Diagnose og behandling af amyotrofisk sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose er en kronisk langsomt progressiv neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved en læsion af den centrale og perifere motorneuron - den vigtigste deltager i en persons bevidste bevægelser. J. Charcot i 1869 var den første til at beskrive denne sygdom. Synonymer af sygdommen: motor motor neuron sygdom, motor neuron sygdom, Charcot eller Lou Gehrig sygdom. ALS, som en af ​​mange andre sygdomme i den neurodegenerative gruppe, udvikler sig langsomt og er dårlig behandlet.

Livslængden i gennemsnit efter starten af ​​den patologiske proces er i gennemsnit 3 år. Livets prognose afhænger af formularen: i nogle tilfælde går livet ikke over to år. Imidlertid lever mindre end 10% af patienterne længere end 7 år. Der er tilfælde af lang levetid i amyotrofisk lateralsklerose. Således levede den berømte fysiker og populariserer af videnskaben Stephen Hawking 76 år: han levede med sygdommen i 50 år. Epidemiologi: sygdommen rammer 2-3 personer pr. 1 million befolkning på et år. Gennemsnitsalderen for patienten er fra 30 til 50 år. Statistisk bliver kvinder oftere end mænd.

Sygdommen begynder i hemmelighed. De første tegn vises, når mere end 50% af motorneuroner påvirkes. Forud for dette fortsætter det kliniske billede for sent. Dette gør diagnosen vanskelig. Patienterne vender sig til læger allerede på sygdoms højde, når de svuler eller trækker vejret ned.

grunde

Lateral amyotrofisk sklerose har ikke en klart etableret udviklingsårsag. Forskere har en tendens til familiearv som hovedårsagen til sygdommen. Så, arvelige former findes i 5%. Af disse fem procent er mere end 20% forbundet med en mutation af superoxidedismutase-genet, der er placeret på kromosom 21. Det tillod også forskere at skabe modeller af amyotrofisk lateralsklerose i eksperimentelle mus.

Installeret og andre årsager til sygdommen. Forskere fra Baltimore identificerede således specifikke forbindelser i forfaldne celler - firestrenget DNA og RNA. Genet, hvori mutationen eksisterede, var tidligere kendt, men der var ingen oplysninger om dens funktion. Som et resultat af mutationen binder de patologiske forbindelser til proteinerne, der syntetiserer ribosomerne, på grund af hvilke dannelsen af ​​nye cellulære proteiner forstyrres.

En anden teori er relateret til mutationen af ​​FUS-genet i kromosom 16. Denne mutation er forbundet med arvelige sorter af amyotrofisk lateralsklerose.

Mindre studerede teorier og hypoteser:

1. Reduceret immunitet eller krænkelse af hans arbejde. På amyotrofisk lateralsklerose detekteres således antistoffer mod dets egne neuroner i cerebrospinalvæsken og blodplasmaet, hvilket indikerer en autoimmun natur.
2. Overtrædelse af parathyreoidea.
3. Afbrydelse af neurotransmitteres metabolisme, især de neurotransmittere, der er involveret i det glutamatergiske system (en overdreven mængde glutamat - en excitatorisk neurotransmitter - forårsager overstimulering af neuroner og deres død).
4. En viral infektion, der selektivt påvirker en motor neuron.

Publikationen af ​​De Forenede Nationers National Medical Library giver et statistisk forhold mellem sygdommen og forgiftningen af ​​landbrugspesticider.

Grundlaget for patogenese er fænomenet excitotoksicitet. Det er en patologisk proces, der fører til ødelæggelse af nerveceller under påvirkning af neurotransmittere, der aktiverer NMDA- og AMPA-systemer (glutamatreceptorer - den vigtigste excitatoriske mediator). Kalk opbygges på grund af overstimulering inde i cellen. Patogenesen af ​​sidstnævnte fører til en stigning i oxidative processer og frigivelsen af ​​et stort antal frie radikaler - ustabile iltnedbrydningsprodukter, som har en enorm mængde energi. Dette forårsager oxidativ stress - den vigtigste faktor i beskadigelse af neuroner.

Patologisk, under et mikroskop findes de ødelagte celler i de fremre horn i rygmarven - her går motorvejen. Den største grad af skade på nerveceller kan noteres i nakken og i den nedre del af GM stamme strukturer. Ødelæggelsen er også observeret i den forreste centrale gyrus af frontal divisionerne. Amyotrofisk lateralsklerose, udover ændringer i motorneuroner, ledsages af demyelinering - ødelæggelsen af ​​myelinskeden i axoner.

Klinisk billede

Symptomer på en gruppe af sygdomme i motorneuronen afhænger af det segmentelle niveau af degenerering af nerveceller og form. Følgende underarter af ALS er opdelt efter lokalisering af degenerationen af ​​motoneuroner:

• Cerebral eller høj.
• Nakke og thorax.
• Lumbosacral form.
• Bulbær.

Amyotrofisk lateral sklerose

Indledende symptomer på nakken eller brystet: Styrken af ​​musklerne i overkroppen og musklerne i den øvre skulderbælte reduceres. Udseendet af patologiske reflekser er noteret, og de fysiologiske forbedres (hyperrefleksi). Pares udvikler sig parallelt i musklerne i de nedre ekstremiteter. Følgende syndromer er også karakteristiske for amyotrofisk lateralsklerose:

Syndromet ledsages af en læsion af kraniale nerver ved udgangen af ​​medulla oblongata, nemlig: Glossopharyngeal, hypoglossal og vagus nerver påvirkes. Navnet kommer fra udtrykket bulbus cerebri.

Dette syndrom ledsages af en krænkelse af tale (dysartria) og svulget (dysfagi) på baggrund af parese eller lammelse af musklerne i tungen, svælget og strubehovedet. Dette er mærkbart, når folk ofte kvalt med mad, især flydende mad. Med den hurtige udvikling af bulbar syndrom ledsages en krænkelse af de vitale funktioner af åndedræt og hjerteslag. Stemmen er aftagende. Han bliver tavs og sløv. Stemmen kan forsvinde fuldstændigt (bulbar form motoneuron sygdom).

Over tid vil musklerne atrofiere, hvilket ikke er tilfældet med pseudobulbar parese. Dette er nøgleforskellen mellem symptomkomplekser.

Dette syndrom er karakteriseret ved en klassisk triade: en krænkelse af indtrængning, taleforstyrrelse og et fald i stemmenes lydstyrke. I modsætning til det tidligere syndrom er der med pseudobulbar en ensartet og symmetrisk parese af ansigtsmusklerne. Neuropsykiatriske lidelser er også karakteristiske: patienten plages af voldsom latter og græd. Disse følelses manifestation afhænger ikke af situationen.

De første symptomer på amyotrofisk lateralsklerose er overvejende lumbal lokalisering: kraften i skeletmusklerne i underbenene svækkes asymmetrisk, senreflekser forsvinder. Senere bliver det kliniske billede suppleret med paresis af armmusklerne. I slutningen af ​​sygdommen er der en krænkelse af at sluge og tale. Kropsvægten reduceres gradvist. I de sene stadier af amyotrofisk lateralsklerose påvirkes respiratoriske muskler, hvilket gør det vanskeligt for patienterne at trække vejret. I sidste ende bruges kunstig lungeventilation til at opretholde livet.

