Årsager og symptomer på thrombocytopati hos børn

Trombocytopati hos børn omfatter en lang række sygdomme forårsaget af forstyrrelser i hæmostasen (kroppens system, hvis funktioner er at forhindre og stoppe blødning), når blodplader (blodplader involveret i blodkoagulation) bliver kvalitativt defekte, mens deres antal forbliver normalt.

Trombocytopati kan både være arvelig og erhvervet. I den arvelige form af sygdommen hos et barn lider andre familiemedlemmer også af blødning. Patologi gør sig selv følt fra en tidlig alder, ofte ledsaget af dysfunktion af immunitet, der udtrykkes i hyppige tilbagevendende infektioner, pigmenteringsforstyrrelser (for eksempel det kan være albinisme), unormal skeletstruktur, øget strækbarhed af hud og muskler. Det kan være ledsaget af hyperkinesis af leddene (deres ufrivillige bevægelser i form af flåter og kramper), prolaps af mitralventilen i hjertet (når dets ventiler kollapser ind i hulrummet samtidig med at venstre ventrikel reduceres) og andre lidelser i kroppen.

Trombocytopati er udtrykt i udseende af punktblødninger (petechiae), hæmatomer og blødninger (blødninger) af varierende intensitet, selv med mindre skader. Det kan være nasal, livmoder, gastrointestinale blødninger, ledsaget af anæmi (lave niveauer af hæmoglobin - røde blodlegemer, der leverer kroppens celler med ilt).

Årsager og risikofaktorer

Der er flere grunde til denne patologi hos børn. Dette kan være en arvelig overtrædelse af strukturen af ​​blodplader. En sådan overtrædelse kan erhverves på grund af en række sygdomme: hæmoplastisk celletumor, vitamin B12-mangel, lever- og nyresygdomme, strålingssygdom, omfattende transfusioner af blodkomponenter og andre.

Risikofaktorer for trombocytopati er tilstedeværelsen af ​​slægtninge med trombocyt dysfunktion, mangel i kosten af ​​vigtige sporstoffer og vitaminer, som ofte observeres hos vegetarer.

En række uønskede faktorer forværrer blødningen: Ungdomsforbrug indeholdende eddike produkter antiinflammatoriske og blodfortyndende lægemidler; nogle fysioterapi, forværring af blodplader; eksponering for ultrahøj frekvenser ultraviolet bestråling mv.

symptomer

Tegn på thrombocytopati er meget forskelligartede. Minimal blandt dem er hos børn: blå mærker, selv med mindre skader, den mindste gnidning af tøj forårsager blødninger, lejlighedsvis er der ikke meget næseblødning, og unge piger har langvarig menstruation.

Mere alvorlige symptomer, der kræver øjeblikkelig indlæggelse: Intensive mave-tarm-, livmoder- og næseblødninger. Ofte årsagen til langvarig stor blødning er kirurgi (fjernelse af tonsiller eller tand).

Det kliniske billede af medfødt trombocytopati svarer til symptomerne på sygdomme som: hypoxi (oxygen sult), acidose (forstyrrelse af kroppens syrebalance), fødselstrauma, bakterievirusinfektioner, hypovitaminose (vitaminmangel), sepsis (en type smitsom sygdom). Symptomer kan forekomme både alene og udløses ved brug af visse former for fysioterapi, såsom UHF og UFO, vaccinationer mv.

Det vigtigste symptom er et tilbagevendende blødningssyndrom. Graden af ​​dens sværhedsgrad kan være let eller tungt (kraftig blødning). Trombocytopati hos det nyfødte kan manifestere sig som intrakraniel blødning, cephalohematom og langsom heling af navlestubforamen.

Trombocytopati hos børn i en tidlig alder udtrykkes ved blødning under tænder, øget blødning af tandkødet, gentagen blødning fra næsen, langvarig helbredelse af sår og ridser. Lejlighedsvis findes gastrointestinale blødninger, hæmaturi (blod i urinen) og blødninger i øjeproteinet.

Den anæmi, der udvikles som følge af signifikant blodtab, manifesteres som generel svaghed, svimmelhed, takykardi, besvimelse, bleg hud, åndenød, lavt blodtryk (BP). Hvis patologien i et barn kombineres med bindevævsdysplasi, forekommer der: forvrængning af kropsholdning, nefroptose (nyre mobilitet), flatfoot, nedsat mitralventil i hjertet osv.

diagnostik

Diagnostisering omfatter:

1. Analyse af sygdommens historie og symptomer, analyse af patientens liv (tilstedeværelsen af ​​kroniske eller arvelige sygdomme, dårlige vaner, medicinering, om der opstod tumorer, om der var kontakt med giftige stoffer).
2. Fysisk undersøgelse (farve og tilstand af huden, pulsmåling og blodtryk).
3. Blodtest for blodplader, erythrocyt og hæmoglobinniveauer. Deres sats varierer afhængigt af barnets alder, men i gennemsnit bør de ikke være mindre end 100 g / l (gram pr. Liter blod).
4. Urinalyse (hvis der er blødning i nyrerne eller urinvejen, bliver der fundet røde blodlegemer i det).
5. Biokemisk analyse af blod bestemmer niveauerne af kolesterol, glucose, kreatin, urinsyre, elektrolytter (calcium, kalium, natrium) og identificerer mulige samtidige sygdomme.
6. Anslå blødningens varighed ved at gennembore ørepinden eller fingeren (en øget temporær indikator indikerer trombocytopati).
7. Hemostasiogram (laboratoriemetode, trin for trin evaluering af blodproppens proces).
8. Undersøgelse af knoglemarv ved punktering. Denne procedure udføres for at undersøge processen med bloddannelse. Det afslører graden af ​​blodpladedannelse (forhøjet eller normalt).
9. Trepanobiopsy (tager en knoglemarvspartikel med en knogle og en periosteum til test med et specielt instrument - trephine). Fremstillet i sjældne tilfælde.

Behandling, prognose og forebyggelse

Konservativ terapi af trombocytopati hos et barn bruger fibrinolysehæmmere (medicin, der ikke tillader blodpropper og blodpropper at opløses i blødningsområder, hvilket forbedrer blodpladens tilstand og funktion). Også for at forbedre trombocytternes egenskaber og for at forbedre de metaboliske processer i cellerne, der anvendes metaboliske lægemidler.

I perioder, hvor blødningen stiger, får børn tildelt aggregater (lægemidler, som fremmer god blodkoagulation).

For hurtigt at stoppe blodet ved brug af lægemidler, der indsnævrer skibe. Reducer risikoen for blødning og forbedre strukturen af ​​væggene i blodkar vitaminer fra gruppe A, PP, B og C.

Doser af disse eller andre lægemidler beregnes ud fra patientens kropsvægt.

Til lokale blødningsstop anvendes en tourniquet, en speciel hæmostatisk (stoppende blod) svamp, med næseblod, dens tamponade er lavet (næsekaviteten er tæt fyldt med stykker gasbind, bomuldsuld eller andet absorberende materiale), en trykforbindelse. Et koldt sted sættes på blødningsstedet (det kan være en varmt vandflaske med is osv.)

