Docteka

Hæmofili eller hæmofili (den såkaldte blåblodsygdom) er en arvelig arvelig proces, der er baseret på en overtrædelse eller et kraftigt fald i syntesen af ​​VIII, XI eller IX faktorer, der er ansvarlige for blodets evne til at størkne.

Med andre ord er dette udfoldelsen af ​​blod, som manifesterer sig i form af en persons tendens til forskellige former for blødninger: gastrointestinal, hæmorrose, retroperitoneal og intramuskulære blødninger i vævet.

Ikke-koagulerbarhed af blod er yderst farlig for livet for en person, der sendes til operation. Mutation i et enkelt gen fordømmer et født barn til livslang afhængighed af stoffer, der regulerer blodkoagulation.

Hæmofili er en arvelig lidelse. I historien er det også kendt som den kongelige sygdom.

Sygdommen er præget af, at patologernes bærere udelukkende er kvinder, og mænd er syge.

Sagen er, at sygdomsgenet er recessiv og er placeret på X-kromosomet. Hvis en kvinde bærer en dreng, indeholder hans X-kromosom et hæmofili-gen, og Y-kromosomet mangler et dominerende gen, som kan hæmme den recessive. Drengen er født syg med hæmofili.

Medicinsk statistik har vist, at hvis faderen er syg med hæmofili, kan hans søn fødes med en positiv eller negativ diagnose.

Årsager til sygdom

Den eneste faktor der forårsager hæmofili er arvelighed. Det vil sige, at hæmofili overføres fra mor til hendes sønner. Denne situation opstår i 80% af tilfældene. Men der er en lille del af sandsynligheden for, at sygdommen vil manifestere sig i en persons livscyklus.

symptomer

Arvelig hæmofili er manifesteret i følgende symptomer:

• regelmæssig forekommende blødning fra bihulerne
• Tilstedeværelsen af ​​blodelementer i fæces og urin
• dannelsen af ​​omfattende hæmatomer med blå mærker og selv de mest mindre skader;
• blødning under fjernelse af tænder, der ikke kan stoppes i lang tid;
• blødning i leddene (eller hæmrose), som opstår som følge af blodudslip i dem, hvilket forårsager hævelse og fysisk ubehag.

Symptomer hos børn

Sygdommen er karakteriseret ved svær, hvis den udvikler sig i løbet af de første 6-12 måneder af et barns liv. Dens vigtigste symptomer er:

1. fra barnets navløbssår i lang tid er der blodig udledning.
2. små hæmatomer, der er placeret i forskellige dele af kroppen eller på slimhinder.
3. blødning ved punkteringssteder for vacciner og andre nødvendige injektioner.

Så snart et barn når to år, tilføjes kapillær (petechiae) og artikulære blødninger til de ovennævnte symptomer. De kan dannes uden tilsyneladende grund eller som følge af mindre fysisk anstrengelse.

Genhemofili i førskolebørn er karakteriseret ved symptomer:

• kraftige blødninger fra næsen
• blødning fra tandkød, især under daglig tandpleje
• periodisk udseende af blod i urinen, hvis niveau ligger uden for det normale område
• hemartrose, hvis lange tilstedeværelse fører til kroniske kontrakturer, synovitis;
• påvisning af blodelementer i afføring af et barn, hvilket indikerer et tidligt stadium af progressiv type anæmi;
• blødninger i nogle indre organer;
• tilbøjelighed til blødninger i hjernen, hvilket udgør en reel trussel mod skade på centralnervesystemet.

Et hæmofilt barn skelnes sædvanligvis fra andre børn ved en lean fysik og dårlig appetit. Sygdommen er farlig, da den kan forårsage alvorlige komplikationer: trombocytopeni, leukopeni, nyresvigt, der fører til handicap i en tidlig alder.

Symptomer hos kvinder

Hæmofili hos kvinder er yderst sjælden. Hvis denne diagnose er bekræftet, har sygdomsforløbet ofte en mild form. Symptomer manifesterer sig som næseblødning eller tung menstruation. Problemer med blodkoagulering kan også forekomme ved behandling af tænder eller fjernelse af tonsiller.

Symptomer hos mænd

Med alderen bliver sygdommen hos mænd progressiv. Symptomer bliver udtalt og kan forårsage alvorlig skade på kroppen:

1. Blødning i retroperitonealområdet. Over tid fører de til akutte sygdomme i indre organer, der kan helbredes udelukkende ved kirurgi.
2. Subkutan og intramuskulær blå mærkning. Deres fare ligger i høj sandsynlighed for vævsnekrose og infektion i blodet.
3. Post-hæmoragisk type anæmi.
4. Blødning i knoglevævet. Uden ordentlig behandling vil det snart føre til dets død.
5. Hæmatomer af et stort område, der forårsager lammelse og gangren.
6. Blødninger i leddene, slidgigt. Begrænsning af deres mobilitet og partielle atrofi af muskelfibrene i lemmerne vil efterfølgende føre patienten til handicap.

klassifikation

Sygdommen er opdelt i flere typer, der hver især er karakteriseret ved fraværet af en specifik koagulationsfaktor i blodet.

• Hæmofili type A. Vises hos patienter i fravær af specifikt blodprotein - antihemofil globulin eller VIII koagulationsfaktor. Denne type er mest almindelig: for 5.000 raske hanner er der en type A hæmofil.
• Hæmofili af type B. Udviklingen af ​​sådan hæmofili skyldes manglen eller fuldstændig fravær af den såkaldte julefaktor (IX-faktor). Opstår sjældnere af den ovenfor beskrevne type. Type B registreres hos nyfødte drenge i 1 ud af 30 tusind tilfælde.
• C-hæmofili. En meget sjælden form, som patienter diagnosticeret med fravær af XI blodkoagulationsfaktor er modtagelige. Denne hæmofili lider under piger, hvis far er hæmofili, og moderen er en bærer af en genmutation. Incidensen er 5%.

diagnostik

Diagnose af hæmofili hos børn fra fødslen udføres af flere smalle specialister: hæmatolog, neonatolog, genetiker, børnelæge. Hvis sygdommen allerede har givet komplikationer eller forekommer i fællesskab med andre patologier, vil der være behov for yderligere konsultationer af børnelæger som en ortopæd, traumatolog, gastroenterolog, neurolog og otolaryngolog.

Giftpar, der er i fare for at have et barn med en lignende sygdom, bør foretage en lægeundersøgelse af genetisk art. Dette skal ske i graviditetsplanlægningsperioden. DNA-test af kvinder og mænd samt prænatal diagnose af hæmofili vil afsløre muligheden for genoverførselsmutationer.

Bekræftelse af diagnosen hos den nyfødte udføres ved laboratorieanalyse af homeostase. I hæmofili vil koagulogrammet vise en forøget koaguleringstid for blodbiomaterialet, en stigning i trombintid og omkalkningstid. Den mest pålidelige indikator for tilstedeværelsen af ​​sygdommen er et fald i prokoagulerende aktivitet under 50% af en af ​​de karakteristiske koagulationsfaktorer.

Et barn med hæmofili må konstant diagnosticeres med kroppen.

I tilstedeværelsen af ​​hæmatomer bag peritoneum og intern blødning af forskellige lokalisering er ultralydundersøgelse af abdominale organer vist i tilfælde af hæmrose - en røntgenundersøgelse af leddene. Hvis der opdages blodelementer efter vandladning, anbefales det at passere en urinalyse (generel) og regelmæssigt udføre en ultralyd af nyrerne.

behandling

I dag anses hæmofili som en uhelbredelig sygdom. Derfor behøver patienten kun at kontrollere udseendet af nye symptomer og følge forskrifterne for den behandling, som lægen vælger. Behandling er tilrådeligt at udføre i medicinske klinikker, der er involveret i studiet af hæmofili og specialiserer sig i denne sygdom.

Behandling af hver enkelt patient individuelt og begynder med at finde ud af, hvilken type hæmofili. Yderligere handlinger af læger vil sigte mod at forsyne den manglende koagulationsfaktor til patientens blod. Til dette anvendes donorblod. Den nøjagtige dosering af den faktor, der indføres i kroppen, er meget vigtig, ellers er udviklingen af ​​anafylaktisk shock mulig. Efter den næste procedure vender blodet og patientens tilstand tilbage til normal. Dette er den såkaldte forebyggelse af akutt blodtab og minimerer deres negative virkninger.