Sygdommen i den øvre motoriske neuron (høj eller cerebral form) er kendetegnet ved degenerering af motoriske neuroner af den frontale lobs precentrale gyrus, og motoriske neuroner i de kortikospinale og kortikobulære kanaler er også beskadiget. Det kliniske billede af overtrædelsen af ​​den øvre motoriske neuron er præget af dobbelt parese af arme eller ben.

Generel motorisk neuronsygdom eller diffus debut af motorisk neuron sygdom begynder med generelle uspecifikke tegn: vægttab, nedsat vejrtrækning og svækkelse af musklerne på arme eller ben på den ene side, for eksempel hemiparesis (nedsat muskelstyrke i arm og ben på den ene side af kroppen).

Hvordan begynder amyotrofisk lateral sklerose generelt:

• kramper;
• trækninger;
• udvikling af muskel svaghed;
• vanskeligheder med udtale.

Progressiv bulbar lammelse

Dette er en sekundær lidelse, der forekommer på baggrund af ALS. Patologi manifesteres af klassiske symptomer: En overtrædelse af slukning, tale og stemme. Tale bliver sløret, patienter udsender lyde indistinctly, nasalisme og hedesyn vises.

En objektiv undersøgelse af patienter normalt med åben mund, ingen ansigtsudtryk på ansigtet, mad, når man forsøger at sluge, kan falde ud af munden, og væsken kommer ind i næsehulen. Musklerne i tungen atrofi, det bliver ujævnt og foldet.

Progressiv muskelatrofi

Denne form for ALS er først manifesteret af muskelspænding, fokale krampe og fascikulationer - spontane og synkrone sammentrækninger af et bundt muskler synlige for øjet. Senere fører degenerering af den nedre motorneuron til parese og atrofi af armmusklene. I gennemsnit lever patienter med progressiv muskelatrofi op til 10 år fra diagnosticeringstidspunktet.

Primær lateral sklerose

Det kliniske billede udvikler sig inden for 2-3 år. Karakteriseret af sådanne symptomer:

• øget muskel tone i underekstremiteterne;
• walking er forstyrret hos patienter: de snuble ofte og det er svært for dem at bevare balancen;
• stemme, tale og synke er ked af det;
• ved sygdommens afslutning er der problemer med vejrtrækning.

Primær lateral sklerose er en af ​​de sjældneste former. Af 100% af patienterne med motormotorisk neuronsygdom lider ikke mere end 0,5% af lateral sklerose. Forventet levetid afhænger af sygdommens fremgang. Så folk med PLC kan leve en gennemsnitlig forventet levetid for raske mennesker, hvis PLC ikke går ind i amyotrofisk lateralsklerose.

Hvordan sygdommen opdages

Problemet med diagnose er, at mange andre neurodegenerative patologier har lignende symptomer. Det vil sige, at diagnosen er lavet ved udelukkelse ved differentiel diagnose.

Den Internationale Federation for Neurologi har udviklet kriterier for diagnosticering af en sygdom:

1. Det kliniske billede indeholder tegn på skade på det centrale motorneuron.
2. Det kliniske billede indeholder tegn på skade på det perifere motorneuron.
3. Sygdommen skrider frem i flere dele af kroppen.

Nøglediagnostikmetoden er elektromyografi. Sygdommen med denne metode er:

• Pålidelig. Under kriteriet om "pålidelig" patologi falder, hvis elektromyografi har tegn på skade på PMN og CMN, er der også læsioner i nerverne i medulla oblongata og andre dele af rygmarven.
• Klinisk sandsynlig. Dette udsættes, hvis der er en kombination af symptomer på skader på de centrale og perifere motoneuroner på højst tre niveauer, for eksempel på nakke- og nedre ryg.
• Muligt. Under denne graf falder patologi, hvis der er tegn på beskadigelse af de centrale eller perifere motorneuroner på et af fire niveauer, for eksempel kun på niveau af den cervikale rygmarv.

Airlie House udpeget sådanne UAS myografiske kriterier:

1. Symptomer på kronisk eller akut motor neuron degeneration er til stede. Der er funktionelle lidelser i musklen, for eksempel fascikulationer.
2. Nerveimpulsens hastighed reduceres med mere end 10%.

I øjeblikket er klassifikationen udviklet af International Federation of Neurology mere almindeligt anvendt.

I diagnosen spiller en rolle og sekundære instrumentelle metoder til forskning:

1. Magnetisk resonans og computer. MR-tegn på ALS: På lag-for-lag-billeder forstærkes et signal i hjerneinderskabets område. MR afslører også en degeneration af pyramidale kanaler.
2. Biokemisk analyse af blod. I laboratorieparametre er der en stigning i kreatinphosphokinase med 2-3 gange. Niveauet af leverenzymer øges også: alaninaminotransferase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.

Hvordan behandles det?

Udsigterne for behandling er knappe. Selve sygdommen er ikke helbredt. Hovedforbindelsen er symptomatisk behandling med det formål at lindre patientens tilstand. Læger har følgende mål:

• Sænk udviklingen og progressionen af ​​sygdommen.
• Forlæng patientens liv.
• Behold selvbetjeningsevnen.
• Reducere manifestationen af ​​det kliniske billede.

Normalt indlægges patienter med mistanke eller bekræftet diagnose på hospital. Standarden for behandling af sygdommen er lægemidlet Riluzol. Dets handling: Riluzole hæmmer frigivelsen af ​​excitatoriske neurotransmittere i det synaptiske kløft, hvilket nedsætter ødelæggelsen af ​​nerveceller. Dette lægemiddel anbefales til brug af den internationale sammenslutning af neurologi.

Symptomer løses med palliativ pleje. anbefalinger:

1. For at reducere sværhedsgraden af ​​fascikationer ordineres carbamazepin i en dosis på 300 mg pr. Dag. Analoger: lægemidler baseret på magnesium eller phenytoin.
2. For at reducere stivhed eller muskel tone, kan du bruge muskelafslappende midler. Repræsentanter: Mydocalm, Tizanidine.
3. Når en person har lært om sin diagnose, kan han udvikle et depressivt syndrom. Fluoxetin eller Amitriptylin anbefales til eliminering.

• Til udvikling af musklerne og bevarelse af deres tone vises regelmæssig motion og cardio. Monteret i et motionscenter eller svømning i en varm pool.
• Når bulbar- og pseudobulbarforstyrrelser i kommunikation med andre mennesker anbefales, anbefales det at anvende koncise talekonstruktioner.

Prognosen for livet er ugunstig. I gennemsnit lever patienterne 3-4 år. Med mindre aggressive former når levealderen 10 år. Rehabilitering i form af regelmæssig motion giver dig mulighed for at bevare muskelstyrke og tone, opretholde fælles mobilitet og eliminere åndedrætsbesvær.

Forebyggelse: For sygdomme i motoneuronmotoren, mens årsagen til sygdommen er ukendt, er der ingen specifik forebyggelse. Ikke-specifik forebyggelse består i at opretholde en sund livsstil og undgå dårlige vaner.

mad

Korrekt ernæring i tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose skyldes det faktum, at sygdommen forstyrrer svulget. Patienten skal vælge en diæt og fødevarer, der er nemme at fordøje og sluge.

