Hvad er Arnold Chiari syndrom?

I slutningen af ​​det nittende århundrede blev en anomali først beskrevet af en østrigsk patolog Hans Chiari, som i det næste århundrede blev kaldt "Arnold-Chiari syndromet". Misdannelse er en medfødt abnormitet.

Hvad er Arnold Chiari syndrom?

Med denne uregelmæssighed falder hele designet af den bageste fossa af kraniet under de store occipital foramen.

BSO er grænsen mellem rygmarv og hjerne. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæsken eller spinalvæsken sig frit i det subarachnoide rum. I Arnold-Chiari syndrom tilstopper knoglerne i cerebellum et hul og derved forstyrrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, der bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdommen

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle er forbundet med en sænket position af cerebellar tonsiller.

Generelt patologi har typerne af MK visse forskelle:

• Type I syndrom er udeladelsen af ​​tonsiller og forskydningen af ​​den lille hjerne under BSO. Med denne type anomali er den bageste cranial fossa lille i størrelse.

Ved diagnosticering kan vi skelne mellem tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

1. I den forreste variant forskydes C2 baglæns, hængende over dentprocessen, basilærtrykket og platibasia;
2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres de forskudte mandler fra cerebellum i den ventrale deling af medulla oblongata og rygsøjlens øvre segmenter;
3. Den bageste variant fører til kompression af de øvre cervikale sektioner af den spinal og dorsale del af medulla.

Den første type Chiari misdannelse af neurologer betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre har kvinder, der har født sent og har været i en præmenopausal periode, lider af det.

• Type II syndrom har en medfødt form. Progressionen af ​​patologi opstår under intrauterin udvikling. Anomali kan påvises under undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, ormens nedre del er klemt 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
• Type III patologi er karakteriseret ved prolaps af den lille og aflange hjerne til meningocele af cervico-occipital regionen.
• IV-type patologi er en underudvikling af cerebellum uden udeladelse af tonsiller i BSU.

I begyndelsen af ​​det enogtyvende århundrede blev en nultype anomali identificeret. Det er bestemt af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden udeladt mandler fra den lille hjerne.

Elena Potemkina blev efter en række undersøgelser bedt om at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellare tonsiller i den occipitale store åbning:

• 0 grad - tonsillerne er placeret på det øvre niveau af AOR;
• 1 grad - tonsillerne er flyttet til den øvre kant af buen i Atlanta eller C1;
• 2 grader - på niveauet af den øvre kant af C2;
• Grad 3 - på niveauet af toppen C3 og under, i kaudal retning.

Den anden og tredje type af syndromet manifesteres sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde uforenelig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold Chiari-anomali kan være både uafhængige og almindelige.

Disse omfatter følgende symptomer, der er værd at være opmærksomme på:

• Når man drejer hovedet og i det øjeblik, hvile i ørerne, høres en usædvanlig progressiv lyd i form af støj, hum, fløjte;
• Under anstrengelse på grund af spænding, opstår hovedpine;
• Twitching af eyeballs eller nystagmus;
• Smerter i nakken om morgenen. Øget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
• Svimmelhed og orienteringsforstyrrelser kan observeres på grund af forringet cerebellær aktivitet;
• Kløftighed observeres i bevægelser;
• I alvorlig form af sygdommen fremkommer tremor i lemmerne. Hvad er lemmen tremor her.
• Der er problemer med syn i form af "slør på øjnene", bifurcation af objekter, blindhed. Når du tænder for fænomenets hoved øges. Dette skyldes pres på medulla;
• Musklerne i lemmerne, ansigtet og kufferten bliver meget svagere;
• Problemer med vandladning observeres, når sygdommen bliver forsømt og alvorlig;
• Tærskelværdien af ​​følsomhed bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets, lemmernes dele.
• Med skarpe sving i hovedet kan patienten svage;
• Forstyrrelser i åndedrætssystemet - tung vejrtrækning eller stoppe det fuldstændigt;
• Alvorlige komplikationer - Lammelse af lemmerne, hydrocephalus, cystdannelse i rygsøjlen, deformation af fodbenene.

Kendetegnet ved type I syndrom er uophørlig hovedpine. Med type II, som opstår umiddelbart efter fødslen eller i barndommen, kan der ses problemer med at sluge, et svagt gråte.

Alle ovennævnte symptomer bliver stærkere ved bevægelse.

Spørg lægen om din situation

Årsager til anomali

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndromet. Chiari misdannelse, også kaldet anomali, kan udvikle sig ifølge flere faktorer.

fødsel:

• Unormal udvikling af knoglerne i fostrets kranium - for lille den bageste fossa af kraniet af en korrekt udviklende baby fører til en fejlmatch mellem væksten af ​​knoglerne i kraniet og hjernen. Bare kraniumbenene holder ikke trit med hjernen.
• Fosteret er hyperinduceret BSO.

erhvervet:

• Under fødslen blev barnet traumatisk hjerneskade;
• På grund af overtrædelsen af ​​livkurscirkulationen i hjernens ventrikler forekommer rygmarvsskade. Det fortykker.

Arnold-Kiara syndrom kan forekomme samtidig eller efter andre defekter, f.eks. Rygsygdomme i rygmarven.

Ikke så længe siden troede eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af ​​patienter med medfødt anomali er meget mindre end procentdelen med det overtagne syndrom.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse hos fosteret kan øge faktorer som:

• Ukontrolleret brug af medicin under graviditeten;
• Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner i en gravid kvinde;
• Infektionssygdomme, der bæres af moderen til barnet. Såsom rubella og andre;
• Problemet med god ernæring i en gravid kvinde.

De fleste eksperter er af den opfattelse, at Arnold-Chiari syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. I øjeblikket er der ikke fundet nogen association med kromosomal abnormitet.

Arnold Chiari syndrom i fosteret

En ultralydsundersøgelse kan afsløre forekomsten af ​​patologi i ryggen af ​​hjernen. Efter graviditetens første trimester skal en ultralydsscanning vise konturerne af halvkuglerne i babyens hjerne med den nasende lille hjerne. Fuzzy hjerne størrelse og form kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister opdage malformationer af den første og anden type. Ud over denne forskningsmetode anvendes echografisk. Med det kan du registrere de laterale spids ventrikler. Korrekt instrumental diagnose af fosteret hjælper med at foretage en nøjagtig diagnose.

Undersøgelse og diagnose

Det sker, så Chiari's patologi ikke manifesterer sig, men afsløres kun, når det undersøges af en læge. Ved den generelle inspektion med brug af EEG, REG og ECHO-EG kan det øgede intrakranielle tryk komme i kontakt. En røntgenstråle vil vise, om der er abnormiteter i knoglernes knogler. Men den endelige diagnose med en sådan check er umulig at lave.