Dette følges af symptomatisk behandling:

1. Hvis der forekommer leddemorblering, skal der anvendes en kold komprimering på skadestedet. Fugen er immobiliseret i 3-4 dage, og derefter udvej til UHF-procedure.
2. Overtrædelser i muskuloskeletale systemet genoprettes ved forskellige fysioterapi metoder. De ordineres normalt af den behandlende læge. Fremragende resultater er vist ved metoden for synovektomi og achilloplasti.
3. Kapsel-type hæmatomer fjernes kirurgisk. Parallelt udføres operationen terapi antihemofile koncentrater.
4. Ekstern blødning behandles i klinikken under anæstesi. For det første bliver overfladen af ​​såret grundigt rengjort af blodpropper, desinficeret med specielle midler, og så er det bandage med lægemidler, som stopper blodstrømmen.
5. Et vigtigt sted i behandlingen af ​​hæmofili er en kost. Produkter, der forbruges af patienten, skal være mættet med vitaminer fra alle grupper, mikroelementer.

forebyggelse

Den vigtigste rolle i forebyggelsen af ​​hæmofili spilles af den tidlige diagnose af barnets køn og dets mulige patologi under graviditeten (hvis moderen bærer mutationsgenet og faderen er syg med en slags hæmofili).

Personer med denne diagnose bør undgå skader og blå mærker fra barndommen. Forbudt tung fysisk arbejde og sportsaktiviteter, der er forbundet med risikoen for forskellige former for skader.

Det er nødvendigt at udelukke fra brug af stoffer, der forårsager blodudtynding. Disse omfatter antipyretiske piller, antiinflammatoriske lægemidler.

Årsager, klinik og metoder til behandling af hæmofili

Blod inkoagulabilitet har længe været kendt for læger som den "kongelige sygdom." Denne lidelse (ellers kaldet hæmofili) beskrives som en tendens til, at blodkarrene øger blødningen. Naturligvis er sygdommen en trussel ikke kun for helbredet, men også for patientens liv.

Vigtigt: hæmofili henviser til hæmoragiske patologier og er arvet. Den største fare for blodkoagulation er, at det forårsager langvarig og ret intens blødning. Samtidig er det ekstremt problematisk at fastslå, hvilken faktor denne gang gav anledning til et sådant fænomen.

grunde

Denne sygdom er i de fleste tilfælde genetisk bestemt. Hovedårsagerne til sygdommens udvikling er i strid med syntesen af ​​prothrombin og fibrinogen samt en mangel på biokemiske forbindelser, der tynder blodet.

Grundlæggende faktorer, der kan udløse en sygdom:

• Den vigtigste er arvelig trombocytopati.
• Kroniske leverpatologier - dette organ producerer fibrinogen og protrombin (proteiner der er ansvarlige for blodkoagulation), så enhver funktionel svigt fører til et fald i synteseniveauet af disse stoffer og fremkalder derfor blødning.
• Reduktion i antallet af blodplader som følge af trombocytopeni, mangel på faktorer X, V, II, VII.
• Hæmolytisk anæmi er en alvorlig sygdom forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer direkte i karrene. Som følge heraf syntetiserer knoglemarv, som forsøger at fylde iltmangel, aktivt ekstra umodne røde blodlegemer. Antallet af blodplader, der er produceret af ham, tværtimod falder betydeligt - som følge heraf støjer blodet ikke.
• Andre årsager til sygdommen er systemiske allergiske manifestationer (urticaria, anafylaktisk shock). På baggrund af sådanne ændringer i kroppen frigøres en enorm mængde histaminer ind i patientens blodbanen - de vaskulære vægge bliver permeable, og selve blodet er flydende.
• Det sker, at sygdommen udvikler sig som følge af leukæmi - blodcancer (produktionen af ​​leukocytter, erythrocytter og blodplader forstyrres).
• Kalsiummangel i kroppen. Dette element sammen med proteiner fibrinogen og protrombin er ansvarlig for blodkoagulation.
• Manglende vitamin K.
• Heparin, en blodfortyndende medicin, kan udløse sygdommen.
• Årsager til at fremkalde forekomsten af ​​kapillære hæmatomblødninger, von Willebrands sygdom, DIC.
• Immun vaskulitis.

Klinisk billede

Den beskrevne sygdom i en voksen eller et barn manifesterer sig som:

• øget blødning af sår, tandkød;
• hyppige blå mærker
• der er vanskeligheder, når man forsøger at stoppe blødningen.

Et af de typiske tegn på sygdom hos et barn er den regelmæssige forekomst af små hæmatomer. Hovedårsagen til dette fænomen er Willebrands sygdom.

diagnostik

For at bekræfte den korrekte diagnose skal patienten:

• passere et komplet blodtal;
• gennemgå en blodpladeaggregeringsundersøgelse (demonstrerer cellernes evne til at binde sig til hinanden);
• måle den tid det tog for blodet at stoppe efter at en finger har punkteret pennen.

Hvordan skal man håndtere sygdommen?

Hvis sygdommen er opstået som følge af en systemisk patologi, der forårsagede et fald i blodkoagulationshastigheden, bør behandlingen være rettet mod at fjerne den underliggende årsag til sygdommen. Så når patienten er baseret på patologi, er patienten vist stråling, kemoterapi og om nødvendigt knoglemarvstransplantation.

Hvis blodet ikke koagulerer korrekt, er leveren skyldig, patienten er ordineret medicin ved brug af hepatoprotektive lægemidler.

Ofte er sygdommens remission opnået ved at berige diætet med komponenter, hvis mangel førte til dens udvikling - folinsyre, calcium, vitamin K samt essentielle aminosyrer.

Det er muligt at øge antallet af manglende koagulationsfaktorer i blodet hos et barn eller en voksen, der lider af en sygdom ved hjælp af visse lægemidler.

Behandling for hæmofili (afhængigt af årsagen til dens udvikling) kan omfatte følgende medicin:

• Coagulanter afledt af donorplasma anvendes til at stoppe blødning.
• Det er muligt at bekæmpe manglen på fibrinogen ved intravenøs administration af lægemidler med dets forøgede indhold.
• Behandlingen af ​​hæmofili forårsaget af von Willebrands sygdom udføres med injektioner af kryopræcipitat og antihemofilt plasma.
• Fremragende hæmatostatisk effekt er demonstreret af Kontrykal og aminocaproic acid. Disse lægemidler udfører forebyggelse af blodpropper.

Uanset årsagen til sygdommen omfatter behandlingen nødvendigvis:

• stoffer med højt indhold af jern;
• blodtransfusion.

Traditionel medicin anbefaler at supplere den medicinske behandling af sygdommen med bouillon fra frugterne af sådanne planter:

• berberis;
• chokeberry;
• vinblad og jordbær.

I mangel af passende terapi kan patologien fremkalde tung blødning, hvilket vil medføre død.

Dårlig blodpropper under graviditeten er en alvorlig sygdom. Det kan baseres på systemiske patologier eller mangel på proteiner (protrombin, fibrinogen), vitamin K, calcium. Under alle omstændigheder kræver patienter med denne sygdom rettidig medicinsk behandling (med det formål at eliminere årsagen til sygdommen og eliminere konsekvenserne heraf). Ellers kan sygdommen føre til patientens død.

Blodkoagulation: årsager, symptomer, behandling

Denne sygdom har længe været kendt under navnet "royal disease". Denne sygdom (det andet navn for hæmofili) er beskrevet af læger som tilbøjelighed til blodkar til overdreven blødning. Sygdommen udgør således en trussel for patientens helbred og liv.
Det skal bemærkes, at hæmofili er en hæmoragisk sygdom og kan arves. Den største fare for blodkoagulation er, at der opstår langvarig og kraftig blødning på grund af dette. Og for at finde ud af årsagen, der provokerede dette fænomen, er det nogle gange svært.
Denne sygdom er i de fleste tilfælde forårsaget af gener. De vigtigste faktorer bag forekomsten af ​​sygdommen skjuler i strid med produktionen af ​​protrombin og fibrinogen, samt mangel på biokemiske forbindelser, der tynder blodet.

Blandt de faktorer, der kan forårsage udviklingen af ​​sygdommen bør bemærkes følgende:
• Arvelig trombocytopati.
• Kronisk leversygdom. Dette organ producerer fibrinogen og protrombin, derfor kan der ved det mindste funktionelle svigt forekomme et fald i produktionen af ​​disse stoffer, hvilket resulterer i blødning.
• Reduceret blodpladetælling som følge af trombocytopeni.
• Hæmolytisk anæmi. Dette er en alvorlig sygdom, der er forbundet med ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer direkte i karrene. På grund af dette producerer knoglemarven, når man forsøger at kompensere for manglen på ilt, aktivt at producere yderligere umodne røde blodlegemer. Samtidig reducerer antallet af blodplader, som det syntetiserer, signifikant blodpropper.
• Systemiske manifestationer med allergisk indtrængning - anafylaktisk shock og urticaria. På baggrund af sådanne ændringer kommer et stort antal histaminer ind i blodet - permeabiliteten af ​​de vaskulære vægge øges, og blodet flyder.
• Nogle gange opstår der en sygdom i leukæmi - blodkanker (blodsomponentens syntese forstyrres - blodplader, hvide og røde blodlegemer).
• Manglende calcium i kroppen, som sammen med proteiner, fibrinogenomer og prothrombiner giver blodkoagulation.
• K-vitaminmangel.
• Immun vaskulitis.
• Sygdommen kan udløses ved injektion af heparin, en blodfortyndende medicin.
• Årsager til udviklingen af ​​kapillære hæmatomatiske effusioner af blod, von Willebrands sygdom, DIC.