Fødevarer med amyotrofisk lateralsklerose består af halvfaste og homogene fødevarer. Det anbefales at inkludere kartoffelmos, souffler og porridge i kosten.

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose er en neurodegenerativ sygdom, der ledsager død af centrale og perifere motoneuroner. De vigtigste manifestationer af sygdommen er skeletmuskelatrofi, fascikulationer, spasticitet, hyperrefleksion, patologiske pyramidale tegn i fravær af bækken- og oculomotoriske lidelser. Det er kendetegnet ved en stabil progressiv kurs, der fører til et fatalt udfald. Amyotrofisk lateralsklerose diagnosticeres på basis af neurologisk status, ENG, EMG, rygsøjlen og hjernen, analyse af cerebrospinalvæske og genetiske undersøgelser. Desværre har medicin i dag ikke en effektiv ALS patogenetisk behandling.

Amyotrofisk lateral sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose er en neurodegenerativ sygdom, der ledsager død af centrale og perifere motoneuroner. De vigtigste manifestationer af sygdommen er skeletmuskelatrofi, fascikulationer, spasticitet, hyperrefleksion, patologiske pyramidale tegn i fravær af bækken- og oculomotoriske lidelser. Det er kendetegnet ved en stabil progressiv kurs, der fører til et fatalt udfald.

Konceptet "amyotrofisk lateralsklerose" svarer også til: motor neuron sygdom, familiel motor neuron sygdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar lammelse.

Etiologi og patogenese af amyotrofisk lateral sclerose

Amyotrofisk lateralsklerose er "endepunktet" af en kaskade af generelle patologiske reaktioner initieret af forskellige kendte eller ukendte udløsere. I nogle tilfælde kan amyotrofisk lateralsklerose forårsages af mutationer i superoxiddimutase-1 genet, når den cytotoksiske virkning af det defekte enzym er den primære patogenetiske faktor. Mutant superoxid dismutase-1 akkumulerer mellem lagene i mitokondriamembranen, der forstyrrer axonal transport; interagerer med andre proteiner, hvilket fører til en krænkelse af deres nedbrydning.

Tilstedeværelsen af ​​sporadiske tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose ledsages af ukendte udløsere, som ligesom mutant superoxid dismutase-1 er i stand til at realisere deres virkninger under betingelser med øget funktionel belastning på motorneuroner, hvilket forårsager deres selektive sårbarhed. Som følge af forøgelse af motoneurons funktioner øges niveauet af glutamatfrigivelse, overskydende intracellulært calcium akkumuleres, intracellulære proteolytiske enzymer aktiveres, og det frigivne overskud af frie radikaler fra mitokondrier beskadiger microglia, astroglia og motoneuronerne selv med deres efterfølgende degenerering.

Klassificering af amyotrofisk lateral sklerose

I øjeblikket er der fire hovedformer af amyotrofisk lateralsklerose:

• høj (cerebral);
• cervikal-thorax;
• bulbær;
• lumbosacral.

Det kliniske billede af amyotrofisk lateralsklerose

I den klassiske variant af amyotrofisk lateralsklerose med cervikal debut dannes en asymmetrisk øvre sløret paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramide tegn i begyndelsen af ​​sygdommen på samme tid. Sammen med dette udvikles en asymmetrisk nedre spastisk paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. I fremtiden forbinder kombinationen af ​​bulbar og pseudobulbar syndrom, selv senere er amyotrofier af underekstremiteterne, der hersker i extensormuskelgruppen, mere udtalte.

I en segmenteret nuklear variant af amyotrofisk lateralsklerose med cervikal debut dannes en asymmetrisk øvre slap paraparesis ved sygdomsbegyndelsen ledsaget af hyporefleksi og patologiske pyramidale tegn i underekstremiteterne (uden hypertoni). På tidspunktet for udviklingen af ​​plegia i de proksimale lemmer falder de mindste pyramidale symptomer i hænderne væk, patienterne bevarer på nuværende tidspunkt evnen til at bevæge sig selvstændigt. Med udviklingen af ​​sygdommen kommer også bulbar syndrom sammen, selv senere er der forskellige amyotrofier og parese i underekstremiteterne.

I den klassiske variant af amyotrofisk lateralsklerose med diffus debut starter sygdommen med udviklingen af ​​sløret asymmetrisk tetraparese. Sammen med dette udvikler bulbar syndrom i form af dysfoni og dysfagi. Der er hurtig træthed, markant vægttab, inspirerende dyspnø.

I den klassiske variant af amyotrofisk lateralsklerose med lumbal debut, dannes en asymmetrisk nedre slap paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn i begyndelsen af ​​sygdommen. Samtidig er der en asymmetrisk øvre paraparesis med amyotrofier, muskelhypertoner, hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn. På tidspunktet for udvikling af slap paraplegi beholder patienterne evnen til at bruge deres hænder. Senere pære og pseudobulbar syndrom deltage.

I den segmenterede nukleare variant af den amyotrofiske lateralsklerose med lumbal debut begynder sygdommen med dannelsen af ​​den nedre sløret asymmetriske paraparesis med atrofi og tidlig udryddelse af senreflekserne. Endvidere går den øvre slapede asymmetriske paraparesis sammen med den tidlige udryddelse af senreflekser. Bulbar syndrom, som efterfølgende udvikler sig, manifesterer sig i form af dysfoni og dysfagi. Der er markeret inspirerende dyspnø på grund af tidlig involvering i den patologiske proces af hjælpe-respiratoriske muskler såvel som udtalte vægttab.

I den pyramide variant af amyotrofisk lateralsklerose med lumbal debut manifesterer sig sygdommen sig i dannelsen af ​​lavere spastisk asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, amyotrofi og patologiske pyramidale tegn; Senere forbinder den øvre spastiske paraparesis med de samme tegn sig, hvorefter pseudobulbar syndrom udvikles.

I den klassiske version af amyotrofisk lateralsklerose med progressiv bulbar-lammelse ved begyndelsen af ​​sygdommen udvikler dysartria, dysfagi, nasophoni, atrofi og fascikulation af tungen. Senere udvikles den øvre slapede asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramide tegn. Derefter slutter den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramide tegn. Der er et markant fald i kropsvægten, og i det sene stadium af sygdommen deltager respiratoriske lidelser.

I den segmenterede nukleare variant af amyotrofisk lateralsklerose med progressiv bulbar lammelse starter sygdommen med udvikling af dysfoni, dysfagi, dysartri, prolaps af pharyngeal og mandibular reflekser. Dernæst udvikles en øvre slap asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramide tegn. Senere slutter sig til den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. På grund af dysfagi er kropsvægten væsentligt reduceret. I det sene stadium af sygdommen deltager respiratoriske lidelser.

Diagnosen af ​​amyotrofisk lateralsklerose

Til diagnosticering af amyotrofisk lateralsklerose skal følgende kriterier anvendes: tegn på skade på det perifere motorneuron ifølge kliniske, elektrofysiologiske og patomorfologiske data; tegn på central motor neuron skade i henhold til kliniske data; progressiv spredning af symptomer på et eller flere områder af innervation (detekteres under observation af patienten). Samtidig er det nødvendigt at have ingen elektrofysiologiske og patologiske tegn på en anden sygdom, hvis tilstedeværelse ville forklare degenerationen af ​​centrale og perifere motoneuroner samt neuroimaging data om tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme, som kunne forklare kliniske og elektrofysiologiske tegn.

