Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en trombocytopeni med hæmoragisk syndrom, der er karakteriseret ved et fald i antallet af blodplader i perifert blod under 150-160 g / l. Oftest er ødelæggelsen af ​​blodplader forårsaget af en autoimmun proces udløst af et infektiøst middel eller medicin.

Den maksimale forekomst af idiopatisk trombocytopenisk purpura i barndommen er 1,5-2 pr. 100.000 population. Ældre børn er mere tilbøjelige til at blive syge piger.

Etiologi af idiopatisk trombocytopenisk purpura

Det er ikke fuldt etableret, hvilket understreges i sygdommens navn (idiopatisk). Samtidig er arvelig disposition for idiopatisk trombocytopenisk purpura i form af arvelig trombopati blevet bevist. Hos 45-50% af patienterne med en omhyggeligt opsamlet historie er det ikke muligt at fastslå nogen årsag til sygdommen. I andre tilfælde kan sygdomme og ydre påvirkninger forud for starten af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura være meget forskellige. Blandt dem - SARS i 28%, bakteriel infektion i 11%, tidligere profylaktiske vaccinationer og introduktion af gamma globulin i 6%, traumer og operation i 6-7%.

Patogenese af idiopatisk trombocytopenisk purpura

Immunopatologisk proces er afgørende for udviklingen af ​​sygdommen. Mekanisme af udvikling af immunpatologisk proces i ITP er følgende: genetisk disposition er den hurtige aldring af blodplader, hvilket fører til øget udnyttelse af blodplader i milten, hvilket resulterer i aktivering af fagocytter milt, yderligere udløser (infektioner, traumer, etc.) som en konsekvens af som forstyrrer makrophagens fordøjelseskapacitet og udseendet på overfladen af ​​makrofager af blodpladeantigener, der fremkalder kontakten mellem B-lymfocytter med t ombotsitarnymi antigener, hvorved antiblodpladevirkningerne autoantistoffer produceret og forøget blodpladelysis forekommer, og vises trombocytopeni. På grund af trombocytopeni påvirkes endotelet af de fartøjer, der mangler blodpladebeskyttelse, endotelets permeabilitet øges, indholdet af serotonin falder og kontraktil funktionen af ​​karrene forstyrres, og blødning opstår.

Klassificering af idiopatisk trombocytopenisk purpura

Sygdommen kan være:

• akut (op til 6 måneder)
• kronisk:
  
  • med sjældne tilbagefald
  • med hyppige tilbagefald
  • løbende tilbagefaldende "våd"
  • eksacerbation (krise) "tør"
  • klinisk remission
  • klinisk og hæmatologisk remission.

Clinic of idiopathic thrombocytopenic purpura.

Sygdommens indtræden, især i det akutte kursus, er turbulent. Patienternes sundhed lider ikke signifikant, nogle gange klager patienter af sløvhed, uopsættelighed. Ofte er der subfebril temperatur. Pludselig fremkommer hæmoragisk syndrom i form af blødninger og blødninger. Blødningstype - kapillær. Den mest typiske manifestation af idiopatisk trombocytopenisk purpura er hudhemoragisk syndrom. Den er tilgængelig for alle patienter.

De karakteristiske træk ved blødning er:

• spontanitet af blødning, hovedsagelig om natten, utilstrækkeligheden af ​​deres grad af påvirkning, positive endotelprøver (tourniquet, knivspids osv.)
• polymorfisme (fra petechial elementer til store, almindelige økymose),
• polychrom (anden farve af hæmoragiske elementer),
• asymmetri af placering.

Patientens hud ligner "leopardens hud". Halvdelen af ​​patienterne har blødninger i slimhinderne (slimhinder i munden, øjnene). Karakteristisk blødning fra slimhinder - nasal, gastrointestinal, nyre, livmoder. Der er hyppige organblødninger, som er mere almindelige end diagnosticeret. Blødninger i hjernen forekommer hos 1-3% af patienterne og er en meget forfærdelig komplikation. Almindelige symptomer på blødning i hjernen er - hovedpine, svimmelhed, kramper, opkastning, nedsat bevidsthed, meningeal-fænomener, fokal symptomer. Tilsvarende cerebral blødning er retinal blødning. På de indre organers side er der kun en lille stigning i milten og leveren. Det kliniske billede af idiopatisk trombocytopenisk purpura afhænger af patientens alder og tidspunktet for sygdommen.

Egenskaber ved idiopatisk trombocytopenisk purpura hos spædbørn:

• alle børn har en kompliceret intrauterin periode,
• det er altid muligt at etablere en provokerende faktor
• sygdommen er mere almindelig hos drenge,
• klinikken er præget af "voldelige" manifestationer, akut kursus,
• typisk hypersplenisme, manifesteret af anæmi,
• Der er en god (positiv) effekt af konservativ terapi og en gunstig prognose.

Hos 90% af patienterne er sygdomsforløbet akut og slutter med en stabil klinisk og hæmatologisk remission. Og kun i 8-15% er der en overgang til den kroniske form af sygdommen. En gunstig prognostisk faktor i sygdommens forløb er en klar forbindelse mellem udviklingen af ​​sygdommen og tidligere infektion.

Risikofaktorer for kronisk forløb af idiopatisk trombocytopenisk purpura omfatter:

• Klar og vedvarende blødning i et halvt år før udviklingen af ​​en krise i form af nasal eller anden blødning.
• "Causeless" udseende af krisen.
• Tilstedeværelsen af ​​foci for kronisk infektion.
• Lymfocytisk reaktion i knoglemarven.
• Reducering af antallet af T-suppressorer.
• Udtalte hæmoragiske syndrom (hud manifestationer og blødning) vedvarende i mere end 3 måneder på baggrund af konservativ terapi.
• Udseendet af idiopatisk trombocytopenisk purpura hos piger under pubertet. Yderligere undersøgelsesmetoder - positive endotelprøver, hvilket indikerer et fald i kapillærmodstanden, en forøgelse af blødningsvarigheden, krænkelse af tilbagetrækning af en blodprop.