Hvis du er sikker på, at der er en patologi, vil specialisten sende patienten til en magnetisk resonansbilleddannelse af rygmarv og hjerne. Under undersøgelsen er patienten forbudt at flytte. Grudnichkov og babyer er nedsænket i en medicinsk søvn, som vil medvirke til at gennemføre undersøgelsen. For et klart billede kan du muligvis injicere et kontrastmiddel.

For at udelukke tilstedeværelsen af ​​syringomyelia er tomografi af hele rygsøjlen ordineret.

komplikationer

I fravær eller utilstrækkelig behandling af Arnold-Chiari syndrom kan lammelse af kraniale nerver forekomme. At danne en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det vil væske ophobes i hjernen. For at fjerne cerebrospinalvæsken vil læger ty til at omgå kirurgi og udføre dræning.

behandling

Hvis der opdages en abnormitet, er det akut at starte behandlingen. Sygdommen hos de to første typer kan behandles.

Konservativ metode

Med henblik på behandling skal lægen undersøge alle indikatorerne for at undersøge patienten. Hvis sygdommens hovedsymptom er hovedpine, vil konservativ behandling blive ordineret.

Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

• ibuprofen;
• piroxicam;
• diclofenac;
• vecuronium;
• atracurium;
• Tubocurarin.

Efter fjernelse af smerte er diuretika ordineret. Du kan fjerne hejsenhed ved hjælp af klasser med en taleterapeut. Udover lægemiddelbehandling er træning hjælpsom.

Behandlingsforløbet varer i flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en hel undersøgelse. I mangel af positive resultater ordineres kirurgisk behandling.

Kirurgisk indgreb

Hvis konservativ terapi ikke gav positive resultater, eller patienten udviklede alvorlige symptomer, er han foreskrevet en laminektomi, dekompressionskranioektomi hos SCF. Samt plastik af dura mater i hjernen. Denne operation giver dig mulighed for at øge mængden af ​​cranial fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil medføre ophør af kompression, forbedre udstrømning af cerebrospinalvæske.

Hvis der er hydrocephalus, udføres den ventrikulære abduktion ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen anvendes elektrofysiologisk kontrol, hvorved det er muligt at afgøre, om den faste membran i hjernen skal åbnes helt eller ikke.

Rehabiliteringskursen efter operationen tager syv dage.

Chiari misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at fuldstændigt forhindre udviklingen af ​​denne sygdom. Men fremtidige forældre og især mødre kan minimere risikoen for patologi. For at gøre dette skal du lede en korrekt livsstil, undersøge alle ovennævnte risikofaktorer og eliminere dem, når det er muligt.

Dit barns helbred er op til dig.

Arnold Chiari Syndrome

Under dannelsen af ​​fosteret kan der opstå forskellige abnormiteter, herunder Arnold-Chiari syndrom eller Arnold-Chiari misdannelse. Med denne afvigelse komprimeres hjernen inden fødslen på grund af det faktum, at den del af kraniet, hvor cerebellum eller den lille hjerne er placeret, som det også kaldes, er for lille eller deformeret. Som følge heraf forskydes de føtale tonsiller i den øvre del af rygkanalen med deres efterfølgende klemning. Det lille volumen af ​​kranens ryglap ​​fører til, at voksne udvikler Arnold-Chiari type 1 syndrom.

Årsager til patologi

Klare årsager til forekomsten af ​​Arnold-Chiari syndrom er ikke fuldt ud belyst af forskere. Dette er ikke relateret til kromosomale abnormiteter, i det mindste er et sådant link endnu ikke blevet identificeret. Der er to synspunkter på dette spørgsmål: Det var tidligere antaget, at Arnold-Chiari misdannelsen er født, og for nylig har forskere antydet, at denne mangel er en erhvervet. Procentdelen af ​​patienter med medfødte anomalier af Arnold-Chiari er meget mindre end procentdelen af ​​mennesker, der har erhvervet dette syndrom.

Medfødte årsager

1. Fosterbenene i fosteret udvikler sig ikke som de burde: for lille en posterior cranial fossa, hvor cerebellum er placeret i et normalt dannende foster. Således resulterer Arnold-Chiari syndrom af en mismatch mellem hjernens vækst og kraniumbenene, dvs. fostrets knogler har ikke tid til sin hjerne.
2. Hyperforstørrelse af de store occipitalforamen i fosteret.

Erhvervede årsager

1. Udseendet af traumatisk hjerneskade i fosteret under fødslen.
2. Skader på den specielle væske (CSF) i fostrets rygmarv. Som følge heraf er dens centrale kanal strakt.

Derudover kan Arnold-Chiari syndrom forekomme samtidigt eller som følge af andre defekter, som f.eks. Rygmarv i rygmarven.

Risikofaktorer

Der er høj sandsynlighed for, at risikoen for udviklingen af ​​en Arnold-Chiari-anomali hos et foster øger følgende faktorer:

• stofmisbrug under graviditet, især hvis de ikke var ordineret af en læge;
• ryger, drikker under fødslen;
• overførsel af fostervirus sygdomme til moderen, såsom rubella.

Typer af Arnold Chiari misdannelser

Alle typer af Arnold-Chiari syndrom er forbundet med en patologisk lav placering af cerebellare tonsiller. Imidlertid adskiller de sig fra hinanden i strukturen af ​​hjernevæv, som falder ind i rygkanalen, tilstedeværelsen af ​​patologi af udviklingen af ​​hjernen eller rygmarven og omfanget af penetration af medulla oblongata i rygsøjlen.

Lad os kalde de typer af misdannelser Arnold-Chiari:

1. Type 1 - lavt i livmoderhalskvarteret er knoglerne i cerebellum placeret, men der er ingen andre abnormiteter i hjernen.
2. Type 2 angiver forskydningen af ​​cerebellum i de store occipital foramen, kombineret med andre anomalier i hjernen, rygsøjlen og rygmarven.
3. Type 3 - Udseende af en brok i ryggen af ​​hovedet og fuldstændig forskydning af baghovedets strukturer i forstørrede occipital foramen. Med denne type sygdom vil en person ikke være i stand til at leve i lang tid, dette stadium er fyldt med døden.

symptomer

1 og 2 typer af Arnold Chiari syndrom er meget mere almindelige end type 3 misdannelse. Men disse er helt forskellige sygdomme, så overvej symptomerne på hver enkelt af dem særskilt.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom 1 og type 2

Det mest karakteristiske symptom på Chiari anomali type 1 er en permanent hovedpine. Ud over det er denne fase af sygdommen kendetegnet ved:

• kvalme, opkastning;
• Hænder mister følsomhed, bliver svage;
• hårdt skadet hals
• tinnitus;
• gåtur bliver usikker;
• i øjnene af to;
• svale vanskeligt, tale bliver sløret.

