesteres i form af fuldstændig forsvinden af ​​bevægelser og følsomhed på niveauet af det berørte segment.

Muskelsvaghed i benene stiger. Forsvagningen af ​​styrken begynder med musklerne i benene tæt på kroppen (quadriceps, gastrocnemius muskel). Gradvist passerer slap lammelse til armene. Paræstesier forekommer - patienter føler sig prikkende, følelsesløshed og gennemsøgning af gåsebudene.

diagnostik

Magnetic resonance imaging er den vigtigste måde at opdage demyelinering. Foci for beskadigelse af myelinskederne visualiseres på hjernelag.

En anden diagnostisk metode er den fremkaldte potentiales metode. Med sin hjælp bestemmes hastigheden af ​​nervesystemets reaktion på den indgående stimulering af den auditive, visuelle og taktile modalitet.

Hjælpemetoden er rygmarvs punktering og undersøgelsen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske. Med det identificere inflammatoriske processer i cerebrospinalvæsken.

Sygdomsprognosen er relativt ugunstig - det afhænger af diagnosens aktualitet.

Demyeliniserende sygdomme, foci af demyelinering i hjernen: diagnose, årsager og behandling

Hvert år et voksende antal sygdomme i nervesystemet, ledsaget af demyelinering. Denne farlige og mest irreversible proces påvirker hjernens hvide ryg og rygmarv, fører til vedvarende neurologiske lidelser, og individuelle former forlader ikke patienten en chance for at leve.

Demyeliniserende sygdomme bliver mere og mere diagnosticeret hos børn og relativt unge mennesker 40-45 år, der er en tendens til atypisk forløb af patologi, der spredes til de geografiske områder, hvor forekomsten var meget lav.

Spørgsmålet om diagnostik og behandling af demyeliniserende sygdomme er stadig vanskeligt og dårligt undersøgt, men forskning inden for molekylær genetik, biologi og immunologi, der er aktivt udført siden slutningen af ​​det sidste århundrede, gjorde det muligt for os at tage et skridt fremad i denne retning.

Takket være forskernes indsats skelter de på de grundlæggende mekanismer for demyelinisering og dens årsager, udviklede ordninger til behandling af individuelle sygdomme og ved anvendelse af MR som den vigtigste diagnostiske metode gør det muligt at bestemme den patologiske proces, der allerede er begyndt i tidlige stadier.

Årsager og mekanismer til demyelinering

Udviklingen af ​​demyeliniseringsprocessen er baseret på autoimmunisering, når specifikke proteiner-antistoffer dannes i kroppen, der angriber komponenterne i cellerne i nervevævet. Udvikling som reaktion på denne inflammatoriske reaktion fører til irreversibel skade på neuronernes processer, ødelæggelsen af ​​deres myelinskede og nedsat transmission af nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

• Arvelig disposition (forbundet med generne i det sjette kromosom, såvel som mutationer af generne af cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk foki af bakteriel infektion, H. pylori vogn;
• Forgiftning af tungmetaller, benzindampe, opløsningsmidler;
• Stærk og langvarig stress
• Egenskaber af kosten med en overvejende overflade af proteiner og fedtstoffer af animalsk oprindelse;
• Ufordelagtige miljøforhold.

Det er blevet observeret, at demyeliniserende læsioner har en vis geografisk afhængighed. Det største antal tilfælde er registreret i de centrale og nordlige dele af USA, Europa, en temmelig høj forekomst i Sibirien, Central Rusland. Derimod er blandt dem i afrikanske lande, Australien, Japan og Kina demyeliniserende sygdomme meget sjældne. Race spiller også en bestemt rolle: Kaukasiere hersker blandt demyeliniserende patienter.

Den autoimmune proces kan starte sig under ugunstige forhold, så er arvelighed en primær rolle. Transport af visse gener eller mutationer i dem fører til utilstrækkelig produktion af antistoffer, der trænger ind i hemato-encephalisk barriere og forårsager betændelse med ødelæggelsen af ​​myelin.

En anden vigtig patogenetisk mekanisme er demyelinisering mod infektioner. Stien til betændelse er noget anderledes. Den normale reaktion på forekomsten af ​​infektion er dannelsen af ​​antistoffer mod mikroorganismernes proteinkomponenter, men det sker, at proteinerne fra bakterier og vira er så ligner dem i patientens væv, at kroppen begynder at "forvirre" sine egne og andre, der angriber begge mikrober og dets egne celler.

Inflammatoriske autoimmune processer i de tidlige stadier af sygdommen fører til reversible impulskonduktionsforstyrrelser, og delvis genopretning af myelin tillader neuroner at udføre funktioner, i hvert fald delvist. Med tiden udvikler ødelæggelsen af ​​nervernes membraner sig, neuronernes processer bliver "bare", og der er simpelthen intet at sende signaler. På dette stadium vises et vedvarende og irreversibelt neurologisk underskud.

På vej til diagnose

Symptomatologi af demyelinering er ekstremt forskelligartet og afhænger af læsionsstedet, løbet af en bestemt sygdom, graden af ​​progression af symptomer. Patienten udvikler normalt neurologiske lidelser, som ofte er forbigående. De første symptomer kan være synsforstyrrelser.