Trombocytopeni er obligatorisk under hæmatologisk undersøgelse, anæmi kan forekomme, normalt hypokromisk, især ved gentagen og massiv blødning. Der kan være en ændring i form og størrelse af røde blodlegemer. Oftest observeres aniso- og poikilocytose af erytrocytter i krisefasen. Fra siden af ​​"hvidt" blod er lille leukocytose mulig med et skifte af formlen til venstre. Plasma celler forekommer i perifert blod som et udtryk for irritation af lymfatisk apparatur i idiopatisk thrombocytopenisk purpura, og de er mere almindelige i sygdommens kroniske forløb. Indikatorer for ESR inden for normale grænser. Marghematopoiesis - svarer til billedet af reaktiv hæmatopoiesis. Under krisen af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres hyperplasi af erythroid-rækken af ​​hæmatopoiesis. Antallet af megakaryocytter er variabelt, oftere kan det øges. Sammen med normalt eller endog et forøget antal megakaryocytter er et fald i blodpladedannelse karakteristisk. Dette er især mærkbart i den akutte periode af sygdommen eller krisen.

Diagnose af idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Diagnosen er baseret på det karakteristiske kliniske billede af sygdommen og på data fra laboratorieundersøgelsen. Meget typisk er sygdommens cykliske forløb - kriser, der skifter klinisk og i nogle tilfælde hæmatologisk remission. Generelt foretages diagnosen ved hjælp af eliminationsmetoden, dvs. Det er nødvendigt at afvise alle de sygdomme, der kan forårsage sekundær trombocytopeni. Differentiel diagnose af idiopatisk thrombocytopenisk purpura. Det udføres med alle sygdomme ledsaget af blødning.

Heteroimmun trombocytopenisk purpura forekommer hos børn oftere end diagnosticeret. Blodcellens cellemembran er negativt påvirket af vira, nogle lægemidler. De udsætter normalt skjulte blodpladeantigener, hvilket fører til kontakt mellem disse blodpladeantigener med lymfocytter og dannelsen af ​​antithrombocytantistoffer.

Der er 4 former for heteroimmun thrombocytopeni:

• Alimentær-allergisk, forårsaget af visse fødevarer (komælk, citroner osv.);
• lægemiddel-allergisk;
• para- og postinfektiøse, der opstår efter mange sygdomme, ofte virale, infektiøse;
• allergisk trombocytopeni efter vaccinationer.

Diagnosen af ​​heteroimmune former for thrombocytopeni er etableret på baggrund af anamnese, forsvinden af ​​hæmoragisk syndrom efter seponering af lægemidler.

Prognosen for heteroimmune former for thrombocytopeni er gunstig, normalisering af blodparametre observeres efter 2-4 uger med symptomatisk behandling.

Alloimmune trombocytopeniske purpura hos nyfødte - ætiologien og patogenesen af ​​denne form for purpura er i mange henseender identiske med den nyfødte hæmolytiske sygdom, men uforenelighed og immunkonflikt vedrører blodpladeantigener modtaget af barnet fra faderen og fraværende fra moderen. I den følsomme moders krop fremstår antistof-antistoffer, der trænger ind i moderens placenta og forårsager trombocytolyse i fosteret. Klinisk er petechiae og ecchymose, hæmoragiske læsioner på slimhinderne, melena, næseblødning, der optræder i de første dage af livet, karakteristiske. Blødninger i hjernen kan være antatale. Dødeligheden er 10-15%. Jo senere det hæmoragiske syndrom fremkommer, jo lettere sygdommen strømmer. I behandlingen - fodring med donormælk, udpegning af prednison, dicinon, blodtransfusion (ikke donor!) Maternal.

Transimmunnaya trombocytopenisk purpura nyfødte, optræder hos børn født af mødre til patienter med ITP, systemisk lupus erythematosus eller osv.. mor antiblodplade autoantistof trænge placenta til fosteret og skader blodplader fosteret. Klinikken for denne thrombocytopeni ligner den alloimmune neonatale trombocytopeniske purpura, det hæmoragiske syndrom er mindre udtalt, mindre ofte er der dødelige udfald.

Hæmoragisk vaskulitis (Schönlein-Henoch sygdom).

Fisher-Evans syndrom (trombocytopenisk purpura med erhvervet hæmolytisk anæmi). Diagnose af den hæmolytiske karakter af anæmi er baseret på påvisning af reticulocytose hos patienter, en stigning i niveauet af indirekte bilirubin, et fald i erytrocytresistens.

Med medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni. Denne sygdom ledsages ofte af uregelmæssigheder i udviklingen af ​​de radiale knogler (hypo- eller aplasi).

Med Aldrich syndrom, hvor sygdommen er arvelig fra de første dage af livet, forekommer forekomsten hos patienter med hudemner i form af eksem, en usædvanlig tendens til forskellige infektioner (lungebetændelse, meningitis osv.), Hypereosinofili. Forløbet af sygdommen er kronisk, prognosen er dårlig.

Kazabach-Merritt syndrom (hemangiom med trombocytopeni). Med dette syndrom er hemangioma en "fælde" for blodplader, hvor lysis observeres.

Med trombocytopati (von Willebrand-sygdom, Glantsman-sygdom). I disse sygdomme, sammen med et lignende klinisk billede, er der et normalt antal blodplader i det perifere blod.

Med symptomatisk (sekundær) trombocytopeni i akut leukæmi med hypo- og aplastisk anæmi med diffuse bindevævssygdomme. Nogle gange skal du lave en differentialdiagnose med nogle hudsygdomme.

Pigmenteret progressiv dermatitis, der er kernen i sygdommen, er proliferativ intradermal capillaropati. Hud læsioner optræder pludselig i form af grupperede punktblødninger i huden, som er omgivet af en lilla cockade. Når sygdommen skrider frem, bliver blødningerne gule, men ringformede ændringer forbliver. Den omvendte udvikling af elementerne i udslæt forekommer langsomt. Barnets generelle tilstand lider lidt. Trombocytopeni observeres ikke.

Mastocytose og blandt dem er hæmoragiske former for pigmenturturtika. Udslæt i denne sygdom er forholdsvis monomorf, af forskellige størrelser, der er placeret på stammen, på lemmerne og i andre dele af kroppen. Når hæmoragisk form i midten af ​​udslæt observeres blødninger i form af punktblødninger. Over tid er pletter pigmenteret.