Symptomer på Arnold Chiari Type 2-syndrom udvikler sig normalt umiddelbart efter fødslen eller i barndommen. Vi opregner dem:

• problemer med at sluge er et sikkert symptom på en anomali af denne type 2 sygdom.
• respirationssvigt, svagt råb, hvæsende vejrtrækning, støjende vejrtrækning i nyfødte med Chiari-abnormitet.

Symptomer i mere alvorlige tilfælde af anomali:

Med en mere alvorlig grad af Arnold-Chiari syndrom kan forhold, der truer infarkt i hjerne og rygmarv, observeres. Vi nævner disse symptomer:

• hvis patienten vender hovedet, kan han midlertidigt have blindhed eller dobbeltsyn, selv bevidsthedstab;
• skælvende lemmer, svækket koordinering
• halvdelen af ​​ansigtet, en del af kroppen, armen eller benet kan delvis tabe følsomhed;
• musklerne i dele af ansigt, krop, arme, ben svækkes;
• forskellige vandladningsproblemer.

Følgelig varierer behandlingsmetoderne for forskellige typer af misdannelser også.

Arnold Chiari syndrombehandling

Der er flere metoder til behandling af Arnold Chiari misdannelser: kirurgi og brug af ikke-kirurgiske metoder. Valget af behandling afhænger af symptomerne forbundet med Arnold-Chiari-syndromet eller manglen deraf på sværhedsgraden af ​​hver enkelt patient. Så vil behandlingen afhænge af symptomerne på sygdommen.

Konservativ (ikke-kirurgisk) behandling

Med mild symptomatologi bliver patienten simpelthen regelmæssigt udsat for profylaktiske undersøgelser. For mindre smerter i cervico-occipitale regionen ordinerer lægen smertestillende midler, antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Sådanne patienter skal lave fysiske øvelser, ergoterapi kan være nyttigt, alt hvad der vil bidrage til at forbedre muskel koordination og eliminere rysten. Der er klasser med en taleterapeut. Alle disse foranstaltninger kan forsinke eller helt forhindre følgende behandlingsmetode.

Kirurgisk behandling

Hvis brugen af ​​konventionelle behandlingsmetoder for Arnold-Chiari syndrom ikke medfører den ønskede virkning, eller patienten er alvorligt bekymret over symptomer som følelsesløshed, svaghed i dem, synsforstyrrelser, bevidsthedsbevidsthed, så er en operativ metode til behandling af misdannelse nødvendig. Neurokirurgisk operation udføres for det første for at korrigere eventuelle defekter, der fører til kompression af hjernen, og for det andet for at normalisere bevægelsen af ​​cerebrospinalvæsken. Som følge af kirurgisk indgreb i behandlingen af ​​den ovennævnte sygdom stoppes forløbet af misdannelse i ryggen og hjernens struktur, symptomerne stabiliseres. Arnold Chiari Type 1-syndrom behandles ved at slippe af med et lille stykke ben, der er kirurgisk fjernet fra den bakre fossa af kranial fossa. Dette er en temmelig almindelig operation for denne type syndrom, som varer et par timer, og patienten vender tilbage inden for en uge. Som et resultat af operationen øges rummet for hjernen, og intrakranielt tryk falder. Arnold Chiari Type 2 syndrom behandles med bypass og lukning af myelomeningocele.

Det vellykkede resultat af operationen bestemmes af faldet i trykket på rygmarven og cerebellum, normaliseringen af ​​udstrømningen af ​​cerebrospinalvæsken.

Arnold Chiari syndrom forebyggelse

Forebyggelse er den bedste behandling, men desværre er 100% effektive måder at forebygge Arnold-Chiari syndrom endnu ikke kendt for videnskaben. Dette skyldes ufuldstændige oplysninger om årsagerne til anomali. Det eneste, som forældrene til det ufødte barn skal gøre, især moderen, der bærer fosteret, er at maksimere risikofaktorerne ovenfor, som påvirker udviklingen af ​​Arnold-Chiari-misdannelsen, maksimalt. Derudover skal en kvinde, der bærer et foster, følge reglerne for en sund livsstil:

• spis godt
• ikke ryge eller drikke alkohol, endsige narkotika;
• Tag kun medicin som foreskrevet af en læge.

Arnold Chiari Syndrome

Arnold-Chiari syndrom (A.-K.-malformation) er en medfødt sygdom, der er kendetegnet ved en mismatch mellem størrelsen af ​​den posteriorkraniale fossa og hjernestrukturerne i den, hvilket fører til udeladelse af cerebellum og hjernestammen i de store occipital foramen samt deres fængsling. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​denne udviklingspatologi er ca. 3-8 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Den gennemsnitlige alder, hvor sygdommen opdages, er 25-40 år. I fire ud af fem tilfælde er denne misdannelse kombineret med syringomyelia.

Hidtil har årsagerne til Arnold-Chiaris syndrom ikke været fuldt etableret. Der er tre patogenetiske faktorer i dannelsen af ​​denne patologi:

· Genetisk bestemt medfødt osteonuropati

· Traumatiske skader på kile-oksipitale og kile-gitter-delen af ​​stingrayet under fødselsskader

· Hydrodynamisk virkning af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske) i væggene i rygmarvets centrale kanal.

Den forårsagende faktor kan også være enhver traumatisk hjerneskade, der forværrer indsættelsen af ​​medulla oblongata og cerebellumet i occipital foramen (manifestation af sygdommen) på grund af underliggende udvikling af ligamentapparatet kombineret med dysplasi af knoglekonstruktionerne i kraniovertebrale forbindelsen. Hydrocephalus kan også være en skærpende faktor, hvilket skaber yderligere tryk på disse strukturer ved at øge volumen af ​​cerebrospinalvæske i ventriklerne.

Symptomer på Arnold Chiari syndrom

De kliniske manifestationer af Arnold-Chiari syndrom kan være som følger:

· Besvimelse og svimmelhed, tinnitus

· Smerter i den cervico-occipitale region, som forværres af nysen, hoste

· Reducere i kraft i musklerne i de øvre lemmer

· Sænkning af temperatur og smertefølsomhed i de øvre ekstremiteter

· Spasticitet af alle lemmer (både øvre og nedre)

· Reduktion af synsstyrken, andre forbigående synsforstyrrelser

· Nystagmus (ufrivillig konvulsiv bevægelse af øjenkuglerne)

· Unsteadiness, bevidsthedstab (kan være forbundet med sving i hovedet)

· Vanskelig eller ufrivillig vandladning

· I svære former kan en svækkelse af pharyngeal reflex, apnø episoder (kortvarig ophør af vejrtrækning) observeres;

· Opkastning, der ikke er forbundet med fødeindtag og ikke medfører lindring (på grund af øget tryk i CSF)

· Høretab som ligner cochlear neuritis

· Congenital stridor (støjende vejrtrækning) og cyanotisk adfærd under fødslen hos spædbørn med type II Arnold-Chiari syndrom.