Der er flere kliniske former for amyotrofisk lateralsklerose (ALS): sporadisk amyotrofisk lateralsklerose i isoleret form eller i nærværelse af samtidige sygdomme; genetisk bestemt (arvelig, familiær) form - amyotrofisk lateralsklerose, manifesteret i mere end en generation af familien, der har forskellige arvtyper og / eller er forbundet med forskellige årsagsmutationer. Separat adskilles adskillige ALS-lignende syndromer, der fænomenologisk ligner amyotrofisk lateralsklerose, men udvikler sig i andre patologiske processer. Karakteristiske træk ved ALS-lignende syndromer: endemicitet, tilstedeværelse af familiære eller sporadiske ekstrapyramidale symptomer, cerebellar degeneration, demens af frontal type, autonom fejl, sensoriske og oculomotoriske lidelser.

En anden form for amyotrofisk lateralsklerose - ALS med laboratorie tegn på usikker diagnostisk betydning - tilfælde af ALS, der kombineres med laboratorie symptomer, der har et usikkert forhold til sygdoms patogenese. For at diagnosticere sådanne tilfælde af ALS er deres overensstemmelse med de elektrofysiologiske, kliniske og neurogenologiske kriterier for pålidelig eller klinisk mulig amyotrofisk lateralsklerose nødvendig. Forholdet mellem yderligere laboratorie tegn på patogenesen af ​​sygdommen er mulig, men ikke nødvendigvis. Sådanne laboratoriefunktioner omfatter: høje antistoftitere, monoklonal gammopati, lymfomer, godartet endokrinologisk patologi (hyperparathyroidisme, hyperthyroidisme osv.), Eksogen forgiftning (kviksølv, bly osv.), Infektioner (brucellose, syfilis, HIV, helvedesild osv.) )..

Hvis du har mistanke om, at amyotrofisk lateral sklerose er nødvendig: historieoptagelse (både personlig og familie); fysisk og neurologisk undersøgelse instrumentelle undersøgelser (EMG, hjernens MR) laboratorieundersøgelser (generel og biokemisk blodprøve); serologiske test (antistoffer mod HIV, Wasserman reaktion osv.); væskestudie; molekylær genetisk analyse (mutationer i superoxidedismutase-1 genet).

Hvis historien er vigtigt at være opmærksom på patientens klager over stivhed og / eller svaghed i bestemte muskelgrupper, muskel trækninger og kramper, vægttab af visse muskler, episoder af akut mangel på luft, tale, savlen, synke, åndenød (under træning og i mangel heraf), en følelse af utilfredshed med søvn, generel træthed. Derudover er det nødvendigt at præcisere tilstedeværelsen (eller fraværet) af dobbeltsyn, kuldegysninger, hukommelsessvigt.

Neurologisk undersøgelse af mistænkt amyotrofisk lateralsklerose bør omfatte selektiv neuropsykologisk testning; vurdering af kranial innervation, test af mandibulær refleks; evaluering af bulbar-funktioner kraft af sterno-mastoid og trapezius muskler; vurdering af muskel tone (i henhold til omfanget af Det britiske råd for medicinsk forskning) samt sværhedsgraden af ​​motoriske lidelser (ifølge Ashfort skalaen). Desuden er undersøgelsen af ​​patologiske reflekser og koordinerende prøver (statisk og dynamisk) nødvendig.

På nålelektromyografi afsløres tegn på akut og kronisk denervation eller den aktuelle denerveringsproces, hvilket er tegn på skade på de centrale neuroner. Et karakteristisk elektrofysiologisk tegn på amyotrofisk lateralsklerose er fasciculationspotentialerne, deres kvantitative fordeling i forskellige muskler kan variere. Men man bør huske på den relative specificitet af fascikulationer ("godartede" fascikationer kan forekomme hos raske mennesker).

Den eneste laboratoriemetode, der kan bekræfte amyotrofisk lateralsklerose, er molekylærgenetisk analyse af superoxiddismutase-1 genet. Biopsi af perifere nerve, skeletmuskulatur og andre væv er kun nødvendig i tilfælde af amyotrofisk lateralsklerose, når der er neuro-røntgen-, neurofysiologiske og kliniske data, der ikke er karakteristiske for ALS.

Differential diagnose

For at differentiere amyotrofisk lateralsklerose fra potentielt behandlingsbar og / eller have en godartet prognose af sygdomme, udføres MRI i rygsøjlen og hjernen. Med deres hjælp afslører de tegn på pyramidal degeneration, som er karakteristiske for de pyramide og klassiske varianter af ALS.

Desuden er det på grund af lignende symptomer og det kliniske billede af amyotrofisk lateralsklerose nødvendigt at differentiere fra:

• muskelsygdomme (myosit med cellulære abnormiteter, dystrophic myotonia of Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopening myodystrophy);
• sygdomme i den neuromuskulære synapse (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom);
• perifere nervesygdomme (multifokal motor neuropati med ledningsblokke, Personage-Turner syndrom, isoleret motor polyneuropati, proximal diabetic motor polyneuropati, Isaacs neuromyotonia);
• rygmarv sygdomme (myasthenia amyotrofi Kennedy, samt andre voksne spinal amyotrofi, kronisk iskæmisk Vertebrogenous myelopati, syringomyeli, rygmarv tumor, familiær spastisk paraplegi, hexosaminidase mangel, kronisk lymfatisk leukæmi eller lymfom med perifere motoriske neuroner);
• hjerne sygdomme (dyscirculatory encephalopathy, multisystem atrofi, syringobulbia, tumorer af posterior kranial fossa og craniospinal junction);
• systemiske sygdomme.

Behandling af amyotrofisk lateralsklerose

Hovedmålene med behandlingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose er: Sænkning af sygdommens progression og forlængelse af sygdomsperioden, hvor patienten bevarer evnen til selvpleje; reducere sværhedsgraden af ​​individuelle symptomer på sygdommen og opretholde et stabilt niveau af livskvalitet.

Indikationer til hospitalsindlæggelse kan fungere som en primær undersøgelse såvel som udførelse af perkutan endoskopisk gastrotomi. En neurolog kan informere patienten om diagnosen ALS først efter en grundig undersøgelse, som normalt gentages. Det er nødvendigt at informere patienten om variabiliteten af ​​sygdommens progression.

Det eneste lægemiddel, som signifikant bremser udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose, er Riluzole. Det er en presynaptisk glutamatfrigivelsesinhibitor, hvis anvendelse gør det muligt at forlænge patienternes levetid i gennemsnit 3 måneder. Indikationerne for anvendelsen af ​​riluzol er gyldige amyotrofisk lateral sklerose eller amyotrofisk lateral sklerose sandsynligvis med udelukkelse af andre mulige skade på patienten forårsager centrale og perifere motoriske neuroner fra sygdomsvarighed på mindre end fem år, uden trakeostomi med FVC (forceret vital kapacitet) mere end 60%. Riluzole er ordineret til livet, uanset måltidet. Det er nødvendigt at overvåge niveauet af hepatiske transaminaser (hver 3. måned) for at undgå udvikling af lægemiddelinduceret hepatitis.