Når patienten føler at noget er forkert, men han ikke længere lykkes med at retfærdiggøre ændringerne med træthed eller stress, går han til en læge. Det er ekstremt problematisk at mistanke om en bestemt type demyeliniseringsproces kun på basis af klinikken, og specialisten har ikke altid en klar tillid til demyeliniseringen. Derfor er der ikke behov for yderligere forskning.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multipel sklerose

Den vigtigste og meget informative måde at diagnosticere en demyeliniseringsproces på anses traditionelt at være MR. Denne metode er harmløs, kan bruges til patienter i forskellige aldre, gravide kvinder, og kontraindikationer er overdreven vægt, frygt for trange rum, tilstedeværelsen af ​​metalstrukturer, som reagerer på et stærkt magnetfelt, psykisk sygdom.

Rund eller oval hyperintensiv foci af demyelinering på MR er hovedsagelig fundet i det hvide stof under det kortikale lag, omkring hjernehvirvlerne (periventrikulær), diffust spredt, har forskellige størrelser - fra nogle få millimeter til 2-3 cm. disse mere "unge" demyeliniseringsområder akkumulerer et kontrastmiddel bedre end de langt eksisterende.

Den vigtigste opgave for en neurolog til at detektere demyelinering er at bestemme den specifikke form for patologien og vælge den passende behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det muligt at leve et dusin eller flere år med multipel sklerose, og med andre sorter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multipel sklerose

Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige form for demyelinering, der påvirker ca. 2 millioner mennesker på Jorden. Blandt patienter, der er domineret af unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, er kvinder oftest syge. I daglig tale taler folk langt fra medicin ofte udtrykket "sklerose" i forhold til aldersrelaterede ændringer i forbindelse med nedsat hukommelse og tankeprocesser. MS med denne "sklerose" har intet at gøre.

Sygdommen er baseret på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrydning af myelin og den efterfølgende udskiftning af disse foci med bindevæv (dermed "sklerose"). Karakteriseret ved diffus natur af forandringerne, det vil sige demyelinering og sklerose findes i forskellige dele af nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i dens fordeling.

Årsagerne til sygdommen er ikke blevet løst til enden. Den komplekse virkning af arvelighed, ydre tilstande, infektion med bakterier og vira antages. Det bemærkes, at PC-frekvensen er højere, hvor der er mindre sollys, det vil sige længere fra ækvator.

Normalt påvirkes flere dele af nervesystemet på en gang, og involvering af både hjernen og rygmarven er mulig. Et karakteristisk træk er påvisning på MR af plaques af forskellig recept: fra meget frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk vedvarende karakter af inflammation og forklarer en række symptomer med en ændring af symptomer, da demyelinering skrider frem.

Symptomer på MS er meget forskellige, da læsionen påvirker flere dele af nervesystemet samtidig. Der er:

• Parese og lammelse, øget tendonreflekser, konvulsive sammentrækninger af visse muskelgrupper;
• Balanceforstyrrelse og fine motoriske færdigheder;
• Svaghed i ansigtsmusklerne, ændringer i tale, synke, ptosis;
• Patologi af følsomhed, både overfladisk og dyb;
• På den del af bækkenorganerne - forsinkelsen eller inkontinensen af ​​urin, forstoppelse, impotens;
• Med involvering af de optiske nerver - reduceret synsstyrke, indsnævring af markerne, nedsat farveopfattelse, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomer kombineres med ændringer i den mentale sfære. Patienterne er deprimerede, den følelsesmæssige baggrund er normalt reduceret, der er en tendens til depression eller omvendt eufori. Da antallet og størrelsen af ​​demyeliniseringsfoci i hjernens hvide stof øges, er et fald i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med ændringer i motor og følsomme områder.

I multipel sklerose vil prognosen være mere gunstig, hvis sygdommen begynder med en følsomhedssygdom eller synssymptomer. I det tilfælde, hvor de første bevægelses-, balance- og koordinationsforstyrrelser forekommer, er prognosen værre, da disse tegn indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veje.

Video: MR i diagnosticering af demyelinerende ændringer i MS

Marburg sygdom

Marburgs sygdom er en af ​​de farligste former for demyelinisering, da det udvikler sig pludselig, vokser symptomerne hurtigt, hvilket fører til patientens død i løbet af måneder. Nogle forskere tilskriver det til formerne for multipel sklerose.

Begyndelsen af ​​sygdommen ligner en generel infektiøs proces, feber, generaliserede kramper er mulige. Hurtigt dannende foci for ødelæggelse af myelin-bly til en række alvorlige bevægelsesforstyrrelser, nedsat følsomhed og bevidsthed. Karakteriseret af meningeal syndrom med svær hovedpine, opkastning. Ofte øger intrakranielt tryk.

Marburg-sygdommens malignitet er forbundet med en overvejende læsion af hjernestammen, hvor hovedveje og kraniale nervekerner er koncentreret. Patientens død opstår inden for få måneder fra sygdommens begyndelse.

Devik's sygdom

Devika sygdom er en demyeliniserende proces, som påvirker de optiske nerver og rygmarven. Efter at have begyndt akut, udvikler patologien hurtigt, hvilket fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhed. Inddragelsen af ​​rygmarven stiger og ledsages af parese, lammelse, en krænkelse af følsomhed og en forstyrrelse af bækkenorganernes aktivitet.

