Hvad betyder diagnosen - demyeliniserende sygdom i hjernen

Hvert år et voksende antal sygdomme i nervesystemet, ledsaget af demyelinering. Denne farlige og mest irreversible proces påvirker hjernens hvide ryg og rygmarv, fører til vedvarende neurologiske lidelser, og individuelle former forlader ikke patienten en chance for at leve.

Demyeliniserende sygdomme bliver mere og mere diagnosticeret hos børn og relativt unge mennesker 40-45 år, der er en tendens til atypisk forløb af patologi, der spredes til de geografiske områder, hvor forekomsten var meget lav.

Spørgsmålet om diagnostik og behandling af demyeliniserende sygdomme er stadig vanskeligt og dårligt undersøgt, men forskning inden for molekylær genetik, biologi og immunologi, der er aktivt udført siden slutningen af ​​det sidste århundrede, gjorde det muligt for os at tage et skridt fremad i denne retning.

Takket være forskernes indsats skelter de på de grundlæggende mekanismer for demyelinisering og dens årsager, udviklede ordninger til behandling af individuelle sygdomme og ved anvendelse af MR som den vigtigste diagnostiske metode gør det muligt at bestemme den patologiske proces, der allerede er begyndt i tidlige stadier.

Årsager og mekanismer til demyelinering

Udviklingen af ​​demyeliniseringsprocessen er baseret på autoimmunisering, når specifikke proteiner-antistoffer dannes i kroppen, der angriber komponenterne i cellerne i nervevævet. Udvikling som reaktion på denne inflammatoriske reaktion fører til irreversibel skade på neuronernes processer, ødelæggelsen af ​​deres myelinskede og nedsat transmission af nerveimpulser.

Risikofaktorer for demyelinering:

• Arvelig disposition (forbundet med generne i det sjette kromosom, såvel som mutationer af generne af cytokiner, immunoglobuliner, myelinprotein);
• Viral infektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
• Kronisk foki af bakteriel infektion, H. pylori vogn;
• Forgiftning af tungmetaller, benzindampe, opløsningsmidler;
• Stærk og langvarig stress
• Egenskaber af kosten med en overvejende overflade af proteiner og fedtstoffer af animalsk oprindelse;
• Ufordelagtige miljøforhold.

Det er blevet observeret, at demyeliniserende læsioner har en vis geografisk afhængighed. Det største antal tilfælde er registreret i de centrale og nordlige dele af USA, Europa, en temmelig høj forekomst i Sibirien, Central Rusland. Derimod er blandt dem i afrikanske lande, Australien, Japan og Kina demyeliniserende sygdomme meget sjældne. Race spiller også en bestemt rolle: Kaukasiere hersker blandt demyeliniserende patienter.

Den autoimmune proces kan starte sig under ugunstige forhold, så er arvelighed en primær rolle. Transport af visse gener eller mutationer i dem fører til utilstrækkelig produktion af antistoffer, der trænger ind i hemato-encephalisk barriere og forårsager betændelse med ødelæggelsen af ​​myelin.

En anden vigtig patogenetisk mekanisme er demyelinisering mod infektioner. Stien til betændelse er noget anderledes. Den normale reaktion på forekomsten af ​​infektion er dannelsen af ​​antistoffer mod mikroorganismernes proteinkomponenter, men det sker, at proteinerne fra bakterier og vira er så ligner dem i patientens væv, at kroppen begynder at "forvirre" sine egne og andre, der angriber begge mikrober og dets egne celler.

Inflammatoriske autoimmune processer i de tidlige stadier af sygdommen fører til reversible impulskonduktionsforstyrrelser, og delvis genopretning af myelin tillader neuroner at udføre funktioner, i hvert fald delvist. Med tiden udvikler ødelæggelsen af ​​nervernes membraner sig, neuronernes processer bliver "bare", og der er simpelthen intet at sende signaler. På dette stadium vises et vedvarende og irreversibelt neurologisk underskud.

På vej til diagnose

Symptomatologi af demyelinering er ekstremt forskelligartet og afhænger af læsionsstedet, løbet af en bestemt sygdom, graden af ​​progression af symptomer. Patienten udvikler normalt neurologiske lidelser, som ofte er forbigående. De første symptomer kan være synsforstyrrelser.

Når patienten føler at noget er forkert, men han ikke længere lykkes med at retfærdiggøre ændringerne med træthed eller stress, går han til en læge. Det er ekstremt problematisk at mistanke om en bestemt type demyeliniseringsproces kun på basis af klinikken, og specialisten har ikke altid en klar tillid til demyeliniseringen. Derfor er der ikke behov for yderligere forskning.

Eksempel på demyeliniseringsfoci i multipel sklerose

Den vigtigste og meget informative måde at diagnosticere en demyeliniseringsproces på anses traditionelt at være MR. Denne metode er harmløs, kan bruges til patienter i forskellige aldre, gravide kvinder, og kontraindikationer er overdreven vægt, frygt for trange rum, tilstedeværelsen af ​​metalstrukturer, som reagerer på et stærkt magnetfelt, psykisk sygdom.

Rund eller oval hyperintensiv foci af demyelinering på MR er hovedsagelig fundet i det hvide stof under det kortikale lag, omkring hjernehvirvlerne (periventrikulær), diffust spredt, har forskellige størrelser - fra nogle få millimeter til 2-3 cm. disse mere "unge" demyeliniseringsområder akkumulerer et kontrastmiddel bedre end de langt eksisterende.

Den vigtigste opgave for en neurolog til at detektere demyelinering er at bestemme den specifikke form for patologien og vælge den passende behandling. Prognosen er tvetydig. For eksempel er det muligt at leve et dusin eller flere år med multipel sklerose, og med andre sorter kan forventet levetid være et år eller mindre.

Multipel sklerose

Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige form for demyelinering, der påvirker ca. 2 millioner mennesker på Jorden. Blandt patienter, der er domineret af unge og middelaldrende mennesker, 20-40 år, er kvinder oftest syge. I daglig tale taler folk langt fra medicin ofte udtrykket "sklerose" i forhold til aldersrelaterede ændringer i forbindelse med nedsat hukommelse og tankeprocesser. MS med denne "sklerose" har intet at gøre.