Ofte opdages denne patologi helt tilfældigt under undersøgelser af en anden sygdom. Ved diagnosen Arnold-Chiari-malformationer er magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen, såvel som den cervicale og øvre thoracale rygmarv, den valgte metode. Ved hjælp af denne metode visualiseres nedstigningen af ​​knægtene i cerebellum og hjernestammen under linjen trukket fra den hårde gane til den bageste kant af occipital foramen (Chamberlain line). På grund af den hyppige kombination af denne patologi med syringomyelia, kan en syringomyel cyst også findes under overtrædelsesstedet. Det er muligt at mistanke om Arnold-Chiari syndrom under elektroencefalografi, røntgenografi af kraniet (knogleudviklingsabnormiteter), Echo-EG, computertomografi.

Siden slutningen af ​​det nittende århundrede er der en klassifikation af Arnold-Chiari syndromet, der identificerer fire typer af denne anomali:

· Jeg type Arnold-Chiari syndrom findes sædvanligvis hos voksne eller unge og er karakteriseret ved udeladelse af cerebellar mandler i de store foramen og ledsages ofte af hydromyelia (akkumulering af CSF i rygmarvets centrale kanal);

· Type II-manifester og detekteres næsten umiddelbart efter fødslen, præget af dislokation ikke kun af mandlerne, men også af hjernehvirvlerne, IV i ventrikel og medulla oblongata, og også ofte ledsaget af hydromyelia, som sædvanligvis er forbundet med myelomeningocele (medfødt spinalbrød);

· Type III er meget mindre almindelig og karakteriseres af signifikant kaudal dislokation af alle strukturer i posterior kranial fossa, som ofte er uforenelig med livet;

· Type IV er en hjernehypoplasi uden udeladelse.

I tilfælde af symptomer, der er karakteristiske for denne abnormitet, skal du kontakte en specialist til diagnose.

Arnold Chiari syndrombehandling

I tilfælde af utilsigtet påvisning af denne patologi, det vil sige uden kliniske symptomer, er behandling ikke nødvendig. Hvis der kun er symptomer som hovedpine, smerter i nakken, ordinerer symptomatisk behandling (muskelafslappende midler, analgetika). Med udviklingen af ​​neurologiske symptomer eller ineffektiviteten af ​​konservative behandlingsmetoder kan kirurgisk behandling (craniovertebral dekompression) udføres.

Syringomyelia, hydrocephalus, parese og lammelse kan spille rollen som komplikationer af Arnold-Chiari syndrom.

Arnold Chiari syndrom forebyggelse

Forebyggelse af denne patologi eksisterer ikke. Du kan kun undgå traumatisk hjerneskader og fødselsskader.

Arnold Chiari's anomali: symptomer og behandling

Arnold Chiari-anomali er en krænkelse af strukturen og placeringen af ​​cerebellum, hjernestammen i forhold til kraniet og rygkanalen. Denne betingelse henviser til medfødte misdannelser, selv om det ikke altid manifesterer sig fra livets første dage. Nogle gange opstår de første symptomer efter 40 år. Arnold Chiari's anomali kan manifestere sig ved forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarvs læsioner og cerebrospinalvæskens cirkulation. Pointen i diagnosen sætter normalt magnetisk resonansbilleddannelse. Behandlingen udføres ved konservative og kirurgiske metoder. Fra denne artikel kan du lære mere om symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er linjen mellem hjernen og rygmarven på niveauet mellem knoglerne på kraniet og den cervikale rygsøjle. Her er en stor occipital foramen, som faktisk tjener som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet kommer ind i rygmarven uden afbrydelse uden en klar grænse. Alle de anatomiske strukturer, der ligger over de store occipitalforamen, især medulla, bro og cerebellum, tilhører formationerne af den bakre kraniale fossa. Hvis disse formationer (en efter en eller alle sammen) falder under planen for de store occipital foramen, så forekommer Arnold-Chiari-anomalien. En sådan forkert placering af cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering af rygmarven i regionen af ​​den cervicale rygsøjle, interfererer med den normale cirkulation af cerebrospinalvæske. Sommetider er Arnold-Chiari-anomalien kombineret med andre misdannelser af kraniovertebralforbindelsen, det vil sige hvor kraniet overgår til rygsøjlen. I sådanne kombinerede tilfælde er symptomerne mere udtalte og får sig til at føle sig ret tidligt.

Arnold Chiari's anomali er opkaldt efter to forskere: østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrev en række anomalier af udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af nedstigningen af ​​den nedre del af cerebellar halvkuglerne i de store foramen.

Varianter af Arnold Chiari-anomali

Ifølge statistikker forekommer Arnold Chiari-anomali med en frekvens på 3,2 til 8,4 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. En sådan bred vifte skyldes dels heterogeniteten af ​​denne misdannelse. Hvad taler vi om? Faktum er, at Arnold-Chiari-anomalien normalt er opdelt i fire undertyper (beskrevet af Chiari), afhængigt af hvilke strukturer der sænkes ned i de store occipital foramen og hvor uregelmæssigt de er i struktur:

• Arnold Chiari Jeg anomali - når knoglerne i cerebellumet går ned fra kraniet til hvirveldyret (den nederste del af cerebellar halvkuglerne);
• Arnold Chiari II-anomali - når det meste af cerebellum (herunder ormen), medulla, IV-ventriklen, falder ned i spinalkanalen;
• Arnold Chiari III-anomali - når næsten alle formationer af den bakre cranial fossa (cerebellum, medulla, IV ventrikel, bro) er placeret under de store occipital foramen. Ofte ligger de i den cerebrale brokkelse i cervico-occipitale regionen (en situation, hvor der er en defekt i rygkanalen i form af en spalt af hvirvlerne og indholdet af duralækken, det vil sige rygmarven med alle membraner, udbukker i denne defekt). Diameteren af ​​de store occipitalforamen øges i tilfælde af denne type anomali;
• Arnold-Chiari IV-anomali - hjernehypoplasi, men selve cerebellumet (eller rettere, hvad der blev dannet på sin plads) er placeret korrekt.

I og II typer vice er mere almindelige. Dette skyldes, at type III og IV normalt er uforenelige med livet, døden opstår i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineres med tilstedeværelsen af ​​syringomyelia (en sygdom præget af tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, der erstatter hjernevæv).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til nedsat dannelse af strukturerne i hjernen og rygsøjlen i prænatal perioden. Imidlertid bør følgende faktor tages i betragtning: en hovedskade, der opstår under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som følge heraf forstyrres den normale dannelse af den bakre kraniale fossa. Det bliver for lille, med en flad skråning, på grund af hvilken alle strukturer i den bakre kraniale fossa simpelthen ikke er i stand til at passe ind i den. De er "på udkig efter en vej ud" og haste ind i de store foramen og derefter ind i rygkanalen. Denne situation anses for en vis grad at være den erhvervede Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer svarende til Arnold Chiari-anomali kan forekomme med udviklingen af ​​en hjernetumor, der får cerebellar halvkuglerne til at bevæge sig ind i de store foramen og rygsøjlen.

symptomer

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-abnormiteten er forbundet med kompression af hjernestrukturer. Samtidig komprimeres de fartøjer, der fodrer hjernen, cerebrospinalvæskens pathways, de røtter af kraniale nerver, der passerer gennem dette område.