Behandling af idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Behandling er stadig en vanskelig og vanskelig opgave. Behandlingsmetoden afhænger af sygdomsstadiet. Hvis der under en krise kommer frem til bekæmpelse af blødning, fremkommer det med stor betydning, at forebyggelse af sygdomsforværring og dens forskellige komplikationer under remission. Pleje og ernæring - i den akutte periode af sygdommen er sengeluft i en hospitalsindstilling nødvendig, hvilket bidrager til ophør af blødning. Du skal drikke masser af væsker, mad skal afkøles og flydende konsistens.

Behandlinger med henblik på at stoppe hæmoragisk syndrom omfatter:

• lokal terapi til nasal, gingival, gastrointestinal, uterus og anden blødning;
• intravenøs infusion af aminocaproic acid med obligatorisk fravær af hæmaturi
• trombocytransfusioner;
• intravenøse immunoglobulin infusioner;
• glucocorticoid terapi;
• splenektomi.

De sidste tre behandlinger påvirker den immunopatologiske proces. De mest undersøgte aktive behandlingsmetoder til idiopatisk trombocytopenisk purpura er glucocorticoidbehandling og splenektomi.

Indikationer for glucocorticoider:

• generaliseret hudhemoragisk syndrom kombineret med blødning af slimhinderne med antallet af blodplader i det perifere blod på mindre end 10-15000;
• "våd" purpura, kompliceret af post-hæmoragisk anæmi;
• retinal blødning (mistænkt cerebral blødning), intern blødning.

I "tør" form er hormoner ikke tildelt. Startdosis af glukokortikoider bør være stor - mindst 2 mg / kg.

Splenektomi - foreslået i 1916 af Schloffer og Katsnelson og siden dengang har været meget anvendt til behandling af idiopatisk thrombocytopenisk purpura. Indikationer for splenektomi er alle former for idiopatisk thrombocytopenisk purpura, der kræver gentagne kurser af hormonbehandling, samt tilstedeværelsen af ​​komplikationer, der truer patientens liv. En tidligere indikation for splenektomi var den manglende virkning af hormonbehandling i 6 måneder. Hjerneblødning er en nødindikation for operation.

Patienter, der har fået glukokortikoider i 6 måneder eller derover, er prædisponeret for tilbagetrækningssyndrom, især i stressfulde situationer. For sin profylakse administreres hydrocortison parenteralt til børn 12 og 2 timer før operationen i følgende doser: 25 mg til førskolebørn, 50 mg til skolebørn. Hydrocortison i samme dosis indgives hver 6. time i 1 dag efter operationen. På den anden dag efter operationen er prednison allerede givet indeni og derefter gradvist reduceret dosis, der søger at annullere lægemidlet i en uge. Allerede 4 timer efter operationen øges antallet af blodplader. Efter at have nået det maksimale niveau, falder antallet af blodplader i blodet gradvist fra den 2. 6. dag. Et karakteristisk træk ved perifert blod i splenektomiserede patienter er leukocytose med neutrofili i 1,5-2 uger, og i opfølgningshistorien er der siderocytter, erytrocytter med nukleare fragmenter (jolly krop), hæmoglobinfældninger (Heinz body). En af årsagerne til ineffektiviteten af ​​splenektomi er tilstedeværelsen af ​​ikke fjernet yderligere milt, hvis detekteringshastighed varierer fra 10 til 25%.

Komplikationer af splenektomi omfatter svære infektionssygdomme (normalt pneumokok) hos disse patienter, især i det første år efter operationen. Det var i denne periode, at bicillinprophylaxen af ​​disse komplikationer blev anbefalet. Anvend bitsillin-5 1 gang pr. Måned. Behandling af idiopatisk thrombocytopenisk purpura ved intravenøs administration af immunglobulin diskuteres. Mekanismen for den positive virkning af intravenøs immunoglobulin er blokade af anti-blodplade autoantistoffer.

Behandlingstaktikken hos patienter med den "tørre" form af idiopatisk thrombocytopenisk purpura er som følger: Moden er mild, hvilket begrænser muligheden for traume. Diet-tabel nummer 5. I forbindelse med tilstedeværelsen af ​​associerede sygdomme hos disse patienter anbefales vitaminpræparater (C, B, E osv.).

De vekslende kurser af lægemidler, som stimulerer adhæsionsaggregationsaktiviteten af ​​blodplader - dicin, adroxon, lithiumcarbonat og andre - har en positiv effekt. Remediering af kronisk infektionsfoci er obligatorisk. Med aktive tegn på inflammation - antibiotikabehandling. Choleretic medicin er tilrådeligt: ​​en kombination af choleretics med cholekinetics - Liv-52, allohol, cholenzyme, hologon, koleretic urter.
Ved behandling af patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura bør man afstå fra at ordinere salicylater, chlorpromazin, UHF, UFO og andre blodpladehæmmere. Klinisk undersøgelse - tilsyn med en læge og en hæmatolog konstant.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er en type hæmoragisk diatese, der er kendetegnet ved mangel på røde blodplader - blodplader, der ofte skyldes immunforsvar. Tegn på thrombocytopenisk purpura er spontane, multiple, polymorfe hæmoraser i huden og slimhinderne samt nasal, gingival, livmoder og andre blødninger. Hvis der er mistanke om thrombocytopenisk purpura, vurderes anamnese og kliniske data, generelle blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmørsmikroskopi, knoglemarvspunktur. Til terapeutiske formål ordineres patienterne kortikosteroid, hæmostatiske lægemidler, cytostatisk terapi, splenektomi udføres.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhof sygdom, godartet trombocytopeni) er en hæmatologisk patologi kendetegnet ved en kvantitativ mangel på blodplader i blodet, ledsaget af en tendens til blødning, udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura falder niveauet af blodplader i det perifere blod betydeligt under det fysiologiske niveau - 150x10 9 / l, med et normalt eller lidt forøget antal megakaryocytter i knoglemarven. Hyppigheden af ​​forekomst af trombocytopenisk purpura er først og fremmest blandt andre hæmoragiske diaterese. Sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i barndommen (med højdepunkt i tidlig og førskoleperiode). Hos adolescenter og voksne opdages patologi 2-3 gange oftere blandt kvinder.