Sygdommen er baseret på autoimmunisering og skade på nervefibre, nedbrydning af myelin og den efterfølgende udskiftning af disse foci med bindevæv (dermed "sklerose"). Karakteriseret ved diffus natur af forandringerne, det vil sige demyelinering og sklerose findes i forskellige dele af nervesystemet, og viser ikke et klart mønster i dens fordeling.

Årsagerne til sygdommen er ikke blevet løst til enden. Den komplekse virkning af arvelighed, ydre tilstande, infektion med bakterier og vira antages. Det bemærkes, at PC-frekvensen er højere, hvor der er mindre sollys, det vil sige længere fra ækvator.

Normalt påvirkes flere dele af nervesystemet på en gang, og involvering af både hjernen og rygmarven er mulig. Et karakteristisk træk er påvisning på MR af plaques af forskellig recept: fra meget frisk til sklerotisk. Dette indikerer en kronisk vedvarende karakter af inflammation og forklarer en række symptomer med en ændring af symptomer, da demyelinering skrider frem.

Symptomer på MS er meget forskellige, da læsionen påvirker flere dele af nervesystemet samtidig. Der er:

• Parese og lammelse, øget tendonreflekser, konvulsive sammentrækninger af visse muskelgrupper;
• Balanceforstyrrelse og fine motoriske færdigheder;
• Svaghed i ansigtsmusklerne, ændringer i tale, synke, ptosis;
• Patologi af følsomhed, både overfladisk og dyb;
• På den del af bækkenorganerne - forsinkelsen eller inkontinensen af ​​urin, forstoppelse, impotens;
• Med involvering af de optiske nerver - reduceret synsstyrke, indsnævring af markerne, nedsat farveopfattelse, kontrast og lysstyrke.

De beskrevne symptomer kombineres med ændringer i den mentale sfære. Patienterne er deprimerede, den følelsesmæssige baggrund er normalt reduceret, der er en tendens til depression eller omvendt eufori. Da antallet og størrelsen af ​​demyeliniseringsfoci i hjernens hvide stof øges, er et fald i intelligens og kognitiv aktivitet forbundet med ændringer i motor og følsomme områder.

I multipel sklerose vil prognosen være mere gunstig, hvis sygdommen begynder med en følsomhedssygdom eller synssymptomer. I det tilfælde, hvor de første bevægelses-, balance- og koordinationsforstyrrelser forekommer, er prognosen værre, da disse tegn indikerer skade på cerebellum og subkortiske ledende veje.

Video: MR i diagnosticering af demyelinerende ændringer i MS

Marburg sygdom

Marburgs sygdom er en af ​​de farligste former for demyelinisering, da det udvikler sig pludselig, vokser symptomerne hurtigt, hvilket fører til patientens død i løbet af måneder. Nogle forskere tilskriver det til formerne for multipel sklerose.

Begyndelsen af ​​sygdommen ligner en generel infektiøs proces, feber, generaliserede kramper er mulige. Hurtigt dannende foci for ødelæggelse af myelin-bly til en række alvorlige bevægelsesforstyrrelser, nedsat følsomhed og bevidsthed. Karakteriseret af meningeal syndrom med svær hovedpine, opkastning. Ofte øger intrakranielt tryk.

Marburg-sygdommens malignitet er forbundet med en overvejende læsion af hjernestammen, hvor hovedveje og kraniale nervekerner er koncentreret. Patientens død opstår inden for få måneder fra sygdommens begyndelse.

Devik's sygdom

Devika sygdom er en demyeliniserende proces, som påvirker de optiske nerver og rygmarven. Efter at have begyndt akut, udvikler patologien hurtigt, hvilket fører til alvorlige synsforstyrrelser og blindhed. Inddragelsen af ​​rygmarven stiger og ledsages af parese, lammelse, en krænkelse af følsomhed og en forstyrrelse af bækkenorganernes aktivitet.

Udbredte symptomer kan danne sig om cirka to måneder. Prognosen for sygdommen er dårlig, især hos voksne patienter. Hos børn er det noget bedre med rettidig udnævnelse af glukokortikosteroider og immunosuppressiva. Behandlingsordninger er endnu ikke blevet udviklet, så terapi reducerer til lindring af symptomer, ordinerende hormoner og støttende aktiviteter.

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PMLE)

PMLE er en demyeliniserende hjernesygdom, der er mere almindeligt diagnosticeret hos ældre mennesker og ledsages af flere skader på centralnervesystemet. I klinikken er der parese, kramper, ubalancer og koordination, synsforstyrrelser, der er karakteriseret ved et fald i intelligens, op til svær demens.

Demyeliniserende læsioner af den hvide substans i hjernen med progressiv multifokal leukoencefalopati

Et karakteristisk træk ved denne patologi betragtes som en kombination af demyelinering med defekter af erhvervet immunitet, hvilket sandsynligvis er hovedfaktoren i patogenese.

Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barre syndrom er karakteriseret ved læsioner af perifere nerver af typen progressiv polyneuropati. Blandt patienter med en sådan diagnose er der dobbelt så mange mænd, patologien har ingen aldersgrænse.

Symptomatologi er reduceret til parese, lammelse, smerter i ryggen, led, muskler i ekstremiteterne. Hyppige arytmier, svedtendens, udsving i blodtrykket, hvilket indikerer autonom dysfunktion. Prognosen er gunstig, men i den femte del af patienterne forbliver de resterende tegn på skade på nervesystemet.

Egenskaber ved behandling af demyeliniserende sygdomme

Til behandling af demyelinering anvendes to fremgangsmåder:

• Symptomatisk terapi;
• Patogenetisk behandling.

Patogenetisk terapi har til formål at bremse processen med destruktion af myelinfibre, eliminering af cirkulerende autoantistoffer og immunkomplekser. Interferoner - betaferon, Avonex, Copaxone - er almindeligt anerkendt som de valgte lægemidler.