Det er sædvanligt at skelne mellem 6 neurologiske syndromer, der kan ledsage Arnold-Chiari-anomalien:

Naturligvis er ikke alle 6 syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i varierende grad afhængigt af hvilke strukturer og hvordan komprimeret.

Hypertension-hydrocephalsyndrom udvikles som følge af nedsat cirkulation af cerebrospinalvæske (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra hjernens subarachnoide rum ind i rygmarvets subarachnoide rum. Den nedadgående nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en korkflaske. Dannelsen af ​​cerebrospinalvæske i hjernens choroid plexus fortsætter, og der er ikke plads til at drev, stort set (ikke tæller de naturlige absorptionsmekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Alkohol ophobes i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intracranial hypertension) og udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en arching karakter, som er forværret af hoste, nysen, griner, spænding. Smerten mærkes i ryggen af ​​hovedet, halsen, måske spændingen af ​​nakke muskler. Episoder af pludselig opkastning kan forekomme på ingen måde forbundet med at spise.

Cerebellar syndrom manifesterer sig som en krænkelse af koordinationen af ​​bevægelser, en "beruset" gang og aflytning, når de udfører målrettede bevægelser. Patienterne bekymrede sig for svimmelhed. Måske udseende af rysten i lemmerne. Tale kan forstyrres (bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et ret specifikt symptom betragtes som "nystagmus slår ned". Disse er ufrivillige træk af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde nedad. Patienterne kan klage over dobbeltsyn på grund af nystagmus.

Bulbar-pyramidalt syndrom er opkaldt efter de strukturer, der udsættes for kompression. Вulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, derfor betyder bulbar syndrom tegn på beskadigelse af medulla oblongata. Og pyramiderne er de anatomiske strukturer af medulla oblongata, som er bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cerebral cortex til nervecellerne i ryggenes forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for frivillige bevægelser i lemmer og torso. Følgelig manifesterer bulbpyramidalt syndrom sig som muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem medulla). Krympekerner af kraniale nerver i hjernestammen forårsager syn og hørselsforstyrrelser, tale (på grund af forstyrrelser i tungens bevægelser), næsestemmer, gagging ved spisning, vejrtrækningsbesvær. Der kan være kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskeltonus, samtidig med at bevidstheden opretholdes.

Radicular syndrom i tilfælde af Arnold Chiari anomali er udseendet af tegn på dysfunktion af kraniale nerver. Disse kan omfatte nedsat mobilitet i tungen, næsen eller hæs stemmen, nedsat fødeindtagelse, nedsat hørelse (herunder tinnitus) og sensoriske forstyrrelser i ansigtet.

Vertebrobasilar insufficienssyndrom er forbundet med nedsat blodforsyning i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der udbrud af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltoner, synsproblemer. Som vi ser, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke opstår som følge af en øjeblikkelig årsag, men på grund af den kombinerede virkning af forskellige faktorer. Begivenhederne for bevidsthedstab forårsages derfor både af kompression af specifikke centre af medulla oblongata og af svækket blodforsyning i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med nedsat syn, hørelse, svimmelhed og så videre.

Syringomyelitis syndrom forekommer ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold-Chiari-anomali med cystiske ændringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er brudt, og dyb (lemposition i rummet) forbliver intakt) følelsesløshed og muskelsvaghed i nogle lemmer og nedsat bækkenfunktion (urin og fækal inkontinens). Om hvad der er manifesteret syringomyelia, kan du læse i en separat artikel.

Hver type Arnold Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Arnold-Chiari type I-anomali kan ikke manifestere sig overhovedet indtil 30-40 år (mens kroppen er ung, kompenseres strukturenes kompression). Nogle gange er denne type blemish et tilfældigt fund, når der udføres magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre defekter: meningomyelocele i lændehvirvelområdet og stenose i hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer forekommer fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet højt åndedræt med perioder med standsning, en overtrædelse af at sluge mælk, at få mad i næsen (barnets choker, chokes og kan ikke suge brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I cerebral brokken i den cervico-occipitale region kan være placeret ikke kun cerebellum, men også medulla, occipital lobes. Denne mangel er næsten uforenelig med livet.

Type IV af nogle forskere er for nylig ikke anset for at være et Kiari-symptomkompleks i den moderne opfattelse, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i de store occipital foramen. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog type IV.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer tillader lægen at mistanke om Arnold-Chiari-anomali. Men for nøjagtig bekræftelse af diagnosen er det nødvendigt at have en computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Billedet opnået ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse demonstrerer udeladelsen af ​​strukturerne i den bakre kraniale fossa under de store occipital foramen og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandling for anomalier af Arnold-Chiari afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis fejlen er blevet identificeret ved en tilfældighed (det vil sige, den har ingen kliniske manifestationer og ikke forstyrrer patienten) under magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, så behandles det slet ikke. Patienten er sat til dynamisk observation, for ikke at gå glip af tidspunktet for udseendet af de første kliniske symptomer på hjernekompression.

Hvis anomali manifesterer sig for at være svagt udtalt hypertensive-hydrocephalisk syndrom, så er forsøg på konservativ behandling udført. Til dette formål skal du bruge:

• dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​spiritus, bidrager til reduktion af smerte;
• nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler for at reducere smerte;
• muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er nok, så i en periode på dette og stop. Hvis der ikke er nogen effekt, eller hvis patienten har tegn på andre neurologiske syndromer (muskelsvaghed, tab af følsomhed, tegn på dysfunktion af kraniale nerver, periodiske tilfælde af bevidstløshed osv.), Skal man så sørge for kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling består af træpanning af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af cerebellar tonsiller sænket i de store occipital foramen, dissektion af adhæsionerne i det subarachnoide rum, der forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken. Nogle gange kan det være nødvendigt at have en shuntoperation, hvis formål er at udlade overskydende cerebrospinalvæske. "Overskydende væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i brystet eller bughulen. Fastlæggelse af det øjeblik, hvor behovet for kirurgisk behandling er en meget vigtig og afgørende opgave. Langvarige ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke helt komme sig efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor du virkelig ikke kan undvære en operation. I type II-pletter er kirurgisk behandling indikeret i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold Chiari-anomalien en af ​​menneskets udvikling. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. De kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnosen udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Terapeutiske metoder varierer: fra manglende intervention til operationelle metoder. Volumenet af terapeutiske foranstaltninger bestemmes individuelt.