Udbredte symptomer kan danne sig om cirka to måneder. Prognosen for sygdommen er dårlig, især hos voksne patienter. Hos børn er det noget bedre med rettidig udnævnelse af glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er endnu ikke blevet udviklet, så terapi reducerer til lindring af symptomer, ordinerende hormoner og støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesygdom, der er mere almindeligt diagnosticeret hos ældre mennesker og ledsages af flere skader på centralnervesystemet. I klinikken er der parese, kramper, ubalancer og koordination, synsforstyrrelser, der er karakteriseret ved et fald i intelligens, op til svær demens.

Demyeliniserende læsioner af den hvide substans i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk træk ved denne patologi betragtes som en kombination af demyelinering med defekter af erhvervet immunitet, hvilket sandsynligvis er hovedfaktoren i patogenese.

Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barre syndrom er karakteriseret ved læsioner af perifere nerver af typen progressiv polyneuropati. Blandt patienter med en sådan diagnose er der dobbelt så mange mænd, patologien har ingen aldersgrænse.

Symptomatologi er reduceret til parese, lammelse, smerter i ryggen, led, muskler i ekstremiteterne. Hyppige arytmier, svedtendens, udsving i blodtrykket, hvilket indikerer autonom dysfunktion. Prognosen er gunstig, men i den femte del af patienterne forbliver de resterende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaber ved behandling af demyeliniserende sygdomme

Til behandling af demyelinering anvendes to fremgangsmåder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi har til formål at bremse processen med destruktion af myelinfibre, eliminering af cirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - er almindeligt anerkendt som de valgte lægemidler.

Betaferon anvendes aktivt til behandling af multipel sklerose. Det er bevist, at risikoen for sygdomsprogression med sin langsigtede aftale i mængden på 8 millioner enheder falder med en tredjedel, sandsynligheden for invaliditet og hyppigheden af ​​eksacerbationer falder. Lægemidlet injiceres under huden hver anden dag.

Immunoglobulinpræparater (sandoglobulin, ImBio) sigter mod at reducere produktionen af ​​autoantistoffer og reducere dannelsen af ​​immunkomplekser. De anvendes til forværring af mange demyeliniserende sygdomme inden for fem dage, indgivet intravenøst ​​med en hastighed på 0,4 gram pr. Kg legemsvægt. Hvis den ønskede virkning ikke opnås, kan behandlingen fortsættes ved halvdelen af ​​doseringen.

Ved slutningen af ​​det sidste århundrede blev der udviklet en metode til filtrering af væske, hvor autoantistoffer blev fjernet. Behandlingsforløbet omfatter op til otte procedurer, hvor op til 150 ml cerebrospinalvæske passerer gennem specielle filtre.

Traditionelt anvendes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese sigter mod at fjerne cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glukokortikoider (prednison, dexamethason) reducerer immunsystemets aktivitet, undertrykker produktionen af ​​antimyelinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De ordineres i op til en uge i store doser. Cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid) kan anvendes i svære former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi omfatter nootropiske lægemidler (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelafslappende midler (mydokalmer) til spastisk lammelse. For at forbedre nerve transmission, er B-vitaminer ordineret, og i depressive tilstande er antidepressiva ordineret.

Behandling af demyeliniserende patologi sigter ikke mod fuldstændig lindring af patienten fra sygdommen på grund af de særlige egenskaber ved patogenesen af ​​disse sygdomme. Det har til formål at forhindre antistoffernes destruktive virkning, forlænge livet og forbedre dets kvalitet. Internationale grupper er oprettet for yderligere at studere demyelinisering, og forskere fra forskellige lande yder allerede effektiv patienthjælp, selvom prognosen i mange former forbliver meget alvorlig.

Hjernedyyination: symptomer, behandling

Myelin er et fedtholdigt stof, der danner skede af nervefibre. Denne shell tjener som en isolering, der ikke tillader spænding at sprede sig til nabofibre. Samtidig er der specielle vinduer i myelinskeden - rum, hvor myelin er fraværende. Deres tilstedeværelse accelererer kraftigt transmissionen af ​​nerveimpulser. Når myelinering af nervefibrene forstyrres, forstyrres ledningsevnen af ​​det nervøse væv, og der opstår forskellige neurologiske lidelser.

Når demyeliniserende processer forekommer i hjernen, forstyrres opfattelse, koordinering af bevægelser og mentale funktioner. I alvorlige tilfælde kan denne proces føre til handicap og patientdød. I øjeblikket er tre demyeliniserende sygdomme i hjernen kendt:

• Multipel sklerose.
• Progressiv multifokal leukoencefalopati.
• Akut spredning af encephalomyelitis.

Årsager til demyeliniseringsprocesser

Demyeliniserende processer betragtes som autoimmun hjerneskade. Blandt årsagerne til, at en persons eget væv opfattes af immunsystemet som fremmed kan være:

• Reumatiske sygdomme.
• Medfødte lidelser i myelinstrukturen.
• Medfødt eller erhvervet patologi af immunsystemet.
• Infektiøse læsioner af nervesystemet.
• Metabolske sygdomme.
• Tumor og paraneoplastiske processer.
• Forgiftning.

Med alle disse sygdomme ødelægges myelinskeden i nervesvævet og erstattes af bindevævformationer.