Klassificeringen af ​​trombocytopenisk purpura tager hensyn til dets etiologiske, patogenetiske og kliniske egenskaber. Der er flere muligheder - idiopatisk (Verlgof's sygdom), iso-, trans-, hetero- og autoimmun trombocytopenisk purpura, symptomkomplekset Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med strømmen af ​​akutte, kroniske og tilbagevendende former. Den akutte form er mere typisk for børn, varer op til 6 måneder med normalisering af niveauet af blodplader i blodet, har ingen tilbagefald. Den kroniske form varer mere end 6 måneder, er mere almindelig hos voksne patienter; tilbagevendende - har et cyklisk forløb med gentagelser af episoder af thrombocytopeni efter normalisering af blodplade niveauer.

Årsager til trombocytopenisk purpura

I 45% af tilfældene forekommer idiopatisk trombocytopenisk purpura, der udvikles spontant, uden nogen åbenbar grund. I 40% af tilfælde af trombocytopeni foregår forskellige infektionssygdomme (virale eller bakterielle) ca. 2-3 uger før dette. I de fleste tilfælde er disse infektioner i den øvre luftvej af ikke-specifik genese, hvoraf 20% af dem er specifikke (kyllingepok, mæslinger, røde hunde, huder, infektiøs mononukleose, kighoste). Trombocytopenisk purpura kan komplicere malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokarditis. Sommetider forekommer trombocytopenisk purpura på baggrund af immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administration af y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan udløses ved at tage medicin (barbiturater, østrogener, arsen, kviksølv), langvarig eksponering for røntgenstråler (radioaktive isotoper), omfattende kirurgi, traume, overdreven insolation. Der er familie tilfælde af sygdommen.

De fleste varianter af trombocytopenisk purpura er af immune natur og er forbundet med produktionen af ​​anti-blodpladeantistoffer (IgG). Dannelsen af ​​immunkomplekser på overfladen af ​​blodplader fører til hurtig ødelæggelse af blodplader, hvilket reducerer deres forventede levetid til flere timer i stedet for 7-10 dage under normale forhold.

Den isoimmune form af trombocytopenisk purpura kan skyldes indtræden af ​​"fremmede" blodplader i blodet efter gentagne blodtransfusioner eller blodplader såvel som den antigene uforenelighed af blodpladerne hos moderen og fosteret. En heteroimmun form udvikles, når den antigeniske struktur af blodplader er beskadiget af forskellige midler (vira, stoffer). En autoimmun variant af trombocytopenisk purpura skyldes udseendet af antistoffer mod dets egne uændrede antigener af blodplader og kombineres sædvanligvis med andre sygdomme af samme genese (SLE, autoimmun hæmolytisk anæmi). Udviklingen af ​​transimmun thrombocytopeni hos nyfødte udløses af antitrombotiske autoantistoffer, der passerer gennem moderens placenta, der lider af trombocytopenisk purpura.

Manglen på blodplader i trombocytopenisk purpura kan være forbundet med funktionel skade på megakaryocytter, en overtrædelse af processen med scoring af røde blodplader. For eksempel er Verlgof-symptomkomplekset forårsaget af ineffektiviteten af ​​hæmopoiesis ved anæmi (B-12 manglende aplastisk), akut og kronisk leukæmi, systemiske sygdomme i de bloddannende organer (reticuloser), knoglemarvsmetastaser af maligne tumorer.

I trombocytopenisk purpura er der en krænkelse af dannelsen af ​​thromboplastin og serotonin, et fald i kontraktilitet og en stigning i permillabiliteten af ​​kapillærvæggene. Dette er forbundet med forlængelse af blødningstid, forstyrrelse af blodkoagulation og tilbagetrækning af en blodpropp. Ved hæmoragiske eksacerbationer nedsættes antallet af blodplader op til enkelte celler i præparatet, og under remission genoprettes det til et niveau under normen.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura er klinisk manifesteret, når blodplade niveauer falder under 50x10 9 / l, normalt 2-3 uger efter eksponering for den etiologiske faktor. Blødning i den petechial-spotted (blåse) type er karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura forekommer smertefri flere blødninger under huden, ind i slimhinderne (den "tørre" version) og også blødningen (den "våde" version). De udvikler sig spontant (ofte om natten), og deres sværhedsgrad svarer ikke til styrken af ​​den traumatiske påvirkning.

Hæmoragiske udslæt er polymorfe (fra mindre petechiae og økymose til store blå mærker og blå mærker) og polychrome (fra lyse lilla-blå til lysegulgrøn afhængig af udseende). Ofte forekommer blødninger på forkanten af ​​bagagerum og ekstremiteter, sjældent i ansigt og nakke. Blødninger er også bestemt på tonsils slimhinden, blød og hård gane, bindehinden og nethinden, trommehinde, i fedtvævet, parenkymale organer, hjernehvirvelsemembraner.

Pathognomonisk intensiv blødning - næse og tyggegummi, blødning efter fjernelse af tænder og tonsillektomi. Hemoptysis, blodig opkastning og diarré, kan blod i urinen forekomme. Hos kvinder er det normalt, at livmoderblødning i form af menorrhagi og metrorrhagi samt æggeblødning i bukhulen med symptomer på ektopisk graviditet sædvanligvis hersker. Umiddelbart før menstruation fremkommer hudblødninger, næse og andre blødninger. Kropstemperaturen forbliver normal, mulig takykardi. Trombocytopenisk purpura har moderat splenomegali. Når alvorlig blødning udvikler anæmi af indre organer, hyperplasi af det røde knoglemarv og megakaryocytter.