Anomali Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomali er en udviklingsforstyrrelse, som består i disproportion af størrelsen af ​​kranial fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. Samtidig falder de cerebellære tonsiller under det anatomiske niveau og kan være nedsat.

Symptomer på Arnold Chiari-anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og af og til slutter med hjerneslag. Tegn på abnormiteter kan være fraværende i lang tid, og derefter abrupt forklare sig for eksempel efter en viral infektion, en header eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på ethvert segment af livet.

Sygdomsbeskrivelse

Patologiens essens reduceres til en abnorm lokalisering af medulla oblongata og cerebellumet, med det resultat at craniospinale syndrom forekommer, hvilke læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multipel sklerose og spinal tumorer. I de fleste patienter kombineres den abnormale udvikling af rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder en hurtig ødelæggelse af rygstrukturer.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), som beskrev den uregelmæssige abnormalitet ved slutningen af ​​det 18. århundrede og den østrigske læge Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​sygdommen varierer fra 3-8 tilfælde til hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari 1 og 2 graders anomali findes hovedsagelig, mens voksne med type 3 og 4 anomalier ikke lever for længe.

Afvigelsen af ​​Arnold Chiari type 1 er sænkning af elementerne i den bakre kraniale fossa i rygkanalen. Chiari's sygdom type 2 er karakteriseret ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, og dette er ofte en dropsy. Meget mindre almindeligt er den tredje grad af patologi, som er karakteriseret ved udtalt forskydning af alle elementer i kranial fossa. Den fjerde type er cerebellær dysplasi uden nedadgående skift.

Årsager til sygdom

Ifølge nogle forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling af cerebellum kombineret med forskellige abnormiteter i hjernegrupper. Anomali Arnold Chiari 1 grad - den mest almindelige form. Denne lidelse er den ensidige eller bilaterale afstamning af de cerebellare tonsiller i rygkanalen. Dette kan ske på grund af nedadgående bevægelse af medulla, ofte patologi ledsaget af forskellige krænkelser af kraniovertebrale grænsen.

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 dusin af livet. Det skal bemærkes, at den asymptomatiske ektopi af cerebellar mandler ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved en tilfældighed på en MR. Hidtil er sygdommens etiologi såvel som patogenese dårligt forstået. En bestemt rolle er tildelt den genetiske faktor.

Der er tre forbindelser i udviklingsmekanismen:

• genetisk bestemt medfødt osteonuropati
• traumatiserende stingray under fødslen;
• højt tryk i cerebrospinalvæsken på væggene i rygkanalen.

manifestationer

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​følgende symptomer:

• hovedpine hos en tredjedel af patienterne
• lemmer smerter - 11%;
• svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne
• følelsesløshed i lemmerne - halvdelen af ​​patienterne
• reduktion eller tab af temperatur og smertefølsomhed - 40%;
• ustansighed i gang - 40%
• ufrivillige vibrationer i øjnene - en tredjedel af patienterne
• dobbelt vision - 13%;
• svulgeforstyrrelser - 8%;
• opkastning i 5%;
• krænkelser af udtale - 4%;
• svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtet - hos 3% af patienterne;
• synkope (besvimelse) tilstand - 2%.

Chiari's sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af cerebellum, stammen og fjerde ventrikel. En integreret funktion er forekomsten af ​​meningomyelocele i lændehvirvelsområdet (knoglekanalens hernia med et fremspring af rygsøjlens substans). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af den abnormale struktur af den occipitale knogle og den cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte - en indsnævring af vandforsyningen i hjernen. Neurologiske tegn fremkommer fra fødslen.

Operationen for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk udvidelse af den bakre cranial fossa giver mulighed for gode resultater. Mange patienter skal skifte, især når stenosis af Sylvian-akvedukten. I tilfælde af tredje graders anomali kombineres en kranisk brokk i bunden af ​​nakken eller i den øvre cervikale region med forringet udvikling af hjernestammen, kraniumbunden og øvre hvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lobe.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og dramatisk forkorter forventet levealder selv efter operationen. Det er umuligt at sige præcis, hvor mange mennesker vil leve efter rettidig indgriben, men mest sandsynligt, at denne patologi ikke længere anses for uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellarhypoplasi og tilhører i dag ikke Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer i den første type udvikles langsomt over flere år og ledsages af optagelse af den øvre cervikal spinal og distale medulla oblongata i processen med cerebellum og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Således adskilles tre neurologiske syndrom hos personer med Arnold-Chiari-anomali:

• Bulbar syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminal-, ansigts-, før-cochleære, hypoglossale og vagale nerver. På samme tid er der brud på at sluge og tale, slå ned spontan nystagmus, svimmelhed, vejrtrækninger, parese af den bløde gane på den ene side hæshed, ataksi, diskoordinering af bevægelser, ufuldstændig lammelse af underekstremiteterne.
• Syringomyelitis syndrom manifesterer atrofi af musklerne i tungen, nedsat svulmning, mangel på følsomhed i ansigtsområdet, hæthed af stemme, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskel tone osv.
• Pyramidalt syndrom er karakteriseret ved en lille spastisk parese af alle lemmer med hypotoneus af arme og ben. Senen reflekser på lemmerne er forhøjet, abdominale reflekser er ikke forårsaget eller reduceret.

Smerter i nakke og hals kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne falder temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, synsproblemer hos patienter. Ved løbende form forekommer apnø (kort stop med vejrtrækning), hurtige ukontrollerede øjenbevægelser, forringelse af pharynge reflex.

Et interessant klinisk tegn på sådanne mennesker er provokerende symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anspore, grine, hoste, Valsalva-nedbrydning (øget udånding med næsen og munden lukket). Med væksten af ​​fokal symptomer (stamme, cerebellar, spinal) og hydrocephalus opstår der spørgsmålet om den kirurgiske udvidelse af den bakre kraniale fossa (subokipipital dekompression).

diagnostik

Diagnosen af ​​en anomali af den første type er ikke ledsaget af rygmarvskader og fremstilles hovedsageligt hos voksne ved CT og MR. Ifølge obduktionen opdages i de fleste tilfælde Chiari's sygdom af den anden type hos børn med rygsygdomme (96-100%). Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme kredsløbssygdomme i væsken. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Side røntgen og MR-kraniet viser udvidelsen af ​​rygkanalen på niveauet C1 og C2. På angrebene af carotidarterierne observeres en kuvert af amygdalaen i cerebellararterien. Røntgenbilleder viser sådanne samtidige ændringer i den craniovertebrale region som underudviklingen af ​​atlaset, den dentistiske proces af epistrofien og afkortningen af ​​den atlantiske occipitale afstand.