Forsøg patogenetiske behandling af amyotrofisk lateral sklerose andre lægemidler (i t. H. Anticonvulsants, metaboliske midler, antiparkinsonmidler, antioxidanter, calciumkanalblokkere, immunomodulatorer) mislykkedes.

Opgaven med palliativ terapi er at stoppe udviklingen af ​​de vigtigste symptomer på amyotrofisk lateral sklerose - dysfagi, dysartri, fascikulationer, spasticitet, depression. For at forbedre muskelmetabolisme, carnitin, venstre carnitin og kreatinkurser anbefales i 2 måneder tre gange om året. For at lette at gå, anbefales patienter at bruge ortopædiske sko, en walker, en stok og for dyb venøs trombose i underekstremiteterne, er der vist bandage af benene med elastiske bandager.

Dysfagi er et dødelig symptom på amyotrofisk lateral sklerose, der fører til cachexi. For det første udføres hyppig rensning af mundhulen, så ændres fødevarens konsistens. Men i de tidlige stadier af dysfagi er det nødvendigt at tale med patienten og forklare ham behovet for endoskopisk gastrotomi og understrege, at det vil forbedre sin tilstand og forlænge sit liv.

Behovet for trakeostomi og mekanisk ventilation er et signal om forestående død. Argumenter mod mekanisk ventilation kan tjene sandsynliggør efterfølgende tilbagetrækning af patienten fra enheden, den høje pris på omsorg for en patient, teknisk komplicerede og komplikationer postresuscitation (pneumoni, encefalopati posthypoxic et al.). Argumenter for mekanisk ventilation - patientens ønske om at udvide sit liv.

Prognose for amyotrofisk lateral sklerose

Med amyotrofisk lateralsklerose er prognosen altid ugunstig. En undtagelse kan være arvelige tilfælde af ALS associeret med visse mutationer i superoxid dismutase-1 genet. Varigheden af ​​sygdommen i lumbal debut er omkring 2,5 år, mens i bulbar en er det omkring 3,5 år. Ikke mere end 7% af patienter med diagnose af ALS lever mere end 5 år.

Amyotrofisk lateral sklerose - symptomer

Sygdommen med dette sammensatte navn har en kort forkortelse af UAS og er neurodegenerativ. Dette er en af ​​formerne for deformation af neuroner med ansvar for motorfunktioner. Når denne sygdom er berørt, er motorneuroner placeret både i rygmarven og i hovedbarken. Sårets forløb er irreversibel, men deres manifestationer kan blive bremset og delvist stoppet. For at starte kampen mod sygdommen i tide, når den endnu ikke er kommet ind i patientens handicap, er det nødvendigt at kende sine symptomer og søge speciel hjælp så tidligt som muligt.

Symptomer på amyotrofisk sklerose

Inden du lister i detaljer alle symptomer på denne sygdom og giver dem en detaljeret beskrivelse, bør du advare. Ingen patient med diagnose af ALS har alle mulige symptomer på samme tid. Også rækkefølgen af ​​deres forekomst er ikke observeret, de opstår uden nogen logisk følge. Det er heller ikke nødvendigt at et af symptomerne i amyotrofisk lateralsklerose vil indikere denne særlige sygdom. Dette kan være tegn på en anden sygdom. Samtidig kan patienten have tegn på ALS, som ikke er opført på listen over symptomer, individuelle afvigelser af forskellig art.

Hvis du vil vide mere detaljeret, hvad diagnosen af ​​ALS er, samt overvej årsagerne, symptomerne, diagnosen og behandlingen af ​​sygdommen, kan du læse en artikel om den på vores portal.

Det er vigtigt! Sygdommen er personlig, et klinisk tilfælde ligner ikke et andet, kursets udvikling har altid forskellig dynamik og afhænger af mange forskellige omstændigheder.

Muskelstrækninger

Den første (ikke altid i rækkefølgen af ​​forekomsten) og en af ​​de hyppigste er et symptom på muskeltræning. Navnet er fastikulyatsiya og tager følgende former.

Under huden begynder at sammentrække muskelvæv. Fornemmelser af rystelser, rysten irriterer patienter, men i virkeligheden kan der ikke gøres noget ved dem. Muskulære pulsationer kan forekomme som altid på samme tidspunkt eller "vandre" gennem kroppen og sprede sig over store områder.

Rådet. Der er to varianter af udviklingen af ​​begivenheder: enten fascikationer vil passere sig efter en tid (men så kan de opstå igen), eller de vil intensivere så meget, at de bliver nødt til at gå til lægen for at modtage medicinsk behandling.

Muskel svaghed

Så snart strømmen af ​​signaler fra motorneuronerne fra hjernen til musklerne begynder at tørre ud (kvantitativt aftager), bliver de ikke fuldt ud udnyttet, og på grund af dette bliver de svage og taber sig. Muskel svaghed kan destabilisere balancen og øge risikoen for at falde mens du går.

Rådet. Muskler, når deres masse begynder at falde, vil ikke fungere igen "pumpe op" ved hjælp af øvelser. Men det er nødvendigt at engagere sig i gymnastik, herunder øvelser på balance, samt justere kosten for at bremse udtyndingen af ​​muskelvæv.

Fælles stivhed

Det skyldes også et fald i brugen af ​​muskler, som bliver mindre fleksible, som om "woody". Dette komplicerer walking og stående, forårsager hyppige fald.

Rådet. Det er nødvendigt at besøge en fysioterapeut for at vælge et gymnastikprogram for at øge fleksibiliteten i leddene og deres motoramplitude. Med en ernæringsekspert er det værd at justere din kost for at bevare krop og muskelmasse.

Muskelkramper

Spasmer og kramper i muskelvæv begynder oftest om natten, men kan senere danne sig om dagen, blive hyppigere og værre. De skyldes at stoppe passagen af ​​et signal fra en neuron til en muskelknude. Muskelen kan ikke genkende signalet og "stammerne", hvilket forårsager en spasme.

Spasmer er farlige med suddenness, stærke ubehagelige og smertefulde symptomer, og i sidste ende en krænkelse af motormotilitet.

Rådet. For at neutralisere eller lindre et symptom er det ofte nødvendigt at ændre positionen når du sidder / ligger mens du hviler. Problemet kan delvist løses ved regelmæssigt at udføre særlige muskelafslappningsøvelser. Og med stærke og langvarige spasmer kan lægen ordinere en antikonvulsiv medicin.

træthed

Det handler ikke om den træthed, der kommer efter en arbejdsdag i landet. Træthed, der kommer uventet uden god grund, er forbundet med et fald i fysisk funktionalitet i muskelvæv. For at opretholde den i aktiv tilstand (tone) kræver flere og flere energikostnader. Det kan også være et problem med vejrtrækning, åndenød, dehydrering eller et fald i mængden af ​​mad, der leveres til kroppen (underernæring eller underernæring).

Rådet. For en jævn fordeling af kræfter er det nødvendigt at udarbejde en arbejdsplan for dagen. Interspersing enhver fysisk aktivitet med hvile. Rådfør dig med en ernæringsekspert og fysioterapeut. Det er muligt at øge mængden af ​​forbrugte fødevarer eller forøge indholdet af kalorier.