Multipel sklerose

Dette er den mest almindelige af demyeliniserende sygdomme. Dens egenart er, at demyeliniseringsfokus er placeret i flere dele af centralnervesystemet på en gang, derfor er symptomerne forskellige. De første tegn på sygdommen optræder i en alder af ca. 25 år, oftere hos kvinder. Hos mænd er multipel sklerose mindre almindelig, men udvikler sig hurtigere.

symptomer

Symptomerne på multipel sklerose afhænger af, hvilke dele af centralnervesystemet der er mest påvirket af sygdommen. I denne henseende er der flere grupper:

• Pyramidale symptomer - parese af lemmerne, muskelspasmer, konvulsioner, øget tendonreflekser og svækkelse af huden.
• Stamme symptomer - nystagmus (øjenskælvende) i forskellige retninger, reducerer sværhedsgraden af ​​ansigtsudtryk, vanskeligheder med at fokusere øjne.
• Pelvic symptomer - dysfunktion af bækkenorganer, forekommer med nederlaget af rygkernens kerne.
• Cerebellar symptomer - svækket koordinering af bevægelser, svimlende gang, svimmelhed.
• Visuel - tab af synsfelter, nedsat følsomhed overfor blomster, nedsat perceptionskonstant, scotomer (mørke pletter før øjnene).
• Sanseforstyrrelser - paræstesier (gåsebørste), forstyrrelse af vibrationer og temperaturfølsomhed, følelse af tryk i lemmerne.
• Psykiske symptomer - hypokondrier, apati, lavt humør.

Disse symptomer opstår sjældent sammen, da sygdommen udvikler sig gradvist i mange år.

diagnostik

Den mest almindelige metode til diagnosticering af multipel sklerose er MR. Det giver dig mulighed for at identificere foci af demyelinering af hjernen. I billederne ser de ud som lysere ovalke fletter mod hjernens baggrund. Den typiske placering er nær hjernehvirvlerne og lavere nær cortex. Med et langt forløb af sygdommen smelter læsionerne sammen, størrelsen af ​​hjernens ventrikler øges (et tegn på atrofi).

Metoden for fremkaldte potentialer gør det muligt at bestemme graden af ​​forstyrrelse af nervedannelsen. Samtidig evalueres hud-, visuelle og auditive potentialer.

Electroneuromyography - en metode svarende til EKG, giver dig mulighed for at bestemme fokus for ødelæggelse af myelin, se deres grænser og vurdere graden af ​​nerveskader.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen af ​​antistoffer i cerebrospinalvæsken og virale antigener.

Ud over disse metoder kan andre anvendes, for eksempel, som gør det muligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​forgiftning.

behandling

En fuldstændig kur mod multipel sklerose er umulig, men der er meget effektive metoder til patogenetisk og symptomatisk behandling. Især brugen af ​​interferon - Rebif, Betaferon har vist sig godt. På baggrund af disse lægemidler sænkes hastigheden af ​​sygdomsprogressionen, hyppigheden af ​​eksacerbationer falder, forholdene der fører til invaliditet udvikles sjældent.

Plasmaferese og cerebrospinalvæskeimmunofiltrering anvendes til at fjerne patologiske antigen-antistofkomplekser.

For at bevare kognitive funktioner foreskrives nootropiske lægemidler (piracetam), neuroprotektorer, aminosyrer (glycin), beroligende stoffer.

Patienter anbefales at overholde dagregimet, moderat fysisk aktivitet i det fri, behandling af sanatorium-udvej.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

I modsætning til multipel sklerose udvikler den sig med signifikant suppression af immunsystemet. Dets årsag er aktivering af polyomaviruset (almindelig hos 80% af mennesker). Skader på hjernen er asymmetriske, blandt symptomerne - tab af følsomhed, nedsat bevægelse i lemmerne, op til hæmorøsitet, hæmatopi (tab af syn i ét øje). Overtrædelser udvikler sig altid på den ene side. Karakteriseret ved den hurtige udvikling af demens og personlighedsændringer. Sygdommen betragtes som uhelbredelig.

Akut Disseminerende Encephalomyelitis

Dette er en polyetiologisk sygdom, der påvirker hjernen og rygmarven. Demyeliniseringsfoci er spredt i mange dele af centralnervesystemet. Symptomer - døsighed, hovedpine, konvulsiv syndrom, lidelser forårsaget af nederlaget i en bestemt region i centralnervesystemet. Behandlingen af ​​en sygdom afhænger af årsagen til det i dette særlige tilfælde. Efter genopretning kan neurologiske defekter forblive - parese, lammelse, synshandicap, hørelse, koordination.

Demyeliniserende sygdom i hjernen og centralnervesystemet: Årsagerne til udvikling og prognose

Enhver demyeliniserende sygdom er en alvorlig patologi, ofte et spørgsmål om liv og død. At ignorere de første symptomer fører til udvikling af lammelse, flere problemer i hjernen, indre organer og ofte døden.

For at udelukke en ugunstig prognose anbefales det at følge alle doktors forskrifter for at foretage en rettidig undersøgelse.

demyelinisering

Hvad er demyeliniseringen af ​​hjernen bliver klar, hvis du kort taler om nervesystemets anatomi og fysiologi.

Nerveimpulser rejser fra et neuron til et andet, til organer gennem en lang proces kaldet en axon. Mange af dem er dækket af myelinkappen (myelin), som giver en hurtig impulsoverførsel. Ved 30% består det af proteiner, resten i dets sammensætning - lipider.

Udviklingsmekanisme

I nogle situationer forekommer ødelæggelsen af ​​myelinskeden, hvilket indikerer demyelinering. To hovedfaktorer fører til udviklingen af ​​denne proces. Den første er forbundet med en genetisk disponering. Uden indflydelse af nogle indlysende faktorer initierer nogle gener syntesen af ​​antistoffer og immunkomplekser. De producerede antistoffer er i stand til at trænge ind i hemato-encephalitic barrieren og forårsage ødelæggelsen af ​​myelin.