I alvorlige tilfælde, med tilbagevendende omfattende blodtab, udføres kirurgisk behandling. Det kan medføre fjernelse af milten (dette organ er stedet for blodcellernes død). I dette tilfælde vil cellernes liv blive forlænget. Dette kan være at fjerne en del af et beskadiget skib (undertiden erstattes det af en protese).

Når blødning i leddet gør det piercing og fjerner blodet hældes i det. Hvis det permanent beskadiger leddet, kan det være nødvendigt med proteser. Fysioterapi (fysioterapi) og fysioterapiprocedurer (elektromyostimulering, magnetisk terapi, fonophorese, parafinbehandling osv.) Hjælper med at opretholde et normalt udvalg af bevægelser i leddet efter blødning. Disse og andre teknikker bidrager til resorption af blødninger og genopretter leddet efter dem.

Transfusion af donorblodkomponenter anvendes (hæmokomponentbehandling), transfusion af friskfrosset plasma (således er de nødvendige koagulationsegenskaber bevaret i det, og deres mangel i patientens krop kompenseres). Imidlertid kan flere plasmatransfusioner ikke udføres, da dette kan forårsage forstyrrelser i immunsystemet, hvilket er kroppens forsvar. For hurtigt at standse blødning transficeres også blodplader og blodlegemer, eller såkaldte "vaskede røde blodlegemer" fra proteiner, der er knyttet til deres overflade. Erythrocyt hvidvaskning minimerer sandsynligheden for negative kropsreaktioner efter transfusion. Fremgangsmåden udføres i overensstemmelse med vitale indikationer, dvs. hvis der er en trussel mod patientens liv. For en person, især - et barn med et lavt niveau af røde blodlegemer, er to tilstande truende: en anemisk koma, når der er bevidsthedstab, og kroppen har ingen reaktion på ydre stimuli på grund af iltstærvelse i hjernen (årsagen er et signifikant nedsat antal røde blodlegemer, især hurtig udvikling af processen) og alvorlig anæmi, når hæmoglobinniveauet er mindre end 70 g / l.

Tidlig påvisning af thrombocytopati hos børn med korrekt behandling hjælper med at undgå intens blodtab og hjælper med at forbedre patienternes livskvalitet. Hvis patologien er startet, og der er sket omfattende intrakraniel blødning, er prognosen for en sådan patients liv ikke optimistisk.

Som du ved, er enhver sygdom lettere at forhindre end at behandle. Forebyggende foranstaltninger mod trombocytopati hos et barn i en familie, der er genetisk disponeret for det, er medicinsk genetisk rådgivning med en specialist og tæt overvågning af lægemidler taget af patienten af ​​en eller anden grund. Hvis diagnosen trombocytopati hos et barn er etableret, bør den være registreret hos en børnelæge, pædiatrisk oftalmolog, hæmatolog, tandlæge og ENT specialist. Han skal regelmæssigt gennemgå en fuld laboratorieundersøgelse for at udføre forebyggende behandling. Erhverv, der truer skadesport, bør udelukkes. Hvad angår profylaktisk barndomsvaccination - bør dette problem udelukkende løses individuelt.

Trombocytopati hos børn

Trombocytopati (TP) er en hæmoragisk sygdom præget af nedsat funktion af blodplader i deres normale eller subnormale antal (WHO, 1969).

Hyppigheden af ​​TP hersker over trombocytopeniske tilstande. Det antages, at 5-10% af verdens befolkning lider af funktionelle lidelser i blodplader i varierende grad (normalt mild). Grundlaget for TP er kvalitative overtrædelser af blodplader på grund af deres funktionelle underlegenhed. Med arvelig TP er dette en medfødt defekt, med opkøbte sygdomme lider de funktionelle egenskaber af blodpladerne af den underliggende sygdom. TP er ofte underlagt obskure nasal og gingivalblødning, øget blå mærkning og vedvarende livmoderblødning hos piger under pubertet.

Ifølge forskellige forfattere er 36 til 65% af al blødning hos børn forbundet med TA.
Ifølge 3. S. Barkagan står TP for 36% af alle arvelige hæmoragiske sygdomme. Desuden registreres arvelig TA ofte for børn med mild blødning, hos børn med svær purpura, ofte kombineret hæmatostatiske lidelser.

Desværre, TA er ofte ikke prompte diagnosticeres og patienter i lang tid uden held behandlet på en smal profil specialister - otolaryngologists (som næseblod i nogle tilfælde den eneste symptom på sygdommen med hæmoragisk diatese), gynækologer, tandlæger mv Samtidig, at størstedelen af ​​patienterne i denne. patologi første tegn på blødning vises i barndommen. District pædiatrikere lægger ikke stor vægt på hæmoragiske manifestationer, og kun en lille del af patienterne henvises til en specialiseret høring med en hæmatolog for at afklare diagnosen.

Vores epidemiologiske undersøgelser blandt 2690 børn og unge i Udmurt Republik viste, at hvert tredje barn har et hæmoragisk syndrom, og hver fjerde (24,2%) diagnosticeres med en klinisk signifikant form for TA.
Vi fandt, at børn med TP 3 gange mere almindelige arvelige former for sygdommen, hvor de første symptomer fremgår af tidlige og førskoleår. Når erhvervet TP hæmoragisk syndrom registreres primært hos børn i skolealderen.

I øjeblikket er der ingen fælles TP-klassificering. I den indenlandske litteratur er den mest omfattende klassifikationen 3. S. Barkagan, hvor arvelige former er grupperet efter de typer af dysfunktion, morfologiske og biokemiske lidelser i blodplader. For en praktisk læge er denne klassifikation besværlig, så vi præsenterer en forkortet version af klassificeringen af ​​TP.

Trombocytopati klassifikation:

Arvelige former:
1. Former med overtrædelse af trombocytaggregationsfunktion (disaggregering) - Glantsman thrombasthenia, type 1 essentiel atrombium, Mei-Hegglin anomali, etc.
2. Former med nedsat reaktion på frigivelse (aspirinopodobny syndrom, essentiel atrombium type II).
3. Sygdomme af utilstrækkelig opbevaringsbassin (Kherzhmansky-Pudlak syndrom, med Chediak-Higashi syndrom).
4. Former med nedsat trombocytadhæsion (trombose af Bernard-Soulier) og nedsat plasmahemostase (von Willebrands sygdom).
5. Komplicerede anomalier og trombocytdysfunktioner kombineret med andre genetiske defekter: Wiskott-Aldrich syndrom, glycogenose, Ehlers-Danlos syndrom, Marfan, med CHD osv.