Symptomer og diagnose af sygdommen

Manifestationer af denne sygdom hos voksne og hos børn er som følger:

Øget blødning på grund af tyggegummi
• blå mærker optræder ofte selv med mindre blå mærker;
• svært ved at standse blodet

Det mest typiske symptom på sygdommen hos børn er det regelmæssige udseende af små hæmatomer. Hovedårsagen er Willebrand sygdom.
For at bekræfte patientens passende diagnose skal:
Donere blod til generel analyse
• undersøge blodplader for deres evne til at knytte til hinanden;
• Fastgør den tid, hvor blødningen stoppede efter fingerens diagnostiske punktering.

Hvordan man overvinder sygdommen?

Hvis sygdommen er opstået på grund af en form for systemisk patologi, der fremkalder et fald i blodproppens hastighed, er terapi rettet mod at blokere hovedårsagen. Hvis patologiens basis er leukæmi, får patienten stråling, kemoterapi og undertiden knoglemarvstransplantation. Hvis årsagen til blodindtagelighed er leveren, er patienten ordineret medicin med hepatoprotektive lægemidler.

Ofte kan sygdomsbegyndelsen opnås ved at berige diætet med komponenter på grund af den manglende evne til at opstå - K-vitamin, calcium, folinsyre, aminosyrer. For at normalisere antallet af mangelfulde blodkomponenter, der er ansvarlige for blodkoagulering, kan være gennem visse lægemidler som foreskrevet af en specialist.

Min ven har et usammenhængende blod!

Den eneste metode til behandling af denne sygdom, som gør det muligt at undgå tidlig invaliditet og i øvrigt døden fra blødning, er regelmæssig intravenøs administration af faktorer, der ikke findes i blodet, dvs. erstatningsterapi.

I øjeblikket er der ingen teknologi i Den Russiske Føderation, der tillader fremstilling af blodprodukter svarende til importerede analoger. Blodtransfusionsstationer producerer utilstrækkelige mellemprodukter indeholdende mange fremmede proteiner fra blodet af donorer: cryopreceptor og friskfrosset plasma. Anvendelsen af ​​sådanne lægemidler, fremstillet af indenlandsk teknologi, ledsages af stærke immunreaktioner hos patienter, hvilket er usikkert. Derudover undergår de lægemidler, der produceres i Rusland, ikke tilstrækkelig viral inaktivering, og derfor er der stor sandsynlighed for at inficere patienter med virussygdomme, såsom hepatitis, aids osv. frigivelsen af ​​indenlandske antihemofile lægemidler reduceres.

For sikker behandling af patienter med hæmofili i udlandet er der produceret effektive virus-sikre præparater, koncentrat af koagulationsfaktorer i mere end 20 år.

I dag har byen et hæmofilierbehandlingscenter, hvor mere end 800 indbyggere i Skt. Petersborg er registreret, der lider af hæmofili og andre forstyrrelser i blodkoagulationssystemer. En væsentlig del af dette tal er børn. Blandt voksne med hæmofili er 50% handicappede, og blandt børn med handicap er 40%. Ifølge Verdenssundhedsorganisationen (WHO) er det mindste antal faktorkoncentrater, der kræves til behandling af en sådan patient, 12.500 internationale enheder (IE) om året. Således er det samlede minimumbehov for byen 7'500'000 IE pr. År. Denne figur karakteriserer kun nødbehov, da det er helt klart, at behandling af mindre akutte situationer fortsat vil blive udført af indenlandske stoffer. Men selv dette antal importerede stærkt rensede stoffer vil give patienter med hæmofili mulighed for at modtage en uddannelse, et erhverv og forblive effektive, fuldt udviklede medlemmer af samfundet.

Det skal bemærkes, at eksacerbationer af sygdommen ledsages af meget alvorlig smerte. Hyppig manifestation af smerte og brug for at undertrykke potente smertestillende midler, fører patienter til narkotikamisbrug og alkoholisme. Dette kan forårsage ukontrolleret spredning af hepatitis og aids. Anvendelsen af ​​faktorkoncentrater vil reducere smertefrekvensen og intensiteten dramatisk, hvilket i sidste ende vil gøre det muligt for mange patienter ikke at blive afhængige fra barndommen.

Ikke-koagulerbarhed af blod, det er hæmofili

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Uddannelsesniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Ofte stopper mindre blødninger inden for 10 minutter. Det er, hvor meget tid blodelementerne skal "patch up" den beskadigede beholder. Men det er ikke altid tilfældet. Manglende stop af blodet kan føre til alvorlige konsekvenser. Hvad hedder sygdommen på grund af blodpropper? Det er kendt siden oldtiden og kaldes hæmofili.

Hvad er hæmofili?

Hæmofili er en sygdom, hvor blodet ikke koagulerer. Sygdommen kan ikke forekomme i løbet af livet, da den udelukkende har en genetisk oprindelse. Det overføres kun gennem moderlinjen til mandlige børn. Kvinder selv bliver næsten aldrig syge. For at en pige skal fødes med en arvelig arvelig patologi, skal to faktorer kombineres: moderen er det skadede gens bærer, og faderen har hæmofili.

Hvorfor dør vi ikke af blødning?

I en sund person indeholder blod proteiner, der er ansvarlige for at genoprette blodkarens integritet. Hvis skibsvæggen er beskadiget, starter kroppen en række biokemiske processer, der kan opdeles i tre faser:

1. Primær blødningsstop (hæmostase) ved vasospasme og blokering af blodpladebeskadigelse. De holder sammen og danner en slags kork. Det tager 3 minutter.
2. Derefter begynder specielle proteiner i blod-fibrinfilamenterne, der dannes en trombose fra dem. Processen med blodkoagulation (koagulering), som fuldender den fuldstændige blokering af karvæggen. Koagulationsvarighed - 10 minutter
3. Når integriteten af ​​vaskulaturen er fuldstændig restaureret, opløses tromben som unødvendig.

Hovedfasen er dannelsen af ​​en blodprop. Blodkoagulationsfaktorer - proteiner, der er til stede i blodplasma, deltager i det. De kaldes så - plasma koagulationsfaktorer. Hvis mindst en af ​​dem mangler, støjer blodet ikke.

Klassificering og sværhedsgrad af sygdommen

Fravær eller lavt indhold i blodplasmaet af koagulationsfaktorer forekommer på grund af genmutationen, som er ansvarlig for deres syntese. Afhængig af, hvilken faktor der mangler, er der tre typer sygdomme:

1. Mangel på antihemofil globulin (faktor VIII) forårsager forringet protrombinase dannelse. Sådan hæmofili hedder klassisk (A). Det tegner sig for op til 85% af sagerne.
2. Når plasmafaktor IX er fraværende eller indeholdt i en lille mængde (thromboplastinkomponent), diagnosticeres hæmofili B. Omkring 13% af patienterne lider af det.
3. Hæmofili C er yderst sjælden (1-2%) og opstår på grund af mangel på forstadiet af thromboplastin (faktor XI).

Sværhedsgraden af ​​sygdommen bestemmes af aktivitetsgraden af ​​plasmakoncentrationsfaktorer. Hvis de er helt fraværende eller deres indhold ikke overstiger 1%, er sygdommen alvorlig. Den gennemsnitlige grad af sværhedsgrad observeres, når indholdet af koagulationsfaktorer i 1-5%. Hvis mængden overstiger 5%, taler de om mild form. Alvorlige og moderate grader vises umiddelbart efter fødslen eller i løbet af det første år af et barns liv. Lyset fase kan manifestere kun i skolealderen.

Symptomer på blodkoagulation

Det vigtigste symptom er blødning, der er svært at stoppe. Umiddelbart efter fødslen blødes dette fra navlestrengstubben. Brystmælk, som indeholder en tilstrækkelig mængde thrombokinase, er afskrækkende for udviklingen af ​​det kliniske billede i barndommen.

Udviklingen af ​​symptomer i barndommen

Når et barn begynder at udvikle det omgivende rum, har han hæmatomer og blødninger under huden. Årsagen til blødning bliver enhver skade - tænder og falder ud af tænderne, bider tungen, ridser, blåmerker, indgreb i form af at skære tungens frenul, pricks. Ved en års alder har barnet næseblod. Hæmoragisk syndrom øger barndomsinfektioner - mæslinger, vandkopper, ARVI, rubella. Efter dem er der flere punkter blødninger på huden.