Kernen i en anden proces er infektion. Kroppen begynder at producere antistoffer, der ødelægger proteiner fra mikroorganismer. I nogle tilfælde opfattes proteiner af patologiske bakterier og nerveceller som det samme. Forvirring opstår, og kroppen inficerer sine egne neuroner.

I de indledende faser af nederlaget kan processen stoppes og reverseres. Over tid kommer ødelæggelsen af ​​skallen i en sådan grad, at den fuldstændig forsvinder, idet den bærer axoner. Forventer substans for at overføre impulser.

grunde

Grundlaget for demyeliniserende patologier er følgende hovedårsager:

• Genetiske. Hos nogle patienter bemærkes en mutation af generne, der er ansvarlige for myelinskedenes proteiner, immunoglobuliner, det sjette kromosom.
• Infektiøse processer. Lanceret af Lyme sygdom, rubella, cytomegalovirus infektioner.
• Forgiftning. Langsigtet brug af alkohol, stoffer, psykotrope stoffer, eksponering for kemiske elementer.
• Metaboliske lidelser. På grund af diabetes mellitus er der en funktionsfejl i nervecellerne, hvilket fører til myelinskedeets død.
• Neoplasmer.
• Stress.

For nylig mener flere og flere forskere, at oprindelses- og udviklingsmekanismen er kombineret. På baggrund af arvelige forhold under påvirkning af miljøet og patologier udvikler demyeliniserende sygdomme i hjernen.

Det bemærkes, at de oftest forekommer hos europæere, nogle dele af USA, centrum af Rusland og Sibirien. De er mindre almindelige i Asien, Afrika og Australien.

klassifikation

Beskrive demyelinering, læger talte om myelinoklasi, en krænkelse af neuronmembranen på grund af genfaktorer.

En læsion, der opstår på grund af sygdomme hos andre organer, indikerer myelinopati.

Patologiske foci forekommer i hjernen, rygsøjlen, perifere dele af nervesystemet. De kan have en generaliseret karakter - i dette tilfælde påvirker skaden membranerne i forskellige dele af kroppen. Med en isoleret læsion observeret i et begrænset område.

sygdom

I medicinsk praksis er der flere sygdomme præget af demyeliniserende processer i hjernen.

Disse omfatter multipel sklerose - i denne form forekommer de oftest. Andre manifestationer indbefatter patologier af Marburg, Devik, progressiv multifokal leukoencefalopati, Guillain-Barré syndrom.

Multipel sklerose

Ca. 2 millioner mennesker lider af multipel sklerose. I mere end halvdelen af ​​tilfældene udvikler patologi sig hos mennesker fra 20 til 40 år. Den skrider langsomt, så de første tegn ses først efter nogle få år. For nylig er det diagnosticeret hos børn fra 10 til 12 år. Det forekommer oftere hos kvinder, beboere i byer. Syge flere mennesker, der lever langt fra ækvator.

Diagnose af sygdommen udføres ved anvendelse af magnetisk resonansbilleddannelse. Samtidig påvises flere fænomener af demyelinering. For det meste findes de i hjernens hvide spørgsmål. Samtidig eksisterer nye og gamle plakater. Dette er et tegn på en løbende proces, der forklarer patologiens progressive karakter.

Patienter udvikler lammelse, tendonreflekser øges, lokale anfald forekommer. Finmotoriske færdigheder lider, svelger, stemme, tale, følsomhed, evne til at holde balancen forstyrres. Hvis den optiske nerve påvirkes, reduceres synet, og farveperceptet reduceres.

En person bliver irritabel, tilbøjelig til depression, apati. Nogle gange er der tværtimod bøder af eufori. Kognitive sfærers lidelser vokser gradvist.

Prognosen betragtes som relativt gunstig, hvis sygdommen i indledende faser kun påvirker de sensoriske og optiske nerver. Motorneurons nederlag fører til en sammenbrud af hjernens og dens dele: cerebellum, pyramide og ekstrapyramidale system.

Marburg sygdom

Det akutte kursus af demyelinering, der fører til døden, karakteriserer Marburg sygdom. Ifølge nogle forskere er patologi en variant af multipel sklerose. I de første faser forekommer skader overvejende hjernestammen såvel som til ledningsvejene, skyldes det dens overgang.

Sygdommen begynder at fremstå som en normal betændelse, ledsaget af feber. Beslag kan forekomme. På kort tid vises myelin-stoffet i det berørte område. Bevægelsesforstyrrelser forekommer, følsomhed lider, intrakranielt tryk øges, processen ledsages af opkastning. Patienten klager over alvorlige hovedpine.

Devik's sygdom

Patologi er forbundet med demyelinering af rygmarv og visuelle nerveprocesser. Lammelse udvikler sig hurtigt, følsomhedssygdomme opdages, og organer i bækkenområdet er forstyrret. Skader på den optiske nerve fører til blindhed.

Prognosen er dårlig, især for voksne.

Progressiv multifokal leukoencefalopati

For det meste viser ældre mennesker tegn på en demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet, der karakteriserer progressiv multifokal leukoencefalopati.