Erhvervede former forekommer i hæmatologiske maligniteter, vitamin B12-mangel anæmi, DIC-syndrom, cirrhose, tumorer, parasitiske sygdomme i leveren foci af kronisk infektion, medicin, uræmi, C-vitaminmangel, hormonelle forstyrrelser, strålesyge, massiv blodtransfusion, trombose og giant angiom.

diagnose:

Anamnese: Tilstedeværelse af forhøjet blødning hos slægtninge og hudhemoragisk syndrom (petechiae, ecchymose) fra en tidlig alder med arvelig TA (som regel autosomal dominerende arvod) tilbagevendende næseblødning (episoder med anden blødning), langvarig blødning med skader, udtrækning af tænder og andre kirurgiske indgreb.

Symptomer på thrombocytopati:

Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer er variabel og afhænger af typen af ​​TP, graden af ​​dysfunktion af blodplader (helt eller delvis); kan variere fra en blødende episode til en anden. De første kliniske manifestationer er mere almindelige i tidlig eller førskolealder. Med alderen kan intensiteten af ​​blødningen falde. Drenge og piger bliver syge med samme frekvens.

Trombocytopati er karakteriseret ved mikrocirkulatorisk hæmoragisk syndrom. Hudblødninger i form af petechiae og økymose, blødning fra slimhinderne: nasal, gingival, livmoder, nyre, gastrointestinal; postoperativ blødning sjældent cerebral blødning. Endoteleksempler er positive.

Ifølge vores data er de vigtigste symptomer på øget blødning hos børn med trombocytopati nasal blødning (86%), hudblødninger (81%), hyperpolymenorrhea (hos 63% af piger, der har menis). Grundlaget nasalbleedings isoleret i 80% af børn ligger kvalitative blodplade defekter og kun i 20% af tilfældene af tilbagevendende epistaxis i børn på grund af lokal patologi ENT eller hypertension-hydrocephalic syndrom.

Blødning kan være forårsaget af spontane eller action provokerende faktorer: virale eller bakterielle infektioner, kroniske inflammatoriske sygdomme, traumer, kirurgi, en solindstråling, fysioterapi (UFO, UHF), medicin eller produkter, der er blodpladeinhibitorer. De fleste børn med trombocytopati viser tegn på bindevævsdysplasi (dårlig kropsholdning, flade fødder, mitralventil prolaps, ekstra akkorder i venstre ventrikel, nephroptose osv.).

Laboratoriediagnose:

1) normal eller subnormal trombocytælling (i nogle tilfælde en moderat stigning eller reduktion i blodplader til 100 x 10 9 / l);
2) blodpladernes morfologi forstyrres (aniso-, poikilocytosis og vakuolisering);
3) Dukeblødningstiden er forlænget eller normalt;
4) tilbagetrækning af blodproppen er fraværende, reduceret eller normalt;
5) reduceret blodpladeaggregering med forskellige aggregater: ADP i små og store doser, adrenalin, collagen, thrombin, ristomycin;
6) blodpladernes klæbende evne er brudt ved kontakt med glas eller kollagen;
7) aktiviteten af ​​dehydrogenaser (succinatdehydrogenase og alfa-glycerofosfatdehydrogenase) i blodplader reduceres.

Med henblik på differentialdiagnose med koagulopatier undersøges et hæmocoagulogram (APTTV, PTV, TB) og om nødvendigt blodkoagulationsfaktorer (VIII, IX). For at bekræfte membrandefekten af ​​blodplader bestemmes glycoproteiner (GP) ved anvendelse af monoklonale antistoffer (i specialiserede laboratorier). Især under Glantsman's trombustion er der en kvantitativ og kvalitativ defekt af GPIIb / Ilia-komplekset af blodplademembranen, som følge heraf forstyrres blodpladebinding til fibrinogen, og følgelig forekommer blodpladeaggregering ikke. Elektronmikroskopi afslører mangel på granuler i blodpladerne.

Når trombasteni Glantsmana (autosomal recessiv arv) og athrombia I type (autosomal dominant nedarvning), en kraftig reduktion i aggregation med ADP, epinephrin, collagen og thrombin, men tilbagetrækningen af ​​blodpropdannelse formindskes eller fraværende, når thrombasthenia, mens athrombia - i normal. I tilfælde af TP med krænkelse af "frigivelsesreaktion" og "utilstrækkelig opbevaringsbassin" er den typiske manglen på collagenaggregering og "andenbølge" -aggregering for ADP og adrenalin. Tilbagetrækningen af ​​blodproppen er normal.

Ved arvelig hæmoragisk trombodistrofii (makrocytisk trombodistrofiya Bernard-Soulier) - autosomal recessiv nedarvning - moderat trombocytopeni ofte fremherskende giant blodplader formular kraftigt reduceret vedhæftning til glas og kollagen brudt aggregering med ristocetin.

I von Willebrands sygdom (autosomal dominant nedarvning) trombotsitopaty (reduceret vedhæftning til glas og kollagen brudt aggregering med ristomycin) er sekundær, og det primære er en defekt i koagulationen link af hæmostase (reduceret aktivitet af faktor VIII, niveauet og / eller aktiviteten af ​​von Willebrand-faktor). Blødningstypen blandes (hematomisk mikrocirkulation).

Ifølge epidemiologiske undersøgelser udført af os, i strukturen af ​​TP hos børn dominerer thrombocytopathy frigivelse (57%), og de partielle TS (36%), langt mindre hyppigt diagnosticeret Glantsmana trombasteni, athrombia, makrocytisk trombodistrofiya Bernard-Soulier og von Willebrands sygdom.

Behandling af thrombocytopati:

Behandling af thrombocytopati indbefatter akut behandling for at standse hæmoragisk syndrom og profylaktiske foranstaltninger til forebyggelse eller reduktion af blødning:
1. Fuld ernæring rig på vitaminer, derudover jordnødder.
2. Behandling af den underliggende sygdom i symptomatisk TA undgå ordinering og fysiske behandlinger, selvklæbende inhibering af blodpladeaggregering (aspirin, analgin, carbenicillin, sulfonamider, barbiturater, UHF, DDT, og UVI al.).
3. Angioprotektorer (dicin, etamzilat natrium 0,25 inde i V4-1 tab. Pr. Dag).
4. Aggreganter (adroxon 0,025% opløsning, 1-2 ml i / m, lithiumcarbonat inde, 0,05-0,1 g 3-4 gange om dagen, ATP 1% opløsning 0,5-1 ml p (i kombination med magnesiumpræparater - brændt magnesia, indtages 0,25-0,5 g 3-4 gange om dagen, magnesium B6, magnetrot og calciumgluconat, lactat, pantetonat).
5. Inhibitorer af Fibrinolysis (epsilon-aminokapro nye syre i form af 5% opløsning med en hastighed på 0,1-0,2 g / kg legemsvægt, eller Pamba ambenom indeni, tranexamsyre - transamcha 5% opløsning, i en enkelt dosis ekzatsil 10-15 mg / kg 3-4 gange om dagen).
6. Forberedelser af en metabolisk virkning i form af to ordninger (den oprindelige metode): Riboxin og kaliumorotat inde i 3 dage, derefter vitamin B12 w / m, folinsyre, vitaminer U og B15 inde i 7-10 dage (1. skema ); Kaliumorotat, oral liposyre og riboflavinmono-nukleotid i / m i 10-14 dage (2. skema). Alle lægemidler gives i aldersdoser. Som vores langsigtede erfaring viser, har brugen af ​​metabolitter hos børn med TP og trombocytopeni en god hæmatostatisk effekt, tilsyneladende på grund af normalisering af metaboliske processer i blodpladerne.
7. Vitaminer C, P, A, askorutin.
8. Hemostatiske urter (nældebrød, yarrow, jordbærblad, hyrdepung, St. John's wort, hare, lip, oregano, vandpeper, dogrose) - 1 spsk. urter (ikke mere end 2) hældte et glas kogende vand i 10-15 minutter. Tag 1 el. eller 1/2 kop per dag afhængigt af alder.