Betaferon anvendes aktivt til behandling af multipel sklerose. Det er bevist, at risikoen for sygdomsprogression med sin langsigtede aftale i mængden på 8 millioner enheder falder med en tredjedel, sandsynligheden for invaliditet og hyppigheden af ​​eksacerbationer falder. Lægemidlet injiceres under huden hver anden dag.

Immunoglobulinpræparater (sandoglobulin, ImBio) sigter mod at reducere produktionen af ​​autoantistoffer og reducere dannelsen af ​​immunkomplekser. De anvendes til forværring af mange demyeliniserende sygdomme inden for fem dage, indgivet intravenøst ​​med en hastighed på 0,4 gram pr. Kg legemsvægt. Hvis den ønskede virkning ikke opnås, kan behandlingen fortsættes ved halvdelen af ​​doseringen.

Ved slutningen af ​​det sidste århundrede blev der udviklet en metode til filtrering af væske, hvor autoantistoffer blev fjernet. Behandlingsforløbet omfatter op til otte procedurer, hvor op til 150 ml cerebrospinalvæske passerer gennem specielle filtre.

Traditionelt anvendes plasmaferese, hormonbehandling og cytostatika til demyelinering. Plasmaferese sigter mod at fjerne cirkulerende antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen. Glukokortikoider (prednison, dexamethason) reducerer immunsystemets aktivitet, undertrykker produktionen af ​​antimyelinproteiner og har en antiinflammatorisk effekt. De ordineres i op til en uge i store doser. Cytostatika (methotrexat, cyclophosphamid) kan anvendes i svære former for patologi med alvorlig autoimmunisering.

Symptomatisk terapi omfatter nootropiske lægemidler (piracetam), smertestillende midler, antikonvulsiva midler, neuroprotektorer (glycin, Semax), muskelafslappende midler (mydokalmer) til spastisk lammelse. For at forbedre nerve transmission, er B-vitaminer ordineret, og i depressive tilstande er antidepressiva ordineret.

Behandling af demyeliniserende patologi sigter ikke mod fuldstændig lindring af patienten fra sygdommen på grund af de særlige egenskaber ved patogenesen af ​​disse sygdomme. Det har til formål at forhindre antistoffernes destruktive virkning, forlænge livet og forbedre dets kvalitet. Internationale grupper er oprettet for yderligere at studere demyelinisering, og forskere fra forskellige lande yder allerede effektiv patienthjælp, selvom prognosen i mange former forbliver meget alvorlig.

CNS demyeliniserende sygdom

Demyeliniserende sygdomme i hjernen og rygmarven er patologiske processer, der fører til ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​neuroner, svækket transmission af impulser mellem hjernens nerveceller. Det antages, at grundlaget for sygdoms ætiologi er samspillet mellem den arvelige prædisponering af organismen og visse miljømæssige faktorer. Forringet impulsoverførsel fører til en patologisk tilstand i centralnervesystemet.

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet

Følgende typer af demyeliniserende sygdomme eksisterer:

• Multipel sklerose henviser til demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Multiple sclerose demyeliniserende sygdom er den mest almindelige patologi. Multipel sklerose er karakteriseret ved en række symptomer. De første symptomer vises i alderen 20-30 år, oftere kvinder er syge. Multipel sklerose diagnosticeres af de første tegn, som først blev beskrevet af psykiateren Charcot - ufrivillige oscillerende øjenbevægelser, rysten, chanted tale. Patienter har også urinretention eller meget hyppig vandladning, ingen abdominale reflekser, pallor i de tidlige halvdele af optiske nerve diske;
• ODEM eller akut spredt encephalomyelitis. Det begynder akut, ledsaget af alvorlige cerebrale lidelser og manifestationer af infektion. Sygdommen opstår ofte efter eksponering for en bakteriel eller viral infektion, der kan udvikle sig spontant;
• diffus dissemineret sklerose. Det er kendetegnet ved beskadigelse af rygmarv og hjerne, manifesteret som konvulsiv syndrom, apraxi og psykiske lidelser. Døden opstår i perioden fra 3 til 6-7 år fra sygdommens diagnosetid.
• Devic's sygdom eller akut optikoneurom. Sygdommen begynder som en akut proces, fortsætter hårdt, skrider frem og påvirker de optiske nerver, hvilket forårsager fuldstændigt eller delvis tab af syn. I de fleste tilfælde forekommer døden;
• Balos sygdom eller koncentrisk sklerose, periaxial koncentrisk encephalitis. Sygdommen er akut, ledsaget af feber. Den patologiske proces fortsætter med lammelse, synshæmmelse, epileptiske anfald. Sygdommens forløb er hurtig - døden forekommer om få måneder;
• leukodystrophies - i denne gruppe er sygdomme, der er karakteriseret ved læsioner af den hvide substans i hjernen. Leukodystrofer er arvelige sygdomme, som følge af en gendefekt, er dannelsen af ​​myelinskeden af ​​nerver forstyrret;
• progressiv multifokal leukoencefalopati er præget af nedsat intelligens, anfald, udvikling af demens og andre lidelser. Patientens liv er ikke mere end 1 år. Sygdommen udvikler sig som følge af nedsat immunitet, aktivering af JC-virus (human polyomavirus 2), der ofte findes hos patienter med HIV-infektion efter knoglemarvstransplantation hos patienter med ondartede blodsygdomme (kronisk lymfocytisk leukæmi, Hodgkins sygdom);
• diffus periaxial leukoencephalitis. Arvelig sygdom rammer ofte drenge. Forårsager synsforstyrrelser, hørelse, tale og andre lidelser. Hurtigt fremskridt - forventet levetid lidt over et år
• osmotisk demyeliniseringssyndrom - er meget sjældent, udvikler sig som følge af elektrolyt ubalance og en række andre årsager. Den hurtige stigning i natriumniveauer fører til tab af vand og forskellige stoffer ved hjerneceller, hvilket forårsager ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​hjernens nerveceller. En af de bakre hjerneområder er berørt - ponsen, den mest følsomme over for myelinolyse;
• Myelopati er en generel betegnelse for rygmarvs læsioner, hvis årsager er varierede. Denne gruppe omfatter: spinalstal, canavan sygdom og andre sygdomme. Canavan sygdom er en genetisk, neurodegenerativ, autosomal recessiv lidelse, som påvirker børn og forårsager skade på hjernens nerveceller. Sygdommen er oftest diagnosticeret hos Ashkenazi-jøder, der bor i Østeuropa. Spinalbakker (lokomotorisk ataxi) er en sen form for neurosyphilis. Sygdommen er karakteriseret ved beskadigelse af rygsøjlerne i rygmarven og rygsøjlen. Sygdommen har tre udviklingsstadier med en gradvis stigning i symptomer på nervecellebeskadigelse. Koordinering forstyrres, når patienten går, patienten taber let sin balance, blæren forstyrres ofte, smerter fremkommer i underbenet eller i underlivet, synshæren falder. Den tyngste tredje fase er karakteriseret ved tab af følsomhed i muskler og led, isfleksi af benets sener, udvikling af astereognose, patienten kan ikke bevæge sig;
• Guillain-Barre syndrom - forekommer i en hvilken som helst alder, refererer til en sjælden patologisk tilstand, som er karakteriseret ved nederlaget i de perifere nerver i kroppens eget immunsystem. I alvorlige tilfælde opstår fuldstændig lammelse. I de fleste tilfælde genoprettes patienterne fuldt ud med passende behandling;
• neurale amyotrofi af Charcot-Marie-Tuta. Kronisk arvelig sygdom, som er præget af progression, påvirker det perifere nervesystem. I de fleste tilfælde forekommer ødelæggelsen af ​​myelinskeden af ​​nervefibre, er der former for sygdommen, hvor patologien af ​​aksiale cylindre findes i midten af ​​nervefiberen. Som følge af nederlaget i perifere nerver forsvinder tendonreflekserne, musklerne atrofi i den nedre og derefter de øvre lemmer. Sygdommen er en progressiv kronisk arvelig polyneuropati. Denne gruppe omfatter: Refsum sygdom, Russi-Levi syndrom, hypertrofisk neuropati Dezherin-Sott og andre sjældne sygdomme.