Skader på nervefibre fører til parese, forekomsten af ​​ufrivillige bevægelser, svækket koordination, nedsat intelligens på kort tid. I alvorlige tilfælde udvikler demens.

Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barre syndrom har en lignende udvikling. Flere perifere nerver påvirkes. Patienter, for det meste mænd, har parese. De lider af alvorlige smerter i muskler, knogler og led. Tegn på arytmi, ændringer i tryk, overdreven svedtendens, tegn på dysfunktion af det vegetative system.

symptomer

De vigtigste manifestationer af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet omfatter:

• Bevægelsesforstyrrelser. Der er parese, tremor, ufrivillige bevægelser, øget muskelstivhed. Observeret koordinering af koordination, synke.
• Neurologisk. Epileptiske anfald kan forekomme.
• Forløb af fornemmelse Patienten opfatter temperatur, vibration, tryk forkert.
• Indre organer. Der er urininkontinens, afføring.
• Følelsesmæssige forstyrrelser. Patienter noterede sig en indsnævring af intellektet, hallucinationer, øget glemsomhed.
• Spotting. Visuel forringelse er opdaget, opfattelsen af ​​farver og lysstyrke er forstyrret. De vises ofte først.
• Samlet sundhed. Personen bliver hurtigt træt, bliver træt.

diagnostik

Den vigtigste metode til at detektere foci af demyelinering af hjernen er magnetisk resonansbilleddannelse. Det giver dig mulighed for at lave et præcist billede af sygdommen. Indførelsen af ​​et kontrastmiddel tydeliggører dem tydeligt, så du kan vælge nye læsioner af den hvide substans i hjernen.

Andre undersøgelsesmetoder omfatter blodprøver, undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske.

behandling

Hovedmålet med behandling er at bremse ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​nerveceller, normalisere immunsystemets funktion og bekæmpe antistoffer, der inficerer myelin.

Immunostimulerende og antivirale virkninger har interferoner. De aktiverer fagocytose, gør kroppen mere resistent mod infektioner. Tildelt til Copaxone, Betaferon. Intramuskulær administration er indiceret.

Immunoglobuliner (ImBio, Sandoglobulin) kompenserer for de naturlige humane antistoffer, øger patientens evne til at modstå virus. Udpeget hovedsageligt i eksacerbationsperioden, administreret intravenøst.

Dexamethason og Prednisalon er ordineret til hormonbehandling. De fører til et fald i produktionen af ​​antimyelinproteiner og forhindrer udviklingen af ​​inflammation.

For at undertrykke immunforløbet i svære tilfælde anvendes cytostatika. Denne gruppe indbefatter for eksempel cyclophosphamid.

Udover lægemiddelbehandling anvendes plasmaferes. Formålet med denne procedure er blodrensning, fjernelse af antistoffer og toksiner fra det.

Spinalvæske rengøres. Under proceduren ledes væske gennem filtrene for at rense det af antistoffer.

Moderne forskere behandler stamceller, forsøger at anvende genbiologiens viden og erfaring. Imidlertid er det i de fleste tilfælde umuligt at stoppe demyelinering helt.

En vigtig del af behandlingen er symptomatisk. Terapi tager sigte på at forbedre patientens livskvalitet og varighed. Nootropiske lægemidler er ordineret (Piracetam). Deres handling er forbundet med øget mental aktivitet, forbedret opmærksomhed og hukommelse.

Antikonvulsive lægemidler reducerer muskelspasmer og dermed forbundne smerter. Disse er Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. For at lindre stivhed er muskelafslappende midler ordineret (Mydocalm).

De karakteristiske psyko-følelsesmæssige symptomer svækkes, når de tager antidepressiva, beroligende midler.

outlook

Demyeliniserende sygdomme, der findes i de indledende udviklingsstadier, kan stoppes eller sænkes. Processer, der påvirker centralnervesystemet dybt, har en mindre gunstig kurs og prognose. I tilfælde af patologierne Marburg og Devik forekommer døden i løbet af måneder. Med Guillain-Barre syndrom er prognosen ret god.

Arvelig disposition, infektioner og stofskifteforstyrrelser forårsager skader på myelinskeden af ​​cellerne i hjernen, rygmarven og perifere nerver. Processen ledsages af udviklingen af ​​alvorlige sygdomme, hvoraf mange er dødelige. At stoppe hjerneskader foreskrevne lægemidler, der er designet til at reducere hastigheden og udviklingen af ​​demyelinering. Hovedmålet med symptomatisk behandling er at lindre symptomerne, forbedre mental aktivitet, reducere smerte, ufrivillige bevægelser.

Følgende kilder blev brugt til at forberede artiklen:

Ponomarev V.V Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet: klinik, diagnose og moderne behandlingsteknologier // Journal Medical News - 2006.

Tsjerni VI, Shramenko EK, Buvaylo IV, ø T. demyelinisationssygdom i nervesystemet og muligheden for forskellig behandling i akutte og subakutte perioder // International Journal of Neurological - 3 (13) 2007.

Sineok EV, Malov IV, Vlasov YV Tidlig diagnose på demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet baseret på optisk kohærens tomografi fundus // Tidende Praktisk Medicin - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostik og differentiel diagnose af idiopatiske inflammatoriske demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet // Elektroniske afhandlinger bibliotek - 2004.

Hvordan foci af demyelinering af hjernen

Demyeliniserende hjernesygdom udvikler sig i de fleste tilfælde i barndommen og hos mennesker 40 år. Denne patologiske proces er præget af nederlaget af hvidt stof og rygmarven, hvilket forårsager vedvarende neurologiske lidelser, i nogle tilfælde uforenelige med livet.