Smerte syndrom

Direkte fra diagnosen amyotrofisk lateral sklerose af smerte følger ikke. Ingen smerte, ikke engang ubehag, leverer sygdommen ikke. Men smertsyndrom kan udtrykkes, og ganske stærkt, på grund af flere grunde:

• muskelspasmer;
• klemme af huden
• muskelspænding;
• snapping leddene.

Det er vigtigt at identificere årsagen til smerte for at fjerne dem.

Rådet. Anbefalinger om de bedste kropspositioner, som patienten skal tage, og øvelser for at fjerne lokal klemning kan gives af lægen. Drogbehandling er også mulig, med recept på både antispasmodik og anabolske steroider.

Svært at sluge

Når kroppens muskler begynder at blive påvirket, når køen snart ansigtsmusklerne. Når muskelsatrofi i strubehovedet begynder at svulme. Dette medicinske fænomen har et navn - dysfagi. Selvfølgelig gør processen det svært at spise mad og flydende mad, så patienten begynder at spise mindre og får meget mindre næringsstoffer, hvilket igen fører til et fald i muskelmasse og endnu større vanskeligheder ved indtagelse.

Rådet. Det er nødvendigt at ansøge om to specialister: en taleterapeut og en ernæringsekspert. Den første, der vurderer graden af ​​forstyrrelse, vil anbefale øvelser for at afhjælpe problemet, den anden vil danne en diæt på en sådan måde, at den mindste mængde mad i patientens krop modtog den maksimale mængde energi. På et senere tidspunkt må du muligvis udskifte den traditionelle fodringsmåde med en alternativ.

savlen

Hvis en overtrædelse af svelgningsfunktionen begynder, akkumulerer spyt i munden, som ikke kan sluges. Det samme sker med sputum. Dette fører til ufrivillig ukontrolleret salivation, hvilket ikke kan forårsage ubehag. Hvis patienten er dehydreret, kan spyt være viskøs. Dysfunktion af salivation forårsager mucosal candidiasis i munden og tørheden.

Rådet. Problemet løses ved forskellige muligheder, separat og i kombination. Så et specielt ernæringsjusteringsprogram kan bruges, eller medicinsk behandling er ordineret. For at rense munden fra spytmasserne anvendes en særlig sugning.

Choking med hoste

Disse to symptomer kan ledsage hinanden og kan observeres separat. Som regel skyldes overlapning af føde- eller spytmasse i luftvejene.

Rådet. En kompetent læge kan hjælpe med at lette patientens tilstand og forhindre eller minimere astmaanfald ved hjælp af specielle medicinske teknikker.

Sværhedsgrad og stop med at trække vejret

Alvorlige vejrtrækningsvanskeligheder forekommer i et udviklet stadie af sygdommen, når åndedrætsmusklerne næsten er helt påvirket. Når spontan vejrtrækning bliver umulig, vil patienten have brug for et særligt vejrtrækningsapparat.

Rådet. Hvis vejrtrækningsproblemer begynder at manifestere sig som åndenød, svaghed, hvæsenhed, søvnforstyrrelser, hovedpine, delvis asphyxi og døsighed, henvises patienten til en pulmonolog. Lægen vil ordinere en korrektion, der omfatter både fysiske og åndedrætsøvelser for at bremse processen. Der er også hosteteknikker, lægemiddelterapi og hjælpemidler, herunder ventilations lunger.

Svært at sige

Dette symptom er også karakteristisk for sygdommens sene periode - der er problemer med tale af to grunde: på grund af atrofi af musklerne i strubehovedet og et fald i lungernes ventilation. Taler bliver hårdere. Det medicinske navn for symptomet er dysartri. Lægen-fysioterapeut skal vurdere graden og vælge løsningerne på problemet.

Rådet. Der er både værktøjer (kommunikative - tegnsprog, noter) og teknisk sofistikeret, ved hjælp af en computer. Under alle omstændigheder skal patientens kommunikation med andre justeres, før den er helt afbrudt.

Giperemotsionalnost

Patienter med ALS påvirkes primært af ALS-patientens følelsesmæssige labilitet. Patienter kan vise følelser i en hypertrofieret form, så græder bittert og så griner til hikke. Disse manifestationer er ukontrollable, så patienten kan ikke begrænse sig selv og indse, at det der sker. Ikke alle patienter har et symptom.

Rådet. Narkotika terapi hjælper. Andre bør klare sig selv og ikke opleve (i det mindste ikke vise) angst om patienternes hyper-følelsesmæssige karakter.

Øget følelse

Sammen med ukontrollabel følelsesmæssighed forbedres hele rækken af ​​følelser oplevet af patienter med amyotrofisk sklerose. De kan bekymre sig for meget, frygt, føler vrede, falder i benægtelse og depression. Det skal huskes, at alle disse reaktioner er normale.

Rådet. Patienten skal blive opmærksom på deres følelsesmæssige tilstande. Det vil bidrage til at gøre denne psykoterapi, som kan ledsages af lægemiddelterapi.

Psykisk dysfunktion

Med denne sygdom i visse faser af dens mulige:

• problemer med at huske;
• læring vanskeligheder;
• vanskeligheder med valg af ord;
• Dekoncentration af opmærksomhed.

Igen er problemer ikke iboende hos alle patienter med lateral sklerose, men ifølge statistikker er kun 35%. De er oftest udtrykt ikke i ekstrem grad, og kun i enheder fortsætter lyst, ledsaget af kognitiv dysfunktion.

Rådet. For at forbedre situationen er der ikke behov for en specialist, men et helt team af psykologer, taleterapeuter og psykiatere.

Hvad forbliver uændret

I forbindelse med alt det ovenstående opstår der et alvorligt spørgsmål - der i patientens krop med amyotrofisk sklerose forbliver upåvirket af destruktive forandringer. Som regel oplever nogle organer og systemer ikke globale ændringer, men alle individuelt.

Tabel. Hvad lider ikke af ALS.

Overvældende mister disse følelser ikke i kvalitet, fordi organerne ikke er beskadiget.

Som undtagelser kan der være for meget følsomhed i huden, ændringer i smagens fornemmelse og problemer i kroppens termoregulering.

Overtrædelser i disse systemer forekommer ikke direkte på grund af sygdom. Men nedsat motoraktivitet bidrager til vanskeligheder med at gå på toilettet, og en forandring i ernæring fører til dehydrering og forstoppelse, som kan erstattes af diarré.

Imidlertid er symptomerne så ukarakteristiske for sygdommen, at hvis det er til stede, anbefales det at sikre sig, at de ikke er tegn på andre sygdomme.

Hvordan man lever med symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Processerne af muskelforringelse er irreversible, fordi de beskadigede neuroner ikke genoprettes. I denne henseende skal patienter lære at leve med symptomerne på sygdommen.

Det er vigtigt. Selv om der i dag ikke er nogen kur mod denne sygdom, er der mange måder at lindre patientens tilstand og reducere symptomernes lysstyrke. Dette er nødvendigt for at opretholde så lang som muligt patientens maksimale uafhængighed og løsningen af ​​mange følelsesmæssige problemer, samtidig med at han opretholder den højest mulige livskvalitet for ham.