Lægemiddelformularen manifesterer kort tid efter at have taget lægemidlet, varer fra 1 uge til 3 måneder med spontan genopretning. Strålingstrombocytopenisk purpura karakteriseres af alvorlig hæmoragisk diatese med overgang af knoglemarv til hypo- og aplastisk tilstand. Infantil form (hos børn under 2 år) har en akut start, alvorlig, ofte kronisk og markeret trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteres perioder med hæmoragisk krise, klinisk og klinisk hæmatologisk remission. I hæmoragiske kriser udtales blødning og laboratorieændringer, blødninger forekommer ikke under klinisk remission mod trombocytopeni. Med fuldstændig remission er der ingen blødninger og laboratorieændringer. Akut post-hæmoragisk anæmi observeres med trombocytopenisk purpura med stort blodtab og kronisk jernmangelanæmi med langvarig kronisk form.

Den mest forfærdelige komplikation - blødning i hjernen udvikler sig pludselig og udvikler sig hurtigt, ledsaget af svimmelhed, hovedpine, opkastning, anfald, neurologiske lidelser.

Diagnose af trombocytopenisk purpura

Diagnosen af ​​trombocytopenisk purpura er etableret af en hæmatolog under hensyntagen til kursets historie, karakteristika og resultaterne af laboratorietester (klinisk analyse af blod og urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi af blodudslæt, knoglemarvspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeres ved et kraftigt fald i antallet af blodplader i blodet (9 / l), en stigning i blødningstiden (> 30 minutter), protrombintiden og APTT, et fald i graden eller fraværet af koagulering. Antallet af leukocytter er normalt i det normale område, anæmi fremkommer med signifikant blodtab. På højden af ​​en hæmoragisk krise er det påvist positive endoteleksempler (knivspids, tukleje, injektioner). I blodet bestemmes smøringen af ​​stigningen i størrelse og fald i kornstørrelsen af ​​blodplader. Røde eller knoglemarvspreparater viser et normalt eller forøget antal megakaryocytter, tilstedeværelsen af ​​umodne former, blodpladens ligering i få punkter. Den autoimmune karakter af purpura bekræftes af tilstedeværelsen af ​​anti-blodpladeantistoffer i blodet.

Trombocytopenisk purpura er differentieret fra aplastiske eller infiltrative processer i knoglemarven, akut leukæmi, trombocytopati, SLE, hæmofili, hæmoragisk vaskulitis, hypo- og dysfibrinogenæmi, ungdoms uterinblødning.

Behandling og prognose af trombocytopenisk purpura

Ved trombocytopenisk purpura med isoleret trombocytopeni (blodplader> 50x10 9 / l) uden hæmoragisk syndrom udføres behandling ikke; Med moderat trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeres lægemiddelbehandling i tilfælde af øget risiko for blødning (arteriel hypertension, mavesår og 12 duodenalt sår). Når niveauet af blodplader 9 / l behandling udføres uden yderligere indikationer på hospitalet.

Blødning stoppes ved indføring af hæmostatiske lægemidler, topisk påført hæmostatisk svamp. For at undertrykke immunreaktioner og reducere vaskulær permeabilitet ordineres corticosteroider i en lavere dosis; hyperimmune globuliner. Med stort blodtab er transfusioner af plasma og vaskede røde blodlegemer mulige. Infusion af blodplademasse i trombocytopenisk purpura er ikke vist.

Hos patienter med kronisk form med tilbagefald af kraftig blødning og blødninger i vitale organer udføres splenektomi. Måske udnævnelsen af ​​immunosuppressive midler (cytostatika). Behandling af trombocytopenisk purpura bør om nødvendigt kombineres med terapi af den underliggende sygdom.

I de fleste tilfælde er prognosen for trombocytopenisk purpura meget gunstig, fuld tilbagesendelse er mulig i 75% af tilfældene (hos børn - i 90%). Komplikationer (fx hæmoragisk slagtilfælde) observeres i det akutte stadium, hvilket skaber risiko for død. Trombocytopenisk purpura kræver konstant observation af en hæmatolog, udelukker stoffer, der påvirker blodpladernes aggregerende egenskaber (acetylsalicyltiske to-ta, koffein, barbiturater), fødevareallergener, forsigtighed udøves ved vaccination af børn, isolering er begrænset.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeres i forskellige aldersgrupper, men børn og unge er oftest syge. ITP voksne forekommer i enhver alder, men normalt hos mennesker 20-40 år. Hos drenge og piger registreres sygdommen med samme frekvens. Blandt voksne er kvinder oftest syge. Forholdet mellem syge kvinder og mænd varierer fra 4: 3, 3: 1; der er 4,5 hanner og 7,5 hunner pr. 100 tusind befolkning. Udbredelsen af ​​ITP hos børn og voksne varierer fra 1 til 13% pr. 100.000 mennesker, og den årlige stigning i ITP ifølge J. N. George et al. (1995) er 10-125 patienter (børn og voksne) pr. 1 million population.

Symptomerne på ITP har været kendt siden Hippocrates tid, men det var først i 1735, at Verlhof isolerede det i en separat nosologisk enhed og beskrev den som en "sygdom med plettede blødninger" hos unge kvinder.

Etiologi og patogenese. Etiologien af ​​sygdommen er ikke præcist etableret. Hos børn er udviklingen af ​​ITP normalt observeret efter en smitsom sygdom, især viral (influenza, mæslinger, rubella, vandkopper, HIV osv.), Vaccination og vedholdenhed af virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfektion - CMV) og parvovirus B19. Når man fastslår årsagerne til udviklingen af ​​ITP hos voksne, skal de samme faktorer tages i betragtning, det vil sige primært de tidligere infektiøse processer. Nogle stoffer kan forårsage udvikling af immunkrombocytopeni: kinidin, guldsalte, antibiotika, nalidixinsyre, trimetoprim, paracetamol, salicylsyre, forskellige ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, captopril, morfin, heparin og andre lægemidler. I de senere år er overbevisende beviser blevet opnået på rollen af ​​Helicobacter pylory infektion i udviklingen af ​​idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Ifølge en undersøgelse af K. Kohda og medforfattere (2002) viste 63,2% af patienterne med eliminering af denne infektion en signifikant stigning i blodpladeniveauer og omvendt et signifikant fald i IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en erhvervet sygdom. I udviklingen af ​​ITP spiller en arvelig disposition en bestemt rolle: en autosomal dominerende type transmitteret af blodpladernes kvalitative inferioritet. ITP er karakteriseret ved forøget destruktion af blodplader på grund af dannelsen af ​​antistoffer mod deres membranantigener forårsaget af et unormalt respons på antigener. Grundlaget for den patologiske proces i ITP er nedbrydning af immunologisk tolerance over for sit eget antigen.