Moderne fremskridt inden for videnskab og medicin har givet lov til at bestemme årsagerne til problemet og give mulighed for at opdage krænkelser i de tidlige udviklingsstadier.

Process etiologi

Hvad er demyelinering? Processen udvikler sig som et resultat af de negative virkninger af proteinantistoffer på det nervøse væv. Dette ledsages af udviklingen af ​​en inflammatorisk reaktion, beskadigelse af neuroner, ødelæggelse af myelinskeden og nedsat transmission af nerveimpulser.

Skalene af nervefibre er beskadiget af:

1. Arvelig disposition
2. Infektiøse virussygdomme.
3. Kronisk fokus af bakteriel infektion.
4. Tungmetalforgiftning, benzin, opløsningsmiddel.
5. Stærk og langvarig stress.
6. For stort forbrug af animalsk protein og fedt.
7. Ufordelagtig miljøsituation.

Alle disse negative forhold fører til udvikling af en autoimmun proces, men den genetiske disposition spiller den vigtigste rolle. Visse gener og deres mutation fører til udvikling af unormale antistoffer, som gennemtrænger barrieren mellem blodet og nervevævet der beskytter hjernen mod skader. Som et resultat ødelægges proteinet myelin under påvirkning af den inflammatoriske proces.

Den anden triggerfaktor er infektionssygdomme. Ødelæggelsen af ​​normal myelin forekommer på en lidt anden måde. I den normale tilstand begynder immunsystemet efter at være indtaget at begynde at producere antistoffer til at bekæmpe det. Men nogle gange er patogenens proteiner så ligner proteinerne i vævene i den menneskelige krop, at antistofferne forvirrer dem og ødelægger deres egne celler sammen med bakterierne.

Ved de indledende faser af nervefiberskader, når den inflammatoriske autoimmune proces lige er begyndt at udvikle, kan patologiske ændringer stadig vendes. Der er en chance for en delvis genopretning af myelin, som gør det muligt for neuroner at udføre en vis del af deres funktioner. Men med udviklingen af ​​sygdommen bliver nervemembrene ødelagt mere og mere, nervefibrene udsættes, og de mister deres evne til at transmittere signaler. Det er umuligt at slippe af med det nervøse underskud og returnere de tabte funktioner til hjernen på dette stadium.

Kræft af sygdommen

Manifestationer af demyeliniseringsprocesser afhænger af den del af hjernen, hvor den patologiske proces begyndte, og graden af ​​skade. I begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi er der forringet visuel funktion. I starten mener patienten, at han simpelthen er træt, men efterhånden kan han ikke ignorere manifestationerne og går til lægen.

Det er svært at bestemme typen af ​​demyelinering kun på basis af symptomerne. Derfor er yderligere undersøgelser nødvendige. Manifestationer afhænger af form af patologiske forandringer.

Multipel sklerose

Foci af demyelinering af hjernen findes oftest i multipel sklerose. Sygdommen ledsages af autoimmunisering, beskadigelse af nervefibre, nedbrydning af myelinskederne og udskiftning af beskadigede områder med bindevæv.

Processer af demyelinering og sklerose findes i forskellige dele af hjernen, så først er de vanskelige at associere.

For fuldt ud at afgøre årsagerne til overtrædelser er det endnu ikke lykkedes. Det antages, at hjernen er mest ramt af dårlig arvelighed, ydre tilstande, infektion med vira og bakterier. Hjernen og rygmarven påvirkes normalt.

Patologi kan manifestere sig:

• parese og lammelse, øget tendonreflekser, muskelkramper;
• ubalance og fine motoriske færdigheder;
• svækkelse af ansigtsmusklerne, synkereflex, talefunktion;
• ændring i følsomhed
• impotens, forstoppelse, inkontinens eller urinretention
• fald i syn, indsnævring af dens marker, forstyrrelse af lysstyrke og opfattelse af farve.

De beskrevne symptomer kan ledsages af depression, et fald i følelsesmæssig baggrund, eufori eller modløshed. Hvis flere foci vises, reduceres intelligens og tænkning.

Marburg sygdom

Dette er den farligste form for skade på hjernens substans. Patologi opstår kraftigt og ledsages af en hurtig stigning i symptomer. Dette afspejles i patientens tilstand på den mest negative måde. En person kan dø i løbet af måneder.

Sygdommen ligner oprindeligt en infektion og ledsages af feber, anfald. Med ødelæggelsen af ​​myelin er motorfunktioner, følsomhed og bevidsthed svækket. Karakteriseret ved udseende af alvorlig smerte i hovedet og opkastning, øget intrakranielt tryk. I tilfælde af et ondartet kursus påvirkes hjernestammen, hvor kerneen i kraniale nerver opsamles.

Devik's sygdom

Når dette sker, beskadiger de optiske nerver og rygmarven. Den akutte udvikling af den patologiske proces fører til fuldstændig blindhed. På grund af det faktum, at sygdommen påvirker rygmarven, lider en person af parese, lammelse, lidelser i bækkenorganernes funktioner, følsomme forstyrrelser.

Levende manifestationer af patienten forekommer inden for to måneder fra begyndelsen af ​​patologien. Hos voksne er der ingen chance for et positivt resultat. Hos børn med patologi, på grund af brugen af ​​immunosuppressiva og glukokortikosteroider, kan tilstanden forbedres.