Udvid patientens liv og gør det så høj kvalitet som muligt - dette er hovedopgaven for alle specialister, der behandler patienter med en diagnose af amyotrofisk sklerose, etableret og bekræftet. Afhængigt af sygdomsforløbet og progressionen kan metoder til nedsættelse og minimering af symptomer være som følger.

1. Behandling af luftvejssygdomme. Det kan bruges som lægemidler, og ikke-invasive teknikker, såsom lungeventilation. I alvorlige komplicerede tilfælde anvendes invasiv lungeventilation - tracheostomi, installering af en luftudluftning.
2. Supplerende terapi - hjælper med at reducere stress og på grund af dette lindre symptomerne. Dette er ikke en behandling, men teknikkerne omfatter mange metoder, der hjælper med at lette sygdomsforløbet: zoneterapi, manuel terapi, aromaterapi og så videre. Når du bruger komplementær behandling, er det vigtigt, at du konsulterer din læge for at sikre, at dette ikke skader den primære behandling.
3. Brug af lægemidlet "Riluzol." Dette er ikke et lægemiddel og kosttilskud. Derudover sælges det ikke i Rusland, fordi det ikke er registreret her, men patienter er ordineret medicin fra USA eller europæiske lande og tager det, fordi det kan (hvis det kun er få måneder) øge deres forventede levetid.

Hvis du vil vide mere detaljeret svaret på spørgsmålet om, hvad der er ALS diagnose og også finde ud af information om sygdommen, symptomer, diagnose, behandling og vedligeholdelse, kan du læse en artikel om det på vores portal.

Sammen er konklusionen at sige, at sygdommen betragtes som sjælden. I dag er der omkring 350.000 patienter med amyotrofisk lateralsklerose. Derfor har ikke alle læger, både terapeuter og smalle specialister, stødt på det i deres praksis og kan være fuldt bevidste om alle symptomer og manifestationer af ALS. Derfor er det nødvendigt at omhyggeligt vælge en specialist, overvåge fremkomsten og udviklingen af ​​symptomer, registrere alle ændringer i patientens tilstand og på passende måde vurdere hans behov for rettidig erhvervelse og installation af et eller andet supportudstyr.

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer og behandling

Amyotrofisk lateralsklerose - de vigtigste symptomer:

• kramper
• Svaghed i benene
• Svaghed i hænderne
• Hukommelsessvigt
• Nasty tale
• Mindsket muskel tone
• Manglende evne til at sluge mad
• Overtrædelse af muskuloskeletale systemet
• Manglende evne til at tygge mad normalt
• Uklar tale
• Trækning af arm muskler
• Twitching ben muskler
• Delvis håndlammelse
• Muskelatrofi af lemmerne
• Følelse af bølgerne på benet
• Ukontrollabel latter
• Nedre kæbe droop
• Hoved overhæng
• Twitching sprog
• Ukontrolleret græd

Amyotrofisk lateralsklerose er en neurodegenerativ sygdom, hvor både perifere såvel som centrale motorneuroner (motoriske nervefibre) påvirkes. På grund af udviklingen af ​​dette syndrom hos en syg person er der atrofi af skelets muskler, fastikulyatsii, hyperrefleksi og andre lidelser. Stop patologien på dette tidspunkt er ikke muligt, så den gradvise stigning i symptomer fører uundgåeligt til døden.

For første gang blev beskrivelsen af ​​amyotrofisk lateralsklerose præsenteret på det medicinske område i 1896. Dette blev gjort af en fransk psykiater - Jean-Martin Charcot. Senere blev dette syndrom omdøbt til hans ære, og han begyndte at blive kaldt "Charcot's sygdom." Specifikation i sygdommens navn "lateral" (eller "lateral") indikerer direkte lokalisering af nervefibre, som ofte undergår ændringer. I den internationale klassifikation af sygdomme har amyotrofisk lateralsklerose sin egen kode - G 12.2.

Etiologiske faktorer

I øjeblikket forbliver de sande årsager til starten og udviklingen af ​​en person med amyotrofisk lateralsklerose ukendt, men forskning på dette område fortsætter. Navnlig er en sådan interesse for sygdommen forårsaget af dens udbredelse, såvel som manglende evne til at udføre sin behandling hidtil (da årsagen til udviklingen er ukendt). Medicinsk statistik er sådan, at 4-6 personer pr. 100.000 af befolkningen er registreret med et sådant syndrom årligt.

Men forskere fortsætter med at forskningen på dette område og har i dag flere antagelser om årsagerne til udviklingen af ​​amyotrofisk lateral syndrom. Så efter deres mening kan syndromet forekomme på grund af følgende faktorer:

• angreb af nervefibre af forskellige virale midler;
• mutation af arvelige gener (forskere er tilbøjelige til at tro på, at det er denne årsag, der kan spille hovedrollen i udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose);
• sekretion og ophobning af kroppen af ​​specifikke proteinforbindelser, der forårsager død af nerveceller;
• krænkelse af biokemiske processer i menneskekroppen. Mange grunde kan bidrage til dette, men resultatet er altid det samme. En stor mængde glutaminsyre bliver gradvist akkumuleret i kroppen. Forøgelse af koncentrationen fører til neurons død
• i løbet af autoimmune reaktioner, som et resultat af hvilket det menneskelige immunsystem selv angriber sine egne nerveender.

Risikofaktorer for udviklingen af ​​et sådant syndrom:

• arbejde relateret til tæt kontakt med bly;
• genetisk disposition
• Legemets aldringsproces (ofte begynder amyotrofisk lateral sklerose at udvikle sig hos mennesker, der har gået over det fyrrede år);
• tobak rygning
• mandlige køn.

arter

I øjeblikket skelner klinikere 4 typer amyotrofisk lateralsklerose:

• cerebral, også omtalt som høj;
• bulbær;
• lumbosacral;
• cervicothoracic.

symptomatologi

Hver af de ovennævnte former for amyotrofisk lateralsklerose har sine egne symptomer og arten af ​​deres ekspression. Men der er en gruppe af symptomer, der er karakteristiske for nogen af ​​sygdommens typer:

• forekomsten af ​​anfald af varierende intensitet i de berørte områder af kroppen
• bevægelsesforstyrrelser;
• følsomhedssygdomme observeres ikke;
• der er ingen lidelser i urinsystemet;
• Amyotrofisk lateral sklerose udvikler sig konstant, og det er ligegyldigt, hvilken form det har ramt personen. Sygdommen angriber alle nye muskulære strukturer, og i slutresultatet kan en person være fuldstændig immobiliseret eller dø.