Behandling af børn med trombocytopati er baseret på den kombinerede samtidige anvendelse af flere af de ovennævnte terapeutiske midler. Terapi af arvelig TP skal være kontinuerlig i mindst 2-3 uger. Det omfatter grundlæggende og profylaktiske behandlinger. Mange forskere anser med rette om sæsonbehandling i efterår, vinter og forårssæson (3 kurser om året). Kurser for hæmostatisk terapi kan alternativt med inddragelse af forskellige kombinationer af lægemidler og hæmostatiske urter.
9. Ved lokale blødestop anvendes en hemostatisk svamp, thrombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxon og hydrogenperoxid, og en simpel anterior tamponade af næsen udføres.
10. Ved alvorlig kraftig blødning - i / i epsilon - aminocaproinsyre 5% i en hastighed på 1-2 ml / kg eller tranexaminsyre 5% (kontraindiceret ved nyreblødning), dicinon 12,5% opløsning på 1-2 ml, tromboconcentrat 1- 2 doser.
11. Når livmoderblødning yderst hormonelle præventionsmidler.

FORECAST for livet i mangel af intrakraniel blødning er gunstig.

Dispensary registrering:

1. Observation hos børnelæge og hæmatolog i IV (svære former) og III-gruppedispensarregistrering.
2. Terapi rettet mod at forbedre adhæsionsaggregationsfunktionen af ​​blodplader (metabolitter, E-ACC, transamachi-, ditsinon-, ATP-, magnesium- og calciumpræparater, vitaminer, hæmostatiske urter). Op til 2-4 månedlige kurser udføres hvert år afhængigt af sygdommens sværhedsgrad.
3. Rehabilitering af foci for kronisk infektion og koleretic terapi.
4. Foreskrive ikke lægemidler, der reducerer blodpladens aggregeringsfunktion.
5. Profylaktiske vaccinationer er ikke kontraindiceret i proceskompensationen. Øget isolation anbefales ikke.

Disaggregering thrombocytopati hos børn

Disaggregerende trombocytopati er en type hæmoragisk sygdom.

Årsagen er en funktionel ubalance af hæmostase forårsaget af blodpladeabnormiteter med deres korrekte volumen. Trombocytopathier er arvelige og erhvervet. Undersøgelser har vist, at mere end tres procent af blødningen skyldes disaggregation af trombocytopati hos børn.

Sygdommen er meget vanskelig at diagnosticere, og forældre vender sig ofte til de specialister, der behandler visse organer (med blødende tandkød til tandlægen, med udledning af blod fra nasalpazur til otolaryngolog, med livmoderen til gynækologen). Men symptomerne på sygdommen er ofte manifesteret hos børn i den yngre aldersgruppe. Familie læger diagnosticerer ikke altid sygdommen korrekt. Kun en hæmatolog vil kunne diagnosticere og korrekt diagnosticere.

Disaggregerende trombocytopati hos børn manifesteres af følgende symptomer:

• hæmatomer forekommer på huden uden nogen åbenbar grund (barnet faldt ikke, blev ikke ramt);
• nasal blødning, ofte gentagne, som stopper dårligt;
• med tænder er der observeret øget blødning
• hæmoragisk udslæt over hele kroppen
• blødning i fælles hulrum, nyrevæv, indre organer.

Det er nødvendigt at være opmærksom på hæmoragisk syndrom.

Hos lider finder selv små kirurgiske indgreb sted på baggrund af lang og aktiv blødning. Nogle gange observeres i et klinisk billede blødninger i sklerotisk væv og fordøjelseskanalen. På grund af det store blodtab hos et barn er der observeret et fald i hæmoglobinniveauet, der er klager over svaghed, åndenød, svimmelhed, hudfugtighed, hurtig hjerteslag. Blår og små blå mærker vises på huden.

Sygdommen kan diagnosticeres som den anden gruppe af hæmoragisk diatese forårsaget af koagulationspatologi. Årsagen kan også være forbundet med alle former for skader, forskellige infektiøse processer, patologiske processer i de indre organer, hæmatopoietiske organer, nyre såvel som leversvigt, man bør ikke miste synet af visse lægemidlers virkninger. Hver forælder bør lægge særlig vægt på ovenstående symptomer.

Disaggregerende trombocytopati behandles af en hæmatolog. Patienterne står på dispenseren. En hæmatolog foreskriver et omfattende klinisk studie og diagnosticerer derefter en type trombocytopati. En genetisk historie indsamles i detaljer, og trombomorfologi af blodplader undersøges hos dem tæt på patienten. Dette er gjort, og dem tæt på hvem der ikke er blødninger, da sygdommen kan være asymptomatisk.

Det er nødvendigt at være opmærksom på kosten, fordi nogle produkter kan øge blodsekretionen. Det er forbudt at spise mad, som omfatter tilstedeværelse af eddike samt modtagelse af hermetisk mad til forberedelse af hvilket aspirin der blev brugt. Læger anbefaler at spise jordnødder, samt produkter beriget med vitaminerne A, C, R. Meget omhyggeligt foreskrevne lægemidler, der påvirker blodpladefunktionen og blodkoaguleringen. Det er strengt forbudt at modtage salicylater, indomethacin, aminazin, antikoagulantia med indirekte eksponering samt fibrinolytika.

Det er effektivt at kontrollere aminokaprosyreblødning (især ved blødning fra livmoderen og næsepassagerne). Den positive hæmatostatiske virkning af dette lægemiddel er forbundet med en gavnlig virkning på de forskellige forbindelser af hæmostase. Disaggregerende trombocytopati kan også behandles med tranexaminsyre. ATP er også foreskrevet parallelt med magnesiumsulfat. Overlappende androxonblødning skaber en fremragende hæmostatisk effekt. Det kan bruges til intern administration eller påføres på den beskadigede overflade eller fugte servietter til sårpåføring.

Dicin er også ordineret, armedine. Omfattende bortskaffelse af blødning er mulig ved pålægning af en feberfilm med thrombin, pålæggelsen af ​​kollagen. Hvis der findes trombocytopati i dit barn, skal du straks kontakte en hæmatolog.