Genetiske demyeliniserende sygdomme

Når der opstår skade på det nervøse væv, reagerer kroppen med en reaktion - ødelæggelsen af ​​myelin. Sygdomme, der ledsages af ødelæggelse af myelin, er opdelt i to grupper - myelinoplastik og myelinopati. Myelinoplasty er ødelæggelsen af ​​skallen under påvirkning af eksterne faktorer. Myelinopati er en genetisk bestemt ødelæggelse af myelin forbundet med en biokemisk defekt i strukturen af ​​skeden af ​​neuroner. Samtidig betragtes en sådan fordeling i grupper som betinget. Myelinoklasmens første manifestationer kan indikere en persons modtagelighed for sygdommen, og de første manifestationer af myelinopati kan være forbundet med skade forårsaget af eksterne faktorer. Multipel sklerose betragtes som en sygdom hos mennesker med en genetisk disposition for ødelæggelsen af ​​skeden af ​​neuroner med metaboliske lidelser, utilstrækkeligt immunsystem og tilstedeværelsen af ​​en langsom infektion. Genetiske demyeliniserende sygdomme indbefatter: Charcot-Marie-Tuta neural amyotrofi, Dejerin-Sott hypertrofisk neuropati, diffus periaxial leukoencephalitis, canavan sygdom og mange andre sygdomme. Genetiske demyeliniserende sygdomme er mindre almindelige end demyeliniserende sygdomme med en autoimmun karakter.

Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet: ICD kode 10

ICD 10 demyeliniserende hjernesygdomme har koder:

• G35-G37 - demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet
• G35 - multipel sklerose;
• G37 - andre demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Sygdomme er forskellige;
• G37.9 - Uspecificeret demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet.

Sygdomme i nervesystemet opbevares i ICD 10 under kode G00-G99. Eksperter mener, at klassificeringen ifølge ICD 10 ikke er perfekt nok. En anden handicap skala blev oprettet, som bruges i multipel sklerose - EDSS. Denne skala vurderer alle forhold i multipel sklerose - gang, balance, lammelse, selvomsorg og andre faktorer. For at bruge skalaen skal lægen for at vurdere patientens tilstand bestå en speciel eksamen.

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet: klassificering

Demyeliniserende sygdomme (DZH) vandkopper, andre sygdomme).

Subakutiske former for sygdommen manifesterer sig som sygdomme:

• multipel sklerose. Kliniske former - cerebrospinal og spinal, optisk, cerebral, stamme, cerebellar;
• kroniske former for DZ - Dawson's encephalitis, Dering, Petta, Van Bogart, Schilders periaxial diffus leukoencephalitis;
• DZ med overvejende perifer nerveskader - infektiøs polyradiculoneuropati, infektiøs allergisk primær polyradiculoneuritis Guillain-Barre, giftig polyneuropati, diabetisk og dysmetabolisk polyneuropati.

Behandling af demyeliniserende sygdomme i nervesystemet

Behandling af en demyeliniserende sygdom afhænger af sygdommens art og graden af ​​sværhedsgrad, det er en lang og kompleks proces. Foruden medicinsk behandling er patienten ordineret en kost, det anbefales at følge en streng daglig rutine, søvn og vågenhed, regelmæssigt gennemgå en massagebehandling, motionsterapi. Hver patient med en demyeliniserende sygdom kræver en individuel tilgang, støttende behandling af patienter med demyeliniserende sygdom tager mange år.

Hvad vil lægen Yusupovskogo hospital

Institut for Neurologi på Yusupov Hospital beskæftiger højt kvalificerede læger, der specialiserer sig i behandling af demyeliniserende sygdomme. Læger udveksler løbende viden med specialister fra andre klinikker både hjemme og i udlandet. De deltager i konferencer, hvor de introduceres til moderne metoder til behandling af multipel sklerose og andre sygdomme hos demyeliniseringsgruppen.