Klassifikation. Nedstrøms er der akutte (varige fra 3 til 6 måneder) og kroniske former for ITP. Sidstnævnte er opdelt i muligheder:

a) med sjældne tilbagefald

b) med hyppige tilbagefald

c) løbende tilbagefaldskursus.

Akut eksacerbation (krise), klinisk remission (manglende manifestationer af hæmoragisk syndrom med vedvarende trombocytopeni) og klinisk og hæmatologisk remission skelnes af sygdomsperioden.

Følgende kriterier er karakteristiske for en ITP:

1) isoleret trombocytopeni (blodplade 9/1) i fravær af andre afvigelser i beregningen af ​​blodceller;

2) Fraværet af kliniske og laboratorie tegn på sygdommen hos blodrelaterede

3) normalt eller forøget antal megakaryocytter i knoglemarven

4) Manglende morfologiske og laboratorie tegn, der er karakteristiske for arvelige former for thrombocytopeni;

5) Fraværet hos patienter med kliniske manifestationer af andre sygdomme eller faktorer, der kan forårsage thrombocytopeni (for eksempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, akut leukæmi, myelodysplastisk syndrom, a-gamma globulinæmi, behandling med visse lægemidler);

6) påvisning af antiplatelet TpA-IgG eller serumantistoffer;

7) virkning af kortikosteroidbehandling.

Den akutte form for ITP forekommer hovedsageligt hos børn (80-90%). Et barn, oftere efter en infektionssygdom eller vaccination, og som regel efter 3 uger, falder antallet af blodplader pludseligt, og hæmoragisk syndrom udvikler sig i henhold til mikrocirkulatorisk type. Hæmoragisk syndrom er sædvanligvis repræsenteret af hudblødninger (petechiae, purpura, ecchymose), blødninger i slimhinderne, blødning fra slimhinderne (nasal, gingival, fra den ekstraherede tand, livmoderen, mindre ofte - melena, hæmaturi). Fysisk undersøgelse af patienten med undtagelse af hæmoragisk syndrom, andre læsionssyndromer (forgiftning, lymfadenopati og hepatosplenomegali) registreres ikke. Imidlertid forstørres lever og milt hos nogle patienter. I tilfælde af en signifikant reduktion i antallet af blodplader øger risikoen for kraftig blødning med udviklingen af ​​alvorlig post-hæmoragisk anæmi, hvilket udgør en trussel mod patientens liv. Den største dødsårsag, selv om det er ret sjælden (mindre end 1% i ITP), er intrakraniel blødning. Risikofaktorer for sidstnævnte er som følger: Ekstrem sværhedsgrad af hudhemoragisk syndrom med petechiae lokaliseret på ører, ansigt, mundslimhinde, blødninger i sclera, blødning fra næseslimhinden med blodpladeantal mindre end 20 x 10 9 / l.

Hos børn over 10 år og voksne oftere er der en kronisk form for ITP. Desuden udvikler sygdommens idiopatiske form ofte uden en åbenbar forbindelse med en tidligere sygdom, men det er ofte muligt at identificere provokerende faktorer som akut akut respiratorisk virussygdom, ondt i halsen, langvarig medicinsk brug af stoffer, langvarig kontakt med kemiske faktorer (f.eks. maling, nitro-emaljer og pesticider) osv. Det vigtigste kliniske symptom på sygdommen er blødninger som følge af trombocytopeni. Sværhedsgraden af ​​hæmoragisk syndrom er ret forskelligt - fra enkelt blå mærker og lille petechiae til massiv blødning fra indre organer og blødninger i vitale organer og centre. Overhold hæmaturi (nyre bækken, blære, urinrør), blødning fra mave-tarmkanalen (blodig opkastning, melena) og blødninger i hjernen, i nethinden. Blødninger på huden i form af petechiae og økymose er ofte lokaliseret på forkanten af ​​bagagerummet og ekstremiteterne. De kan forekomme på injektionsstedet. På mundslimhinden forekommer ofte hæmoragisk vesiculitis og bullae. Blødninger på ansigtet i bindehinden på læberne anses for at være et alvorligt symptom, der angiver muligheden for blødninger i hjernen. Tilbagevendende gingival og epistaxis er ofte overflødige. Ofte er det eneste symptom på sygdommen menorragi, der forekommer i begyndelsen af ​​puberteten. Blødning under tandudvinding forekommer ikke altid, begynder umiddelbart efter indgrebet og varer flere timer og dage. Men efter et stop fornyer de som regel ikke.

Forøgelse af miltens størrelse er ikke typisk for kronisk ITP, men i nogle tilfælde med ultralyd er det muligt at påvise moderat splenomegali. Der er ingen specifikke ændringer i milten under ITP. Morfologisk undersøgelse afslørede hyperplasi af lymfoidvævet, udtrykt i udvidelsen af ​​folliklernes germinale centre, udseendet af en bred perifollikulær zone af unge lymfoide elementer. Leverandørens størrelse under ITP ændres også normalt ikke. I undersøgelsen af ​​perifert blod afslørede et fald i antallet af blodplader (altid 9 / l, ofte ned til nul). I tilfælde hvor trombocyttallet overstiger 50 x 10 9 / l, observeres hæmoragisk diatese sjældent.

Erythrocyt og hæmoglobinniveauer kan være normale. Hvis anæmi udvikler sig, er det i de fleste tilfælde jernmangel (som følge af blodtab). Hos nogle patienter er anæmi, som thrombocytopeni, af immunoprindelse med en positiv Coombs-test. Indholdet af leukocytter hos de fleste patienter er normalt eller lidt forøget. Leukopeni observeres med en kombineret læsion af to eller tre hæmopoiesis spirer. Blødningstiden hos patienter med ITP forlænges, tilbagetrækning af blodproppen er reduceret.

ITP behandling. Ved behandling af autoimmun trombocytopeni af enhver oprindelse er anvendelsen af ​​kortikosteroidhormoner (først og fremmest), intravenøse immunoglobuliner, splenektomi og cytostatiske immunosuppressiva traditionelle.