Trombocytopatier hos børn Tekst af en videnskabelig artikel om specialet "Medicin og sundhedspleje"

Relaterede emner i medicinsk og sundhedsforskning, forfatteren af ​​forskningen er Ozhegov AM,

Tekst af videnskabeligt arbejde om emnet "Trombocytopati hos børn"

18 p _____________ Tema for emnet: PEDIATRIA _________ '5 (24) November 2007

Trombocytopati hos børn

A. M. Ozhegov, professor, Izhevsk State Medical Academy

Trombocytopati (TP) - hæmoragiske sygdomme præget af nedsat funktion af blodplader med deres normale eller subnormale antal (WHO, 1969).

Når det gælder frekvens, råder TP over trombocytopeniske tilstande. Det antages, at 5-10% af verdens befolkning lider af funktionelle lidelser i blodplader i varierende grad (normalt mild). Grundlaget for TP er kvalitative overtrædelser af blodplader på grund af deres funktionelle underlegenhed. Med arvelig TP er dette en medfødt defekt, med opkøbte sygdomme lider de funktionelle egenskaber af blodpladerne af den underliggende sygdom. TP underbygger ofte obskure nasal og gingivalblødning, øget blueness og vedvarende livmoderblødning hos piger under puberteten [2].

Ifølge forskellige forfattere er 36 til 65% af al blødning hos børn forbundet med TA [2, 5, 7]. Ifølge

Z. S. Barkagan [2], TP tegner sig for 36% af alle arvelige hæmoragiske sygdomme. Desuden registreres arvelig TA ofte for børn med mild blødning, hos børn med svær purpura, ofte kombineret hæmatostatiske lidelser.

Desværre bliver TP ofte ikke diagnosticeret rettidigt, og patienter behandles i lang tid med smalle profiler - otorhinolaryngologer (da næseblod i nogle tilfælde er det eneste symptom på sygdommen i hæmoragisk diatese), gynækologer, tandlæger mv. [3]. Samtidig forekommer de første tegn på blødning i barndommen hos de fleste patienter med denne patologi. District pædiatrikere lægger ikke stor vægt på hæmoragiske manifestationer, og kun en lille del af patienterne henvises til en specialiseret høring med en hæmatolog for at afklare diagnosen.

Vores epidemiologiske undersøgelser blandt 2690 børn og unge i Udmurt Republik viste, at hvert tredje barn har et hæmoragisk syndrom, og hver fjerde (24,2%) diagnosticeres med en klinisk signifikant form for TP [1]. Vi fandt, at børn med TP 3 gange mere almindelige arvelige former for sygdommen, hvor de første symptomer fremgår af tidlige og førskoleår. Når erhvervet TP hæmoragisk syndrom registreres primært hos børn i skolealderen.

I øjeblikket er der ingen fælles TP-klassificering. I den indenlandske litteratur er den mest komplette klassifikation af Z. S. Barkagan [2], hvor arvelige former er grupperet efter de typer af dysfunktion, morfologiske og biokemiske lidelser i blodplader. For en praktisk læge er denne klassifikation besværlig, så vi præsenterer en forkortet version af klassificeringen af ​​TP.

1. Former med krænkelse af trombocytaggregationsfunktion (disaggregering) - Glantsman thrombasthenia, type I essentielt atrombium, Mei-Hegglin anomali, etc.

2. Former med nedsat reaktion på frigivelse (aspirinopodobny syndrom, essentiel atrombium type II).

3. Sygdomme af utilstrækkelig opbevaringsbassin (Kherzhmansky-Pudlak syndrom, med Chediak-Higashi syndrom).

4. Former med nedsat trombocytadhæsion (trombose af Bernard-Soulier) og nedsat plasmahemostase (von Willebrands sygdom).

5. Komplicerede anomalier og trombocytdysfunktioner kombineret med andre genetiske defekter: Wiskott-Aldrich syndrom, glycogenose, Ehlers-Danlos syndrom, Marfan, med CHD osv.

Erhvervede former findes i hæmoblastomer, B12-mangelanæmi, DIC, cirrose, tumorer, parasitære leversygdomme, kronisk infektion, medicinering, uremi, vitamin C-mangel, hormonelle lidelser, strålingssygdom, massiv hæmotransfusion, trombose og giganter. angiom.

Anamnese: Tilstedeværelse af forhøjet blødning hos slægtninge og hudhemoragisk syndrom (petechiae, ecchymose) fra en tidlig alder med arvelig TA (som regel autosomal dominerende arvod) tilbagevendende næseblødning (episoder med anden blødning), langvarig blødning med skader, udtrækning af tænder og andre kirurgiske indgreb.

Klinisk billede. Sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer er variabel og afhænger af typen af ​​TP, graden af ​​dysfunktion af blodplader (helt eller delvis); kan variere fra en blødende episode til en anden. De første kliniske manifestationer er mere almindelige i tidlig eller førskolealder. Med alderen kan intensiteten af ​​blødningen falde. Drenge og piger bliver syge med samme frekvens.

TP er karakteriseret ved mikrocirkulatorisk hæmoragisk syndrom. Hudblødninger i form af petechiae og økymose, blødning fra slimhinderne: nasal, gingival, livmoder, nyre, gastrointestinal; postoperativ blødning sjældent cerebral blødning. Endoteleksempler er positive.

Ifølge vores oplysninger, de vigtigste symptomer på øget blødning hos børn med TS er epistaxis (86%), kutan blødning (81%), giperpolimenoreya (63% af kvinder, der havde mensis). Grundlaget nasalbleedings isoleret i 80% af børn ligger kvalitative blodplade defekter og kun i 20% af tilfældene af tilbagevendende epistaxis i børn på grund af lokal patologi ENT-tionelt eller hypertension-hydrocephalic syndrom [1].

Blødning kan være forårsaget af spontane eller action provokerende faktorer: virale eller bakterielle infektioner, kroniske inflammatoriske sygdomme, traumer, kirurgi, en solindstråling, fysioterapi (UFO, UHF), medicin eller produkter, der er blodpladeinhibitorer.

De fleste børn med TA viser tegn på bindevævsdysplasi (dårlig kropsholdning, flade fødder, mitralventil prolaps, ekstra akkorder i venstre ventrikel, nephroptose osv.).

'5 (24) november 2007

Tema for emnet: PEDIATRICS

1) normal eller subnorm trombocytælling (i nogle tilfælde en moderat stigning eller reduktion i blodplader til 100 x 109 / l);

2) blodpladernes morfologi forstyrres (aniso-, poikilocytosis og vakuolisering);

3) Dukeblødningstiden er forlænget eller normalt;

4) tilbagetrækning af blodproppen er fraværende, reduceret eller normalt;

5) reduceret blodpladeaggregering med forskellige aggregater: ADP i små og store doser, adrenalin, collagen, thrombin, ristomycin;

6) blodpladernes klæbende evne er brudt ved kontakt med glas eller kollagen;

7) aktiviteten af ​​dehydrogenaser (succinat dehydrogenase og alfa glycero-phosphat dehydrogenase) i blodplader reduceres [1].