Syringomyelia i det laterale røntgenbillede viser underudvikling af atlasets bageste bue, underudviklingen af ​​den anden livmoderhvirvel, deformation af de store occipitalforamen, hypoplasia af laterale dele af atlaset, udvidelse af rygkanalen ved C1-C2-niveauet. Derudover bør der udføres en MR og invasiv røntgenundersøgelse.

Manifestationen af ​​sygdommens symptomer hos voksne og ældre bliver ofte årsagen til at identificere tumorer i den bakre kraniale fossa eller kraniospinalregionen. I nogle tilfælde hjælper patientens symptomer med at lave en diagnose: lav hårlinje, forkortet nakke osv. Samt kraniospinal tegn på knogleforandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR i hjernen og cervico-thoracic regionen. Måske intrauterin ultralyd diagnostik. De sandsynlige ECHO tegn på nedsat tilstand omfatter intern dropsy, citronlignende hovedform og et bananformet cerebellum. Samtidig mener nogle eksperter ikke, at sådanne manifestationer er specifikke.

At afklare diagnosen ved hjælp af forskellige scanningsplaner, så du kan finde flere informative om sygdomssymptomer i fosteret. At få et billede under graviditeten er let nok. I lyset af dette forbliver en ultralydsscanning en af ​​hovedscanningsmulighederne for at udelukke fostrets patologi i anden og tredje trimester.

behandling

Ved asymptomatisk strømning er kontinuerlig observation med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse vist. Hvis det eneste tegn på abnormitet er mindre smerte, ordineres patienten en konservativ behandling. Det omfatter en række forskellige muligheder med brug af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er omfatter Ibuprofen og Diclofenac.

Du kan ikke ordinere selv smertestillende midler, da de har en række kontraindikationer (for eksempel mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vælger lægen en alternativ behandlingsmulighed. Dehydreringsterapi er ordineret fra tid til anden. Hvis der ikke er nogen virkning fra en sådan behandling inden for to til tre måneder, udføres operationen (udvidelse af occipitalforamen, fjernelse af rygsøjlen etc.). I dette tilfælde kræves der en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendige indgreb og forsinkelser i operationen.

I nogle patienter er kirurgisk revision en måde at lave en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er at eliminere kompressionen af ​​de nervøse strukturer og normalisere liquorodynamik. Denne behandling fører til en signifikant forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​cranial fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, restaurering af tangibility og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​cerebellum over C1-hvirvel og tilstedeværelsen af ​​kun cerebellære symptomer. Inden for tre år efter indgrebet kan der forekomme tilbagefald. Sådanne patienter er tildelt et handicap ved afgørelse fra den medicinske-sociale kommission.

Arnold Chiari syndrom (abnormalitet): symptomer og behandling

Syndrom (anomali) af Arnold-Chiari - de vigtigste symptomer:

• hovedpine
• svaghed
• svimmelhed
• Bevægelseskoordinering
• Sløret syn
• Ring i ørerne
• Bevidsthedstab
• Nakke smerter
• Nakke smerter
• Forløb af fornemmelse
• Urinforstyrrelser
• Forøget intrakranielt tryk
• Skælvende lemmer
• Foddeformation
• Forbedret øjenbevægelse
• Spinal deformitet
• Svækkelse af pharynge reflex
• Midlertidig åndedrætsanfald
• Ukontrollerede øjenbevægelser
• Mindsket muskelstyrke i hænderne

Arnold-Chiari syndrom eller anomali (Arnold-Chiari misdannelse) er en gruppe af hjernens udviklingspatiologier. Overtrædelser i forbindelse med hjernens funktion, som er ansvarlig for menneskebalancen. Denne gruppe indbefatter også patologierne for medulla oblongata, hvilket er manifesteret i forstyrrelsen af ​​de centre, der er ansvarlige for åndedrætssystemet, hjerte-kar-systemet og centralnervesystemet.

Under normal udvikling er cerebellum og dets mandler placeret i kraniet over occipital foramen. Under udviklingen af ​​Arnold-Chiari-anomali, nedbryder de cerebellare mandler og medulla presses.

Hvis du tror på statistikkerne, forekommer Arnold-Chiari-anomalierne i 3-8 personer fra 100 tusind. Afhængig af sygdomsudviklingsgraden såvel som typen af ​​anomali kan diagnosen foretages i de første uger af det nyfødte liv, hvis der under graviditeten var faktorer, der påvirker fostrets udvikling negativt. Flere patologi eksperter kan finde i en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da udtalt symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfælde.

Arnold-Chiari syndrom i særlige tilfælde er arvet, så der er en risikofaktor for udviklingen af ​​patologi i fosteret under graviditeten hos en kvinde.

grunde

Arnold Chiari-anomali eller Arnold Chiari-malformationen udvikler sig på grund af flere årsager. Men det vigtigste er indflydelsen af ​​negative faktorer på den forventede moders krop under graviditeten.

Enhver gravid kvinde kan være i fare for at have en baby med en sådan patologi. Dette lettes af følgende faktorer:

• brugen af ​​et stort antal lægemidler under graviditeten påvirker fostrets udvikling negativt
• hvis en gravid kvinde røg og spiser alkohol i denne periode
• hvis hun har haft flere virussygdomme.

Alle disse grunde vil påvirke fostrets udvikling negativt.

Arnold-Chiari syndrom medfødt kan skyldes forkert udvikling af knoglerne i kraniet. Bagsiden af ​​kraniet kan være for lille, så cerebellum og oksipitale lob er forkert placeret. Den occipitale del kan også forstørres. Alt dette er, hvad klinikere kalder Arnold-Chiari abnormiteter.

Erhvervet Chiari misdannelse skrider frem som følge af barnets skade under fødslen.

klassifikation

• Anomalie Arnold-Chiari type 1. For denne type karakteristika er udeladelsen af ​​cerebellum tonsiller under occipital foramen;
• type 2 anomali. Medfødt form, da det begynder at udvikle sig selv under fosterudvikling. Tilstedeværelsen af ​​patologi kan etableres ved hjælp af instrumentelle undersøgelsesmetoder - tonsillerne af cerebellum og andre strukturer af GM går ud gennem de store occipital foramen;
• type 3-anomali. Medulla og cerebellum ned til niveauet af meningocele i cervico-occipitale regionen;
• anomali 4 type. Med denne patologi er der underudvikling af cerebellumet;

Derudover er type 2 Chiari's sygdom mest almindelig med andre CNS-lidelser. Malformation af den tredje og fjerde type anses for uforenelig med livet.

symptomatologi

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali er generelle og specifikke. I starten kan der være smerter i nakken, der udstråler til nakken. Smerten stiger med hikse, hoste. Hudens følsomhed forsvinder, hvilket kan signalere udviklingen af ​​denne patologi. Bevidsthedstab, svimmelhed og synstab er alarmerende tegn på anomali. Vægtenes nedsat muskelstyrke kan også forekomme på grund af udviklingen af ​​Chiari's sygdom. Sting kan forekomme i hændernes område. Når sygdommen forværres, kan vejrtrækningen stoppe i kort tid, svælgrefleksen svækkes, øjenbevægelser bliver ukontrollable og accelereres.