Spontan genopretning hos voksne med kronisk ITP er yderst sjælden. Med et blodpladeniveau på> 50 x 10 9 / l i fravær af hæmoragisk syndrom er der ingen indikation for terapi. Imidlertid har patienter med en blodplade niveau på 20-30 x 10 9 / l og 9 / l og hæmoragisk syndrom (eller identificerende risikofaktorer for blødning, såsom hypertension, mavesår eller aktiv livsstil) patienter behov for behandling.

Hos voksne patienter med kronisk ITP betragtes glucocorticoider som standard behandlingsmetode og anvendes som indledende terapi til moderat til svær trombocytopeni med hæmoragiske manifestationer. HA er indiceret til voksne patienter med ITP med et blodpladeantal på 9 / l (inklusive i mangel af kliniske manifestationer), med minimal purpura såvel som med alvorligt hæmoragisk syndrom. I de senere år er intravenøse immunoglobuliner (IgG) blevet anvendt i stigende grad i behandlingen af ​​ITP, som inhiberer dannelsen af ​​antistoffer. Oftest anvendes de til patienter, der er resistente mod HA eller andre behandlingsmetoder, selvom de også anvendes som primær terapimetode. I den komplekse behandling af patienter med ITP anvendes også antithymiske (ATH) og anti-lymfocytiske (ALG) immunoglobuliner.

Med ufuldstændig og ustabil virkning af behandling af patienter med ITP (normalt 3-4 måneder efter behandlingens start) forekommer indikationer for splenektomi. Splenektomi udføres ikke tidligere end 1 år efter diagnosen. De største vanskeligheder i den terapeutiske plan er patienter med ITP efter ineffektiv splenektomi, hvor en tilbagevenden til hormonbehandling ikke lykkes eller giver en midlertidig og ustabil virkning, selv ved brug af høje doser hormoner. Denne patient indikeres terapi med cytostatiske immunosuppressive midler i kombination med kortikosteroidhormoner. Det skal imidlertid understreges, at brugen af ​​immunsuppressiva midler før splenektomi er irrationel, da en sådan behandling forværrer betingelserne for efterfølgende operation, hvilket sjældent er nødvendigt at undvære. Desuden er behandling med cytotoksiske lægemidler hos unge patienter og børn fyldt med en mutagen effekt og sterilitet. Derfor er anvendelsen af ​​cytotoksiske lægemidler snarere en "fortvivlelse" -terapi i tilfælde af ineffektiv splenektomi.

Symptomatisk behandling af hæmoragisk syndrom i trombocytopeni omfatter lokale og generelle hæmostatiske midler. Rationel anvendelse af ACC, adroxon, ascorbinsyre, ascorutin og andre midler. Lokalt, især med næseblod, hæmostatisk svamp, oxideret cellulose, adroxon, lokal kryoterapi og ACC er meget udbredt. Indikationer for transfusion af røde blodlegemer bør være strengt begrænsede (dyb akut anæmi), og for at undgå reimmunisering af patienten med leukocyt- og trombocytdetritus hældes kun vaskede røde blodlegemer, hvis dosis vælges individuelt. Behovet for trombocytransfusioner i immuntrombocytopeni er kontroversielt.

Prognose. Prognosen for livet er for det meste gunstig. I det overvældende flertal af børn (80-90%) resulterer ITP i spontan opsving, med eller uden terapi. Genopretning sker normalt inden for 6 måneder, da anti-blodpladeantistoffer kan cirkulere i blodet i op til 3-6 måneder. Patienter med kronisk ITP behøver konstant overvågning. Megen blødning i svær form kan være dødelig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura tilhører gruppen af ​​diatese. Blandt alle typer diateser er purpura af denne form den mest almindelige. For nylig blev sygdommen anerkendt som idiopatisk.

Men i de senere år er flere og flere specialister tilbøjelige til at tro på, at sygdommen er autoimmun i sin oprindelse. Forskning på dette område beskæftiger sig med sektionen medicin - hæmatologi.

Hvad er en sygdom?

Trombocytopenisk funktion ledsages af hæmoragisk udslæt samt en ændring i antallet af blodplader.

Trombocytopeni er i dette tilfælde præget af et fald i deres antal. Med denne kendsgerning blev sygdommen først bundet i det XVIII århundrede, og det blev gjort af den tyske læge P. Verlgof. Derfor hedder ellers lilla "Verlgofs sygdom."

Der er en regional afhængighed af trombocytopenisk purpura. I forskellige geografiske områder varierer antallet af tilfælde pr. 100.000 mennesker fra en til tretten. Af børnene pr. 100.000 bliver højst to personer syg.

De hyppigste patienter med trombocytopenisk purpura:

• piger;
• Unge piger og kvinder;
• Mellemaldrende kvinder.

I ICD-10 har idiopatisk trombocytopenisk purpura kode D69.3

For purpura karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​primære og sekundære ændringer. Dette øjeblik er nødvendigvis taget i betragtning i differentialdiagnosen.

De sekundære ændringer omfatter konsekvenserne af tidligere overførte og aktive sygdomme:

• vasculitis;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Ondartede neoplasmer og læsioner;
• Akut og kronisk leukæmi.

Ændringer i kroppen med idiopatisk trombocytopenisk purpura

De vigtigste patologiske ændringer forekommer i blodets sammensætning. Det vigtigste sted i processens mekanisme er besat af immunforandringer og genetisk disposition.

Genetisk får en person tendensen til blodplader til for tidlig aldring. På grund af tabet af deres funktionalitet og en usædvanlig form for blodplade død i milten opstår hurtigere. Årsagen til dette er overdreven fagocytisk aktivitet.

Makrofager bliver blodpladeantigener. Denne proces skyldes nogle mulige provokerende faktorer. Den sidstnævnte rolle spiller ofte ved indtagelse af visse lægemidler eller en tidligere infektion. Når antigener er i kontakt med lymfocytter, produceres blodplade-type antistoffer.

Hovedproblemet er, at antistoffer mister kontrollen over anerkendelsessystemet af venlige og fjendtlige agenter. Der er en likvidation af egne blodplader. Dette er hovedårsagen til trombocytopeni.