Med henblik på differentialdiagnose med koagulopati undersøges et hæmokoagulogram (APTT, PTV, TB) og om nødvendigt blodkoagulationsfaktorer (VIII, IX).

For at bekræfte membrandefekten af ​​blodplader bestemmes glycoproteiner (GP) ved anvendelse af monoklonale antistoffer (i specialiserede laboratorier). Især når thrombasthenia Glantsmana observeret kvantitativ og kvalitativ defekt kompleks GPIIb / blodplademembranen, hvilket resulterer i sprængte blodplader binding til fibrinogen, og følgelig er der ingen blodpladeaggregering. Elektronmikroskopi afslører mangel på granuler i blodpladerne.

Når trombasteni Glantsmana (autosomal recessiv-th arvegang) og athrombia I type (autosomal dominant nedarvning), en kraftig reduktion i aggregation med ADP, epinephrin, collagen og thrombin, men tilbagetrækningen af ​​blodpropdannelse formindskes eller fraværende, når thrombasthenia, mens athrombia - OK.

I tilfælde af TP med krænkelse af "frigivelsesreaktion" og "utilstrækkelig opbevaringsbassin" er den typiske manglen på collagenaggregering og "andenbølge" -aggregering for ADP og adrenalin. Tilbagetrækningen af ​​blodproppen er normal.

Ved arvelig hæmoragisk trombodistrofii (makrocytisk trombodistrofiya Bernard-Soulier) - auto-kromosomale recessiv nedarvning - moderat trombocytopeni ofte fremherskende giant blodplader formular kraftigt reduceret vedhæftning til glas og kollagen brudt aggregering med ristocetin.

I von Willebrands sygdom (autosomal dominant nedarvning) trombotsitopaty (reduceret vedhæftning til glas og collagen-aggregering med brudte ristomycin) er sekundær, og det primære er en defekt i koagulering hæmostase link (nedsat aktivitet af faktor VIII, niveauet og / eller aktiviteten af ​​faktor Ville- Brand). Den type blødning blandet (hematom mikro-mikrocirkulatorisk).

Ifølge vi epidemiologiske undersøgelser, i strukturen af ​​TP i børn fremherskende thrombo-tsitopatii frigivelse (57%) og de partielle TS (36%), langt mindre hyppigt diagnosticeret thrombasthenia Glantsmana, athrombia, makrocytisk trombodistrofiya Bern-ra-Soulier og von Willebrands sygdom [1].

Behandling af TP omfatter akut behandling for at standse hæmoragisk syndrom og profylaktiske foranstaltninger med det formål at forebygge eller reducere blødning:

1. Fuld ernæring rig på vitaminer, derudover jordnødder.

2. Behandling af den underliggende sygdom med symptomatisk TP, idet man undgår receptpligtig medicin og fysioterapi, som undertrykker den klæbemiddelaggregative aktivitet af thrombus.

bocytter (aspirin, analgin, carbenicillin, sulfonamider, barbiturater, UHF, DDT, UVR osv.).

3. Angioprotektorer (ditsinon, etamzilatnatrium 0,25 inde i y-1 tabl. Pr. Dag).

4. Aggreganter (adroxon 0,025% rr 1-2 ml / m, lithiumcarbonat inde i 0,05-0,1 g 3-4 gange om dagen, ATP 1% rr

0,5-1 ml n / a i kombination med magnesium, - magnesia indad 0,25-0,5 g 3-4 gange om dagen, Magne B6, magnesium og calcium mouth - gluconat-, lactat-, pantetonat).

5. Inhibitorer af Fibrinolysis (epsilon-aminocapronsyre som en 5% opløsning med en hastighed på 0,1-0,2 g / kg legemsvægt, eller Pamba ambenom indeni, tranexamsyre - transamcha 5% opløsning ekzatsil en enkelt dosis på 10-15 mg / kg 3-4 gange om dagen).

6. Formuleringer metabolit aktioner i form af to kredsløb (original metode): Riboxin og kalium orotat oralt i 3 dage, derefter vitamin B12 / m, folinsyre, vitamin B15 og oralt for 7-10 dage (1st kredsløb ); Kaliumorotat, oral liposyre og riboflavinmono-nukleotid i / m i 10-14 dage (2. skema). Alle præparater er i alder doseringer Baseret på vores mange års erfaring, anvendelse af metabolitter hos børn med TS og trombocytopeni har god gemostatiches-cue effekt, tilsyneladende på grund af normaliseringen af ​​metaboliske processer i blodplader [4].

7. Vitaminer C, P, A, askorutin.

8. Hemostatiske urter (nælde, yarrow, jordbærblad, hyrdepung, St. John's wort, hawks, oregano, vandpeper, rosehip) - 1 spsk. urter (ikke mere end 2) hældte et glas kogende vand i 10-15 minutter. Tag 1 el. eller 1/2 kop per dag afhængigt af alder.

Behandling af børn med TP er baseret på den kombinerede samtidige anvendelse af flere af de ovennævnte terapeutiske midler. Terapi af arvelig TP skal være kontinuerlig i mindst 2-3 uger. Det omfatter grundlæggende og profylaktiske behandlinger. Mange forskere anser med rette om sæsonbehandling i efterår, vinter og forårstid (3 kurser om året) [6]. Kurser for hæmostatisk terapi kan alternativt med inddragelse af forskellige kombinationer af lægemidler og hæmostatiske urter.

9. Ved lokale blødestop anvendes en hemostatisk svamp, thrombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxon og hydrogenperoxid, og en simpel anterior tamponade af næsen udføres.

10. I svære kraftig blødninger - i / epsilon - Aminocapronsyre 5% baseret 1-2 ml / kg eller 5% tranexamsyre (kontraindiceret ved nedsat blødning) Dicynonum 12,5% opløsning

1-2 ml, tromboconcentrer 1-2 doser.

11. Når livmoderblødning yderst hormonelle præventionsmidler.

FORECAST for livet i mangel af intrakraniel blødning er gunstig.

1. Observation hos børnelæge og hæmatolog i IV (svære former) og III-gruppedispensarregistrering.

2. Terapi rettet mod at forbedre klæbemiddelaggregationsfunktionen af ​​blodplader (metabolitter, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, magnesium og calciumpræparater, vitaminer, hæmostatiske urter). Op til 2-4 månedlige kurser udføres hvert år afhængigt af sygdommens sværhedsgrad.

3. Rehabilitering af foci for kronisk infektion og koleretic terapi.

4. Foreskrive ikke lægemidler, som reducerer adhoc-aggregeringsfunktionen af ​​blodplader (se ovenfor).

5. Profylaktiske vaccinationer er ikke kontraindiceret i proceskompensationen. Øget isolation anbefales ikke.

________________ Emnenummer: Pædiatrik _________________ '5 (24) november 2007

1. Andreeva N. N. Forekomst og tidlig diagnose af trombotisk cytopati hos børn: Forfatter. diss. MD - M., 2005.

2. Barkagan S. S. Hemorragiske sygdomme og syndromer. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Pre-hospital diagnose af næseblødning hos børn. // Bulletin of otorhinolaryngology. - 1991. - № 6. - s. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Effektiv brug af metabolitter til behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura og trombocytopati

hos børn. // russisk konference. på pædiatrisk hæmatologi. - S.-Pb., 1995. - P. 70.