Multifokal encefalopati

Denne form for demyelinering forekommer hos ældre mennesker. Patienten lider af kramper, parese, lammelse, synsforstyrrelser, intellektuelle evner falder, udvikling af demens er mulig.

Processen med ødelæggelse af myelinskederne ledsages af en overtrædelse af immunsystemet.

Guillain-Barre Syndrome

Samtidig forstyrres hjernefunktioner som følge af perifer nerveskader. Patologien rammer oftest hanen. Patienter med parese forekommer, muskler, leddene har ondt, hjerterytmen forstyrres, sveden øges, blodtrykket ændres dramatisk.

Diagnostiske metoder

Diagnose i nærvær af demyeliniserede sygdomme i hjernen kan kun laves ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse. Dette er en meget informativ og sikker teknik, der har mindst kontraindikationer. Det kan ikke gøres kun med klaustrofobi, fedme, psykiske lidelser, tilstedeværelsen af ​​metalstrukturer i kroppen, da tomografien er en stor magnet.

Ved magnetisk resonansafbildning vil patologiske foci på det hvide stof og omkring ventriklerne blive detekteret. De er ovale i form, der måler op til tre centimeter og er diffusan arrangeret.

For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​formationer kan proceduren udføres med kontrastforbedring. På samme tid i det nye fokus ophobes kontrastmidlet bedre end i de gamle.

I processen med diagnose af sygdommen bestemmer i første omgang formen af ​​demyelinering. Dette er nødvendigt for valget af behandling taktik.

Prognosen for en lignende patologisk proces kan være anderledes. Hvis ødelæggelsen af ​​myelin forårsagede multipel sklerose, kan patienten leve mere end ti år, i andre tilfælde er forventet levetid ikke mere end et år.

Traditionelle behandlinger

Behandlingsmetoder til en demyeliniserende sygdom kan anvende forskellige. Gennemfør normalt patogenetisk behandling. Ved hjælp af specielle præparater sænker de processen med ødelæggelse af myelin, eliminerer de forkerte antistoffer og normaliserer immunsystemets arbejde. En lignende effekt opnås normalt ved anvendelse af:

• interferoner i form af Betaferon, Avonex, Copaxone. Det første lægemiddel hjælper med at behandle multipel sklerose. Det er bevist, at sygdommen langsommere på grund af brugen af ​​Betaferon langsomt, reducerer risikoen for invaliditet og hyppigheden af ​​eksacerbationer. Lægemidlet administreres intramuskulært hver anden dag;
• immunglobuliner. Med deres hjælp produceres antistoffer og immunkomplekser i mindre mængder. Dette opnås ved anvendelse af sandoglobulin eller ImBio. Disse lægemidler ordineres i perioder med eksacerbationer. De injiceres i en vene, og doseringen beregnes afhængigt af patientens vægt. I fravær af den ønskede virkning fortsættes behandlingen efter en eksacerbation;
• filtrering af spiritus. Under proceduren udføres fjernelse af antistoffer. For at opnå det ønskede resultat skal du bestå mindst otte sessioner. Under behandling føres cerebrospinalvæsken gennem specielle filtre;
• plasmaferese. Det fjerner antistoffer og immunkomplekser fra blodet;
• hormonbehandling. Behandling involverer brug af glukokortikoidlægemidler. Ved hjælp af Prednisolon og Dexamethason produceres antimyelinproteiner i mindre mængder, og den inflammatoriske proces udvikler sig ikke. Store doser af sådanne lægemidler ordineres normalt, hvilket kan tages ikke længere end inden for en uge;
• cytostatika. Brugen af ​​methotrexat og cyclophosphamid praktiseres, hvis sygdommen er alvorlig.

Symptomatisk behandling er også nødvendig. Reduktion af manifestationerne af den patologiske proces opnås ved hjælp af nootropiske lægemidler i form af piracetam, smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer, muskelafslappende midler, som lindrer lammelse.

Overførslen af ​​nerveimpulser normaliseres ved hjælp af B-vitaminer, og depression elimineres med antidepressiva.

Drogbehandling og andre metoder eliminerer ikke fuldstændigt patologien. Alle terapeutiske foranstaltninger suspenderer kun ødelæggelsen af ​​myelinskederne, forbedrer livskvaliteten og øger dens varighed.

Folkemetoder

Fjern ubehagelige manifestationer af patologi og forhindre udviklingen af ​​andre lidelser kan være ved hjælp af folkemæssige retsmidler. For at forbedre hjernens tilstand kan du bruge:

• anis lofanta. Fra dette lægemiddelplante forbereder en afkogning. Blade, stilke og blomster knuses og i mængden af ​​en spiseskefulde hæld et glas vand over en lille ild i ti minutter. Når lægemidlet er afkølet, tilsættes en skefuld honning til den og to spiseskefulde er drukket hver gang før måltiderne;
• Kaukasiske diaskorei. Roten af ​​planten knuses og i mængden af ​​en halv teske hæld et glas kogt vand. Værktøjet holdes i et vandbad i en kvart time og forbruges i en ske før man går i seng.

Disse midler bidrager til forbedring af metaboliske processer og blodcirkulation. Når du anvender afkog, skal du rådføre sig med eksperter, fordi de i kombination med visse lægemidler kan forårsage uønskede bivirkninger.