Utilstrækkeligt niveau af blodplader i blodet fører til et fald i indholdet af hormon serotonin i kroppen for at øge permillabiliteten af ​​kapillærmembranen. Blødning dannes på grund af fri frigivelse af røde blodlegemer fra blodkarrene.

Sandsynlige årsager til idiopatisk trombocytopenisk purpura

Den nøjagtige ætiologi af idiopatisk purpura er ukendt. Nu ser forskerne en genetisk disposition som hovedårsagen til sygdommen.

Faktum er, at i en række familier, hvor trombocytopenisk purpura fandt sted, var der lignende tilfælde af sygdommen hos tidligere generationer af slægtninge. De resterende faktorer er værd at nævne, men de kan ikke kaldes tilstrækkeligt overbevisende.

Disse omfatter:

• En tidligere infektion af bakterietypen;
• Vaccinationsfejl
• Den postoperative periode
• Konsekvenserne af alvorlige skader
• Konsekvenser af hypotermi;
• Konsekvenser af medicin.

Tidligere overført bakteriel infektion blev registreret i lidt mere end 10% af tilfælde af idiopatisk purpura.

Dette punkt gælder både for voksne og børn. Indbefatter hiv, mononukleose og endda vandkopper.

Et par procent af børn med idiopatisk trombocytopenisk purpura blev syg med hende efter BCG-vaccination.

Der er rapporteret tilfælde af idiopatisk purpura, når patienter tidligere har taget visse lægemidler, herunder:

• indomethacin;
• Acetylsalicylsyre;
• furosemid;
• clonazepam;
• ampicillin;
• Levamisol og andre.

Alle ovennævnte faktorer fører til et fald i antallet af blodplader.

Resultatet af kroppens reaktion i perioden af ​​sygdommen idiopatisk purpura bliver formationer inde i blodet, som kan karakteriseres som en symbiose af antigener og antistoffer. Kroppen starter processen med deres ødelæggelse, som forekommer direkte i milten.

Eksistensen af ​​blodplader fortsætter i omkring en uge. På grund af deres korte levetid forstyrres skibets vægge integritet.

Konsekvenserne er:

• Blødning (øget, når det kritiske Frank-nummer er nået);
• Ændringer i kontraktilitet
• Forstyrrelser i dannelse af blodpropper.

Det bør præciseres, at det kritiske Frank-tal forstås at betyde, at antallet af blodplader pr. Μl ikke overstiger 25-30 tusind.

Den estimerede ætiologi af idiopatisk thrombocytopenisk purpura har afsløret en række sygdomsegenskaber hos spædbørn.

Blandt disse funktioner skiller sig ud:

• Den hyppigste forekomst af patologi hos drenge;
• Mødre af spædbørn oplevede komplikationer under svangerskabet;
• En enklere måde at identificere risikofaktorer på.

Kliniske manifestationer af trombocytopenisk purpura

Det mest almindelige symptom på idiopatisk purpura er et såkaldt hæmoragisk syndrom.

Dens essens ligger i uventede blødninger på huden og slimhinderne. En anden manifestation er periodisk blødning.

Hæmoragiske symptomer på sygdommen:

• Petechiae på huden og slimhinderne;
• Forskelle i pigmentfarve;
• Forekomsten af ​​blødning om natten
• Ingen reaktion på tweaks og cuffed prøver;
• Asymmetri af hæmoragiske manifestationer;
• Manglende fremspring under huden.

Farveforskellen ligner gradvis leopardcoatfarve. Hvis børn bliver syge, kan de karakteristiske udslæt i dem findes på slimhinderne i øjnene og munden.

Hos både voksne og børn ses petechiae oftest på huden på kroppens forside såvel som på ekstremiteterne. På nakken ser pletter meget sjældnere ud.

Til de resterende symptomer på sygdommen:

• Svag svaghed;
• Atypisk temperaturstigning.

Blødning har et gennemsnitligt niveau af fare, da de ikke kun opstår fra nasale slimhinder. Maven, nyrerne og tarmene bløder ofte. Blod kan findes i afføring, urin og opkastning. I kvinder og piger i sygdomsperioden bliver menstruationsfloden rigelig..

Den største fare i tilfælde af idiopatisk purpura sygdom er hjerneblødning. De opstår ekstremt sjældent - den maksimale sats er 1-2% blandt alle registrerede tilfælde.

At genkende blødningen kan være af følgende grunde:

• Hovedpine;
• kramper;
• Bevidsthedens skyer
• opkastning;
• Neurologiske manifestationer;
• Svimmelhed.

Udledning i tilfælde af ITP-sygdom kan forekomme i øjets konjunktivmembran eller i nethinden. Hos spædbørn er der et ret kraftigt klinisk billede. Milten stiger meget signifikant.

Der er også anemiske manifestationer:

• Blanchering af huden;
• Alvorlig svaghed;
• Den blålige farvetone af huden nær den nasolabiale trekant;
• Kold til berøring af fod og hånd.

Ældre patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura lider ikke af en signifikant stigning i milten og leveren i volumen. Og anemiske manifestationer af sygdommen overhovedet ikke overholdes.

ITP klassificering

Idiopatisk trombocytopenisk purpura kan have et andet kursus.

Der er to hovedformer af sygdommen:

Den akutte form passerer inden for seks måneder. Mens kronisk varer meget længere.

Kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura er præget af en gentagelse af kriser og kriser.

Her foretages klassificeringen af ​​sygdommen i overensstemmelse med den cykliske frekvens:

• Kontinuerlige tilbagefald;
• Hyppige cyklusser;
• Sjældne cykler.

Klassificeringen af ​​sygdommen gælder for perioder med eksacerbationer. Formen af ​​trombocytopenisk purpura bestemmes afhængigt af om der er blødning.

Følgende to former skelnes:

• Våd forværring
• Tørre eksacerbation.

Langt de fleste tilfælde er akutte. Som følge heraf er patienten i remission, både hæmatologisk og klinisk. Remission er vedholdende. Kronisk kursus udvikler sig ikke mere end i 10-15% af tilfældene.