Specialister på Yusupov Hospital vil diagnosticere en demyeliniserende sygdom i rygmarven, hjernen, ordinere en effektiv lægemiddelbehandling. På hospitalet kan du gennemgå et kursus af massage, lave terapeutiske øvelser med en specialist. Psykologer på hospitalet arbejder sammen med patienten og hans familie. I Yusupov hospitalet kan patienten iagttages i mange år, modtage den nødvendige lægehjælp i tide. Tilmeld dig en konsultation via telefon.

Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet: klassificering, symptomer og årsager

1. Definition 2. Indenlandske analogier 3. Etiologi og årsager til processen 4. Klassifikation 5. Patogenese 6. Klinik 7. Multipel sclerose 8. Devic's opticomyelitis 9. Balo-koncentrisk sclerose eller periaxial koncentrisk leukoencefalitis 10. OREM, også kendt som akut spredt encephalomyelitis, eller Marburg's sygdom 11. Guillain-Barre syndrom 12. Behandling

Historien om undersøgelsen af ​​demyeliniserende sygdomme går tilbage til den fremragende franske neurolog Jean-Martin Charcot. Kort før afskaffelsen af ​​slaveri i det russiske imperium udpegede han i 1856 særlige tegn på sygdommen, der blev kaldt "multipel sklerose". Senere viste det sig, at grundlaget for dette og en række andre sygdomme er specifikke ændringer i hvidt stof.

Dette nederlag blev kaldt demyelinering. Hvad er det? Dette er en patologisk proces, hvor ødelæggelsen af ​​myelinskeden på veje i centralnervesystemet begynder. Den største sygdom i denne gruppe med den højeste hyppighed forekomsten var og forbliver multipel sklerose. Dens udbredelse i verden og karakteren af ​​skaden på nervesystemet er genstand for undersøgelse i mange lande. Vi vil tale om, hvad en demyeliniserende patologi i centralnervesystemet er, hvordan det begynder, hvilke sygdomme det præsenterer hos voksne og børn, og hvordan det behandles.

definition

Som nævnt ovenfor er demyeliniserende sygdomme en gruppe af sygdomme forårsaget af ødelæggelsen af ​​hjernens og rygmarvets hvide stof (mere præcist myelinskeden af ​​nerveceller) og den tilhørende mangfoldighed af kliniske tegn forårsaget af forringelsen af ​​nerveimpulser.

Disse ændringer vedrører kun myelinskeden af ​​nervefibre. Vi må ikke glemme, at hjernens og rygmarvens veje i virkeligheden er biologiske ledninger. De har brug for pålidelig isolering.

Husholdning analogi

Forestil dig, at et tykt kabel, der består af flere hundrede individuelle ledninger, fodrer en hel blok eller kvarter, mistede isolering på flere steder, for eksempel blev "spist af mus". Som følge heraf vil der i mange lejligheder være forskellige "symptomer" af læsionen. Nogle gange vil det slukke for lyset, slukke for fjernsyn, køleskabe, klimaanlæg. I andre lejligheder vil det simpelthen være mørkt, elektriske ovne og radiatorer vil ikke tænde. Vand vil stige i kælderen, da pumpen er slukket, og der kommer et crash fra transformerboksen, og du vil lugte som ozon.

Disse flere tegn, som ved første øjekast ikke på nogen måde er forbundet på plads og i tid med hinanden, har alligevel en fælles karakter og præcis lokalisering af læsionen, som består i "fokal" manglende isolation i et enkelt kabel. Dette er netop patologien i centralnervesystemet, som er demyeliniserende i naturen.

Processen med dissociation af tegn på sygdommen på stedet og tid kaldes "formidling". Dette udtryk blev også introduceret af Charcot og forsøgte at forstå, hvordan skader på nervesystemet i multipel sklerose er konstrueret. Derfor er det moderne navn på multipel sklerose - SD (sclerose disseminatus). Tilstedeværelsen af ​​formidling er meget vigtig, da det hjælper med at foretage den korrekte diagnose.

Etiologi og årsager til processen

Årsagerne til demyeliniserende sygdomme forstås ikke fuldt ud. Den primære "søjle", multipel sklerose, kan skyldes både immunforstyrrelser og forskellige infektioner, den økologiske situation, den geografiske bredde af bopæl samt genetisk disposition for "fejl" i immunsystemet, når "arvelige kode" er berørt.

Det er interessant, at sådan patologi som multipel sklerose "elsker" nordlige breddegrader. Jo længere væk fra ækvator, desto højere er forekomsten. Nogle gange kaldes en provokerende faktor en stærk og langvarig stress, en lang erfaring med at ryge og endda vaccination mod viral hepatitis.

Nogle gange forekommer hvide stofændringer i alderdommen, som demens. I andre tilfælde kan sygdommens debut være en autoimmun sygdom, i hvilket tilfælde sekundær demyelinering opstår som i Devic's sygdom.

Der er en mere indlysende forbindelse med den overførte infektion (tarm, åndedræt) i tilfælde af alvorlig skade på hele nervesystemet - stigende akut encephalomyororadiculoneuritis eller Guillain-Barré syndrom, som kan opstå som stigende Landry lammelse.

Der var en stigning i hyppigheden af ​​denne sygdom hos personer, der lider af kronisk alkoholisme, tilsyneladende på grund af toksisk nerveskader.

Endelig er der sygdomme, hvor ødelæggelsen af ​​hvide stoffibre forekommer uden tilsyneladende grund, for eksempel i Balos koncentriske sklerose.

Desuden forekommer processen med destruktion af myelin aktivt i den tertiære periode af syfilis, med forekomsten af ​​rygmarv og progressiv lammelse.