Når de bliver ældre, bliver symptomerne værre. Store indre blødninger begynder, udstrømningen af ​​blod i leddene - hæftrose. De kan fremkaldes af blå mærker, mindre skader, eller de begynder spontant. Hemarthrose skyldes først delvis og derefter fuldfører immobilisering af leddet. Dybest set lider knæ, albuer og ankler. I svær form kan den patologiske proces deaktivere op til 12 led. Ved ungdomsår kan et barn blive handicappet.

Kliniske manifestationer hos voksne

Gradvis gentagne intraartikulære blødninger fører til udvikling af alvorlige krænkelser:

1. Deformering slidgigt, når fysisk aktivitet forstyrres på grund af krumning af bækkenets ben, ryg og fødder. I forbindelse med denne muskel udvikles hypotrofi.
2. Kronisk synovitis - Betændelse i den indre foring af leddet og akkumulering af væske i den.

Blod kan strømme ind i blødt væv. Hæmatomerne dannet mellem musklerne opløses ikke og øger, klemmer skibene og forårsager iskæmi i det omgivende væv op til muskelatrofi og gangren. Hyppigheden af ​​komplikationer er for det første hæmrose. Hæmatomer følger. Det tredje sted er optaget af nyre, mave-tarmblødning, der påvirker centralnervesystemet. En sekundær og meget alvorlig sygdom, der ledsager lav blodpropper, er anæmi, som udvikles som følge af permanent blodtab.

Manifestationer af hæmofili hos kvinder og bærere af det defekte gen

For kvinder passerer bærefrekvensen af ​​hæmofili ikke uden spor. Deres blod har en lavere koagulationsevne end en sund person. Men dette manifesteres ikke af kliniske tegn og påvirker ikke sundheden. En kvinde med hæmofili har et standard sæt af symptomer. For hende er alvorlig generisk blødning en alvorlig fare.

Diagnose og behandling

Den vigtigste diagnostiske test er et koagulogram med bestemmelse af koagulationstid. analyseret:

• blodproppdannelseshastighed;
• trombintid - analyse af kvaliteten og mængden af ​​fibrinogen (bestemt ved det tidspunkt, hvor en fibrinprop dannes);
• Prothrombin er en test, der bestemmer tilstedeværelsen og funktionaliteten af ​​plasmakoncentrationsfaktorer.

Hæmofili er differentieret fra andre sygdomme med lignende kliniske manifestationer - von Willebrands sygdom (mænd og kvinder er syge), aplastisk anæmi, kronisk leukæmi.

Hæmofili kan ikke helbredes. Terapi tager sigte på at opretholde og overvåge patientens tilstand. Grundlaget for det - den konstante indføring i blodet af de manglende koagulationsfaktorer. Injektioner skal udføres 2 - 3 gange om dagen. Ved blødning er patienten tildelt sengelast, indførelsen af ​​lægemidler, som beskytter blodkarrene og stopper blodet. Blødninger behandles ved at immobilisere leddet og pumpe ud blodet, der er akkumuleret i det. Derefter ordineres hormonbehandling ved at injicere lægemidlet (prednison) i leddet.

I dag er det umuligt at dø af ubetydelig, endog langvarig blødning, da eksisterende lægemidler tillader blodsammensætningen at blive bragt til en tilstand tæt på sund. En patient, især et barn, skal altid have med ham et "hæmofilt pas" - et kort med diagnosen (til ambulance) og koordinaterne for forældre eller tætte mennesker.

Blodkoagulation - hæmofili.

Sygdommen for blodkoagulation i medicin kaldes hæmofili. Blod inkoagulabilitet er et sjældent fænomen, men det var i meget lang tid kendt siden den gamle tid, da den også kaldes den kongelige sygdom, fordi hæmofilipatienter var mange repræsentanter for de herskende dynastier rundt omkring kloden. Selv i det 2. århundrede f.Kr. er der allerede beskrevet flere tilfælde af drenge som følge af ikke-stoppende blødning. Udtrykket hæmofili selv blev foreslået først i 1828. Hopff F. Fænomenet blodkoagulation i sig selv er tendensen hos både indre og ydre kar til blødning og blødning. Sygdommen er inkluderet i gruppen af ​​såkaldt hæmoragisk diatese og er ubehageligt arvet. Blødning er sædvanligvis langvarig, langvarig, som ikke er tilbøjelig til selvoptræden, og forekommer undertiden uden tilsyneladende årsag (uden trauma).

Blodens inkoagelighed er forbundet med et reduceret blodniveau af en af ​​koagulationsfaktorerne, proteinet, der påvirker denne proces. Det er almindeligt at give romerske tal til plasmakonagulationsfaktorer i plasma. Der er typer af hæmofili. Årsagen til den klassiske sygdom - hæmofili er en mangel på antihemofil globulin, som er nummereret VII for koagulationsfaktoren. Ud over det klassiske forløb af sygdommen identificeres også en mere sjælden form - hæmofili B (den såkaldte julesygdom), hvis udvikling er forbundet med mangel på plasmatromboplastinkomponent i blodet. Hemofili i sig skyldes mangel på thromboplastin. Der er en række andre sorter af denne sygdom, for eksempel parahemofidi, hypoproconvertinæmi, von Willebrand sygdom. Men disse sygdomme betragtes ikke som ægte hæmofili, fordi begge mænd og kvinder kan være syge. Ægte hæmofili er altid arvet i forbindelse med kønets genom, og de er udelukkende mænd. I dette tilfælde fungerer kvinder som en transmitter af sygdommen fra generation til generation. Som regel kommer overførslen af ​​sygdommen fra bedstefar til barnebarn (efter en generation). Men på trods heraf er der i verdenspraksis stadig beskrevet omkring 60 tilfælde, hvor en kvinde var syg med ægte hæmofili.

"Royal Disease"

Nogle mennesker har en funktionsfejl i mekanismen for blodproppdannelse - en blodpropp. Så taler de om lav blodkoagulering. Ved skader på skibe stumper det udstrømmende blod ikke. Denne sygdom kaldes hæmofili. Selv tandudvinding kan forårsage dødelig blødning.

"Royal Disease"

Hæmofili er en sygdom, når blodet ikke koagulerer. Bibelen siger, at blod er menneskets sjæl. Forestil dig sjælens reducerede koagulabilitet, og du vil ekstremt føle at hæmofili og desuden hæmofili er ikke så simple som de kan synes ved første øjekast.

Hæmofili er ikke en sygdom, men en livsstil. Hemophilia er en filosofi. Hemofili hedder den kongelige sygdom, hun led sønnen af ​​Nicholas II, Tsarevich Alexei. Denne sygdom i Tsarevich ændrede helt russisk historie. Og hvad kan vi sige om blotte dødelige? Hvis hæmofili kan ændre historien om et helt imperium, så kan vi antage, hvordan det ændrer almindelige folks skæbne.

Hæmofili er en arvelig sygdom. Kun mænd lider. Et sygt gen kan overføres fra generation til generation langs kvindelinjen, og kvinder bliver ikke syge.

Syk far overfører hæmofili til sin datter, som ikke har nogen ydre tegn på sygdommen. Og datteren vil give det til sin søn, hvis hæmofili vil manifestere sig fuldt ud. Meget ofte opstår spontane mutationer, og mænd bliver syge i familien, der ikke har familiemedlemmer, der lider af denne sygdom. Det er meget vigtigt at huske alt. Trouble går i nærheden og kan røre alle sammen.

En af de sværeste forsøg for slægtninge til et sygt barn er diagnose. Der var tilfælde, hvor diagnosen ikke kunne laves i flere måneder. Barnet oplever svær smerte, og lægerne kender ikke grunden. Ikke mange læger i vores land har en ide om, hvad der er hæmofili.

Mystisk koagulabilitet

Blodkoagulation er en defensiv reaktion i kroppen. Udgivet fra blodkar clot inden for 3 til 4 minutter. På samme tid passerer blod fra en flydende tilstand ind i en geléagtig. En koagulat danner, blokererer den beskadigede beholder og forhindrer tabet af signifikante mængder blod.

I hæmofili er ikke kun skader farlige. Selv en blå mærke, som i en sund person vil fremstå som en blå mærke i værste fald, kan have alvorlige konsekvenser for en hæmofili patient. Under huden, inden i huden, mellem musklerne kan der dannes hele blodsøer. Og hvis knæet er knust, kan blod strømme ind i fælleshulen. Derefter - tab af mobilitet, alvorlig smerte. Sådanne blodsammensætninger er også en yngleplads for mikrober. En person med hæmofili lever i konstant angst for sin morgen og skal være meget forsigtig i hverdagen.