Generelt synes en person, der har mistanke om Arnold Chiari-malformation, at have en følelse af hum og hiss og ringer i ørerne. Øger også intrakranielt tryk, hovedpine, især om morgenen. Koordinering er signifikant forværret, og skælvning af øvre og nedre ekstremiteter forekommer. Yderligere problemer kan opstå ved vandladning. Generelt er der en følelse af svaghed, træthed.

Alle symptomer intensiveres og bliver lyse under bevægelser. Hvis du ikke konsulterer en læge og ikke begynder behandling, så kan denne sygdom forårsage rygmarv eller hjerneinfarkt. En anden fare er akkumuleringen af ​​overskydende væske i hjernen. På grund af udviklingen af ​​Chiari-misdannelser kan der forekomme deformiteter af fødder og rygsøjler.

diagnostik

Hvis der ikke er nogen specifikke klager, kan Arnold-Chiari syndrom detekteres under planlagte undersøgelser. Sommetider forårsager Chiari-anomali ikke en persons ubehag og opdages ved et uheld ved forskellige procedurer eller efter lægeundersøgelse.

Generel undersøgelse - ECHO-EG, EEG og REG kan afsløre øget intrakranielt tryk. Et røntgenbillede af kraniet viser knogleromvikelser. Men disse metoder tillader ikke endelig at etablere diagnosen.

Hvis der er en mistanke om patologien i hjernens udvikling, leder lægen patienten til magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og rygmarven. Beregnet tomografi kan også ordineres til patienten. Under tomografi kan ikke bevæge sig. For at kunne gennemføre proceduren hos spædbørn og småbørn, er de nedsænket i narkotikasøvnens tilstand. Nogle gange skal du introducere et kontrastmiddel for at få et klart billede. Enheden gør det muligt at visualisere knoglestrukturer, der afslører skelets bløde vævformationer.

For at bestemme comorbiditeterne kræves der også en spinaltomografi.

behandling

Behandlingen af ​​Arnold Chiari-anomali afhænger af sygdommens art, varighed og sværhedsgrad. Lægen skal være bekendt med resultaterne af alle undersøgelser af patienten og foretage et individuelt behandlingsforløb. Hvis hovedsymptomet er mindre hovedpine, så kan konservativ terapi gøre. Lægen ordinerer oftest en modtagelse NPC og muskelafslappende midler.

Hvis behandlingen af ​​Arnold-Chiari misdannelser ikke gav positive resultater, viser svaghed, lemmer bliver følelsesløshed og andre klager opstår, er det nødvendigt at ty til kirurgi. Under det skal kompressionen af ​​nervefibrene elimineres, og cerebrospinalvæskestrømmen skal normaliseres. For at gøre dette skal du øge volumenet af den bakre cranial fossa. Efter operationen gennemgår patienten et rehabiliteringsforløb på omkring syv dage.

Som et resultat af en vellykket behandling af Arnold Chiari-anomali, respiratoriske og motoriske funktioner er normaliseret, følsomheden vender tilbage, smerter forsvinder.

På trods af en signifikant forbedring i patientens tilstand, skal han undersøges periodisk af en læge.

Anomalieforebyggelse

Da Arnold-Chiari syndrom ikke forstås godt, er det nødvendigt at tage godt af dit helbred. Kræver elementær forebyggelse, som reduceres til at opretholde en sund livsstil. Da denne sygdom kan udvikle sig i fosteret, bør en kvinde spise en sund mad under graviditeten. Kosten skal omfatte så meget som muligt grøntsager, frugt, frisk juice, mejeriprodukter og kødprodukter. Mere bør tages vitaminkompleks. I lang tid skal du opgive alkohol og cigaretter. Du skal også kun tage disse lægemidler og i sådanne doser som angivet af lægen. Og dette vil sikre den normale udvikling af fosteret under graviditeten. Hvis der opstår forstyrrende symptomer, skal du straks konsultere en læge, undersøges og begynde behandling af Arnold-Chiari-anomali.

Hvis du mener, at du har Arnold-Chiari-syndrom (anomali) og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan du blive hjulpet af læger: en neurokirurg, en genetiker, en børnelæge.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Migræne er en ret almindelig neurologisk sygdom ledsaget af alvorlig paroxysmal hovedpine. Migræne, hvis symptomer er smerte, koncentreres fra den ene halvdel af hovedet hovedsageligt i øjnene, templer og pande i kvalme og i nogle tilfælde opkastning sker uden henvisning til hjernens neoplasmer, slagtilfælde og alvorlige skader på hovedet, selv om og kan angive relevansen af ​​udviklingen af ​​visse patologier.

Cervikal osteochondrose, hvis koncentration er bemærket, som kan bestemmes ud fra navnet i nakken, er en forholdsvis almindelig patologi. Cervikal osteochondrose, hvis symptomer ikke altid kan betragtes som enestående, alene som denne sygdom, givet karakteristika ved lokalisering og lokale processer, fører ofte til behandling af specialister på andre områder, så kontroversielle er disse symptomer.

Tripophobia er en tilstand, hvor en person har panikfrygt, når han ser huller, klynghuller (mange huller), testbobler, hudabcesser osv. Tripofobia, hvis symptomer på trods af at sygdommen ikke er anerkendt i officiel medicin, Det bemærker omkring 10% af befolkningen, manifesterer sig i form af kvalme, kløe, nervøs tremor og generel ubehag, når de anførte årsager til denne fobi forekommer i syne.

Et symptomkompleks, der angiver en overtrædelse af cerebral kredsløb, der opstår på baggrund af kompressionsklemning af en eller flere blodårer, gennem hvilke blod går ind i hjernen, er et vertebralarteriesyndrom. Sygdommen blev først beskrevet i 1925 af velkendte franske læger, som studerede symptomerne ved lungehindebetændelse. På det tidspunkt opstod det hovedsageligt hos ældre patienter, men i dag er sygdommen blevet "yngre", og symptomerne er i stigende grad fundet hos 30 og nogle gange 20-årige unge.

Paragonimiasis - en sygdom, der manifesterer sig som en læsion i åndedrætssystemet. Den patologiske proces forårsagende agens er en parasitisk organisme - lungeflukes Paragonimus westermani. Det er normalt lokaliseret i lungeområdet. Sjældent, men stadig, kan flytte til hjernen og andre indre organer. Der er ingen begrænsninger for alder og køn.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.