Herfra kan vi konkludere, at diagnosen af ​​demyeliniserende sygdomme ifølge anamnestiske data er næsten umulig, og du kan kun fokusere på symptomerne, nervesystemets art og instrumentelle metoder. Og kun i sjældne tilfælde kan infektion eller immunforstyrrelser bidrage til udviklingen af ​​disse polyetiologiske og multifaktoriale sygdomme.

klassifikation

Talrige, herunder multifokale læsioner af myelin i forskellige afdelinger, samt forskellige kliniske tegn krævede en ny tilgang. Den nuværende ICD-10-klassifikation har denne gruppe i delen af ​​nervesygdomme, men den fremhæver multipel sklerose "G35". Som den hyppigste sygdom anvendes denne kode også oftere end andre. Resten af ​​sygdommen ICD har i en separat undergruppe, men selv i specialiserede neurologiske hospitaler, anvendes disse diagnoser sjældent. Og generelt ved eksperter, at ICD-10 er ret ufuldkommen.

En særskilt klassificering af de vigtigste "repræsentative" - ​​multipel sklerose - er også meget omfattende. Så meget, at der er en klassificering af klassifikationer dedikeret kun til denne sygdom. Døm for dig selv: Du kan finde lignende tegngrupper på morfologien og lokalisering af ændringer i hjernens substans, graden af ​​ødelæggelse af myelinskeden (sværhedsgraden). Det kan klassificeres ved flow (remitterende, intermitterende, progressive, andre typer). Endelig er der en meget stor skala af handicap EDSS i multipel sklerose, som evaluerer næsten alt (balance, selvomsorg, lammelse, gang, bækkenforstyrrelser), og for at arbejde med denne skala skal lægen bestå en speciel eksamen.

patogenese

Ødelæggelsen af ​​myelin ligger under patogenesen af ​​alle sygdomme. Disse ændringer akkumuleres gradvist, hvilket fører til kliniske manifestationer. Ikke desto mindre er der visse og obligatoriske links i udviklingen af ​​alle sygdomme i denne gruppe, men vi vil se på patogenesen på MS-eksemplet:

Interessant, med disse sygdomme er omvendt processen med at producere myelin mulig - remyelinisering eller gradvis genoprettelse af nervefiberkappen. Men det sker meget langsomt og stopper helt under sygdommens lange forløb.

klinik

Symptomer på demyeliniserende sygdomme er så forskellige, at deres detaljerede præsentation vil tage en ekstrem stor mængde. Derudover kan der hos voksne og børn være væsentlige forskelle i arten af ​​sygdomsforløbet. Derfor begrænser vi os til en simpel opregning af grupper af symptomer, der er karakteristiske for forskellige sygdomme.

Multipel sklerose

De indledende tegn identificerede sygdommens "opdager". De er kendt som "Charcot triaden": nystagmus, scannede tale, forsætlig tremor. Oculomotoriske symptomer i form af spøgelser i øjnene, ekstern og intern oftalmoplegi er allerede synlige i de tidlige stadier af sygdommen. Patienterne opdager ændringer i bækkenorganernes funktion: Der er absolutte kræfter eller urinretention.

Også i de neurologiske klassikere er der en tilføjelse til "Charcot-triaden" - blanchering af de tidlige halvdele af optiske nerve-diske og fraværet af abdominale reflekser.

Med videre udvikling vises en række tegn:

• parese af ansigtsnerven eller trigeminale neuralgi
• forstyrrelser i balancen, hørelse, svimmelhed;
• cerebellære lidelser: Babinsky's asynergi, adiadochokinesis, forsætlig tremor, forstyrrelse i Romberg-stillingen,
• pyramidale symptomer: en række lammelser og parese, svaghed i lemmerne, øget tone i pyramidaltypen;
• Forstyrrelser i følsomhed (taktil, smerte, temperatur).

Psykiske lidelser, i form af eufori, tårefuldhed, ses sjældent. Udvikler ofte depression, hvilket forværrer sygdomsforløbet signifikant.

Det er vigtigt, at med det nederste af det hvide stof forekommer epiprip aldrig. Hvis en patient med en demyeliniserende sygdom har en episyndrom, kan der derfor være sekundær encephalitis involverende cerebral cortex.

MR-tomogrammet præsenterer et karakteristisk billede af demyeliniseringsfoci, ifølge hvilken den endelige diagnose er lavet. En karakteristisk periventrikulær placering (nær ventriklerne) ses.

Optikomyelitis Devika

Symptomer i denne sygdom tyder på, at skader på skede af nervefibre forekommer i området af de optiske nerver. Indledningsvis er der et fald i synsstyrken, endda måske til et fuldstændigt tab. Efter en tid (et år eller to) opstår der alvorlige læsioner i rygmarven, som myelitis, med lammelse under læsionsstedet, bælgvæv og lidelser. I sjældne tilfælde kan næsekræft forekomme uden mulighed for genopretning. Sygdommen er sjælden, kun diagnosticeret hos voksne, ingen tilfælde af børn blev noteret.

Balo-koncentrisk sclerose eller periaxial koncentrisk leukoencephalitis

I modsætning til Devik's sygdom er fibrene i halvkuglerne beskadiget, sygdommen forløber utilsigtet og fører hurtigt til døden. Sick Malays, Filippinerne. I hele historien afslørede ikke mere end 70 tilfælde. Interessant nok er hjernestammen ikke påvirket.

Begynder akut med feber. Derefter lammes og parese, epilepsi, psykiske lidelser udvikles hurtigt, synkroniske fald falder, blindhed og ændringer i grov personlighed vises. Døden kommer om et par måneder. ICD-10 kode G37.5

MR viser tydeligt koncentriske cirkler svarende til skåret af en træknude.

WECM, det er akut spredt encephalomyelitis eller Marburg sygdom.

I nogle tilfælde betragtes OREM- og Marburg-sygdommen forskellige sygdomme: OREM kan fortsætte mere positivt, men være af kronisk tilbagevendende karakter.

Som det ses af MR, er store, sammenflydende læsioner med en god ophobning af kontrast synlige. I multipelsklerose er der som regel ingen tendens til, at de fusionerer. Diagnostik er baseret på dette fænomen såvel som på sygdomsforløbet.