Ifølge artiklen "tsars sygdom"

Mystisk koagulabilitet

Blodkoagulation er en defensiv reaktion i kroppen. Udgivet fra blodkar clot inden for 3 til 4 minutter. På samme tid passerer blod fra en flydende tilstand ind i en geléagtig. En koagulat danner, blokererer den beskadigede beholder og forhindrer tabet af signifikante mængder blod.

I hæmofili er ikke kun skader farlige. Selv en blå mærke, som i en sund person vil fremstå som en blå mærke i værste fald, kan have alvorlige konsekvenser for en hæmofili patient. Under huden, inden i huden, mellem musklerne kan der dannes hele blodsøer. Og hvis knæet er knust, kan blod strømme ind i fælleshulen. Derefter - tab af mobilitet, alvorlig smerte. Sådanne blodsammensætninger er også en yngleplads for mikrober. En person med hæmofili lever i konstant angst for sin morgen og skal være meget forsigtig i hverdagen.

Blod inkoagulabilitet: diagnose og behandling.

For de fleste uvidende mennesker er hæmofili den såkaldte kongelige sygdom, de ved kun det fra historien: de siger, at Tsarevich Alexei led af det. På grund af manglende viden mener folk ofte, at almindelige mennesker ikke kan få hæmofili. Det menes at det kun påvirker den gamle slægter. Den samme holdning har længe været "aristokratisk" gigt. Men hvis gigt er en ernæringsmæssige sygdom, og nu kan enhver person være modtagelig for det, så er hæmofili en arvelig sygdom, og ethvert barn, hvis forfædre havde en sådan sygdom, kan få det.

Denne sygdom kan behandles med et antibiotikum. For at gøre dyret lettere at fodre, er det ønskeligt, at maden blev kogt. Disse allergier skyldes en dårlig eller ubehandlet forkølelse, som dyret fører. Desuden skyldes denne sygdom også det faktum, at dyret fodrer i lang tid med en støvet ventilator eller er placeret i en beskidt, usund og snavset stabilt. I de fleste tilfælde forbedrer eller forsvinder en tør host umiddelbart efter regelmæssig ventilation af huslyet.

Hvis det vedvarer, skal hesten kun fodres med en våd fan, og det skal sikres, at staldet altid er rent og luftigt. Colic er et almindeligt syndrom, der almindeligvis findes hos heste, hovedsageligt et udtryk for ubehag, som kan spænde fra smertefuld smerte til forfærdelig smerte og kan have flere årsager. Det kan være fordøjelses-, nervøs, mentalt, urin, muskulært, vaskulært. Colic er den største dødsårsag hos heste. Medicinsk statistik viser, at langt størstedelen af ​​kolikken er af fordøjelseskorrekt oprindelse, det vil sige noget sker i fordøjelseskanalen, der forårsager smerte.

Hvad er hæmofili?

I folket kaldes sygdommen "flydende blod." Faktisk er dets sammensætning patologisk, og derfor er evnen til at koagulere svækket. Den mindste ridse er svært at stoppe blødning. Men meget mere alvorlig intern forekommende i leddene, maven, nyrerne. Blødninger i dem kan forårsages selv uden ekstern indflydelse og bære med dem farlige konsekvenser.

Og i dette tilfælde kan der være mange grunde, men fra hestejerens synsvinkel falder de i to kategorier: dem der kan behandles og dem, der kræver kirurgi. Dette er en meget almindelig tilstand hos heste, især i forbenene, mindre ofte i baglederne, og kan have flere årsager.

Dette er en kompleks tilstand, der omfatter ændringer i det kardiovaskulære, endokrine, nyre- og gastrointestinale system og forårsager ændringer i immunsystemet og blodkoaguleringen samt problemer forårsaget af hoveden. Burdock root er blevet evalueret på flere kontinenter i tusindvis af år for dets evne til at rense blodet og regulere den interne varme. Indenfor og udenfor har den en stærk anti-inflammatorisk og antibakteriel virkning på den menneskelige krop. Nylige undersøgelser viser, at byrder også indeholder phenol syrer, quercetin og luteolin, som er stærke antioxidanter.

For ansvarlige tolv specielle proteiner, der skal være til stede i blodet i en bestemt koncentration. Hæmofili sygdom diagnosticeres, hvis et af disse proteiner er fraværende helt eller er til stede i utilstrækkelig koncentration.

Typer af hæmofili

I medicin er der tre typer af denne sygdom.

Burdock rod kan spises i form af te, kan findes som tilsætningsstoffer, eller kan forbruges i form af grøntsager. Børsen har en behagelig frisk tekstur og en sød duft med duften af ​​lotus eller selleri. Læs videre for at finde ud af, hvor stor byrde rod er, herunder behandling af alvorlige kroniske sygdomme som kræft og diabetes!

I traditionelle plantetekster beskrives burdock som en "blodrensning" på grund af den kraftige fjernelse af toksiner i blodet. Burdock root indeholder aktive ingredienser, der fjerner tungmetaller fra blodet, forbedrer organernes og hele kroppen. Det forbedrer også blodcirkulationen på overfladen af ​​huden, hvilket fører til god hudhelse.

1. Hæmofili A. Forårsaget af fravær eller mangel på en koagulationsfaktor VIII. Ifølge statistikker er den mest almindelige type sygdom 85 procent af alle tilfælde. I gennemsnit viser en spædbarn ud af 10.000 sig at være syg med bare sådan hæmofili.
2. Hæmofili B. Med hende er der problemer med faktor nummer IX. Markeret så meget mere sjældent: risikoen for at få det er seks gange lavere end i tilfælde af option A.
3. Hæmofili C. Manglende faktor nummer XI. Denne art er unik: den er særegen for både mænd og kvinder. Desuden er Ashkenazi-jøder oftest syge (som ikke er typiske for eventuelle lidelser generelt: de er normalt internationale og lige så opmærksomme på alle racer, etniske grupper og nationaliteter). Manifestationer af hæmofili C er også slået ud af det samlede kliniske billede, og derfor er de i de senere år blevet fjernet fra listen over hæmofili.

Det er værd at bemærke, at i en tredjedel af familierne opstår denne sygdom (eller er diagnosticeret) for første gang, hvilket bliver et slag for uforberedte forældre.

I det væsentlige er lymfesystemet "afløbssystem" inden for netværket af blodkar og lymfeknuder, der bærer væsker fra vævet ind i blodet og vice, det modsatte. Når du styrker dit lymfesystem, hjælper du virkelig kroppen med at tage sygdomme og alvorlige helbredsproblemer. Root roughness hjælper med at fremkalde lymfatisk dræning og afgiftning. Som en naturlig blodrensning har den en usædvanlig virkning på lymfesystemet.

Diuretika stimulerer nyrerne og hjælper kroppen med at undgå overskydende væske, hovedsageligt vand og natrium. Kuldrod er en naturlig vanddrivende, så når du spiser burdock kan kroppen let og naturligt slippe af med overskydende vand ved at øge diurese. Således hjælper burdock rod til at fjerne toksiner fra blod og væv.

Hvorfor opstår sygdommen?

Den skyldige er et medfødt hæmofili gen, som er placeret på X-kromosomet. Bæreren er en kvinde, og hun er selv ikke syg, bortset fra at der kan være hyppige næseblødninger, for tung menstruation eller langsommere helbredende små sår (for eksempel efter at genet er recessivt, er det ikke alle, der har en mor, der er en sygdomsbærer. sandsynligheden er 50:50. Den stiger, hvis faderen også er syg i familien, bliver pigerne bærere af genet uden fejl.

Behandling af hudforholdene fra acneeksem og psoriasis, burdock root, er kendt for at berolige og helbrede disse hudforhold. Videnskabelige undersøgelser har endda vist, at burdock ekstrakt kan endda forbedre de kliniske tegn på aldrende hud! Af god grund bruges knoldrod i stigende grad i hudplejeprodukter, især til rynket og tør hud.

Burdock indeholder inulin, opløselig og præbiotisk fiber, som hjælper med at forbedre fordøjelsen og reducerer blodsukkerniveauet. I Europa bruges friske rødder til at sænke blodsukkerniveauet og er nyttige for personer med diabetes. Dyrestudier har også vist evnen til at bære rod til at reducere diabetiske komplikationer, især diabetisk retinopati. Brucellose rod hjælper med at bekæmpe kræft. Europæiske middelalderenes læger, og brugte derefter burdocks til behandling af maligne tumorer.