5. En praktisk vejledning til børnsygdomme. // Under det generelle redaktionsskab for V. F. Kokolina og A. G. Rumyantsev / Hematologi / Barndoms onkologi. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV volumen. - s. 410-416.

6. Hvede K. I. Diagnose af arvelig trombocytopati hos børn: Undervisningshjælp. - Skt. Petersborg, 2004. - 19 s.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Century. Praktisk hæmatologi af barndommen. - Kiev, 1989. - 397 s.

Behandling af pyelonefrit hos børn

SV MALTSEV, Professor, A. I. SAFINA, MD, Lektor, Kazan State Medical Academy

Behandling af pyelonefrit hos børn bør være omfattende, langvarig og individuel. Det er nødvendigt at organisere ordentligt og den generelle kørsel tilstand, en afbalanceret kost, at reorganisere kronisk foci af infektion, fyldestgørende og rettidig udpege antibakteriel og antioxidant terapi, immunterapi og anti-sklerotisk hold behandling, hvis det er nødvendigt. I obstruktiv pyelonefrit er det først og fremmest nødvendigt at genoprette en normal grimme lidelse (for eksempel ved hjælp af et kateter eller nefrostomi).

1. Generelle terapeutiske foranstaltninger

Mode: Med aktiv inflammatorisk proces, sengeluft, halvseng resten (i gennemsnit 5-7 dage) er ordineret.

Generelle principper for diæteterapi i den aktive fase:

- begrænsning af modtagelsen af ​​produkter, der indeholder overskydende protein og ekstraktionsstoffer

- udelukkelse eller begrænsning af produkter, hvis metabolisme kræver høje energikostnader

- begrænsning af produkter, der indeholder overskydende natrium

Ved akut pyelonefritis og forværring af kronisk i 7-10 dage foreskrives en mælke-vegetabilsk kost med moderat begrænsning af protein (1,5-2,0 g / kg), salt (op til 2-3 g pr. Dag) - kost nr. 5 ifølge Pevsner M I. Tilstrækkeligt drikke er anbefalet - 50% mere end aldersnorm med vekselvirkning af lidt alkaliske mineralvand (såsom "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya" osv.) Med tranebær eller lingonbærjuice.

Grundlaget for en terapeutisk kost for kronisk pyelonefritis i remission er brugen af ​​en blandet kost, der eliminerer den funktionelle belastning på nyrernes rørformede apparatur (med undtagelse af ekstraktionsstoffer, krydderier, syltede, røget mad, produkter med skarp smag - hvidløg, løg, koriander osv.) Og under hensyntagen til associerede metaboliske lidelser. Kost for oxalatlidelser giver en undtagelse, produkter indeholdende store mængder ascorbinsyre og calcium. Bladgrøntsager (sorrel, spinat, salat, rabarber, persille), rødder, kakao, chokolade, sure bær og frugter er udelukket. For at alkalisere urinen, forhindre hypokalæmi og hypomagnæmi, injiceres en stor mængde usødede frugter (pærer, svesker, ryger). I tilfælde af uratmetabolske sygdomme anbefales det at inkludere mælk

vegetabilske produkter, korn, citron. Fødevarer rig på purinbaser er udelukket: svampe, stegt kød, fjerkræ, dåse kød og fisk, marinader, røget kød, slagtebiprodukter, brislinger, tærter. Når phosphaturia er forbudt: ost, lever, kylling, svampe, nødder, kakao, chokolade, bønner, persille, æggeblomme, sild, ketovkaviar. Tilladt i begrænsede mængder: mælk, melprodukter, hytteost, boghvede, havre, majs. Anbefalet: kød, vegetabilsk fedt, fisk.

For at øge diurese administreres en stor mængde væske, som bidrager til et fald i urinkoncentration og krystallisation af forskellige salte. Modtagelse af svagt alkalisk og lavmineraliseret mineralvand anbefales (Smirnovskaya, Slavyanovskaya med en hastighed på 2-3 ml / kg masse pr. Modtagelse inden for 20 dage

2-3 kurser om året), decoctions af urter (lingonberry blade, kløverplov, knotweed, jordbær, hestetøj osv.), Havre decoctions. Denne tilstand er især vigtigt at observere i den varme sæson og om aftenen, når urinen er mest koncentreret, hvilket skaber betingelser for krystallisation af forskellige salte i nyrerne og blæren.

• Overholdelse af regimet med "regelmæssig" vandladning (efter 2-3 timer - afhængigt af alder).

• Daglige hygiejneforanstaltninger (omhyggeligt toilet af de eksterne genitalier).

2. Antibakteriel terapi

Succesen med pyelonephritis behandling hos børn afhænger i vid udstrækning af rettigheden af ​​forskrivning og rigtigheden af ​​valget af antimikrobiel terapi. En af de vigtigste betingelser for behandling bør betragtes som en mikrobiologisk undersøgelse af urin, som udføres af patienten inden behandlingens start. Forud for isolering af patogenet er "start" antibakteriel terapi ordineret empirisk (tabel 1), det vil sige baseret på kendskabet til de etiologiske egenskaber ved de mest sandsynlige pyelonefritispatogener og deres følsomhed over for antibiotika.

Når man vælger et lægemiddel til empirisk startbehandling af pyelonefrit hos børn, er de fokuseret på antibiotika, der er yderst effektive mod familien af ​​Estetomaypaseae og især mod E.soI, da det i dag er det vigtigste årsagsmiddel til pyelonefrit hos børn. Data om modstanden af ​​familien Eshetopaseae i Kazan i 2001-2003 (Safina A.I.) er vist nedenfor (figur 1).

Hvad er thrombocytopati, hvordan manifesteres og behandles det

Trombocytopati - hvad er det? Dette er en sygdom, hvor antallet blodplader i blodet forbliver normalt (eller tæt på det), men deres grundlæggende funktioner brydes.

Dette er en udbredt lidelse. Trombocytopati manifesteres hovedsagelig som en blødningsforstyrrelse. Det er årsagen til langvarig blødning fra nedskæringer, slid og næse på grund af operationer, menstruation mv.

Det er svært at diagnosticere en sygdom, da dets manifestationer kan ligeledes være symptomer på andre sygdomme. Ofte er patienterne længe og uden succes behandlet af specialister fra en anden profil, for eksempel Laura eller en gynækolog. At årsagen til blødning kan skyldes trombocytopati og en hæmatologs konsultation er nødvendig, det sker bare ikke. I dette tilfælde kan korrekt og rettidig diagnose betydeligt lindre patientens tilstand.

Symptomer og manifestationer

Tegn på sygdommen kan tydeligt udtrykkes, så diagnosen vil ikke være vanskelig. Men voksne mangler ofte levende manifestationer.