Guillain syndrom - Barre

behandling

Terapi af disse sygdomme er kompliceret og lang. Således omfatter behandlingen af ​​Guillain syndrom - Barre plasmaferese, indførelsen af ​​immunoglobuliner. Mest udviklet behandling for multipel sklerose. Følgende terapier anvendes:

Derudover kræves en symptomatisk behandling: lammelse og parese, spasticitetsforstyrrelser, behandling og forebyggelse af vandladningsforstyrrelser og urininfektion. En vigtig rolle er givet til rehabilitering, genoplivning af patienten.

Det moderne koncept for multipel sklerose er en sygdom, der uundgåeligt fører til invaliditet. Men perioden med langvarig remission, som kan forsinke udviklingen af ​​handicap, hvis den rigtige behandling startes i tide, kan være årtier. Det betyder, at med udviklingen af ​​tegn på sygdommen om 20 år, kan du undertiden opretholde et aktivt og tilfredsstillende liv i op til 60 år med minimal tegn på handicap (for eksempel manglende evne til at køre hurtigt).

Afslutningsvis kan vi sige, at gruppen af ​​demyeliniserende sygdomme er meget forskelligartet. Et meget interessant perspektiv på genoplivningen af ​​remyeliniseringsprocessen ved hjælp af cellulære teknologier. Så ifølge moderne forskning kan stamceller autotransplantation helt helbrede et laboratoriedyr fra tegn på multipel sklerose. Det er tid for mennesker.

Demyeliniserende sygdom: symptomer og behandling

Demyeliniserende sygdom - de vigtigste symptomer:

• hovedpine
• Humørsvingninger
• kramper
• svimmelhed
• Talhæmning
• Hukommelsessvigt
• Urininkontinens
• Reduceret syn
• Blodtryksudsving
• Adfærdskodeks
• lammelse
• Bevæbne fingre
• Psykisk nedsættelse
• Visuelle hallucinationer
• Auditoriske hallucinationer
• Svært at sluge
• Forringelse af orientering i rummet
• Øjebane ubevægelighed
• Sænket hudfølsomhed
• Overtrædelse af synkroniske bevægelser

Demyeliniserende sygdom - et kollektivt begreb, som indebærer udvikling af patologiske processer forårsaget af ødelæggelsen af ​​myelinfibers skaller. Både traumer og komplikationer efter en infektiøs patologi kan fremkalde en sygdom ved en sådan patogenese. Negative virkninger af allergiske reaktioner er ikke udelukket.

Det kliniske billede indeholder symptomer på nedsat funktion af forskellige kropssystemer: symptomer på gastroenterologisk karakter, hukommelsessvigt, kognitive evner, håndskælv kan være til stede. I sygdommens indledende fase er klinikken normalt fraværende.

Demyeliniserende sygdomme i nervesystemet kan forekomme i enhver alder: hos børn og voksne er de lige diagnosticeret. Diagnose udføres ved at gennemføre en fysisk undersøgelse, laboratorie og instrumentelle metoder til forskning. Behandling er konservativ - lægemiddelbehandling kombineres med fysioterapiprocedurer og livsstilsjustering.

Der er ingen entydig prognose her, da alt afhænger af den underliggende årsag, aktualiteten i starten af ​​terapeutiske foranstaltninger, patientens alder og generelle sundhedsindikatorer. Under alle omstændigheder starter jo hurtigere behandling, desto større er chancerne for genopretning.

ætiologi

Demyeliniserende sygdom i hjernen kan skyldes følgende etiologiske faktorer:

• forgiftning ved psykotrope stoffer, alkohol;
• alvorlige infektionssygdomme, der påvirker hjernen
• multipel sklerose.

Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet kan skyldes følgende patologiske processer:

• infektiøse og inflammatoriske sygdomme med hyppige tilbagefald;
• multipel sklerose;
• langvarige bakterielle infektioner;
• forgiftning af kroppen med tungmetaller, salte, kemikalier;
• konstant kronisk stress, nervøse oplevelser;
• historie af kronisk træthedssyndrom
• systemiske sygdomme i forskellige etiologier.

Det skal bemærkes, at demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet også kan forekomme på baggrund af rygmarvs- og smitsomme sygdomme med lokalisering i dette område. Netop fordi denne type patologisk proces har et ret omfattende etiologisk billede, er det ret vanskeligt at udføre forebyggelse, og prognosen kan ikke være entydig.

klassifikation

Klassificeringen af ​​denne sygdom indebærer opdeling af den patologiske proces i to store grupper:

• myelinopati, hvor ødelæggelsen af ​​unormal myelin;
• myelinoplasty - i dette tilfælde ødelæggelsen af ​​normal myelin.

Med hensyn til lokalisering kan sygdommen påvirke hjernen, centralnervesystemet, rygmarven.

symptomatologi

Karakteren af ​​det kliniske billede afhænger af præcis, hvilket område af hjernen eller centralnervesystemet den patologiske proces udvikler, og hvad der forårsagede dets forekomst.

I det kollektive symptomatiske kompleks omfatter følgende symptomer:

• håndskælv - skælvende fingre vil være tydeligt synlige, hvis patienten strækker armene fremad;
• svimmelhed, hovedpine
• ustabilt blodtryk
• hukommelsessvigt, kognitiv tilbagegang;
• taleforringelse, i nogle tilfælde problemer med at sluge;
• orienteringsforstyrrelse i rummet
• spastisk lammelse og parese;
• stivhed af øjenkuglerne;
• reduceret følsomhedstærskel
• reduceret synsstyrke, og i nogle tilfælde blindhed;
• adfærdskodeks
• krænkelse af synkroniserede bevægelser
• psyko-følelsesmæssige abnormiteter - hallucinationer af både visuelle og lydhørsvinger, tilstedeværelsen af ​​ændringer i den psykotype person;
• konvulsiv syndrom, hypestesi
• ufrivillig tømning af blæren og tarmene.