Hvorfor hæmofili er en mandlig sygdom

Som allerede nævnt er hæmofili-genet recessivt og er bundet til kromosomet, betegnet som X. Der er to sådanne kromosomer hos kvinder. Hvis man er påvirket af et sådant gen, viser det sig at være svagere og undertrykkes af den anden dominerende, som følge af, at pigen forbliver kun en bærer gennem hvilken hæmofili overføres, men forbliver sund. Det er sandsynligt, at begge X-kromosomer kan ved opfindelsen indeholde det tilsvarende gen. Men når fosteret danner sit eget kredsløbssystem (og det sker i fjerde uge af graviditeten) bliver det uigennemtrængeligt, og der opstår en spontan abort (abort). Da dette fænomen kan skyldes forskellige grunde, udføres der normalt ingen forskning om selvabortemateriale, så der er ingen statistikker om dette problem.

I øjeblikket siger mange urtemedicinere, at knoglerot kan stoppe kræftceller fra metastaser og dermed være en potentiel naturlig anticancerbehandling. Faktisk har dyreforsøg i bryst-, tyktarms- og bukspyttkjertelkræft demonstreret effektiviteten af ​​byrde mod kræft.

En anden undersøgelse viste, at arktigenin er en specifik fytokemisk sygdom, der dræber kræftceller i lunger, lever og mave. Undersøgelser af denne art viser, at mange har kendt i årevis - burdock root er effektiv til behandling af kræft på naturlige måder!

En anden ting - mænd. De har ingen anden X-kromosom, den er erstattet af Y. Der er ingen dominerende "X", så hvis recessivet manifesterer sig, så er det sygdomsforløbet der begynder, og ikke dets latente tilstand. Men da der er to kromosomer, er sandsynligheden for en sådan plotudvikling nøjagtig halvdelen af ​​oddsene.

Hæmofili symptomer

De kan manifestere sig ved fødslen af ​​et barn, hvis den tilsvarende faktor i kroppen er praktisk fraværende og kun kan mærkes med tiden, hvis der mangler det.

Burdock rod forbedrer arthritis Den udbrudende rod er kendt for sine kraftige antiinflammatoriske egenskaber, endda med til at lindre arthritis. En undersøgelse, der blev offentliggjort i International Journal of Rheumatic Diseases, viste, at burde root te forbedrer inflammatorisk og oxidativ stress hos patienter med knoglesknogle, også kendt som degenerativ leddssygdom.

Emner drak 3 kopper burdock om dagen i 42 dage og derefter evalueret for inflammatoriske markører, nemlig C-reaktivt protein. Resultaterne viste, at burdock root kan betydeligt hjælpe folk, der lider af slidgigt, for at reducere inflammatoriske markører.

1. Blødning i fravær af indlysende grunde. Ofte er et barn født med blod fra hans næse, øjne, navle, og det er svært at stoppe blødningen.
2. Hæmofili (billeder viser dette) manifesterer sig ved dannelsen af ​​store edematøse hæmatomer fra en absolut ubetydelig virkning (for eksempel at trykke med en finger).
3. Gentagen blødning fra tilsyneladende allerede helbrede sår.
4. Øget husstandsblødning: nasal, fra tandkød, selv når du tænder børsterne.
5. Blødninger i leddene.
6. Spor af blod i urin og afføring.

Imidlertid indikerer sådanne "tegn" ikke nødvendigvis hæmofili. For eksempel kan næseblødning indikere svaghed i væggene i blodkar, blod i urinen - om nyresygdomme og i afføringen - om et sår. Derfor kræves yderligere forskning.

Burdock rod hjælper med en forstørret milt. Hvis du lider af en forstørret milt, kan burdock rødder hjælpe i dette tilfælde. Milten er et vigtigt værnemedlem, der holder kroppen fri for infektioner, vira og alle former for farlige patogener. En forstørret milt er en klar advarsel om, at immunsystemet kæmper for at eliminere truslerne i kroppen, men det kan ikke, fordi efterspørgslen er for høj. Milten er i konstant kontakt med blodet, så klodsrod renser blodet og også renser og beskytter milten.

Påvisning af hæmofili

Udover at studere patientens historie og undersøge en række specialister udføres laboratorietest. Den første bestemmes af tilstedeværelsen i blodet af alle koagulationsfaktorer og deres koncentration. Angiver den tid, det tog for at størkne blodprøven. Ofte ledsages disse analyser og DNA-forskning. For en mere nøjagtig diagnose skal du muligvis bestemme:

Det forbedrer blodkvaliteten samt lever sundhed, blodcirkulation og bekæmpelse af inflammation. Forbedring af disse fire faktorer har en direkte positiv effekt på miltens sundhed. Burdock root, et middel mod tonsillitis Burdock root kan hjælpe i tilfælde af smertefuld tonsillitis. Akut tonsillitis er en type inflammatorisk virus, der får tonsillerne til at blive inficeret med skadelige bakterier. Burdock rod er nyttig til tonsillitis, fordi det hjælper med at helbrede sår, reducerer betændelse og hjælper med at lindre hoste, nakke smerter.

Hvordan nøjagtigt sammenligner burdock med mælkebøtte? Både rod, burdock og mælkebøtte er fremragende i tilfælde af diabetes og hudsygdomme. De er også naturlige diuretika, fulde af antioxidanter. Mælkebøtte hjælper især med at rense leveren og beskytter benet, og burdock er en kraftig blodrensning, hvilket også gør det meget gavnligt for leverenes sundhed.

• trombintid
• mixed double;
• protrombinindeks;
• mængden af ​​fibrinogen.

Nogle gange er der også anmodet om mere specialiserede data. Forståeligt er ikke hvert hospital udstyret med det passende udstyr, så de sendes til et blodlaboratorium med mistænkt hæmofili.

Sygdommen, der ledsages af hæmofili (foto)

Hvad er mest karakteristisk for hæmofili er artikulær blødning. Det medicinske navn er hæmarthrose. Det udvikler sig ret hurtigt, selv om det er mest karakteristisk for patienter med alvorlig hæmofili. De har blødninger i leddene uden ekstern indflydelse, spontant. I lysformer kræves skade for at fremkalde hæmarthrose. Leddene påvirkes primært af dem, der er under pres, det vil sige knæ, lårben og armhule. Andet i køen - skulder, efter dem - albue. De første symptomer på hæmarthrose forekommer allerede hos otte årige børn. På grund af artikulære læsioner modtager de fleste patienter handicap.

Mælkebøtte er rig på fiber, såvel som vitaminerne A, C og K, mens kulden er rig på fiber og vitamin B6, kalium og magnesium. Taler om ernæring indeholder en kop burdockrod ca. Burdock root er blevet brugt i tusindvis af år i Asien og Europa - og senest i Nordamerika. I Japan er det hovedsagelig en konsumeret grøntsag, normalt frisk eller kogt, og unge blade kan også koges som enhver anden grøntsag.

Burdock er blevet brugt kontinuerligt i tusindvis af år i traditionel kinesisk medicin. Det er normalt forbundet med lungerne og maven, det er kendt at regulere intern varme og bruges som regel til at opretholde en sund hud. I europæisk offentlig medicin bruges frøinfusion ofte som diuretikum, forbedrer sundhed og understøtter fordøjelsesprocesserne og elimineringen.

Sårbart organ: nyrer

Hæmofili sygdom meget ofte forårsager udseendet det kaldes hæmaturi; kan være smertefri, selv om symptomet stadig er alarmerende. I omkring halvdelen af ​​tilfældene ledsages hæmaturi af akut, langvarig smerte. Hyppig nyrekolik forårsaget af at skubbe blodpropper langs urinerne. Pyelonephritis er den hyppigste hos patienter med hæmofili, efterfulgt af hydronephrosis med hensyn til forekomst, og kapillær sclerose tager det sidste sted. Behandlingen af ​​alle nyresygdomme kompliceres af visse begrænsninger på medicin: Intet, som hjælper med at tynde blodet, kan ikke anvendes.

Burdock rod er blevet brugt i århundreder som et lægemiddel plante for sundt hår, hovedbund irritation. I Europa bruges knoldrodolie, også kendt som burdockolie, ofte til at behandle hovedbunden for at forhindre hårtab og hjælper med at slippe af med skæl. Faktum er, at alle de næringsstoffer, der hjælper huden, blodet og organerne, også kan forbedre hårets og hovedbundens helbred.

Sådan bruges og koger burdock root. Friske burdock rødder kan let koges eller koges. Derudover kan du spise rå med lidt salt eller det kan dø. Burdock rod skal altid rengøres og skrælles, som gulerødder. Skrællede tørrødder kan forblive friske i flere måneder, hvis de opbevares i et køligt og godt ventileret område. En typisk dosis af burdock er fra 1 til 2 gram tørt pulver 3 gange om dagen.