• hæmoragisk syndrom (forhøjet blødning af blodkar), der ledsages af blødninger på huden og / eller slimhinderne;
• udseende af petechial og ecchymous læsioner på kroppen med minimal virkning (for eksempel i kontakt med grove tøj);
• "causeless" næseblødninger, som ikke stopper i lang tid;
• efter at have overtrådt vævets integritet, får sår eller mindre slid, strømmer blodet i lang tid;
• blødende tandkød i fravær af orale sygdomme;
• blødning i øjets sklera
• andre typer af blødning - gastrointestinal, gynækologisk osv.

Hyppigt blodtab, selv i små mængder, fører til en generel forringelse af patientens tilstand.

På denne baggrund kan et anemisk syndrom udvikle sig, hvilket er kendetegnet ved:

• svimmelhed;
• takykardi;
• trykreduktion;
• øget træthed, generel svaghed;
• bleghed;
• besvimelse og besvimelse.

Derudover kan følgende symptomer forekomme ved trombocytopati:

• fald i iltindholdet i blodet (hypoxi);
• mangler vitamin;
• vitamin B12 mangel
• lavt blod hæmoglobin;
• blanding af pH-balancen i retning af forsuring (acidose);
• modtagelighed for infektionssygdomme
• sepsis.

Sygdomsklassifikation

Trombocytopatier er opdelt i medfødt og erhvervet. I det første tilfælde opstår sygdommens arvelige karakter.

Sådanne patologier er opdelt i følgende typer:

• disaggregering thrombocytopati;
• defekt frigivelsesreaktion;
• med utilstrækkelig opbevaring af granulater og deres komponenter
• med nedsat trombocytadhæsion
• trombocytopati kombineret med forskellige medfødte defekter;
• uidentificeret form af sygdommen.

Alle af dem har forskellig patogenese og kræver specifik behandling.

Erhvervede trombocytopatier er symptomatiske og udvikler sig i baggrunden og under påvirkning af andre sundhedsproblemer, for eksempel narkotika, lever, onkologiske sygdomme.

grunde

Den vigtigste provokatør af arvelig trombocytopati er defekter i generne, der er ansvarlige for arbejdet med blodplader i forskellige stadier af hæmostase.

Opkøbt trombocytopati opstår på grund af:

• medicin, der forstyrrer blodpladernes funktion, produktion og kvalitet af blodplader (disse er forskellige grupper af penicilliner, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, aspirin osv.);
• vitamin B12 mangel i mad;
• leversygdomme - cirrose, parasitter i kroppen, tumorer af forskellige ætiologier;
• DIC;
• leukæmi;
• nyresvigt
• hæmoragisk vaskulitis;
• strålingssygdom;
• thrombose.

En række faktorer kan forværre sygdommens forløb, udløse en stigning i symptomer:

• alkohol brug
• langvarig ophold i solen;
• medicin, der fremmer blodfortynding
• brugen af ​​fysioterapi (UFO, UHF);
• brugen af ​​eddike, retter med det;
• mangel på animalsk protein.

Børnsygdom

Trombocytopati i barndommen kan forekomme meget bredt. Det vigtigste træk, der forekommer i langt de fleste tilfælde, er imidlertid et hæmoragisk syndrom af forskellig sværhedsgrad. Det forekommer jævnligt selv med lette traumatiske effekter (fra friktion med grov klud til slag).

Hæmoragisk syndrom kan manifestere sig i form af små blå mærker, tunge blødninger, hæmatomer osv.

For babyer er langvarig heling af navlestrengen typisk. Tandkød er ledsaget af blødning.

Hos ældre børn, hyppige næseblødninger, langvarig helbredelse af mindre nedskæringer og slid, ledsaget af signifikant blodtab.

Under puberteten oplever piger tunge og langvarige menstruationer og blødninger, der ikke er forbundet med cyklussen.

På grund af alt det ovenstående kan et barn opleve ikke kun anemisk syndrom, som en voksen, men også andre mere alvorlige patologier. For eksempel mitral ventil prolaps, flatfoot, scoliosis, nephroptosis, etc. Dette skyldes den generelle svaghed i kroppen.

Graviditetssygdom

Tilstedeværelsen af ​​denne sygdom hos en kvinde, der bærer et barn, kræver yderligere konsultationer med en hæmatolog og mere omhyggeligt valg af stoffer. Så gravide kvinder bør ikke ordineres lægemidler, der hæmmer blodpladefunktionen, da dette kan føre til langvarig blødning.

Hvis der kræves erstatningsterapi, udføres den med specielle blodprodukter, der indeholder normale blodplader.

Børn kan arve trombocytopati fra moderen, født med tegn på hæmoragisk diatese. For alle nyfødte er en hæmatologs undersøgelse påkrævet.

Hvordan diagnosticeres

I tilfælde af blødning vender patienten først til terapeuten, som leder den til specialister fra andre profiler. Obligatorisk konsultation med en hæmatolog og en læge med en smalere profil: gynækolog, Laura, tandlæge mv. Afhængigt af lokalisering af blødning.

For at udføre den korrekte diagnose skal patienten gennemgå sådanne undersøgelser som:

• endotel test
• blodprøver for blodpladens indhold og funktion (aggregering, vedhæftning, tilbagetrækning af blodproppen) såvel som generelt;
• bestemmelse af varigheden af ​​blødning og koagulation
• evaluering af bloddannelsesfunktion (om nødvendigt);
• sjældent trepanobiopsy.

Hvilken behandling er foreskrevet

Hvis diagnosen er bekræftet, og den specifikke type af thrombocytopati bestemmes, behandles patienten med behandling og kliniske retningslinjer.

Afhængigt af sygdommens art anvendes 1 ud af 3 behandlingsmetoder:

• etiotropisk, som har til formål at eliminere årsagen og kun anvendes til erhvervet thrombocytopati;
• profylaktisk, der understøtter patientens tilstand og ikke giver videre udvikling af patologi;
• haster med det formål at eliminere problemet hurtigt, kan det endda betyde en operation.

Desuden er patienten ordineret en særlig kost. Ernæring kan spille en vigtig rolle i behandlingen af ​​thrombocytopati. Så, alkohol, eddike i enhver form er helt udelukket. Det anbefales at øge indholdet af animalsk protein i kosten, for at berige fødevaren med produkter, der indeholder vitaminerne C, P, A. Peanut er nyttig.

Fra medicin foreskrev et kursus af vitamin-mineralsk kompleks. Tilsæt medicin, der stimulerer stofskiftet, og vasokonstrictor, for eksempel ordineret fibrinfilm og aminocaproinsyre.

Folkesager kan også være nyttige. Te, plantelægemidler og infusioner, der forbedrer blodkoagulering og dets sammensætning anbefales til brug.

prognoser

De afhænger af mange faktorer: typen af ​​thrombocytopati, blødningsstedet og dens intensitet.

Med rettidig diagnose og korrekt behandling er fremskrivningerne for fremtiden generelt gunstige.