Lumbosacral type

Denne type syndrom hos en syg person kan forekomme i to variationer:

• sygdommens forløb begynder med angrebet af kun den perifere motoriske neuron. Symptomer på denne type amyotrofisk lateralsklerose forekommer gradvist hos en patient. For det første bemærker han, at i et af benene dukkede op muskelsvaghed, som gradvist spredes til det andet. Samtidig observeres et fald i senreflekser, der er karakteristiske for de nedre ekstremiteter. Vi taler om knæet og Achilles. Reduceret muskel tone i lemmerne og manifesteret atrofi. Alle disse patologiske processer er nødvendigvis ledsaget af fasciculations. Fasciculation er en muskuløs træk, som en person ikke kan bevidst kontrollere. Patienten bemærker, at der er en følelse af "bølger" i benet, eller det forekommer ham, at "musklerne bevæger sig". Endvidere er musklerne i hænderne involveret i processen med manifestationen af ​​de samme symptomer som beskrevet ovenfor. Derefter angribes bulbar-gruppen af ​​motoneuroner, hvilket fører til følgende symptomer: problemer med at tygge på indgående mad, stemme bliver nasal, tale er ikke klart, lavere kæbe dråber;
• Den anden variation er mindre almindelig. Amyotrofisk lateralsklerose manifesteres ved samtidig læsion af både perifere og centrale motoneuroner, som er ansvarlige for benets motorfunktion. Som følge heraf ses muskelatrofi, øgede reflekser og muskeltoner i lemmerne. Alle de samme symptomer vises senere på hænderne. Hjernens motoriske neuroner kan være involveret i den patologiske proces. I dette tilfælde vil følgende symptomer komme til udtryk: tunge tændinger, taleforstyrrelser, tygge forstyrrelser, ukontrollabel grædende eller stærkt latter.

Nakke og brystform

Denne type syndrom forekommer også i to variationer:

• angreb af perifer motoneuron. Det manifesteres ved udseendet af parese, fasciculations, samt et fald i muskeltonen i den ene hånd. Som sygdommen skrider frem, vises ovenstående symptomer også på anden hånd. Strukkede hænder får et karakteristisk udseende - "abepote". Samtidig med sådanne tegn er der en læsion af benets muskulaturstrukturer - de svækker. Dernæst påvirkes hjernebukkens område. Det kliniske billede suppleres med følgende funktioner: parese af tungen, nedsat tale og problemer med at sluge. Skader på halsens muskelkonstruktioner manifesteres af et hængende hoved;
• samtidig skade på perifere og centrale motoneuroner. To børster er straks berørt og ændret. Samtidig øges reflekserne først i benene, og senere falder muskelstyrken, og der ses patologiske fodtegn. Derefter påvirkes bulbdelen af ​​hjernen.

Bulbar form

De vigtigste symptomer på denne form for amyotrofisk lateralsklerose er:

• artikulationsforstyrrelse;
• atrofi af tungen og manifestationen af ​​fasciculations på det;
• gagging mens du spiser;
• patienten kan næppe flytte tungen;
• styrkelse af mandibulære og pharyngeal reflekser;
• Udseendet af ukontrollabel græd eller latter;
• øget opkastningsrefleks;
• skade på musklerne i arme og ben - en stigning i tone, reflekser og atrofiske ændringer.

Høj form

Denne form for syndromet er karakteriseret ved en primær læsion af den centrale motoneuron. I dette tilfælde observeres parese i alle muskler i kroppen. Samtidig er der en stigning i deres tone såvel som andre patologiske symptomer som i andre former.

Også med dette syndrom forekommer psykiske lidelser også:

• hukommelsessvigt
• krænkelse af rationel tænkning;
• reduceret intelligens.

diagnostik

Hvis en sådan progression af et sådant syndrom er mistænkt, udføres følgende diagnostiske foranstaltninger af læger:

• indsamling af klager
• afklaring af analysen af ​​liv og selve sygdommen
• EMG;
• MR;
• væskestudie;
• molekylær genetisk analyse;
• laboratorieundersøgelser. Det er vigtigt at etablere niveauet af AlAT, KFK, AsAT og kreatinin.

Medicinske begivenheder

Som nævnt ovenfor er det ikke muligt at helbrede et sådant syndrom fuldstændigt. Men her kan lægerne sænke sin progression ved hjælp af specielle præparater. Det primære lægemiddel er Riluzol. Den indeholder aktive stoffer, der blokerer sekretionen af ​​glutamin og derved forhindrer neurons død.

Behandling af amyotrofisk lateral syndrom bør kun være omfattende og omfatte sådanne farmaceutiske midler og terapeutiske foranstaltninger:

• beroligende midler og antidepressiva
• lægemidler med benzodiazepin ordineret i tilfælde af at syndromet er markeret søvnforstyrrelse;
• muskelafslappende midler er indikeret med manifestationen af ​​tilstrækkeligt stærke muskelspasmer med dette uhelbredelige syndrom;
• antibiotika er kun foreskrevet, hvis patologier af bakteriel art forekommer samtidig med syndromet;
• reduktion af salivation ved anvendelse af en særlig sugning eller farmaceutiske midler;
• tale terapi;
• kost;
• brugen af ​​specielle anordninger, der i høj grad kunne lette patientens bevægelse
• i alvorlige tilfælde er trakeostomi eller mekanisk ventilation angivet.

Hvis du tror at du har amyotrofisk lateralsklerose og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en neurolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Polyneuropati er et kompleks af lidelser, der er kendetegnet ved skade på motoren, sensoriske og vegetative nervefibre. Hovedårsagen til sygdommen er, at et stort antal nerver er involveret i sygdomsprocessen. Uanset hvilken type sygdom det manifesterer sig i svaghed og atrofi af musklerne i de nedre eller øvre ekstremiteter, fraværet af deres følsomhed over for lave og høje temperaturer ved forekomsten af ​​smertefulde og ubehagelige fornemmelser. Ofte udtrykt lammelse, helt eller delvis.

Iskæmisk slagtilfælde er en akut type cerebral kredsløbsforstyrrelse, der opstår på grund af manglen på blodtilførsel til en bestemt del af hjernen eller til fuldstændig ophør af denne proces, og det forårsager desuden skade på hjernevævet i kombination med dets funktioner. Iskæmisk slagtilfælde, hvis symptomer, som selve sygdommen, oftest er kendt blandt de mest almindelige typer af cerebrovaskulære sygdomme, er årsagen til efterfølgende handicap og ofte død.

En hjerne mikrostroke er en sygdom, der resulterer i en forbigående kredsløbsforstyrrelse, såvel som et iskæmisk angreb af hjernen. Symptomerne på et microstroke ligner meget på symptomer på et slagtilfælde, men der er forskel på dem. Alle tegn på et microstroke kan vare fra et par minutter til 24 timer.

Et hæmoragisk slagtilfælde er en farlig tilstand, der er præget af blødning i hjernen på grund af brud på blodkar under påvirkning af et kritisk forhøjet blodtryk. Ifølge ICD-10 er patologi kodet under overskrift I61. Denne type slag er den sværeste og har den værste prognose. Oftest udvikles det hos mennesker i alderen 35-50 år, der har en historie med hypertension eller aterosklerose.

Iskæmi er en patologisk tilstand, der opstår med en kraftig svækkelse af blodcirkulationen i en bestemt del af organet eller i hele organet. Patologi udvikler sig på grund af et fald i blodgennemstrømningen. Manglen på blodcirkulation forårsager en metabolisk lidelse, og fører også til forstyrrelse af visse organers funktion. Det er værd at bemærke, at alle væv og organer i menneskekroppen har forskellig følsomhed over for manglende blodforsyning. Mindre modtagelige er brusk og knogle strukturer. Mere sårbare - hjernen, hjertet.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.