Hæmofili behandling

Desværre er hæmofili en uhelbredelig sygdom, der ledsager en person gennem hele livet. Endnu ikke opfundet den måde, hvorpå du kan få kroppen til at producere de nødvendige proteiner, hvis han ikke ved hvordan man gør det fra fødslen. Men resultaterne fra moderne medicin gør det muligt at opretholde kroppen på et niveau, hvor patienter med hæmofili, især i en ikke meget alvorlig form, kan føre til en næsten normal eksistens. For at forhindre hæmatomer og blødning er en regelmæssig infusion af opløsninger af de manglende koagulationsfaktorer påkrævet. De er isoleret fra blodet af donorfolk og dyr, der rejses til donation. Indførelsen af ​​lægemidler har et permanent grundlag som forebyggende og helbredende i tilfælde af den kommende operation eller skade.

Mulige bivirkninger Burdock rod anses for at være sikkert til konsum, hvilket normalt sker i asiatiske lande. Imidlertid bør gravide og ammende mødre undgå kuldrot fordi det kan påvirke barnet.

Da burdock rødder ligner dem af Belladonna og Mandrake, er der risiko for, at byrdepræparater af planter kan være forurenet med potentielt farlige. Af denne grund bør du altid købe knobrod fra sikre kilder. Kendte videnskabelige rapporter om interaktionen mellem konventionelle lægemidler og medicin. Du bør dog tale med din læge, før du tager byrden, hvis du tager diuretika, diabetes medicin eller blodfortyndere.

Parallelt skal patienter med hæmofili konstant gennemgå fysisk terapi for at opretholde leddets ydeevne. I tilfælde af for omfattende, som er blevet farlige, hæmatomer, kirurger udfører operationer for at fjerne dem.

Da blodtransfusioner foretaget på basis af donorblod er påkrævet, øger hæmofili sygdommen risikoen for at få viral hepatitis, herpes og - det værste - HIV. Uden tvivl er alle donorer kontrolleret for deres blods sikkerhed, men ingen kan give garantier.

I tilfælde af kirurgi må du ikke rodde burken mindst to uger før. Der er ingen videnskabelige rapporter om brugen af ​​byrder for børn og unge, så de skal skelne under en læge. Afsluttende konklusioner om burdock root. Denne plante er bestemt ikke kun velsmagende, men også utrolig nyttig, når det kommer til mange kropsfunktioner, såvel som mange meget alvorlige sundhedsproblemer. Burdock root er en blodrensning, der styrker lymfesystemet, en naturlig diuretisk og helbredende hud.

Det beskytter også mod diabetes, bekæmper kræft, forbedrer gigt, hjælper med at helbrede knoglemarvmilten og bekæmper tonsillitis. Mælkebøtter og burdocker har meget til fælles, herunder dem fra samme plantefamilie, behandler diabetes og forbedrer hudens sundhed. Derudover er mælkebøtte særligt god til at rense leveren og beskytte knoglerne, og burdock er en blodrensning, der er meget god for leverenes sundhed. Du kan spise kuldrod, koge, lave knoldrod eller forbruge den som tilsætningsstof. Tilsætningsstoffer til burdock kan være rotorkoldeolie, tør burdock root, burdock root tincture og kapsler.

Erhvervet hæmofili

I de fleste tilfælde er hæmofili arvet. Der er imidlertid en vis statistik over tilfælde, hvor det manifesterede sig hos voksne, der ikke tidligere havde været syge med det. Heldigvis er sådanne tilfælde ekstremt sjældne - en eller to mennesker i en million. De fleste får sygdommen, som er over 60 år gammel. I alle tilfælde er erhvervet hæmofili en type A. Det er bemærkelsesværdigt, at årsagerne til, at det forekom, blev fundet hos mindre end halvdelen af ​​patienterne. Blandt dem er kræft tumorer, indtagelse af visse lægemidler, autoimmune sygdomme, meget sjældent - patologiske, med en alvorlig kurs. Hvorfor de andre var syge, var det ikke muligt at bestemme.

Victorian sygdom

Det første tilfælde af en erhvervet sygdom er beskrevet ved eksempel. I lang tid blev det betragtet som unikt, da kvinder ikke er blevet observeret enten for det eller i næsten et halvt århundrede efter hæmofili. Imidlertid kan dronningen i det tyvende århundrede med fremkomsten af ​​statistikker om erhvervelsen af ​​den kongelige sygdom ikke betragtes som unik: hæmofili, der opstod efter fødslen, er ikke arvelig, afhænger ikke af den syges køn.

Hæmofili er en arvelig sygdom forbundet med en defekt i plasmakoagulationsfaktorer, der er kendetegnet ved en blødningsforstyrrelse. Denne patologi har været kendt siden oldtiden: Så tidligt som i 2. århundrede f.Kr. blev der beskrevet tilfælde af drenge, der dør af uophørlig blødning, der opstår efter omskæringsproceduren. Udtrykket "hæmofili" blev foreslået i 1828 og er afledt af de græske ord "haima" - blod og "philia" - tendens, det vil sige "tendens til at bløde".

Epidemiologiske data: hvem er syg med hæmofili og hvor almindelig er det

Denne sygdom forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 50.000 nyfødte, hvor hæmofili A diagnosticeres oftere: 1 tilfælde af sygdommen pr. 10.000 mennesker og hæmofili B mindre ofte: 1: 30.000-50000 hanner. Hæmofili er arvet af det recessive træk forbundet med X-kromosomet. I 70% af tilfældene er hæmofili karakteriseret ved et alvorligt forløb, det udvikler sig stadigt og fører til patientens tidlige handicap. Den mest berømte patient med hæmofili i Rusland er Tsarevich Alexei, søn af Alexandra Feodorovna og Tsar Nicholas II. Som du ved, gik sygdommen til den russiske kejsers familie fra sin kone, dronning Victoria, bedstemor. F.eks. Studeres denne familie ofte overførsel af sygdommen gennem den genealogiske linje.

Queen Victoria's Family Tree

Blodkoagulationssystem, blodkoagulationsfaktorer: grundlæggende fysiologi

Blodkoagulering er en kombination af komplekse biokemiske processer og reaktioner, hvis formål er at stoppe blødning i tilfælde af skader på beholdervæggen. Hovedrollen i denne proces tilhører de såkaldte blodkoagulationsfaktorer.

Konventionelt kan hele processen med blodkoagulering opdeles i 3 faser:

1. Primær hæmostase. Det er en primær vasospasme og blokering af skader i vaskulærvæg med blodplader fast sammen. I en sund person varer denne fase 3 minutter, hvorefter den næste begynder.
2. Koagulativ hæmostase (faktisk blodkoagulation). Den komplekse proces med dannelse af fibrinfilamenter i blodet: et protein der danner blodpropper. Denne proces reguleres af plasma- og blodpladekoagulationsfaktorer og afsluttes ved en tæt blokering af skade i karvæggen ved hjælp af en fibrinprop. Dannelsen af ​​en fibrinprop i en sund person er 10 minutter.
3. Fibrinolyse. Efter restaureringen af ​​strukturen af ​​vaskulærvæggen i stedet for dens skade i den tidligere dannede thrombus, er behovet tabt, det opløses.

Der er kun 13 plasmakoagulationsfaktorer. Når mindst en af ​​dem falder i kroppen, bliver normal blodkoagulation umulig.

Årsager og mekanisme af hæmofili

Som nævnt ovenfor er hæmofili en arvelig patologi. Årsagen til dette er mutationen af ​​genet, der styrer syntesen af ​​en bestemt koagulationsfaktor.

Som følge af faktormangel forekommer dannelsen af ​​en normal trombus ikke, dvs. den udviklede blødning stopper ikke inden for den fastsatte periode.

Hemophilia klassifikation

Spredningen af ​​typer hæmofili ifølge en af ​​de medicinske centre

I øjeblikket er der 3 former for hæmofili:

1. Hæmofili A, der er forbundet med en mangel på plasmakoagulationsfaktor VIII (antihemofil globulin), er mest almindelig i 70-80 tilfælde af sygdommen ud af 100. Denne form for sygdommen er arvet på en recessiv måde. Da genet er forbundet med X-kromosomet, overføres det fra patienten til alle sine døtre, som ikke kan få hæmofili, men bliver bærere og viderefører patologien hos halvdelen af ​​deres sønner. Kun mænd er syge med denne form for hæmofili. Undtagelsen er udviklingen af ​​hæmofili A i en pige, hvis mor er sygdomsbærer, og faderen er syg med den, underlagt arv fra hver af forældrene på det patologisk ændrede X-kromosom.
2. I sjældne tilfælde diagnostiseres hæmofili B i 10-20% af tilfælde, der skyldes mangel på plasmakoncentrationsfaktor IX (julefaktor eller plasmakomponent i thromboplastin). Genet af denne form for sygdommen er også forbundet med X-kromosomet og erarvet på en recessiv måde. Klinisk er denne form ligner i forlængelse af hæmofili A.
3. Det er ekstremt sjældent. Kun 1-2 patienter ud af 100 har en mangel på plasmakoagulationsfaktor XI (Rosenthalfaktor eller plasma tromboplastinprecursor). I dette tilfælde kaldes sygdommen hæmofili C. Denne form for hæmofili er forskellig fra de to andre, den er ikke forbundet med sexchromosomet, og er arvet af en autosomal type. Derfor påvirker det både mænd og kvinder.