Med et sådant klinisk billede af en demyeliniserende sygdom kan patienten blive helt hjælpeløs, så plejehjælp vil være nødvendig. Behandling af sygdommen på dette stadium, med psykiske handicap, udføres som regel i specialiserede medicinske institutioner.

Det er vigtigt at lægge mærke til sygdommens symptomer i begyndelsen af ​​udviklingen af ​​den patologiske proces, som gør det muligt at diagnosticere sygdommen i tide og begynde effektiv behandling.

diagnostik

Bestemmelse af den demyeliniserende sygdom er kun umulig af sygdommens art: til diagnose og bestemmelse af arten af ​​den patologiske proces er det nødvendigt at foretage en omfattende diagnose.

Først og fremmest udfører lægen en fysisk undersøgelse af patienten, hvor han opdager patologiens, personhistoriens og familiens historie og studerer sygdommens historie.

Udfør også følgende laboratorie- og instrumentforskningsmetoder:

• klinisk og omfattende biokemisk analyse af blod
• urinanalyse;
• magnetisk resonans billeddannelse;
• magnetisk resonansbilleddannelse ved anvendelse af et kontrastmiddel.

Den mest informative i denne situation er MR med et kontrastmiddel, da det er denne type instrumentelle diagnose, der giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme arten af ​​læsionen af ​​nervefibre, sværhedsgraden af ​​den patologiske proces.

behandling

Demyeliniserende sygdom bør kun behandles i et kompleks, hvilket vil forbedre patientens tilstand og stoppe udviklingen af ​​alvorlig sygdom. Lægen ordinerer visse lægemidler, fysioterapi, giver generelle anbefalinger vedrørende livsstil.

Med hensyn til lægemiddelbehandling er der som regel ordineret lægemidler med følgende aktivitetsspektrum:

• muskelafslappende midler;
• antibiotika;
• ikke-steroide antiinflammatoriske;
• nootropt;
• smertestillende;
• beroligende midler;
• beroligende midler;
• kortikosteroider;
• immunmodulatorer.

Det er meget vigtigt at forstå, at med denne sygdom kan enhver medicin tages strengt i henhold til lægenes recept: Kun en kvalificeret specialist kan bestemme dosering, varighed og dosering. Ellers vil det ikke kun være muligt at opnå den ønskede terapeutiske effekt, men øger også risikoen for alvorlige komplikationer. Ikke engang dødelig.

Behandlingsprogrammet vil nødvendigvis omfatte fysioterapeutiske procedurer, såsom:

• zoneterapi;
• akupunktur med sølv nåle;
• terapeutisk massage;
• mudterapi;
• løbet af motionsterapi;
• manuel terapi.

Også lægen gør generelle anbefalinger:

• hvis patienten har nedsat hukommelse, kognitive evner, er der tegn på en krænkelse af psykiatrien, så er der døgnet rundt pleje - disse patienter bør ikke stå alene med sig selv;
• Når man udtrykker psykiatriske afvigelser, anbefales behandling i en specialiseret lægeinstitution.
• om dagen skal der være moderat motion, går i frisk luft;
• eliminere stress, nervøs spænding.

I nogle tilfælde kan lægen fremsætte anbefalinger om ernæring: Et specifikt kostbord, hvis et sådant behov opstår, udpeges individuelt.

Desværre er det umuligt at eliminere den demyeliniserende sygdom fuldstændigt. Under forudsætning af rettidige initierede terapeutiske foranstaltninger kan du kun bremse udviklingen af ​​den patologiske proces og derved forbedre patientens livskvalitet.

Det er vanskeligt at kalde prognosen gunstig, da læsionerne vil stige, hvilket fører til forværring af patientens tilstand. Derudover skal det bemærkes, at den patologiske proces i mangel af behandling bliver kronisk, hvilket fører til udvikling af andre sygdomme. På denne baggrund er risikoen for død væsentligt øget.

forebyggelse

Forebyggende anbefalinger er at forhindre de sygdomme, der er inkluderet i den etiologiske liste. Hertil kommer, at personer, der er i fare, det vil sige, har lidt tidligere sygdomme i centralnervesystemet eller hjernen, bør undersøges systematisk ved en lægeundersøgelse og være opmærksomme på deres helbred. Ved de første symptomer er det nødvendigt at konsultere en læge hurtigt. Selvmedicinering er uacceptabel.

Hvis du tror at du har en demyeliniserende sygdom og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en neurolog hjælpe dig.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Dissociativ lidelse (dissociativ identitetsforstyrrelse, multipel personlighed, dissociativ konversionsforstyrrelse) er en psykisk lidelse, der kan resultere i nedbrydning af visse mentale funktioner. En sådan overtrædelse virker ofte som en reaktion fra kroppen til et stærkt følelsesmæssigt chok. Der er ingen klar skelnen mellem alder og køn, men denne sygdom er dog ikke yderst sjælden hos børn.

Et astrocytom er en malign tumor af glial typen, som er dannet af astrocytceller. Lokalisering af intracerebrale tumorer kan være meget forskellig - fra en halvkugle for kun at skade hjernestammen, optisk nerve og så videre.

Neuroma (shvannoma, neurolemma) er en godartet tumor, som er lokaliseret i det ekstra bløde væv med nerveender. Imidlertid har dannelsen af ​​denne karakter tendens til at degenerere til en ondartet, hvilket er en direkte trussel ikke for patientens helbred, men for livet.

Binswanger sygdom er en patologisk proces, der resulterer i ødelæggelsen af ​​hvidt stof i den menneskelige hjerne. I de fleste tilfælde er sygdommen forårsaget af progressiv hypertension. I de sene stadier af udvikling er Binswanger sygdom irreversibel.

Leukoaraiosis - en hjertesygdom, der er ekstremt sjælden, er karakteriseret ved læsioner af det hvide stof. Cirkulationsforstyrrelser opstår, og kronisk iskæmi opstår. I medicin betragtes denne tilstand som et symptom på de fleste sygdomme, for eksempel: Alzheimers sygdom, slagtilfælde, encefalopati, diabetes.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.