Kliniske manifestationer af hæmofili

Det førende kliniske tegn på denne sygdom er øget blødning fra de allerførste dage af et spædbarns liv. Dette er manifesteret i alle slags blå mærker, nedskæringer og andre indgreb. Der er dybe blødninger og hæmatomer, langvarig blødning med tænder og tandlid.

I en mere voksen patient bliver spontane blødninger eller hæftrose også hovedsymptom: blødninger i store led. Hæmatomforbindelsen er forstørret, hævet, stærkt smertefuldt. Gentagen hæftrose forårsager inflammatoriske forandringer i leddet af sekundær karakter, som efterfølgende fører til kontrakturer (begrænser volumenet af passive bevægelser) og ankylose (fuldstændig immobilisering af leddet). Ændringer påvirker som regel kun store (knæ, albue, ankel) ledd og små (for eksempel håndled) påvirkes meget sjældnere. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges antallet af ramte ledd også: op til 12 led kan være involveret i den patologiske proces samtidigt. Dette bliver ofte årsagen til den tidlige - selv 15-20 år - patientens handicap.

Hæmatomer kan forekomme ikke kun i leddets område. Hyppige tilfælde af subfascial, intermuskulær og retroperitoneal hæmatomer. Det blodvolumen, som udgør hæmatom, kan være relativt lille - 0,5 liter, og det kan nå imponerende figurer - endda op til 3 liter.

Hvis hæmatomet er så stort, at det klemmer en nerve eller et blodkar, har patienten intens smerte, tegn på iskæmi hos et organ, begrænsning eller fuldstændigt tab af frivillige bevægelser i varierende grad: parese eller lammelse.

I alvorlige tilfælde af sygdommen er der en trussel om udviklingen af ​​gastrointestinal og / eller nyreblødning, der er farlig for patientens liv. De førstnævnte manifesteres ved opkastning med blodindhold (den såkaldte "kaffebygning opkastning") og sort væskeafføring. I tilfælde af renal blødning vil patienten være opmærksom på urinens røde farve.

Som nævnt ovenfor lider kvinder sjældent af hæmofili. Kursets art afhænger også af graden af ​​mangel på den manglende faktor; kliniske manifestationer er standard. Det eneste er, at hos kvinder med hæmofili såvel som hos kvinder med et patologisk gen, er risikoen for at udvikle massiv postpartumblødning ret høj.

Hæmofiliens sværhedsgrad afhænger direkte af graden af ​​reduktion i niveauet af koaguleringsfaktoren i blodet. Med et fald på mindre end 50% er der ingen kliniske tegn på sygdommen. Med et lille fald (inden for 20-50% i forhold til normale værdier) udvikler blødningen efter en alvorlig traumatisk skade eller på baggrund af det kirurgiske indgreb. Hos personer, der bærer hæmofili-genet, er niveau VIII eller IX også lidt reduceret. Når koncentrationen af ​​faktor i plasma falder til 5-20% af normale værdier, forekommer blødning på baggrund af skader med moderat sværhedsgrad. Hvis niveauet af faktoren er meget lav og varierer fra 1-5% af det normale (dette er en alvorlig form for hæmofili), oplever patienten spontan blødning i led og blødt væv. Endelig manifesteres den fuldstændige mangel på en koagulationsfaktor ved massiv spontan blødning og hyppig hæmarthrose.

Diagnose og differentiel diagnose af hæmofili

Sygdommen diagnosticeres på baggrund af patientens klager, anamnesisdata (blødning, hæmrose hos børn fra tidlige barndom, måske har nogle af de mandlige pårørende hæmofili) typiske kliniske tegn. Når man undersøger en patient med hæmofili, vil lægen være opmærksom på deformerede og defigurerede, med begrænset bevægelsesområde, store led, og under eksacerbation er det også smertefuldt. Musklerne omkring leddene er forfalskede, lemmerne er tynde. På patientens krop er der flere blå mærker (hæmatomer), punktblødninger.

Hvis der er mistanke om hæmofili, udføres følgende laboratorietests:

• bestemmelse af blødningens varighed i henhold til hertugen og koagulationstiden ifølge Lee-White (koagulationstid er mere end 10 minutter med normal blødningstid); ;
• sepsis.

Hæmofili behandling

Sygdomsbehandling har følgende mål:

• forebyggelse af blødning;
• minimering af deres konsekvenser
• forebyggelse af forekomsten af ​​komplikationer og handicap hos patienten.

I hæmofili udføres erstatningsterapi for den manglende plasmakoagulationsfaktor. Dosis af lægemidlet bestemmes individuelt afhængigt af værdierne af det indledende niveau af faktor i blodet og patientens kropsvægt. Da halveringstiden for lægemidlet er 8-12 timer, skal det indgives 2-3 gange om dagen.

• Ved blødning er patienten ordineret sengeluft;
• Friskfrosset plasma injiceres intravenøst;
• I hæmofili A indikeres intravenøst ​​kryopræcipitat;
• For at forbedre de metaboliske processer i karrene og for hurtigere at stoppe blødningen administreres hæmatostatiske midler og angioprotektorer - aminocaproic acid, dicynon, etamzilat;
• Som forberedelse til kirurgi eller i tilfælde af massiv blødning indikeres intravenøs administration af protrombinkomplekset;
• Siden introduktionen af ​​protrombinkomplekset i nogle tilfælde forårsager tromboemboliske komplikationer (med gentagne infusioner), øges koagulationsfaktorens indhold kun med 30-50% og ikke med 100 plus til koncentratet af dette lægemiddel (faktor) tilsættes heparin;
• I tilfælde af blødning i fælles hulrum immobiliseres det berørte lem i flere dage, blodpropper fjernes fra fælleshulen og for eksempel introduceres prednisolon der;
• I tilfælde af blødning fra slimhinden påføres et hæmatatisk præparat af lokal virkning eller en hæmostatisk svamp på blødningsoverfladen.

Kirurgisk indgreb for personer, der lider af hæmofili, udføres strengt i henhold til indikationerne på baggrund af obligatorisk erstatningsterapi.

Børn med hæmofili bør konstant bære et "hæmofilt pas" med dem, hvilket indikerer typen af ​​sygdom, blodtype og Rh-faktor hos patienten samt principperne for akutpleje. Forældre til et barn med hæmofili anbefales kraftigt at have en reserve af den deficient faktor medicin.

Patienterne skal være under det dynamiske tilsyn af en hæmatolog, traumatolog, ortopædkirurg, samt fra tid til anden videregive kontrolblodprøverne: generelle og biokemiske.

Prognose for hæmofili

Denne patologi kan behandles godt. Med sin rettidige aftale forbedres patienternes livskvalitet betydeligt. I mangel af behandling fører det hurtigt til vedvarende handicap hos patienten, og nogle af dens komplikationer kan endda blive årsagen til hans død.

Hemophilia Society

I mange lande i verden, især i Rusland, er der skabt særlige samfund for patienter med hæmofili. Disse organisationer forener patienter med hæmofili, deres familier, medicinske specialister, forskere, der studerer denne patologi og bare mennesker, der ønsker at yde hjælp til patienter med hæmofili. Der findes hjemmesider for disse lokalsamfund på internettet, hvor alle kan finde detaljerede oplysninger om, hvad der er hæmofili, kendskab til juridiske materialer om dette problem, kommunikere på forummet med mennesker, der lider af denne patologi, udveksle erfaringer, spørg om rådgivning om nødvendigt få moralsk støtte.

Derudover indeholder websteder normalt en liste over links til indenlandske og udenlandske ressourcer - fonde, organisationer, informationssteder - med lignende emner, der giver besøgende mulighed for fuldt ud at gøre sig bekendt med problemet med hæmofili eller til at møde mennesker, der lider af denne patologi, som bor i hans region. Skaberne af sådanne samfund organiserer særlige konferencer, "skoler" for de syge, forskellige sociale arrangementer, hvor alle med hæmofili kan deltage.

Derfor, hvis du, din slægtning eller ven lider af hæmofili, anbefaler vi at du bliver medlem af et sådant samfund. Der vil du sikkert finde støtte og hjælp i kampen mod en så alvorlig sygdom.

Hvilken læge at kontakte

Hæmofili behandles af en hæmatolog. Ved udseende af sekundære ændringer i leddene skal kontaktes ortopæderen, reumatologen. Gastrointestinal blødning kræver hjælp fra en kirurg, når blod fremkommer i urinen, bør du desuden konsultere en nephrologist, og til næseblod kontakt en ENT specialist.